SEMINÁRIOTUMORES DE MEDIASTINO

Luís Ricardo Plutarco FamaI2

Serviço de Cirurgia

ANATOMIA

• Fraser et al:1. Mediastino anterior: timo, gordura e linfonodos2. Mediastino médio: coração, pericárdio, aorta

ascendente e transversa, vasos braquiocefálicos, veias cavas, artérias e veias pulmonares principais, traquéia, brônquios e linfonodos

3. Mediastino posterior: aorta descendente, esôfago, veias ázigo, gânglios e nervos autonômicos, ducto torácico, linfonodos e gordura

ANATOMIA

ASPECTOS GERAIS• Mais comuns em adultos jovens e de meia idade• Maioria diagnosticada em pctes assintomáticos em RX de

tórax de rotina• Maioria benignos• >75% dos pctes assintomáticos: lesões benignas; 2/3 dos

sintomáticos: malignas• Sintomas podem ocorrer devido ao envolvimento de

estruturas adjacentes, substâncias secretadas pelo tumor ou fatores imunológicos

• Idade do paciente, localização da massa, presença ou ausência de sintomas locais e associação com dça sistêmica específica auxiliam nas hipóteses diagnósticas

ASPECTOS GERAIS

• Malignidade: idade do paciente(2ª a 4ª década de vida), localização da massa(anterior>médio>posterior), presença ou ausência de sintomas

TIPOS

• Tumores neurogênicos – 23%• Timomas – 21%• Linfomas – 13%• TU células germinativas – 12%• Cisto enterogênico (broncogênico e entérico)

– 10%• Cisto pericárdico – 7%• Miscelânea – 13%

TIPOS/LOCALIZAÇÃO

• Mediastino anterior(54%): timoma, teratoma, doença da tireóide e linfoma

• Mediastino médio(20%): cistos congênitos, linfoma

• Mediastino posterior(26%): tumores neurogênicos

SINAIS/SINTOMAS

• Spinal cord compressive syndrome

• Vena caval obstruction • Pericardial tamponade • Congestive heart failure • Dysrhythmias • Pulmonary stenosis • Tracheal compression • Esophageal compression

• Vocal cord paralysis • Horner's syndrome • Phrenic nerve paralysis • Chylothorax • Chylopericardium • Pancoast's syndrome • Postobstructive

pneumonitis

Sabinston 18ª edição

SINAIS/SINTOMAS

• Dor torácica – 30%• Febre, calafrios – 20%• Dispnéia – 16%• Tosse – 16%• Perda de peso, Sd. da veia cava superior,

Myastenia Gravis, fadiga, disfagia e sudorese noturna - <10%

SINAIS/SINTOMAS

• Sintomas sistêmicos: excesso de hormônios, anticorpos e citocinas

SINAIS/SINTOMAS

• Thymoma: • Myasthenia gravis • Red blood cell aplasia • Aplastic anemia • Hypogammaglobuline

mia • Progressive systemic

sclerosis

• Hemolytic anemia • Megaesophagus • Dermatomyositis • Systemic lupus

erythematosus • Myocarditis • Collagen vascular

disease

SINAIS/SINTOMAS

• Lymphoma:• Anemia • Myasthenia gravis• Neurofibroma:• Von Recklinghausen's

disease• Carcinoid:• Cushing's syndrome

• Carcinoid, thymoma: • Multiple endocrine

adenomatosis• Thymoma,

neurofibroma, neurilemoma, mesothelioma:

• Osteoarthropathy

SINAIS/SINTOMAS

• Enteric cysts:• Vertebral anomalies• Peptic ulcer• Hodgkin's lymphoma:• Alcohol-induced pain • Pel-Ebstein fever

• Neuroblastoma:• Opsoclonus-

myoclonus• Erythrocyte

abnormalities

DIAGNÓSTICO

1. Diferenciar massa mediastinal primária de outras massas semelhantes

2. Reconhecer manifestações sistêmicas associadas3. Avaliar possível compressão de estruturas

adjacentes pela massa4. Verificar se a massa se extende até a coluna

espinhal5. Identificar comorbidades e otimizar condições

clínicas

DIAGNÓSTICO

• Anamnese• Exame físico• Radiografia de tórax PA e perfil• TC(Localização, tamanho, forma, densidade e

composição da massa, calcificação, margens, linfadenopatia, etc.)

