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Esclerodermia ou esclerose sistêmica progressiva

ÍNDICE

ESCLERODERMIA: UMA VISÃO GERAL .............................................................................................. 3

O que é esclerodermia? ............................................................................................................... 3

Tipos de esclerodermia................................................................................................................ 3

Quem desenvolve esclerodermia? .................................................................................................. 4

A esclerodermia é uma doença genética? ....................................................................................... 5

Existe tratamento para a esclerodermia? ........................................................................................ 5

O QUE CAUSA A ESCLERODERMIA ................................................................................................... 5

A causa da esclerodermia ainda é um enigma ................................................................................. 5

Pista 1: a doença vascular na esclerodermia ................................................................................... 5

Pista 2: a reação auto-imune na esclerodermia ............................................................................... 6

Pista 3: a reação fibrótica na esclerodermia ................................................................................... 6

Pista 4: as características do hospedeiro suscetível à esclerodermia ................................................... 6

Uma visão geral do quebra-cabeças da esclerodermia....................................................................... 7

ENFRENTANDO A ESCLERODERMIA.................................................................................................. 7

O início .................................................................................................................................... 7

O diagnóstico ............................................................................................................................ 8

As emoções............................................................................................................................... 9

Negação ............................................................................................................................... 9

Raiva e depressão .................................................................................................................. 9

Barganha e aceitação ........................................................................................................... 10

ESCLERODERMIA LOCALIZADA ..................................................................................................... 10

O que é a esclerodermia localizada? ............................................................................................ 10

O que causa a esclerodermia localizada? ...................................................................................... 11

Quantos tipos de esclerodermia localizada existem?....................................................................... 11

Como se faz o diagnóstico de esclerodermia localizada? ................................................................. 11

A biópsia de pele é necessária? .................................................................................................. 12

Prognóstico: o que vai acontecer? .............................................................................................. 12

A esclerodermia localizada desaparece? ....................................................................................... 13

Existem outras complicações da esclerodermia localizada?.............................................................. 13

Existem outros testes para comprovar o diagnóstico de esclerodermia localizada? .............................. 13

Existe tratamento para a esclerodermia localizada?........................................................................ 13

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FENÔMENO DE RAYNAUD ............................................................................................................ 14

O que é fenômeno de Raynaud?.................................................................................................. 14

Quem vai desenvolver o fenômeno de Raynaud?............................................................................ 14

Como os médicos avaliam os pacientes com fenômeno de Raynaud? ................................................ 15

Como se trata o fenômeno de Raynaud? ...................................................................................... 15

HIPERTENSÃO PULMONAR .......................................................................................................... 16

O que é hipertensão pulmonar? .................................................................................................. 16

Que tipos de hipertensão pulmonar podem ocorrer na esclerose sistêmica? ....................................... 16

Quais são os sintomas da hipertensão pulmonar? .......................................................................... 16

Que testes diagnósticos devem ser realizados na hipertensão pulmonar?........................................... 17

Qual é o curso natural da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica? ........................................... 17

Qual é o tratamento da hipertensão pulmonar? ............................................................................. 17

TRATO GASTROINTESTINAL......................................................................................................... 18

Trato gastrointestinal na esclerose sistêmica ................................................................................ 18

Boca ...................................................................................................................................... 18

Esôfago .................................................................................................................................. 18

Estômago................................................................................................................................ 19

Intestino delgado .................................................................................................................... 19

Intestino grosso (cólon) ........................................................................................................... 19

Glossário ................................................................................................................................ 20

CUIDADOS DENTÁRIOS NA ESCLERODERMIA ................................................................................... 20

Xerostomia.............................................................................................................................. 21

Estratégias potenciais............................................................................................................... 21

Alimentos e outras substâncias a serem evitados........................................................................... 21

Como se alimentar.................................................................................................................... 22

Dentaduras ............................................................................................................................. 22

Microstomia (“boca pequena”) ................................................................................................... 22

Técnicas e dispositivos de higiene especiais para a microstomia...................................................... 22

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ESCLERODERMIA: UMA VISÃO GERAL

O que é esclerodermia?Esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo que afeta a pele, e algumas vezes osórgãos internos. Apresenta uma variação muito grande em termos de prognóstico. Paraalguns pacientes representa apenas um incômodo, enquanto para outros é uma doençagrave e letal, sendo para a maioria uma doença que afeta o modo como elas vivem o seu diaa dia. A esclerodermia é classificada como uma doença auto-imune, juntamente com aartrite reumatóide, o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjögren e a esclerosemúltipla, devido ao fato de que o sistema imunológico nestas doenças é ativado paraagredir os tecidos do próprio organismo.

Tipos de esclerodermiaExistem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) que afeta osórgãos e sistemas internos do organismo, e a forma localizada, que afeta uma árealocalizada da pele. Como regra geral, as crianças apresentam tendência a apresentar a formalocalizada (subdividida em esclerodermia linear e morféia), enquanto os adultos geralmentemanifestam a forma sistêmica.Na esclerose sistêmica, o sistema imunológico costuma causar dano a duas áreas principais:os vasos sangüíneos de pequeno calibre e as células produtoras de colágeno localizadas napele e em todo o organismo. Na esclerose sistêmica, os vasos sangüíneos de pequeno calibrenos dedos das mãos tendem a estreitar-se e por vezes o fluxo sangüíneo é completamenteocluído. Pequenos cortes nas mãos podem apresentar uma cicatrização muito lenta, e porvezes evoluem espontaneamente para ulcerações. Devido a esta diminuição no suprimentosangüíneo, os pacientes esclerodérmicos são notoriamente sensíveis ao frio. É estecomponente vascular da doença o responsável pelo fenômeno de Raynaud (alterações dacoloração dos dedos quando expostos ao frio), que ocorre em mais de 90% dos pacientescom esclerose sistêmica.É o componente colágeno da doença o responsável pelo espessamento da pele, bem comopelo acometimento pulmonar, gastrointestinal e cardíaco da doença. Sobre circunstânciasnormais, o sistema imunológico ativa algumas células para produzir colágeno a fim deformar uma cicatriz após uma área de dano ou infecção ter sido controlada. Naesclerodermia, este tecido cicatricial é produzido sem razão aparente na pele e nos órgãosinternos. Nem todos os pacientes com esclerose sistêmica apresentarão acometimento demúltiplos órgãos. Muitos pacientes terão apenas acometimento do trato digestivo, compulmões, coração e rins normais.A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas: limitada e difusa, de acordo com aextensão do comprometimento cutâneo. Ambas as formas clínicas estão associadas comenvolvimento de órgãos internos, mas a forma limitada tende a apresentar acometimentovisceral mais leve que a forma difusa. A esclerose sistêmica limitada freqüentemente échamada de forma CREST. Este acrônimo significa:

C alcinoseR aynaudE sôfagoS clerodactiliaT elangiectasias

A calcinose se refere aos depósitos de cristais de cálcio na pele. O fenômeno de Raynaud serefere às alterações de coloração (palidez, cianose e vermelhidão) dos dedos quando da

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exposição ao frio. A disfunção esofágica muitas vezes causa dor retroesternal, devido aorefluxo de ácido do estômago para o esôfago. A esclerodactilia significa que a pele dosdedos das mãos está endurecida e espessada, enquanto que as telangiectasias são um tipoparticular de lesões avermelhadas na pele.A esclerodermia localizada afeta as células produtoras de colágeno em apenas algumas áreasrestritas da pele, geralmente poupando os órgãos internos e os vasos sangüíneos. O termolocalizada é usado para indicar que esta forma de esclerodermia está confinada a uma áreada pele. A doença localizada ocorre como áreas de pele espessada (morféia) ou comoesclerodermia linear, que representa uma área linear de espessamento cutâneo que seestende pelo tronco ou pelos membros. Se esta linha de pele espessada acomete a testa, échamada de “golpe de sabre” ou “coup de sabre”. É fácil confundir os termos esclerodermialocalizada e limitada, já que têm som tão semelhante; infelizmente, esta terminologia é deuso corrente e é pouco provável que seja alterada. A esclerodermia pode também serencontrada em pacientes com outras doenças auto-imunes, como lúpus eritematososistêmico, artrite reumatóide, síndrome de Sjögren ou polimiosite, como parte de umasíndrome de superposição. Finalmente, uma variedade de drogas e produtos químicos podeproduzir lesões similares àquelas observadas na esclerodermia.

