revisão tumores não hipofisários da região selar

674 Arq Bras Endocrinol Metab vol 49 nº 5 Outubro 2005

RESUMO

A hipófise, a sela túrcica e a região peri-selar podem ser acometidaspor uma série de lesões, incluindo tumores benignos e malignos, bemcomo uma ampla variedade de doenças não neoplásicas. Os aspec-tos clínicos e radiológicos podem auxiliar no diagnóstico diferencialdestas lesões. Porém, em muitos casos, somente a análise histopa-tológica pode estabelecer o diagnóstico definitivo. Neste artigo,revisamos principais tumores não hipofisários da região selar e peri-selar, ressaltando seus aspectos endócrinos mais relevantes. (Arq BrasEndocrinol Metab 2005;49/5:674-690)

Descritores: Tumores selares não hipofisários; Tumores selares; Lesõesselares não hipofisárias; Lesões císticas selares

ABSTRACT

Nonpituitary Tumors of the Sellar Region.The pituitary gland, sella turcica and the parasellar region can beinvolved by a wide variety of lesions, including benign and malignantneoplasms as well as a wide variety of non neoplastic tumor-like lesions.Clinical and radiological aspects could help in the differential diagno-sis of these lesions. Nevertheless, in many cases only the histopathologi-cal analysis could establish the definitive diagnosis. In this paper, wereview the nonpituitary tumors of the sellar region emphasizing the asso-ciated hormonal disturbances. (Arq Bras Endocrinol Metab2005;49/5:674-690)

Keywords: Nonpituitary sellar tumors; Sellar tumors; Nonpituitary sellarlesions; Cysts tumors

ODIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS LESÕES selares envolve inúmeros dis-túrbios, abrangendo desde os adenomas hipofisários (representando

aproximadamente 90% dos casos), lesões inflamatórias e vasculares, eincluindo até uma série de tumores não hipofisários, muitos deles extrema-mente raros. As lesões selares e peri-selares podem provocar síndromesclínicas associadas à hipersecreção dos diversos hormônios hipofisários,graus variados de perda da função hipofisária, efeitos neuroanatômicosrelacionados ao local onde se localizam ou, ainda, estarem associadas amanifestações ou doenças de característica sistêmica, como as neoplasias,infecções ou doenças granulomatosas. Na tabela 1, apresentamos umaextensa relação de distúrbios importantes no diagnóstico diferencial daslesões selares. Os adenomas hipofisários não funcionantes, ou cuja secreçãohormonal é pouco significativa ou sem repercussão hormonal, se constituiem uma das causas mais freqüentes de massas selares Estas lesões exibemcaracterísticas peculiares nos exames de imagem, e têm sido freqüente-mente diagnosticadas de uma forma incidental, sendo sua abordagem dis-cutida neste volume por Vilar e cols. Além do achado incidental, um

revisão Tumores Não Hipofisários da Região Selar

Mauro A. CzepielewskiGuilherme A.F.S. RollinAlessandra CasagrandeMarcelo Paglioli FerreiraNelson P. Ferreira

Serviços de Endocrinologia (MAC,GAFSR & AC) e Neurocirurgia(MPF & NPF), Hospital deClínicas de Porto Alegre.Programa de Pós-Graduação emCiências Médicas: Endocrinologia,Faculdade de Medicina, UFRGS,Porto Alegre, RS.

Recebido em 25/07/05Revisado em 08/08/05Aceito em 15/08/05

Tumores Não Hipofisários SelaresCzepielewski et al.

675Arq Bras Endocrinol Metab vol 49 nº 5 Outubro 2005

Tabela 1. Lesões selares hipofisárias e não hipofisárias: classificação patológica.

TUMORES

Tumores Neuroepiteliais Gliomas Espongioblastomas polaresOligodendrogliomasAstrocitomasGlioblastomas

Paragangliomas EpendimomasPapilomas do plexo coróidePinealomas ectópicosNeurinomasCistos colóides

GangliocitomasOutros:MeduloblastomasmetastáticosRetinoblastomasPineoblastomasSimpatoblastomasTumores de células granulares

Tumores Mesodermais MeningeomasAngioblastomasFibromasSarcomasCondromasLipomasOsteomasCordomas

Tumores Ectodérmicos CraniofaringeomaAdenomas hipofisáriosCarcinoma de células escamosasCilindromas

Tumores Congênitos e Embrionários EpidermóidesDermóidesCraniofaringeomasTeratomasCordomasCistos colóides

Tumores de células germinativas GerminomasTeratomasPinealomas

Tumores Císticos Adenomas hipofisários císticosCraniofaringeomasCistos de Bolsa de Rathke Cistos Aracnóides

Cistos EpidermóidesCistos DermóidesAstrocitomas pilocíticos

Outros LinfomasPlasmocitomasHistiocitoseMetástases

LESÕES VASCULARESMalformações Aneurismas

Malformações A-VAngiomas

Pós-Traumáticas Fistulas Carótida-cavernosasAneurismasHematomas

LESÕES INFLAMATÓRIASHipofisite linfocíticaGranulomas Tuberculomas

SarcoidoseGumasMicetomas

Parasitas CisticercoseEquinococoseTrichinoseParagonimiase

AracnoiditesSinusite e Mucocele EsfenoidalAbcessos (infeciosos e fúngicos)TRAUMAFraturasCorpo EstranhoHematomasOUTROSSela VaziaEncefalocele BasalEsclerose TuberosaSíndrome do Quiasma IsquêmicoProteinose LipóidePneumosinus DilatansHipófise ectópicaPseudo-lesões hipofisárias



número significativo dos adenomas não funcionantessão diagnosticados em decorrência de suas compli-cações hormonais, quais sejam, hipopituitarismo ehiperprolactinemia, ou neuroanatômicas, especial-mente alterações de visuais ou de nervos cranianos(III, IV, V e VI nervos) (1-9). Neste artigo, por suavez, abordaremos as principais causas de lesões selaresque representam tumores não hipofisários destaregião.

