dermatologia lepra

63
LEPRA

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lepra basado en el libro de conejo 95%

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 LEPRA O ENFERMEDAD DE HANSEN
 
Mycobacterium leprae SEGÚN LA OMS
El período de incubación es de unos cinco años. Los síntomas pueden tardar hasta 20 años en aparecer.
Afecta principalmente piel, nervios perifricos, mucosa de las vías respiratorias superiores y o!os. "uede causar lesiones pro#resivas y permanentes.
 
SINONIMIA
%usht&a ' (ndia )00años a.* La +en# ' *hina cheda- E#ipto papiro de Ebers/ arahat-1udios Lepra- recia Mal de 3ansen ' descubridor del bacilo Mal de $an L45aro ' hospital fundado en
1erusaln en 6667  Isla San Lázaro , Golfo de Venecia, uno de
los primeros leprosorios
 
$e e8pandió a travs del comercio, las  pere#rinaciones reli#iosas y las #uerras.
M48ima intensidad. Europa si#los 9 :9(((.
$i#lo 9(; se e8tendió a Amrica .
 
$e a#rupa en #lobis 60 y 600 micras /
Clase :  Actinomicetales
FamiliaC Mycobacteriaceae
GéneroC Mycobacterium
Especie: leprae
Miden de D: micras de lar#o por 0,2: 0,F de anchura .
eneración de 66:6) días.
 
$e encuentra al interior de histiocitos y clulas epiteloides, a   veces  presentan #r4nulos metacrom4ticos. "ared celular 20nm.
Antí#enosC carbohidratos, liposac4ridos , y  proteínas. Antí#eno específico #licolípido fenólico L":6/
"olipptidos de membrana el MM":6y la MM"2 reconocidos con anticuerpos monoclonales.
"ara identificar MLC
Gopa o8idación
 
    1        !    "   •   $  h  e  p  a  r   d  l  o  #  r  ó  e  l   d  e  s  a  r  r  o  l  l  o   d  e  l    M .  l  e  p  r  a  e  e  n  l  a  a  l    m  o  h  a   d  i  l  l  a  p  l  a  n  t  a  r   d  e  l  r  a  t  ó  n .
    •   "  e  r    m  i  t  i  ó  o  b  t  e  n  e  r  p  e   H  u  e  ñ  a  s  c  a  n  t  i   d  a   d  e  s   d  e  l  b  a  c  i  l  o  p  a  r  a  l  a  p  r  e  p  a  r  a  c  i  ó  n   d  e  l  a  n  t  í  #  e  n  o
  e    m  p  l  e  a   d  o  e  n    M  i  t  s  u   d  a .
    1        !    !   •   B  e  e  s  l  o  #  r  ó   d  e  p  r  i    m  i  r  l  a  r  e  s  p  u  e  s  t  a  i  n    m  u  n  o  l  ó  #  i  c  a  p  o  r  i  r  r  a   d  i  a  c  i  ó  n  y  p  r  o  v  o  c  ó  u  n  a
  i  n  f  e  c  c  i  ó  n  s  i  s  t      m  i  c  a .
    1        #    1
    •   %  i  r  c  h  e  i    m  e  r  y   $  t  o  r  r  s   d  e  s  c  u  b  r  i  e  r  o  n  u  n  a  i  n  f  e  c  c  i  ó  n   d  i  s  e    m  i  n  a   d  a  e  n  a  r    m  a   d  i  l  l  o   d  e  I
  b  a  n   d  a  s ,  p  e  r    m  i  t  i  e  n   d  o  i  n  v  e  s  t  i  #  a  c  i  ó  n  s  o  b  r  e  l  a  b  i  o   H  u  í    m  i  c  a ,  u  l  t  r  a  e  s  t  r  u  c  t  u  r  a  #  e  n    t  i  c  a
  e  i  n    m  u  n  o  l  o  #  í  a .
    1        #    $
 
 
Especial afinidad por las clulas del sistema reticuloendotelial y de $chaKn, mucosas, vías respiratorias altas, sistema linfocitario, hí#ado, ba5o y suprarrenales.
La infección reHuire de factores inmuno#enticos.
La "rincipal vía de e8creción y  penetración son las mucosas de las vías respiratorias 200mil bacilos por minuto en un metro/.
ML tiene ba!a  pato#enicidad y escasa to8icidad, ): de personas
se conta#ia
condiciones socioeconómicas
 