Tipos de esclerodermia

1. Esclerodermia localizada (não envolve órgãos internos)1.1 Morféia1.2 Esclerodermia Linear

2. Esclerose sistêmica (envolve órgãos internos)2.1 Limitada2.2 Difusa

3. Doenças relacionadas com a esclerodermia3.1 Síndrome de superposição com outras doenças auto-imunes3.2 Doenças esclerodermia-like ambientais

Quem desenvolve esclerodermia?A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças, enquanto que a esclerose sistêmica émais comum nos adultos. No geral, é mais freqüente no sexo feminino que no sexomasculino (geralmente quatro mulheres para cada homem acometido), e a média de idadede início ocorre por volta dos quarenta anos.Contudo, a esclerodermia pode ocorrer em qualquer idade. Quando os médicos utilizam ostermos “geralmente” ou “na maioria das vezes”, o leitor deve compreender as variações quepodem ocorrer. Muitos pacientes se assustam quando lêem informação médica que parececontradizer suas próprias experiências, e concluem que aquilo que aconteceu com eles nãodeveria ter acontecido. Na verdade, existem muitas exceções à regra na esclerodermia,talvez mais que nas outras doenças. Cada caso é diferente e as informações devem serdiscutidas diretamente com os médicos.Embora existam muitas pesquisas enfocando este aspecto muito importante, a causa daesclerodermia (tanto localizada quanto sistêmica) ainda é desconhecida. O que é atualmentedenominado esclerodermia pode, na verdade, representar um conjunto de doençasdiferentes, todas apresentando causas diferentes.

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A esclerodermia é uma doença genética?A maioria dos pacientes não tem nenhum parente esclerodérmico e seus filhos nãodesenvolvem esclerodermia. Pesquisas indicam que existe uma susceptibilidade genética queaumenta a probabilidade de desenvolver a esclerodermia, mas que por si próprio não causa adoença.

Existe tratamento para a esclerodermia?Até o presente momento, não há cura para a esclerodermia, mas existem muitostratamentos disponíveis. Alguns são dirigidos para sintomas particulares como a azia, quepode ser controlada com o uso de inibidores da bomba protônica ou medicamentos paramelhorar a motilidade do tubo digestivo. Alguns tratamentos são dirigidos para diminuir aatividade do sistema imunológico. Pacientes com doença leve podem não necessitar denenhuma medicação e por vezes o paciente pode parar o tratamento porque suaesclerodermia não está mais em atividade. Por causa da grande variabilidade clínica entre ospacientes, pode ocorrer grande variação nos tratamentos prescritos.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio da Dra. Maureen D. Mayes (Wayne State University,Detroit – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

O QUE CAUSA A ESCLERODERMIA

A causa da esclerodermia ainda é um enigmaA causa da esclerodermia, tanto na forma localizada quanto na esclerose sistêmica ainda édesconhecida. Contudo, atualmente se conhece bastante sobre os processos biológicosenvolvidos na esclerodermia. Diversas características clínicas e laboratoriais daesclerodermia nos fornecem importantes pistas. Estas pistas podem ser entendidas comopeças de um quebra-cabeças que finalmente ao serem juntadas poderão revelar a verdadeiracausa da esclerodermia.

Pista 1: a doença vascular na esclerodermiaA diminuição do fluxo sangüíneo causada pela doença vascular na esclerodermia pode levara um dano tissular de maneira semelhante ao que ocorre quando o endurecimento dasartérias leva a um ataque cardíaco ou um acidente vascular cerebral. Quase todo pacienteesclerodérmico apresenta uma condição clínica onde o frio ou o estresse emocional podemdesencadear alterações na coloração dos dedos (fenômeno de Raynaud). Na esclerodermia, ofenômeno de Raynaud está associado com dano tissular e ulcerações causadas peladiminuição do fluxo sangüíneo (isquemia). Esta doença vascular não está limitada aosdedos; ela pode ser observada em todos os órgãos internos acometidos na esclerosesistêmica (pulmões, coração, rins e trato gastrointestinal).Na esclerodermia, as pequenas e médias artérias têm um lúmen (leito vascular) estreito quediminui o fluxo sangüíneo para a pele e para os órgãos internos. Este lúmen está estreitadodevido ao endurecimento e espessamento da parede dos vasos sangüíneos pela deposição decamadas de fibras colágenas e outras substâncias da matriz extracelular. Juntamente com oestreitamento do lúmen, os vasos sangüíneos perdem sua capacidade normal derelaxamento, tornando-se predispostos a episódios de vasoespasmo (contração dos músculosda parede vascular). Estes vasos sangüíneos passam a ser bastante sensíveis às temperaturasfrias e a outros estímulos como o estresse emocional. Em conjunto com a diminuição dofluxo sangüíneo, estes vasos sangüíneos “danificados” também poderão levar à produção de

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algumas substâncias (como radicais de oxigênio e citocinas) que poderão causar ainda maisdano tissular.Teorias ainda não comprovadas sugerem que a lesão aos vasos sangüíneos é causada pelosistema imunológico (uma reação auto-imune), ou por uma infecção, ou por um fatorambiental ainda não completamente elucidado. Alguns pesquisadores acreditam que existaum defeito genético no controle dos vasos sangüíneos e que vasoespasmos de repetiçãopodem levar a danos vasculares. Entender as causas que levarão aos distúrbios dos vasossangüíneos é uma peça chave no quebra-cabeças para compreender a causa daesclerodermia.

Pista 2: a reação auto-imune na esclerodermiaQuase todos os pacientes com esclerodermia apresentam alguma evidência de reação auto-imune (uma resposta imunológica dirigida contra células ou tecidos do próprio organismo).Células do sistema imune, conhecidas como células T, são encontradas em número anormalnos tecidos dos pacientes com esclerodermia. Estas células T podem causar danos aostecidos, e quando ativadas produzem substâncias (citocinas) que podem ativar outrascélulas inflamatórias. Uma vez ativadas, as células T podem causar uma cascata de eventosinflamatórios. Alguns pesquisadores acreditam que a interação destes eventos inflamatóriospossa explicar porque a esclerodermia é uma doença crônica (e pode continuar ativa poranos).Uma maneira de explicar a ativação do sistema imune é encontrar anticorpos (proteínasproduzidas pelas células do sistema imune) no sangue dos pacientes. De fato, um grupo deanticorpos específicos é encontrado somente nos pacientes esclerodérmicos. Estesanticorpos específicos podem ser considerados “pegadas” do processo biológico que causa aesclerodermia porque são encontrados somente em situações muito específicas. Quando nóscompreendermos a natureza da produção destes anticorpos específicos e únicos naesclerodermia, nós teremos montado outra parte do quebra-cabeças da causa daesclerodermia.

Pista 3: a reação fibrótica na esclerodermiaQuase todo paciente esclerodérmico desenvolve uma reação fibrótica nos tecidos acometidospela doença (por exemplo, pele, pulmões e coração). É sabido que a fibrose é causada pelaprodução excessiva de fibras colágenas e outras substâncias da matriz extracelular. Ocolágeno é produzido pelos fibroblastos, que podem ser ativados para produzir ainda maiscolágeno. A fibrose formada nos tecidos afetados causa danos celulares, diminuição daflexibilidade e disfunção dos tecidos ou órgãos afetados.Evidências científicas demonstram que os fibroblastos são ativados na esclerodermia paraproduzir uma fibrose excessiva. Embora existam evidências de que possa ocorrer um defeitono próprio fibroblasto, a maioria dos estudos sugere que os fibroblastos são “vítimasinocentes”, ativados por substâncias (citocinas) produzidas durante outros processosbiológicos. Por exemplo, citocinas produzidas por células T ativadas ou células inflamatórias(como macrófagos, mastócitos ou plaquetas) podem ativar os fibroblastos. Estes fibroblastostambém podem ser influenciados pela baixa oxigenação produzida durante os eventos deinjúria-reperfusão associados com a doença vascular da esclerodermia.

Pista 4: as características do hospedeiro suscetível à esclerodermiaExistem muitas pistas que definem as características da suscetibilidade a desenvolveresclerodermia. Uma base genética para a esclerodermia tem sido sugerida pelo fato dadoença ser encontrada entre pacientes cujos familiares estão propensos a desenvolver outras

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doenças auto-imunes (como o lúpus). Em geral, os pacientes negros apresentam uma piorevolução da doença, nos Estados Unidos.As mulheres desenvolvem mais esclerodermia que os homens, o que ocorre também emoutras doenças auto-imunes, sugerindo alguma influência hormonal. Acredita-se que fatoresambientais possam desencadear a doença em indivíduos suscetíveis, mas a natureza destesfatores ainda é desconhecida. Por exemplo, a exposição à sílica tem sido associada àesclerodermia em homens e alguns medicamentos podem causar reações esclerodermóides.