ABORDAGEM DO PACIENTE COM MASSASELAR

Ao se demonstrar uma lesão selar, devemos verificar sea mesma apresenta algum excesso ou deficiência hor-monal. Muitas vezes, inicialmente, pode ser muito difí-cil diferenciar um adenoma hipofisário clinicamente nãofuncionante de outros tumores não hipofisários. Assim,para avaliar a presença de hipopituitarismo, são sufi-cientes as medidas hormonais basais, que irão carac-terizar o risco hormonal de qualquer manipulação te-rapêutica que o paciente necessitar, especialmenteadministrando corticóides quando necessário. Em al-guns casos específicos, testes funcionais de estímulo doshormônios hipofisários podem estar indicados (1-8).

Na presença de lesões hipotalâmicas e selares deorigem não hipofisária, e não associadas a qualqueralteração neurológica ou endócrina, deve-se avaliarcom detalhe os achados do raio-X, da ressonânciamagnética (RM) e da tomografia computadorizada(TC). Estes achados podem sugerir fortemente umdiagnóstico etiológico da lesão que poderá ser confir-mado através de biópsia por punção ou realizadaatravés de cirurgia endoscópica. A partir de um diag-nóstico preciso poderemos indicar o procedimentocirúrgico adequado, ou simplesmente propor comsegurança um acompanhamento periódico através deexames de imagem e dosagens hormonais (1-9).

Na avaliação desses pacientes, devemos sempreconsiderar os potenciais efeitos de massa da lesão emquestão. Por isso, além das repercussões na funçãohipofisária, devemos considerar os distúrbios neu-roanatômicos e hipotalâmicos dessas lesões.

Distúrbios neuroanatômicos associados alesões selaresAs alterações neuroanatômicas podem se manifestar apartir de distúrbios neurológicos ou endócrinos. Osdistúrbios neuroanatômicos estão associados ao vo-lume e à invasividade da lesão às estruturas adjacentes.Assim, na presença de extensão para-selar, com invasão

do seio cavernoso, pode ocorrer comprometimentodos diversos nervos cranianos nele localizados, quaissejam o III, IV, V e VI nervos. Estes envolvimentospodem provocar graus variados de oftalmoplegia,diplopia, queda palpebral e dor em nível da regiãomaxilar superior, periocular e frontal (território doprimeiro ramo do V nervo). Estas alterações ocorremde forma progressiva e, ao serem detectadas clinica-mente, em geral já traduzem um importante envolvi-mento do seio cavernoso. Quando ocorrem aguda-mente e associadas a cefaléia súbita, alterações de cons-ciência e sinais de irritação meníngea, caracterizamsinais de trombose de seio cavernoso e/ou apoplexiahipofisária, com importante expansão para-selar. Estasituação configura um quadro de emergência neu-roendócrina, com risco de vida (1,3-6).

Nas lesões supra-selares, o envolvimento neu-rológico mais precoce é a compressão do quiasmaótico que provoca diversas alterações visuais, variandodesde pequena perda de campo visual lateral até acegueira. A alteração visual característica é a hemi-anopsia bitemporal, detectada ao exame campimétrico,quer com equipamento específico quer através deexame clínico direto, por confrontação. Assim,pacientes com lesões supra-selares devem realizarrotineiramente um exame oftalmológico completo,incluindo a campimetria (1,3,4).

Distúrbios hipotalâmicos associados alesões selaresO envolvimento hipotalâmico das lesões supra-selarespode provocar diversas alterações que incluem a perdada secreção dos hormônios tróficos hipofisários (TRH,LHRH, Dopamina, GHRH, CRH, AVP, Somatostati-na e outros) e conseqüente hipopituitarismo, hiper-prolactinemia e síndromes hipotalâmicas com diversasalterações metabólicas, conforme apresentado natabela 2 (3,6).

Como pode ser observado, a demonstração deuma lesão selar exige avaliação clínica, hormonal eimagenológica detalhada, de forma a permitir umdiagnóstico preciso, evitando também as potenciaiscomplicações associadas a estas lesões (tabela 3).

Neste sentido, devemos recorrer às diversas ferra-mentas clínicas disponíveis, e principalmente a um com-pleto diagnóstico por imagem, que envolve radiologiasimples, tomografia computadorizada, ressonância mag-nética, arteriografia e cintilografia, entre outras. Somenteapós um diagnóstico preciso o paciente deverá ser sub-metido ao tratamento, que pode incluir a cirurgia para aressecção da lesão e/ou tratamentos que envolvem areposição hormonal e terapêuticas específicas, além da



radioterapia (2,3).Assim, a presença de uma tumoração na região

hipotálamo-hipofisária exige uma abordagem médicaadequada e precisa. Em nosso meio, infelizmente, emfunção do importante desconhecimento que a práticamédica geral apresenta a respeito do tema, demonstrarum “tumor” significa quase imediatamente “cirurgiado tumor”, como uma solução mágica e imediata.Desta forma, inúmeros pacientes podem receber trata-mentos absolutamente inadequados, sem qualquerdiagnóstico hormonal e anatômico.

PRINCIPAIS TUMORES NÃO-HIPOFISÁRIOS DAREGIÃO SELAR

Começaremos abordando os tumores ou lesões císti-cas. O achado de uma lesão cística da região selar já éuma informação obtida a partir de TC ou RM, que foiindicada em decorrência de diversos sinais e sintomasou a partir de um achado incidental. As principaislesões císticas e suas características estão apresentadasna tabela 4 (4).

