sindrome hipereosinofilica relato de caso, critério diagnóstico e terapêutica apresentador:dr....

Sindrome HipereosinofilicaSindrome HipereosinofilicaRRelato de caso, critério elato de caso, critério

diagnóstico e terapêuticadiagnóstico e terapêutica

Apresentador:Dr. Thiago

Orientadora:Dra. Ivana Leite

Coordenadora da Residência: Drª. Célia Silvany

Pediatr Clin N Am; 52:413-42, 2005

IntroduçãoIntrodução

- A Eosinofilia é o aumento anormal de eosinófilos no sangue: acima de 400 eos/mm3.

- Não é uma doença, mas pode ser uma resposta a uma doença.

- Normalmente a eosinofilia indica uma resposta adequada a células anormais, parasitas ou subst. que causam reações alérgicas.


- Subst. estranhas ao corpo são detectadas pelos linfócitos e neutrófilos dos tecidos, que liberam mediadores para atrair eosinófilos.

- São especializados em liberar subst. tóxicas capazes de matar parasitas e destruir céls. humanas anormais.

Textbook of pediatric rheumatology. 5. ed. Philadelphia: W. B. Saunders Company : 2001.


Condições clínicas capazes de produzir eosinofilia :

Doencas hematológicas:- Síndrome hipereosinofilica idiopatica- Mastocitose sistêmica- Leucemia eosinofílica- Linfomas Hodgking e não Hodking

Textbook of pediatric rheumatology. 5. ed. Philadelphia: W. B. Saunders Company : 2001.

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Doencas infecciosas:

1- Helmintiase: - Toxocara - Strongyloides - Ascaris - Ancylostoma - Schistosomose - Clonorchis - Trichiella - Necator - Filaria

2- Protozoose:- Dientamoeba fragilis - Isospora belli

3- Micoses:- Aspergilose - Cocciodomicose

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Doencas alergicas:1- Atopicas e relacionadas:

- Asma;- Bronquite eosinofilica;- Rinite alergica;- Sindrome nao alergica com eosinofilia- Sinusite cronica;- Dermatite atopica;

2- Reacoes a farmaco:- B-lactamicos, nitrofurantoina, AINE, sais de ouro,

fenotiazinas, metotrexate, aloperidol, fenitoina, L- triptofano e citocinas (G-CSF, IL-2).

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Associadas a neoplasia:- Carcinomas de pulmao, vagina, pele, nasofaringe e bexiga.- Adenocarcinoma gastrico, intestianal e uterino.

Doencas que envolvem pele e tecido SC:- Psoriase - Pênfigo bolhoso - Pênfigo vulgar- Urticária cronica- Dermatite herpertiforme - Urticaria retardada de pressão- Paniculite eosinofílica- Angioedema episodico com eosinofilia- Doenca de Kimura (tumor em região cervical)- S. de Shulman (faceite eosinofiica) - S. Wells (celulite eosinofilica)

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Doenças do pulmão:- S. Löeffler- Eosinofilia pulmonar tropical- Aspergilose broncopulmonar alérgica- Pneumonia eosinofílica aguda e crónica- S. eosinofilia-mialgia- S. Churg-Strauss- Granuloma eosinofílico pulmonar- Granuloma broncocêntrico

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Doeças do tec. Conjuntivo- Sinovite eosinofílica- Dermatomiosite- Artrite reumatóide- Esclerose sistémica- S. Sjögren- Vasculites

Doenças do tubo digestivo- Gastroenterite eosinofílica- Colangite esclerosante- Colangite eosinofílica- Colecistite eosinofílica

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Doenças do sist. Nervoso- Hematoma subdural- Meningite eosinofílica- Shunt ventrículo-peritoneal- Meios de contraste radiológico em mielografia

Doenças do sist. urinário- Cistite eosinofílica- Hemodiálise

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Imunodeficiências primárias- S. Hiper-IgE- S. Omenn

Outras:- Rejeição de transplante- Insuficiência supra-renal- Doença ateroembólica- S. Dressler

MetodologiaMetodologia

Apresentamos o estudo de caso , destacando critérios diagnósticos, classificação e terapêutica.

www.irmadulce.org.br

Caso ClínicoCaso Clínico


DADOS DO DADOS DO PACIENTEPACIENTE

Idade: 6 anos Natural de Salvador Procedente do Nordeste de Amaralina Marcos do DNMP normais Cartão vacinal completo Sem antecedentes de alergia a

medicamentos, alimentos ou insetos.

HISTÓRIA DO HISTÓRIA DO PACIENTEPACIENTE

Admitido inicialmente no Hospital das Clínicas, no dia 20/10/08 com história há 1 semana de:

- Adinamia;- Aumento do volume abdominal;- Dor abdominal;- Diminuição do apetite.