Uma visão geral do quebra-cabeças da esclerodermiaEvidências sugerem que os indivíduos suscetíveis à esclerodermia são pessoas predispostasgeneticamente a desenvolver danos específicos a insultos ambientais específicos. Estesinsultos ou causam danos diretos aos vasos sangüíneos ou perturbam indiretamente os vasossangüíneos através da ativação do sistema imune. O dano aos vasos sangüíneos progride ecausa repetidos eventos isquêmicos aos tecidos, amplificando desta forma as reaçõesinflamatórias e auto-imunes pela produção local de radicais de oxigênio. Os fibroblastos sãoativados como parte da resposta ao dano tissular e à produção de radicais de oxigênio ecitocinas. A interação destes eventos inflamatórios contribuirá para a cronificação dadoença. O colágeno e outras proteínas da matriz extracelular serão produzidos em excesso elevarão a danos aos tecidos, podendo acarretar disfunção e até insuficiência dos órgãosacometidos. Este processo pode entrar em fase de remissão em muitos casos após algunsanos de atividade.Recentes pesquisas estão contribuindo para que todos os pedaços do “quebra-cabeças” dacausa da esclerodermia sejam rapidamente juntados.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Fredrick M. Wigley (Johns Hopkins University,Baltimore – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

ENFRENTANDO A ESCLERODERMIA

Qualquer doença crônica muda um estilo de vida. Os sintomas demandam muita atenção.Tem-se que adequar o esquema de vida para incorporar a tomada dos medicamentos, asconsultas ao médico e os diversos tratamentos. O paciente deve incorporar períodos dedescanso e relaxamento, bem como fazer as coisas mais lentamente do que estavaacostumado. Necessita-se balancear trabalho e lazer. Deverá confrontar-se com mudanças noseu corpo e no modo de ver-se a si mesmo, bem como no modo como as outras pessoas ovêem. As pessoas com quem convive também vão necessitar uma adaptação, pois elasconvivem com as alterações que a doença provoca, mesmo que não apresentem nenhumsintoma. Finalmente, e talvez o maior ajuste a ser feito, é aceitar e trabalhar bem asalterações que a doença provoca, a fim de enfrentar as atividades da vida diária. Estefolheto discute como você pode mudar e crescer por causa, e apesar, da esclerodermia.Contém seções sobre os estágios emocionais que as pessoas atravessam para alcançar umconhecimento das alterações em suas vidas. Há sugestões práticas de como enfrentar estesestágios.

O inícioComo a esclerodermia pode apresentar-se de variadas maneiras, diagnosticá-la pode serdifícil para os médicos. Isto significa muitos exames e muitas consultas médicas antes deuma resposta definitiva ser encontrada. Para o paciente e sua família, esta espera significamuitos questionamentos e a ansiedade pode resultar na antecipação do pior. Insônia,

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irritabilidade, e a tendência a ficar distraído são comuns neste período. Também comum é atendência a “ouvir mal” o que o doutor diz por causa da preocupação com o significado dassuas palavras. Finalmente, as pessoas descrevem que muitas dores que apresentam podempiorar com a crescente ansiedade nesta fase.

Sugestões• Tome nota de todas as explicações. Se você tiver qualquer questionamento algum

tempo depois de conseguir absorver tanta informação, poderá consultar estasanotações e questionar coisas que são importantes para você. Alguns pacienteslevam um amigo e/ou um gravador consigo, para que as informações possam serrevistas mais tarde. Isto diminui a chance de que as suas preocupações possamatrapalhar a compreensão das informações.

• Compartilhe sua preocupação com pessoas que você gosta e respeita, se esta formade reduzir a ansiedade funciona com você. Cônjuges ou parceiros podem estarespecialmente ansiosos para saber como a doença afeta você, já que estão tãopróximos a você.

• Reconheça que esta pode ser uma fase difícil para você. Este reconhecimento oajudará a ser mais objetivo. Quais foram os seus recursos no passado: Suahabilidade de procurar e encontrar a informação? Sua habilidade de fazer boasperguntas? Técnicas de relaxamento? Sair por um dia ou um final de semanasozinho ou acompanhado? Exercícios? Use estas técnicas para auxiliá-lo a enfrentareste problema.

• Tem sido descrito que as pessoas que estão lutando contra inúmeros problemas quelhes são novos suprimem muitas atividades prazerosas de suas vidas a fim de obterenergia para manter suas responsabilidades. Lembre-se de manter as atividades quelhe dão prazer e são capazes de ajudá-lo com seus afazeres domésticos diários.Lembre-se de delegar tarefas para aqueles que gostam de você; eles não seimportarão, especialmente se isto ajudar você a viver melhor.

O diagnósticoA segunda parte desta jornada começa após a confirmação do diagnóstico de esclerodermia.O início do diagnóstico pode ser caracterizado por alguns solavancos: um médico pode dizerque você tem esclerodermia, enquanto outro médico diz que não tem; os médicos podemdiscordar quanto à forma clínica e a intensidade da doença. Ou então, você pode ter umdiagnóstico definido de esclerodermia e o médico dizer-lhe que a doença é “terminal”,intratável, ou que todos os tratamentos são experimentais. Todas estas situações sãocontadas por pacientes com esclerodermia, que dizem ter ficados furiosos e desencorajados.Você não está sozinho na sua frustração.

Sugestões• Tomar notas e fazer listas de perguntas é importante para tentar manter a

objetividade em face à preocupação que você provavelmente experimentará.• Expresse suas angústias ao seu médico, e se ele(a) não puder ajudá-lo, peça para que

encaminhe para alguém que possa.• Lembre-se de levar um amigo ou um gravador com você.

Você também pode ter um curso mais tranqüilo, onde todos os exames apontam para ummesmo diagnóstico e você tenha um(a) médico(a) que saiba o que este diagnóstico significae pode tanto tratá-lo quanto encaminhá-lo para alguém que possa. Pacientes que têm um

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diagnóstico mais “tranqüilo” ainda assim descrevem que também passam por uma épocadifícil porque de início não sabiam nada sobre a doença. Os pacientes relatam que tendoum(a) médico(a) que saiba ouvir e trabalhar com eles como parceiros tornam este processode ajuste muito mais fácil.

As emoções

NegaçãoAgora, você realizou todos os exames, você já tem um diagnóstico, e está matutando sobreo que você sabe sobre a doença. E então? Uma das coisas que geralmente acontece com aspessoas quando recebem más notícias é uma sensação de descrença e recusa em aceitar quealgo está realmente errado com elas. Esta pode ser uma defesa útil, semelhante ao instanteinicial de entorpecimento de sua pele quando você colide com uma mesa. Mas a dor vaiaparecer a qualquer momento, e negá-la não lhe será útil. Finalmente você terá de fazeralguma coisa: esfregar a área dolorida, colocar calor local, algo que ajude a diminuir a dor.Enquanto você permanece negando que algo está errado, não conseguirá progredir para umaação realmente útil. Uma das maneiras de absorver e lidar bem com as notícias sobre o seudiagnóstico é dar-se um tempo para refletir. Dê uma caminhada, ouça sua música favorita,passeie no parque, deite-se numa banheira aquecida e pense.

Sugestões:• Pense sobre seus recursos: as pessoas que se importam com você; seus talentos e

habilidades; informações disponíveis que possam auxiliar a compreender o que estáacontecendo com você; crises com as quais você se defrontou no passado e venceu.

• Pense sobre suas opções: aprender sobre a sua doença e saber como conviver comela; encontrar outras pessoas com esclerodermia que estejam evoluindo bem;conversar com alguém que possa ajudá-lo a enfrentar sua doença.

• Pense sobre as conseqüências de não tentar se ajudar: preocupação e dor crescentes;incapacidade progressiva; depressão crescente.

Raiva e depressãoApós compreender as implicações que o seu diagnóstico traz sobre a sua vida, você podeficar furioso. Realmente furioso, e deprimido, ao mesmo tempo. Algumas pessoas descrevemuma alternância entre estes dois sentimentos, uma sensação realmente confusa. Este é opróximo passo na compreensão das alterações que estão ocorrendo, e não é uma fase fácilde atravessar, tanto para você quanto para as pessoas próximas a você. Mas ela é necessária,e tanto quanto você puder, atravesse esta fase com os olhos bem abertos. A raiva pode seruma emoção muito vigorosa. É durante esta fase que os pacientes referem que:

• Encontram e se juntam a grupos de apoio;• Encontram um médico que sabe como tratar a esclerodermia;• Procuram informações que possam lhes ser úteis nas livrarias e na internet.