Cisto de Bolsa de RathkeDurante a embriogênese, os lobos anterior e inter-mediário da hipófise se originam da Bolsa de Rathke.

Na eventualidade desta bolsa não se obliterar, a mesmapode originar um cisto localizado entre os lobos ante-rior e posterior, que quando apresenta dimensõesmenores do que 5mm ocorre em até 20% das necrop-sias. Se apresentar tamanho maior, pode provocar dis-túrbios visuais, hidrocefalia, hiperprolactinemia,hipopituitarismo e diabetes insipidus. Estas lesões rara-mente provocam aumento de volume da sela túrcica naradiografia simples. A RM demonstra massa hiperin-tensa ou hipointensa em T1 e T2, dependendo do seuconteúdo (figura 1). A TC revela conteúdo homoge-neamente hipodenso, achado útil na diferenciação comadenomas hipofisários císticos (figura 2). Em nossaexperiência, observamos três pacientes do sexo femini-no que apresentaram sintomas associados a hiperpro-lactinemia funcional, cuja investigação revelou ima-gens císticas volumosas e sem resposta ao tratamentocom bromocriptina. Submetidas a cirurgia de res-secção das lesões, demonstrou-se a presença do cistode Bolsa de Rathke e todas desenvolveram hipopi-tuitarismo pós-cirúrgico. Assim, na abordagem destescasos, alertamos para esta complicação do tratamentocirúrgico (4,5,8,10-12).

Cisto epidermóideGeralmente de crescimento insidioso, raramenteprovocam sintomas, incluindo alterações endócrinas.

Tabela 2. Alterações metabólicas associadas a lesões hipotalâmicas.

Alterações de temperatura hipo ou hipertermiaDesordens do apetite hiperfagia

anorexiaobesidade

Desordens da sede adipsiapolidipsia

Desordens do sono alterações do ritmo de sonosonolênciacomamutismo acinético

Distúrbios comportamentais hipercinesiaagressividade

Disfunções autonômicas arritmias cardíacasfalência cardíacadesordens esfincterianas

Adaptado de Melmed S. 2001 (3).

Tabela 3. Complicações de massas selares e para-selares.

Invasão localTransformação malignaHemorragiaInfartoSela vaziaInfecção (abscesso)Distúrbios hormonaisManejos iatrogênicos clínicosManejos iatrogênicos cirúrgicos



Tipo

Cisto de Bolsa de Rathke

Cisto Epidermóide

Cisto Dermóide

Cisto Aracnóide

Sela VaziaCraniofaringeoma

Astrocitoma Pilocítico

Adenoma Hipofisário Cístico

Localização

Intra-selar entre hipófiseanterior e posteriorPara e supra-selar

Supra e para-selar

Supra-selar

Intra-selarSupra e intra-selar

Supra-selar

Intra, supra e para-selar

Achados histológicos

Epitélio colunar com células glo-bosas e ciliadas

Linhagem de epitélio escamosocom grânulos lineares

querato-hialinos e circundadosde queratina

Epitélio escamoso queratinizado,pele revestindo a cavidade

Linhagens de células aracnóidese colagenosas

Tecido conjuntivo colagenosoEpitélio escamoso e adamantino-

matoso, Grânulos querato-hiali-nos irregulares

Células poligonais com fibras nocitoplasma, com núcleo

pleomórfico. Imuno-histoquímica:GFAP intensamente positivo

Células adenomatosashipofisárias, tecido granulo-

matoso, necrose, edema, depósi-tos de siderina

Adaptado de Saeger W. 2001 (4).

Tabela 4. Diagnóstico diferencial das lesões císticas da região selar.

Figura 1. Cisto da bolsa de Rathke - RM com uso de gadolíneo, cortes sagital (A) e coronal (B): massa hiperintensa em T1de crescimento supra-selar ocupando o III ventrículo.

AB

Podem ser encontrados em diversos locais do sistemanervoso, e eventualmente predominam na linha médiaassociados a defeitos de tubo neural. Localizam-seintra- e extra-durais e podem invadir estruturas ósseasadjacentes. Raramente desenvolvem-se na base docrânio e invadem a região selar (figuras 3 e 4). São dediagnóstico difícil e podem apresentar grande recor-rência após o tratamento cirúrgico, aumentando ascomplicações hormonais (4,5,11,13).

Cisto dermóide

Constituído de tecido semelhante à pele, estes tumoresse localizam principalmente na região supra e para-selar, originando-se da asa do esfenóide. São maiscomuns em outros órgãos, como ovários, canal medu-lar e estruturas nervosas da linha média. Sua sintoma-tologia depende da localização, podendo provocaralterações visuais, hiperprolactinemia, hipopituitaris-mo e puberdade precoce. Os achados de RM podemser sugestivos, especialmente quando for observadoconteúdo de glândulas sebáceas e pêlos (figura 5). Aressecção cirúrgica pode ser difícil na região selar por



exigir uma abordagem que envolve estruturas nobres.A ruptura do cisto pode provocar meningite assépticaem decorrência do conteúdo do cisto (4,5,11,13).Cisto aracnóideLocalizam-se principalmente na fissura silviana e noângulo ponto-cerebelar, sendo raros na região supra-selar e no clivus. Podem ser considerados como defeitosde desenvolvimento da aracnóide e possuem caracterís-

ticas histológicas peculiares. São em geral assintomáti-cos, podendo ser descobertos incidentalmente ou seremconfundidos com sela vazia. Raramente provocam alte-rações neurológicas ou endócrinas, incluindo a puber-dade precoce. O tratamento cirúrgico é simples, depen-dendo de sua localização (4,5,11,12).

