Apresentação feita com dados cedidApresentação feita com dados cedidos pelo Dr. Antonio Fernandes Dr. Antonio Fernandes Moron, Moron, durante visita ao Centro Paulista de Medicina Fetal, dos dias 17 à

19 de outubro de 2012.

Cirurgia da mielomeningocele fetalCirurgia da mielomeningocele fetal

Avaliação etiológica

• Defeitos do tubo neural - 1 / 700 – 1 / 1000 nascimentosDefeitos do tubo neural - 1 / 700 – 1 / 1000 nascimentos

• Mielomeningolocele ± 1 / 1000 nascimentosMielomeningolocele ± 1 / 1000 nascimentos

• EUA 1 / 3000 nascidos vivos (excluído as interrupções)EUA 1 / 3000 nascidos vivos (excluído as interrupções)

• BRASIL ± 3.000 casos / anoBRASIL ± 3.000 casos / ano• SÃO PAULO ± 600 casos / anoSÃO PAULO ± 600 casos / ano

MIELOMENINGOCELE FETALMIELOMENINGOCELE FETAL

• Disfunção motora, vesical, intestinal, sexual e ortopédicaDisfunção motora, vesical, intestinal, sexual e ortopédica• Malformação de Chiari II – disfunção cerebelar e respiratóriaMalformação de Chiari II – disfunção cerebelar e respiratória• 15-30% morrem nos primeiros 5 anos de vida15-30% morrem nos primeiros 5 anos de vida• Ventriculomegalia – 80 a 90% dependência de shunts Ventriculomegalia – 80 a 90% dependência de shunts (válvula)(válvula) e suas complicações distúrbios neurocognitivos e suas complicações distúrbios neurocognitivos

Mielomeningocele / Síndrome de Arnold-Chiari IIMielomeningocele / Síndrome de Arnold-Chiari II

The Children’s Hospital of Philadelphia

O que pode causar (sequelas):

0

20

40

60

80

100

1 week 1 month 1 year 5 years 10 years 15 years 20 years

92,287,8 87,8 86,7 86,7 86,7 86,7

80

6156,2 54,3 53,3 53,3 50

Spina Bifida SB+Hydrocephaly

Lancet 2010; 375:649-56

20 anos de sobrevida de crianças nascidas com anomalias congênitas, Espinha Bífida em azul e espinha bífida + hidrocefalia em vermelho, ou seja a hidrocefalia pode ser um fator de diminuição do tempo de vida em crianças com mielo.

Cirurgia fetal da mielomeningocele Cirurgia fetal da mielomeningocele

Catherine Y Spong, MDPregnancy and Perinatology Branch, NICHD

National Institutes of Health

Uns dos benefícios da cirurgia fetal intrautero é evitar a hidrocefalia

Cirurgia fetal da mielomeningocele Cirurgia fetal da mielomeningocele

Passo a passo para a realização da cirurgia fetal intrautrero para a correção da mielo

Diagnóstico pré-natal da mielomeningocele Diagnóstico pré-natal da mielomeningocele Ultrassom de bêbe com mielo

HIDROCEFALIA (SHUNT DEPENDENTE)

Centro de pesquisaCentro de pesquisa NN Caso Caso (%)(%)

Controle Controle (%)(%)

Vanderbilt University – Vanderbilt University – NashvilleNashville

178178 46,046,0 95,095,0

Children’s Hospital - Children’s Hospital - PhiladelphiaPhiladelphia

5050 43,043,0 85,085,0

Cirurgia fetal a “céu aberto” da Cirurgia fetal a “céu aberto” da mielomeningocele mielomeningocele

Abaixo centros de pesquisas americanos aonde foram desenvolvidas as pesquisas que viabilizaram a realização da cirurgia fetal a céu aberto (MOMS). O controle da hidrocefalia, após a cirurgia, foi 95% em Nashville e 85% na Philadelphia.

BENEFÍCIOS• Redução dos riscos da mielomeningocele • Melhora da força muscular • Reversão da herniação do tronco cerebral

Cirurgia fetal a “céu aberto” da Cirurgia fetal a “céu aberto” da mielomeningocele mielomeningocele

• MOMS Centers– The Children’s Hospital of

Philadelphia– University of California-San

Francisco– Vanderbilt University Medical

Center• Coordinating Center

– The George Washington University Biostatistics Center

• NICHD – Pregnancy & Perinatology Branch

Cirurgia fetal da mielomeningocele Cirurgia fetal da mielomeningocele MOMS – estudo feito no EUA durante quase 9 anos que permitiu a realização da cirurgia a céu aberto a partir do dia 09 de fevereiro de 2011.

