distúrbios do desenvolvimento e estigma crescimento · desvio padrÃo de 16-qi binet ......

Distúrbios do Desenvolvimento e Crescimento...

... em populações especiais

Escola de Educação Física e Esporte

Ft. Msd. Milena Carrijo Dutra

[email protected] em Ortopedia e Traumatologia

I.S.C.M.S.P.

Mestranda em Endócrinologia Clínica e Doenças Osteometabólicas

EPM - UNIFESP

ESTIGMA

� Defeituoso

� Incapaz

� Aleijado

� Mongolóide

� Deficiente

(Greguol, 2009)

INCLUSÃO

� Segregação– escola especial

� Integração

� Inclusãocapacitação profissional

Só acessibilidade ?

INCLUSÃO

� LDB - Lei de Diretrizes e Basesda Educação (9394/96)

� Alunos da educação especial atendidos em classe regular, exceto quando este

procedimento seja comprovadamente impossível

Classificação:Deficiente Intelectual

� Leve: QI 55-69, capazes de aprender, educáveis

� Moderada: QI 35-54, treináveis, atividades condicionadas, supervisionadas

� Grave: QI 20-34, dificuldade de adaptação social, treináveis ainda

� Profunda: QI <19, dependência nas AVD´S(Teixeira, 2008)


� DESVIO PADRÃO DE 16-QI BINET

� 68-84 Limítrofe� 52-67 Leve� 36-51 Moderado� 20-35 Severo� 19 e abaixo Profundo

(Gorgatti e Costa, 2008)

� Limítrofe: Aprendizagem lenta; deve ser emocionalmente normal

� Leve: Educável, diferenças percebidas predominantemente após os 6 anos de idade

� Moderado: Treinável para tarefas de rotina e cuidados pessoais

� Severo e profundo:Aprende minimamente tarefas relacionadas a cuidados pessoais, trabalho predominantemente em casa, com poucas exceções, estado vegetativo


� 1992: AAMR - Association on Intellectualand Developmental Disabilities

� Leve ou severo

� Funcionalidade, necessidade de apoio nas áreas de habilidades adaptativas.


� Intermitente: Apoios de curto prazo se fazem necessários durante as transições da vida

� Limitado: Apoio regular durante um período curto

� Extensivo: Apoio constante, com comprometimento regular sem limite de tempo

� Generalizado:Constante e de alta intensidade; possível necessidade de apoio para a manutenção de vida


DICAS GERAIS

� Procure entender as características individuais de cada aluno

O que é uma lesão neurológica?

� Anatomia e fisiologia SN� Neuroplasticidade� Desenvolvimento neuropsicomotor� Fatores de risco� Mutações genéticas� Síndromes� Distúrbios do desenvolvimento

Desenvolvimento Humano

� Estudo científico de como as pessoas mudam

� Cada pessoa se desenvolve dentro de um conjunto de circunstâncias ou condições

definidas por tempo e lugar.

� Aquisição de habilidades motoras

(Diane, 2006)


Físico:� Corpo

� Capacidades sensório motoras

Cognitivo:� Capacidade mental� Aprendizado e

memória� Criatividade

Psicossocial:

� Personalidade

� Relacionamento social

� Sentimentos e emoções

Interralação !

(Diane, 2006)


� Para BRONFENBRENNER (1987):

� “o desenvolvimento é uma troca perdurável de modo que uma pessoa percebe seu ambiente e se

relaciona com ele.”

Dessa forma, o ser humano é entendido como capaz de processar informações e entender como é feita a

armazenagem destas informações relativas ao movimento.

DNPM

Desenvolvimento Neuropsicomotor

(Inge Flehmig, 2002)

Desenvolvimento Normal e Seus

Desvios no Lactente

O que acontece mês a mês?Desenvolvimento Motor

Normal

Competências do recém nascido:

� Modulação dos reflexos

� Identificação e modificação do tônus muscular, flexor - extensor

� Reações de equilíbrio e postura, alinhamento da cabeça com o corpo

LESÃO

Reflexos

� Os reflexos proporcionam experiência motoras e sensoriais

� Base dos movimentos voluntários futuros !!!

Casos Patológicos:

Reflexos primitivos estarão ausentes ou não serão modulados

Clonus e Babinski

Reflexos Primitivos

� Sucção

� 4 pontos cardeais da boca

� Olhos de boneca


Reflexos Primitivos

� Moro

� Susto ou desequilíbrio

� Abdução de MMSS

� Extensão de cabeça


Reflexos Primitivos

� Preensão palmar e plantar


Reflexos Primitivos

� Galant

� Paravertebrais

� Inclinação ou estiramento parao lado estimulado


Reflexos Primitivos

� Colocação plantar e palmar

� Toque no dorso do pé ou da mão

� Apoio positivo, descarga de peso

� Em pé, apresenta reação de subida


Reflexos Primitivos

� RTCA � RTCS

Landau: extensão total de MMSS e MMII

Reação de Paraquedas

Reflexos

Babinski: Reflexo de proteção, pois os estímulos que os desencadeiam são nociceptivos, podendo ser considerado como uma manifestação reflexa dos flexores, normalmente moderado pelo trato piramidal

Clonus: Reflexo miotático, contrações rítmicas acionado ao rápido estiramento muscular, este aumento da excitabilidade reflexa acontece apenas por tensão, esforço muscular excessivo ou seguindo um susto

Objetivos

� Observar alterações no desenvolvimento� Detectar atrasos e anomalias� Prevenir exarcebação de reflexos� Intervenção precoce em casos de lesão � Estimular as etapas do DNPM� Promover capacidade funcional e individualidade futura� Promover habilidade na execução dos atos motores e

interação com o meio(Inge Flehmig, 2002)

Como lidar com o problema?

�� Diferenciar o sintoma da

causa� Entender os fatores de

risco para distúrbios do desenvolvimento

� Analisar atitudes próprias� Não descartar

hereditariedade� Compreender melhor o

diagnóstico� Aprender a conviver com

o fato

Fatores de Risco

� Biológicos

� Ambientais

Early identification of infants at risk for developmental disabilities (Bear, 2004)

Fatores de Risco Biológicos

� Prematuridade

� Asfixia perinatal

� Hemorragias

� Macrocefalia e microcefalia

� Má formações congênitas

(Bear, 2004)

Prematuridade

� Pré-termo: IG < 38 semanas (prematuro)

� Termo: 38 IG 42 semanas (esperado)

� Pós-termo: IG > 42 semanas

IG + PESO

Avaliação da idade gestacional e classificação do RN, (Naufel, 2008)

Prematuridade

Distúrbios sensório motores:

� IG + Peso baixo, imaturidade do sistema neuronal� Alto índice de paralisia cerebral� Fatores agravantes:parto demorado, forceps....

Importante lembrar:- Hereditariedade - Distúrbios genéticos

(Naufel, 2008)

Asfixia Perinatal e Hemorragias

� Encefalopatia hipóxico-isquêmica- Morte celular por isquemia - Déficit respiratório

� Extravasamento de sangue ou falta de vascularização

� Zona de Penumbra� Resulta em lesão neurológica� PC, transtornos cognitivos ...

(Naufel, 2008)

Microcefalia

Microcefalia:

� Nanocefalia

Incapacidade do crescimento cerebral

normal

(Naufel, 2008)

Macrocefalia

Macrocafalia:

Crescimento anormal do perímetro encefáfico

� Hidrocefalia Congênita� Desenvolvimento cerebral

anormal.� Causa desconhecida

� Infecções durante a gravidez.� Hidrocefalia Adquirida

� Traumas ou doenças:meningites, trauma

ou tumores e cistos cerebrais. � Pode acontecer mesmo

quando não há nenhum trauma ou doença

conhecidos para causá-la

Macrocefalia

� Hidrocefalia Obstrutiva Ventricular

� Hidrocefalia Não-obstrutiva

� Problemas com a produção do líquido cérebro-espinhal ou de

sua absorção.

Retardo no desenvolvimento físico e mental

Má Formações Congênitas

Alterações Sindrômicas:

Fatores de Risco Ambientais

� Mãe usuária de drogas

� Desnutrição

� Agentes mutagênicos

� Infecções neonatal

� Condição social e familiar

Mãe x Drogas

Lícitas e Ilícitas:

� Síndrome fetal do tabaco

� Síndrome alcoólica fetal

� O2 lesão

� Síndromes patológicas

� Restringe o crescimento intrauterino

Desnutrição

� Déficit de todos os elementos da dieta

� Amamentação interrompida

� Baixo peso e gordura

� Abdome protuso

� Baixa FM

Agentes Mutagênicos

� Físicos:radiações ionizantes (raio X, e gama)

� Químicos: gás de mostarda, sais de metais radioativos - chumbo, mercúrio, cobalto, alcatrão, benzeno

NEUROTOXICIDADE

Infecções Neonatal

� Rubéola:Anomalias congênitas, retardo mental, microcefalia, surdez...

� Sífilis: Lesões neurológicas (neurosífilis)

� Malária:parasitemia, anemia, isquemia tissular, lesão nervosa, trombose, lesão alveolar aguda

� Toxoplasmose: Hidrocefalia, calcificação cerebral, meningoencefalite , infecção ocular, retardo mental

Condição Social e Familiar

Falta de intervenção precoce:

Procedimentos que buscam alterações no

ambiente e no indivíduo para provocarem

modificações satisfatórias no desenvolvimento dos

mesmos

� Abandono

� Desprezo

� Rejeição

Intervenção Precoce

Considerar:

� Programação X Filho

� Ambiente - DNPM

� Condições financeiras

� Resposta à intervenção AVALIAÇÃO

Anamnese

Propedêutica Neurológica (Nitrini, 2000; Sanvito, 2005)

Anamnese

RN:

� Reflexos� DNPM� Tônus

� Comportamento e habilidades motoras

Adulto:

� Motricidade voluntária� Reflexos, Posturas,

Equilíbrio� Deformidades, AVD´S� Tônus

� Comportamento e habilidades motoras


Testes

� Proficiência Motora de Bruininks Oseretsky

� Minnesota Manual Dexterity

� Tappig Pedal e Manual

� Equilíbrio à Retaguarda – KTK Korperkoordinationsfur Kinder

� Rikkli Test

Anamnese

Tônus:

� Estado de relativa tensão do músculo durante o repouso.

� O tônus normal permite adaptação de postura, equilíbrio e movimento.