Astrocitoma pilocítico

Figura 2. Cisto da bolsa de Rathke - TC com uso de contrasteiodado, corte coronal: lesão cística com margem hiperdensade topografia intra e supra-selar.

A B

Figura 3. Cisto epidermóide TC sem uso de contraste: cortes axial (A) e coronal (B): massa supra-selar esubfrontal hipodensa em relação ao parênquima cerebral com áreas de calcificação. Ectasia ventricular.



O astrocitoma pilocítico é um astrocitoma de baixograu que ocorre principalmente em crianças e adultosjovens, originado mais comumente do cerebelo, nervoóptico e região hipotalâmica. Na TC e RM, este tumoré caracterizado por uma lesão bem circunscrita, associ-ada a um cisto que geralmente é volumoso e apresen-ta intensa impregnação pelo contraste. Manifestaçõesclínicas são decorrentes do seu efeito de massa noSNC, sendo raramente associado a comprometimentoendocrinológico. Devido a estas características deimagem, muitas vezes é difícil o diagnóstico diferencialcom meningeoma ou craniofaringeoma. Para a sua

confirmação diagnóstica, geralmente é necessária aanálise histopatológica do tumor, incluindo micros-copia eletrônica e imuno-histoquímica. O tratamentoprimário é cirúrgico, e o papel da radioterapia posteri-or à cirurgia ainda não está determinado (14).

Sela vaziaNo diagnóstico diferencial das lesões císticas da hipó-fise, chamamos a atenção para sela vazia, sendo muitoimportante para esta finalidade a RM dinâmica, naqual se pode observar a circulação liquórica no interi-or da sela, com sua pulsação característica. Este acha-

Figura 4. Cisto Epidermóide - RM com gadolíneo, cortes sagital (A) e coronal (B) mostram massa com ate-nuação próxima à do LCR estendendo-se da região supra-selar à fossa craniana posterior.

Figura 5. Cisto Dermóide - RM em T1 em cortes coronaisdemonstrando volumosa lesão cística na região selar esupra-selar comprimindo ventrículos laterais em criançacom hipopituitarismo sem diabetes insipidus.

Figura 6. Sela Vazia - RM em T2 demonstrando sela túrcicaocupada por líquor com pequeno resíduo de tecidohipofisário achatado no assoalho da sela e tênueinfundíbulo na linha média.



do, associado ao conteúdo liquórico determinadopelas diversas intensidades de sinal, são bastante pecu-liares e extremamente úteis no sentido de evitar otratamento cirúrgico desnecessário (figuras 6 e 7). Emnosso meio, em decorrência do conceito errôneo deque todo aumento de sela túrcica seja decorrente deum “tumor hipofisário”, inúmeros pacientes são diag-nosticados como portadores de sela vazia a partir doprocedimento cirúrgico. Esta situação apresenta umamorbidade não desprezível, uma vez que nestes casossão mais freqüentes a fístula liquórica, a infecção elesões de estruturas adjacentes.

Clinicamente, as alterações endócrinas mais fre-qüentes são hiperprolactinemia funcional (15% doscasos) e graus variados de hipopituitarismo, dependen-do do aumento de volume selar. Em crianças, a selavazia está associada a deficiências hipofisárias múltiplas,incluindo GH, TSH, LHRH e ACTH. A embriogê-nese hipofisária normal decorre de um processo com-plexo no qual atuam diversos genes. Uma série demutações tem sido descrita em associação com hipopi-tuitarismo, algumas delas provocando sela parcial-mente vazia e outras aumento difuso da hipófise.Mesmo sem caracterização exata dos defeitos molecu-lares, o hipopituitarismo congênito se associa muitofreqüentemente a ocorrência de neuro-hipófise ectópi-ca e tecido hipofisário rudimentar à RM. Na presençade sinais e sintomas de excesso hormonal (GH,

ACTH, PRL principalmente), a sela vazia está associa-da a coexistência e/ou persistência de adenomahipofisário (4,5).CraniofaringeomaTumor relativamente freqüente, corresponde a 3% dostumores intracranianos e a mais de 10% dos tumoresintracranianos na infância. Muito embora possa ocor-rer em qualquer idade, é predominantemente diagnos-ticado na infância e adolescência. Pode se apresentarcom volumes maiores que 10cm, invadindo o III ven-trículo, estruturas adjacentes e provocando hiperten-são intracraniana. Cerca de 2/3 se originam da regiãoselar, e um número significativo envolve também aregião para-selar. Possui uma porção cística caracteri-zada por um líquido viscoso rico em colesterol, e umaporção sólida que apresenta calcificações amorfas eesparsas. Estas características são muito importantespara o estabelecimento do seu diagnóstico por imagem(figuras 8, 9 e 10) (3,6,11,15).

O quadro clínico varia desde a hipertensãointracraniana com cefaléia, vômitos em jato, edema depapila, sonolência, alterações visuais e retardo decrescimento, que predomina na infância, até quadrosde evolução prolongada de perda visual, atrofia ótica,hipopituitarismo e envolvimento de outros nervos cra-nianos. As manifestações endócrinas são graus variadosde hipopituitarismo, hiperprolactinemia funcional ediabetes insipidus. É interessante ressaltar que a hiper-

Figura 7. Sela Vazia - TC em plano coronal demonstrandosela túrcica ocupada por líquor, identificando-se hastehipofisária impregnando por contraste e ausência de teci-do hipofisário.

