universidade do estado do rio de janeiro faculdade de ciÊncias mÉdicas cirurgia torÁcica tumores...
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UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIROUNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIROFACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICASFACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICASCIRURGIA TORÁCICACIRURGIA TORÁCICA
TUMORES DO TUMORES DO MEDIASTINO ANTERIORMEDIASTINO ANTERIOR
Prof Adj Doutor Eduardo SaitoProf Adj Doutor Eduardo Saito
O MediastinoO MediastinoConceito:Conceito:
O mediastino é uma região extrapleural e O mediastino é uma região extrapleural e central do tórax, cujos limites são:central do tórax, cujos limites são:
1.1. Anterior: face interna do plastrão Anterior: face interna do plastrão esternocostal;esternocostal;
2.2. Posterior: coluna dorsal e goteira Posterior: coluna dorsal e goteira costovertebral;costovertebral;
3.3. Inferior: diafragma;Inferior: diafragma;4.4. Superior: abertura superior do tórax, num Superior: abertura superior do tórax, num
plano passando pela 1ª costela.plano passando pela 1ª costela.
AnatomiaAnatomia
Divisões do mediastinoDivisões do mediastino
SuperiorSuperior InferiorInferior
– AnteriorAnterior– MédioMédio– PosteriorPosterior
ANTERIORANTERIOR
VISCERALVISCERAL
GOTEIRA COSTO-GOTEIRA COSTO-VERTEBRALVERTEBRAL
Divisões do mediastinoDivisões do mediastino
Aspectos geraisAspectos gerais Incidências variam com a faixa etáriaIncidências variam com a faixa etária 2/3 das crianças são sintomáticas X 2/3 das crianças são sintomáticas X
1/3 adultos1/3 adultos Características da lesãoCaracterísticas da lesão
– benignidade, ou malignidade da lesãobenignidade, ou malignidade da lesão– TamanhoTamanho– LocalizaçãoLocalização– Presença ou ausência de infecção Presença ou ausência de infecção
associadaassociada
Sintomas mais comunsSintomas mais comuns CriançasCrianças
– TosseTosse– EstridorEstridor– DispnéiaDispnéia
Lesões malignasLesões malignas– LetargiaLetargia– FebreFebre– Dor torácicaDor torácica
Mediastino anteriorMediastino anterior Tumores do timoTumores do timo Tumores de células germinativasTumores de células germinativas LinfomasLinfomas Bócio mergulhante da tireóideBócio mergulhante da tireóide
Tumores do TimoTumores do Timo TimomaTimoma Carcinoma do timoCarcinoma do timo Tumores originados de células Tumores originados de células
neuroendócrinasneuroendócrinas
Nova classificação histológica Nova classificação histológica dos tumores tímicos dos tumores tímicos
epiteliais - OMSepiteliais - OMS Tipo A- Timoma (medular)Tipo A- Timoma (medular) Tipo AB- Timoma (misto)Tipo AB- Timoma (misto) Tipo B – Timoma pode ter Tipo B – Timoma pode ter
combinaçõescombinações– Tipo B1- organóideTipo B1- organóide– Tipo B2- corticalTipo B2- cortical– Tipo B3- epitelialTipo B3- epitelial
Tipo C – Carcinoma TímicoTipo C – Carcinoma Tímico
TimomasTimomas Originados de células medulares – Originados de células medulares –
não invasivosnão invasivos Originados da camada cortical Originados da camada cortical
tendem a invasividadetendem a invasividade Síndromes para-neoplásicasSíndromes para-neoplásicas Na suspeita de timoma não há Na suspeita de timoma não há
necessidade de realização de biópsianecessidade de realização de biópsia
Sindr para-neoplásicasSindr para-neoplásicas Miastenia gravisMiastenia gravis Anemia auto-imuneAnemia auto-imune HipogamaglobulinemiaHipogamaglobulinemia LUPUSLUPUS
ESTADIAMENTO DO TIMOMA - MASAOKAESTADIAMENTO DO TIMOMA - MASAOKA I – encapsulado I – encapsulado II - invasao macro da gordura ou micro da II - invasao macro da gordura ou micro da
capsula capsula III - invasao macro dos orgaos vizinhos – III - invasao macro dos orgaos vizinhos –
