Artrite Artrite IdiopáticaIdiopática JuvenilJuvenilApresentadoresApresentadores: : Mina RabeloMina Rabelo, Ana , Ana

Lúzia FernandesLúzia Fernandes

OrientadorOrientador: : ProfaProfa. . NadyaNadya CarneiroCarneiro

Data: 25 / 04 / 2003Data: 25 / 04 / 2003

Sessão Clínica do Departamento de Pediatria - Internato

ANAMNESEANAMNESE

•• IdentificaçãoIdentificação-- 4 anos, masculino 4 anos, masculino •• QP: Dores articulares há 1 anoQP: Dores articulares há 1 ano

AnamneseAnamnese

•• HMA: Refere dor em pescoço há uma ano, HMA: Refere dor em pescoço há uma ano, acompanhada de febre vespertina (40acompanhada de febre vespertina (40OO C) . Informa C) . Informa ainda dor, edema e déficit de movimentação em ainda dor, edema e déficit de movimentação em esterno, punhos, cotovelos, ombros, tornozelos e esterno, punhos, cotovelos, ombros, tornozelos e joelhos, de forma migratória e assimétrica. A febre joelhos, de forma migratória e assimétrica. A febre tinha caráter intermitente, semtinha caráter intermitente, sem rashrash cutâneo. cutâneo. Internado no HGRS em dezembro, onde apresentou Internado no HGRS em dezembro, onde apresentou tambémtambém hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia,, poliadenopatiapoliadenopatia, perda , perda ponderal e anemia importante tendo feitoponderal e anemia importante tendo feitohemotransfusãohemotransfusão.. ..

•• HMA: Fez uso de HMA: Fez uso de IbuprofenoIbuprofeno, sem melhora, , sem melhora, recebendo alta com recebendo alta com IndometacinaIndometacina 2 mg/kg/dia O 2 mg/kg/dia O quadro articular/febril não cessou, tendo sido quadro articular/febril não cessou, tendo sido internado no CHR em fevereiro, onde fez nova internado no CHR em fevereiro, onde fez nova transfusão sanguínea e continuou uso de transfusão sanguínea e continuou uso de IndometacinaIndometacina. Evoluiu com manutenção dos sintomas, . Evoluiu com manutenção dos sintomas, sendo internado neste hospital em 12.03.03 com sendo internado neste hospital em 12.03.03 com artrite em tornozelo D e cotovelo E.artrite em tornozelo D e cotovelo E.

ANAMNESEANAMNESE

•• AON: AON: Mãe G3P2A1, PSVN sem Mãe G3P2A1, PSVN sem intercorrênciasintercorrências, , 4.100 Kg4.100 Kg

•• AA: AA: Amamentação exclusiva até 2 anosAmamentação exclusiva até 2 anos•• A. A. VacVac: : completocompleto•• DNPM: DNPM: sem alteraçõessem alterações•• Ant. médicos Ant. médicos -- nega viroses da infância, nega viroses da infância, amigdaliteamigdalite•• Ant. familiaresAnt. familiares-- Nega DM, HAS, câncer, doença Nega DM, HAS, câncer, doença

reumatológicareumatológica

ANAMNESEANAMNESE

EXAMEEXAME FÍSICOFÍSICO

•• SomatoscopiaSomatoscopia: LOTE, BEG , descorado ++/IV, : LOTE, BEG , descorado ++/IV, emagrecido, afebril, dificuldade para deambular em emagrecido, afebril, dificuldade para deambular em MIDMID

•• FRFR-- 20 FC20 FC-- 100 Peso100 Peso-- 14.700 Altura14.700 Altura-- 105 cm105 cm•• PelePele: palidez Olhos: proptose bilateral, simétrica: palidez Olhos: proptose bilateral, simétrica•• Ap. Resp.Ap. Resp.: MVBD sem RA: MVBD sem RA•• Ap. CVAp. CV: BRNF em 2T com SS II/VI, : BRNF em 2T com SS II/VI, plurifocalplurifocal•• AbdomeAbdome: Plano, flácido, RHA +, indolor, sem VMG: Plano, flácido, RHA +, indolor, sem VMG•• MusculoMusculo--esqueléticoesquelético: Edema +/IV em tornozelo D e : Edema +/IV em tornozelo D e

cotovelo E com eritema, aumento temperatura, cotovelo E com eritema, aumento temperatura, artralgia.artralgia.