Figura 8. Craniofaringeoma - RM em T1 (plano sagital)demonstrando lesão hiperintensa e cística ocupando aregião supra-selar e envolvendo o quiasma ótico. Obser-var a presença de tecido hipofisário de volume reduzido eo hipersinal da hipófise posterior, em paciente com hipopi-tuitarismo sem diabetes insipidus.



prolactinemia é de grau leve, corrigindo-se facilmentecom agonistas dopaminérgicos. Entre as manifestaçõesde hipopituitarismo, predomina a deficiência degonadotrofinas, seguida do hormônio de crescimento,ACTH e TSH. O diabetes insipidus, presente em 23%dos casos na apresentação inicial, é um importanteindicador do envolvimento hipotalâmico, que podeprovocar também obesidade, hipotermia/hipertermiae distúrbios do sono (6,16).

Em recente publicação, Karavitaki e cols. (15)analisaram uma casuística de 121 pacientes com cra-niofaringeoma, cuja média de acompanhamento foi de8,6 anos. Nestes pacientes, a cefaléia e alteraçõesvisuais foram as manifestações clínicas mais freqüentes,representando 64% e 55% dos casos, respectivamente.Além disso, 93% dos tumores apresentavam extensãoextra-selar e 23% dos casos estavam associados à hidro-cefalia, demonstrando que o tumor geralmente é volu-moso no momento do diagnóstico. Em relação àfunção hipofisária no momento do diagnóstico, 95%dos pacientes apresentavam deficiência de GH (100%nas crianças), 62%, insuficiência adrenal secundária,36%, hipotireoidismo central e 18%, diabetes insipidus.Considerando-se apenas os adultos, a prevalência dehipogonadismo central e hiperprolactinemia foi 74% e55%, respectivamente.

Na TC, na maioria das crianças (70 a 90% doscasos) e em 40 a 60% dos adultos, demonstra-se a pre-sença de calcificações floculares ou convexas na regiãoselar e supra-selar (figura 9). Estas calcificações sãoimportantes para o diagnóstico diferencial com outras

lesões como os adenomas e os aneurismas, que tam-bém podem exibir calcificações, embora com outrascaracterísticas. Especialmente na presença de quadroclínico de hipopituitarismo infantil associado com dia-betes insipidus, o raio-X simples do crânio e da selatúrcica pode ser bastante ilustrativo ao demonstrar apresença de calcificações e sinais de hipertensãointracraniana, sinais altamente sugestivos de cranio-faringeoma (figura 10) (11).

O tratamento é cirúrgico, em geral envolvendocraniotomia, na tentativa de ressecção completa dotumor. Se esta não for obtida, está indicada a radiote-rapia com acelerador linear. Na presença de massaspredominante císticas e de difícil ressecção, pode serutilizada a injeção de bleomicina intratumoral, atravésde cateter, com excelentes resultados (figura 11). Arecidiva é comum, predominando nos tumores comepitélio escamoso papilar (17). Infelizmente, o trata-mento ideal do craniofaringeoma ainda é controverso,especialmente por não existirem estudos prospectivos erandomizados. As evidências atuais sugerem que aressecção completa do tumor, com ou sem radiote-rapia subseqüente, apresenta um excelente prognósti-co e controle tumoral (100% dos pacientes destes doisgrupos ficaram sem progressão tumoral em 10 anos).Porém, isso só é possível em aproximadamente 18%dos casos. Por outro lado, nos casos em que aressecção é parcial e não é seguida de radioterapia, ape-nas 38% dos pacientes permanecem sem progressãotumoral em 10 anos. Este índice aumenta para 77%quando a radioterapia é associada. Cabe salientar que

Figura 9. Craniofaringeoma - TC em plano coronal demonstrando lesão selar e supra-selar apresentando porção calcifi-cada e cística, determinando dilatação ventricular e hipertensão intracraniana em criança com hipopituitarismo e dia-betes insipidus.



a mortalidade peri-operatória é significativamentemaior na reintervenção (24%) quando comparada coma primeira cirurgia (1,8%). Assim, parece que o trata-mento ideal ainda é a obtenção da ressecção completado tumor na primeira intervenção cirúrgica (15).

CordomaSão tumores raros, originados de remanescentes denotocorda, representam 1-4% dos tumores malignosdo esqueleto axial, sendo um terço craniano, um terçoespinhal e um terço sacral. Em relação aos cordomascranianos, predominam na região do clivus, emborapossam ocorrer também na sela e na região para-selar.Sua característica principal é a invasividade local comconseqüente destruição óssea e alta recorrência apóstratamento cirúrgico. Ocorre em todas as idades, pre-dominando entre os 30 e 50 anos e no sexo masculi-no. A sintomatologia depende de sua localização,sendo mais freqüentes o envolvimento de nervos cra-nianos, a diplopia e a cefaléia. Esta ocorre precoce-mente, irradiando-se para região cervical e occipital,apresentando característica progressiva e atingindoimportante severidade em alguns casos. As alteraçõesendócrinas mais comuns são a hiperprolactinemia fun-cional e raramente hipopituitarismo. Os cordomas dabase do crânio geralmente se manifestam por cefaléia,distúrbio óculo-motor (especialmente diplopiasecundária à paresia do abducente), sintomas visuais,hipertensão intracraniana ou síndrome do ânguloponto-cerebelar, sendo o comprometimento endocri-nológico incomum. Cordomas do clivus são infiltra-tivos, crescendo próximos a estruturas cerebrais vitais

como o tronco cerebral. O diagnóstico pode ser sus-peitado na RM e/ou TC quando ocorrer invasão doclivus, especialmente se for identificado também otecido hipofisário normal (figura 12). A TC pode serbastante elucidativa na medida em que demonstra ainvasão óssea e pequenas calcificações, que ocorremem até 50% dos casos. O tratamento é cirúrgico, com-plementado pela radioterapia, sendo a resposta bas-tante heterogênea. Em geral, cordomas são difíceis deserem removidos cirurgicamente, devido a sua inva-sividade óssea e/ou inacessibilidade por sua proximi-dade com estruturas vitais. Não é rara a necessidade demúltiplas intervenções cirúrgicas. A radioterapia, porsua vez, não tem demonstrado resultados animadores(3,4,8,18-21). No entanto, uma meta-análise sugereque pacientes tratados com cirurgia e radioterapiaapresentam melhor prognóstico que aqueles tratadosapenas com uma delas isoladamente (22). A radiote-rapia estereotácica pode ser efetiva em pequenostumores (menores de 3cm), o que exclui a maior partedos pacientes (23). De um modo geral, a taxa livre dedoença em 5 anos pode alcançar índices de 60-70%.Aproximadamente 10% dos cordomas cranianospodem metastatizar após vários anos do diagnóstico,sendo pulmões, fígado, ossos e linfonodos os princi-pais sítios (8).