• RNM• ECO-TT• PET-FGD• PAAF (guiada radiologicamente)

DIAGNÓSTICO

• α-fetoproteína e β-HCG(homens da 2ª à 5ª década de vida) → TCG não seminomatoso

• Ácido vanilmandélico e catecolaminas urinárias• Mediastinoscopia• Mediastinotomia• Toracoscopia• Toracotomia• etc.

TUMORES DE MEDIASTINO ANTERIOR

TIMOMA

• 2º Mais comum• Raro em crianças, pico da 3ª à 5ª décadas• Em geral apresentam-se lobulados e bem

encapsulados, centrados na loja tímica• Pctes usualmente sintomáticos: dor torácica,

dispnéia, hemoptise, tosse, Sd. da veia cava superior(compressão local); Myastenia gravis, Aplasia de céls vermelhas, LES, hipogamaglobulinemia, anemia aplásica, Sd. de Cushing, etc.

TIMOMA

• Tipo histológico: linfocítico, epitelial, misto e spindle

• WHO: Classificação de acordo com tipo histológico

• Maioria sólidos mas podem ter componente necrótico, hemorrágico e cístico

• 34% dos timomas são invasivos• Metástase linfogênica e hematogênica são raras

TIMOMA

• Estadiamento de Masaoka:• I Totalmente encapsulado s/ evidência de invasão

capsular macro ou microscópica• II Invasão capsular microscópica ou macroscópica

para a gordura adjacente ou pleura mediastínica• III Invasão para os órgãos adjacentes (pericárdio,

pulmão, grandes vasos)• IV (a) metástases intratorácicas• (b) metástases extratorácicas

TIMOMA

• Tratamento: ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia (doenca invasiva e metástase)

• Boa resposta a quimioterapia• Progonstico pobre: idade menor 30 anos,

metástase, tumor grande tamanho, compressão traqueal e vascular, histologia epitelial ou mista, presença de síndrome paraneoplásica hematológica

• Importante para sobrevida: estágio, tipo histológico

TIMOMA

• Myastenia gravis:• 30-50% dos pctes com timoma• Ac. antirreceptor de acetilcolina• Tto: suspender inibidores da anticolinesterase,

plasmaférese, fisioterapia respiratória, aspiração endotraqueal e broncodilatadores

TIMOMA

TIMOMA

CARCINOMA TÍMICO

• Grupo de tumores (8 subtipos) malignos heterogêneos, agressivos e invasivos de caráter epitelial indiferenciado de alto ou baixo grau

• Raros, homens de meia idade• Clinica: tosse, dispnéia, dor torácica, fadiga, perda

de peso, anorexia, Síndrome da veia cava superior e tamponamento cardíaco, sem relação com síndromes sistêmicas

• Histologicamente: grandes, sólidos, massas infiltrativas com áreas císticas e necrose

CARCINOMA TÍMICO

• Radiografia: heterogêneo com necrose e calcificações, efusão pericárdica e pleural

• Tratamento e prognostico: depende do estágio• Prognostico: pior quanto mais indiferenciado,

em caso de infiltração da margem do tumor, presença de alta taxa de atipias e necrose

• Tratamento: ressecção do tumor, quimio e radio (tumores irrescecáveis)

CARCINOMA TÍMICO

CARCINÓIDE TÍMICO

• Tumor maligno com histologia similar a tumores carcinoides de outros sitios

• 4ª e 5ª décadas de vida• Associado a S. de Cushing e S. neoplásica

multiendócrina• Massa invasiva, grande, lobulada no

mediastino anterior com ou sem necrose ou hemorragia

CARCINÓIDE TÍMICO

• Metástase é comum para linfonodos e a distância em 2/3 dos pacientes

• Tratamento: ressecção cirúrgica• Prognóstico: pobre, não há ligação de

prognóstico com tipo histológico

CARCINÓIDE TÍMICO

TIMOLIPOMA

• Raro, benigno,tumor de crescimento lento do timo

• Adultos jovens e ambos sexos• TC e RNM mostram densidade característica• Tratamento: ressecção cirúrgica

TIMOLIPOMA

CISTOS TÍMICOS NÃO NEOPLÁSICOS

• Raros com etiologia mal definida• Congênitos ou adquiridos• Associados a inflamação ou a neo inflamatória

(D. de Hodgkin)• Cisto congênito tímico e remanescente de

ducto timofaríngeo• Radiografia: cisto homogêneo simples• Tratamento: ressecção cirúrgica

TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS

• Derivados de células germinativas primitivas que migram completamente durante o desenvolvimento embrionário

• Jovens adultos, 15% das massas de mediastino anterior em adultos

• Malignidade: mais comum em homens (90%)• Dividido em 3 grupos baseado no tipo celular:

teratoma benigno, seminoma e tumor embrionário

TERATOMAS MEDIASTINAIS

• Consiste em tecido derivado de 2 a 3 origens primitivas

• Pele, cabelo, glandules, osso, dente, epitelio intestinal e respiratório

• Maioria teratomas maduros definidos como benignos

• Teratoma tecido fetal e endócrino: maligno e imaturo

TERATOMAS MEDIASTINAIS

• Teratomas maduros e imaturos: rabdomiossarcoma, adenocarcinoma e leucemia

• Crianças: prognóstico favorável, mas pode ter recorrência e metástase

• Maioria: assintomático• Sintomas: tosse, dor torácica e dispnéia

TERATOMAS MEDIASTINAIS

• Radiografia de tórax: massa bem definida, lobulada

• 26% calcificados (ossos e dentes)• Diagnóstico: TC e RNM• Tratamento: ressecção do tumor e

quimioterapia

TERATOMAS MEDIASTINAIS

SEMINOMA MEDIASTINAL

• Incomum : 25 a 50% GCTs• Homens de 20 a 40 anos• Clínica: dor subesternal, astenia, dispnéia,

tosse, febre, ginecomastia, emagrecimento• 10% S. da veia cava superior

SEMINOMA MEDIASTINAL

• Radiografia: massa lobulada, homogênea• Invasão local é rara • Metástase para linfonodos e ossos pode

ocorrer• Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio e

radio

TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS

• Grupo heterogêneo de massas incluindo: carcinoma de células embrionárias, tumores endodérmicos tímicos, coriocarcinomas, tumores yok salk e GCTs mistos

• Sintomáticos e malignos, homens jovens• Clínica: dor torácica, hemoptise, tosse, febre,

perda de peso, ginecomastia (liberação de b HCG)

TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS

• Grandes, irregulares, áreas de necrose central e hemorragia

• Importante medir níveis de alfa-fetoproteína e beta HCG para diagnóstico

• Tratamento: ressecção cirúrgica e quimio• Outros: Mediastinal Goiter, Adenoma

Paratireóide Mediastínico

TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS

LINFANGIOMA

• Proliferação benigna de vasos linfáticos interconectivos que pode crescer de modo infiltrativo

• Etiologia controversa (hamartoma? Neoplasia?)

• 90% - 2 primeiros anos de vida• 10% - extensão de lesão do pescoço ou axila• Porção superior do mediastino anterior• Arredondados, lobulados e multicísticos

LINFANGIOMA

LINFOMA MEDIASTINAL PRIMÁRIO

• Raro: 10% linfomas do mediastino• Mediastino anterior• Linfoma de Hodgkin (HD): 50 a 70% linfomas

do mediastino• Linfoma não Hodgkin: 15 a 25%• 3 tipos mais comuns linfoma mediastinal:

esclerose nodular, linfoma de células B e linfoma linfoblástico

LINFOMA DE HODGKIN

• Incidência: 2 a 4 casos por 100.000 habitantes/ ano

• Jovens adultos e após 50 anos• 4 subtipos: predominância linfocitária,

esclerose nodular, celularidade mista, depleção linfocitária

• 2/3 casos: esclerose nodular

LINFOMA DE HODGKIN

• Sintomas constitucionais: febre, sudorese noturna, perda de peso

• Comprometimento do mediastino:tosse, dispnéia, dor torácica, efusão pleural, S. da veia cava superior

• Patognomônico: células de Reed-Stemberg• Radiografia de tórax: anormal em 76%

pacientes

LINFOMA DE HODGKIN

• Radiografia: Alargamento de linfonodos perivasculares e paratraqueais

• Diagnóstico: TC e RNM• Tratamento: depende do estágio• Estágios 1 e 2: quimio seguida de radioterapia• Estágios 3 e 4: primariamente com

quimioterapia

LINFOMA NÃO HODGKIN

• Subtipos mais comuns: linfoma linfoblástico e Linfoma de células B

• Incidência: 28 e 30 a 35 anos, respectivamente• Linfoma linfoblástico: muito agressivo• Sintomas: tosse, sibilância, S. da veia cava superior,

tamponamento cardíaco, obstrução traqueal• Envolvimento: mediastino, SNC, pele, gônadas, medula