Hipotônico Normotônico Hipertônico

PALPAÇÃO

Anamnese

Hipertonia Espástica:

� Elástica� Sinal do canivete� Velocidade dependente� Cede ao

movimento

Hipertonia Plástica:

� Rigidez� Sinal da roda dentada� Independe da velocidade� Interrupções do

movimento � Espasticidade

constante

Espasticidade?

� Desordem motora:lesão cerebral

� Hiperexcitabilidade do reflexo de estiramento, contração muscular, resistencia ao estiramento

� Liberação excessiva da atividade de acetilcolina na placa motora

Reflexos determinam presença ou ausência de espasticidadeapós lesão de áreas motoras

Medula Espinhal

HiperreflexiaHiperatividade do sistema

corticorreticuloespinhal, o qual éfacilitador dos motoneurônios

alfa e gama.

� Motoneurônio Alfa: excitam inúmeras fibras motoras (unidade motora)

� Motoneurônio Gama: impulsos para o fuso muscular, contração e manutenção do tônus

HIPOTONIA

Anamnese:

� Flacidez

� Ausência total da resistência ao movimento

Flacidez?

� Hiporreflexia

� Diminuição de força muscular

� Instabilidade articular

� Letargia: dificuldade de fala

� Aparente em diversas patologias

Resumindo: Abordagem Desenvolvimentista

� DETECTAR

� AVALIAR

� ENTENDER

� ACEITAR

AMAR !

� DESENVOLVER

� ESTIMULAR

� PROMOVER

� CAPACITAR

VIVER !

Patologias Neurológicas

� Fisioterapia: aspectos clínicos e práticos da reabilitação

(Moura e Silva, 2005)

� Patologias Neurológicas da Infância e Adolescência

(Wajnsztejn, 2009)

Mutações

� Mudanças na seqüência de nucleotídeos do material genético

� Mutações são espontâneas

� Erros na divisão celular por diferentes fatores !!!� Podem ser silenciosas e letais, provocam doenças e

anomalias

(85% causa desconhecida)

Cariótipo Humano

� 46 cromossomos (23 pares)

� 22 similares, homens e mulheres(autossomos)

� Cromossomos sexuais: X . Y

Informação Genética – Genoma

Diagnóstico Precoce: aminiocentesee US

Distúrbios Genéticos

� Cromossômicos:excesso ou deficiência de genes contidos em cromossomos inteiros ou em porções, alteram a estrutura ou número de cromossomos

� Monogênicos:genes mutantes hereditários, que alteram a estrutura do DNA

� Multifatoriais: variação do gene que produz ou predispõe a um defeito em geral em conjunto com fator ambiental

Mutações Cromossômicas

Numéricas:

� Resulta da não disjunção, erro da divisão celular na qual um par de cromossomos ou duas cromátides não se separam

Euploidias: alteração de um genoma inteiro- vegetaisAneuploidias : desvio no número diplóide de 46

cromossomos, crescem ou perdem cromossomos, não sendo múltiplo exato de 23 (45,47)


Somias:

� Nulissomia (2n - 2)� perda de um par inteiro de cromossomos

� Monossomia (2n - 1)� um cromossomo a menos no cariótipo

� Trissomia (2n + 1)� um cromossomo a mais no cariótipo


Estruturais:

� Provocam alterações na estrutura dos cromossomos, podendo ocasionar a perda de genes, a leitura duplicada ou erros na

leitura de um ou mais genes


Estruturais:

� Translocações recíprocas� Translocações robertsonianas� Deleções cromossômicas� Inverções cromossômicas� Cromossomos em anel� Isocromossomos


TranslocaçõesRecíprocas:

� Troca de segmentos de cromossomos

� Homogenica ou heterogenica


TranslocaçõesRobertsonianas:

� Rotura e fusão do centrômero

� Cromossomos não homólogos

� Perda do braço curto

� Fragmentos


Deleções Cromossômicas:

� Perda de parte de um cromossomo

� Grande perda de genes

� Fragmentos perdidos


� InverçõesCromossômicas:

� Quebra em 2 pontos

� Inversão do segmento entre as quebras

� Reunião das pontas quebradas

� Pericêntrica: quebra em lados opostos

� Paracêntrica: mesmo braço


Cromossomo Anel:

� Quebra das pontas talométricas

� Fusão das pontas na porção restante com o centrômero do cromossomo


Isocromossomos:

� Divisão defeituosa do centrômero

� Perda de um de seus braços

� Substituição com cópia exata do seu outro braço

SÍNDROMES

� Síndrome de Down� Síndrome de Edwards� Síndrome do X Frágil

� Síndrome Rett� Síndrome Klinefelter� Síndrome Turner� Síndrome Williams

� Síndrome de Asperger(Autismo)

� Síndrome Alcóolica Fetal

Síndrome de Down

� Fisionomia e personalidade:Face achatada, língua protusa e grande, fissura palpebral oblíqua. Geralmente sociáveis e carinhosos

� Coração:defeito do septo ventricular e comunicação interatrial

� Gastrointestinal:estenose duodenal e estreitamento anal

� Músculo esquelético:hiperflexibilidade, instabilidade cervical e ATM, displasia coxofemoral

� Visuais e Auditivos:miopia, catarata, rebaixamento auditivo

� Linguagem:disfagia: defict de deglutição� RN: baixo peso, hiporreflexia, hérnia

umbilical, hipotonia, atraso no DNPM� Neurológicos:retardo mental, microcefalia,

5% convulsão� Trissomia do cromossomo 21

Síndrome de Down

�

Síndrome de Down

� John Langdon Down 1862

� 85% Trissomia 21

� Não disjunção meiótica

Translocação +- 4%Mosaico +-3%

� 1 a 2 – 1000 nascimentos (Sanvito, 2008)

Síndrome de Down

Causas:

� Idade materna > 35 anos

� Hereditariedade

� Casamento consangüíneo

� % restante

(Sanvito, 2008)

Síndrome de Down

Translocação Robertsonianas:(Sanvito, 2008)

� Fusão nuclear e alteração estrutural

� Perda dos braços curtos e troca dos inteiros (13, 14, 15 e 22)

� O braço 21 liga-se ao topo com outro cromossomo

(Sanvito, 2008)

Síndrome de Down

Mosaico:

� Células com arranjo genético normal e células com trissomia21

� Células com 2 materiais genéticos: 1 com 46 e outro com 47 cromossomos

� Alteração numérica

(Sanvito, 2008)

Síndrome de Down

Diagnóstico:

Síndrome de Down

� Coração:defeito do septo ventricular e comunicação interatria

� Gastrointestinal:� Estenose duodenal TÔNUS ?

� Estreitamento anal

� Músculo esquelético:hiperflexibilidade, instabilidade cervical e ATM, displasia coxofemoral

Síndrome de Down

� Visuais e Auditivos:miopia, catarata, rebaixamento auditivo

� Linguagem:disfagia: defict de deglutição

� RN: baixo peso, hiporreflexia, hérnia umbilical, hipotonia, atraso no DNPM

� Neurológicos:retardo mental, microcefalia, 5% convulsão

Síndrome de Edwards

� Fisionomia :Face triangular e fenda labial

� Coração:Défict Interventricular� Músculo esquelético: Mielomeningocele

(não fechamento do tubo neural), face triangular, fenda labial, escolioses, ossificação incompleta da clavícula

� RN: Baixo peso, prematuridade, hiperreflexia, hérnia umbilical, hipertonia espástica, atraso no Desenvolvimento Neuro Psico Motor

� Neurológicos:Retardo mental, microcefalia ou macrocefalia, atrofia cerebral- alterações na morfologia cerebelar (déficit de equilíbrio e ajuste postural)

� DNA: Trissomia do cromossomo 18

Síndrome de Edwards Síndrome de Edwards

� 1960:Jonh H. Edwards

� Trissomia do 18

� Idade materna e gestação > 42

� 1:8000 nascimentos� 4 meninas:1menino

� Não disjunção celular meiótica (Sanvito, 2008)


Cariótipo:

� 47 XX + 18

� 47 XY + 18

� Raros mosaicos

(Sanvito, 2008)


Manifestações Clínicas:

� Baixo peso - 2000g� 1/3 pré maturo� Déficit mental� Atrofia cerebral� Alterações na morfologia

cerebelar� Microcefalia ou Macro� Mielomeningocele


� Esterno curto� Mão cerrada e

sobreposição de dedos� Déficit interventricular� Ossificação incompleta da

clavícula� Escolioses� Fenda labial 25%� Face triangular

(Sanvito, 2008)


� Espasticidade

� Baixa expectativa de vida: 5 - 10% vivem até 1 ano

� Sobrevida relacionada a gravidade das má formações

� Foram relatados pacientes com 13,15 e18 anos (Schinzel, 1984)

Síndrome do X Frágil

� Fisionomia e personalidade:Aparentemente normal, orelhas grandes, face alongada, ansiedade e hiperatividade

� Músculo esquelético:Déficit coordenação e de movimentos finos, hipermobilidade articular, escolioses, pectus escavatum

� Visuais e Auditivos:Estrabismo e miopia

� Linguagem:Dificuldade de comunicação, fala rápida e confusa

� RN: Baixo peso, hiporreflexia, hipotonia, atraso no Desenvolvimento Neuro Psico Motor

� Neurológicos:Retardo mental, macrocefalia, convulções

� DNA:Alteração no GENE FRM 1 -Fragile mental retardation do cromossomo X



� 1:4.000 H – 1: 6.000 M� Segunda causa mais freqüente de

comprometimento mental

� 80-90% das famílias portadoras ainda não foram diagnosticadas

� Mudança no gene do cromossomo X

� Fragilidade do braço longo FMR-1


� 1969:Herbert Lubs – Descoberta da fragilidade

� 1970:Grant Stherland – Denominou X frágil

� 1991:FMR1 foi descoberta com base em estudos moleculares do DNA


FMR-1

� Fragile mental retardation� Apresenta cópias dos trinucleoídeos CGG/DNA� Número normal: 6-50� X frágil: 200 +� Síntese da proteína FMRP

(Intelecto- capacidade mental)


Manifestações Clínicas:� Fisionomia

aparentemente normal� Reconhecimento

associado a deficiência mental

� RN- macrocefalia e hipotonia

� Orelhas grandes e face alongada


� Atraso no DNPM� Déficit Coordenação� Movimentos finos � Convulções� Hipermobilidade

articular� Escolioses� Pectus escavatum

(Sanvito, 2008)


� Hiperatividade� Ansiedade� Humor instável� Estrabismo e miopia� Dificuldade de comunicação� Fala rápida e confusa� Alguns têm prejuízos muito pequenos, com desempenho

praticamente normal.� Outros têm comprometimentos moderados, mas com

atendimentos especializados chegam a bons resultados sociais e funcionais

Síndrome de Rett

� Fisionomia e personalidade:Aparentemente normal por um período, afastamento do convívio social

� Gastrointestinal:órgãos aumentados � Músculo esquelético:Déficit na deambulação e

movimentos finos das mãos, retardo no crescimento, pés e mãos pequenos e finos, hipertonia

� Visuais e Auditivos:Retinopatia, atrofia óptica e catarata

� Linguagem:Perda de palavras aprendidas, prejuízos na compreensão, raciocínio e comunicação.