neoadjuvante + cirurgianeoadjuvante + cirurgia IV A - disseminacao pleural ou pericardicaIV A - disseminacao pleural ou pericardica IV B disseminacao linfatica ou hematogenicaIV B disseminacao linfatica ou hematogenica
Tratamento do TimomaTratamento do TimomaEstágiosEstágios
I – cirurgia I – cirurgia Sobrevida de 93% em 5 anosSobrevida de 93% em 5 anos II – cirurgia + RXTII – cirurgia + RXT Sobrevida de 80% em 5 anosSobrevida de 80% em 5 anos III e IV A – QT + cirurgia + QT e RXTIII e IV A – QT + cirurgia + QT e RXT 51% e 33% em 5 anos51% e 33% em 5 anos
TUMORES > 5 cm terapia neoadj (Port e TUMORES > 5 cm terapia neoadj (Port e Ginsberg 2001)Ginsberg 2001)
Carcinomas do timoCarcinomas do timo 8 tipos descritos8 tipos descritos Mais comuns: carcinoma de célula Mais comuns: carcinoma de célula
escamosa e linfoepitelioma-likeescamosa e linfoepitelioma-like Ressecção indicada quando Ressecção indicada quando
possível, exceto para o possível, exceto para o linfoepitelioma – RTX + QTXlinfoepitelioma – RTX + QTX
Originados de células Originados de células neuroendócrinasneuroendócrinas
Tumor carcinóide do timo é o tipo mais Tumor carcinóide do timo é o tipo mais comumcomum
Homens na 4ª e 5ª décadas de vidaHomens na 4ª e 5ª décadas de vida 1/3 associados a Síndromes paraneoplásicas1/3 associados a Síndromes paraneoplásicas
– Síndrome de CushingSíndrome de Cushing– Secreção inapropriada de ADHSecreção inapropriada de ADH
1/3 metástases para a medula óssea1/3 metástases para a medula óssea RTX quando não há certeza da total ressecçãoRTX quando não há certeza da total ressecção QTX sempreQTX sempre Prognóstico ruimPrognóstico ruim
Tumores de células Tumores de células germinativasgerminativas
BenignosBenignos– Cistos epidermóidesCistos epidermóides– Cistos dermóidesCistos dermóides– TeratomasTeratomas
MalignosMalignos– Tumores seminomatososTumores seminomatosos– Tumores não-seminomatososTumores não-seminomatosos
Teratomas benignosTeratomas benignos Apresentação sólida ou císticaApresentação sólida ou cística 2/3 dos adultos são assintomáticos2/3 dos adultos são assintomáticos Sintomas mais comunsSintomas mais comuns
– DispnéiaDispnéia– Tosse produtivaTosse produtiva– Dor torácicaDor torácica
TeratomaTeratoma
Tumores malignos de Tumores malignos de células germinativascélulas germinativas
SeminomasSeminomas– Tumores malignos mais comunsTumores malignos mais comuns– Homens jovensHomens jovens– 80% são sintomáticos80% são sintomáticos– > 50% têm extensão além do compartimento > 50% têm extensão além do compartimento
anterioranterior– > 50% têm metástases intra-torácicas> 50% têm metástases intra-torácicas– < 25% são ressecáveis< 25% são ressecáveis– AFP e beta-HCG não se elevam em quase todos os AFP e beta-HCG não se elevam em quase todos os
pacientespacientes– Diagnóstico: Biópsia da massa durante o ato cirúrgicoDiagnóstico: Biópsia da massa durante o ato cirúrgico– RTX + QTXRTX + QTX
Tumores malignos de Tumores malignos de células germinativascélulas germinativas
Tumores não-seminomatososTumores não-seminomatosos– Menos comunsMenos comuns– Aumento da AFP e beta-HCG > 500 mg/mLAumento da AFP e beta-HCG > 500 mg/mL– São irressecáveis na apresentaçãoSão irressecáveis na apresentação– 85 - 95% já possuem pelo menos 1 sítio de 85 - 95% já possuem pelo menos 1 sítio de
metástase no momento do diagnósticometástase no momento do diagnóstico– Sintomas compressivos ou de invasãoSintomas compressivos ou de invasão– Perda de pesoPerda de peso– FadigaFadiga– FebreFebre
LinfomasLinfomas Doença de HodgkinDoença de Hodgkin
– Média: 30 anos de idadeMédia: 30 anos de idade– Distribuição bimodalDistribuição bimodal
