2013 matriz extracelular

7/18/2019 2013 Matriz Extracelular

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Ana Carolina G. FaleirosAna Carolina G. Faleiros

Universidade Federal do Tringulo MineiroUniversidade Federal do Tringulo Mineiro

Disciplina de Biologia CelularDisciplina de Biologia Celular


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Matriz extracelular

Matriz extracelularMatriz extracelular

TecidosClulas Matrizextracelular


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Matriz extracelular


Protenas: Fibras colgenas

elsticas

Aderncia laminina fibronectina

Macromolculas: Substncia fundamental amorfa

gel hidratado: glicosaminoglicanos

!roteoglicanos

*

*


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Matriz extracelular

Epitlio

Integrinas

Fibroblastos

Capilar

Integrinas

Fibroblast

MECColgeno fibrilar

ElastinaProteoglicanos

Membrana BasalColgeno IVLaminina

proteoglicano

ProteoglicanosColgeno IV

Laminina



5/43Matriz extracelular

ColgenoColgeno

Caractersticas gerais:

Correspondem a 25% das protenas do organism

Protena fibrosa mais abundante do organismo

lice tripla ! " cadeias polipeptdicas do tipo

Classifica#$o 2& tipos diferentes de cadeia '



ColgenoColgeno(strutura:

)onga

*gida

+ita tripla ,elicoidal

" cadeias polipeptdicas enroladas

-corda torcida. *ico em prolina e glicina



/iossntese:

+ibroblastos0 1steoblastosCondrcitos0 )eiomicito

3egrada#$o:

Colagenases

+ibroblastos0 Macrfagos0

4eutrfilos0 /acterianas

ColgenoColgeno



1

3

2

6 +ator crescimento

26 7ntese de cadeia alfa

"6 Penetra#$o dospolipeptdios no *(*

7ntese7ntese



86 idroxila#$o daprolina e lisina12 e 9itamina C'

56 un#$o das tr;scadeias em forma de,lice pr



A6 >s molculas de prssocia#$o dasmolculas do colgeno

para forma#$o dasfibrilas colgenas

&6 1rganiza#$o das

fibrilas em fibrascolgenas

$

1%



Glicoprotenas,

glicosaminoglicanos e

proteoglicanos

retirados por tratamento

enzimtico

Fibroblasto do tecido conjuntivo

Fibrilas de colgeno que circunda fibroblasto


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Matriz extracelular

Tipo Forma Caractersticas Localizao

Colgeno polimerizada estruturais

I fibrilar fibras largas pele, ossos, (-)carboidratos crnea, tero

(-)hidroxilisina

II fibrilar fibras mais finas cartilagem (+)carboidratos disco intervert.

(+)hidroxilisina humor vtreo

III fibrilar fibras finas pele, vasos (+)hidroxiprolina sanguneos,

(-)hidroxilisina submucosas(+)carboidrato

I! n"o fibrilar (+)hidroxilisina membranas basa(#ede) (+)carboidrato


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Matriz extracelular

"lassifica#$o:

ltera#Des do colgeno>ltera#Des do colgeno


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Matriz extracelular

$uta%"o nos genes &ndrome de $arfan

das cadeias alfa 'steognese imperfeita (I,II,I!&ndrome de hlers-anlos (!

eficincia de lisina-hidroxilase &ndrome de hlers-anlos (!

eficincia de glicosil-transferase pidermlise bolhosa congni

eficincia de pr-colgeno peptidase ermatoprxiseficinica de lisil-oxidase utis laxa

&ndrome de $enes

&ndrome de hlers-anlos (!

Cong;nitas :Cong;nitas :


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Matriz extracelular

7ndrome de (,lers


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Matriz extracelular

7ndrome de (,lers


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Matriz extracelular

Ad%uiridas :Ad%uiridas :agressDes Fue modificam mecanismos ps< translacionais da sntese

Car;ncia de 9itamina C : (scorbuto ,idroxila#$o do colgeno'

3egrada#$o excessiBa de colgeno : inflama#$o

3epsito anormal : fibrose


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Matriz extracelular

3epsito excessiBamente anormal3epsito excessiBamente anormal+ibrose+ibrose

Cora#$o


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Matriz extracelular

Fibras

elsticasPrincipal componente: elastinaelastina

(lastina:

Protena ,idrofbica aprox6 ?5& aa'

*ica em prolina e glicina

>grupamorta0 9er,oe


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Matriz extracelular

Fibras elsticas

3egrada#$o:

(lastases

neutrfilos0 macrfagos0 plaFuetas e suco pancretico

Produ#$o:+ibroblastos)eiomicitos

(ndotlio

#elaxadostirado


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Matriz extracelular

3ensa rede de fibras elsticas orientadas longitudinalmentna camada externa de um segmento de >orta

>l D d l i>l D d l i


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Matriz extracelular

Classifica#$o:

ltera#Des do elstico>ltera#Des do elstico

)isil


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Matriz extracelular

&lastose cutneo solar&lastose cutneo solar


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Matriz extracelular

(nfisema Pulmonar(nfisema Pulmonar

isten%"o e ruptura do septo alveolar

i i) i i/!rios domnios funciona


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Matriz extracelular

)aminina)aminina

/omplexo grande (aprox. 012.222 daltons)

/3lexvel

/3ormada por 4 cadeias longas

/3orma de ru5 assim6trica e ligada por

pontes dissufeto

/olgeno I!

