introdução metabolismo dos pigmentos biliares: hemoglobina → biliverdina → bilirrubina...

Introdução

Metabolismo dos pigmentos biliares:

Hemoglobina → Biliverdina →

Bilirrubina Indireta (BI) ou não-

conjugada → BI + Albumina →

Hepatócitos → Bilirrubina Direta

(BD) ou conjugada → Canalículos

biliares → Duodeno

Icterícia Obstrutiva - ConceitoClassificada como icterícia de excreção;

Resultante de um obstáculo ao livre fluxo de bile entre o sítio produtor (hepatócito) e o duodeno;

Causa aumento de BD.

Patogenia

- Obstrução biliar;

- Aumento da pressão intraductal e intracanalicular no parênquima hepático;

- Dilatação a montante da via biliar; (*)

- Canalículos tortuosos e edemaciados, com distorção das microvilosidades;

- Acúmulo e reabsorção dos pigmentos biliares;

(*)Obstrução lenta e progressiva, associada a colangite crônica e fibrose tecidual, geralmente não têm expressão radiológica de dilatação a montante da via biliar;

- Reação inflamatória infiltrativa (colangiolite);

- Lesão dos REL e RER e transbordamento das enzimas citoplasmáticas no plasma = Aumento dos níveis séricos de enzimas hepáticas;

- Fibrose periductal → Metaplasia e atrofia da mucosa biliar;

- Pode ocorrer infecção associada (Colangite Aguda Ascendente).

Etiologia

Obstruções benignas

1 - ColedocolitíaseCausa mais comum de Icterícia obstrutiva!

Quadro clínico:-Icterícia flutuante;-Cólica biliar;-Acolia fecal;-Colúria; -Febre quando associado a colangite

Exames laboratoriais:Aumento de BD, FA e GGT

Exames de imagem:-US abdominal;-US endoscópico;-TC;-CPRE;-Colangioressonância

Inflamação do pâncreas com fibrose e perda do tecido funcional exócrino e/ou endócrino com dor abdominal típica (dor em andar sup. irradiando para o dorso).

Principais causas: -Alcoolismo (60% a 80%)-Fibrose Cística-Pancreatite hereditária

2 - Pancreatite Crônica

Diagnóstico:

-Anamnese e exame físico:Dor abdominal moderada a grave;Perda ponderal;Esteatorréia;Intolerância a glicose.

-Exames complementares:Mensuração de Amilase e Lipase (aumentadas);Proteina C reativa, IL-6, TNF-α (aumentados);Calcificações pancreáticas em radiografias ou TC;RNM.

3 – Colangite Esclerosante Primária

-Doença idiopática que cursa com inflamação, fibrose e estenose progressivas da árvore biliar intra e extra-hepática;

-75% dos casos relacionados a RCU;

-Mais comum em homens (2:1) entre 30 e 50 anos;

-Progride para cirrose, hipertensão portal e insuficiência hepática;

-Pode evoluir para Colangiocarcinoma;

-Não há tratamento eficaz;

-Uma das principais indicações de transplante hepático nos EUA.

CPRE: Sinal em Contas de

Rosário

4 – Estenose cicatricial das vias biliares

Geralmente secundária a trauma cirúrgico

A falha ou demora no seu tratamento cursam com crises recorrentes de colangite podendo levar a cirrose biliar secundária.

QC: Dor abdominal, icterícia e colangite

Recordando...-Tríade de Charcot: Icterícia + Dor abdominal + Febre com calafrios-Pêntade de Reynolds: Tríade de Charcot + hipotensão + diminuição do nível de consciência.

Obstruções Malignas

1 - Colangiocarcinoma

- Raro tipo de neoplasia maligna das vias biliares;

- Pode estender-se desde o parênquima hepático até as vias biliares mais

distais;

- Associado a mau prognóstico e altos índices de mortalidade;

- Mais comum em homens (3:2) maiores de 60 anos;

Classificação de Bismuth

Tipo I: tumor abaixo da confluência com livre fluxo entre os canais esquerdo e direito;Tipo II: tumor obstruindo a confluência, não havendo acometimento superior dos ramos principais; Tipo IIIa: tumor obstruindo a confluência e o ramo principal direita;Tipo IIIb: tumor obstruindo a confluência e o ramo principal esquerdo;Tipo IV: acometimento de ambos os ramos principais e os secundários.

