degeneraçao2015

8/20/2019 degeneraçao2015

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Degeneração

Patologia Geral

Prof. MSc Marlon Ferrari



Degenerações

-Degeneração: sãolesões cuja acaracterística

morfológicafundamental ade!osição desu"stancias no

interior das clulas.



Degenerações

# “A DEGENERAÇÃO é um processoregressivo reversível, resultante e les!esnão"letais, em #ue são mani$estaasalteraç!es mor$ol%gicas e $uncionais acélula&'



Degenerações

# $lassificações das degenerações% com!osição&uímica das clulas:'-degeneração !or ac(mulo de )gua e eletrólitos*

+idró!ica*,-degeneração !or ac(mulo de !roteínas* +ialina e

mucóide*-degenerações com ac(mulo de li!ídeos* esteatose

e as li!idoses *-degeneração com ac(mulo de car"oidratos*

glicogenoses.



Degeneração /idró!ica

# 0 a entrada de fluido

e1tracelular eeletrólitos dentro deuma clula2 secund)riaa defici3ncia naati4idade das 56Pases

7"om"as de 8a9; damem"rana celular2le4ando a ac(mulo de)gua no cito!lasma. 0re4ersí4el2 desde &ue

não muito intensa ou!rolongada.




# $ausas e Mecanismos:-0 !ro4ocada !or transtornos no e&uilí"rio

+idroeletrolítico &ue resultam em retenção de

eletrólitos e )gua nas clulas.-5s c+amadas "om"as eletrolíticas2 tem a funçãode trans!ortar eletrólitos contra o gradiente deconcentração e de manter constantes as

concentrações desses eletrólitos no interior daclula.



,-Degeneração /idró!ica

-<ma agressão !ode diminuir o funcionamento da"om"a +idroeletrolítica :

'-altera a !rodução ou consumo de 56P*

,-integridade das mem"ranas*-modificação na ati4idade de molculas da "om"a*-5gentes lesi4os:'- +i!ó1ia* infecções "acterianas e 4irais,- +i!ertermia e1ógena ou endógena* 56P*




-to1inas &ue lesam diretamente a mem"rana*

-su"st=ncias ini"idoras de 56Pase 8a9de!endente.

(orte )istol%giconormal

(orte)istol%gico, ap%s

lesão'




# Mecanismos:∀ ⇓ O* ⇓ Respiração mitoconrial ⇓ A+-∀ ⇓ Ativiae a .om/a e Na01, comNa2 e 3*O e

⇓

12 4+ume$ação celular5∀ ⇓ 6íntese e reciclagem e $os$olípies




∀ era e $os$olípies e a integriae amem/rana com (a2* e ativação e en7imaslíticas " 8os$olipases, proteases, A+ases e

Enonucleases∀ Respiração anaer%/ica, com elactatos e ⇓ p3 4acio$ilia citoplasm9tica compera os gr:nulos a matri7, conensação

a cromatina nuclear5'



# $aracterísticas Morfológicas:

-Macroscó!icas: aumento de 4olume e !eso doórgão 7tumefação2 c)!sula tensa2

consist3ncia !astosa;2 com !alide>7 com!ressão 4ascular !elas clulastumefeitas e9ou coloração acin>entada clara.





-Microscó!icas: cito!lasma o!aco2 granuloso2tur4o2 refringente2 com trans!ar3ncia diminuídamascarando o n(cleo9 tumefação tur4a.



# (aracterísticas ultraestruturais- +ume$ação mitoconrial e crist%lise 4com

iminuição a $os$orilação o;iativa e asíntese e A+5, ilatação as cisternas e$ragmentação o Retículo Enoplasm9ticoe o (omple;o e Golgi





# lise o protoplasma 4< citosol5, pera asespeciali7aç!es super$iciais a mem/ranacelular 4cílios, microvilosiaes,

esmossomos5 e alteração nos contornoscelulares, esagregação ri/oss=mica 4comiminuição a síntese protéica5, ruptura amem/ranas $ormano as >8iguras e ?ielina>

no citosol' +ume$ação e ruptura lisossomicae 0 ou $ormação e auto$agossomas'




# 5 degeneração +idró!ica um !rocessore4ersí4el* minimi>ada a causa2 as clulas4oltam ao as!ecto normal.

# $onse&?3ncias funcionais &uase ine1istentes2caso não seja muito intensa.



Degeneração /ialina

# Mecanismos:

Penetração no cito!lasma de !roteínas

com!le1as2 com !reci!itação oucoagulação das mesmas* ocorre emclulas dos t("ulos !ro1imais2 nas!rotein(rias2 clulas da 4ilosidades

intestinais do intestino delgado no recmnascido aleitado com colostro.