Huedan el te!ido
 por las clulas Hue los
transportan a los #4n#lios
linf4ticos
 Etapa llamada microbismo
latente de Gougerot 
 
 
$(=A*(O< L>@AL
• $e#Nn las cifras oficiales procedentes de 66D países, la  prevalencia re#istrada de la lepra a finales de 2062 era de 67I 067 casos, y ese mismo año se notificaron apro8imadamente 2)2 7D nuevos casos.
• =odavía Huedan bolsas muy endmicas en 5onas deC
An#ola
BepNblica nida de =an5ania.
1,"
1,!-
3abana/
tuberculoide =/
(nternacional de Leprolo#ía Madrid/
+orma inicial indeterminada, dos formas polares lepromatosa y tuberculoide y la forma @ordeline o bipolar  #rupo Gimorfo G/
CLASIFICACI/N
 
• $e#Nn la respuesta inmunitaria se produce una forma inicial indeterminada L(/ Hue  puede evolucionar a C
•   Lepromatosa sistmica multibacilar, conta#iosa y #rave/.
•  =uberculoide limitada, paucibacilar, con neurotropismo marcado/
• @ordeline o intermedia.C
@ordeline lepromatosa @L/
 
• 6I7 ' >M$ , oriento una clasificación basada en criterios clínicos , tomando en cuenta el nNmero de lesiones y 4reas afectadasC
• Lepra "aucibacilar lesión Nnica/
• Lepra multibacilar m4s de D lesiones/
REACCI/N DE MI%S0DA
• Lectura a las F7 horas y 26 días.
• 3alo eritematoso mayor de D mm a las F7 horas es reacción preco5 de +ern4nde5.
 
Irvin Tomalá
 
Lin#ocitos $
•  la importancia de TH! se demuestra inyectando IL2 o I%&-y en las lesiones LL
•   la '(( celular con acentuada destrucción de )acterias
•  *nte #orma LL y $L +multi)acilares eiste un #racaso inmunitario
• los )acilos se reproducen en los macro#agos y en areas paracorticales de los ganglios lin#aticos, o)serandose pocos lin#ocitos y c. de langerhans asi como escasa #ormación de granulomas.
INMUNOLOGÍA
 
• ante #orma TT • Inmunidad celular conserada •  predominio TH!  IL2 e I%&-y   la #agocitosis del
macró#ago y a */0
INMUNOLOGÍA
n las !ormas "imor!as la respuesta es inestable
 
 
+, Lepra in"etermina"a -LI.
 
 
- Eritematohipocrómi cas -Eritematosas
- granuloma de c. epitelioides
 - histiocito hipertro7co de citoplasma acido7lo rodeado de lin#ocitos peri#ericos
- :iscreto ? de c. multinucleados de langerhans +dermis pro#unda 
 
 T) su)polarA hay menos lin#ocitos y )astantes c. de langerhans, a#eccion neural muy importante. La de#ensa es mas desordenada B la TT.
/, L#0A TU10*ULOI2 -TT.%
 
 
L(ION( *UTANA( -Mitsuda positio -Eoluciona a la curación -Lesiones maculosas rugosas, secas al tacto -Lesiones de !-< -$orde eterno eleado micropapuloso y polic6clico, muy eritematoso -$ien delimitada -/arte central hipocrómica -&orma oalada, distri)ución asim>trica -$orde dentado y geogr=7co -0ontagio por piel
TT
 
-Es la #orma polar anergica multi)acilar y sistemica estando disminuidos los lin#ocitos TH!. -In7ltrado granulomatosos son a)undantes +dermis pro#unda e hipodermis - histiocitos aculados espumosos -dermis aplanada y atro7a epidCrmica -por compresión se in7ltra a perineuro y epineuro -)anda de Dnna
5, Lepra lepromatosa -LL.% 
 
Lepra lepromatosa In7ltrado in8amatorio d>rmico denso compuesto por macró#agos multiacuolados +c>lulas de 9irchoF separado de la
LL
Lesión precoA -macula eritematosa y eritemohipercrómicas -m;ltiples y sim>tricas -)ordes di#usos e imprecisos -lesion caracter6sticaA Leproma% -eleaciones cut=neas solidas -dermohipodermica -super7cie )rillante e hipercrómica -en cara, #rente, arcos superciliares, pa)ellones auricular, nari y malares -numeroso, con8uyente G#acie leonina
 
