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LIGA DE ESTUDOS EM MEDICINA DIAGNÓSTICA E ANATOMIA PATOLÓGICA - LEMDAP RELATO DE CASO Almeida L.P. 1 , Radke E. 1 , Negretti F. 2 Cascavel, 2008 1 Academicos do Curso de Medicina da Unioeste 2 Professor de Anatomia Patológica do Curso de Medicina da Unioeste

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LIGA DE ESTUDOS EM MEDICINA DIAGNÓSTICA E ANATOMIA PATOLÓGICA - LEMDAP

RELATO DE CASO

Almeida L.P.1, Radke E.1, Negretti F.2

Cascavel, 2008

1 Academicos do Curso de Medicina da Unioeste

2 Professor de Anatomia Patológica do Curso de Medicina da Unioeste

IDENTIFICAÇÃONome: M.A.C.Idade: 64 anosSexo: MCor: BrancaProfissão: AgricultorCidade: Boa Esperança do IguaçuEstado civil: ViuvoEscolaridade: 1º grau imcompleto

• Nega tabagismo;

• Nega alcolismo;

• Histórico de câncer na familia.

• HIV negativo

Queixa Principal

- 03/2007:

“ Durante o banho percebeu nodulações avermelhadas na região glutea direita. Dois

meses depois notou que haviam aumentado e procurou atendimento.”

Hipóteses diagnóstico

• Inflamações;• Infecções bacterianas, fungicas;• Linfoma não-Hodking;• Granuloma anular;• Carcinoma basocelular;• Melanoma

● 11/05/2007 – Anatomopatológico

Exame macroscópico: Fragmento elíptico de pele com 2,7x1,3x0,8 cm, que apresenta na face cutânea lesão sobrelevada, medindo 0,3x0,2 nos maiores eixos. Superficie de corte mostra tecido granuloso acastanhado.

Exame microscópico: Proliferação capilar dispostos em fendas ou turbilhões, acumulo de materiais acidófilos e hemácias extravasadas. Intersticio demonstra discreta fibrose associada. Margens cirurgicas livres.

Diagnóstico

• Angiosarcoma de Kaposi Cutâneo em fase nodular.Margens cirurgicas livres

Tratamento

● 06/2007

Paciente relaizou resecção da lesão;Radioterapia;Quimioterapia:Paclitaxel 35mg/m2

● 17/03/2008 - Anatomopatológico

Exame macroscópico: Dois fragmentos irregulares com dimensões variando entre 1,0 cm e 1,2 cm nos maiores eixos. Face cutânea difusamente e grosseiramente granulosa. Superficie de corte apresenta tecido de consistencia firme e tonalidade acastanhada.

Exame microscópico: Proliferação capilar horizontal discreta, endotélio discretamente tumefeito e invaginações vasculares associadas. Presença de depósitos de hemossiderina e hemácias extravassadas perivascular, além de infiltrado linfocitário associado.

02/06/2008- AnatomopatológicoMacroscopia:

Coxa Proximal: Fragmento de 1,0 x 0,6 x 0,5 cm, constituido por tecido acastanhado, elástico e homogêneo. Exibe superficie epidérmica lesão discretamente elevada de 0,7 x 0,6 cm com coloração castanha, elástica e homogênea.

Coxa média: Fragmento fusiforme com 1,1 x 0,8 x 0,5 cm constituido de tecido pardacento, elástico e homogêneo. Exibe na superficie epidérmica lesão irregular medindo 0,7 x 0,6 cm. Lesão exibe coloração enegrecida, elástica e homogênea. Aos cortes nota-se tecido esbranquiçado, elástico e homogêneo.

Coxa distal: Fragmento de 1,2 x 0,8 x 0,6 cm constituido de tecido pardacento, elastico e homogêneo. Exibe lesão epidermica de 0,7 x 0,5 cm que exibe coloração enegrecida, elastica e homogênea. Aos cortes nota-se tecido esbranquiçado, elástico e homogêneo.