� RN: Desenvolvimento pré e perinatalaparentemente normal- DNPM sem alterações até os 6 anos de idade

� Neurológicos:Perda progressiva de funções neurológicas, movimentos involuntários e repetitivos de mãos, atrofia do perímetro cefálico após os 6 anos

� DNA: Mutação do gene MECP2 (importante no funcionamento de outros genes) do cromossomo X

Síndrome de Rett

Síndrome de Rett

� 1954: Andreas Rett

� 1 em cada 10.000 a 15.000 meninas nascidas vivas

Clinicamente:

� Perda progressiva das funções neurológicas e motoras após um período de desenvolvimento aparentemente normal, que vai de 6 a 18 meses de idade.

� Após esta idade, as habilidades adquiridas (como fala, capacidade de andar e uso intencional das mãos) são perdidas gradativamente

� Surgem as estereotipias manuais (movimentos repetitivos e involuntários das mãos), que é característica marcante da doença.

Síndrome de Rett

� 1999: Zoghbi - mutações (alterações) em um gene localizado no cromossomo X.

� Gene MECP2(do inglêsmethyl-CpG-binding protein 2) "mec-pê-dois"

� Produz uma proteína (MeCP2) que controla a expressão de vários genes importantes para o desenvolvimento dos neurônios

� Na Rett, a MeCP2 não é capaz de funcionar corretamente e todo o desenvolvimento dos neurônios do embrião fica comprometido

É importante lembrar que mutações no DNA ocorrem em todas as nossa células, ao longo de nossas vidas, todos os dias, sem que possamos

saber ou controlar.

Síndrome de Rett

� Diagnóstico:Critérios necessários (presentes em todas as pacientes):

� Desenvolvimento pré-natal (antes do nascimento) e perinatal (pouco tempo depois de nascer) aparentemente normal

� DNPM normal até os 6 meses de idade� Perímetro cefálico normal ao nascimento� Desaceleração do perímetro cefálico após 6 meses de idade� Perda do uso propositado das mãos� Movimentos manuais estereotipados (torcer, aperta, agitar,

esfregar, bater palmas, "lavar as mãos" ou levá-las à boca)� Afastamento do convívio social, perda de palavras aprendidas� Prejuízos na compreensão, raciocínio e comunicação.

Síndrome de Rett

� Critérios de suporte (presentes em algumas pacientes):

� Distúrbios respiratórios: hiperventilação, apneia, dificuldade expulsão forçada de ar, broquiectasia e saliva excessiva.

� Bruxismo � Distúrbios do sono� Tônus muscular anormal: espasticidade� Distúrbios vasomotores periféricos

(pés e mãos frios ou cianóticos)� Cifose/escoliose progressiva� Retardo no crescimento� Pés e mãos pequenos e finos

Síndrome de Rett

� Classificação:

� Clássica

� Atípica

Síndrome de Rett

Clássica: evolui em quatro estágios definidos:

� Estágio 1 - de 6 a 18 meses de idade:

� Desaceleração do perímetro cefálico � Alteração do tônus muscular (Hipotonia Hipertonia)� A criança interage pouco, perde o interesse por brinquedos.

� Neste estágio, os primeiros sintomas da doença estão surgindo, mas muitas vezes nem são percebidos pelos pais (especialmente se são"marinheiros de primeira viagem") ou pelos médicos (muitos deles desconhecem a síndrome de Rett).

Síndrome de Rett

� Estágio 2 - de 2 a 4 anos de idade:

� Ocorre regressão do desenvolvimento

� Inicia-se a perda da fala e uso intencional das mãos, que é substituído pelas esteretipias manuais

� Distúrbios respiratórios, distúrbios do sono (acordam ànoite com ataques de risos ou gritos)

� Manifestações de comportamento autístico

Síndrome de Rett

� Estágio 3 - de 4 a 10 anos de idade:

� A regressão é severa dos problemas motores

� Crises convulsivas � Escoliose marcantes

� Melhora da interação social e comunicação � Tornam-se mais tranquilas e as características

autísticas diminuem

Síndrome de Rett

� Estágio 4 - a partir dos 10 anos de idade:

� Perdem completamente a capacidade de andar, embora algumas nunca tenham adquirido esta habilidade

� Escoliose, rigidez muscular e distúrbios vasomotores periféricos mantidos

� Os movimentos manuais involuntários diminuem em frequência e intensidade

� A puberdade ocorre na época esperada na maioria das meninas.

Síndrome de Klinefelter

� Fisionomia e personalidade:Fenótipo masculino incompleto, problemas sociais e de aprendizagem, são carentes e reservados, baixo nível de atividade, paciência e autoestima

� Órgãos:Infertilidade dos órgãos sexuais� Músculo esquelético:́́Altas´´, magras,

pernas longas, masculinização não ocorre ?, testículos e pênis pequenos, ginecomastia (mamas)

� Linguagem:Voz aguda ao falar� RN: desenvolvimento neuro psico motor

normal� Neurológicos: normal� DNA: Presença de um ou mais

cromossomos X e excesso ao complemento XY masculino normal

Síndrome de Klinefelter Síndrome de Klinefelter

� Presença de um ou mais cromossomos X e excesso ao complemento XY masculino normal

� 47 XXY - 80%

� Mosaico - 20%

� 46 XY/ 47XXY� 48 XXXY


� 1: 1000

� Não disjunção meiótica

� Garante um fenótipo masculino

� Metade são perdidos em abortos espontâneos



� ´´Altas´´, magras � Pernas longas� Masculinização não ocorre ?� Testículos e pênis pequenos� Voz aguda � Ginecomastia� Infertilidade


� Características da síndrome de klinefelter:� - Esterilidade� - Desenvolvimento de seios (Ginecomastia)� - Características masculinas incompletas� - Problemas sociais e/ou de aprendizagem

� Outras características são relatadas por seus familiares:� - Preferência por jogos calmos� - São freqüentemente carentes e reservados� - Tremores na mãos� - Frustração causa explosão de temperamento� - Dificuldade de concentração� - Baixo nível de atividade� - Baixo grau de paciência� - Dificuldade de despertar pela manhã� - Baixa auto-estima

Turner X Klinefelter Síndrome de Turner

� Fisionomia e personalidade:� Face triangular, problemas sociais e

de aprendizagem, são carentes e reservados, baixo nível de atividade

� Órgãos:Envelhecimento do ovário e não desenvolvimento do mesmo , déficit de hormônio do crescimento e estrógeno

� Músculo esquelético:Linfedema de membros, displasia coxofemoral, Baixa estatura 150,cm, pescoço curto, pouca mama, tórax largo, hipercifosee escoliose

� Visuais e Auditivos:Déficit de visão-Estrabismo e audição

� RN: Desenvolvimento neuro psicomotor comprometido

� Neurológicos:1/5 DM� DNA: Monossomia do cromossomo

X (um a menos)

Síndrome de Turner Síndrome de Turner

� 1:5000

� Monossomia do cromossomo X

� Quase todos são abortados

� 45 X – 75%

� Mosaico – 15% - 45 X/ 46 XX

Síndrome de Turner


� Baixa estatura 150,cm

� Pescoço curto� Pouca mama� Tórax largo� Hipercifose e escoliose� Déficit de audição

e visão� 1/5 DM

Síndrome de Turner

� Face triangular e estrabismo

� Envelhecimento do ovário e não desenvolvimento do mesmo

� Déficit de hormônio do crescimento e estrógeno

� Linfedema de membros� Displasia coxofemoral

Síndrome de Williams

� Fisionomia e personalidade:face expressiva, face de duende, nariz pequeno empinado, sorriso freqüente, bochechas proeminentes. Pessoa incompreendente, irritação e reclusa, não sociáveis e comunicáveis

� Coração:alterações cardiovasculares freqüentes, Ex: Estenose aórtica supravalvular, prolapso da valva mitral

� Órgãos:anomalias gênito urinárias� Músculo esquelético:baixa estatura, déficit de

coordenação e equilíbrio, escolioses e contraturas musculares

� Visuais e Auditivos: normal� Linguagem:Dificuldade para ler e escrever, voz

anasalada, dificuldade de expressão da linguagem

� RN: Desenvolvimento Neuro Psico Motor insuficiente, sua maioria apresenta dificuldade de alimentar-se no primeiro ano de vida

� Neurológicos: microcefalia e retardo mental� DNA: mutação genética esporádica, perda do

gene 7q11 do cromossomo 7

Síndrome de Williams Síndrome de Williams

� 1960: médico Dr. J.C.P. Williams, Nova Zelândia

� Retardo mental� Dificuldade para ler e escrever� Dificuldade em realizar operações

matemáticas� Face expressiva� Alterações cardiovasculares � Talento musical

incompreendente


� Rara desordem genética freqüentemente não diagnosticada

� Não tem causa ambiental, médica ou influencia psicossocial

� É uma mutação que ocorre esporádicamente


� 1: 10.000 (Grimm e Wesselhoeft, 1980)

� Afeta tanto homens como mulheres

� Sua maioria apresenta dificuldade de alimentar-se no primeiro ano de vida

� Irritação e Reclusa


Etiologia:

� Microdeleção hemizigótica

� Perda de uma das cópias dos genes, localizado na região 7q11 do cromossomo 7


Quadro Clínico:

� Face de duende� Nariz pequeno empinado� Lábios cheios � Sorriso frequente� Bochechas proeminentes� Voz anasalada� Alteração da Tiróide� Produção de vit D

deficitária


� Estenose aórtica supravalvular� Hipoplasia da aorta� Prolapso da valva mitral� 65% microcefalia� 95% retardo mental com QI de 56� Impulsividade, autismo?� Alterações de linguagem (expressão)� Estatura Baixa


� Anomalias gênito-urinárias� Micropênis� Estenose da uretra � Calculo renal� Déficit coordenação e equilíbrio� Atraso no desenvolvimento motor� A maioria não são sociáveis e

comunicáveis (gestos e expressões)


� Hipertensão arterial

� Otite crônica

� Função renal

� Pesquisar a presença de escoliose e contratura das articulações.

