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NOTA CLÍNICA / CLINICAL NOTE

RESUMEN

Los quistes branquiales son consecuencia del anormal desarrollo embrionario del aparatofaríngeo o branquial. Se manifiestan como una masa latero-cervical y el tratamiento debeser quirúrgico, su extirpación completa. Para el diagnóstico y tratamiento adecuado esnecesario un buen conocimiento de la anatomía regional así como del desarrolloembrionario del cuello. Presentamos dos casos en los que se siguieron los pasos adecuadospara un correcto diagnóstico y tratamiento.PALABRAS CLAVE: quiste branquial, diagnóstico, tratamiento.

ABSTRACT

Branchial cysts are abnormalities in the development of the pharyingeal or branchialapparatus. Clinical presentation usually is a unilateral, soft tissue cervical mass andtreatment must be the total excision of the cyst. For a correct diagnosis and treatment isnecessary to know the development of branchial apparatus during embryogenesis of theneck. We describe two cases of branchial cysts, symptoms, diagnosis and treatment.KEY WORDS: branchial cyst, diagnosis, treatment.

LABURPENA

Kiste brankialak aparatu brankialaren garapen anormalaren ondorio dira. Minik gabeagertzen da lepoan masa bat eta tratamendua kirurgikoa da, estirpazioa. Diagnostiko etatratamendu egokia egiteko behar-beharrezkoa da lepoko anatomia eta lepoaren garapenembriologikoa ondo ezagutzea. Gure ospitalean ikusitako bi kasu aurkezten ditugu idazkihonetan. Bitan betebeharreko pausoak bete ziren diagnostiko eta tratamendu aproposaklortzeko.HITZ GAKOAK: Kiste brankiala, diagnostikoa, tratamendua.

INTRODUCCIÓN

La característica más típica en eldesarrollo embrionario de la cabeza ydel cuello es la formación de losarcos branquiales o arcos faríngeos(1). Los quistes branquiales constitu-yen una patología cervical derivada deun anormal desarrollo embrionario.La persistencia de las estructurastransitorias de la embriogénesis deCabeza y Cuello da origen a esta pato-logía por lo que el conocimiento deeste desarrollo es imprescindible paracomprender su presentación, localiza-ción y tratamiento.Generalmente se presenta como unamasa latero-cervical (a diferente alturasegún el arco responsable) en la edadpediátrica o adolescente aunque noes infrecuente su debut en edadesmás avanzadas. El diagnóstico es clí-nico-radiológico y el tratamiento debeser quirúrgico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Caso 1

Paciente varón de 30 años que acudióa consulta por masa latero-cervicalizquierda de crecimiento progresivo,con fiebre, dolor y calor local. Ningúnantecedente de interés.A la exploración se apreció una masalatero-cervical izquierda de unos 6centímetros de diámetro en áreas II yIII. Dolor a la palpación, calor y rubor.Mediante laringoscopia indirecta seapreciaba abombamiento a nivel devallecula izquierda sin comprometervía aéreo-digestiva.

Infected branchyal cyst of two cases

X. Altuna-Mariezkurrena, I. Luqui-Albisua, JC. Vea-Orte, J. Algaba-Guimerá, M. Echenique-Elizondo.

Servicio de ORL. Hospital de Donostia. Donostia - San Sebastian. Gipuzkoa. España UE.

Correspondencia:Dr. Xabier AltunaServicio de ORLHospital de DonostiaPaseo Doctor Begiristain s/n20014 Donostia - San Sebastian- Gipuzkoa. España UE.Enviado: 31/10/03 Aceptado: 31/10/04

Quiste branquial. A propósito de dos casos.

X. ALTUNA-MARIEZKURRENA ET AL. - QUISTE BRANQUIAL. A PROPÓSITO DE DOS CASOS.

Con la sospecha diagnóstica de quistebranquial sobreinfectado se solicitóuna TAC (Figura 1) y Punción Aspira-ción con Aguja Fina (PAAF) que fuenegativo para células malignas. En laTAC, se observó una masa de aspectoquístico rodeado por masa heterogé-nea de origen inflamatorio.Se instauró tratamiento médico conanibióticos y anti-inflamatorios. Tras laresolución de los síntomas de la infec-ción se programó cirugía para exéresisdel quiste y el conglomerado adenopá-tico.En la intervención se extirpó un granquiste branquial junto con adenopatíasy parte del músculo esternocleidomas-toideo con microabscesos (Figura 2).La pieza fue estudiada por el serviciode anatomía patológica informandocomo quiste branquial con revesti-miento escamoso e intensa reacciónxantomatosa y gigantocelular circun-dante. Junto al quiste, dos ganglioslinfáticos reactivos.El paciente se fue de alta a los dosdías de la intervención y hasta lafecha (6 meses) no existen signos derecidiva.