- QC: Icterícia progressiva + dor abdominal difusa + perda ponderal

- Exames de imagem: US, TC e ColangioRNM

- Tratamento cirúrgico: Ressecção da via biliar associada a hepatectomia

(por vezes extensa) e anastomose biliodigestiva;

2 – Tumores de Cabeça de Pâncreas

- 80% dos CA de pâncreas;

- Mais frequentes em homens (2:1)

maiores de 50 anos;

Apresentação clínica:

- Icterícia obstrutiva precoce;

- Anorexia;

- Dor abdominal;

- Perda ponderal;

- Massa palpável.

Diagnóstico:

-Exames laboratoriais: Bioquímica, CA19.9 e CEA

-Exames de Imagem: CPRE, TC, US endoscópica com PAAF, PET Scan.

DIAGNÓSTICO

-Sinais e sintomas clínicos – colúria, acolia fecal, prurido cutâneo intenso- Início súbito ou insidioso, febre (colangite), uso de drogas com metabolização hepática, perda de peso associada- Hipertensão portal, doença alcóolica avançada, deficiência gonadal, alterações imunológicas

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL


-A ALT se eleva mais precocemente na presença de lesão hepática, enquanto a AST eleva-se após a ALT, em agressões mais intensas- A FA eleva-se antes de ocorrer icterícia e portanto antes da bilirrubina, sendo útil no diagnóstico precoce- Gama GT eleva-se em paralelo com a FA


- A albumina sérica avalia a função de síntese protéica (atentar para a vida média de 20 dias da albumina)- Avaliar o tempo de protrombina, pois fibrinogênio, protrombina e fatores V, VII, IX e X são produzidos no fígado


- Na agressão hepática fulminante, inicialmente as aminotransferases elevam-se em um nível importante, enquanto que a FA e a Gama GT tem elevação moderada- Nessa situação, o mau prognóstico se dá com a elevação ascendente da bilirrubina e a curva descendente das aminotransferases, com predomínio da AST sobre a ALT


- Testes sorológicos para hepatites- Atentar para o fato de hepatites medicamentosas e auto imunes terem o seu diagnóstico na exclusão - Apenas 10% das hepatites A, 15% das B e 25% das C, são ictéricas- Na doença hepática alcóolica, a predominio da AST sobre a ALT, mas a Gama GT é importante marcador biológico a ser usado


- Medicamentos relacionados a hepatopatia – paracetamol, aspirina, metildopa, amiodarona, e outros- O uso desses medicamentos deve ser acompanhada da dosagem de ALT e FA periodicamente


- Nas icterícias pós hepáticas, a bilirrubina total se encontra elevada, sem aumento da bilirrubina indireta- A VHS está elevado, e estando baixo, provavelmente a icterícia é não obstrutiva

EXAMES DE IMAGEM - USG

- Primeiro método de imagem na investigação de doentes ictéricos- Cálculos, pólipos, tumores e precipitados de colesterol são achados freqüentes em portadores de icterícia obstrutiva- Via biliar e sistema porta – estruturas tubulares com ecogenicidade e conteúdo diferentes- Costuma-se, como regra geral, associar-se um milímetro a cada década de vida acima dos sessenta anos de idade na mensuração da via biliar- Uso da USG endoscópica, da USG intra-operatória

EXAMES DE IMAGEM - USG

EXAMES DE IMAGEM - TC

- A tomografia computadorizada tem sensibilidade aproximada de 75% na detecção de cálculos na via biliar principal, em contraste com os 20% apresentados pela USG- “Sinal do alvo”- Dilatações bizarras da via biliar, saculações e estenoses concêntricas corroboram o diagnóstico tomográfico da doença de Caroli