� O comportamento e aproveitamento escolar, quando problemáticos carecem de medidas de apoio.

Síndrome de Asperger

� Fisionomia e personalidade:não consegue se sintonizar socialmente, formar família e dificuldade de arrumar emprego, desajeitado e solitários em sua maioria

� Músculo esquelético:movimentos esteriotipados, tônus normal

� Visuais e Auditivos:normal

� Linguagem:A fala se desenvolve na idade normal, repetidas frases e palavras, só conversam sobre aquilo que lhes interessa, comunicação deficitária, voz robotizada

� RN: transtorno invasivo do desenvolvimento de causa desconhecida

� Neurológicos:capazes ou mais inteligentes que outras pessoas, autismo de auto desempenho

� DNA: normal

Autismo

� Fisionomia e personalidade:não apresenta capacidade de estabelecer relação com outras pessoas e responder adequadamente ao ambiente, isolamento, medo

� Músculo esquelético:atividades repetitivas, movimentos esteriotipados, tônus normal

� Visuais e Auditivos:normal, porém age como se fosse surdo

� Linguagem:impossibilidade de comunicação por dificuldade de relacionamento interpessoal e atraso na fala

� RN: distúrbio do desenvolvimento, severa e incapacitante, acometimento do sistema límbico -emocional

� Neurológicos:Normal, QI elevado, 70% QI reduzido com retardo mental associado

� DNA: normal, x frágil?alterações por infecção viral? Causa ainda desconhecida


� 1944: médico austríaco Hans Asperger

� Grego: ´´autos´´= Próprio (Kanner, 1943)

� Título: Psicopatia Autista

� Desordem de Asperger

Síndrome de Asperger Síndrome de Asperger

� Asperger acreditava que os pacientes possuíam inteligência normal, e que não

existia atraso no desenvolvimento cognitivo e na fala

� Este estudo foi publicado na segunda guerra mundial em alemão e recebeu pouca atenção durante quase 40 anos


� A síndrome não era reconhecida antes do 3 anos de idade

� A fala se desenvolve na idade normal� Repetidas frases e palavras� Brando Autismo

Ao conjunto de determinadas variações, chamamos de Espectro do Autismo, pois somam-se as características autísticas, outras específicas

de cada grupo de outros sintomas.


� Síndrome de Asperger, não possui a capacidade inata de ler as emoções expressas no comportamento das pessoas.

� Ela não consegue se sintonizar socialmente, nem compreender o jogo de dar e receber que faz parte do convívio social normal.

� Só conversam sobre aquilo que lhes interessa

� Os Aspies (como são conhecidos) ou ASP, normalmente não conseguem arrumar emprego, formar famíllia, nem se inserir socialmente mesmo que sejam tão capazes ou mais

inteligentes que outras pessoas.


� 1981: Lorna wing

� Relatou as divergências

descritas por inúmeros

autores sobre

a síndrome


� Apresentam elevadas habilidades cognitivas

� QI normal as vezes indo até faixas mais altas?

� 4M:1F� 5:10.000


Tipos:

� Autismo Infantil (AI)- 70%

� Transtorno esquizóide de personalidade e esquizofrenia infantil

� Autismo de Alto Funcionamento ou Alto Desempenho (AAF) ou (HFA)- 30% (Bosa, 2002)

� Super dotados – distúrbios não específicos


� Andar desajeitado

� Pouco olhar para o intelocutor

� Voz sem modulação: robotizada

� Afetividade superficial

� Dificuldade de compreensão de piadas e significados superficiais (amigo x colega)

Asperger x Autismo Infantil

As diferenças fundamentais são: AI X SA

� Gravidade do caso +� Retardo Mental 70% +� Alterações cognitivas +� Atraso significativo da fala +� Usa a 3ª pessoa pronominal (ele, ou seu nome) no

lugar da 1ª (eu) +� QI executivo mais alto +� Diagnóstico possível antes dos 3 anos +


AI x AS

� Diagnóstico de certeza só após 6 anos e idade +� Inteligência verbal +� Pedantismo (detalhista) + � Busca ativa de interação social +� Dá a impressão de possuir um estilo antigo, excêntrico +� Pode dar a impressão de super -dotado +� Pais com quadro similar +

Autismo

� O autismo é um transtorno que compromete a capacidade de estabelecer relação com outras pessoas e responder

adequadamente ao ambiente.

� Ele atinge 1 em cada 1.000 pessoas.

� Perda do contato com a realidade, o que acarretava uma grande dificuldade ou impossibilidade de comunicação- Medo

É um distúrbio do desenvolvimento- Sistema Límbico- Emoções !!!

(Gadia et al, 2004)

Autismo

� ASA - Autism Society of América, (1999) ,"o autismo é um distúrbio de desenvolvimento, permanente e severamente incapacitante".

� Afeta de forma significativa a comunicação verbal e não verbal, bem com a interação social

� Geralmente se evidencia antes dos 3 anos � Prejudica o desempenho educacional da criança !!! Outras características normalmente associadas ao autismo são:

envolvimento em atividades repetitivas e movimentos estereotipados, resistência a mudança no ambiente ou na rotina diária e respostas incomuns a experiências sensoriais.

Autismo

Não possui espontaneidade em compartilhar prazer, interesses com pessoas

Não possui reciprocidade sócio-emocionalNão faz uso social de qualquer habilidade de

linguagem que esteja presente;Não compreensão de brincadeiras de faz-de-

conta e jogos sociais de imitação;Não reciprocidade nas conversas Pouca expressão da linguagem

Autismo

Não possui resposta emocional em relação as iniciativas verbais e não verbais de outras pessoas

Na primeira infância , pode ocorrer vinculação a objetos incomuns

Insistência na realização de rotinas e rituais não-funcionais;

Pode ocorrer a preocupação estereotipada com interesses como datas , itinerários e horários

Podem resistir às mudanças de rotina e também em relação a detalhes do meio ambiente pessoal , como mudanças de lugar dos móveis da casa ou outras movimentações


O AUTISTA ESTÁ ISOLADO EM SEU PRÓPRIO MUNDO.

O ASPERGER ESTÁ EM NOSSO MUNDO PORÉM VIVENDO SEU ESTILO PRÓPRIO

DE FORMA ISOLADA.

Treatment and Education of Autistic and Communication Handicapped

Children (TEACCH)

� Um Grupo de profissionais do Departamento de Psiquiatria da Universidade da Carolina do Norte, com a intenção de atender crianças autistas nos Estados Unidos no ano de 1966 apresentou o método TEACCH em 1972

� Pensam em figuras, não em palavras; seus pensamentos funcionam como um “vídeo-tape” ; rever algumas imagens, leva

algum tempo; têm dificuldades com seqüências longas de informações verbais; têm dificuldades em permanecer com uma

informação no pensamento; precisam de “dicas” e “pistas”freqüentemente

Treatment and Education of Autistic and Communication Handicapped

Children (TEACCH)CURRICULO FUNCIONAL NATURAL (CFN)

� Funcional - que se refere ao tipo de habilidade a ser ensinada, e que deve respeitar a idéia de “o mais funcional possível” ao sujeito que se dirige

� Natural - que se refere ao ambiente e situações de ensino que serão criados para que se dê o aprendizado, que deverão se aproximar ao máximo das situações vivenciadas no dia-a-dia. A aplicação de tal metodologia tem resultado na redução e/ou extinção dos comportamentos inapropriados, levando os a um aumento na aquisição de habilidades pró-sociais, tornando-os pessoas mais independentes.

Autismo e Atividade Física

� Os programas de Educação Física e exercícios não devem se concentrar no

ensino de movimentos como fins em si, mas na utilidade de seu aprendizado, destacando as possibilidades de avanços em adaptação, usos sociais das atividades promovidas, e

aumento na qualidade de vida. (OLIVEIRA et al, 2009).

A INCLUSAO DO JOGO E DA ATIVIDADE FISICA COMO AUXILIARES NO DESENVOLVIMENTO

COGNITIVO, FISICO E SOCIAL DO AUTISTA(BERTOLDI, 2010)

� Seqüências alternativas que trabalhe o que está em défict: força de apreensão, FM geral, flexibilidade, estabilidade de tronco, velocidade, imagem corporal, postura

� As rotinas, sequências e repetições de exercícios, facilitam o desenvolvimento da memória muscular e mental do autista (GONZALEZ , 2007).



� Atividades de motricidade global , que acarretam a produção de movimentos , que exigem resposta a uma instrução , capacidade em ultrapassar um obstáculo , atender aos sinais como andar , saltar , correr , rastejar trepar , transportar , arremessar e equilibrar-se

� Atividades de coordenação motora , que colaboram nos gestos e ações já dominadas como jogos de oposição e destreza , ritmos , danças e rodas cantadas

� Atividades de expressão corporal no qual as crianças procuram representar , abrangendo repertório gestual , temas e ritmos inventados por elas mesmas ou o que são propostos para elas (ROGÉ , 1998)



� Patins , skates , bicicletas , o contato com a areia e com a água, referindo-se a praia e a piscina , pois representam os primeiros momentos de liberdade delas, desde que a timidez e a ansiedade tenham ficado para trás.E as atividades como o judô , basquetebol e a ginástica , além das já citadas , contribuem para o desenvolvimento psicossocial da criança autista (SUMMERFIELD , 1976).

� Bater palmas , tocar as partes do corpo , tocar no chão , movimentar-se fazendo barulho ou silenciosamente , curvar-se para frente e para trás , podem ser ensinados na forma de jogos , sendo que o grupo deverá seguir o líder (GAUDERER , 1993).

� Têm como objetivo a concentração e o contato visual , dando a noção de fazer parte do grupo, evite exageros.

G.M.J, 14 anos – IA Severo: estudo de caso

� Ao iniciar o programa de aulas: Tinha muito medo; Gritava muito; Não deixava sob nenhuma hipótese que o segurasse, ele que segurava fortemente o braço da professora agarrando-a com muito medo; para entrar na piscina tinha que ser carregado; para ser retirado da água também tinha que ser carregado;nenhuma comunicação visual; falta de reciprocidade social ou emocional; só permanecia na piscina entre 5 a 10 minutos no máximo; não deixava colocar o spaghetti; a sua atitude era como se o estagiário não existisse.