# $lassificação:a-Degeneração de fi"ras musculares

es&uelticas e cardíacas: decorrentes da

ação de endoto1inas "acterianas e daagressão de clulas 6 e macrófagos2 ondeocorre a desintegração dos microfilamentosdesses tecidos.7miocardite e miositec+ag)sica;




# "-Degeneração +ialina segmentar defi"roclulas musculares: com!atí4el com area"sorção e reestruturação dos sarc@meros2

&ue !ode le4a a morte celular* necrose +ialina.




c-$or!(sculos de inclusão intracito!lasm)ticos:'-$or!(sculo +ialino de MallorA: encontrado nos

+e!atócitos de alcoólatras cr@nicos formado

!or filamentos intermedi)rios associados aoutras !roteínas do citoes&ueleto. Bncontradostam"m na esteato-+e!atite2cirrose ju4enil2carcinoma +e!atocelular.



Degeneração /ialina,-$or!(sculos de $ouncilman e Coc+a ima

são 4istos nos +e!atócitos em +e!atites4irais2 es!ecialmente na fe"re amarela2geralmente corres!ondem a +e!atócitos ema!o!tose.

-$or!(sculo de Cussel: ocorre em indi4íduoscom !rotein(ria onde a degeneraçãoe1cessi4a de !roteínas encontrada noe!itlio tu"ular renal* são fre&?entes tam"m

em infecções agudas ou cr@nicas7leis+maniose tegumentar e osteomelites;.



DegeneraçãoGordurosa9Bsteatose

# $onceito:# 5c(mulo anormal re4ersí4el de lí!ides nocito!lasma de clulas !aren&uimatosas7!rinci!almente de t("ulos renais2 +e!atócitos2

e fi"ras do mioc)rdio - clulas &uenormalmente meta"oli>am muita gordura;onde normalmente lí!ides não seriame4idenciados +istologicamente2 formando

4ac(olos 7!e&uenos e m(lti!los ou (nico e4olumoso; em conse&?3ncia de dese&uilí"riosna síntese2 utili>ação ou mo"ili>ação.




# 5 degeneração comum no fígado2 e!itliotu"ular renal e mioc)rdio2 mas !ode esta

tam"m nos m(sculos es&uelticos e !=ncreas.




Btiologia e Patog3neseE5 lesão a!arece todas as 4e>es &ue um

agente interfere no meta"olismo dos )cidos

gra1os da clula aumentando sua síntese oudificultando sua utili>ação2trans!orte oue1creção.

E 5 esteatose causada !or agentes tó1icos2

+i!ó1ia2 alterações na dieta e dist(r"iosmeta"ólicos de origem gentica.




# Bm condições normais 2 os +e!atócitos retiram dacirculação )cidos gra1os e triglicrides!ro4enientes da a"sorção intestinal e da li!ólise notecido adi!oso* os )cidos gra1os são utili>ados

!ara:'- !rodução de colesterol e seus steres*,-síntese de li!ídeos com!le1os e triglicrides

-!ara gerar energia atra4s da -o1idação at acetil$o5 e formação de cor!os cet@nicos.




# s agentes lesi4os causam esteatose+e!)tica !or interferirem no meta"olismoli!ídico:




'-aumento da síntese de li!ídeos !or maior a!ortede )cidos gra1os decorrente da li!ólise2 deingestão e1cessi4a ou !ela !rodução de )cidosgra1os a !artir do e1cesso de acetil $o5 &uenão encontra condições de r)!ida o1idação no$iclo de re"s*




# ,-redução na utili>ação dos triglicrides ou)cidos gra1os !ara síntese de li!ídeos maiscom!le1os2 de4ido a car3ncia de fatoresnitrogenados e de 56P*




-menor formação de li!o!roteínas !or defici3nciana síntese das a!o!roteínas*

-dist(r"ios no deslocamento e fusão das

4esículas &ue contm as li!o!roteínas commem"rana !lasm)tica 2 em decorr3ncia dealterações funcionais do citoes&ueleto.




5gentes etiológicos:

# /i!ó1ia: le4a a uma redução da síntese de 56P2 &ue le4a a um aumento de )cidosgra1os em decorr3ncia do e1cesso deacetil $o52 cuja o1idação no ciclo dere"s est) diminuída*

# Desnutrição !rotico Hcalórica:




# '-a car3ncia de !roteínas le4a a defici3ncia defatores li!otró!icos2 estão ligados a !rodução de

fosfolí!ideos e diminuição na síntesea!o!roteínas2 redu>indo a formação deli!o!roteínas e a e1creção dos triglicrideos*




,-ingestão calórica deficiente causa mo"ili>ação deli!ídeos do tecido adi!oso2 aumentando o a!orte de)cidos gra1os* 5gentes tó1icos:lesam o CBG diminuindo a síntese

!rotica2 afetando a síntese das li!o!roteínas. Podemtam"m !ro4ocar esteatose atra4s do "lo&ueio nautili>ação de triglicrides2 isto sem &ue a síntese!rotica ten+a diminuído.