- Síndrome de Mirizzi – a TC é muito útil nesses casos- Colangite esclerosante primária (CEP) - associar a pesquisa de marcadores tumorais- Síndrome policística autossômica dominante de rim e fígado (SPADRF), síndrome policística autossômica recessiva de rim e fígado (SPARRF), doença de Caroli e síndrome de Caroli- Colangiocarcinoma - Disparidades entre a dilatação apresentada pelos ductos direito e esquerdo são bastante comuns

EXAMES DE IMAGEM - RNM

- A RNM apresenta vantagens na avaliação hepática em relação a outros métodos de imagem- No estudo do sistema biliar, a RNM tem apresentado resultados ainda desanimadores

EXAMES DE IMAGEM - COMPARAÇÃO

EXAMES DE IMAGEM - COLANGIOGRAFIA

- É o mais completo e detalhado método de demonstração anatômica da via biliar- Colangiografia transparietoepática (CTP)- Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE)


- Colangiografia transparietoepática (CTP) – punção intra hepática, guiada por USG ou TC, sob monitorização fluoroscópica- CTP – colangiocarcinoma - massas peri-hilares, com variável índice de invasão da via biliar extra-hepática; Raras vezes os colangiocarcinomas assumem uma forma difusa infiltrativa, mimificando o aspecto colangiográfico típico da colangite esclerosante


- CTP – tumor da vesícula - desvio medial do colédoco no nível da desembocadura cística; distorção do ducto de drenagem dosegmento hepático V- CTP - síndromes ictéricas pós-colecistectomia- Muito importante!!! Na CTP os ducto devem estar dilatados


Colangiografia transparieto-hepática. Nota-se dilatação da via biliar intra-hepática com obstrução ao nível da junção da vesícula com o colédoco


- Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE) - A avaliação biliar do doente ictérico é provavelmente a principal indicação da CPRE, geralmente, após a realização de testes não invasivos (US/TC)- Método terapêutico através de pailotomia, extração de cálculos e colocação de próteses- Avaliação de icterícia obstrutiva após cirurgias biliares


- CPRE – Carcinomas do ducto biliar, a partir da averigüação de lesão estenótica, associada a citologia esfoliativa e biópsias- CPRE - método diagnóstico é de grande versatilidade, com inúmeras aplicações – doenças pancreáticas, parasitárias e outras

Estenose das vias biliares intra hepáticas

EXAMES DE IMAGEM – OUTROS MÉTODOS

- Cintigraf ia hepatobiliar (Tc 99 m -HIDA ou DISIDA)- Colangiografia por ressonância nuclear magnética - poderá ser o método de primeira escolha na investigação da icterícia obstrutiva em adultos, em razão de sua confiabilidade, inocuidade e não depender do operador, e sim da tecnologia

Colangiorressonância Magnética demonstrando colédoco dilatado, com imagem sugestiva de cálculo

EXAMES DE IMAGEM

Cuidados pré-operatórios:

Coledocolitíase:

“Cerca de 6-10% dos pacientes com cálculo da vesícula biliar também possuem cálculo no ducto. Inversamente, dos pacientes com cálculo no ducto, 95% também possuem cálculo na vesícula biliar”

Diagnosticada no pré-operatório:

•CPER com papilotomia (esfincterotomia endoscópica) seguido porcolecistectomia laparoscópica

•Colecistectomia com exploração laparoscópica da via biliar principal

Diagnosticada no intraoperatório:

•Colecistectomia + Colangiografia + Exploração das vias biliares

•Funções da colangiografia: visualização das vias biliares (evitar iatrogenia), identificar o número e localização dos cálculos

• Na cirurgia laparoscópica existem 2 técnicas:1)Remoção dos cálculos via cístico por um basket (cesta de Dormia)

ou cateter tipo Fogarty2)Colédocotomia + Dreno de Kehr (dreno em T)

• Cirurgia aberta + Palpação do colédoco + Colédocotomia + Dreno de Kehr

Diagnosticada no pós-operatório:

•Colangiografia pós-operatória pelo dreno de Kehr (cálculos residuais) 10 a 14 dias pós cirurgia

•Papilotomia endoscópica via CPRE

•Encontro de cálculos em até 2 anos após a cirurgia

Derivação biliodigestiva:

•Indicações: cálculos intra-hepáticos, dilatação > 2cm das vias biliares, múltiplos cálculos (> 5), estenose do esfíncter de Oddi, coledocolitíase primária, cirurgias prévias por cálculos no canal comum

•Colédocoduodenostomia ou colédocojejunostomia em Y de Roux

E se ocorrer Colangite?