A depressão pode, por sua vez, tornar as pessoas mais lentas. Alguns pacientes referiam umasensação negativa sobre tudo, uma piora dos sintomas físicos, e sensação de desesperançabem como uma diminuição na sua energia. Tornar-se medroso também é comum. Esta é afase durante a qual um conselheiro (preferencialmente alguém que tenha experiência emauxiliar as pessoas a lidar com doenças crônicas e incapacitantes) pode ser útil.

Barganha e aceitação

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Enquanto estão tentando lidar com a raiva e a depressão, algumas pessoas começam abarganhar. Esta fase pode tomar a forma de uma prece, “Deus, se Você tirar esta doença demim, eu prometo...”, ou somente estar disposto a iniciar um tratamento com efeitoscolaterais desconfortáveis se ele levar à “cura”. Ou tentar tratamentos alternativos comervas, quiropraxia e acupuntura, na esperança de uma “cura”. Todas são formas debarganhar e outra maneira de negar a realidade da doença.Então, como uma pessoa deve aceitar a esclerodermia? Paciência, apoio, e estratégias queauxiliem as pessoas a trabalhar melhor. Não há um caminho único para os pacientesatingirem este estágio; algumas nunca o atingirão e outras somente o atingirão em parte.Cada paciente que aprendeu a enfrentar sua doença:

• Descobriu a esperança e a força que tem dentro de si;• Encontrou pessoas que o auxiliaram em seu caminho: amigos, parentes, namorados,

médicos, grupos de apoio, conselheiros;• Aprendeu a ajudar os outros a se envolverem em organizações de apoio ao paciente

esclerodérmico, educando seus amigos e o público e auxiliando outros pacientes aenfrentarem os tempos difíceis.

O mais importante fator que auxilia os pacientes a enfrentarem bem a esclerodermia édescobrir que a sua vida vale a luta.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio de Elaine Furst (Seattle – EUA); tradução do Dr.Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Esclerodermia significa “pele dura”. Na esclerodermia localizada, apenas a pele e por vezesos músculos subjacentes estão envolvidos, sendo que os órgãos internos geralmente estãopoupados. A esclerodermia localizada não é uma doença fatal, mas a qualidade de vida dopaciente é muitas vezes afetada por causa do aspecto da pele, das contraturas articulares e,raramente, por sérias deformidades da face e das extremidades. O objetivo deste material éinformar sobre a natureza, prognóstico e complicações da esclerodermia localizada e discutiraquilo que atualmente está disponível para o seu tratamento. Devido ao fato que aesclerodermia localizada geralmente afeta crianças, um objetivo importante deste material édissipar o medo sobre esta condição clínica e diferenciá-la da forma clínica da esclerodermiaque pode acometer os órgãos internos (a esclerose sistêmica).

O que é a esclerodermia localizada?A esclerodermia localizada é caracterizada pelo espessamento da pele devido à excessivadeposição de fibras colágenas. O colágeno representa uma proteína normalmente presentena pele normal. Contudo, quando uma quantidade anormalmente grande de colágeno éproduzida, a pele vai se tornar rígida e dura. Devido ao fato dela estar restrita à pele, aesclerodermia localizada é muito diferente da esclerose sistêmica, que quase sempreacomete órgãos internos. Embora existam casos isolados sugerindo que a transformação daesclerodermia localizada para esclerose sistêmica possa ocorrer, o fato ainda não estácompletamente reconhecido. Pacientes e pais de crianças com esclerodermia localizadadevem ficar tranqüilos quanto ao fato da doença estar restrita à pele e tecidos subjacentes.

O que causa a esclerodermia localizada?

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Ainda não se sabe. Ela não é infecciosa (não pode ser transmitida para outra pessoa). Não éhereditária, e muito raramente ocorre em membros de uma mesma família. Alguns aconsideram uma “doença auto-imune”, mas os pacientes não apresentam outros defeitosconhecidos do sistema imunológico. A esclerodermia localizada pode ocorrer após pequenostraumas à pele afetada, mas esta associação pode ser puramente uma coincidência.

Quantos tipos de esclerodermia localizada existem?Os diferentes nomes causam muita confusão na esclerodermia localizada. Os pacientes querecebem o diagnóstico de “esclerodermia” podem ficar muito assustados pensando que têmesclerose sistêmica, a forma da esclerodermia que acomete os órgãos internos. Dependendoda forma e da extensão da pele afetada, existem três tipos principais de esclerodermialocalizada: morféia, morféia generalizada e esclerodermia linear.Morféia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de peleespessada com graus variados de pigmentação. Uma borda de cor violeta ou rosa pode serobservada quando as lesões ainda estão em atividade e se estendendo. Por vezes, algunsmédicos podem classificar a morféia em diversos subtipos de acordo com a forma ou aprofundidade das lesões. Por exemplo, morféia “gutata” se refere a áreas de pele espessadana forma de “gotas”, enquanto morféia “subcutânea” indica uma forma com envolvimentopredominante dos tecidos cutâneos mais profundos, poupando de maneira relativa a pele.Morféia generalizada apresenta extensas áreas da pele acometidas por lesões tipo morféia.Alguns pacientes com morféia generalizada podem também apresentar áreas deespessamento da pele em braços ou pernas característicos de esclerodermia linear. Damesma forma, placas de morféia são comuns na esclerodermia linear. Portanto, emboraocorra o predomínio de uma forma clínica da esclerodermia localizada, os pacientes podemapresentar mais de uma forma de envolvimento da pele.A esclerodermia linear, como o nome indica, apresenta áreas lineares de espessamento dapele. Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos. As áreas deespessamento cutâneo são mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem asarticulações, podem acarretar limitações da função articular. Raramente, a esclerodermialinear pode representar um sério problema em crianças, especialmente quando acometeprofundamente a pele. Algumas vezes, por razões até o momento não compreendidas, aesclerodermia linear pode retardar o crescimento dos ossos abaixo da pele afetada.A esclerodermia linear que acomete a face ou o couro cabeludo pode, em algumas ocasiões,ser bastante destrutiva e ter a aparência de uma linha branca, descrita como “golpe desabre”, devido ao seu aspecto. O “golpe de sabre” está ocasionalmente associado à atrofiada face, podendo também afetar a língua e a boca. Raramente, pode estar associado comanormalidades do crescimento dos ossos da face, levando a deformidades consideráveis.Qualquer que seja a forma, todas estas variantes representam esclerodermia localizada.Mesmo nos casos muito raros em que a maioria da superfície corpórea estiver envolvida,geralmente não ocorre acometimento de órgãos internos.

Como se faz o diagnóstico de esclerodermia localizada?Em muitos casos, os médicos podem informar os pacientes que eles têm esclerodermialocalizada simplesmente pelo aspecto da pele. Médicos que estão familiarizados comesclerodermia, ou são especialistas em examinar a pele, podem estabelecer o diagnósticosem muita dificuldade.

A biópsia de pele é necessária?

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Geralmente, é realizada para confirmar o diagnóstico de esclerodermia (a biópsia não podedistinguir a esclerodermia localizada da esclerose sistêmica). Para a biópsia da pele,geralmente se faz uma leve anestesia local com xilocaína, que pode causar uma brevesensação de queimação que deve durar apenas alguns segundos. A partir daí, uma pequenaamostra de pele é extraída, de maneira indolor. Geralmente, não ocorrerá dor, mesmo apóso efeito da anestesia ter desaparecido. Os resultados da biópsia de pele, se interpretados demaneira inadequada, podem causar confusão e apreensão.Tipicamente, a descrição da biópsia pode indicar “esclerodermia”, que pode levar ospacientes a acreditarem que têm a forma generalizada da doença. É importante sereconhecer que é difícil, se não impossível, estabelecer se alguém tem esclerodermialocalizada ou esclerose sistêmica baseado somente na biópsia de pele.