Cirurgia fetal da mielomeningocele Cirurgia fetal da mielomeningocele

Adzick NS et al N Engl J Med. 2011 Mar 17;364(11):993-1004

O estudo foi interrompido diante da evidência O estudo foi interrompido diante da evidência da eficácia da cirurgia fetal da eficácia da cirurgia fetal

Derivação ventrículo peritonialDerivação ventrículo peritonial40% pré-natal, cirugia a céu aberto e 82% pós-natal, após nascimento40% pré-natal, cirugia a céu aberto e 82% pós-natal, após nascimento

Melhor desenvolvimento mental e motor (12 e 30 meses)Melhor desenvolvimento mental e motor (12 e 30 meses)42% com a cirurgia a céu aberto andando independente em comparação com 42% com a cirurgia a céu aberto andando independente em comparação com 21% após o nascimento.21% após o nascimento.Ausência de herniação do rombencéfalo em 36% cirurgia céu aberto e 4% após Ausência de herniação do rombencéfalo em 36% cirurgia céu aberto e 4% após o nascimentoo nascimento

Maior risco de parto pré-termo e deiscência uterinaMaior risco de parto pré-termo e deiscência uterinaRuptura prematura das membranas (46% cirurgia a céu aberto - 8% após Ruptura prematura das membranas (46% cirurgia a céu aberto - 8% após nascimentonascimentoOligoâmnio (21% - 4% Oligoâmnio (21% - 4% p<0.001)p<0.001)Parto pré-termo (79% cirurgia céu aberto - 1 5%; p<0.001) Parto pré-termo (79% cirurgia céu aberto - 1 5%; p<0.001) Idade gestacional ao nascimento 34,1 sem cirurgia céu aberto x 37,3 semIdade gestacional ao nascimento 34,1 sem cirurgia céu aberto x 37,3 sem1/3 de enfraquecimento da sutura uterina1/3 de enfraquecimento da sutura uterina

Cirurgia fetal da mielomeningocele - 2003 Cirurgia fetal da mielomeningocele - 2003 Primeiras cirurgias realizadas em 2003 na Escola Paulista de Medicina

Cirurgia fetal da mielomeningocele - 2003 Cirurgia fetal da mielomeningocele - 2003 Primeiro bêbe a ser operado em 2003, hoje com 9 anos. Nome:

11

5754 56

4643

caso 1 caso 2 caso 3 caso 4 caso 5 caso 6

Intervalo em dias entre a cirurgia fetal e o parto. Média de 44,5 dias

Cirurgia fetal da mielomeningocele - 2003 Cirurgia fetal da mielomeningocele - 2003 6 casos operados em 2003 na Escola Paulista de Medicina

6 crianças operadas em 2003 e seus pais.

Cirurgia fetal da mielomeningocele – 2003 11 ∕Cirurgia fetal da mielomeningocele – 2003 11 ∕

Cirurgia fetal da mielomeningocele Cirurgia fetal da mielomeningocele

Abril, 2011

Primeira cirurgia realizada após o MOMS, dia 03/04/2011 no hospital Santa Joana. Euzinha, deitada ali...

MOMSN = 78

2011 – 2012N = 29

Sexo fetal feminino (%) 44.9 54,5

Idade gestacional (semanas) 23.6 ± 1.4 25,9 ± 0,6

Idade materna (anos) 29.3 ± 5.3 31,1 ± 4,9

Raça branca (%) 93.6 95,4

Casada (%) 93.6 95,4

Escolaridade (em anos) 14.8 ± 1.7 14,0 ± 1,9

Nuliparidade (%) 42.3 59,0

Comparação entre o MOMS(pré-natal) e os casos realizados no Brasil entre 2011 e 2012

Experiência após MOMSExperiência após MOMS

PROGNÓSTICO MATERNOPrenatalN = 78

PostnatalN = 80

P 2011 2012∕

N = 29

Separação de membranas 20 (25.6) 0 (0.0) <0.001 8 (27,5)

Edema agudo de pulmão 5 (6.4) 0 (0.0) 0.03 1 (3,4)

Oligoâmnio 16 (20.5) 3 (3.8) 0.001 9 (31,0)

Descolamento placenta 5 (6.4) 0(0.0) 0.03 0 (0,0)

Corioamnionite 2 (2.6) 0 (0.0) 0.24 1 (3,4)

Transfusão de sangue 7(9.0) 1 (1.3) 0.03 1 (3,4)

Cicatriz uterina intacta 64,5 % 77,7%

Experiência após MOMSExperiência após MOMSNo MOMS foram realizadas Prenatal = 78, ou seja, 78 cirurgias intrautero e Pos natal = 80 cirurgias após o nascimento. Comparando-se o resultado. E em 2011/2012 as cirugias realizadas aqui no Brasil a Céu aberto.

PrenatalN = 78

PostnatalN = 80

P 2011 2012∕

N = 29

IG ao nascimento (sem) 34,1 ± 3,1 37,3 ± 1,1 <0.001 34,0 ± 1,8

Peso ao nascimento (g) 2383 3039 <0.001 2.276

Bradicardia na cirurgia 8 (10,3) 0 (0.0) 0.003 1 (3,4)

Deiscência cirúrgica 10 (12,8) 0 (0.0) 0.003 2 (9,0)

Colocação de shunt(válvula)

31 (40,0) 66 (82,0) <0,001 2 (9,0)

PROGNÓSTICO FETAL E NEONATAL

Experiência após MOMSExperiência após MOMS

No MOMS foram realizadas Prenatal = 78, ou seja, 78 cirurgias intrautero e Pos natal = 80 cirurgias após o nascimento. Comparando-se o resultado. E em 2011/2012 as cirugias realizadas aqui no Brasil a Céu aberto.

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Experiência após MOMSExperiência após MOMS