demencia vascular e alzheimer

7/23/2019 Demencia Vascular e Alzheimer

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Diagnstico diferencial das demnciasJos Gallucci Neto1

Melissa Garcia Tamelini1

Orestes V. Forlenza2

1Mdico psiquiatra e pesquisador do Laboratrio de Neurocincias (LIM-27) do Instituto de Psiquiatria do Hospital das l!nicas da"aculdade de Medicina da #ni$ersidade de %&o Paulo'2 Mdico psiquiatra' outor e edicina pelo epartaento de Psiquiatria da #ni$ersidade de %&o Paulo' Mdico pesquisador ecoordenador do *bulatrio de +ranstornos da Meria do LIM-27, Instituto de Psiquiatria do Hospital das l!nicas da "aculdade deMedicina da #ni$ersidade de %&o Paulo'

Endereo para correspondncia:

restes .' "orlen/a' Laboratrio de Neurocincias 0 LIM 27, Instituto de Psiquiatria do Hospital das l!nicas da "aculdade de Medicina da#ni$ersidade de %&o Paulo, *$' r' $!dio Pires de apos sn 0 345-1 0 %&o Paulo 0 %P6 e-ail8orlen/a9usp'br

Resumo

*s s!ndroes deenciais s&o caracteri/adas pela presen:a de d8icit pro;ressi$o na 8un:&o co;niti$a,co aior n8ase na perda de eria, e inter8erncia nas ati$idades sociais e ocupacionais' dia;nstico di8erencial de$e, prieiraente, identi8icar os quadros potencialente re$ers!$eis, deetiolo;ias di$ersas, tais coo altera:


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Abstract

eentia is a sBndroe cAaracteri/ed bB pro;ressi$e ipairent o8 co;niti$e 8unctions, particularlB ineorB, CAicA a88ects social and occupational acti$ities' +Ae di88erential dia;nosis ust, 8irstlB, identi8BpotentiallB treatable causes o8 co;niti$e ipairent, addressin; tAe di88erent etiolo;ies o8 re$ersibledeentia sucA as etabolic alterations, into=ications, N% in8ections, and nutritional de8iciencies' +Aecorrect and earlB dia;nosis o8 priarB de;enerati$e deentia carries tAerapeutic and pro;nosticiplications, CAicA aB attenuate tAe ine$itable co;niti$e and beAa$ioral de8icits'e8initi$e dia;noses o8 ost priarB deentia sBndroes relB on post-orte neuropatAolo;icale=aination' HoCe$er, a tAorou;A clinical e$aluation, includin; a detailed clinical AistorB, pABsical andneurolo;ical e=aination, cobined CitA biocAeical deterinations and neuroia;in;, pro$ide aore accurate di88erential dia;nosis' +ecAnolo;ical inno$ations aDin; use o8 botA structural and8unctional neuroia;in; etAods, as Cell olecular biolo;B and olecular ;enetic tecAniques, Aa$e

presented in tAe recent literature a stron; perspecti$e 8or tAe earlB dia;nosis o8 deentia, especiallB o8*l/Aeier disease' +Ae di88erent etiolo;ies in$ol$ed in tAe de$elopent o8 deentia sBndroes, as Cellas tAe respecti$e dia;nostic conduct, Cill be re$ieCed in tAis article'

Key words eentia, di88erential dia;nosis, *l/AeierEs disease, $ascular deentia, non-*l/Aeierdeentia'

Doena de Alzheimer

* doen:a de *l/Aeier (*) responde por cerca de FG de todas as dencias, o que a torna a causaprincipal de dencia (Loiudice, 22)' uanto ao curso cl!nico, apresenta-se co in!cio insidioso edeteriora:&o pro;ressi$a' preJu!/o de eria o e$ento cl!nico de aior a;nitude' Nos est>;iosiniciais, ;eralente encontraos perda de eria episdica e di8iculdades na aquisi:&o de no$asAabilidades, e$oluindo ;radualente co preJu!/os e outras 8un:lculo, racioc!nio abstrato e Aabilidades $isuo-espaciais' Nos est>;ios interedi>rios, podeocorrer a8asia 8luente, apresentando-se coo di8iculdade para noear obJetos ou para escolAer apala$ra adequada para e=pressar ua idia, e tab apra=ia' Nos est>;ios terinais, encontra-searcantes altera:


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locali/ados nos croossoos 14 e 21 est&o relacionados a 8oras de in!cio precoce (abai=o dos F3anos) da doen:a' s croossoos iplicados, at o oento, nos subtipos ;enticos s&o o 14 (;eneP%-1), 21 (;ene *PP), 1 (;ene P%-2) e 1 (apo@ T4T4, apo@ T5T5) (oate 116 Le$B-LaAad, 136.an uiJn 1F)'

