la bilirrubina metabolismo

7/26/2019 La Bilirrubina Metabolismo

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LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIN NACIDO

OBJETIVOS

Despus de completar este artculo, los lectores deben ser capaces de:

1. Enumerar los factores de riesgo para hiperbilirrubinemia grave.

2. Distinguir entre la ictericia siolgica e ictericia patolgica del recinnacido.

. !econocer las manifestaciones clnicas de la encefalopata bilirrubinaaguda " las secuelas clnicas permanente de #ernicterus.

$. Describir la evaluacin de la hiperbilirrubinemia desde el nacimientohasta los meses de edad.

%. &dministrar la hiperbilirrubinemia neonatal, inclu"endo la remisin a launidad de cuidados intensivos neonatales de la e'anguinotransfusin.

INTRODUCCIONDurante siglos, la ictericia neonatal (ictericia neonatal) se ha observado en losrecin nacidos. *a en 1+2$, unc#er, en el Conspectus MedicinaeTheoreticopraticae, comen- distinguiendo entre verdadero ictericia " eltinte ictrico /ue puede observarse en los bebs, inmediatamente despus delnacimiento. En 10+%, rth not durante las autopsias la presencia debilirrubina en la ganglios basales de los bebs /ue tuvieron ictericia grave, /uese eti/uetan #ernicterus por chmorl en 134. (1) En 13%0, sin embargo, una

enfermera en la guardera del 5ospital 6eneral de !othford, Esse', 6ran7reta8a, inform una aparente desvanecimiento de la pigmentacin amarillaen la piel de los bebs con ictericia cuando haban sido un corto tiempo en lalu- del sol. (2)

9eonatal cterus ocurre en apro'imadamente dos tercios de todos los recinnacidos en la primera semana despus del parto. ctericia resultados dedeposicin de bilirrubina en la piel " las membranas mucosas. ;ara la ma"orade los recin nacidos, como la deposicin es de poca importancia, pero elpotencial permanece para #ernicterus de altas concentraciones de bilirrubina oconcentraciones de bilirrubina m


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bilirrubina alcan- su punto mabilirrubina no con=ugada puede convertido en no unido si la albAmina se saturao si se despla-a la bilirrubina de la albAmina por medicamentos (por e=emplo,sulfuro so'a-ole, estreptomicina, cloranfenicol, ceftria'ona, ibuprofeno)

>a bilirrubina no con=ugada no unida puede cru-ar la barrera sangre B cerebro "es t'ico para el sistema nervioso central. @na ve- /ue la bilirrubina nocon=ugada llega al hgado, se con=uga por uridina difosfato transferasaglucuronosil (@6C1&1). &umenta @6C1&1 hepas concentraciones pico en los primeros a %das despus del parto " la disminucin de los valores de adultos durante laspr'imas semanas. >as concentraciones C7 varan mucho enbebs , dependiendo de la ra-a, el tipo de alimentacin " genticafactores. nicialmente , la concentracin C7 espinal en recin nacidos atrmino es de apro'imadamente 1,% mg dl ( 2%,+ mol > ) >os picos de

concentracin C7 apro'imadamente %,% mg d> ( 3$,1 mol >) por la tercerada postnatal en blancos " africanos bebs estadounidenses . >a media C7picos de concentracin son m


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>a ictericia siolgica se produce en los lactantes por un nAmero de ra-ones.Cienen una alta tasa de produccin de bilirrubina " una habilidad deterioradapara e'traer la bilirrubina del cuerpo. >a produccin de bilirrubina tambin seincrementa como resultado de hematocrito elevado " el volumen de glbulosro=os por peso corporal " una vida mos bebs necesitan ser alimentados al menos 0 a 12veces en la primeros das despus del nacimiento para a"udar a me=orar de la

madre produccin de leche. >a me=or manera de =u-gar a una lactancia e'itosaes monitorear la salida beb orina, deposiciones, " peso. >os recin nacidosdeben tener de cuatro a seis pa8ales mo=ados " de tres a cuatro, heces demala muerte amarillas por da por el cuarto da despus del nacimiento. >osbebs amamantados deben perder no m) por da. i se produce este descenso, la lactancia maternadebe ser reiniciado.