� Alguns destes comportamentos duraram 4(quatro) meses: deixava colocar o spaghettimas com certa dificuldade, já estava mais confiante, deixava a professora tocá-lo sem tanta repulsa, gritava menos, só na entrada da água depois parava.

� Seu tempo na piscina passou a ser em média 15(quinze) minutos. Os outros comportamentos permaneceram inalterados, não aceitava sobnenhuma hipótese o auxilio do estagiário.


� Após 8 (oito) meses de aulas regulares, os gritos cessaram completamente; já não tinha dificuldade de colocar o spaghetti; a aceitação da professora como um instrumento dentro da água lhe era seguro; Havia pouca comunicação visual

� As aulas já estavam fazendo parte da sua rotina de uma forma aceitável; só aceitava o auxilio do estagiário se a professora não estivesse dentro da água; Só precisa ser carregado para entrar na piscina, para sair utiliza a escada.


� Após 12 (doze) meses de iniciado o trabalho, Anderson se encontrava bastante a vontade, aceitando totalmente a presença da professora;, colocava o spaghettinaturalmente e deixava tirá-lo também, para fazer exercícios sem o apoio do flutuador, senta na borda e desce na piscina sem precisar ser carregado; com sorrisos breves na aula, prazer evidente em estar na água, os gritos de medo iniciais transformaram-se em gargalhadas de prazer por estar na água. Já aceita tranquilamente o auxilio do estagiário com sorrisos.

� Com 12 (doze) meses de aulas regulares, Anderson jáestátotalmente adaptado, desloca-se na piscina na vertical sem auxílio, e na horizontal consegue deslocar-se com facilidade


� Como principais efeitos, a natação adaptada traz :

� Alívio da dor e espasmos muscular, relaxamento , manutenção e aumento das amplitudes articulares,

fortalecimento muscular associado ao desenvolvimento da resistência e potência

muscular, melhoria da marcha e do equilíbrio

� Facilitação da circulação, aspecto sócioafetivo e recreacional que a dinâmica de grupo destas classes implicam, com os resultados aos mais diversos níveis.


� Devido a multiplicidade dos exercícios que se pode realizar, praticamente todos os grupos musculares são solicitados.

� O fortalecimento muscular pode ser alcançado mais rapidamente devido à maior resistência na água; promove o

desenvolvimento da aptidão cardiorespiratória

� Permite sair de um estado de sedentarismo sem um grande desgaste físico, produzindo prazer e auto –superação,

confiança em si próprio e no próximo e permite também estabelecer relações interpessoais.

� Em síntese, promove um bem estar biológico, psicológico, sociológico, motor e fisiológico.


� Se, por exemplo, uma criança autista fica isolada em seu canto observando as outras crianças brincarem, não é porque ela está

desinteressada nessas brincadeiras ou porque vive em seu mundo, éporque simplesmente ela tem dificuldade de iniciar, manter e

terminar adequadamente uma conversa

Síndrome de Asperger e Autismo

� Se faz necessário um acompanhamento neurológico, psiquiátrico e neuro-psicológico

� Desenvolvimento de programas pedagógicos

� Orientação a família e escola

Síndrome Alcoólica Fetal

� Fisionomia e personalidade:face plana, nariz curto, labios finos, comunicativo e inteligente, irritabilidade

� Órgãos:sopro cardíaco, estenose pulmonar e aórtico � Músculo esquelético:baixa estatura, hipertonia

espástica, hiperreflexia, encurtamentos musculares e rigidez, reflexos primitivos presentes, má formações óssea, schuerman, escolioses e sinostoses radio ulnar

� Visuais e Auditivos:normal em sua maioria porém podem apresentar alterações visuais- estrabismo e miopia

� Linguagem:deficitária em acometimentos mais graves, pela espasticidade e normal em acometimentos leves

� RN: prematuridade e desnutrição, baixo peso, atraso no Desenvolvimento Neuro Psico Motor, retardo no crescimento e divisão celular

� Neurológicos:microcefalia, hipóxia (diminuição de aporte sanguíneo), acometimento neurológico, didtúrbio de comportamento e desenvolvimento, retardo mental em acometimentos extensos

� DNA: normal



� Ingestão de bebida alcoólica pela mãe durante a gestação

� Efeitos irreversíveis

� Leve à grave

� Duração e quantidade

� EUA: 3:1000 ...... Brasil ?


Fisiopatologia:

� Etanol atravessa a barreira placentária

� Alteração das membrana celulares

� Altera o transporte de aminoácidos no sangue – reduz a nutrição - prematuridade

� Retardo do crescimento e divisão celular


� Interferência na maturação neuronal

� Colapso momentâneo na vasculatura umbilical pela presença do álcool –hipóxia

� Consumo alto de O2 pelo fígado, 99,9%

� Anormalidades neurológicas – convulsões, mielomeningocele, PC

� ´´Atraso intelectuais´´ e no DNPM

� Distúrbios de comportamento e desenvolvimento


� Quando a mãe fuma durante a gestação, há maior risco de ocorrer aborto, maior incidência de hemorragia e parto prematuro. Além disso, os recém-nascidos de mães fumantes têm maiores chances de nascerem com baixo

peso e de apresentarem morte súbita.

� Há estudos que indicam que o uso do cigarro na gestação predispõe ao surgimento de asma nas crianças

� A nicotina provoca aumento dos batimentos cardíacos do feto, redução de tamanho e peso, problemas neurológicos graves e aumenta as chances de aborto espontâneo. Após o parto, o risco de afetar a criança ainda existe, pois as substâncias químicas são levadas à criança através do leite materno

Estudo realizado em Rhode Island, nos Estados Unidos, comprovou que os recém-nascidos sofrem de abstinência quando a mãe fuma durante a

gestação.


Alguns sintomas:

Irritabilidade, excitação e atédisfunções neurológicas e

visuais, durante a amamentação mães que continuaram fumando,

crianças com 7 anos em média apresentaram atraso de

aprendizado de cerca de 6 meses comparadas a crianças

de mães não fumantes.



� Microcefalia� Face plana� Nariz curto� Fissura palpebral pequena� Lábio superior fino� Estrabismo� Miopia� Sopro cardíaco, estenose

pulmonar e aórtico


� Déficit ou presença de reflexos primitivos

� Hiperexcitabilidade� Irritabilidade� Baixa estatura� Retardo mental� Déficit concentração� Má formações vertebrais,

scheuerman, escolioses, sinostose radio ulnar

�


� Conhecido como: ósteocondromatose (Exostose)

� Beniga disfunção do desenvolvimento da formação e direção da cartilagem endocondral de crescimento

� Ossificação progressiva Femuro - tibial


• Apenas cerca de 17% conseguem acompanhar o desenvolvimento normal

• Problema de saúde pública

• Conscientizar e orientar a sociedade

• Equipe TRANSDICIPLINAR

A metade tem que freqüentar uma escola para crianças com dificuldades de aprendizagem, 1/5 vão a uma

escola para deficientes

INCLUSÃO x INTEGRAÇÃO

� Segundo Pedrinelli (1994), todo programa de educação física deve conter desafios a todos os alunos, permitir a participação de todos,

respeitar suas limitações, promover autonomia e enfatizar o potencial no domínio

motor.

O professor deve adequar a metodologia a ser adotada:

� Qual grupo de educandos apresenta maior facilidade de aprendizado?

� Por quanto tempo o aluno pode permanecer atento as atividades solicitadas?

� Qual interesse do aluno?� Adaptar o programa e planejamento de aula, com

criatividade para alcançar os objetivos

(Educação física e inclusão: considerações para a prática pedagógica na escola

Freitas, P. Cidade, R. 2009)

Deficiência Intelectual Plano de Aula

(Marteniuk, 1976)

Deficientes Mentais leves� Aprendizagem lenta� Capacidade de dominar habilidades acadêmicas básicas� Capacidade de adaptação social e pessoa� Capacidade de freqüentar escola comum em classes especial ou regularDeficientes Mentais Moderados� Atraso significativo na aprendizagem� Distúrbios psicomotores visíveis� Adaptação a programas sistematizados� Capacidade de formar hábitos higiênicos de rotina� Capacidade de ajustamento satisfatório em relação à família, à escola e à comunidade.Deficientes Mentais Severos � Acentuado prejuízo na comunicação;� Acentuado prejuízo na mobilidade;� Alcance de resultados no trabalho condicionado e repetitivo, com supervisão e ajuda

constantes.Deficientes Mentais Profundos� Dependência completa;� Limitações extremamente acentuadas na aprendizagem.

Deficiência IntelectualPlano de Aula

(Marteniuk, 1976)Psicomotoras� Lentidão na marcha� Gestos e posturas inadequados� Deficiência na coordenação de movimentos globais e finos� Distúrbios de equilíbrio� Distúrbios na relação espaço – temporal� Deficiência ventilatória – funcionalAfetivos-Sociais� Baixa resposta frente a eventos sociais� Desconhecimento das limitações e possibilidades� Desajuste em atividades em grandes grupos� Demonstração de reações emocionais ao ser solicitado individuais ou em grupoCognitivas� Atenção dirigida limitada� Limitações de aprendizagem espontânea� Memória falha nas questões espaciais e temporais� Lentidão para aquisição de fala� Distúrbios na aquisição de imagem corporal


(Marteniuk, 1976)

Normalização� Implica garantir vida a mais normal possível para a pessoa portadora de

deficiência, proporcionando-lhe oportunidades humanas, que não se distanciem de sua realidade, possibilitando-lhe condições de estar mais pronto para o exercício da vida diária. Implica tratamento normal, que não significa desconhecimento de suas limitações e impedimentos, proporcionados pela deficiência.

Integração� Significa igualdade de oportunidade, de poder tomar partes nas mesmas

oportunidades oferecidas por sua comunidade e que venham a oferecer seu desenvolvimento e aprendizado.

Individualização� Significa o exercício do conhecimento particular de cada indivíduo,

garantindo-lhe melhores condições para adaptar-se ao grupos, que se constituiem da sua escola, da sua comunidade, etc. Cada pessoa necessita deuma solução individual, embora isso não represente atendimento individual, mas sim garantir-lhe condições de aprendizado compatíveis com sua individualidade.