N&o A> arcadores espec!8icos na in$esti;a:&o laboratorial e de ia;e da *, ebora al;unsacAados possa dar suporte ao dia;nstico cl!nico' s e=aes subsidi>rios con$encionais na *perite n&o apenas a e=clus&o de causas re$ers!$eis, coo tab a detec:&o de parUetros deneuroia;e copat!$eis co os di8erentes est>;ios cl!nicos da doen:a, tais coo atro8ia cortical,altera:rio ocorre e outros do!nios co;niti$os' s pacientes co .tipicaente apresenta-se co s!ndroe deencial do tipo crticosubcortical, na qual os sintoaspri>rios s&o de d8icits nas 8un:n, 22)'

* apresenta:&o cl!nica da . depende da causa e locali/a:&o do in8arto cerebral (ocDCood et al',1)' oen:a de ;randes $asos le$a couente a Qltiplos in8artos corticais (co s!ndroedeencial cortical ulti8ocal), enquanto ua doen:a de pequenos $asos, ;eralente resultado deAipertens&o arterial sistica (H*%) e diabetes elito, causa isqueia da substUncia brancaperi$entricular e in8artos lacunares (co dencia subcortical, altera:n, 22)'

@ estudo recente (ro$es et al', 2), poucas di8eren:as consistentes 8ora identi8icadas entre * e.' Pacientes co . ostrara ta=as ais ele$adas de depress&o e coproetiento 8uncional,


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al de enor coproetiento co;niti$o quando coparados a pacientes co *' uasclassi8ica:tica cl!nica, o escore isquico de HacAisnDi tab pro$idencia eleentos adicionais para odia;nstico da .' @score aior ou i;ual a 7 consistente co ., escore enor ou i;ual a 4 co *e escore de 3 a F, su;esti$o de * associada a .' @ etan>lise recente, os e$entos ais8req?enteente encontrados e . que e * s&o os se;uintes deteriora:&o e [de;raus\, curso8lutuante, Aistria pr$ia de H*% ou acidente $ascular cerebral (*.), al da presen:a de d8icitsneurol;icos 8ocais (MoroneB et al', 17)'

Demncia mista

* dencia ista entidade nosol;ica caracteri/ada pela ocorrncia siultUnea de e$entoscaracter!sticos de * e .' e acordo co estudos patol;icos, estiase que ais de u ter:o dospacientes co * apresente tab les


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question>$el (al$in, 25)' s critrios dia;nsticos para dencia de LeCB encontra-se no ite 5do apndice (McOeitA et al', 1F)'

s e$entos patol;icos arcantes s&o os corpQsculos de LeCB, que s&o inclusticaseosino8!licas Aialinas, encontrados ;eralente no crte= cerebral e no tronco ence8>lico (KBrne, 2),neocorticais e ua quantidade $ari>$el de e$entos patol;icos relacionados co *, coo placas senise e enor e=tens&o earanAados neuro8ibrilares (al$in, 25)'

* presen:a de decl!nio co;niti$o associado a parDinsoniso, ata=ia e instabilidade autonSica coin!cio ;radual ao redor da quinta ou se=ta dcada de $ida de$e le$antar a suspeita de atro8ia deQltiplos sisteas' linicaente, a atro8ia de Qltiplos sisteas te apresenta:&o $ariada, de acordoco a >rea do sistea ner$oso central a8etada (Papp e Lantos, 14)' istin;ue-se trsapresenta:ria, s!ncopes, ipotncia, e,enos 8req?enteente, incontinncia 8ecal' #a Aistria associada de distQrbio do coportaento dosono @M pode, co 8req?ncia, au=iliar o dia;nstico de atro8ia de Qltiplos sisteas (]ennin; et al',14)'

Demncia frontotemoral


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tero dencia 8rontoteporal ("+) caracteri/a ua s!ndroe neuropsicol;ica arcada pordis8un:&o dos lobos 8rontais e teporais, ;eralente associada R atro8ia dessas estruturas, e relati$apreser$a:&o das re;i;ios iniciais da doen:a ostra discreto coproetiento daeria episdica, as e=ibe iportantes altera: ebasada nos di8erentes acoetientos do lobo 8rontal e

teporal, be coo no en$ol$iento distinto dos Aeis8rios cerebrais, e suas respecti$asani8esta: associado co perdapro;ressi$a da 8ala, caracteri/ada por 8ala Aesitante, dita n&o-8luente' +al apresenta:&o cl!nica te sidocAaada de a8asia pro;ressi$a n&o8luente' ^> o en$ol$iento priordial e lobo teporal anterioresquerdo est> associado co perda do conAeciento e rela:&o a pala$ras e obJetos, e , portanto,conAecido coo dencia seUntica (Hod;es, 12, %noCden, 1)' Na dencia seUntica, asaltera:


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codi8ica a prote!na Auntin;tina, locali/ado no croossoo 4 (4p1F'5)' * dencia torna-se usualenteaparente aps o sur;iento dos sintoas coricos e psiqui>tricos' * eria a8etada e todos osaspectos e o apareciento de a8asia, apra=ia, a;nosia e dis8un:&o co;niti$a ;lobal ocorre aistardiaente (uinn e %cAra;, 1)'

Doena de &reutzfeldt-'a(ob $D&'%

^ o prottipo de doen:a causada por pr!ons e Auanos' +rata-se de ua en8eridade in8ecciosae in$aria$elente 8atal, que atin;e o sistea ner$oso central e caracteri/a-se por denciarapidaente pro;ressi$a e en$ol$iento 8ocal $ari>$el do crte= cerebral, ;Un;lios da base, cerebelo,tronco cerebral e edula espinAal' @bora a transiss&o de Auanos para aniais tenAa sido

deonstrada e=perientalente, a transiss&o entre seres Auanos (por transplante de crnea,iplanta:&o de eletrodos corticais etc') parece ser rara (^oAnson e ibbs, 1)' a;ente in8ecciosoest> presente no crebro, edula espinAal, olAos, pultica ou secund>ria a condi:


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Hipotireoidismo

Aipotireoidiso causa de dencia re$ers!$el e psicose crSnica' * dencia caracteri/ada porlenti8ica:&o ental, perda de eria e irritabilidade' 8icits corticais 8ocais n&o ocorre' *sani8esta:tricas s&o proeinentes e inclue depress&o, parania, alucina:$el, a distin:&o entre as duas condi:


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@bora incou, peranece coo a principal causa de ence8alite espor>dica na *rica do Norte'uando n&o tratada precoceente te pro;nstico des8a$or>$el' erca de etade dos pacientesorre e dias ou poucas seanas' os que sobre$i$e, a aioria te seq?elas si;ni8icati$as, taiscoo as s!ndroes de OorsaDo88 e Olu$er-KucB, sinais neurol;icos 8ocais coo Aeiparesia e a8asia,tiques $ocais e otores, e dencia (McratA et al', 17)'

Neurocisticercose

@ nosso eio, a neurocisticercose considerada doen:a endica e pode le$ar a coproetientoco;niti$o por in8laa:&o crSnica das enin;es, Aidroce8alia obstruti$a e pela presen:a de cistoscorticais' quadro cl!nico resulta do prprio processo in8laatrio, do nQero e locali/a:&o das lesrios a in8ec:lcool (.ictor, 14)'

0ndrome de 1ernic2e-3orsa2o

* s!ndroe de ]ernicDe ocorre pela de8icincia de tiaina associada ao uso crSnico de >lcool, e transtorno neurol;ico a;udo caracteri/ado por ata=ia, dis8un:&o $estibular, del!rio e pela $ariedade deanoralidades da otricidade ocular (nista;o, paralisia dos retos laterais e paralisia da 8i=a:&o)' %en&o tratada adequadaente pode e$oluir para s!ndroe anstica crSnica conAecida co s!ndroe deOorsaDo88, onde os aspectos essenciais s&o o preJu!/o ;ra$e de eria recente e aprendi/ado(ansia anter;rada) e con8abula:


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Andice+ &rit,rios diagnsticos ara as rinciais s)ndromes demenciais+


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% Doena de Alzheimer.

oen:a de *l/Aeier P._.@L se;undo critrios do NIN%-** (McOAann et al', 14)I' ritrios para o dia;nstico cl!nico de doen:a de *l/Aeier P._.@L

encia estabelecida por e=ae cl!nico e docuentada pelo Mini-@=ae do @stado Mental,escala de dencia de Klessed, ou a$alia:&o siilar, e con8irada por testes neuropsicol;icos6

8icits e duas ou ais >reas da co;ni:&o6

Piora pro;ressi$a da eria e outras 8un:


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distQrbio da arcAa6

on$uls$el inclue

In!cio abrupto6

%inais neurol;icos 8ocais (tais coo Aeiparesia, d8icits sensiti$os, d8icits e capos$isuais, distQrbio da coordena:&o otora) no in!cio do curso da doen:a6 e

on$uls;ios iniciais da doen:a'