Tríade de Charcot: Colangite agudaPêntade de Reynold: Colangite supurativa (descompressão emergencial)

Colangite Aguda não complicada:1.Esfriar o processo infeccioso (antibioticoterapia)2.Desobstrução eletiva (cirúrgica ou endoscópica)

Colangite Tóxica:1.ATB empírica + desobstrução emergencial

Obs: Mortalidade de 25% mesmo com tto adequado.

Tumores periampulares:

1.CA de cabeça do pâncreas2.Colangiocarcinoma3.CA da 2ª porção do duodeno4.CA da ampola de Vater

CA da cabeça do pâncreas:

•Pouco diferenciados, invasivos e agressivos

•Até IIB: ressecável ; T4 ou M1 é irresecável

• Pancreatoduodenectomia (Whipple): vesícula biliar, colédoco,todo o duodeno, estômago distal e piloro, cabeça do pâncreas, porção proximal do jejuno e linfáticos regionais.

Whipple estendida: pancreatectomia total ou regional, ressecçãoda veia porta e vasos mesentéricos superiores, linfadenectomiaretroperitonial.

Whipple c/preservação do piloro: preserva estômago, piloro e pequena porção do duodeno.

Paliativo:1. Colocação de endopróteses ou stents via CPER2. Derivação biliodigestiva: colédocojejunostomia em Y de Roux3. Associar c/ tto neoadjuvante e adjuvante

Colangiocarcinoma:

•Peri-hilar (1/3 superior): mais comum•Tumor de Klatskin: confluência dos ductos hepáticos•Invasão precoce, sendo apenas 15 a 20% ressecáveis

•Intra-hepáticos: hepatectomia D ou E•Distais: Whipple•Peri-hilares: cirurgia radical com ou sem hepatectomia + hepaticojejunostomia em Y de Roux

Irressecável: invasão de estruturas do hilo hepático, envolvimentograve dos ductos biliares, metástases linfonodais e à distância

•Endopróteses, drenagem biliar externa, derivações biliodigestivas

Carcinoma da Ampola de Vater:

•Icterícia flutuante (necrose)•Cirurgia de Whipple

Colangite Esclerosante:

•Tratamento clínico não altera o curso da doença•Imunossupressores e corticóides não são efetivos•Derivações biliodigestivas: ductos extra-hepáticos•CPER c/ endopróteses ou stents: ducto único e colangites•Hepatectomia parcial: intra-hepático•Tratamento definitivo: TX hepático (altas taxas de sucesso)

Obs: Colangiocarcinoma > 2cm contraindica o transplante

Referências Bibliográficas:

•FRANCHI-TEIXEIRA AR et al. Icterícia obstrutiva: conceito, classificação, etiologia e fisiopatologia. Medicina, Ribeirão Preto, 30: 159-163, abr./jun. 1997.•LEITÃO RMC. Patologia da icterícia obstrutiva. Medicina, Ribeirão Preto, 30: 209-219, abr./jun. 1997.•FRANCHI-TEIXEIRA AR et al. Icterícia obstrutiva: diagnóstico laboratorial e de imagem. Medicina, Ribeirão Preto, 30: 198-208, abr./jun. 1997.•COELHO JCU & FREITAS AT. Tratamento cirúrgico das icterícias obstrutivas. Medicina, Ribeirão Preto, 30:220-233, abr./jun. 1997.•TOWNSEND. Sabiston: Tratado de Cirurgia; 17ª edição, Elsevier.

introdução metabolismo dos pigmentos biliares: hemoglobina → biliverdina → bilirrubina...

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