(Marteniuk, 1976)Perfil do Professor� O professor deve ser:� Seguro; Estimulador; Versátil; Persiste, Comunicativo e Paciente.� O professor deve ter:� Rapidez de raciocínio, bom senso, atenção, auto-domínio, resistência à rotina

e capacidade de observação

Diretrizes para Exercícios� Passar a informação do exercício de modo que possa ser assimilada com

facilidade� Incluir estratégias para evitar distrações e promover motivação

� Promover aprendizado de tarefas simples e progredir para complexas� Realizar repetição do ato constantemente - Princípio da aprendizagem motora

� Ao mudar a tarefa sempre parta de algo de base já aprendido� Utilizar estratégias necessárias para adequar o movimento ou tarefa motora

� Busque sempre conhecimentos a cerca da patologia, conheça seu aluno, oriente os pais ou cuidadores, realize seu trabalho de forma consciente e com amor.

E AGORA

Tratamento

Atividades Específicas

Características Gerais

� Dificuldade em raciocínio lógico e abstrato

� Instabilidade emocional e insegurança

� Déficit de linguagem, atenção e compreensão

� Atraso no desenvolvimento motor(Gorgartti, 2008)

Tratamento e Atividades Específicas

� Conhecer a patologia

� Avaliação adequada

� Adequar tônus

� Minimizar dificuldade e

estimular o aprendizado

� Respeitar grau de deficiência mental


Atividade física:

� Promover independência nas AVD`S� Prevenir contraturas e deformidades� Evitar complicações� Força e resistência muscular� Controle de tronco � Estabilidade


Estimular o DNPM

� Rolar...� Controle de cabeça� Padrão flexor� Estímulos visuais e

auditivos

Flacidez ? Espasticidade?

DOWN- CUIDADO: IAA


Com o crescimento:

� Atividades ativas e rápidas no caso do down

� Com resistência

� Equilíbrio

� Diferentes estímulos sensoriais

Possíveis Soluções dos Problemas

� Déficit de atenção e apatia:

� Mudança do tom de voz - liderança

� Realização de brincadeiras durante uma orientação

� Apresentação da novidade e desafio

� Materiais coloridos que imitem sons

(Gorgartti, 2008)


� Déficit de linguagem e comunicação:

� Estimular outras formas de comunicação não verbal

� Estimular atividades rítmicas e expressivas

(Gorgartti, 2008)


� Déficit de compreensão:

� Clareza na apresentação de informações

� Uso de diferentes canais sensoriais para a transmissão da mesma informação

(Gorgartti, 2008)


� Agressividade:

� Rigidez no início� Refletir sobre a estrutura da atividade� Requisitar auxilio de monitor� Afastar o aluno da turma por um período� Utilizar o aluno como ajudante na manutenção da disciplina� Deixar claro que a punição é relacionada ao comportamento

(Gorgartti, 2008)[email protected]

Distúrbios do Desenvolvimento e Crescimento...

... em populações especiais (parte II)

Escola de Educação Física e Esporte

Ft. Msd. Milena Carrijo Dutra

[email protected] em Ortopedia e Traumatologia

I.S.C.M.S.P.

Mestranda em Endócrinologia Clínica e Doenças Osteometabólicas

EPM - UNIFESP

Anatomia

Anatomia humana Básica (Dangelo e Fattini, 2007)

Córtex Cerebral Hemisférios Cerebrais

Frontal:

� Funções cognitivas

MEMÓRIA

� Planejamento de movimento

� Movimento voluntário

� Senso crítico

Lesão Frontal:

� Déficit comportamental

� Habilidades motoras (escrever, tocar...)

� Sensitivo ou motor

� Pensar – Atenção(Dangelo e Fattini, 2007)

Hemisférios Cerebrais

Parietal:

� Percepção sensorial

� Informações periférica: Tato, Dor ,Tº

Lesão Parietal:

� Deficiência proprioceptiva

� Atividades seqüenciais

� Sensibilidade

(Dangelo e Fattini, 2007)


Occipital:

� Visão

� Interpretação do mundo visual e transporte para linguagem falada

� Temporal (Dangelo e Fattini, 2007)

Lesão Occipital:

� Déficit da Visão

� Linguagem: Afasia de compreensão ou de expressão


Temporal:

� Paladar e olfato

� Sentido da audição e compreensão de palavras

� Reconhecimento imediato de objetos..

MEMÓRIA

Lesão Temporal:� Déficit no

processamento de memória recente

� Interpretação de som e imagens

� Compreensão da linguagem

� Personalidade

Cerebelo

� Posteriormente ao TC

� Função e aprendizagem motora

� Movimentos automáticos involuntárioe inconsciente

Coordenação, Equilíbrio e Postura� Planeja e executa o movimento !

Tronco Encefálico ou Cerebral

Funções vitais e SentidosMesencéfalo:

� Informações auditivas e visuais

� Atividade motora automática

Ponte:� Processamento de

informações sensitivas e motoras

(Dangelo e Fattini, 2007)

Bulbo:

� Controle e movimentos dos olhos e cabeça

� Coordena a deglutição

� Centro

respiratório

� Atividades

viscerais

Observações Importantes

Anatomia Humana Básica (Dangeloe Fattini , 2007)

Homúnculo Penfiled

Lobo Frontal:Controle do movimento

Cortex motor primário:- Ordena o início do movimento

Área pré motora:- Planejamento do movimento, ajuste antecipatório

Área motora suplementar: Movimentos posturais, seqüenciais

PC

Homúnculo de Penfiled

� Concentração de neurônios no mapa

cortical

� Mapeamento corporalMÃO E FACE

� Regiões com importante significado funcional

� + estímulos e neurônios

Observações Importantes

Na execução de um movimento, quatro aspectos são armazenados na memória:

a) As condições iniciais do movimento, posição do corpo e o peso do objeto manipuladob) Os parâmetros utilizados no programa motor c) O efeito do movimento - resultados d) As conseqüências sensoriais do movimento (som, sua aparência e quais sensações).

(SCHMIDT, 1993)

Qual Finalidade

� Identificar a área lesionada

� Estimular a plasticidade neural

� Estimular neurônios vizinhos à área lesionada

� Direcionar processo plástico em movimentos normais

SN se regenera?

Neuroplasticidade

Plasticidade Neuronal Funcional (Hernández-Muelaet al, 2004)

Neuroplasticidade

Capacidade de modificação, do SN !!!

� Tendência do sistema nervoso a ajustar-se perante influências ambientais durante o

desenvolvimento, e estabelecer ou restaurar funções desorganizadas por condições patológicas

ou experimentais.

(Hernández-Muela, 2004)

Como ocorre essa regeneração?

� Lesão axônica

� Corpo celular isolado, núcleo vai para periferia

� Segmento distal se degenera - Morto

� Atrofia muscular e inativação do sistema

Degeneração Walleriana X Brotamentos

Degeneração Walleriana Brotamentos: Regeneração ou Colateral

Neuroplasticidade

� Recuperação após lesão = SNC anormal ou atípico� Disfunções alteradas ou perdidas

� Conexões sinápticas, circuitos e vias destruídas ou modificadas

Reorganização é responsável pelas modificações no sistema neuromuscular

Reaprender atividades desenvolvidas por ele previamente de forma espontânea e harmoniosa.

Processo é lento e gradual, devendo ser valorizados os pequenos progressos de cada dia.


Estimulação Precoce

� Atividade é crucial para a otimização da recuperação

� Freqüência, duração e intensidade de exercíciosPotencializa sinapse e formar de novos circuitos !

� Estimulações sensoriais periféricas modificam a organização, estimulam os neurônios da área

corticalChave de ouro para os exercícios !


Paralisia Cerebral - PC PC

ENCEFALOPATIA NÃO PROGRESSIVA CRÔNICA

Termo que designa um grupo de desordens motoras (lesão cerebral)

Causas:Pré Natal: infecções, separação da placenta, prematuridadePeri Natal: hipóxia, parto demorado, hemorragia intraventricular Pós Natal: TCE, meningite, encefalite

PC

Lesão:� Atraso ou parada do desenvolvimento motor

� Não ocorre modulação dos reflexos primitivos

� Dificuldade de controlar os movimentos e padrões posturais

� Tônus inadequado – 2:1000 (Teixeira, 2008)

PC

Classificação Neuroanatômica - Tipos Clínicos:

� Piramidal: Espástico

� Atáxico

� Extrapiramidal: Atetóide, coreico, distônico

(Prado, 2004)

PC

Classificação Topográfica:

� Monoplegia/paresia

� Hemiplegia/paresia 20%

� Tetraplegia/paresia 43%

� Diplegia/paresia: 35%

�

CONTROLE DE MOVIMENTOS VOLUNTÁRIOS NO MEMBRO SUPERIORNÃO PLÉGICO DE PORTADORES DE

PARALISIA CEREBRALHEMIPLÉGICA ESPÁSTICARev. bras. fisioter., São Carlos, v. 10, n. 3, p. 325-332, jul./set. 2006

� Objetivo: Analisar os movimentos de flexão do ombro e do cotovelo do hemicorpo não plégico de portadores de paralisia cerebral (PC) hemiplégica espástica e do hemicorpo mais utilizado de indivíduos sem comprometimento motor e/ou neurológico (normais).

� Métodos: Seis portadores de PC (18,2 ± 3,7 anos) e seis indivíduos normais (18,5 ± 3,3 anos) participaram deste estudo. Marcadores ativos foram afixados nos centros articulares do ombro, cotovelo e punho para aquisição de dados cinemáticos e eletrodos de superfície foram afixados nos ventres musculares do deltóide anterior, deltóide posterior, bíceps braquial e tríceps braquial para aquisição da atividade eletromiográfica (EMG) muscular.

� Os participantes tiveram que flexionar o ombro na tarefa de flexão do ombro e o cotovelo na tarefa de flexão do cotovelo o mais rápido possível em direção a um alvo que estava posicionado em três distâncias angulares diferentes (25o, 50o e 75o).

� Resultados:Todos os participantes realizaram as duas tarefas motoras e os dois grupos movimentaram predominantemente o ombro para realizar a tarefa de flexão de ombro. Porém, para realizar a tarefa de flexão de cotovelo, os portadores de PC movimentaram o cotovelo e o ombro, enquanto que os indivíduos normaismovimentaram predominantemente o cotovelo.

� Conclusão:Diferentemente dos indivíduos normais, os portadores de PC hemiplégica espástica não controlaram os movimentos mais distais da mesma forma que os movimentos proximais. Portanto, o hemicorpo não plégico não deve ser considerado normal e, mais importante, ao se propor um programa de intervenção paraos portadores de PC, os dois hemicorpos devem ser considerados.

