Clulas de la cresta neural Y Anomalas craneofaciales

Clulas de la cresta neuralY Anomalas craneofacialesLayla Mariana Palacios Martnez Orgenes de la cresta Neural Se origina en las clulas localizadas a lo largo de los mrgenes laterales de la placa neural. Las clulas de la cresta neural se liberan de la placa o tubo neural Tras la degradacin de la lmina basal las clulas de la cresta neural atraviesan los restos de la lmina basal y emprenden migraciones.

Migracin de la cresta neuralTras abandonar el neuroepitelio, encuentran un ambiente rico en matriz extracelular,las clulas realizan migraciones extensas por varias vas bien definidas.La migracin de la cresta neural esta condicionada por las distintas molculas de la matriz extracelular.Migran siguiendo las lminas basales, como las del ectodermo superficial o las del tubo neural, ya abandonado.Entre los componentes de la matriz extracelular que permiten la migracin destacan molculas presentes en las lminas basales como la fibronectina, la laminita y el colgeno tipo IV.La unin de estas molculas esta mediada por integrinas.Los proteoglucanos de sulfato condroitin, no son sustancias adecuadas para las clulas de la cresta neural e inhiben su migracin.Las clulas de la cresta neural del tronco y la cabeza siguen vas de migracin diferentes.

Principales divisiones de la cresta neuralCresta Neural Troncal Se extiende desde el sexto somita hasta los somitas ms caudales. 3 vas fundamentales de migracin:Va ventral: se desplazan al espacio localizado entre la mitad anterior de los somitas y el tubo neural. La va contina justo por debajo de la superficie ventromedial del somita hasta que las clulas llegan a la aorta dorsal. Las clulas que siguen esta rama pertenecen a la estirpe simptica adrenrgica y contribuyen a la formacin de la mdula suprarrenal y de elementos del SN simptico.

Va ventrolateral: conduce a la mitad anterior de los somitas, y las clulas que la siguen forman los ganglios sensitivos de distribucin segmentariaVa dorsolateral: entre el ectodermo y las somitas. Las clulas que optan por ella se dispersan por debajo del ectodermo y acaban penetrando en el mismo como clulas pigmentarias (melanocitos)

La lnea adrenrgica simptica deriva de una clula progenitora condicionada de este tipo, que ha pasado una serie de puntos de restriccin, de forma que ya no puede dar origen a neuronas sensitivas, gla o melanocitos.Esta clula progenitora origina 4 tipos de clulas distintas:

Clulas cromafines suprarrenalesClulas pequeas e intensamente fluorescentes, presentes en los ganglio simpticosNeuronas simpticas adrenrgicasUna pequea poblacin de neuronas simpticas colinrgicas

La clula progenitora bipotencial da origen a clulas cromafines suprarrenales o neuronas simpticas, su diferenciacin final depende del entorno que la rodee. En presencia de FGF y de factor de crecimiento nervioso en los ganglios simpticos primitivos se diferencian para formar neuronas simpticas definitivas.

Cresta neural circunfaringueaSe origina en la regin robencfalica posterior y en la parte distal de la faringe, las clulas de la cresta neural que migran pasan detrs del sexto arco farngeo.Se desplazan en sentido craneal, marcando la va por la que pasar el XII y los precursores de los msculos esquelticos asociados a l.Esta cresta marca la va de migracin de las clulas de la cresta entrica (vagal) hacia el intestino, y de las clulas de la cresta neural cardiaca hacia el tracto de salida del corazn.Las clulas de la cresta neural desde el rombencfalo anterior hasta el nivel del somita 5 migran desde la cresta circunfarngea formando una corriente, cresta cardiaca, hasta el corazn en desarrollo y los arcos articos, provienen de los niveles de 1 a 7 constituyen la cresta vagal y migran hacia el intestino en desarrollo como precursores de la inervacin parasimptico del tubo digestivo. Un trastorno en esta regin puede dar origen a la formacin de tabiques cardacos y tambin malformaciones glandulares y craneofaciales.Cresta neural CranealLas clulas de la cresta neural que se originan en el diencfalo posterior a r2 no expresan ningn gen Hoxb, mientras que las generadas en el rombencfalo a partir de r3 o en localizaciones ms posteriores expresan una secuencia de genes Hox bien ordenadaLas clulas de la cresta neural asociadas a los rombmeros 1 y2 migran hacia el interior del primer arco farngeo, las del r4 lo hacen hacia el segundo arco y las de r 6 y 7 hacia el tercero, formando tres corrientes separadas de clulas.Despus de que los arcos farngeos se llenan de clulas de la cresta neural, el ectode3rmo que los reviste expresa un patrn parecido de productos del gen Hoxb.Estos genes Hoxb pueden participar para especificar la posicin de las clulas de la cresta neural con las que se asocia.

Importancia de la cresta neuralSon imprescindibles para la formacin de la mayor parte de la regin craneofacialDado que las clulas de las cresta tambin contribuyen a la formacin de almohadillas endocardicas conotruncales que separan el infundibulo del corazn hacia los canales pulmonar y artico muchos nios con anomalas craneofaciales tambin presentan defectos cardiacos Las clulas de la cresta son una poblacin de clulas muy vulnerables y son destruidas con facilidad por compuestos como el alcohol y el acido retinoicoUna explicacion para esta vulnerabilidad podia ser que presenten una deficiencia de enzimas, superoxidoy catalasa que son responsables de los radicales libres que daan la celula Anomalas Craneofaciales (Relacionadas con la cresta )Sindrome de Traecher Collins (disostosis mandibulofacial)Se caracteriza por una hopolasia malar causada por el subdesarrolo de los huesos cigomaticos, hipoplasia maxilar inferior, hendiduras palpebralesinclinadas hacia abajo, colobomas del parpado inferior y maformaciones del oido externoSe hereda en un rasgo autosomico dominante y un 60% de los casos aparecen con nuevas mutaciones

Secuencia de Robin Puede producirse de forma independiente o asociada a otros sindromes de malformaciones Altera las estructuras del primer arco siendo el desarrollo del maxilar inferior el mas afectad. Los nios suelen presentar una tardia de micrognatia, fisura palatina y glosoptosis (desplazamiento hacia atrs de la la lengua)Puede estar causada por factores geneticos o ambientalesSe da alrededor de i de cada 8,500 nacimientos

Anomala de GiGeorgeSe produce en aproximadamente 1 de cada 2,000 o 3,000 nacimientosLos pacientes con DiGeorge completa tienen deficiencia inmunitarias, hipocalciemia y un mal pronosticoLas anomalas se originan por un desarrollo anmalo de las clulas de la cresta neural que contribuyen a la formacin de todas las estructuras afectadas. Adems de las causas genticas, la exposicin de los retinoides (vitamina A) el alcohol y la diabetes materna pueden provocar las anomalas

El espectro Oculoauriculovertebral (Sndrome de Goldenhar)Incluyen una seria de anomalas craneofaciales que suelen afectar a los huesos del maxilar superior, temporal y cigomtico que son pequeos y planos.Los pacientes en estos casos es frecuente ver anomalas en el odo externo (Anotia, microtia), el ojo (tumores y quistes dermoides en el globoocular) y en las vertebras (vertebras fusionadas hemivertebras, espina bifida)Se observa en 1 de cada 5,600 nacimientos