# Ingestão a"usi4a de etanol: etanol o1idadoa aldeído actico e acetil $o52 !romo4endo umaumento de acetil $o52 isto fa4orece a síntese

de )cidos gra1os e conse&?entemente le4andoao ac(mulo de triglicrides nas clulas. 5esteatose neste caso !ode ser agra4ada !eladesnutrição.



Degeneração

Gordurosa9Bsteatose# 5lgumas forma de Bsteatose /e!)tica:

'-Bsteato-+e!atite não-alcoólica- caracteri>ada !or esteatose +e!)tica2formação de cor!os +ialinos deMallorA2necrose2 inflamação e fi"rose2

!odendo se torna uma cirrose +e!)tica.




# Bla ocorre de4ido a alteração no meta"olismodos )cidos gra1os nos tecidos não adi!osos2 em!acientes dia"ticos2 o"esos2 disli!id3micos2 fa>

associação a e1!osição a agentes tó1icos. Bssecontrole no meta"olismo dos )cidos gra1os emtecidos não adi!osos de!ende da le!tina7en>ima; Hage no S8$ ini"indo o a!etite.




,-Bsteatose Micro4esicular aguda da gra4ide> eSíndrome de CeAe- !arece +a4er um defeitomitocondrial na síntese de li!ídeos.

-Bsteatose nas clulas "eta da il+ota de anger+ansno !=ncreas e nas cls. musculares es&uelticas ecardíacas. 5 g3nese desta doença não est) "emcon+ecida2 mas as condições de o"esidade2 dia"eteinsulino-de!endente e disli!idemias t3m as!ectoscomuns.




# 5s!ectos morfológicos:EMacroscó!icos: fígado aumenta de 4olume e

!eso2 tem consist3ncia diminuída2 "ordasarredondadas e coloração amarelada. 8o coração2a esteatose !ode ser difusa2 ficando o órgão !)lidoe com consist3ncia diminuída* em outros casos7+i!ó1ia;2 a esteatose em fai1as amareladas4isí4eis atra4s do endoc)rdio. 8o rim2 +) aumento

de 4olume e !eso2 tornando o órgão amarelado.




EMicroscó!icos:-a esteatose muito característica2 os 6G se

de!ositam em !e&uenas 4esículas ougló"ulos re4estidos !or mem"ranas7li!ossomos;. 8a forma cl)ssica os+e!atócitos a!resentam um grande 4ac(olode gordura no cito!lasma2 o &ual desloca on(cleo !ara a !eriferia da clula e l+e confere

as!ecto de adi!ócito 7esteatosemacro4esicular;.




# Bm certas condições ela ad&uire um as!ectomicro4esicular2 a gordura se distri"ui geralmente!ara !eriferia da clula2 !ermanecendo o n(cleocentrali>ado.




-8o coração2 os 6G se de!ositam em !e&uenosgló"ulos dis!ostos ao longo das miofi"rilas.

-8os rins 2 a!arecem em !e&uenos gló"ulos &ue

!odem coalescer e forma 4esículas maiores2mas raramente !rodu>em grande deformidadenas clulas.




# B4olução e conse&?3ncias:-8o fígado os +e!atócitos re!letos de gordura !odem se

rom!er e formar 4erdadeiros lagos de gordura 7cistosgordurosos;2 !odendo ocorrer reações inflamatórias.

-Pode +a4er em"olia gordurosa a !artir da ru!tura doscistos gordurosos na circulação2 o &ue facilitado !ortraumatismos.

-8a esteatose difusa2 !anlo"ular2 !ode +a4er

manifestações de insufici3ncia +e!)tica.




-8o etilismo cr@nico2 a esteatose +e!)tica !odemuitas 4e>es ser acom!an+ada de fi"rose!ericelular2 es!ecialmente centrolo"ular2 &ue

!ode e4oluir !ara cirrose.-8o coração2 a esteatose difusa !ode agra4ar ainsufici3ncia desse órgão.



i!idoses

# # São ac(mulosintracelulares deoutros li!ídeos &uenão os 6G. Bm geral2

são de!ósitos decolesterol e seussteres. 5s li!idoses!odem ser locali>adas

ou sist3micas.



i!idoses

# De!ósitos de $olesterol:-De!ósitos de colesterol !odem ser formados nas

artrias 7aterosclerose;2 na !ele 71antomas; e emsítios de inflamações cr@nicas.