Caso 2

Paciente de 26 años que acudió a con-sulta por aparición súbita de un bul-toma submandibular izquierdo con elúnico antecedente de extracción devarias piezas dentarias los días pre-vios. No tenía clínica febril ni dolor, tansólo el bultoma. A la exploración, sepalpaba una masa de unos 4 centíme-tros en ángulo submandibularizquierdo que medialmente llegabahasta asta mayor de hueso hioides ylateralmente hasta borde anterior delmúsculo esternocleidomastoideo(ECM). Rodadero y no doloroso. Restode exploración Otorrinolaringológica ygeneral normal.Se solicitó una TAC de cuello, infor-mada como quiste branquial de 5centímetros de diámetro de segundahendidura con probable hemorragia oinfección intraquística. Dicho quistedesplaza anteriormente la glándulasubmaxilar, medialmente el paquetevásculo-nervioso y lateralmente elmúsculo ECM.Se realizó cirugía extirpando el quistecon su cápsula y preservando lasestructuras vasculares y nerviosasadyacentes. La paciente fue dada dealta el día siguiente a la intervenciónsin complicaciones postoperatorias.El informe histológico de la pieza fueinformado de lesión quística recu-bierta por epitelio escamoso, abun-dante tejido linfoide con centros germi-nales, reacción a cuerpo extraño ycontenido inflamatorio agudo. Todoello compatible con quiste branquial.Hasta la fecha tampoco hay signos derecidiva (3 meses).

DISCUSIÓN

Los arcos faríngeos (5-6 arcos) apare-cen entre la 4ª y 5ª semana de desa-rrollo intrauterino. Son bandas detejido mesenquimático separadas porsurcos o hendiduras (4-5). En esemismo período, en las paredes latera-les del intestino faríngeo se desarro-llan bolsas que se introducen en elmesénquima pero sin llegar a estable-cer comunicación abierta con las hen-

diduras o surcos (1), son las bolsasfaríngeas.La similitud con las branquias de lospeces hace que se haya denominadoaparato branquial (3). No cabe dudade que este desarrollo tiene una simili-tud con el desarrollo filogenético queocurre en la evolución animal, no envano, la ontogénesis es la recapitula-ción de la filogénesis (4).Cada arco faríngeo va a dar lugar auna serie de estructuras como se veen la Tabla 1.

De las 4 hendiduras, sólo la 1ª contri-buye a la estructura definitiva delembrión: el Conducto Auditivo Externoya que la proliferación activa del 2ºarco branquial ocasiona una superpo-sición sobre el 3º y 4º de tal maneraque la 2ª y 3ª hendidura pierden con-tacto con el exterior.Temporalmente estas estructuras for-man una cavidad revestida de epitelioectodérmico: el seno cervical.En cuanto a los 5 pares de bolsasfaríngeas, van a dar origen a órganosimportantes.

- 1ª bolsa: receso tubotimpánico- 2ª bolsa: amígdala palatina.- 3ª bolsa: timo y paratiroides inferior.- 4ª bolsa: paratiroides superior.- 5ª bolsa: cuerpo último-branquial.

Sólo una vez hayamos comprendido eldesarrollo normal del aparato bran-quial podremos comprender la pato-logía derivada del mal desarrollo delmismo (2). Sólo entonces podremosdiagnosticar y sobre todo tratar ade-cuadamente esta patología.La patología que con más frecuencianos encontraremos serán los quistespero también puede haber fístulas concomunicación externa a piel o internaa faringe o a ambos lugares (2).Dentro de los quistes, lo más habitualson los derivados del 2º arco bran-quial y suponen más del 70% de estapatología (2-5). Aunque existen casosbilaterales y casos hereditarios, lomás frecuente es que sea unilateral ysin antecedentes familiares. Los doscasos que presentamos son quistesderivados del 2º arco. Clínicamente se

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Figura 1

Figura 2

anatomía regional así como unasnociones básicas de embriología.Aunque no ha sido el propósito deeste artículo el explicar el origen ycausa de la formación de los quistes,debo mencionar que existe cierta con-troversia acerca del origen de estaslesiones (2,6). Parece claro que lossenos y fístulas son derivados del apa-rato branquial. Hecho que se discuteen el caso de los quistes.