óssea• Linfoma de células B gigantes: dor torácica, tosse, disfagia,

S. da veia cava superior, paralisia de nervo frênico, rouquidão

LINFOMA NÃO HODGKIN

• Diagnóstico: TC tórax (caracteriza a lesão e determina extensão da invasão)

• Tratamento: depende estágio, subtipo histológico e extensão da doença

BÓCIO MEDIASTINAL

• 10% das massas mediastinais• 20% dos bócios cervicais descem p/ o tórax• Raramente malignos• Comum em mulheres assintomáticas com

bócio cervical palpável• Tto: ressecção cirúrgica nos casos

sintomáticos

BÓCIO MEDIASTINAL

ADENOMA MEDIASTINAL DE PARATIREÓIDES

• Neoplasia benigna funcionante• 10% ectópicos• Hiperparatireoidismo• Cintilografia, TC e RNM

TUMORES DE MEDIASTINO MÉDIO

CISTOS MEDIASTÍNICOS

• Compreende 12 a 20% massas de mediastino• Crianças mais freqüentemente sintomáticas• Compressão de estruturas vizinhas

CISTOS BRONCOGÊNICOS

• Formados de epitélio pseudoestratificado, contém glândulas e tecido cartilaginoso

• 40% sintomáticos: tosse, dispnéia e dor torácica

• Radiografia, melhor definido por TC

CISTOS BRONCOGÊNICOS

• Massas bem definidas, densidade similar a água

• Comunicação com árvore traqueobrônquica, ar pode ser visto no interior

• Diagnóstico: biópsia do tecido por aspiração traqueobrônquica

• Tratamento: controvérsia do tto em assintomáticos

CISTOS ENTEROGÊNICOS

• Constituição: epitélio entérico com tecido gátrico ou pancreático

• Cistos de duplicação esofágica: localizados dentro ou ao lado parede do esôfago

• 12% associados mal formação do trato GI• Sintomas similares a outros cistos

mediastínicos

CISTOS ENTEROGÊNICOS

• Hemorragia pela ruptura de cistos• Radiografia: difícil distinção entre cistos

broncogênicos, mais freqüentemente calcificados

• Tratamento: cirurgia torácica vídeo-assistida

CISTOS NEURENTÉRICOS

• Tecido nervoso e entérico• Localização: nível da carina• Associado: múltiplas anormalidades vertebrais

como escoliose, espinha bífida, hemivértebra e fusão vertebral

• Tratamento: ressecção cirúrgica• Outros: Cistos pericárdicos, linfangiomas

TUMORES DE MEDIASTINO POSTERIOR

TUMORES NEUROGÊNICOS

• Derivados de tecido da Crista Neural• Incluindo células do Sistema Nervoso para

ganglionar e autonômico• 23% das massas mediastinais• 70 a 80% benignos: ½ assintomáticos• Ocasionalmente: sintomas compressivos e

neurológicos

TUMORES DA BAINHA NEURAL

• Benignos, de crescimento lento• 40 a 65% massas mediastinais neurogênicas• Neurilemomas ou Schwannomas :75%• Schwannomas: firmes, massas encapsuladas• Neurofibromas: friáveis, não encapsuladas, associadas

a Neurofibromatose de Von Recklinghausen • Radiografia: massas esféricas bem delimitadas• Causar erosão e deformidade de corpos vertebrais• Tratamento: ressecção

TUMORES MALIGNOS DA BAINHA NEURAL

• Neurofibromas, schwannomas e fibrosarcomas neurogênicos malignos

• 3ª a 5ª décadas de vida: homens= mulheres• Dor e déficits focais são comuns• Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio e

radio adjuvantes

NEUROBLASTOMA

• Tumor de crianças jovens• < 5 anos, bastante agressivos e metastáticos• Massas não encapsuladas, hemorragia, necrose

e degeneração cística• Sintomas: dor, déficits neurológicos, S.

Horner,dispnéia e ataxia• Massa para espinhal causando degeneração de

corpos vertebrais• Tratamento: depende estágio da doença

BIBLIOGRAFIA

• Sabinston 18th edition• Srollo – Tumors of the anterior mediastinum• Srollo – Tumors of middle and posterior

mediastinum