-8a aterosclerose2 os de!ósitos de colesterol sãoencontrados na íntima das artria de mdio egrande cali"re2 no interior de macrófagos e decls. musculares lisas &ue migram da artriamdia.



i!idoses

-$aracterísticas:

EMacroscó!icas* osde!ósitos de

colesterol são 4istoscomo !lacasamareladas2amolecidas2 naíntima 7ateromas;.

#



i!idoses

EMicroscó!icas* os macrófagos e as cls.Musculares lisas a!arecem tumefeitas2micro4aculadas2 ad&uirindo as!ecto es!onjosoou es!umoso. Juando essas cls. se rom!em2o colesterol !assa !ara o interstício e formacristais rom"oídes2 com !roliferação do tecidocolageni>ação da íntima e calcificação destesde!osito de colesterol caracteri>ando a

aterosclerose.



i!idoses# $olesterol e seus steres 2 !ro4a4elmente2

outros li!ídios são tam"m de!ositados naíntima de !e&uenas artrias e arteríolas2es!ecialmente do rim2 em !acientes com+i!ertensão arterial. !rocesso "emdiferente da aterosclerose2 !ois li!ídios sede!ositam2 originados do !lasma2 seassociam a !roteínas2 formando a +ilo-+ialinose da íntima &ue em associação com

outras alterações da íntima7elastose efi"rose;2 caracteri>am a arteriolosclerose.



i!idoses

# Kantomas: sãolesões encontradasna !ele so" a formade nódulos ou

!lacas &ue2 &uandosu!erficiais2 t3m coramarelada.

5!arecem

geralmente emcondições de+i!ercolesterolemia



Bsfingoli!idoses

# São doenças de arma>enamento deesfingoli!ídeos e seus deri4ados2 decorrem da

falta ou defici3ncia de en>imas lisoss@micasencarregadas da demolição dos gangliosídeos ecere"rosídeos at esfingosina e )cidos gra1os.



Bsfingoli!idoses

# São doenças genticas2 algumas maisfre&?entes em determinados gru!os raciais.$aracteri>adas de doenças autoss@micas



Bsfingoli!idoses

# 5s lesões !odem ser sist3micas 2sendo mais gra4e em alguns órgãos*e1* nos neur@nios do S8$ na doençade Fa"rA2 na doença de 8iemann-PicL2 doença de Gauc+er.



Glicogenoses

# São doenças genticas caracteri>adas!elo ac(mulo de glicog3nio no interior dasclulas do fígado2 rim2 m(sculos

es&uelticos e coração.# B t3m como !rocesso ")sico uma

defici3ncia de en>imas no !rocesso de

degradação.



Glicogenoses

# glicog3nio est) !resente em todas as clulasanimais2 sendo mais a"undante no fígado e nosm(sculos.

# 0 a forma atra4s da &ual arma>enamos a glicose da

dieta. 5 glicose c+ega ao fígado !ela 4eia !orta.# Juando +) necessidade de uso da glicose 7situações

de stress2 jejum;2 +) &ue"ra desse glicog3nio !ormeio de !rocesso en>im)tico ocorrendo então2

li"eração da glicose !ara a circulação sang?ínea.



Glicogenoses

# Dessa forma2 o fígado !ro!orciona ali"eração de glicose !ara 4)rios órgãos2incluindo o cre"ro. Juando o glicog3nio

não consegue ser &ue"rado de4ido defici3ncia de algumas das en>imasen4ol4idas2 este se acumula no órgão e2 anão li"eração de glicose !ara a circulação

acarreta uma srie de conse&?3ncias.

Gli



Glicogenoses# Glicogenoses do ti!o I

# Glicogenese ti!o III# Glicogenose do ti!o IN

# Glicogenose do ti!o N

# Glicogenose do ti!oNI# Glicogenose do ti!o NII

# Glicogenose do 6i!o IK



Muco!olissacaridioses

# São de!ósitos anormais de !oliglicanos2ocorrem em doenças meta"ólicasdenominadas genericamentemuco!olissacaridioses2 &ue resultam de

defici3ncias en>im)ticas e se caracteri>am!elo ac(mulo intralisoss@mico de !oliglicanose seus cata"ólitos.

# 5!esar de a!resentarem as!ectos em

comum2 a!resentam manifestações diferentesde acordo com a en>ima lisoss@micadeficiente.



$onsiderações finais



Du4idasOOO



"rigado

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