Prognóstico: o que vai acontecer?Como regra geral, pacientes com esclerodermia localizada não apresentam acometimento deórgãos internos. Como será discutido a seguir, pacientes com esclerodermia localizadapodem apresentar certas alterações nos exames laboratoriais, que podem trazer ansiedadetanto aos médicos quanto aos pacientes.A morféia pode ocorrer em todas as faixas etárias, e tende a ser mais freqüente nasmulheres. A maioria dos pacientes desenvolve apenas uma ou duas placas espessadas quesão freqüentemente mais escuras ou mais claras que a pele que as circunda. Uma área dedescoloração amarelada também pode ocorrer. As mudanças na coloração da pele podemdurar anos, a despeito da melhora e do amolecimento da pele. Em geral, a morféia tende aacometer apenas as camadas superficiais da pele. Pacientes com morféia geralmenteapresentam boa evolução, mas visitas periódicas ao médico são recomendadas. Raramente,alguns pacientes continuarão a desenvolver novas áreas de morféia e poderão evoluir paramorféia generalizada (ainda sem envolvimento de órgãos internos). A evolução para morféiageneralizada é mais comum em mulheres.A morféia generalizada também pode ocorrer em todas as faixas etárias, e estes pacientescostumam apresentar doença mais extensa e prolongada, em alguns casos podendo durarvários anos. A morféia generalizada representa mais que um grande número de placas demorféia. As áreas de espessamento da pele na morféia generalizada tendem a se tornarconfluentes, ocasionalmente chegando a acometer a maioria da superfície corpórea, e aprofundidade do envolvimento é geralmente maior que na morféia. Mesmo assim, estespacientes não costumam apresentar acometimento de órgãos internos. O seguimentoperiódico por um médico é imprescindível. Dependendo do grau de envolvimento da pele,pacientes com morféia generalizada podem se apresentar desfigurados, devido ao extensoespessamento da pele. De maneira semelhante à morféia, o amolecimento da pele éesperado, porém a descoloração da pele pode se manter durante anos ou ser permanente.A esclerodermia linear é mais comum em crianças e adolescentes. Cerca de 80% dospacientes têm menos de 20 anos de idade. É quatro vezes mais comum na mulher do que nohomem. A esclerodermia linear tem o potencial de causar sérias complicações. As áreaslineares de espessamento da pele podem estender-se para músculos e tecidos subjacentes nacriança, o que pode retardar o crescimento de um braço ou perna afetado. As alterações dasuperfície cutânea são semelhantes àquelas descritas na morféia e na morféia generalizada.Lesões extensas de esclerodermia linear, quando atravessam as articulações, podem limitar amobilidade articular. A menos que esforços continuados no sentido de manter uma boaamplitude de movimento das articulações afetadas através da fisioterapia sejam realizados,estas complicações podem se tornar permanentes. E claro, muitos outros pacientes comesclerodermia linear, especialmente aqueles com idade de início mais tardia, cursarãoapenas com mínimas alterações e espessamento da pele. A esclerodermia linear permanece

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em atividade por dois a cinco anos, mas pode ser mais duradoura em alguns casos. Porvezes, alguns pacientes apresentam recorrência após um período de aparente inatividade dadoença. Isto é mais freqüente em pacientes com esclerodermia “em golpe de sabre”.A esclerodermia “em golpe de sabre” é a forma potencialmente mais desfigurante daesclerodermia localizada. Pode ser leve, com apenas leve atrofia (perda de tecido) da áreaafetada. Contudo, dependendo da sua localização na face, pode levar a problemasconsideráveis, especialmente nas crianças. Quando acomete o couro cabeludo, pode causarperda de cabelos. Quando envolve a face, pode levar à desfiguração da fisionomia. Oprocesso pode se estender aos ossos subjacentes. Recorrências podem ocorrer, mesmoquando parece que a doença se tornou inativa.

A esclerodermia localizada desaparece?Como regra geral, a esclerodermia localizada é uma doença auto-limitada. Às vezes, lesõesnovas podem aparecer, mas, ao final, a doença regride. Uma provável exceção à regra é aesclerodermia “em golpe de sabre”, que pode apresentar um curso imprevisível e se tornarativa novamente anos após ter aparecido.

Existem outras complicações da esclerodermia localizada?Alguns pacientes com esclerodermia localizada, provavelmente 10 a 20%, desenvolvem doresarticulares durante o curso da doença. A dor não fica limitada às articulações situadasabaixo da pele acometida, e pode envolver inúmeras articulações, como joelhos, punhos e acoluna vertebral. Ocasionalmente, esta complicação precede o espessamento da pele,causando considerável confusão com a artrite reumatóide. Por fim, as dores articularesregridem, mesmo ocorrendo um novo espessamento da pele.

Existem outros testes para comprovar o diagnóstico de esclerodermia localizada?O diagnóstico de esclerodermia localizada é feito pelo exame clínico e pela biópsia. Abiópsia de pele pode auxiliar a determinar se a doença ainda está ativa.Existem vários testes laboratoriais que podem ser realizados em pacientes com esclerodermialocalizada que, quando alterados, auxiliam a determinar a atividade da doença e quãoextensa e prolongada esta pode se tornar. Estes exames laboratoriais incluem o número deeosinófilos no sangue, a quantidade de imunoglobulinas séricas, e vários auto-anticorpos,como o fator antinuclear (FAN) e os anticorpos anti-DNA e anti-histonas. Estes exames nãosão específicos para esclerodermia localizada e podem estar alterados em outras doenças. Osauto-anticorpos que são comuns na esclerose sistêmica geralmente estão negativos naesclerodermia localizada.

Existe tratamento para a esclerodermia localizada?Não existe cura para a esclerodermia localizada, embora alguns medicamentos possamalterar a progressão da doença. Recomendações específicas devem ser deixadas aojulgamento dos médicos, que irão discutir as opções terapêuticas com o paciente e suafamília. Muitos medicamentos têm sido usados na esclerodermia localizada. Contudo,nenhum deles se mostrou comprovadamente eficaz em estudos controlados. A esclerodermialocalizada geralmente se torna inativa e melhora espontaneamente, de maneira queexperiências pessoais isoladas são difíceis de avaliar. Muitos médicos continuam apreconizar o uso da vitamina E por via oral, mas não existe comprovação de sua eficácia.Numerosos medicamentos, como a fenitoína, o para-amino-benzoato de potássio (POTABA),os corticosteróides sistêmicos, os antimaláricos e a d-penicilamina, isolados ou combinados,têm sido utilizados, com resultados tanto favoráveis quanto desfavoráveis. Contudo, devido

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às suas potencialmente sérias complicações, estas drogas são reservadas para os pacientescom doença ativa, generalizada e rapidamente progressiva.A vitamina D por via oral parece ser benéfica em alguns pacientes. Também existemevidências de que tipos específicos de luz ultravioleta podem auxiliar na doença. Apenicilina e outros antibióticos são freqüentemente utilizados por médicos que acreditamque a esclerodermia localizada possa ser causada por agentes infecciosos, mas não existeconsenso quanto à esta relação.Existe consenso definido de que a fisioterapia é importante no sentido de preservar aamplitude da mobilidade das articulações acometidas. O escurecimento da pele podediminuir com o tempo. Como algumas lesões podem se tornar mais escuras após exposiçãosolar, o uso de fotoprotetores pode ser útil. Vários agentes tópicos atualmente disponíveis,quando adequadamente utilizados, tornarão as áreas com alterações de pigmentaçãocosmeticamente mais aceitáveis. Peeling químico e tratamento com laser poderão diminuir aquantidade de pigmentos em alguns pacientes. Naqueles pacientes com extensoenvolvimento da face, cirurgia plástica reparadora tem apresentado bons resultados.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Vincent Falanga (Boston University e RogerWilliams Medical Center, Providence – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

FENÔMENO DE RAYNAUD

O que é fenômeno de Raynaud?O fenômeno de Raynaud é uma condição na qual ocorre uma diminuição do fluxo sangüíneopara alguns tecidos ou órgãos do corpo humano. Acomete preferencialmente as mãos e ospés, mas pode também afetar as orelhas, a língua e o nariz. As áreas afetadas apresentarãoalterações de coloração, tornando-se pálidas ou azuladas quando da exposição àtemperatura fria, ou avermelhadas quando aquecidas. A seqüência das alterações dacoloração pode variar de pessoa para pessoa, e a duração de cada ataque pode levar demenos de um minuto até algumas horas. Estes episódios podem ser assintomáticos ou podeocorrer adormecimento, formigamento ou dor em pontadas nas áreas acometidas.Em 1862, um médico francês chamado Maurice Raynaud escreveu uma tese intitulada“Asfixia local e gangrena simétrica das extremidades” que representou a primeira descriçãodeste fenômeno. Uma manifestação da perda de controle dos nervos que regulam se um vasosangüíneo se dilata ou contrai, o fenômeno de Raynaud consiste em ataques episódicos depalidez ou cianose das pontas dos dedos das mãos e/ou dos pés. Alterações inflamatórias ouvasculares associadas com anormalidades das células endoteliais podem tambémdesempenhar um papel no desencadeamento do fenômeno de Raynaud. Dor, formigamentoou adormecimento da área afetada podem estar presentes.Mais de 90% dos pacientes esclerodérmicos apresentam fenômeno de Raynaud. Este deve serdistinguido da doença de Raynaud (onde não existe causa definida para a ocorrência dofenômeno) e de muitas outras doenças (especialmente o lúpus), onde ele também podeestar presente. A maioria dos ataques na doença de Raynaud são indolores e reversíveis.

