Crise febril e crise febril plusMarcus Petindá

EstagiárioNeurologia Infantil

HBDF

Crise febril - Conceito

• Uma crise epiléptica que ocorre após um mês de idade, associada à doença febril, não causada por uma infecção do SNC, sendo excluídas as crianças que apresentaram crises neonatais ou, crises não provocadas ou, que se encaixam nos critérios de outra crise sintomática aguda.

Crise febril - Conceito

• Crise epiléptica com idade >1 mês(3 meses a 5 anos)

• Associada com doença febril(não do SNC)

• Exclusão: crianças com crises neonatais, crises não provocadas ou que se encaixem em outras crises sintomáticas agudas

Crise febril – quadro clínico

• 1ª crise – entre 18 e 22 meses• De uma a 24 horas após o início da

febre• Crise – PICO x velocidade de

ascensão• Temperatura > ou = a 38ºC

Crise febril – quadro clínico*tipos de crises*

• Simples – 80% dos casos– Tônico-clônica generalizada– Duração < 15 minutos (média 5

minutos)– Isoladas; não recorrem no período de

24 horas– Anormalidades pós-ictais ausentes

Crise febril – quadro clínico*tipos de crises*

• Complexa– 20%– Crise focal e/ou,– Duração > 15 minutos e/ou,– Recorrente no período de 24 horas.– Anormalidades pós-ictais presentes(Paresia

de Todd)

Obs.: independência entre os tipos.

Etiopatogenia

• Febre – fator desencadeante• Fatores predisponentes

– Baixo limiar do córtex em desenvolvimento– Suscetibilidade da criança a infecções

• Tipo de infecção

– Propensão a ter febre alta– Componente genético

Etiopatogenia

• Baixo limiar convulsígeno – Excitação aumentada– Inibição diminuída– Diferenças maturacionais nos

circuitos subcorticais

Etiopatogenia

• Genética– História familiar – 7,3 a 31%– Familiares não diretos – 16%– Irmãos mais jovens – chance: 10 a

20%

Etiopatogenia

• Genética– 4 loci em famílias com CF

• FEB1 – cromossomo 8q13-q21• FEB2- cromossomo 19p13• FEB3 – cromossomo 2q23-q24• FEB4 – cromossomo 5q14-15

Epilepsia generalizada com crises febris plus(EGCF+)

• Descrita em 1997• Síndrome com fenótipos

heterogêneos• Mutações

– CF a epilepsias de variável gravidade• TCG, ausência, atônicas, mioclônicas e

mioclônicas-astáticas• Após os 6 anos de idade

Epidemiologia

• Incidência – 4%(único estudo na América do Sul – Chile)

• Faixa etária – 6 meses e 3 anos; pico aos 18 meses

• Após a 1ª crise – 2/3 não terão mais– 13% - > 2 episódios até 7 anos

Epidemiologia

• Risco para a 1ª crise– História familiar de CF e epilepsia– Internação hospitalar no período

neonatal– Atraso no DNPM– Idade entre 3 meses e 3 anos– Consumo materno de álcool e fumo

durante a gravidez

Epidemiologia• Risco de recorrência

– 30% - 2ª crise– 15% - 3ª crise– 7 a 9% - 3 ou + crises– Idade mais precoce– Grau de temperatura

– inversamente proporcional

– Duração do período febril – diretamente proporcional

• Não considerado risco– Anormalidades do

DNPM– CF complexa– Sexo ou etnia

Epidemiologia• Epilepsia

– Anormalidade do DNPM

– CF complexa– CF recorrente– História familiar

de epilepsia– < duração do

período febril

• Não considerado risco– História familiar

de CF– Grau de elevação

da temperatura– Idade da 1ª CF– Sexo ou etnia

Esclerose mesial temporal e CF

• 3 possibilidades– Pacientes nascem com cérebros

normais e as CFs causam esclerose hipocampal

– Pacientes nascem com EMT e por isso mais suscetíveis a crises

– Pacientes nascem com anormalidades hipocampais que são agravadas pelas CF prolongadas

Diagnóstico

•Clínico– Investigar

•Trauma •Intoxicação•História familiar de convulsões•Focos infecciosos

Diagnóstico diferencial• Perda de fôlego• Crise reflexa• Síncope• Crise anóxica• Desidratação hipernatrêmica• Infecção bacteriana ou viral• Afecções do SNC

– Meningoencefalite bacteriana ou viral– Empiema sub ou epidural– Embolização séptica– Tromboflebite cortical

Diagnóstico• Exames deverão ser solicitados

conforme quadro clínico e não somente pela CF– PL – suspeita de meningite

• < 6 meses sempre puncionar

– Neuroimagem – suspeita de trauma– EEG – não têm valor prognóstico

• Alterações em 88% nas primeiras 24h - ondas lentas nas regiões posteriores bilaterais

• Persistem por até 1 semana

Tratamento – fase aguda

• Vias aéreas livres• Oxigenação• Acesso venoso• Anticonvulsivante

– Diazepam 0,2 a 0,3 mg/kg IV, pode ser repetido até 5mg

– Diazepam 0,5 mg/kg via retal– Midazolam 0,2 a 0,7 mg/kg IV ou IM ou retal

• Antitérmico

Orientação familiar

• Recorrência– Calma– Criança colocada em decúbito lateral– Não colocar anda entre os dentes– Observar a crise– Levar ao pronto socorro

Profilaxia Indicação Dose Duração Efeitos colaterais

Uso internitenteDiazepamVO cp (5 e 10 mg)Supositório retal infantil (5 e 10 mg) mamnipulação

Convulsões febris recorrentes

0,5 a 1 mg/kg/dia12/12 h

Até 24 h após o último pico febril

Agitação, sonolência, ataxia

ClobazamVO cp (10 e 20 mg)

5 a 20 mg/dia

Vômitos, sonolência, hiperatividade

Midazolam cp(7,5 e 15 mg) VO

0,2 mg/kg/dose

Uso contínuoFenobarbital VO 1 gota/1mg

3 a 5 mg/kg/dia24/24 h

12 meses Hiperatividade, irritabilidade, agressividade, distúrbio do sono,Eritema cutâneo, alteração cognitiva

Valproato de sódio Depakene VO(5ml/250 mg)Valpakine (1 ml/200 mg)

20 mg/kg/dia12/12 h

12 meses Sintomas GI, sedação, ataxia, eritema cutâneo, hepatite fulminante