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R3 pneumologia e alergologia pediátrica Lídia L. Guimarães

Maio, 2017

Caso Clínico

Caso clínico Contexto

�  CMC, sexo feminino, 4 meses, 4,8Kg, natural de Belo Horizonte.

�  Iniciou atendimento no ambulatório de fibrose cística do HIJPII em janeiro/2017 encaminhada do centro de saúde com diagnóstico fechado de fibrose cística (2 testes do pezinho alterados e teste do suor positivo).

Data: Exame: Resultado: Valor normal:

30/12/16 IRT 147ng/ml <51,688ng/ml

06/01/17 IRT 103ng/ml <51,688ng/ml

19/01/17 Teste do suor 80nmol/L <40nmol/ml

31/01/17 Estudo molecular ------------------------


�  História do Parto: Ø Pré-natal alto risco por hipertensão materna. Ø A termo, 39s, sem intercorrências no parto e pós parto

�  História pregressa: Ø Ficou uma vez em observação no PA devido a desidratação. Ø Nega alergias. Ø Cartão vacinal em dia.

�  História familiar: pais não são consanguíneos; não há outro familiar com fibrose cística.


�  Exames realizados: Ø Hemograma, função hepática, função renal, glicemia, íons

séricos e IgE total: sem alterações Elastase fecal(20/01/17): 322mcg/g de fezes

Ø Cultura do escarro: não colonizada.

Ø Na urinário: sempre alterado

Data: 20/01/17 06/02/17 08/03/17 11/04/17

Na urinário 6mmol/ml 7mmol/ml 5mmol/ml 9mmol/ml


�  Dificuldades encontradas: Ø Baixa aceitação da dieta Ø Baixo ganho ponderal Ø Dificuldade dos pais em administrar dieta

�  Tratamento inicial: 1g de sal/dia e AQUADEKS

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Caso clínico Consulta no ambulatório de Fibrose Cística

�  02/05/17: antecipado consulta ambulatorial devido a vômitos e apetite reduzido.

�  HMA: em 12/04/17 piorou ainda mais a ingesta alimentar e

em 29/04/17 evoluiu com vômitos(4x/dia), prostração e tosse seca. Nega cansaço, febre e diarréia. Diurese concentrada(sem alteração do odor).


�  Exame físico: Alerta, corada, acianótica, anictérica, afebril Desidratada(+/4+) – fontanela deprimida e mucosa oral seca Sem sinais meníngeos. Sem alterações de pele. Otoscopia e oroscopia normais. ACV: BNRNF, em 2t; sem sopro; pulsos cheios e simétricos; FC130bpm AR: MVF sem RA; sem esforço respiratório; FR=38ipm AD: semigloboso; livre; sem visceromegalias; RH+

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�  HD: 1)  Fibrose cística 2)  Baixo ganho ponderal 3)  Baixa aceitação da dieta 4)  Vômitos a esclarecer

Ø  gastroenterite? Ø  alergia ao leite de vaca? Ø  distúrbio hidroeletrolítico/distúrbio ácido básico

�  Conduta: Ø Solicitado exames: hemograma, íons, gasometria venosa


�  Resultado de exames:

Exame Resultado: Referência:

Hemograma Hb: 10,5 GL: 8.200 B1 S24 E12 L 56 M5 LR2 Plaq: 431.000

Hb 9-14 GL:6000-17000 Plaq150-500000

Gasometria venosa pH: 7,46; pCO2: 53 pO2: 23; HCO3: 37 BE: 11

pH 7,32-7,43; pCO2 38-50; pO2 35-40 HCO3 22-29 CO2t 23-30; BE-2+2 SatO2 60-75%

Íons Na: 133; K: 3,0 Cl: 86; Cá iônico: 5,14

Na135-146; K3,5-5 Cl 98-106;Ca4,61-5,17


�  HD: pseudo-síndrome de Bartter (alcalose metabólica hipoclorêmica, hiponatrêmica e hipopotassêmica)

�  CD: encaminhado a semi-internação

Caso clínico Semi-internação (02 a 03/05/17)

�  Paciente admitida desidratada, recebeu 30ml/Kg de SF 0,9% e após isso mantida em soroterapia venosa com AH100%

�  Evolução: manteve vômitos( 4 episódios), mas ao longo da

hidratação apresentou melhora do quadro de prostração. Manteve-se o tempo todo afebril, eupneica e sem diarréia. Solicitado exames para acompanhamento.