<.! L#0A 2 LU*IO +ariedad de la LL
 
8A(*ULITI( N*0OTI9ANT
-&enómeno inmunológico -/cts sin tratamiento -0aracteria porA
-1urgen m=s en las etremidades. -0asos graes proocan ulceración y dean una cicatri al curar. -/ueden acompa@arse de artritis, ne#ritis y
aparición de m=culas y placas roo-iol=ceas suaemente induradas o totalmente planas
posteriormente se hacen hemorr=gicas con #ormación de ampollas o sin ellas
 
6N7MNO 2 LU*IO
 
• #ar=metros )acteriológicos e inmunológicos inesta)les, ar6an de 1T a la #orma polar de TT, y la #orma 1L a la LL y 11A hay )alance entre los lin#ocitos TH! y TH2 por lo Bue se reci)e respuesta oscilante.
:,L#0A 2IMO06A -L2.%
$ordeline, )ipolar, limitante, interpolar y #ronteria 1TA )ordeline tu)erculosa
1L% )ordeline lepromatosa 11% )ordeline )ordeline
-m=culas anulares parecida a las TT pero con )ordes menos neto, mas n;meros -coloración mas oscura +hoa seca -placas y p=pulas con alteraciones a la sensi)ilidad -disposición sim>trica
3istopatolog;a
 
-presenta granuloma de c>lulas epiteloides en nidos semeantes a los de la TT -los )acilos son raros -pueden encontrarse algunas c>lulas de Langhans -)anda de Dnna -7letes neriosos hipertró7cos -in7ltrados por lin#ocitos pero >stos no est=n destruidos
:,+ 1TA histopatolog6a
:,+ 1T% lesiones cut=neas
 
 
<cerca al polo lepromatoso -macró#agos espumosos -c>lulas epiteloides de gran tama@o
-lin#ocitos numerosos -)acilos y peBue@os glo)is -imagen en hoa de ce)olla -laminación neural
:,/ 1L% histopatolog6a
:,/ 1L% lesiones cut=neas
 
 
- granuloma di#uso -c>lulas epiteloides con c>lulas maduras -no hay c>lulas gigantes de Lanhans, -nerios con laminación del perineuro - numero moderado de )acilos, no se #orman glo)is
:,5 11% histopatolog6a
:,5 11% lesiones cut=neas
 
LE1IJ%E1 %ED'J%*LE1 La Lepra tiene una clara apetencia por le 1%/.
Lo Bue hace Bue se la de7na como A
=N60M2A2 NU0OLOGI*A 2 INI*IO 20MATOLOGI*O>
La neuropat6a es responsa)le de mani#estaciones inalidantes
de la lepra Bue se presentan en todas las #ormas cl6nicas, mas
intensos en los tu)erculoides.
encontr=ndose el )acilo en el.
 
0araA &acial
posterior.
• :e inicio distal hacia las ra6ces.
 Tipo *scendenteA
/roducirse por 6aA
• En eBuili)rio con A las c>lulas de 1chFann y 9irchoF + histiocitos trans#ormados
9iir en los troncos %eriososA
 
 
Trastornos (ensitivos% • 1e traducen en A parestesia, sensación de hormigueo y dolores.
• 0omprometi>ndoseA /rimero la sensi)ilidad t>rmica, despu>s la dolorosa y luego la t=ctil.
• Las onas anest>sicas son sim>tricas y distales en miem)ros superiores e in#eriores.
Neuropatía hanseniana
1e eplora con una torunda de algodón o con
mono7lamentos de nylon de
(ensibili"a" 2olorosa%
inyección.
con caliente +45K0
Estudio de re8eos.
X#LO0A*IO N%
l6pidos. *ngiogra#6a
*lteraciones MotorasA • /redilección por los miem)ros y la ca)ea.
• 0urso eolutio lento ecepto en algunos casos tu)erculoides y dimor#os donde se producen r=pidamente.
/ar=lisis cu)ital.
interóseos.
/ar=lisis del mediano.
*umento de la atro7a de los interóseos y a#ectación del ! y
2 lum)ricales.
+ mano simiesca
+ mano en p>ndulo
eterno.
*lteraciones Tró7cas A • *preci=ndose en piel, huesos, m;sculos, articulaciones , tam)i>n
trastornos asculares, simp=ticos, traum=ticos e in#ecciosos.
 