REFERENCIAS

1. Williams and Wilkins. Langman´s medicalembriology. Baltimore, Maryland. Panameri-cana. 5ª ED. 1991.2. Mandell DL. Anomalías de cabeza y cuellorelacionadas con el aparato branquial. ClínicasOtorrinolaringológicas de Norteamérica. 2000,6: 1209-293. Wilson DB. Embryonic development of thehead and neck. Part 2, the branchial region.Head and Neck Surgery. 1979, 2: 59-664. Haeckel E. Generelle Morphologie 1866.5. Agaton-Bonilla. FC, Gay-Escoda C. Diagnosisand treatment of branchial cleft cysts and fistu-lae. A retrospective study of 183 patients. Int JOral Maxillofac Surg. 1996, 25: 449-526. Bhaskar SN, Bernier JL. Histogenesis ofbranchial cysts: a report of 468 cases. Am JPathol. 1959, 35: 407-14

X. ALTUNA-MARIEZKURRENA ET AL. - QUISTE BRANQUIAL. A PROPÓSITO DE DOS CASOS.

manifiestan como una masa cervicalindolora, lisa, redondeada y móvil;localizada en el tercio superior delborde anterior del ECM. En ocasionesaumenta de tamaño (hemorragiaintraquística o infección de VRS), enotras ocasiones se infecta llegandoincluso a fistulizar. En los dos casospresentados, el quiste se infectó oca-sionando un gran aumento de tamañodel mismo pero sin fistulizar. Rara-mente produce disfagia o disnea perosi aumenta de tamaño puede originardificultad para el movimiento cervicalcomo en el paciente del caso 1. Eldiagnóstico se realiza con la clínica, laexploración, la TAC y la Punción aspira-ción con aguja fina (PAAF).En su diagnóstico diferencial debemostener presente las patologías que cur-san con masa cervical, teniendo encuenta edad, síntomas asociados,antecedentes personales, exploraciónfísica completa y exploraciones com-plementarias entre otras (Tabla 2).

Tabla 2. Diagnóstico diferencialde masa cervical

AdenitisQuiste dermoideLinfangiomaHemangiomaLipomaMetástasisLinfoma,NeurofibromaSarcoidosisAneurisma carotideo

las masas cervicales pueden serinflamatorias, neoplásicas o congénitas.

El tratamiento es quirúrgico en lasfases frías, preservando las estructu-ras neuro-vasculares vecinas, talescomo nervio hipogloso, espinal o vagoasí como rama marginal del nerviofacial y arteria carótida junto a susramas y vena yugular interna. Es prefe-rible no intervenir los quistes sobrein-fectados pero en ocasiones es difícilresolver por completo las infecciones ylas reinfecciones son constantes. Enlos quistes debe realizarse una inci-sión sobre el mismo siguiendo una delas líneas de Langer (2).La complicación más frecuente es larecurrencia:- 3% si es la primera IQ.- 14% si ha sufrido infecciones.- 21% si es re-IQ.En el caso de los senos y las fístulas,éstas son menos frecuentes y se diag-nostican a una edad más temprana.Habrá una abertura exterior por dondedrena un material mucoso o purulentosi está sobre-infectado. En el interiordrenará a nivel de la fosa amigdalina ode Rosenmüller y el tratamiento esquirúrgico derivado (2-3 años).

Para terminar, debemos decir que aun-que es una patología benigna, existeriesgo de malignización y por tanto eltratamiento quirúrgico para su extirpa-ción es fundamental.Para el diagnóstico de estas enferme-dades debe tenerse un alto índice desospecha y a esto debe asociarse unacorrecta exploración y el uso de unaspruebas complementarias adecuadas.En cuanto al tratamiento, es impres-cindible un buen conocimiento de la

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ARCO FARINGEO NERVIO MÚSCULOS ESQUELETOMasticación C.Meckel

MANDIBULAR V1 Suelo boca Martillo, yunqueV.A.Digástrico

Faciales,platisma EstriboHIOIDEO VII V.P.Digástrico... Parte sup de hioides

EstriboIII ARCO IX Constrictores Parte inf de

superiores hioidesIV – V ARCO X Constrictores inf Laríngeos

Laríngeos

TABLA 1