HISTÓRIA DO HISTÓRIA DO PACIENTEPACIENTE

Exame físico: - Anemia; - Emagrecimento;- Hepatoesplenomegalia importante;- Presença de sopro sistólico.

Avaliado na clínica ONCO onde suspeitaram de parasitose.

Mielograma: eosinofilia intensa e iniltrado de clones de cels. B (LLA?)

Realizado Metronidazol + Albendazol.

EX. LAB. DO HOSP. EX. LAB. DO HOSP. CLINICASCLINICASExames 20/10/08 22/10/09 Exames 23/10/08

Hb 8,8 8,1 Cl 93

Ht 24,1 21,4 Na 132

Leuco 131.500 120.900 K 4,2

Bastões 0 0 Mg 2,2

Metamielocitos 0 Ca -

Seg 3 10,4 Ureia 27

Linf 4 3,9 Creatinina 0,7

Linf Atip 0 0 Ac. urico 0,1

Bas 0 0 LDH 489

Eos 87 85,6

Mon 3 0,1

Plaquetas 167.000 194.000

TGO/TGP 39/29

Y-GT/FA 22/195

Prot. Tot/ Album 7,4/ 3

T. Protrom./TTPa 3,2

LDH / PCR 390 / 48

EVOLUÇÃO DO EVOLUÇÃO DO PACIENTEPACIENTE

Apresentou ainda no Hosp. das Clínicas 01 pico febril, taquipnéia importante, queda da Sat. de O2.

24/10/08: Rx tórax com derrame pleural D. USG de tórax derrame pleural bilateral com debris a D.

Suspeitado de pneumonia e introduzido: Ceftriaxone (100mg/kg/dia), Oxacilina (200mg/kg/dia), Amicacina (15 mg/kg/dia) e Alopurinol (150 mg/dia).

Cursou com queda do estado geral, hipoatividade e piora da taquipnéia sendo solicitado transferência pra CTI desta unidade, no dia 24/10/08.


29/10/08: Evoluiu com melhora do quadro respiratório e hemod. Transferido para enfermaria.

05/11/08: Admitido na CTI do HC com Insuficiência respiratória e cursando com PCR.

Intubado e reanimado durante 30 minutos

Evoluiu grave, com choque séptico de foco pulmonar usado VM e drogas vasoativas.


Modificado esquema para Tazocin + Vancomicina + Fluconazol.

05/11/08: Parasitologico de Fezes negativo.

11/11/08 - HMC: positiva K. pneumoniaeIntroduzido Meropenem.

Durante o 2° internamento na UTI foi introduzido prednisona 60 mg/m2/dia sob orientacao da oncologica.

Apresentou melhora hemodinamica e recebeu alta para enfermaria no dia 25/11/08.

EXAME LABORATORIALEXAME LABORATORIAL 25/10/08 27/10/08 31/10/08 07/11/08 10/11/08 12/11/08 13/11/08

Hb 8,5 10,6 8,3 9,3 9,3 9,1 10,5

Ht 27,7 32,5 25,8 28,4 28,7 28,7 31,8

Leuco 59.700 125.500 87.900 183.000 8.300 20.800 16.500

Bastões - 3 0 2 2 10 2

Metamielocitos - 3 0 1,1

Seg - 11 12 61 38 78 63

Linf - 6 8 17 30 7 17

Linf Atip - 0 0 0 0 0

Bas - 0 0 - 0

Eos - 75 78 18 26 1 16

Mon - 2 2 2 2 1 2

Plaquetas - 196.000 237.000 62.000 53.000 72.000 58.000

LDH 452 741

BIL TOT/ BD 0,6/ 0,4 0,7/ 0,4

TGO/ TGP 35,4/ 7,3 17/ 10 49/ 14 20/ 14

PROT TOT/ ALB. 3,2 4/ 1,8

Ureia/ Creatinina 45/ 0,6 75/ 0,7 93/ 0,7


Eco: insuficiência mitral moderado com espessamento mitral de características de lesão reumática e pequeno derrame pericárdico.

26/11/08: Modificado corticoterapia para dose plena 2 mg/kg/dia, por orientação do cardiologista, devido a cardite reumática.