SUSPEITA DIAGNÓSTICASUSPEITA DIAGNÓSTICA

P1: Artrite + febre P1: Artrite + febre secsec. a:. a:1. Artrite 1. Artrite idiopáticaidiopática juvenil?juvenil?

1.1 Artrite sistêmica?1.1 Artrite sistêmica?1.2 1.2 PoliartritePoliartrite??1.3 1.3 OligoartriteOligoartrite??

2. LES ? 2. LES ? 3. FR??3. FR??4. Doença 4. Doença linfoproliferativalinfoproliferativa

ArtriteArtrite--Edema ou erosãoEdema ou erosão--2 ou + : Aumento 2 ou + : Aumento temperatura, dor a temperatura, dor a movimentação, limitação a movimentação, limitação a movimentaçãomovimentação

SUSPEITA DIAGNÓSTICASUSPEITA DIAGNÓSTICA

P2: Palidez cutâneoP2: Palidez cutâneo--mucosamucosa1. Anemia: De doença crônica?1. Anemia: De doença crônica?

FerroprivaFerropriva? ? Hemolítica: Hemolítica: EsferocitoseEsferocitose??

Falciforme?Falciforme?AutoAuto--imune? imune?

Suspeita diagnósticaSuspeita diagnóstica

P3. Proptose bilateralP3. Proptose bilateral1 1 TireoidopatiaTireoidopatia??2 Infiltrado2 Infiltrado-- inflamatório? inflamatório? NeoplásicoNeoplásico??3 Constitucional?3 Constitucional?

Classificação Colégio Americano de Classificação Colégio Americano de ReumatologiaReumatologia--19681968

•• DenominaçãoDenominação ARJARJ•• Idade de inícioIdade de início < 16 anos< 16 anos•• Duração mínima da artriteDuração mínima da artrite 6 semanas6 semanas•• Articulações afetadas nos primeiros 6 mesesArticulações afetadas nos primeiros 6 meses•• OligoarticularOligoarticular 11--4 articulações4 articulações•• PoliarticularPoliarticular > 4 articulações> 4 articulações•• SistemicaSistemica Qualquer númeroQualquer número•• EspondiloartropatiasEspondiloartropatias Não incluídaNão incluída•• FRFR Positivo ou negativoPositivo ou negativo

Proposta de Classificação da Artrites Proposta de Classificação da Artrites IdiopáticasIdiopáticas JuvenisJuvenis-- 19971997

•• Artrite sistêmicaArtrite sistêmica•• PoliartritePoliartrite ( FR positivo )( FR positivo )•• PoliartritePoliartrite ( FR negativo )( FR negativo )•• OligoartriteOligoartrite Persistente e EstendidaPersistente e Estendida•• Artrite relacionada com Artrite relacionada com entesiteentesite•• Artrite Artrite psoriáticapsoriática•• OutrosOutros

Artrite sistêmicaArtrite sistêmica

•• 1010--20% dos casos de AIJ; 20% dos casos de AIJ; •• < 5 anos ( 2/3 )< 5 anos ( 2/3 )•• Febre diária, intermitente, > 39,5, por mais 15 dias, noiteFebre diária, intermitente, > 39,5, por mais 15 dias, noite•• ArtralgiaArtralgia e e mialgiamialgia-- acompanha a febreacompanha a febre•• ArtriteArtrite-- pode envolver qualquer articulação e qualquer padrão pode envolver qualquer articulação e qualquer padrão