MeningeomaSão tumores benignos que representam 1/4 dostumores intracranianos, originando-se das célulasmeningoendoteliais e aracnóides. Podem ocorrer naregião selar e para-selar, correspondendo a 1/5 de

Figura 10. Craniofaringeoma - Radiografias do crânio e sela túrcica em perfil demonstrando calcificações supra-selarese sinais de hipertensão intracraniana em criança com hipopituitarismo e diabetes insipidus.



todos os meningeomas. Desenvolvem-se no tubérculoselar, plano esfenoidal e no diafragma selar. Lateral-mente podem surgir a partir da crista esfenoidal e doseio cavernoso, projetando-se para o interior da sela,simulando adenomas. Predominam no sexo feminino eentre os 40 e 50 anos de idade. Sua classificação, deacordo com a agressividade, está ilustrada na tabela 5.Alguns aspectos clínicos são importantes no diagnósti-co diferencial com adenomas hipofisários. Osmeningeomas provocam graves alterações visuais semalterações endócrinas equivalentes. A alteração visualpode iniciar unilateral insidiosamente e progredir até acegueira bilateral. A cefaléia pode ocorrer na regiãofrontal ou periorbital, e a alteração endócrina mais fre-qüente é a hiperprolactinemia funcional (até 50% doscasos). O diagnóstico pode ser praticamente confirma-do a partir de uma série de achados da RM (isointen-sidade em T1 e T2, impregnação homogênea e densapelo contraste paramagnético), associados a hiperos-tose dos ossos contíguos ao tumor, especialmente naregião do tubérculo selar, e sela túrcica de volume econteúdo normal (figura 13). Meningeomas intra-selares podem, porém, mimetizar adenomas hi-pofisários clinicamente não funcionantes, sendo maisdifícil seu diagnóstico diferencial. São descritosaumentos de volume tumoral durante o ciclo mens-

trual e na gestação. O diagnóstico pré-operatório émuito importante, uma vez que não é recomendada aabordagem transesfenoidal para a ressecção destetumor, em decorrência de sua intensa vascularização(figura 13) (3,8,11,24,25). Mais recentemente, aradiocirurgia estereotácica tem sido considerada umtratamento alternativo para meningeoma da base docrânio recorrente ou primário, já que proporcionaexcelente controle tumoral a longo prazo com poucascomplicações (26).

O meningeoma coróide é um subtipo raro demeningeoma, porém merece citação devido a suasemelhança com o cordoma, dificultando o diagnósti-co diferencial, especialmente quando se origina edestrói o clivus. Costumam acometer principalmentejovens, manifestando-se por cefaléia e convulsões de-vido ao grande volume tumoral. Também está associ-ado à síndrome de Castleman (anemia microcítica ehipocrômica refratária ao tratamento com ferro, linfo-plasmocitose e disgamaglobulinemia) e apresenta altoíndice de recidiva. Imagem através da RM geralmenteé semelhante a outros tipos de meningeomas. Seudiagnóstico é estabelecido pela histopatologia. Histo-logicamente, pode ser muito parecido com cordoma,porém a presença de elementos meningotelial e aimuno-histoquímica permitem sua diferenciação (po-

Figura 11. Resposta do craniofaringeoma ao tratamentocom bleomicina intratumoral - TC em plano axial e coro-nal antes (A) e após (B) a injeção de bleomicina.

Figura 12. Cordoma - RM em plano sagital demonstrandolesão invasiva ocupando a região selar e supra-selar edestruindo a região do clivus.



sitivo para EMA, vimentina e citoqueratina, enquantoque o cordoma apresenta positividade para proteínaS100 e negatividade para vimentina) (27,28).GliomasSão tumores que se desenvolvem em sua maioria noquiasma, tratos óticos ou na região intra-orbitária,sendo pelo menos 1/3 associados à doença de VonRecklinghausen (neurofibromatose tipo 1 – NF1). Emsua maioria (> 80%), ocorrem antes dos 10 anos deidade. Provocam perda visual progressiva, atrofia ótica,edema de papila e raramente alterações endócrinas,caracterizadas por hiperprolactinemia e hipopituitaris-mo. Estes distúrbios, na infância, levam a retardo decrescimento e puberdade ou puberdade precoce.Quando apresentam grandes volumes podem envolvero hipotálamo e provocar síndrome diencefálica, dia-

betes insipidus e hidrocefalia. Existem algumas evidên-cias de que a apresentação clínica é diferente quandohá associação com NF1. A puberdade precoce costu-ma ocorrer nos pacientes com NF1, e a hipertensãointracraniana e o nistagmo são associados aos casossem NF1. Os tumores sem NF1 são mais agressivosquando comparados àqueles associados à NF1. Osachados de RM podem não diferenciá-los de outraslesões, sendo muito importante para o diagnóstico suaexata localização, sugerindo sua origem a partir dosnervos óticos (figura 14). Já que os gliomas associadosà NF1 são indolentes, podendo apresentar taxas desobrevida em 10 anos de 75-85%, a conduta deve ser amais conservadora possível. Nos casos mais agressivos,está indicada a ressecção cirúrgica mais ampla possível,não estando ainda bem estabelecidos os papéis da

Tabela 5. Classificação dos meningeomas pela Organização Mundial da Saúde.