Quem vai desenvolver o fenômeno de Raynaud?Cerca de 5 a 10% da população dos Estados Unidos pode ter fenômeno de Raynaud. Aimensa maioria são mulheres, e muitas destas mulheres não apresentam nenhuma doençaassociada; neste caso, podemos chamá-la doença de Raynaud. Quando o Raynaud estáassociado com alguma doença, é designado fenômeno de Raynaud.

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O fenômeno de Raynaud é muito pouco freqüente nos pacientes com esclerodermialocalizada (morféia ou linear), mas acomete praticamente todos os pacientes com esclerosesistêmica, tanto na forma limitada quanto na forma difusa. O frio agrava e o aquecimentomelhora os sintomas.Outra queixa associada ao fenômeno de Raynaud é a dor de cabeça tipo enxaqueca. Cerca de90% dos pacientes com doença mista do tecido conjuntivo, 30% dos casos de lúpuseritematoso sistêmico e pouco mais de 10% dos casos de artrite reumatóide também podemapresentar fenômeno de Raynaud.O fenômeno de Raynaud na esclerodermia deve ser diferenciado de outras condições quepodem imitá-lo. Estas incluem as mãos de alguns pacientes fibromiálgicos, dedos obstruídospor êmbolos de colesterol ou na síndrome antifosfolípide, e outras causas de deficiênciacirculatória. Da mesma forma, indivíduos submetidos à vibração excessiva (como operadoresde britadeiras), contato com solventes orgânicos (como o cloreto de polivinil), ou pacientesque usam medicamentos como os beta-bloqueadores (usados no tratamento da hipertensãoarterial ou prolapso da válvula mitral) ou derivados do ergot (usados no tratamento dasenxaquecas) podem também desenvolver ou agravar a doença de Raynaud.

Como os médicos avaliam os pacientes com fenômeno de Raynaud?Não existe teste laboratorial que identifique o fenômeno de Raynaud, nem a sua intensidadenecessariamente se correlaciona com o curso ou a evolução da esclerose sistêmica. A grandemaioria dos pacientes com esclerose sistêmica, lúpus, doença mista do tecido conjuntivo eartrite reumatóide irão apresentar algum auto-anticorpo em exames de sangue. Os achadosmais comuns incluem o fator antinuclear (FAN), o fator reumatóide, e auto-anticorpos comoo anti-centrômero, o anti-RNP ou o anti-DNA. Por vezes, os exames de sangue podemrevelar evidências de atividade inflamatória aumentada, com elevação nos níveis sangüíneosda velocidade de hemossedimentação (VHS) ou da proteína C reativa (PCR), bem comoelevação dos níveis das enzimas musculares, como a creatina-fosfoquinase (CPK). Algunsespecialistas recomendam a capilaroscopia periungueal, onde o médico coloca uma gota deóleo nas unhas dos pacientes, para melhor observar os capilares da base das unhas; asdoenças do tecido conjuntivo estão associadas com capilares alargados ou deformadosquando observados ao capilaroscópio.

Como se trata o fenômeno de Raynaud?O tratamento das crises de Raynaud envolve tanto a terapêutica medicamentosa quanto aterapêutica não medicamentosa. Esta inclui a prevenção, que recomenda evitar ou proteger-se do frio. O uso de luvas (inclusive luvas térmicas) deve ser preconizado. O paciente deveparar de fumar, porque a nicotina diminui o fluxo sangüíneo para os dedos das mãos ou dospés, agravando assim os ataques de Raynaud. As mãos e os pés devem estarpermanentemente limpos e lubrificados com cremes hidratantes. Muitos detergentesdomésticos podem irritar a pele e devem ser utilizados com cuidado pelos pacientes comfenômeno de Raynaud.O uso de medicamentos é recomendado em duas situações: quando ocorre ulceração da pele,ou quando o fenômeno de Raynaud torna-se doloroso. Os medicamentos mais utilizados sãoos bloqueadores dos canais do cálcio, como a nifedipina; estes devem ser empregados demaneira intermitente durante as crises ou de maneira contínua naqueles casos commanifestações mais graves. Aplicações locais de pasta de nitroglicerina podem dilatar osvasos sangüíneos. Outros medicamentos incluem os bloqueadores alfa-adrenérgicos, como oprazosin, e agentes vasodilatadores como a pentoxifilina. Se ocorrer gangrena ou perda desubstância das polpas digitais, alguns médicos têm obtido sucesso com a infusãoendovenosa de prostaglandinas. Bloqueios de nervos podem ser úteis temporariamente, mas

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costumam piorar os sintomas a longo prazo. Quando as úlceras cutâneas se tornaminfectadas, podem requerer antibioticoterapia ou drenagem local. O fenômeno de Raynaud égeralmente leve, mas pode tornar-se uma séria complicação da esclerose sistêmica.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Daniel J. Wallace (Clinical Professor ofMedicine, Cedars-Sinai / UCLA School of Medicine, Los Angeles – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros(UNICAMP).

HIPERTENSÃO PULMONAR

O que é hipertensão pulmonar?Hipertensão pulmonar é a elevação da pressão sangüínea nas artérias que levam o sangue dolado direito do coração para os pulmões. Este sistema de vasos sangüíneos nos pulmões échamado circulação pulmonar; está separado do sistema de vasos sangüíneos no restante doorganismo, que é chamado circulação sistêmica. A pressão dentro dos vasos sangüíneospode estar elevada na circulação pulmonar e estar normal na circulação sistêmica, e vice-versa. Quando os médicos medem a pressão nos nossos braços, estão medindo a pressão dacirculação sistêmica. Quando a pressão sangüínea dentro das artérias pulmonares estáelevada, o ventrículo direito tem de bombear sangue com maior força para levar o sanguepara dentro dos pulmões a fim de captar oxigênio.

Que tipos de hipertensão pulmonar podem ocorrer na esclerose sistêmica?Existem dois cenários para a hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica, ou seja, isoladaou associada à doença pulmonar intersticial. Pacientes com esclerose sistêmica limitada(sem espessamento de pele em tronco e raízes dos membros) estão mais propensos adesenvolver hipertensão pulmonar não associada à doença pulmonar intersticial. Não estáainda bem estabelecida a causa exata da hipertensão pulmonar neste grupo de pacientes,embora deva estar associada aos mesmos processos que causam danos aos pequenos vasossangüíneos da circulação sistêmica. As células endoteliais dos vasos sangüíneos sãodanificadas e levam à excessiva produção de fibras colágenas e sua deposição nas paredesdos vasos sangüíneos. Este processo leva à rigidez dos vasos sangüíneos, e os músculos queauxiliam na constrição dos vasos sangüíneos podem se hipertrofiar, acarretando umaconstrição excessiva. Outros pacientes têm hipertensão pulmonar porque apresentamsignificativa fibrose pulmonar. A fibrose pulmonar reduz o nível de oxigênio no sangue, oque, por sua vez, pode causar um aumento reflexo da pressão sangüínea na circulaçãopulmonar.

Quais são os sintomas da hipertensão pulmonar?Pacientes com hipertensão pulmonar leve podem não apresentar sintomas. Pacientes comhipertensão pulmonar moderada ou grave geralmente se queixam de “respiração curta” (faltade ar), especialmente após exercícios. Pacientes também podem apresentar dores torácicasatípicas e sintomas de insuficiência cardíaca direita. A insuficiência cardíaca direitaocorrerá quando as contrações musculares do ventrículo direito não mais forem fortes osuficiente para bombear sangue através das altas pressões observadas nas rígidas eespessadas artérias pulmonares. A musculatura do ventrículo direito se torna mais espessa, ea seguir dilata-se à medida que o coração vai entrando em falência. O sangue quenormalmente seria bombeado do lado direito do coração para dentro dos pulmões entãoretornaria para o resto do corpo. O paciente então passaria a apresentar piora da falta de ar,associado a edema dos pés, do abdome e das veias do pescoço.