Pre"at$ri&a&'&un/ue los bebs prematuros desarrollan hiperbilirrubinemiapor los mismos mecanismos /ue trmino en lactantes, es m


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enfermos son m) cuando la concentracin C7 esde % mg dl (0%,FJ Hol >) o menos. i la concentracin de C7 es ma"or /ue% mg dl (0%,FJ Hol >), hiperbilirrubinemia con=ugada es de nido cuando elvalor es 24 o ma"or de la concentracin de C7. 5iperbilirrubinemiacon=ugada elevada puede estar relacionada con una infeccin del tractourinario o sepsis. En un beb ma"or de semanas de edad, bilirrubina total "con=ugada deben medirse para descartar colestasis " atresia biliar, /ue seasocian con las concentraciones de bilirrubina con=ugados elevadas. >apantalla recin nacido tambin debe revisarse por/ue las anomalas de la


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tiroides " la galactosemia son causas adicionales de hiperbilirrubinemiacon=ugada.

(ERNICTERUSEl trmino #ernicterus fue utili-ado originalmente para la tincin de los nAcleosdel tronco cerebral " el cerebelo. Encefalopata bilirrubina aguda describe los

cambios neurolgicos /ue se producen en las primeras semanas despus delparto de la to'icidad de la bilirrubina. Kernicterus es la secuela neurolgicacrnica o permanente de la to'icidad de la bilirrubina. (1) El nivel en el /ue seproduce la to'icidad de la bilirrubina no es completamente conocido, "mAltiples factores /ue in L u"en si se produce to'icidad de la bilirrubina. >abilirrubina puede atravesar la barrera hematoencefos pediatras debenconsiderar la to'icidad aguda de la bilirrubina en un recin nacido a trmino si

no ha" signos de hemlisis " la concentracin C7 es superior a 2% mg dl($2+,FJ Hol >). i la concentracin C7 est< por encima de 24 mg dl ($2,1JHol l) en un recin nacido a trmino /ue tiene la hemlisis, el mdico debeestar preocupado.

Co'icidad bilirrubina aguda ocurre en tres fases durante las primeras semanasdespus del nacimiento. Gase 1 se produce durante los primeros 1B2 das "resulta en mala chupan, llanto agudo, estupor, hipotona " convulsiones. Gase 2se produce durante la mitad de la primera semana posnatal " los resultadosen la hipertona de los mAsculos e'tensores, opisttonos, retrocollis " ebre.Gase se produce despus de la primera semana posnatal " se presenta conhipertona. i las concentraciones de bilirrubina no se reducen, la morbilidad alargo pla-o puede resultar en 79D. >esin neuronal se produce principalmenteen los ganglios del tronco cerebral " nAcleos basales, pero el hipocampo " elcerebelo tambin puede verse afectada. (12) 79D o ictericia nuclear seproduce en dos fases. >a primera fase es visto durante los primeros a8osdespus del parto " se caracteri-a por hipotona, deepBtendn activa re L e=os,tnico del cuello obligatorio re L e=os, " retras las habilidades motoras. >asegunda fase, /ue se produce despus de la primer a8o despus del parto,los resultados en coreo atetsicos par


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&7 se produce en apro'imadamente el 1% de todos los embara-os, pero laenfermedad hemoltica sintom


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considerar. (12)EC? es un buen indicador de la produccin de bilirrubina en curso. ?omo sese8al anteriormente, biliverdina " mon'ido de carbono son los subproductosde la descomposicin de la bilirrubina. >a medicin de la EC? permiteidenticacin de los bebs /ue e'perimentan aumento de la produccin debilirrubina ", posiblemente, los ni8os /ue tienen la enfermedad hemoltica. (%)

>a concentracin C7 debe ser revisado de nuevo en $ a 2$ horas,dependiendo de la edad del ni8o, el valor de la C7, " los factores de riesgo. ila C7 est< aumentando a pesar de la fototerapia o si el beb est< siendoconsiderado para e'anguinotransfusin, un recuento de reticulocitos, relacinde bilirrubina albAmina, la concentracin de 6F;D " EC? debe ser revisado.&nos bebs