pode ocorrerpode ocorrerGrandes articulaçõesGrandes articulaçõesFase inicialFase inicial-- oligoarticularoligoarticular, podendo evoluir para , podendo evoluir para poliarticularpoliarticular•• Cistos Cistos sinoviaissinoviais-- assintomáticosassintomáticos•• Osteoporose e anormalidades do crescimentoOsteoporose e anormalidades do crescimento-- inflamação, inflamação,

anorexia e anorexia e esteróidesesteróides

Artrite sistêmicaArtrite sistêmica

•• ExantemaExantema reumatóidereumatóide: 95% surge : 95% surge ou exacerba com a febreou exacerba com a febre

Lesões maculares róseo salmão em Lesões maculares róseo salmão em tronco e áreas proximais dos MMtronco e áreas proximais dos MM

Coração: pericardite Coração: pericardite -- Transitória e Transitória e benignabenignaEnvolvimento Envolvimento pleuropulmonarpleuropulmonarAdenomegaliasAdenomegaliasEsplenomegaliaEsplenomegalia-- discretadiscretaHepatomegaliaHepatomegalia-- menos comum. menos comum.

Artrite sistêmicaArtrite sistêmica

•• Complicações:Complicações:

•• Envolvimento renalEnvolvimento renal-- aparecimento aparecimento amiloidoseamiloidose ou complicação do ou complicação do tratamentotratamento hemathematúúriaria e e proteinproteinúúriaria

•• AmiloidoseAmiloidose-- grande grande morbimortalidademorbimortalidade. Apresenta. Apresentaçção tardiaão tardia-- 1,5 1,5 a 25 anos apa 25 anos apóós ins iníício dos sintomascio dos sintomas

•• UveUveíítete éé raro raro •• SSííndrome da ativandrome da ativaçção ão macrofmacrofáágicagica-- quadro grave de quadro grave de

pancitopeniapancitopenia, disfunção hepática e , disfunção hepática e coagulopatiacoagulopatia

Artrite sistêmicaArtrite sistêmica

•• História natural da doençaHistória natural da doença•• Monocíclico com completa remissão das manifestaçõesMonocíclico com completa remissão das manifestações•• PolicíclicoPolicíclico::-- Artrite de curso breve, cede com a febre mas pode Artrite de curso breve, cede com a febre mas pode recidivarrecidivar-- MantemMantem artrite após remissão manifestações sistêmicasartrite após remissão manifestações sistêmicas--

poliarticularpoliarticular-- Remissão das manifestações com algumas Remissão das manifestações com algumas sequelassequelas-- Minoria tem um curso destrutivo e Minoria tem um curso destrutivo e incapacitanteincapacitante-- artroplastiaartroplastia

PoliatritePoliatrite com Fator com Fator ReumatóideReumatóide negativonegativo

•• 20% casos AIJ20% casos AIJ•• Meninas 3:1Meninas 3:1•• Picos; 2Picos; 2--3 anos e pré adolescência3 anos e pré adolescência

•• ManifestaçoesManifestaçoes musculomusculo--esqueléticasesqueléticas::Progressiva, simétrica e cumulativaProgressiva, simétrica e cumulativaQualquer articulaçãoQualquer articulaçãoDois tipos: Com aumento do volume articularDois tipos: Com aumento do volume articular

Sem aumento volume articular Sem aumento volume articular -- DORDOR

PoliatritePoliatrite com Fator com Fator ReumatóideReumatóide negativonegativo

•• Manifestações extraManifestações extra--articularesarticularesPouco Pouco frequentesfrequentes e menos exuberantese menos exuberantes-- Febre( 1/3, baixa, pouco característica )Febre( 1/3, baixa, pouco característica )-- AdenomegaliaAdenomegalia, nódulos subcutâneos, , nódulos subcutâneos, iridocicliteiridociclite

-- Curso e PrognósticoCurso e Prognóstico--Curso contínuo que entra em remissão após alguns anosCurso contínuo que entra em remissão após alguns anosAtraso crescimento e Atraso crescimento e sequelassequelas articularesarticulares