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Que testes diagnósticos devem ser realizados na hipertensão pulmonar?Indícios de que possa ocorrer hipertensão pulmonar podem ser captados pelo médico se opaciente apresenta uma história de falta de ar e através dos sinais físicos de que o coraçãodireito possa estar trabalhando mais do que o normal. Contudo, as alterações ao examefísico cardíaco não são sensíveis o suficiente para estabelecer o diagnóstico definitivo dehipertensão pulmonar. Um indício laboratorial de que o paciente possa estar comhipertensão pulmonar é uma redução na capacidade de difusão de monóxido de carbono naprova de função pulmonar. A capacidade de difusão mede a habilidade do gás se mover apartir do ar, através do tecido pulmonar e da parede dos vasos sangüíneos, para o sangue.Se a capacidade de difusão é menor que 50% do seu valor preditivo, é um forte indício deque possa haver hipertensão pulmonar. O teste mais comumente usado para diagnosticarhipertensão pulmonar é o ecocardiograma. Este pode estimar com segurança a pressão naartéria pulmonar, de uma forma não invasiva. Algumas vezes, o médico pode solicitar umcateterismo cardíaco para medir a exata pressão das artérias pulmonares. Este teste invasivodeverá ser realizado caso o seu resultado for mudar o tratamento que o paciente deveráreceber. Em muitos pacientes, está claro que há hipertensão pulmonar, e o tratamento deveser instituído sem a necessidade do paciente realizar um cateterismo cardíaco.

Qual é o curso natural da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica?Foi somente nos últimos anos que o ecocardiograma passou a ser amplamente utilizado paraidentificar pacientes esclerodérmicos com hipertensão pulmonar leve ou moderada. O cursonatural da hipertensão pulmonar leve ou moderada nos pacientes esclerodérmicos ainda édesconhecido. É possível que a hipertensão pulmonar leve ou moderada possa permanecerinalterada por longos períodos de tempo. Contudo, se um paciente desenvolve insuficiênciacardíaca direita devido à hipertensão pulmonar, então há um risco elevado de óbito.

Qual é o tratamento da hipertensão pulmonar?Primeiro, é necessário que o médico determine se a hipertensão pulmonar está ou nãoassociada à doença pulmonar intersticial. Testes de função pulmonar são úteis. Se existedúvida quanto à atividade inflamatória nos pulmões (que pode piorar a doença pulmonarintersticial), então o médico deve solicitar um estudo do lavado broncoalveolar paraconfirmar se a inflamação pulmonar está presente. Se a inflamação pulmonar estiverpresente, o médico deve tratá-la para prevenir a piora da hipertensão pulmonar.Em pacientes com hipertensão pulmonar não associada à esclerose sistêmica, doistratamentos têm apresentado uma maior sobrevida: oxigenioterapia e anticoagulação. Osníveis de oxigênio ao repouso e após exercício devem ser pesquisados; se estiverem baixos,a oxigenioterapia domiciliar deverá ser iniciada. A decisão de iniciar uma anticoagulaçãodeve ser realizada de comum acordo entre cada paciente e seu médico. Se ocorreinsuficiência cardíaca direita, uma variedade de medicamentos pode ser utilizada.Freqüentemente, bloqueadores de canais de cálcio são utilizados para promover dilataçãodas artérias pulmonares a fim de diminuir a pressão sangüínea nos pulmões e tornar maisfácil o trabalho de bombeamento do coração direito. Diuréticos podem ser usados pararemover o edema gerado pela insuficiência cardíaca direita. Tratamentos experimentaisestão sendo testados na hipertensão pulmonar. Atualmente, um trabalho de pesquisa estáavaliando os efeitos de uma droga chamada prostaciclina sobre a hipertensão pulmonar naesclerose sistêmica. Caso esta droga se comprove melhor que o placebo na diminuição dapressão pulmonar, poderá tornar-se disponível para outros pacientes com esclerose

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sistêmica. Se a hipertensão pulmonar tornar-se muito grave, com risco de vida, deve-seconsiderar a possibilidade da realização de um transplante de pulmões.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio da Dra. Barbara White (University of Maryland,Baltimore – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

TRATO GASTROINTESTINAL

Trato gastrointestinal na esclerose sistêmicaOs vasos sangüíneos do trato gastrointestinal (TGI), bem como aqueles que nutrem osnervos do TGI estão acometidos na esclerose sistêmica. O resultado é uma diminuição dotônus muscular, com atrofia e perda da massa muscular, diminuição da capacidade demotilidade e de digestão dos alimentos. Qualquer parte do TGI pode estar acometida naesclerose sistêmica.

BocaO acometimento da boca ocorre em cerca de 40% dos pacientes e está associado com bocaseca. A boca seca pode ocorrer como efeito colateral de algumas medicações (comoantidepressivos), mas também porque há diminuição do fluxo salivar na esclerose sistêmica.Este fato, por sua vez, pode atrapalhar a fase inicial da digestão dos alimentos porque asaliva contém enzimas que auxiliam na digestão. Também atrapalha a limpeza dos dentes,de modo que cáries dentárias e periodontites (inflamação das gengivas) podem ocorrer.Visitas regulares ao dentista são necessárias, mesmo que o dentista tenha algumadificuldade em trabalhar com pacientes esclerodérmicos, que freqüentemente apresentamuma pequena amplitude de abertura da boca. O tratamento inclui uma boa higiene dentáriae escovação adequada, ingestão de líquidos nas refeições, e ocasionalmente algumamedicação oral.

EsôfagoO acometimento do esôfago pode causar queimação no peito, disfagia (dificuldade deengolir), sangramentos e aspiração (pedaços de comida podem ir para os pulmões) comproblemas pulmonares. Exames radiológicos com contraste são usados para testar oacometimento esofágico. A esofagomanometria é utilizada algumas vezes, durante a qualum pequeno tubo colocado no esôfago do paciente serve para medir a contração damusculatura esofágica. A endoscopia digestiva também pode ser utilizada. Os pacientes comqueixas esofágicas devem evitar estar acima do peso, eliminar o hábito de fumar, beber caféou alguns chás em excesso, bem como diminuir a ingestão de chocolates ou alimentosácidos como suco de laranja ou tomate. Roupa muito apertada deve ser evitada, e acabeceira da cama deve ser elevada a fim de prevenir o refluxo esofágico enquanto opaciente está dormindo.Medicações que diminuem a secreção ácida, como os bloqueadores H2 (cimetidina,ranitidina) são utilizados, mas as drogas inibidoras da bomba protônica (como o omeprazole o lansoprazol) são mais eficazes. Medicamentos que estimulam a motilidade do esôfago,como a metoclopramida e o cisapride também são eficazes. Embora na maioria das vezessejam seguras, estas drogas podem causar efeitos colaterais, como agitação, contraçõesmusculares involuntárias, diarréia, tremores, e raramente anormalidades nos glóbulosbrancos e na função do fígado.

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EstômagoO estômago está acometido em apenas 10% dos pacientes, mas pode estar associado comempachamento (sensação de saciedade precoce), dor abdominal, náuseas e vômitos. Ostestes para o estômago são os mesmos do esôfago. Técnicas cintilográficas são por vezesutilizadas para avaliar a função do estômago. Estas incluem a ingestão de alguns alimentoscom uma quantidade muito pequena de radioatividade, e então seguir esta radioatividadecom um instrumento semelhante a um contador Geiger para avaliar como este alimento semovimenta dentro do tubo digestivo. Outro teste que também pode ser útil é amonitorização do pH, durante a qual um pequeno tubo é deixado dentro do estômago paramedir sua acidez por 24 horas.

Intestino delgadoQuando o intestino delgado está afetado, o paciente pode queixar-se de náuseas, vômitos,diarréia e mal absorção (absorção inadequada de nutrientes). Esta última pode resultar emperda de peso e desnutrição. Quando a função da musculatura do intestino delgado estádiminuída, os alimentos permanecerão por maior tempo na luz intestinal, permitindo umsupercrescimento bacteriano. Esta, por sua vez, resulta na quebra de sais biliares e outrasenzimas que auxiliam na absorção dos alimentos. As gorduras podem não ser absorvidas,podendo acarretar diarréia, perda de peso e dor abdominal devido à grande formação degases. Esquema rotativo de antibióticos, como amoxacilina, ciprofloxacina, ampicilina,metronidazol e tetraciclina, são geralmente utilizados.A ingestão de gorduras deve ser diminuída algumas vezes para prevenir as cólicasabdominais, e pode ser utilizado um óleo especial com triglicérides de cadeia média.Suplementos com vitaminas lipossolúveis podem ser necessários (como a vitamina K).Alimentos com digestão difícil, como pipoca, vagem, milho e aipo, devem ser evitados.Ocasionalmente, enzimas digestivas, como as enzimas pancreáticas, necessitam seradicionadas. Finalmente, em casos graves de mal absorção, o uso da nutrição parenteral(alimentação fornecida diretamente na veia) pode ser necessária.