Meningeomas com baixo risco de recorrência e crescimento agressivo

GRAU IMeningotelialFibroso (fibroblástico)Transicional (misto)PseumomatosoAngiomatosoMicrocísticoSecretorLinfoplasmocíticoMetaplásico

Meningeomas com alto risco de recorrência e/ou crescimento agressivo

GRAU II GRAU IIIAtípico RabdóideCélulas Claras PapilarCoróide Anaplásico (maligno)

Meningeomas de qualquer subtipo ou grau com alto índice de proliferação e/ou invasão cerebral

Figura 13. Meningioma do diafragma selar: (A) TC - corte coronal, com contraste, mostra massa hiperdensa intra e supra-selar. (B) Angiografia carotídea em perfil: massa que se impregna com contraste.

A B



quimio e radioterapia (1,3-5,8,24,29).Os gliomas que comprometem os adultos

geralmente são astrocitomas anaplásicos ouglioblastomas multiformes, muito invasivos e agres-sivos, e a maioria dos pacientes morre em menos de1 ano (1,3-5,8,24). O glioma coróide do terceiroventrículo é um tipo incomum de glioma que sedesenvolve na região supra-selar, acometendo o ter-ceiro ventrículo. Este tipo de tumor é grande, nãoinvasivo e bem demarcado, podendo apresentaruma evolução desfavorável devido ao volume dalesão (8,29,30).

Tumores de células germinativasMais de 40% dos tumores de células germinativas ocor-rem na região supra-selar. Estes tumores incluem ger-minomas, teratomas, pinealomas ectópicos e metastáti-cos, que ocorrem mais freqüentemente na segunda eterceira décadas de vida. Podem expressar e produzirgonadotrofina coriônica, hormônio lactogênio placen-tário e outros peptídeos placentários, sendo a pesquisade beta-HCG no líquor bastante útil para sua confir-mação diagnóstica. Desenvolvem-se na porção anteriordo III ventrículo e invadem inferiormente o hipo-tálamo e a haste hipofisária, podendo provocar altera-ções visuais, desordens da sede, obesidade, diabetesinsipidus, hipernatremia, retardo de crescimento,hipopituitarismo e, tardiamente, hidrocefalia. Quandoapresentam apenas envolvimento hipotalâmico podem

provocar puberdade precoce. Independente da severi-dade das alterações clínicas e neurológicas, uma vezconfirmado o diagnóstico através de biópsia, o trata-mento indicado é a radioterapia, cujo resultado é exce-lente, demonstrando-se sobrevida maior do que 70-80% a longo prazo (4,6,8,31).

HamartomasGeralmente l o c a l i z a d o s na região hipotalâmica, sãocompostos por neurônios, astrócitos e oligodendró-citos organizados em vários graus de diferenciaçãoexpressando diversos peptídeos (figura 15). Maiscomumente ocorrem antes dos 2 anos de idade,provocando puberdade precoce decorrente de pro-dução de GnRH (hormônio liberador de gonadotro-finas). Raramente se associam a síndromes dismórfi-cas envolvendo o crânio, coração, pulmões, rins, ânuse hipófise. Possuem crescimento lento e raramentesão invasivos, motivo pelo qual o tratamento re-comendado é a administração de análogos de GnRH,que controlam efetivamente a puberdade precoce( 3 , 6 , 1 1 , 3 2 ) .

GangliocitomasLocalizam-se na região selar e hipotalâmica e crescemprogressivamente, caracterizando-se pela presença decélulas ganglionares de diversos tamanhos e formas.Em 65% dos casos estão associados a adenomashipofisários e nesta situação se localizam na região cen-

Figura 14. Glioma de nervo e quiasma ópticos - RM com uso de gadolíneo, cortes axial (A) e sagital (B): massa hiperin-tensa em T1, lobulada, de topografia supra-selar, ocupando a porção inferior do III ventrículo.

A B



tral do adenoma, em forma de anel. Em 74% dos casosocorre hipersecreção hormonal, principalmente deGHRH, CRH, somatostatina e outros peptídeos (glu-cagon, VIP, bombesina, gastrina). Podem desta formaestar associados a acromegalia e síndrome de Cushing,entre outras síndromes (1,5).

Tumor de células granularesTambém denominados coristomas hipofisários ouschwanomas, geralmente ocorrem após os 20 anos deidade. Possuem citoplasma abundamente, porém nãoexibem hormônios hipofisários e não estão associadosa síndromes endócrinas, sendo freqüentemente encon-trados em concomitância com adenomas. Estestumores raramente tornam-se grandes o suficientepara produzirem sintomas de massa significativos.Avaliação por imagem evidencia lesão supra-selar ousupra e intra-selar com realce após contraste devido aoaumento da vascularização. Estas características nãosão, porém, suficientes para estabelecer um diagnósti-co radiológico inequívoco. O tratamento é cirúrgico,com possibilidade de radioterapia em alguns casos detumor residual (4,8).

MetástasesConstitui-se em importante diagnóstico a ser considera-do em pacientes com lesões selares. Na maioria doscasos, quando a lesão selar se torna sintomática, estáassociada a carcinoma metastático de causa conhecida.Metástases hipofisárias ocorrem em mais de 3,5% dospacientes com câncer. Localizam-se preferencialmentena hipófise posterior, em decorrência provavelmente daintensa vascularização desta região. Têm crescimentorápido e progressivo, provocando destruição óssea einvasão de estruturas adjacentes, levando a um quadroclínico de diabetes insipidus, distúrbios visuais, lesões denervos cranianos e hipopituitarismo (tabela 6). Qualquermassa da região selar com crescimento rápido e invasivodeve ser suspeita de lesão metastática (1,3,5,8,33).