PoliartritePoliartrite com fator com fator reumatóidereumatóide positivopositivo

•• FR + em 2 ocasiões em 3 mesesFR + em 2 ocasiões em 3 meses•• 5% dos casos de AIJ5% dos casos de AIJ•• 90% sexo feminino, > 12 anos90% sexo feminino, > 12 anos•• Manifestações articularesManifestações articularesArtrite de instalação rápida e grave ~ AR do adultoArtrite de instalação rápida e grave ~ AR do adultoSimétrica, grande e pequenas articulaçõesSimétrica, grande e pequenas articulações•• Manifestações extraManifestações extra--articularesarticularesNódulos subcutâneos e sintomas geraisNódulos subcutâneos e sintomas gerais•• Curso e prognósticoCurso e prognósticoCurso agressivo e progressivo com deformidades nos primeiros anoCurso agressivo e progressivo com deformidades nos primeiros anoss

OligoartritesOligoartrites

•• 4040--50% dos casos de AIJ50% dos casos de AIJ•• Sexo feminino 3:1; 1Sexo feminino 3:1; 1--3 anos3 anos•• Tipos : Persistente e EstendidaTipos : Persistente e Estendida--20% ( evolui para 20% ( evolui para poliarticularpoliarticular))•• Manifestações articulares:Manifestações articulares:Joelhos, tornozelos e cotovelos Joelhos, tornozelos e cotovelos SequelasSequelas-- atrofia, diferença comprimento membroatrofia, diferença comprimento membro•• Manifestações extraManifestações extra--articularesarticularesAPENAS APENAS uveíteuveíte. Menor idade e sexo feminino. Menor idade e sexo feminino•• Curso e prognósticoCurso e prognósticoPersistente Persistente –– duração 2 a 5 anosduração 2 a 5 anosEstendidaEstendida-- maior envolvimento articular e maior envolvimento articular e sequelassequelas

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Quadro Clínico (crianças):Quadro Clínico (crianças):••Febre/perda de peso/ asteniaFebre/perda de peso/ astenia••ArtralgiaArtralgia/artrite/artrite-- oligoarticularoligoarticular. Mãos, punhos, cotovelos, . Mãos, punhos, cotovelos, joelhos, tornozelosjoelhos, tornozelosManifestações cutâneas / ulcerações orais e nasaisManifestações cutâneas / ulcerações orais e nasais••HEM com freqüência HEM com freqüência ••Adenopatia 50%Adenopatia 50%••Fenômeno de Fenômeno de RaynaudRaynaud-- frequentefrequente

+Manifestações TGI, cardíacas, pulmonares, SNCManifestações TGI, cardíacas, pulmonares, SNC

Doença renal Doença renal –– HAS, edemaHAS, edema

Diagnóstico Diferencial

Estudo Laboratorial:Estudo Laboratorial:

FAN FAN -- + (não + (não obrigatorioobrigatorio))Anticorpo anti DNAAnticorpo anti DNAFixação de complemento Fixação de complemento -- reduzidoreduzidoAnticorpo antiAnticorpo anti--SSA e antiSSA e anti--SSBSSBGamaglobulinas aumentadasGamaglobulinas aumentadas

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Diagnóstico Diferencial

Critérios (4 em 11):Critérios (4 em 11):

1.1. Exantema malarExantema malar2.2. Exantema Exantema discoidediscoide3.3. FotossensibilidadeFotossensibilidade4.4. Ulceras OraisUlceras Orais5.5. Artrite não erosiva, Artrite não erosiva, oligoarticularoligoarticular6.6. SerositeSerosite7.7. Distúrbio renal Distúrbio renal –– proteinúriaproteinúria e e cilindrúriacilindrúria8.8. Distúrbio HematológicoDistúrbio Hematológico-- pancitopeniapancitopenia9.9. Distúrbio de SNCDistúrbio de SNC-- psicose/convulsõespsicose/convulsões10.10. Distúrbio imunológicoDistúrbio imunológico-- cel. LE, anticel. LE, anti--DNA, antiDNA, anti--SmSm11.11. FANFAN