Intestino grosso (cólon)O intestino grosso pode estar acometido em cerca de 40% dos pacientes. Como em outrasáreas do TGI, a musculatura pode tornar-se fraca, e constipação e cãibras abdominais podemocorrer. Diarréia, devido ao acometimento concomitante do intestino delgado, tambémpode ocorrer. A constipação necessita ser tratada com fluidos e alimentos que fazem massafecal, enquanto que a diarréia necessita do tratamento da má absorção ocorrida no intestinodelgado. Em alguns pacientes, ocorre incontinência fecal (incapacidade de controlar aeliminação de fezes). Esta complicação rara eventualmente pode beneficiar-se detratamento cirúrgico.A produção de gases pode tornar-se um problema que pode ser minimizado pela eliminaçãode produtos derivados do leite e o açúcar; alguns tipos especiais de leite podem serutilizados. Em alguns casos muitos graves, pode ser necessária uma dieta especial, “livre deglúten”.Deve ser enfatizado que não serão todos os pacientes com esclerose sistêmica queapresentarão todos estes sintomas, já que muitos destes sintomas podem ocorrer naausência de envolvimento específico da doença (ou seja, muitas pessoas podem apresentardiarréia ou constipação ocasional, mesmo não sendo ligada à doença), e que a intensidadedos sintomas varia de pessoa para pessoa.

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Glossário

Aspiração: Refluxo de conteúdo ácido do estômago para o esôfago e deste para os pulmõesou para a boca. Pode deixar um gosto amargo na boca ou causar tosse ou engasgo comsufocação.

Disfagia: Dificuldade para engolir os alimentos.

Dor retroesternal: Sensação de dor ou queimação causada pelo refluxo de ácido para dentrodo esôfago.

Esôfago: Tubo muscular que liga a boca ao estômago.

Estenose: Estreitamento do esôfago ou qualquer outra parte do tubo digestivo devido àfibrose.

Estômago: Parte do tubo digestivo entre o esôfago e o intestino delgado. Auxilia nadigestão dos alimentos (ácidos, enzimas digestivas).

Intestino delgado: Parte do tubo digestivo situada entre o estômago e o intestino grosso,subdividida em duodeno (parte inicial), jejuno (longa parte média) e íleo (curta partefinal).

Intestino grosso: Consiste no cólon, que é subdivido em três segmentos: cólon sigmóide,reto e ânus.

Refluxo: Borrifos de conteúdo ácido do estômago para dentro do esôfago.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Daniel E. Furst (Virginia Mason ResearchCenter, Seattle – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).

CUIDADOS DENTÁRIOS NA ESCLERODERMIA

A esclerodermia está freqüentemente associada com alguns potenciais problemas de saúde,destacando:

• Xerostomia – hipofunção das glândulas salivares (“boca seca”);• Microstomia – diminuição da amplitude da abertura da boca;• Aumento da freqüência de cáries e doença periodontal;• Alterações fibróticas;• Infecções fúngicas (gênero Candida);• Telangiectasias;• Reabsorção óssea da mandíbula.

Os principais e mais comuns dentre estes problemas são a xerostomia e a microstomia. É apresença destas alterações que contribuirá de maneira importante para que as demaisalterações possam ocorrer.

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XerostomiaAs pessoas com xerostomia estão mais suscetíveis à doença periodontal, às cáries e àsinfecções bacterianas, devido à perda das funções protetoras da saliva. A boca seca tambémpode contribuir para dificuldades na fala, na alimentação e na deglutição.Cuidados com a higiene bucal e freqüentes consultas ao dentista são importantes paratentar minimizar estes problemas.

Estratégias potenciais

1. Aumento da salivação1.1 Estimulantes da saliva1.2 Pastilhas ou goma de mascar sem açúcar1.3 Saliva artificial1.4 Enxaguar a boca com club-soda

2. Diminuir o número de bactérias nos dentes através de uma escovação adequada.

3. Alterar o potencial de cariogênese da dieta, evitando alimentos que contenham açúcar eque sejam muito pegajosos.

4. Aumentar a resistência dos dentes à desmineralização com o uso de flúor.

5. Pessoas com xerostomia deveriam tomar aproximadamente oito copos de água por dia.Carregar uma garrafa de água é uma boa idéia. O aumento da ingestão de água às refeiçõesauxilia no sentido de facilitar a mastigação e a deglutição.

Diferentes graus de xerostomia existem. Os sintomas podem variar da boca seca ou sensaçãode queimação com mucosas normais até graves alterações na mucosa bucal. Clinicamente, amucosa pode ficar seca, atrófica (brilhante), inflamada, pálida e translúcida. A língua podeter um aspecto ressecado, atrófico com perda das papilas, inflamado, cheio de fissuras ousulcos e, nos casos graves, lisa (devido à remoção da camada externa).

Alimentos e outras substâncias a serem evitados

Os seguintes alimentos e substâncias podem ter um efeito irritativo na mucosa oralressecada:

• Secos• Ácidos• Álcool• Cigarro• Condimentados

Os seguintes alimentos são melhor tolerados:

• Gelatinas• Batatas• Iogurte• Melão• Balas ou gomas de mascar sem açúcar

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Como se alimentar

• Mastigar todo o alimento lentamente.• Aumentar a ingestão de líquidos para auxiliar na mastigação, deglutição e na limpeza

dos resíduos de alimento.• Os dentes e a boca devem ser limpos após cada refeição, preferencialmente por uma

escovação completa.

Dentaduras

Potenciais problemas podem incluir:

• Dificuldades de retenção devido à boca seca;• Maior suscetibilidade à ulceração oral devido à boca seca e ao movimento das

dentaduras;• Maior suscetibilidade às infecções fúngicas;• Estomatite angular com manchas ou ulcerações avermelhadas nos cantos da boca.

Procedimentos que podem auxiliar ou aliviar os problemas com as dentaduras são:

• Consultas periódicas ao dentista para manutenção das dentaduras e eliminação deproblemas potenciais;

• Saliva artificial, que ao lubrificar a mucosa oral e a garganta, contribui para a retençãoda dentadura;

• Limpeza meticulosa dos dentes;• Manter as dentaduras úmidas quando fora da boca;• Remover as dentaduras ao deitar-se;• Tratamento imediato de ulcerações e infecções fúngicas.

Microstomia (“boca pequena”)Quando as bochechas perdem sua elasticidade e os tecidos da face se tornam endurecidos, apele pode se ligar ao tecido conectivo subjacente. Este processo é acompanhado por umagradual redução do tamanho da boca, de modo que a mastigação e a fala se tornamdificultadas.Além das dificuldades na mastigação (etapa importante na preparação dos alimentos para adigestão), a restrição aos movimentos da língua e o aparecimento da microstomiafreqüentemente levam a um sério comprometimento da capacidade do paciente em realizarsua higiene oral rotineira. Este esforço também pode ser dificultado pela diminuição daflexibilidade das mãos devido às contraturas articulares da doença.

Técnicas e dispositivos de higiene especiais para a microstomia

• Escovas de dentes suaves;• Freqüente e suave escovação dos dentes;• Técnicas especiais de escovação dos dentes;• Escovas de dentes anguladas;• Escovas de dentes fáceis de manusear;• Escovas de dentes especialmente adaptadas, com longos cabos;• Dispositivos especiais para a limpeza entre os dentes;• Instruções específicas de dentistas ou especialistas em higiene (escovação, flúor, etc.).

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É importante tentar preservar os próprios dentes, já que as dentaduras são muitoproblemáticas para pessoas com esclerodermia. Cuidados preventivos em casa e noconsultório do dentista são extremamente importantes. Tente encontrar dentistasfamiliarizados com a esclerodermia e seus problemas associados. Ou, talvez, recomende estaleitura para o seu dentista, para auxiliá-lo(la) a compreender melhor os cuidados especiaiscom um paciente esclerodérmico.

Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Jeffrey Corbett (Columbia University Schoolof Dentistry and Oral Surgery, Nova Iorque – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).