PC - Espástico

� Piramidal: 70%

� Lesão córtex motor

� Hipotonia de base - choque

� Hipertonia espástica = elástica

� Tetraplegia, diplegia, hemiplegia

Medula:Vias Piramidais

Córtico-nuclear: Controla os núcleos dos nervos cranianos motores ou das porções motoras

Córtico-espinhal: Principal via motora, após deixar o córtex este feixe passa entre os núcleos da base e corre depois para baixo pelo tronco cerebral

(Prado, 2004)

PC - EspásticoCaracterísticas:

� Reflexos primitivos exarcebados� Alteração de tônus: membros� Reação de equilíbrio prejudicada� Hiperreflexia, babinski e clonus presentes COGNITIVO?

Distúrbios Associados:

� Estrabismo� Nistagmo� Distúrbios de fala e linguagem� Déficit auditivo

PC - Espástico

Deformidades Ortopédicas:

� Luxações proximais (ombro e quadril)- fase hipotônica

� Contraturas musculares

� Pés equino varo ou valgo

� Escolioses

PC - Extrapiramidal

� Movimentos involuntários e impulsivos

� Lesão de núcleos da baseEnviam e recebem

sinais excitatórios do córtex sensório motor e cerebelo. Prontidão

para organizar e liberar seqüências de

movimento

PC - Extrapiramidal

� Hipotonicos até 1 ano no máximo� Tônus Flutuante – Movimentos Involuntários-Discinesia

Atetose: Hipotonia para normal e Movimentos distais: rotação da mão

Atetose de Tensão: Hipertonia e Instabilidade proximalCoréia: Hipotonia para normal para hipertonia e Envolve

todo o membro – rotação de MSDistonia:Hipotonia para hipertonia e Movimentos de

rotação do membro superior e tronco

PC - Extrapiramidal

� Marcha em marionete

PC - Extrapiramidal

� Falta de estabilidade proximal� Geralmente são Tetraplégicos� Assimetria evidente em hemiplégicos� Hipermobilidade� Movimentos involuntários� Reflexos primitivos

exarcebados� Déficit de equilíbrio� Coordenação ocular afetada

PC - Atáxico

� Lesão cerebelar – Hipotonia- RARO: 5-10%

� Incapacidade de ajuste postural (ataxia axial) –alterações de equilíbrio

� Déficit de coordenação (ataxia apendicular)

� Tremor de intenção tanto axial quanto apendicular

� PC espástico de membros e atáxico de tronco

PC - Atáxico

Disdiadococinesia– movimentos alternados, rítmicos e descoordenados

MS: prono e supinoMI: flexo/extensão de tornozelo

� Falta de seletividade do movimento

SISTEMA DE CLASSIFICAÇÃO DA FUNÇÃO MOTORA

GROSSEIRA

NNíível Ivel I -- Deambula sem restrições, apresenta limitações em atividades motoras mais avançadas

NNíível II vel II –– Deambula sem auxílio, mas com limitações na marcha comunitária

DiferenDiferençças entre o nas entre o níível I e o II:vel I e o II:

As crianAs criançças do nas do níível II têm mais dificuldades nas vel II têm mais dificuldades nas trocas posturais e na marcha comunittrocas posturais e na marcha comunitáária. A ria. A

qualidade do movimento qualidade do movimento éé pior.pior.


GROSSEIRA

NNíível III vel III –– Deambula com apoio, com limitaDeambula com apoio, com limitaçções na ões na marcha fora de casa e na comunidade.marcha fora de casa e na comunidade.

DiferenDiferençças entre o nas entre o níível II e o III:vel II e o III:

CrianCrian çças do nas do níível III necessitam de apoio para a vel III necessitam de apoio para a marcha, enquanto as do nmarcha, enquanto as do níível II não mais vel II não mais

precisam apprecisam apóós os 4 anos.s os 4 anos.


GROSSEIRA

Nível IV – A mobilidade A mobilidade éé limitada, necessita de limitada, necessita de cadeira de rodas para locomocadeira de rodas para locomoçção fora de casa e na ão fora de casa e na comunidade.comunidade.

Diferenças entre o nível III e o IV:

CrianCrian çças do nas do níível III sentam de forma independente vel III sentam de forma independente e locomoveme locomovem--se no chão, arrastandose no chão, arrastando--se ou se ou

engatinhando. As de nengatinhando. As de níível IV sentam apenas com vel IV sentam apenas com suporte e ssuporte e sóó se locomovem se transportadas.se locomovem se transportadas.


GROSSEIRA

NNíível Vvel V –– Mobilidade gravemente prejudicada, Mobilidade gravemente prejudicada, mesmo com tecnologia mesmo com tecnologia assistivaassistiva..

DiferenDiferençças entre o nas entre o níível IV e o V:vel IV e o V:

As crianAs criançças do nas do níível V são totalmente dependentes, vel V são totalmente dependentes, inclusive no controle postural inclusive no controle postural antigravitacionalantigravitacional..

PC

Características Gerais:

� Pobreza de movimentos/redução da ADM

� Falta de seletividade/assimetrias

� Contraturas e deformidades� Déficit ou ausência de

reações de equilíbrio� Respiração, fala e

alimentação� Atraso no DNPM

Objetivos:

� Adquirir equilíbrio e ajustes posturais

� Modular reflexos primários e tônus muscular

� Aquisição de simetria e controle corpóreo

� Promover habilidade e independência nas AVD´s (marcha)

� Evitar deformidades e encurtamentos

� Ganhar FM, evitar atrofia


� Respeitar a individualidade de cada tipo de PC

� Estimular DNPMControle de cabeça, tronco..

Curto *Médio/Longo

Prazo

Alvo nos movimentos !

Cerebral Palsy-InternationalSports and Recreation Association

� CP1- Quadriplégico, cadeirante, sem controle de tronco, quase ou nenhuma FM de MMSS

� CP2- Quadriplégico, pouca força funcional e controle da parte superior do tronco

� CP3- Quadriplegia leve, boa FM dos MMSS

� CP4- Diplegia, moderado a grave envolvimento dos MMII

Cerebral Palsy-InternationalSports and Recreation Association

� CP5- Diplegia moderada ou hemiplegia grave, compete em pé

� CP6- Quadriplegia atetóide, envolvimento grave a moderado de tronco, MMSS e MMII, andador ou muletas

� CP7-Quadriplegia leve e hemiplegia de moderada a mínima, funcional do lado não afetado, deambula

� CP8- Monoplegia e déficits mínimos, corre e salta

CURIOSIDADE

� Bloqueio Químico ou Cirurgia?

* Botox

- Alteração da funcionalidade

- Espasticidade local


� O período de aplicação do botox permite exercícios direcionados e posicionamentos adequados

� Melhora da capacidade visco-elástica e controle seletivo muscular

� Alongamentos passivos e ativo assistidos

� Exercícios ativo assistidos e ativos quando possível

� Ganhar força dos músculos antagoniatas paréticos e controle dos agonistas espásticos

Atividades aquáticas para PC severa e a relação com o processo ensino-aprendizagem.

Aidar, J. F. et al, Fit Performance Journal 6(6):337-81, 2007

OBJETIVO:� Avaliar a função social e habilidades manuais de indivíduos com PC

submetidos a um programa de atividades aquáticasMÉTODOS:� 21 crianças espásticas com atetose de 6 a 12 anos� Avaliação através da escala PEDI- Pediatric Evaluation Disability

Inventory de função social e habilidades manuais� Piscina não aquecida para atividades aquáticas não descritas por 16

semanas, 2x sem por 45´.RESULTADOS:� Houve melhora nas habilidades de escrita e manuseio de objetos com

lápis e papel, mas não na espasticidade global.

CONCLUSÃO:� Melhora da independência.

INDEPENDENCIA É SÓ ISSO?

Atividades Aquáticas como recurso auxiliar nas aquisições motora de bebês prematuros.Manfroi, F; Moreira, H. S. B.

Mongrafia- Faculdade Assis Gurgaez FAG- PR

OBJETIVO:� Minimizar e prevenir o atraso no DNPM e promover habilidade nas trocas

posturais do mesmoMÉTODOS:� 7 crianças até 1 ano e meio, 5 com síndromes, 3 com PC e 2 com apenas atraso

de base� Avaliação pelo AIMS: escala motora infantil de alberta aplicada ao responsável� Exercícios de posturas da motricidade voluntária do DNPM normal em piscina

aquecida 34 grausRESULTADOS:� Melhora significativa na prono, supino, na sedestação e bipedestação 40%.

Assume postura mais ativa pela ação da flutuação, melhor estabilidade pela pressão hidrostática

� Redução da espasticidade, melhora do touns e controle de movimentos oscilatórios

CONCLUSÃO:� Recurso coadjuvante dos exercícios em solo para melhoria geral desses

indivíduos

GRAVIDADE DA PARALISIA CEREBRAL E DESEMPENHO FUNCIONA LMancini, M. C.,1 Alves, A. C. M.,2 Schaper, C.,2 Figueiredo, E. M.,3 Sampaio, R. F.

Rev. bras. fisioter. Vol. 8, No. 3 (2004), 253-260

� Embora a literatura disponibilize evidências sobre a gravidade do comprometimento neuromotor desse grupo clínico, informações sobre a manifestação funcional das diferentes categorias de gravidade na capacidade e na independência da criança para realizar atividades do seu cotidiano não estão bem documentadas.

� O objetivo deste estudo foi comparar o impacto da gravidade neuromotora ao perfil funcional das crianças portadoras de PC.

� Trinta e seis crianças portadoras de paralisia cerebral com níveis de comprometimento neuromotor leve, moderado ou grave classificados e avaliadas sobre as habilidades funcionais e a independência da criança nas áreas de autocuidado, mobilidade e função social.

� Os resultados revelam que crianças com comprometimento moderado apresentam repertório funcional (habilidades de auto cuidado e função social) semelhante às de gravidade leve e independência semelhante às graves. Resultados deste estudo ilustram a manifestação de diferentes categorias de gravidade de PC e a influência do ambiente em áreas específicas do desempenho funcional dessas crianças. Tais resultados poderão nortear profissionais que trabalham com essa clientela a definirem desfechos clínicos adequados.

Força muscular isocinética de jogadores defutebol da seleção paraolímpica brasileira

de portadores de paralisia cerebralVer. Bras. Esp. 2005

� A fraqueza muscular, a assimetria de forças e o desequilíbrio entre músculos antagonistas são reconhecidamente fatores de risco para lesão dos joelhos. Futebolistas portadores de paralisia cerebral (PC) possivelmente apresentam estes fatores de risco exacerbados em decorrência desta doença e do esporte

� O objetivo do presente estudo foi avaliar a presença destes fatores de risco para lesão do joelho em atletas, portadores de PC, da seleção paraolímpica brasileira de futebol

� . � Método: Vinte e um futebolistas paraolímpicos, portadores de PC, com hemiparesia espástica, submeteram-

se à avaliação dos músculos flexores e extensores dos joelhos, por meio do dinamômetro isocinético Cybex6000. Para análise da força muscular foi medido o pico de torque a 60o/s, que foi utilizado para analisar a deficiência contralateral, a relação entre músculos flexores e extensores do joelho e a fraqueza muscular comparando com valores previstos para indivíduos normais (Neder et al., 1999).