L#0O00A**ION( • La lepra es una lesión crónica de larga eolución, presenta unos periodos agudos,
llamados = L#0O00A**ION(> rompen la t6pica cronicidad de la en#ermedad,
con s6ntomas generales, lesiones cut=neas, neuronales, oculares e incluso iscerales.
ML.
HDE1/E :
&actores Bue rompen el eBuili)rio A
MedicaciónA sul#as y ri#ampicina destruyen a los )acilos y actia el sistema inmune del hu>sped.
 
 TI/J I.
celular.
eacer)ación de las eistentes.
*umento del edema y descamación so)re
todo en dorso de manos y pies.
*#ectación neural por su r=pida
instauración y posterior aparición de
secuelas motoras a eces irreersi)les
&E%JME%J :E :J'*:I% 'E*0TIJ%A
 
'E*00IJ% LE/'JM*TJ1* J E'ITEM* %J:J1J TI/J II :E
'I:LEN N OJ/LI.
cara.
intensa coloración eritematosa, sensi)les a la presión.
 
 
parte anterior del ta)iBue y cornete
in#erior en ocasiones per#oraciones o
destrucción total el ta)iBue y senos
paranasales.
nari de )oeador, nari del tr>)ol. • Pueratitis, escleritis,
epiescleritis, iridociclitis y
LE1IJ%E1 J0DL*'E1A
• ingiitis especi7ca.
• In7ltración y destrucción de ;ula y pilares anteriores del paladar )lando y duro.
• Lesiones in7ltratias y nodulares en lengua y #aringe.
• *#on6a +o del le@adory estenosis lar6ngea. L(ION( O(TOA0TI*ULA0(
• *#ectan a #alanges metacarpianos y metatarsianos.
•  Tarso disociado o atro7a de 0harcot con alteración
de la articulación ti)ioperonea-astragalina.
 
)acilos.
7)roescleróticas en h6gado ri@ón
)ao y gl=ndulas suprarrenales LE1IJ%E1 E% */*'*TJ E%IT*L M*10DLI%J
•*#ecta a test6culo y epid6dimo.
•Modi7cación de caracteres seuales
durante la pu)ertad.
• *l;nica
• H0
• 9aloración neurológica   Lesiones cut=neas Q %erios
peri#>ricos
• %. 0u)ital.
• %. Mediano.
• %. 'adial.
• %. Ti)ial /osterior.
2iagn&stico
2iagn&stico
2iagn&stico
• Test de Lepromina  %o diagnóstica ( 16 clasi7catia.
• /ositia  &orma a)acilar ( %o contagioso ( $uen pronóstico
• %egatia &orma )acilar ( 0ontagioso ( /ronóstico 'eserado
2iagn&stico
2iagn&stico
ranuloma tu)erculoide
0>l. Epitelioides Q 0>l. igantes multinucleadas Q lin#ocitos
ranuloma lepromatoso
2iagn&stico
%eurológica
M=s ;til para clasi7car M=s complea Mayor riesgo
Espectro completo de la lepra
 
J)seración
 Tama@o 9aria)le /eBue@as o aria)les
1uper7cie(lesión 1eca o escamosa $rillante
0recimiento ello(lesión
*usente o disminu6do %o a#ectado o muy poco
1ensi)ilidad />rdida completa ( moderada %o hay p>rdida o es ligera
$aciloscop6a lesiones
$aciloscop6as #rotis nasal
 Test. Lepromina QQ o Q -
 
• &áculas %ipocr*micas: • +itiligo, nevos acr*micos, pitiriasis versicolor acromiante, pitiriasis alba,
dermatitis seborreica %ipocromiante, %ipocrom)as post-lesionales.
• tapas iniciales de LL: • /rticaria, erupciones por drogas, s)lis secundaria, L0, micosis fungoide,
neurobromatosis, 1antoma.
 
Tratamiento -OM(. *:DLTJ1 'i#anpicina 0lo#aimina :apsona J8oacina Minociclina Tiempo
M$ +S5 lesiones
NI?O( 0i!anpicina *lo!a@imina 2apsona O4oacina Minociclina Tiempo
!"-!4U M$ 45"mg(mes !5"mg(mes y 5"mg(d6a
5"mg(d6a - - meses
25mg(d6a - - meses
• $0A e7ca en pctes M$  onas end>micas  ni@os
• Puimiopro7laisA 1ul#onas y 'i#ampicina  <5 al W5X
• MultiterpiaA 9igente por la JM1