Faculdade de Ciências Farmacêuticas

FBC 0522 – Fisiologia do Sistema Hematopoético

Plaquetopenia

Débora Cardoso RodriguesElaine Cabral Serrão

Francisco Guilherme Rezende GaiaIsabela Oliveira Alvarenga Pinto

Juçara Guiçardi VercelinoJuliana Gallottini de Magalhães

Kamilla Fernandes VillaMarco Antonio Mizoguchi Junior

Nathalia InouyeRaquel Cardoso Laconca

As Plaquetaso Corpúsculos anucleados derivados de megacariócitos;o Responsáveis por promover a coagulação do sangue e a

reparação de vasos sanguíneos;o Valores normais: 150000-450000/µL.

Plaquetopeniaso Diminuição do número de plaquetas (< 150.000 /uL de

sangue);o Sinais gerais: hemorragia cutânea, lesões púrpuras,

sangramento gengival, sangue nas fezes ou na urina e períodos menstruais anormais;

o Em casos muito graves, pode haver hemorragias internas espontâneas.

Compartimentos Plaquetários

Fonte: Wintrobe Hematology, 1998

Causaso Menor produção;

o Maior distribuição;

o Distribuição anormal;

o Perda dilucional.

CausasoMenor produção de plaquetas• Doença generalizada da medula óssea:

i. Aplasia (congênita ou adquirida); ii. Doença invasiva (leucemia, carcinoma, infecção disseminada); iii. Estados deficientes (deficiência de folato ou vit. B12).• Doenças que afetam os megacariócitos:

i. Congênitas Deficiência de trombopoetina; Megacariócitos reduzidos ou ausentes (associado a outros

defeitos congênitos). ii. Adquiridas

Infecção; Medicamentos (drogas citotóxicas, cloranfenicol, tiazidas).

Causas

oMaior destruição de plaquetas• Imunogênica

i. Auto-imune (Auto-anticorpos) ii. Iso-imune (alo-anticorpos): neonatal e pós-transfusão iii. Associada a medicamentos• Infecção• Outros medicamentos (álcool, ouro)• Maior utilização (coagulação intravascular disseminada)• Lesão mecânica

i. Válvulas cardíacas protéticas ii. Púrpura trombocitopênica trombótica iii. Síndrome hemolítico-urêmica

o Seqüestro de plaquetas: síndrome do baço grande

• Neoplásicos (linfomas, leucemia crônica, etc)• Congestivos (hipertensão da veia porta, anomalias vasculares)• Infiltrativos (doença de Gaucher, doença de Niemann-Pick,

outras)• Doenças infecciosas (sífilis, kalazar, tuberculose miliar)

Fonte: Fundamentos de Hematologia, 2004.

Causas

o Diluição de plaquetas: transfusões maciças e frequentes.

Causas

o Mecanismos:• Produzem supressão generalizada na medula óssea

Benzeno e seus derivados; Radiação ionizante; Mostarda súlfurica ou nitrogenada e côngeneres (bussulfan, ciclofosfamida, etc); Antimetabólitos (compostos antifolato, análogos das purinas ou pirimidina, tal como 6-mercaptopurina, tioguanina, citosina arabinosídeo); Agentes antimitóticos (colchicina, alcalóides do caramujo); Certos antibióticos (daunorubicina, adriamicina); Outros agente tóxicos (arsênico inorgânico, diclorovinilcisteína); Ocasionalmente associadas: Cloranfenicol, Arsênicos orgânicos, Metilfenilhidantoína, Fenilbutazona, compostos de ouro.

Medicamentos que levam a plaquetopenias

• Suprimem os megacariócitos:Clorotiazidas;Etanol;Tolbutamida.

• Danificam as plaquetas diretamente:Ristocetina;Sulfato de protamina;Bleomicina.

Medicamentos que levam a plaquetopenias

• Provocam formação de anticorpos anti-plaquetas Acetominofem Allil isopropilcarbamida (Sedormid) e congêneres Cefalotina Diazepam Definilidantoína Sais de ouro Heparina

Metilcilina sulfisoxazole Metildopa Novobiocina Ácido p-amino salícilico Pencilina Quinidina Quinina Rifampicina Estibofem

Medicamentos que levam a plaquetopenias

Fonte: Hofbrand e cols, Fundamentos de Hematologia, 2004.

• Mecanismo desconhecido

Fonte: Wintrobe Hematology, 1998

Medicamentos que levam a plaquetopenias

Diagnósticoo Exame físico:

• Avaliar presença de febre;

• A extensão das lesões por púrpura presentes na pele e mucosas;

• Tamanho do baço.

o Testes laboratoriais:

• Contagem sanguínea;

• Exame de medula (em último caso).

Tratamentoo Corticoesteróides, carbonato de lítio ou folato (Aumento da produção de plaquetas).o Transfusões de plasma fresco.o Esplenectomia (remoção do baço).o Plasmaferese (troca de plasma):

• Em pacientes com Púrpura trombocitopênica trombótica. o Doses intravenosas de imunoglobulina:

• Em pacientes com Púrpura trombocitopênica idiopática (destruição de plaquetas por anti-corpos).