Asplenia Congênita

Universidade de PernambucoDisciplina de Imunologia BásicaInstituto de Ciências Biológicas

Recife,Abril de 2011

Fundamentação Teórica

- Órgãos linfóides primários - Órgãos linfóides

secundários

FOTO SISTEMA IMUNE

Fonte: Imunologia de Kuby,2008.

Órgãos do Sistema Imune:

Vias de internalização dos Microorganismos

•Pele,pulmões Linfonodos

•Trato Gastrointestinal Tec.Linfóide associado ao intestino

•Corrente sanguínea Baço

Baço•Funções

• Filtração de células vermelhas envelhecidas ou anormais e outras partículas do sangue(ex:Microrganismos

•Apresentação e aprisionamento de antígenos

*Opsonização

Fonte: Imunologia de Kuby,2008.

O caso de Susan Vanderveer

• Susan Vanderveer com 10 meses de idade chegou morta na emergência.

• Betsy, com 3 anos de idade apresentou infecção grave por H.influenzae.

• David,5 anos de idade,Meningite por Streptococcus pneumoniae(21 e 27 meses),pneumonia 3,5 anos.

• Imunizações de rotina(3,4,5 meses de idade) com Toxóide tetânico e diftérico com B.pertussis morta: Tétano,difteria e coqueluche.

Fonte: Estudo de Caso em Imunologia.Rosen e Geha

A neutralização por anticorpos

• Adição de Hemácias com toxóides tetânicos Hematoglutinação

• Diluições de soro:

1:32 para David, Betsy e sua irmã de 8 anos

• Administração de vacina tifóide subcutânea

• Salmonella typhosa morta Aglutinação

David 1:16 Betsy 1:32

Irmã de 8 anos 1:32

Teste 1: Aglutinação de soro

•David 1:32• Betsy 1:32• Irmã de 8 anos 1:256 contra hemácias

de carneiro (Sua Irmã apresentava um título inicial de

1:32)

Teste 2: Hemácias de Carneiro(25%) intravenozamente

Exame de cintilação abdominal após injeção Intravenosa de ouro coloidal radioativo

Exame da Srª Vanderveer . Presença de Baço

Exame de Betsy. Ausência de Baço

Exame de David. Ausência de Baço

Fígado

Fígado

Fígado

Fonte: Estudo de Caso em Imunologia.Rosen e Geha

Asplenia e esplenectomia

• Conceito e causas

Asplenia congênita

imunodeficiência primária

Esplenectomia imunodeficiência secundária

Conseqüências

Ex.: Streptococcus pneuminiae ou Haemophilus influenzae

Discussão e Questões

• 1. Nicholas Biddleboy, um menino de 5 anos de idade, teve seu baço removido após um acidente, no qual bateu com seu trenó em um tronco de árvore. Na sala de emergência de um hospital próximo, detectou-se que ele havia rompido o baço. O cirurgião, após a remoção de um baço que, de fato, havia se rompido, solicitou uma consulta com um imunologista. Qual seria sua sugestão?

Vacina Hib:

Fonte: Estudo de Caso em Imunologia.Rosen e Geha

m• 2. Por que David e Betsy apresentavam uma resposta

normal à vacina tifóide, mas não às hemácias de carneiro?

• 3. A família Vanderveer é única na literatura médica. Os pais, que apresentavam um parentesco distante, eram normais e tinham baço normal. Cinco de seus oito filhos nasceram sem baço. Destes, somente Betsy teve filhos, quatro meninos e uma menina. Todos eles eram normais e tinham baço. Qual é o padrão de herança da asplenia congênita nesta família? De acordo com as leis mendelianas, quantas das oito crianças não deveriam ter baço?

OBRIGADA!