/% Demncia vascular

encia $ascular pro$>$el se;undo critrios do NIN%-*I@N (oan et al', 15)I' s critrios para o dia;nstico cl!nico de dencia $ascular P._.@L inclue todos os se;uintes

1. encia, de8inida por decl!nio co;niti$o a partir de u 8uncionaento pr$io superior ao n!$elatual e ani8estada por preJu!/o de eria e de dois ou ais do!nios co;niti$os (orienta:&o,aten:&o, lin;ua;e, 8un:=ica-at>=icaou arcAa parDinsoniana)6


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Histria de desequil!brio e 8req?entes quedas n&o pro$ocadas6

#r;ncia urin>ria precoce e outros sintoas urin>rios n&o e=plicados por doen:a urol;ica6

Paralisia pseudobulbar6

Mudan:as na personalidade e no Auor, abulia, depress&o, incontinncia eocional, ou outrosd8icits subcorticais, incluindo retardo psicootor e 8un:&o e=ecuti$a anoral'

III' aracter!sticas que torna o dia;nstico de dencia $ascular incerto ou pouco pro$>$el

In!cio precoce de d8icit nstico e piora pro;ressi$a da eria e outras 8un:ria para o dia;nstico de L u decl!nio co;niti$o pro;ressi$o dea;nitude su8iciente para inter8erir co a 8un:&o social ou ocupacional' PreJu!/o proeinente oupersistente de eria pode n&o ocorrer necessariaente nos est>;ios iniciais, as noralentee$idente co a pro;ress&o do quadro' 8icits atencionais e de Aabilidades 8ronto-subcorticais e

$isoespaciais pode ser proeinentes'

2' uas das se;uintes caracter!sticas centrais s&o essenciais para o dia;nstico de L P._.@L

a) o;ni:&o 8lutuante, co pronunciada $aria:&o na aten:&o e no estado de alerta6b) *lucina:


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4' dia;nstico de L enos pro$>$el na presen:a de

*cidente $ascular cerebral, e$idenciado por sinal neurol;ico 8ocal ou e=ae de ia;e6

@$idncia no e=ae 8!sico e in$esti;a:&o de qualquer doen:a 8!sica ou outra doen:a cerebralrespons>$el pelo quadro cl!nico'

1% Demncia frontotemoral.

ritrios propostos pelos ;rupos de Lund e MancAester (14)I' aracter!sticas dia;nsticas centrais

1. istQrbios do coportaento

o In!cio insidioso e pro;ress&o lenta6

o Perda precoce da conscincia pessoal (ne;li;ncia co Ai;iene pessoal)6

o Perda precoce da conscincia social (ausncia de tato social, des$ios da conduta social)6

o %inais precoces de desinibi:&o (coo Aiperse=ualidade, coportaento $iolento,Jocosidade)6

o i;ide/ ental e in8le=ibilidade6

o Hiperoralidade (udan:as na dieta, e=cessos alientares, consuo e=cessi$o de >lcool etabaco, e=plora:&o oral dos obJetos)6

o oportaento esterotipado e perse$erati$o (coportaento errante, aneirisoscoo bater palas, cantar, dan:ar, preocupa:&o ritual!stica coo colecioniso, A>bitosde Ai;iene !ntia e $estu>rio)6

o oportaento de utili/a:&o (e=plora:&o irrestrita de obJetos no abiente)6

o istratibilidade, ipulsi$idade e 8alta de persistncia6

o

Perda precoce do insi;At e da cr!tica de que as altera:rias a uaaltera:&o no prprio estado ental'

2. %intoas a8eti$os

o epress&o, ansiedade, sentientaliso e=cessi$o, idea:&o suicida, del!rios (presentesprecoceente e e8eros)6

o Hipocondria, preocupa:&o so>tica bi/arra (precoces e e8eros)6

o Indi8eren:a eocional (ausncia de epatia e sipatia, apatia)6

o Perda da !ica (inrcia e 8alta de espontaneidade)'


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3. istQrbio da 8ala

o edu:&o pro;ressi$a da 8ala (redu:&o das ani8esta:


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locali/ar obJetos6

*pra=ia precoce e iportante6

"ala lo;oclSnica, co perda r>pida da associa:&o das idias6

Mioclonias6

8icit cortical bulbar ou edular6

*ta=ia cerebelar6

oreoatetose6

@@ si;ni8icati$aente anoral e est>;ios iniciais da doen:a6

@=ae de ia;e co altera:


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`r;&o 8icial do epartaento e Instituto de Psiquiatria"aculdade de Medicina - #ni$ersidade de %&o Paulo

demencia vascular e alzheimer

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