Exame: Resultado: 02/05 as 18:00h

Resultado: 03/05 as 00:50h

Referência:

Gasometria venosa:

pH 7,50 pCO2 39,8 pO2 56,4 HCO3 31,2 BE 7,5 Sat 89% Lactato 2,0

pH7,50 pCO2 37,3 pO2: 32 HCO3: 28,5 BE: 5,2 Sat 89% Lactato 2,1

pH 7,32-7,43 pCO2 38-50 pO2 35-40 HCO3 22-29 CO2t 23-30 BE-2+2 SatO2 60-75% Lact 0,5-1,6

Íons Mg 2,0 Na 138 K 2,7 Cl 94 Cai 5,08

Na:143 K2,8 Cl:102 Ca: 5,3 Mg:2,3 Cai:5,3

Na135-146 K3,5-5 Cl 98-106 Ca4,61-5,17 Mg 1,6-2,3

Raio x tórax sem alterações


�  CD:

Ø Discutido com equipe da fibrose cística e optado por passar sonda nasogástrica e iniciar, quando possível, fórmula elementar

Ø Soro iso AH100%, K2 à AH50%, K3mEq/100ml Ø Encaminhada a enfermaria

Caso clínico

Evolução na enfermaria: 03/05/17

�  Em uso: Ø  Vitaminas AQUADEKS Ø  Soro iso AH 50 + K 3mEq/100 Ø  Fórmula infantil elementar por SNE 100 mL 3/3h + 1g de sal

dividido entre as refeições. �  Paciente admitida em ar ambiente, afebril, em melhora do

estado geral. Apresentou 2 episódios de vômitos, sem outras alterações. Exame físico sem alterações.

Caso clínico


�  Solicitado exame:

�  Conduta: Ø Mantido soroterapia venosa: soro iso AH 50 + K 3mEq/100

Exame: Resultado: Referência:

Gasometria venosa pH: 7,42; pCO2: 35,4 pO2: 37,2 HCO3: 23 BE: -1,1

pH 7,32-7,43; pCO2 38-50 pO2 35-40;HCO3 22-29 CO2t 23-30;BE-2+2 SatO2 60-75%

Íons Mg: 2,0; Na: 141 K: 3,3; Cl: 109 Ca iônico:5,62

Na135-146;K3,5-5 Cl 98-106;Ca4,61-5,17 Mg 1,6-2,3

Caso clínico


�  Em uso: Ø  Fórmula infantil elementar por SNE 100 mL 3/3h + 1g de sal

dividido entre as refeições. Ø  Vitaminas AQUADEKS Ø  Soro iso AH 50 + K 3mEq/100

�  Paciente apresentou 2 episódios de vômitos, sem outras intercorrências.

Caso clínico


�  Solicitado exames: �  Conduta:

Ø Suspenso hidratação venosa Ø Soro rehidratação oral após vômitos

Exame: Resultado: Referência:

Gasometria venosa pH: 7,34; pCO2: 41,8 pO2:25,3; HCO3:20,8 BE: -3,1

pH 7,32-7,43; pCO2 38-50 pO2 35-40;HCO3 22-29 CO2t 23-30;BE-2+2

Íons Mg 1,8; Na 144;K 4,3 Cl 110 ; Ca 5,61

Na135-146;K3,5-5 Cl 98-106;Ca4,61-5,17 Mg 1,6-2,3

Caso clínico

Evolução na enfermaria: 05 a 10/05/17 �  Paciente evoluiu com melhora do quadro, com último vômito em

07/05/17

�  Em 09/05/17 foi optado iniciar enzima pancreática até a realização de nova elastase fecal. Neste mesmo dia foi retirada a sonda nasogástrica e a fórmula elementar foi substituída por NAN

�  Paciente recebeu alta em bom estado geral. Ganhou 490gramas durante internação. Solicitado na alta Na urinário e elastase fecal. Consulta agendada no ambulatório de fibrose cística em 1 semana.

Pseudo síndrome de Bartter

Síndrome de Bartter

Definição e fisiopatologia: 1.  Mutações genes cromossoma 36àalteração no cotransportadores de Na, K,

Cl e Ca presentes alça ascendente de Henle

2.  Má absorção de Na, K, Cl e Ca e aumento reabsorção água na alça descendente de Henle

3.  Túbulo distal alto volume urinário e com excesso de Na, K, Cl e Ca Ø  Neste local parte do Na excretado é reabsovido em troda de K+àhiperpotassiúria

4.  Defeito absorção de Na pela alça ascendente do túbulo de Henle à aumenta níveis de prostaglandina E2à exacerba defeito primário do transporte de Cl

5.  Perda NaCl na parte distal do néfron à hipovolemiaà ativação sistema renina-angiotensina-aldosterona à hipocalemia sucundária ao aumento da atividade da aldosterona + redução do transporte de NaCl + redução reabsorção de água pelos ductos coletores

Síndrome de Bartter

Definição e fisiopatologia:

http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/76/37676tn.jpg

Pseudo Síndrome de Bartter

Definição:

�  Anormalidades bioquímicas semelhantes àquelas da síndrome de Bartter, em pacientes que não exibem alterações nos túbulos renais.

