História e exame físico: demonstração da presença

de sinais de envolvimento do NMS (fraqueza e sinais de liberação piramidal), ao lado de sinais de comprometimento do NMI (atrofia, fasciculações)

Exame eletroneuromiográfico: fundamental para confirmar/identificar a presença de comprometimento do NMI em regiões clinicamente comprometidas e aparentemente não comprometidas

Neuroimagem e exames laboratoriais excluem outras doenças

Nenhum exame é marcador definitivo de ELA

DIAGNÓSTICO

DOENÇA EXAMEMiopatia inflamatória CKMiopatia distal CK, biópsiaDoença de Charcot Marie Tooth tipo 2

Genética

Mononeurite múltipla Glic, VHS, FANPolirradiculopatia infecciosa Lyme, HIVNeuropatia motora multifocal Anti-GM1, ENMGNeoplasia (linfoma) MielogramaPolirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica

LCR, ENMG

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALAtrofia Muscular Progressiva

DOENÇA EXAMESSiringomielia RM de colunaNeurofibromatose central RM crânio

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síndrome pós-poliomielite

Esclerose Lateral PrimáriaDOENÇA EXAMESEsclerose múltipla RM de crânio

ELADOENÇA EXAMESMielopatia espondilótica RM de colunaDesordens vasculares RM crânio

DOENÇA EXAMES

Mielopatia espondilótica RM colunaParaparesia espástica pelo

HTLV-1HTLV-1

Deficiência de vitamina B12 [B12]Mielopatia hipertiróide TSH

Mielopatia hiperparatiróide Ca, P, PTHEncefalomielopatia

paraneoplásica Anti-Hu

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Paraparesia espástica familiar

DOENÇA EXAMES

Miopatia inflamatória CK, biópsiaMiastenia grave [anti-RAch]

Síndrome de Lambert-Eaton ENMGSiringobulbia RM crânio

Tumor de forâmen magno RM crânioEsclerose múltipla RM crânio

Neuronopatia bulboespinhal Expansão CAG

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Paralisia Bulbar Progressiva

TRATAMENTO

Sobrevida: 3 a 5 anos.

Envolvimento bulbar (Paralisia Bulbar Progressiva): 6 meses a 3 anos.

Sintomático

Antioxidantes, bloqueadores do canal de cálcio, antivirais, plasmaférese e imunossupressores: sem mudança significativa na história natural

TRATAMENTO

Riluzole:

50 mg de 12-12 horas inibição da liberação do glutamato na fenda

sináptica prolonga a vida de 3 a 6 meses.  única droga registrada que tem comprovação

de eficácia no tratamento da ELA

TRATAMENTO

Droga Promissora: Tamoxifeno 

inibe a degradação protéica e lipídica, neuroprotetora celular

Outras drogas estudadas: CNTF, BDNF, IGF-1, GDNF, Gabapentina,

Xaliproden, Vitamina E, Minociclina, Terapia com Manipulação Celular e Reparo Funcional

TRATAMENTO

Célula-tronco: 

promissora diferenciação em neurônios e em célula da glia administração das células-tronco onde há

degeneração celular: sem sucesso instalação da rede de sinapses como liberar regionalmente as substâncias

neurotróficas?

TRATAMENTO

Melhor abordagem terapêutica parece ser

uma combinação de 2 ou mais drogas que:a) atuem em caminhos que acarretam a morte da célula neuronal, eb) promovam a sobrevivência e o crescimento rápido dos neurônios motores existentes

Quanto mais precoce, melhor a evolução

TRATAMENTO

Tratamento neuroprotetor:

- Riluzole- Vitamina EAntiinflamatório não hormonal (Indocid™ ou Celebra®)- Tamoxifeno

TRATAMENTO

Aumentar a força muscular:

Creatina, Clembuterol, Oxandrolona, L-carnitina

Sintomáticos Ansiedade, cãibra, depressão, espasticidade,

fasciculações, insônia, salivação

Fisioterapia motora e respiratória

TRATAMENTO

Situações Clínicas Especiais

Adaptação Disartria Disfagia e desnutrição Dor Dispnéia Higiene e cuidados com a pele Aspectos psicológicos

TRATAMENTO

Fatores neurotróficos, especialmente o fator

de crescimento nervoso ciliar (CNTF), o fator neurotrófico derivado do cérebro (BDNTF), o fator de crescimento similar à insulina (IGF1) e o fator neurotrófico derivado da linhagem das células da glia (GDNF)

PERSPECTIVAS FUTURAS

Associação Brasileira da Esclerose Lateral

Amiotrófica. Obtido em: <http://www.abrela.org.br > Acesso em 22/11/2014.

Instituto Paulo Gontijo. Obtido em: <http://www.ipg.org.br > Acesso em 23/11/2014.

Referências Bibliográficas

OBRIGADO!