02/06/2008- Anatomopatológico

Microscopia:

A analise de todas as amostras, coradas pelo H.E., demonstram neoplasia composta por células alongadas ovaladas com núcleos com discreta atipia e baixa taxa mitótica. Há grande quantidade de pigmento hemossiderínico. Estão distribuidas em áreas semelhantes a tecido de granulação, com proeminencia de vasos, ou em áreas mais densamente celulares. Há locais de formação de pequenas fendas com hemácias. Acometem desde derme papilar até áreas dérmicas mais profundas. Ausência de cápsula; o processo é mal delimitado. Periféricamente há infiltrado inflamatório rico em plasmócitos. Epiderme mostra acantose irregular.

Tratamento

Paciente havia terminado tratamente no inicio de fevereiro de 2008 e dois meses depois reicidivou.Tratamento sistemico:Radioterapia + Quimioterapia sistemicaDoxurubicin 60 mg/m2

Decarbazine 750- 1.200 mg/m2

SARCOMA DE KAPOSI

Dr. Moritz Kaposi (1872): “Sarcoma pigmentar múltiplo idiopático da pele”

Dr. Koebner (1891): “Sarcoma hemorrágico múltiplo idiopático da pele”

Homens idosos, mediterrâneo, judaicos, transplantados ou adultos jovens africanos

Maioria dos casos associados ao HIV, especialmente entre homens homossexuais

SARCOMA DE KAPOSI

Dr. Moritz Kaposi (1872): “Sarcoma pigmentar múltiplo

idiopático da pele”.

Dr. Koebner (1891): “Sarcoma hemorrágico múltiplo

idiopático da pele”.

Homens idosos do mediterrâneo, judaicos,

transplantados ou adultos jovens africanos.

Maioria dos casos associados ao HIV, especialmente

entre homens homossexuais.

SARCOMA DE KAPOSI

Classificação

Epidemiologia

Causas

Diagnóstico

Morbidade e Mortalidade

Tratamento

SARCOMA DE KAPOSI

Classificação

Epidemiologia

Causas

Diagnóstico

Morbidade e Mortalidade

Tratamento

SARCOMA DE KAPOSI

CLASSIFICAÇÃO

Clássico

Africano (Endêmico)

Iatrogênico (do imunodeprimido)

Epidêmico (relacionado à AIDS)

SARCOMA DE KAPOSI

CLASSIFICAÇÃO

Clássico

Africano (Endêmico)

Iatrogênico (do imunodeprimido)

Epidêmico (relacionado à AIDS)

SARCOMA DE KAPOSI

CLÁSSICO

Homens judeus da Europa Ocidental

Homens de hereditariedade mediterrânea

Entre 50 e 70 anos

0,02/100.000 habitantes

Homem/mulher 10-15:1

SARCOMA DE KAPOSI

CLÁSSICO

http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS057.html

SARCOMA DE KAPOSI

CLÁSSICO

http://www.anaisdedermatologia.org.br/artigo.php?artigo_id=1393

SARCOMA DE KAPOSI

TIPOS

Clássico

Africano (Endêmico)

Iatrogênico (do imunodeprimido)

Epidêmico (relacionado à AIDS)

SARCOMA DE KAPOSI

AFRICANO (ENDÊMICO)

Povos da África Equatorial e Central 9% das doenças malígnas do Zaire e 4% de Unganda 4 subtipos:

Nodular

Florido

Infiltrativo

Linfoadenopático

SARCOMA DE KAPOSI

AFRICANO (ENDÊMICO)

http://www.pathguy.com/lectures/skin.htm

SARCOMA DE KAPOSI

TIPOS

Clássico

Africano (Endêmico)

Iatrogênico (do imunodeprimido)

Epidêmico (relacionado à AIDS)

SARCOMA DE KAPOSI

IATROGÊNICO (DO IMUNODEPRIMIDO)

Usuários de drogas imunossupressoras: ciclosporina,

ciclofosfamida, corticóide, azatioprina, etc.

Tempo de desenvolvimento: 16 meses após

terapêutica.

Manifestações tegumentares e viscerais (25%).

Acometimento ganglionar é raro.