20-30 anos - >50 anos20-30 anos - >50 anos– H > MH > M– 90% esclerose nodular90% esclerose nodular– 50% têm linfonodos palpáveis no pescoço50% têm linfonodos palpáveis no pescoço– Síndrome da veia cava superiorSíndrome da veia cava superior– Sudorese noturnaSudorese noturna– FebreFebre– Perda de pesoPerda de peso– Mediastinoscopia com biópsiaMediastinoscopia com biópsia
ESTAGIAMENTO (Ann Arbor)ESTAGIAMENTO (Ann Arbor)I- doença localizada em um linfonodo ou grupo de I- doença localizada em um linfonodo ou grupo de linfonodoslinfonodosII- doença envolvendo mais de um grupo de II- doença envolvendo mais de um grupo de linfonodos, mas confinada a um lado do diafragmalinfonodos, mas confinada a um lado do diafragmaIII- doença em linfonodos ou no baço e ocorre em III- doença em linfonodos ou no baço e ocorre em ambos os lados do diafragmaambos os lados do diafragmaIV- doença envolvendo o fígado, pulmão, pele ou IV- doença envolvendo o fígado, pulmão, pele ou medula ósseamedula óssea
A- assintomáticosA- assintomáticosB- febre maior que 38,5ºC, sudorese noturna ou B- febre maior que 38,5ºC, sudorese noturna ou perda ponderal de 10% em 6 mesesperda ponderal de 10% em 6 meses
TRATAMENTOTRATAMENTO estágio I e II: radioterapiaestágio I e II: radioterapia estágio avançado: quimioterapiaestágio avançado: quimioterapia
Linfoma Linfoma
Linfoma Não-HodgkinLinfoma Não-Hodgkin Doença limitada é incomumDoença limitada é incomum Comprometimento linfonodal do Comprometimento linfonodal do
anel de Waldeyeranel de Waldeyer Invasão de medula óssea é Invasão de medula óssea é
frequentefrequente
LINFOMA NÃO HODGKINLINFOMA NÃO HODGKIN
jovensjovens Tipos: Tipos: - linfoma difuso de grandes células- linfoma difuso de grandes células- linfoma linfoblástico(60%)- linfoma linfoblástico(60%) espalhamento centrífugoespalhamento centrífugo múltiplo locais de invasão com múltiplo locais de invasão com doença extranodaldoença extranodal
TRATAMENTOTRATAMENTO PolioquimioterapiaPolioquimioterapia
OBS: mau prognóstico OBS: mau prognóstico
TUMORES DO MEDIASTINO TUMORES DO MEDIASTINO ANTERIORANTERIOR
TUMORES ENDÓCRINOSTUMORES ENDÓCRINOSI- Bócio intratorácicoI- Bócio intratorácico verdadeiro (raro)verdadeiro (raro) origem r.cervicalorigem r.cervical tireotoxicose (rara)tireotoxicose (rara) cintilografia com I 131(Diagnóstico)cintilografia com I 131(Diagnóstico) cirurgia (sintomáticos) cirurgia (sintomáticos)
Bócio mergulhante da Bócio mergulhante da tireóidetireóide
Mediastino superiorMediastino superior Dispnéia freqüentemente presenteDispnéia freqüentemente presente Desvio da traquéia e grandes Desvio da traquéia e grandes
vasosvasos
Bócio MergulhanteBócio Mergulhante
TUMORES DO MEDIASTINO TUMORES DO MEDIASTINO ANTERIORANTERIOR
II- Adenoma de paratireóidesII- Adenoma de paratireóides 10% hiperparatireoidismo10% hiperparatireoidismo íntimo contato com timoíntimo contato com timo cirurgiacirurgia
SINOVIOSARCOMA DE MEDIASTINOSINOVIOSARCOMA DE MEDIASTINO RELATO DE RELATO DE CASOCASO
Marcos A Balieiro, Eduardo H Saito, Bruno P Costa, Rodolfo A Nunes, Claudio Higa, Cristiano D Lima
Disciplina de Cirurgia Torácica - Departamento de Cirurgia Geral HUPE/UERJDescrevemos o caso de M.A.M.V., masculino, 30 anos, natural do RJ, internado para
investigação de dor torácica, dispnéia e disfonia. Submetido inicialmente a biópsia por mediastinotomia para estudo histológico e imunohistoquímico. Com o diagnóstico de sinoviosarcoma e aparente irressecabilidade da volumosa tumoração mediastinal, o paciente foi submetido à quimioterapia neoajunte com boa resposta. Com a diminuição da massa tumoral e com a melhora da função respiratória o mesmo foi submetido à ressecção da neoplasia mediastinal e lobectomia superior esquerda devido à infiltração neoplásica por contigüidade. O paciente teve uma excelente evolução pós-operatória e se encontra em acompanhamento ambulatorial.