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dados de alta antes de las $0 horas de edad pueden necesitar una segundavisita para asegurar la evaluacin durante el tiempo en /ue los picos C7. >osbebs /ue tienen ma fototerapia funciona mediante la conversin de labilirrubina en un compuesto soluble en agua llamado lumirubin, /ue se e'cretaen la orina o la bilis sin necesidad de con=ugacin en el hgado. >os dos factoresmas la lu- ultravioleta no seutili-a para la fototerapia. (1+) &un/ue la lu- del sol se ha demostrado /uedisminu"e las concentraciones de bilirrubina, no es recomendable por/ue es

difcil determinar un marco de tiempo /ue sea seguro para e'poner a un bebdesnudo a la lu- solar sin ser /uemada por el sol. (1)

>a dosis total suministrada o irradiacin espectral, se ve afectadasignicativamente por la distancia al infante frente a la lu- " la supercie a la/ue l o ella se e'pone. ;or lo tanto, los bebs deben colocarse lo ma colocacin de un beb en una cuna en lugar de unaincubadora permite /ue la lu- sea m


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Luorescentes, es posible llevar la fuente de lu- para dentro de los 14 cm de labeb sin l o ella sobrecalentamiento.

>as luces halgenas pueden /uemar al beb, por lo /ue las instrucciones delfabricante deben ser seguidos para determinar la distancia correcta entre lafuente de lu- " el beb. (1) (1+) >a e'posicin del beb tanto como sea

posible al tiempo /ue cubre sus o=os los resultados en recha-ar una ma interrupcin de la fototerapia no ha sido estandari-ada. ;or lo tanto, serecomienda el =uicio clnico. (%) &lgunos autores sugieren detener una ve- /uela bilirrubina disminu"e de $ a % mg d> (F0,$ a 0%,%J Hol >). (%) trosarman /ue el valor debe disminuir a 1 a 1$ mg dl (222,$ a 23,%J Hol >) siel ni8o es readmitido por hiperbilirrubinemia. @n error comAn es /ue lainterrupcin de los resultados de fototerapia en un rebote hiperbilirrubinemia.

El rebote es un evento raro en un beb /ue pesa m


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hiperbilirrubinemia con=ugada elevada tiene el potencial para el desarrollo desndrome de beb de bronce. >os ni8os afectados desarrollan un color oscuro,grisBmarrn de la piel, suero " orina. ;or lo general, el sndrome es de pocaimportancia clnica. >a Anica verdadera contraindicacin para la fototerapia esporria congnita o una historia familiar de porria. Gototerapia en estospacientes podra resultar en ampollas " fotosensibilidad.

E)ANGUINOTRANSFUSINE'anguinotransfusin fue el tratamiento e'itoso primer de hiperbilirrubinemiagrave. Estos procedimientos deben reali-arse slo en una unidad de cuidadosintensivos neonatales por un mdico entrenado. @na e'anguinotransfusinpara un beb es una emergencia mdica " el paciente debe ser admitidodirectamente al neonatal unidad de cuidados intensivos, sin pasar por elservicio de urgencias. (3) 7osfactores de riesgo para hiperbilirrubinemia grave " la relacin albAmina bilirrubina se deben tomar en cuenta al considerar cu


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>as madres deben ser educadas acerca de la alimentacin para asegurarse de/ue los bebs estoshalla-gos en el e'amen fsico son normales a e'cepcin de la ictericia. ubilirrubina mide 12 mg d> (24%,2J Hol >) " es todo no con=ugada. De lossiguientes, la gestin m


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@na ni8a de $ das de edad, es llevado a su o cina de la evaluacin de laictericia. Ella naci en 3 semanas de gestacin " no tuvo complicaciones. Ella" los tipos de sangre de su madre ambas son & J. Ella est< amamantando bien" tiene heces normales " la produccin de orina. Ella tiene ictericia signicativa

en el e'amen, pero es vigorosa " bien hidratada. N& /u valor de bilirrubinatotal en suero debe ser iniciado de fototerapia para este ni8oJ

&. 14 mgd> (1+1.4 umol>).

7. 12 mgd> (24%.2 umol>).

?. 1% mgd> (2%F.% umol>).

D. 1+ mgd> (234.0 umol>).

E. 24 mgd> ($2.1 umol>).

1+. N?u

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