Involução pós supressão terapêutica

SARCOMA DE KAPOSI

TIPOS

Clássico

Africano (Endêmico)

Iatrogênico (do imunodeprimido)

Epidêmico (relacionado à AIDS)

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

Pessoas infectadas pelo HIV

Marcou início da epidemia de AIDS

“Doença definidora de AIDS”

Eclodem em muitos lugares do corpo

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-059620

05000600018

http://www.softdental.com/diseases/Kaposi_Sarcoma_A_Warning_S

ign_of_HIV_Infection.html http://www.japi.org/april2008/CR-262.htm

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasinfl40.html

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasinfl40.html

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasinfl40.html

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS064.html

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasinfl40.html

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasinfl40.html

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasinfl40.html

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS065.html

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDÊMICO (RELACIONADO À AIDS)

http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/pecasinfl41.html

SARCOMA DE KAPOSI

Classificação

Epidemiologia

Causas

Diagnóstico

Morbidade e Mortalidade

Tratamento

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDEMIOLOGIA

Freqüência em HIV

> homo e bissexuais masculinos

< hemofílicos ou usuários de drogas injetáveis

Parceiras de bissexuais > parceiras de drogados

KS clássico: em homossexuais masculinos HIV –

Sexo

Idade

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDEMIOLOGIA

http://info.cancerresearchuk.org/cancerstats/causes/infectiousagents/kaposisarcoma/

SARCOMA DE KAPOSI

EPIDEMIOLOGIADistribuição mundial do Sarcoma de Kaposi

http://www.respyn.uanl.mx/viii/1/ensayos/vihsida-herpes.htm

SARCOMA DE KAPOSI

Classificação

Epidemiologia

Causas

Diagnóstico

Morbidade e Mortalidade

Tratamento

SARCOMA DE KAPOSI

CAUSAS

Células mesenquimais imaturas ou endoteliais

HIV e/ou HHV-8: necessário, mas não suficiente

Co-fator mais significativo: Imunossupressão (?)

Influência de citocinas

SARCOMA DE KAPOSI

Classificação

Epidemiologia

Causas

Diagnóstico

Morbidade e Mortalidade

Tratamento

SARCOMA DE KAPOSI

DIAGNÓSTICO Sinais e sintomas Lesões cutâneas Lesões orais TGI Procedimentos diagnósticos História Exame físico Histologia Estudos laboratoriais Estudo de imagem Biópsia

SARCOMA DE KAPOSI

HISTOLOGIA

http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS058.html

SARCOMA DE KAPOSI

HISTOLOGIA

http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS059.html

SARCOMA DE KAPOSI

HISTOLOGIA

http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS060.html

SARCOMA DE KAPOSI

HISTOLOGIA

http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS061.html

SARCOMA DE KAPOSI

HISTOLOGIA

http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS062.html

SARCOMA DE KAPOSI

HISTOLOGIA

http://library.med.utah.edu/WebPath/TUTORIAL/AIDS/AIDS063.html

SARCOMA DE KAPOSI

ESTUDOS LABORATORIAIS

Detecção imunohistoquímica do HHV-8 pelo Ag-1

Hemograma normal

PCR é usado

Não existe método universalmente aceito

SARCOMA DE KAPOSI

ESTUDO DE IMAGEM

TC PAAF

BIÓPSIA

Diagnóstico definitivo

SARCOMA DE KAPOSI

Classificação

Epidemiologia

Causas

Diagnóstico

Morbidade e Mortalidade

Tratamento

SARCOMA DE KAPOSI

MORBIMORTALIDADE

KS clássico: com KS

KS associado à AIDS: infecções oportunistas

KS GI com hemorragia

KS visceral difundido

Sobrevida: 15-24 meses

Perfuração intestino, tamponamento cardíaco, obstrução pulmonar, metástases para cérebro.

SARCOMA DE KAPOSI

Classificação

Epidemiologia

Causas

Diagnóstico

Morbidade e Mortalidade

Tratamento

SARCOMA DE KAPOSI

TRATAMENTO

Tratamento loco regional: cirurgia e radioterapia Tratamento sistêmico: quimioterapia e radioterapia Radioterapia

KS nodular clássico: bons resultados

KS associado à AIDS: paliativo

Demonstra regressão considerável

Maior eficácia em lesões recentes

SARCOMA DE KAPOSI

TRATAMENTO

Terapia a laser

Fotocoagulação a laser de argônio

Cirurgia

Para lesões únicas

SARCOMA DE KAPOSI

OBRIGADO!