14/11/08: PPD não reagente 25/11/08:

- Fator anti-nucleotideo: NR- LATEX: NR- PCR: +

28/11/08: - Mucoproteína: 10 (VR 1,9 a 4,9)

ALTA DO 1º ALTA DO 1º INTERNAMENTOINTERNAMENTO

10/12/2008 Problemas:

P1- Eosinofilia superior a 100.000/mm3:- LLA? (Realizados 5 mielogramas com leve hipocelularidade,

série eritróide com hipoplasia acentuada, série mieloide com 79% de eosinófilos e série megacarocítica não sendo observado megacariócito. Citogenética e imunofenotipagem inconclusivas).

- Parasitose? (realizado diversos parasitologicos com resultado neg., mesmo assim tratado empiricamente com antiparasitários)

Alta com suspeita de LLA para acompanhamento ambulatorial na clínica ONCO

ICC devido a cardite reumática com acompanhamento cardiológico nesta unidade.

EX. LAB. APÓS ALTAEX. LAB. APÓS ALTA 30/12/08 21/01/09 23/01/09 13/02/09 16/02/09 26/02/09 03/04/09

Hb 12,9 12,2 12 13,8

Ht 38 37 36 42

Leuco 7400 10200 19000 28400

Bastões 1 1 1 1

Metamielocitos 0 0 0 0

Seg 50 50 40 53

Linf 45 29 15 26

Linf Atip 0 0 0 0

Bas 0 0 0 0

Eos 1 19 43 26

Mon 3 1 1 1

Plaquetas 274000 189000 206000 258000

VHS 8 16

PCR Não reag Não reag

ASLO <200 <200

Mucoproteinas 6,5 3,2 6,6

LDH 715,2 217

EX. LAB. APÓS ALTAEX. LAB. APÓS ALTA

16/04/09 18/04/09 24/04/09 04/05/09 13/05/09 19/05/09 27/05/09 3/6/2009

10,2 10,3 11,2 10,4 10,5 11,1 9,8 9,2

26,6 26,1 29,4 32 33 31,6 30 29

119000 145200 234000 23800 110000 85500 56000 81000

0 7 15 4 3 0 2 4

0 2 0 1 2 0 0 0

1,9 13 3 52 44 7 82 65

5,2 6,8 5,1 9 8 6 10 9

0 0 0 0 0 0 0 0

0,3 0,2 0 0 0 1 1 0

70 70 78 32 41 85 5 21

1,6 1 2 2 2 1 0 1

352000 365000 224000 212000 241000 207000 188000 185000

Hb

Ht

Leuco

Bastões

Metamielocitos

Seg

Linf

Linf Atip

Bas

Eos

Mon

Plaquetas

EX. LAB. APÓS ALTAEX. LAB. APÓS ALTAData 16/02/09 26/02/09 16/04/09 18/04/09 24/04/09

LDH 715,2 217 1288 1154

Mg 0,7 0,8

K 4,1 4,2

Na 138 136

Ur 18 21

Cr 0,3 0,3

Ac úrico 0,8 0,7

Ca 2,1 2,3

Fosforo 1,8 2

P. de Fezes 1 neg

P. de Fezes 2 neg

P. de Fezes 3 neg

INTERNAMENTO INTERNAMENTO ATUALATUAL

09/06/09: Tosse seca e dispnéia há 1 semana do internamento + 1 pico febril (38° C). - Transferido do 12° CS devido quadro respiratório, em uso irregular das medicações para suas patologias prévias (hidroxiureia). Introduzido ceftriaxone e dbutamina.- Admitido na UTI desnutrido, taquidispnéico, com MV abolido em base direita, crépitos em ambos hemitórax com TIC e TSE. Presença hepatoesplenomegalia dolorosa.10/06/09: Transferido para a enfermaria do 1º andar ainda com desconforto respiratório leve, sem uso de drogas vasoativos e O2 suplementar. - Fez uso de Ceftriaxone por 9 dias, porém manteve hepatomegalia dolorosa e leucometria elevada.

DiscussãoDiscussão

Cassidy JT, Petty RE .Textbook of pediatric rheumatology. 4. ed.:2001:218-321

SINDROME SINDROME HIPEROSINOFILICAHIPEROSINOFILICA

Critérios:1- Exclusão de outras causas conhecidas de eosinofilia: parasitárias, alérgicas, etc.

2- Contagem de eosinófilos no sangue periférico acima de 1.500 eos/mm3.

3- Eosinofilia por mais de 6 meses.

4- Sinais e sintomas presuntivos de envolvimento orgânico: hepatomegalia, sopro cardíaco, ICC, anormalidade sistemica ou focal de sistema nervoso, fibrose pulmonar, febre, diminuição de peso e anemia.

SINDROME SINDROME HIPEROSINOFILICAHIPEROSINOFILICA

TRATAMENTO TRATAMENTO

ConclusãoConclusão


ConclusãoConclusão

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BibliografiaBibliografia


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