/&ulfato heparana

/ntactina/#eceptores celulares

ib i


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Matriz extracelular

+ibronectina+ibronectina/8licoprotena dim6rica

/&ubunidades grandes ligadas por pontesdissulfeto

/'s dmeros se associam e formam

filamentos da matri5

/ont6m domnios mltiplos cada um com

stios especficos para macromol6culas e

receptores de superfcie c6lulas

o-alinhamento dosfilamentos de fibronectina

extracelulares


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Matriz extracelular

Membrana basalMembrana basal(strutura:

+ina0 flexBel

Camada abaixo do epitlio

Membrana basalMembrana basal


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Matriz extracelular

Lmina lcida ou rara :eletrolcida, adjacente a membrana

plasmtica

Lmina densa : logo abaixo

Lamina fibroreticular: contm fibrilas de colgeno, se liga a lmina

basal e ao tecido conjuntivo subjacente




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Matriz extracelular

Funes:

!etermina polaridade das clulas

"nflu#ncia no metabolismo celular

$rgani%a prote&nas nas membranas plasmticas adjacentes

"ndu% diferencia'o celular

(erve de meio de passagem para migra'o de clulas




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Matriz extracelular

)ncontrada na regi'o de contato entre as clulas epiteliais e o

conjuntivo, clulas musculares, adip*citos e clulas (c+ann




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Matriz extracelular

epiteliais

epiteliais

9:mina

basal

3ibrilasde colgeno


-arreira seletiva ao movimento celular: evita contato de fibroblastos

do tecido conjuntivo subjacente com clulas epiteliais


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Matriz extracelular

.lomrulos /enais:

Filtro seletivo

"mpede passagem

de macromolculas


Elicosaminoglicanos E>Es'Elicosaminoglicanos E>Es'


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Matriz extracelular

Elicosaminoglicanos E>Es'Elicosaminoglicanos E>Es''i(is$o segundo:

Molcula de a#)car *+acetilglicosamina

*+acetilgalactosamina

,cido -licur.nico

,cido idur.nico

Ti!o de liga#$o entre eles

/ n)mero e a locali0a#$o dos gru!os sulfatos

-licosaminoglicanos 1-A-s2


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Matriz extracelular

Glicosaminoglicano

;cido hialuruase todos tecidos con?untivos, l>uido sinovia

cartilagem, crnea, osso, pele, art6rias

pele, vasos, cora%"o, vlvulas cardacas

pulm"o, art6rias, l:mina basal, glicoclice

pulm"o, fgado, pele, mastcitos

cartilagem, crnea discos intervertebrais

-licosaminoglicanos 1-A-s2



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Matriz extracelular


Cadeias polissacardicas n$o ramificadas

Hnidades repetidas de dissacardeosPouco flexBeis

Muito ,idrofbicos



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Matriz extracelular


Icido ,ialurJnico:Icido ,ialurJnico: mais simples dos E>E0 seFK;ncias regulares repetidas d

at 256&&& unidades de dissacardeo n$o sulfatado



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Matriz extracelular

>ltera#Des :


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Matriz extracelular

ProteoglicanasProteoglicanas@odas as E>Es exceto cido ,ialurJnico' s$o ligadas coBalentemente a

protenas na forma de proteoglicanas

7e ligam a Brias molculas sinalizadoras fatores de crescimento' por meio

das E>Es


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Matriz extracelular

ProteoglicanasProteoglicanas

Controla atiBidade de outras protenas

(nzimas proteolticas proteases'

Gnibidores de proteases

Controle da atiBidade de protenas secretadas

E>Es Proteoglicanas ! complexos polimricos na M(C

G t iGntegrinas


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Matriz extracelular

GntegrinasGntegrinas

0ecanismo pelo 1ual as clulas

interagem com a 0)

Fam&lia de prote&nas de ligaes

transmembrana para :

2olgeno

Laminina

Fibronectina



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Matriz extracelular


2omposta por duas subunidades de

glicoprote&nas transmembrana

associadas n'o covalentemente:

3lfa

-eta

3egrada#$o de Componentes da M(3egrada#$o de Componentes da M(


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Matriz extracelular

3egrada#$o de Componentes da M(3egrada#$o de Componentes da M()n%imas proteol&ticas extracelulares secretadas por clulas localmente

!uas classes de proteases:

0etaloproteinases: dependentes da liga'o de clcio ou %inco para ativa'o

(erinoproteinases: seriana altamente reativa no seu s&tio ativo

!egradam: colgeno, fibronectina, laminina

3lgumas s'o espec&ficas:

2olagenases: degrada colgeno

0ecanismo de regula'o da degrada'o:

4roteases secretadas como precursores inativos

"nibidores de proteases

5"nibidor de metaloproteinase tecidual6

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