Afetam principalmente pacientes acima dos 50anos de idade, e podem ser provocadas por diversostumores (tabela 7), predominando os tumores demama na mulher e pulmão no homem como os sítiosprimários mais comuns. O quadro característicoenvolve paciente de mais de 50 anos, que desenvolvediabetes insipidus, alterações de nervos cranianos eapresenta massa selar de crescimento rápido. Na RM,podem ser observados invasão de diversas estruturasadjacentes, especialmente ósseas, infiltração doinfundíbulo, diafragma selar e hipófise posterior, comdesaparecimento do hipersinal em T1. Numa fase maisavançada, a tumoração apresenta limites imprecisos einvade todas as estruturas adjacentes, ocupando osseios cavernosos, região supra-selar, seio esfenoidal eclinóides. Estes achados podem também ser demons-trados na TC (figura 16) e, embora altamente suges-tivos, não são específicos, podendo ser observados emadenomas invasivos e meningeomas (3,25,33).

Pseudo-lesões hipofisáriasPara finalizar, não podemos esquecer que aumentos devolume da hipófise podem ocorrer em situações fi-siológicas ou em decorrência de distúrbios hormonaissistêmicos, sem representar qualquer patologiahipofisária. Aumentos fisiológicos são observados naadolescência e na gestação, e podem provocar aumen-to de volume da hipófise a ponto de torná-laarredondada nas projeções coronais, com convexidadesuperior e discreto abaulamento superior em direção àcisterna supra-selar. Estes achados predominam emmeninas, alcançando uma altura de até 10mm, sendomenor nos meninos, com altura de até 8mm. Na ges-tação, o aumento da hipófise chega a ser de 100%, comaltura de até 12mm, involuindo após o parto. Destaforma, o achado de aumento de volume hipofisário nagestação e na adolescência deve ser avaliado com muitodetalhe, e jamais ser considerado como de causatumoral sem que hajam fortes evidências clínicas e hor-

Figura 15. Hamartoma Infundibular - TC em plano coronal (A) e reconstrução sagital (B) demonstrando lesão infundibu-lar captante de contraste em paciente com puberdade precoce.

A B



monais para tal. Em nossa experiência, já observamosinúmeros pacientes que foram submetidos a cirurgiahipofisária ou tiveram indicação para tal e não apresen-tavam qualquer patologia hipofisária. Por este motivo,os endocrinologistas devem estar atentos para contra-indicar procedimentos cirúrgicos sem um diagnósticopreciso, especialmente na puberdade e na gestação.

Além destas situações fisiológicas, a hiperplasiahipofisária pode ocorrer em associação com outrasalterações e pode envolver tipos celulares específicos dahipófise, principalmente GH, PRL, ACTH, TSH e LH/FSH. Em algumas situações, a hiperplasia é decor-rente de aumento dos hormônios hipotalâmicos, sejade uma forma tópica ou ectópica, levando a síndromesclínicas características (acromegalia, doença de Cush-ing, hiperprolactinemia) (2,4,11).

Do ponto de vista clínico, são importantes as

hiperplasias hipofisárias associadas ao hipotireoidismoprimário, hipogonadismo primário e insuficiência adre-nal primária. Nestas situações ocorre uma hiperplasiacompensatória à falência das glândulas-alvo, cujo graudepende principalmente do tempo de hipofunção. Den-tre estas situações, pela sua prevalência, devemos chamara atenção para o hipotireoidismo primário, que provocasintomas insidiosos, incluindo alterações menstruais egalactorréia, e está associado ao aumento de volume hi-pofisário que pode alcançar proporções de macroadeno-ma. Assim, a avaliação de função tireoidiana deve fazerparte da avaliação rotineira dos estados de hiperpro-lactinemia e aumento de volume selar (34).

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Tabela 6. Síndromes associadas a metástases hipofisárias.

Diabete insipidus 70%Distúrbios visuais 20%Paralisia de nervos cranianos 15%Hipopituitarismo 15%

Adaptado de Melmed S. 2001 (3)

Tabela 7. Tumores primários com metástase hipofisária em238 pacientes.

Mama 47%Pulmão 19%Tubo digestivo 6%Próstata 6%Leucemia 3%Pâncreas 3%Indeterminado 2%Nasofaringe, melanoma, tireóide, plasmocitoma <2%Endométrio, rim, ovário, fígado, pênis <1%

Adaptado de Melmed S. 2001 (3)

Figura 16. Metástase de carcinoma de mama em hipófise - TC em plano coronal demonstrando massa selar com inten-sa invasão local, destruição dos contornos ósseos e extensão supra-selar.



O diagnóstico diferencial das lesões selares é extenso.Além dos tumores hipofisários, encontramos uma sériede tumores não hipofisários da região selar. Para o cor-reto diagnóstico e tratamento de uma lesão da regiãoselar, é importante o conhecimento dos aspectos clíni-cos e radiológicos das diferentes causas. Mesmo assim,muitas vezes apenas a avaliação histopatológica da lesãocom análise imuno-histoquímica é capaz de fornecer odiagnóstico. A indicação cirúrgica de qualquer destaslesões, porém, deve ser precedida de uma detalhadaavaliação anatômica e hormonal, que pode demonstrara necessidade de tratamento hormonal prévio.

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Endereço para correspondência:

Mauro A. CzepielewskiRua De La Grange 29591330-160 Porto Alegre, RSE-mail: [email protected]

revisão tumores não hipofisários da região selar

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