CoraçãoCoração
Átrio EsquerdoÁtrio Esquerdo
Veia Pulmonar Veia Pulmonar SuperiorSuperior
Lobo Inferior ELobo Inferior E
MassaMassa
Lobo Superior ELobo Superior E Os sinoviosarcomas de mediastino são neoplasias extremamentes raras. Na literatura são descritas quatro variedades de sinoviosarcoma: a. bifásico, b. monofásico, c. monofásico epitelial, d. pouco diferenciado ( células redondas). Na revisão, só encontramos 7 casos de sinoviosarcoma primário do mediastino. As células são positivas na imunohistoquímica para queratina e vimentina. Na análise genética observa-se a fusão dos genes SSX1 com SYT (padrão característico do sinoviosarcoma). O prognóstico dessas lesões é desfavorável, pelo menos nos casos relatados, com sobrevida máxima de 4 anos. O tratamento standard é a ressecção, seguida de quimioterapia e/ou radioterapia (adjuvantes). Neste relato de caso, como a irressecabilidade era a certeza, além de um estado geral comprometido, optamos pela quimioterapia neo adjuvante com excelente resposta. Reduçao da massa, melhora do PS (performance status), melhora da dispnéia e da anemia, bem como da disfonia. Na histologia foi observado apenas 5% de áreas de tumor viável, configurando resposta patológica completa.
RADIOGRAFIA PRÉ-OPERATÓRIARADIOGRAFIA PRÉ-OPERATÓRIA
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
EXAMES RADIOLÓGICOS PRÉ-OPERATÓRIOSEXAMES RADIOLÓGICOS PRÉ-OPERATÓRIOS
RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA DO TÓRAXRESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA DO TÓRAX
( AS ÁREAS EM VERMELHO CORRESPONDEM AO TUMOR)( AS ÁREAS EM VERMELHO CORRESPONDEM AO TUMOR)
PROVA FUNCIONAL RESPIRATÓRIA PRÉ QTPROVA FUNCIONAL RESPIRATÓRIA PÓS QT
PRÉ QUIMIOTERAPIA PÓS QUIMIOTERAPIA
O esquema quimioterápico utilizado consistiu de 6 ciclos de DOXORRUBICINA 25MG/M2 (D1 a D3) +O esquema quimioterápico utilizado consistiu de 6 ciclos de DOXORRUBICINA 25MG/M2 (D1 a D3) +
IFOSFAMIDA 2500 MG/M2 ( D1 a D3) + MESNA. O Paciente apresentou neutropenia febril logo no 1º IFOSFAMIDA 2500 MG/M2 ( D1 a D3) + MESNA. O Paciente apresentou neutropenia febril logo no 1º
ciclo tendo recebido ATB e tratamento em ambiente de terapia intensiva, com alta após 10 dias. Após ociclo tendo recebido ATB e tratamento em ambiente de terapia intensiva, com alta após 10 dias. Após o
término da quimioterapia neo adjuvante o paciente foi então encaminhado a ressecção cirúrgica. término da quimioterapia neo adjuvante o paciente foi então encaminhado a ressecção cirúrgica.
PEÇA CIRÚRGICA
TECIDO TUMORAL CORADO PELA TÉCNICA HEMATOXILINA EOSINA, COM A EVIDÊNCIA DE CÉLULAS FUSIFORMES
PACIENTE NO 1º DPO
BIBLIOGRAFIA:
General Thoracic Surgery, 6th edition Thomas W. Shields
Trupiano JK,etal: Mediastinal Synovial Sarcoma: report of two cases with molecular genetic analysis. Ann Thor Surg 73:628, 2002.
Witkin GB, Miettinen M, Rosai J: A biphasic tumor of the mediastinum with features of synovial sarcoma. A report of four cases. Am J Surg Pathol 13:490, 1989.
DISCUSSÃODISCUSSÃOTEMPOS DA RESSECÇÃO CIRÚRGICATEMPOS DA RESSECÇÃO CIRÚRGICA
Obs: O paciente autorizou o aparecimento de sua foto no poster.
Tronco da A. Pulmonar
Auriculeta atrial ERamo E da A. Pulmonar