� Resultados e conclusão: Os valores de pico de torque para flexores (PTF) e extensores (PTE) foram menores do lado acometido (PTF = 88,4 ± 26,0Nm e PTE 155,4 ± 37,2Nm) em relação ao não acometido (PTF = 116,2 ± 24,8Nm e PTE = 201,6 ± 38,8Nm).

� Apenas os músculos extensores do lado acometido foram inferiores aos previstos, embora na análise individual nove indivíduos também apresentassem fraqueza dos músculos flexores deste lado. As médias das relações entre músculos flexores e extensores dos joelhos estão dentro da faixa de normalidade, porém, três indivíduos apresentaram relação baixa do lado não acometido e nove do lado acometido.

� Conclusão: Futebolistas altamente treinados portadores de PC apresentam assimetria de forças, fraqueza do músculo quadríceps e desequilíbrio entre músculos antagonistas do joelho, que são fatores de risco para lesão dos joelhos. Assim, um programa de avaliação e fortalecimento muscular direcionado está indicado para estapopulação.

Doenças Neuromusculares

Miopatias

Miopatias

Classificação:

� Distrofias musculares progressivas

� Distrofias congênitas benignas


Distrofia Musculares Progressivas - DMP

� Duchenne

� Becker

� Cinturas

� Fascioescápulo– humeral

DMP - Duchenne

� Fraqueza muscular progressiva a partir dos 3 anos

� Genética – recessivo X - 1:3500 meninos

� Creatinofosfoquinase – CPK elevado – transporta energia para as células musculares

� Déficit de distrofina – proteína muscular integridade da fibra reduzida ou ausente

DMP - Duchenne

Quadro clínico:� Atraso no DNPM� Marcha - quedas� Fraqueza muscular

simétrica e progressiva (inicial: cintura pélvica, abdomem, cintura escapular)

� Dificuldade de sentar, correr...

� Báscula de pelve

� Manobra de Growers

DMP - Duchenne

� Necrose e regeneração induzem fibrose

� Substituição do músculo por tecido fibroadiposo (pseudohipertrofia)

� Retrações musculares

� Reflexos tendíneos diminuidos ou abolidos

� Marcha com órteses – 8 a 9 anos

� Mau alinhamento postural

� Deformidades – escolioses 80%

DMP - Duchenne

� Cadeirante – 12 anos 90%

� Morte – 20 anos no máximo

� Insuficienciacardiorespiratória

� Evitar obesidade

� ADM e correção portural

� Gargas leves

DMP - Becker

� Recessiva X – 1:20.000� Sintomas: 5 – 20 anos

� Falha de distrofina e CPK elevada� Não tão severa quanto a Duchenne- Benigna

� Maior expectativa de vida� Fraqueza muscular simétrica e progressiva� MMII inicialmente de proximal para distal

(abdomem e quadril- causa escolioses e hiperlordose)

DMP - Becker

� Perda de marcha após 16 anos

� Insuficiência cardiorespiratório

� Fraqueza da musculatura cintura escapular subsequente

Como diferenciar?� Observar a evolução

Fáscioescápulo - Umeral

� Evolução lenta, variável e descendente� Face, cintura escapular, tronco e cintura pélvica

� Expectativa de vida normal deambulação raramente perdida

� Raro – 1: 100.000� Manifestase entre 7 -15 anos� CPK normal

Miotonias

� Dificuldade de relaxamento muscular pós contração

� Segmentos distais – rigidez

� Contração voluntária ou percussão muscular

� Fadiga muscular importante

Miotonias

� Repetições anormais de trinucleotídeos do DNA

� Mais de 50 cópias de CTG (normal 5-27)

� Gene miotonina do cromossomo 19

� Deficiência de colinesterase verdadeira: catalizam a hidrólise de ACTH

Doença de Steinert *

Doença de Steinert

� Mais comum na vida adulta- 1:8000� Dificuldade de relaxamento muscular� Atrofia e fraqueza muscular subseqüente� Falência generalizada� Musculatura esquelética difusa� Falência cardiorespiratória, olhos, coração, sistema

endócrino, SNC e SNP� Infertilidade, diabetes e redução da inteligência

Miastenia Grave

� Funcionamento anormal da junção neuromuscular� Fraqueza e fadiga muscular generalizada� Defeito na transmissão do impulso nervoso� Anticorpos barram a ação da

acetilcolina� Receptores diminuídos� Alteração na qualidade da contração muscular� Fadiga rápida com contrações prolongadas e repetitivas� Acometimento musculatura olhos,

mastigação, fonação e membros� Autoimune – 3F:2M� Fatal, acometem músculos respiratórios

Miopatias Inflamatórias

Polimiosites:

� Infecção viral

� Fraqueza e deteriorização muscular

� Acometimento proximal e generalizado

� Déficit Motor

� Raro, causa desconhecida

� CPK normal 30%

� Erupções cutâneas

� Febre cansaço e perda de peso

� Qualquer idade


� Estimular locomoção e marcha

� Equilíbrio

� Minimizar a progressão da doença

� Melhor qualidade de vida

� Distinguir o tipo de patologia

� Manter e ganhar FM

� Melhorar a resistência muscular

� Prevenir encurtamentos


� Evitar complicações� Cifoescolioses� Déficit respiratório� Movimentação ativa

� Solo � Aquática� Priorizar estabilidade de

tronco� Independência

Mielomeningocele

Mielomeningocele

� Defeitos de fechamento do tubo neural (DFTN)85%

� Defeito congênito – 3 e 5 semana de gestação

� Não há fusão dos elementos posteriores da coluna vertebral

� Espinha bífida – 1:1000

Mielomeningocele

� Lesão – bolsa tóracolombar

� Meninges, pele, medula espinhal, raízes nervosas displásicas

� Falta de processo espinhoso e lâminas

Mielomeningocele

� Paralisia sensitivo motora que acomete os MMII

� Sistema urinário e intestino

� Hidrocefalia

� Meningocele –pele ossos e dura-máter

� Raquisquise – exposição da medula

%

Mielomeningocele

� Fator desconhecido da não fusão

� Defeito estrutural do ectoderma

Etiologia multifatorial

Genético:raça branca e sexo femininoAmbiental: países do Reino UnidoNutricionais: deficiência de ácido fólico – B9

Mielomeningocele

Quadro Clínico:

� Paraplegia flácida sensitivo motora a baixo do nível da lesão

� Hidrocefalia 90% � Déficit de circulação liquórica� (compressão e isquemia)

Arnould Chiari: deslocamento do tronco cerebral e cerebelo para o canal da medula espinhal

Mielomeningocele

Cirurgia:

� Fechamento da lesão no primeiro dia de vida

Hidrocefalia:

� Causa: congenita, adiquirida, obstrutuva� Medicação , shunt, desobstrução

Mielomeningocele

Deformidades:

� Hipercifose e escoliose congênita ou adquirida

� Hiperlordose lombar� Luxação de quadril� Postura viciosa em flexão,

abdução e rotação externa � Contratura dos flexoras de

quadril� Flexão de joelho ou recurvatum� Tornozelo valgo� Equino varo-valgo pé� Muitas não deambulam

Mielomeningicele

Nível de Lesão:

� Determina o comprometimento funcional dos músculos e órgãos

Torácico, Lombar Alto, Lombar Baixo e Sacral

Mielomeningicele

Torácico:

� Ausência de sensibilidade e motricidade de MMII

� Pouco prognostico de marcha

� Infância deambula com órteses

� Adulto não deambulador - cadeirante

Mielomeningicele

Lombar Alto:

� Algum grau de sensibilidade abaixo quadris

� FM adutores e flexores� Extensores de joelho� Marcha com tutores

Lombar Baixo:

� Psoas� Abdutores de quadril� Flexores e extensores

de joelho� Dorsi – flexores pés� Deambuladores

domiciliares

Mielomeningicele

Sacral:

� Presença da mobilidade descrita anteriormente

� Flexores plantares dos pés

� Extensores do quadril

� Deambulação comunitária – independente em casa, fora dela algum auxílio


Objetivos:

� Avaliar o nível de lesão e estabelecer protocolo� Estimular o DNPM� Prevenir deformidades e encurtamentos� Fortalecer musculatura preservada� Facilitar transferências posturais� Estimular sensibilidade� Evitar padrões compensatórios e de abandono – Órteses� Orientar familiares e cuidadores


� Estimular a marcha

� Ortostatismo

� Independência

� Atividades físicas

� Solo e Aquática

Atividade Física no Indivíduo com de Deficiência

Atividade Física no indivíduo com de Deficiência

Porque ?� Visa melhorias específicas e localizadas

� Melhora habilidade para coordenar movimentos, estando mais rápido, ágil e flexível

� Melhorar FM, velocidade, coordenação, equilíbrio e ritmo...

� Melhora da qualidade de vida


Objetivos:� Melhorar e desenvolver a auto-estima, auto-

valorização e auto-imagem

� Orientar a possibilidade de prática esportiva, para saúde ou competição e alternativa de lazer e inserção social

� Estimular independência e promover experiência com sua possibilidades, potencialidades e limitações


Modalidades Esportivas:

� Baseada na classificação funcional� Arco e flecha, atletismo, basquetebol, bocha,

ciclismo...� Iatismo, tênis de campo, tênis de mesa... � Futebol, Equitação� Dança, Voleibol, Natação


� Melhor desempenho

� Redução de esforço

� Estabilidade

� Independencia funcional e individualidade

� Bad Ragaz, Watsu e Halliwiki


Conclusão:� A escolha de um esporte depende em grande parte das

oportunidades oferecidas, da condição econômica...

� Da aptidão da pessoa ou da falta de condição do próprio deficiente tendo em vista o grau de sua deficiência

� É preciso dar a esse aluno deficiente plenas capacidades de desenvolver suas capacidades

criativas e espontâneas, através da ATIVIDADE FÌSICA

Obrigada....

.... pela atenção !!!

distúrbios do desenvolvimento e estigma crescimento · desvio padrÃo de 16-qi binet ......

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