Ø Alcalose metabólica hipoclorêmica acompanhada por

hiponatremia e hipocalemia


Características:

�  Perda excessiva NaCl no suor sem reposição do mesmo àdeplação Na, Cl àredução volume extracelular + hiperaldosteronismo secundário

�  Hiperaldosteronismo secundárioà aumento perdas H e K pelos rinsà agrava alcalose já instaurada e a hipocalemia.

�  Alcalose metabólica: mecanismos Ø Hipovolemiaàaumento relativo de HCO3 Ø Hipovolemiaàbaixa filtração glomerularàreduz filtração HCO3 Ø Perda de ânion(Cl)àaumento reabsorção de HCO3


Características:

�  Prevalência na fibrose cística: Ø  12 a 17,6% dos casos Ø  prevalência mais alta em <1ano: 18,1 a 32,4% dos casos

� Manifestação clínica da alcalose metabólica hiponatrêmica hipocalêmica: Ø anorexia Ø vômitos Ø hipotonia Ø baixo ganho de peso

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Diagnóstico:

� Gasometria arterial ou venosa �  Ionograma

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Pseudo Síndrome de Barter

Depleção de Na e hiponatremia:

�  Muito frequente

�  Alguns apresentam Na sérico <120 mEq/L ao diagnóstico

�  Sinais clínicos:

Agudos: Crônicos

Desidratação Baixo ganho de peso

Inapetência Anorexia

Hipoatividade Vômitos esporádicos

Perda de tônus

Pseudo Síndrome de Bartter Depleção de Na e hiponatremia:

�  Avaliação laboratorial:

�  Na urinário:

Ø  < 10: depleção corporal grave Ø  10-20:depleção corporal moderada Ø  20-40:aceitável Ø  > 40: desejável

1ºano

•  Ionograma trimestral

•  Na urinário mensal

2ºano

•  Ionograma trimestral

•  Na urinário trimestral

Se sinal de hiponatremia

•  Na sérico (urgência)

Após hiponatremia grave

•  Na sérico mensal nos primeiros 3 meses após episódio

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Pseudo Síndrome de Barter


�  Tratamento da Hiponatremia: Ø Sintomático ou Na sérico < 120: tratamento venoso

Ø  Na sérico > 120 e assintomático:

Ø 3 a 10 mEq/Kg/dia de sódio (1,0 g de sal de cozinha: 17 mEq Na)

Ø  Apenas com Na urinário baixo e assintomático: Ø  3 a 10 mEq/Kg/dia Na



�  Prevenção:

Ø 3 a 10 mEq/kg/dia de sódio

Ø Sais de reidratação oral em livre demanda

�  Acompanhamento na Pseudo Síndrome de Bartter:

Ø Na sérico semanalmente até normalização Ø Na urinário


Hipocalemia:

�  Tratamento da hipocalemia: Ø Se K > 2,5 mEq/l: 3 a 5 mEq/Kg/dia de solução KCl oral .

Ø Se K < 2,5 mEq/l: correção venosa.

Referências bibliográficas �  Maia et al, Pseudo‑Bartter syndrome as a initial presentation of cystic fibrosis- J Nephrol

Hypert 2014; 28(4): 348-351

�  Reis et al, Fibrose Cística- Jornal de Pediatria - Vol. 74, Supl. 1, 1998

�  Fibrose cística: Protocolo Clínico dos Centros de Referência do Estado de Minas Gerais / organizado por Elizabet Vilar Guimarães e colaboradores – Belo Horizonte : Secretaria de Saúde de Minas Gerais, 2008.

�  Protocolo assistencial de fibrose cística serviço de referência pediátrico e adulto do estado do Espírito Santo, 2016.

�  Sanfelice et al.Síndrome de Bartter: relato de dois casos em crianças - J Pediatr (Rio J) 1998;74(6):473-8

�  Graziela Cristina Mattos Schettino, G.C.M., Prevalência e fatores de risco de hiponatremia em lactentes com fibrose cística diagnosticados a partir da triagem neonatal – Belo Horizonte, 2008

Obrigada

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