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Diagnóstico Diferencial

Febre reumáticaFebre reumática

•• 55--15 anos15 anos•• Mais Mais frequentefrequente que AIJque AIJ•• Quadro agudo: Quadro agudo: Curta duraçãoCurta duraçãoPoliartritePoliartrite-- migratória e assimétrica. Grandes migratória e assimétrica. Grandes

articulaçõesarticulações

Febre reumáticaFebre reumática•• Critérios de JonesCritérios de Jones•• 2 2 manifmanif. maiores ou 1 maior e 2 menores com evidencia de . maiores ou 1 maior e 2 menores com evidencia de

infecção infecção estreptocóccicaestreptocóccica anterior( ASLO, cultura orofaringe, anterior( ASLO, cultura orofaringe, escarlatina)escarlatina)

FR prévia ou cardiopatia reumáticaFR prévia ou cardiopatia reumáticaArtralgiaArtralgiaFebreFebreLeucocitoseLeucocitoseVHSVHSPoteínaPoteína C reativaC reativaMucoproteínaMucoproteínaAnemiaAnemiaPR alargadoPR alargado

PoliartritePoliartriteCarditeCarditeCoréiaCoréiaEritema marginadoEritema marginadoNódulos subcutâneosNódulos subcutâneos

ManifManif. menores. menoresManifManif. maiores. maiores

Doença Doença linfoproliferativalinfoproliferativa

•• Leucemia Leucemia linfocíticalinfocítica agudaaguda•• 80% das leucemias agudas na infância ( 380% das leucemias agudas na infância ( 3--7 anos )7 anos )•• Sangramento de pele e mucosasSangramento de pele e mucosas•• InfecçõesInfecções•• PancitopeniaPancitopenia + blastos circulantes+ blastos circulantes•• Medula óssea Medula óssea hipercelularhipercelular

Suspeita diagnósticaSuspeita diagnóstica

•• Artrite crônica juvenilArtrite crônica juvenilForma sistêmicaForma sistêmicaCurso Curso policíclicopolicíclico com artrite com artrite poliarticularpoliarticular

após remissão das manifestações após remissão das manifestações sistêmicassistêmicas

CONDUTASCONDUTAS

•• Analgesia com Analgesia com dipironadipirona e AINE( e AINE( IndometacinaIndometacina))

•• Solicitado FR, FAN,VHS, PCR, Solicitado FR, FAN,VHS, PCR, mucoproteínamucoproteína, hemograma, eletrólitos, , hemograma, eletrólitos, função renalfunção renal

•• Interconsulta com Interconsulta com reumatologiareumatologia, , hematologia e oftalmologiahematologia e oftalmologia

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

•• Admitido 12.03 fazendo uso de Admitido 12.03 fazendo uso de indometacinaindometacina 25 25 mg/dia.mg/dia.

•• Em 14.03 Em 14.03 -- solicitamos solicitamos RxRx toraxtorax e USG abdominale USG abdominal•• Em 15.03 Em 15.03 -- HemotransfusãoHemotransfusão-- HbHb-- 6,5 6,5 •• 17.03 17.03 -- Foi substituída Foi substituída indometacinaindometacina por por diclofenacodiclofenaco•• 19.03 19.03 –– Interconsulta com Interconsulta com hematohemato: Sugeriu solicitar : Sugeriu solicitar

CD, eletroforese do pai, esfregaço sanguíneo, CD, eletroforese do pai, esfregaço sanguíneo, ferritinaferritina, capacidade ligação do ferro, , capacidade ligação do ferro, reticulócitosreticulócitos. . Eletroforese do paciente após 120 diasEletroforese do paciente após 120 dias

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

•• 06.04 06.04 –– Introduzido Introduzido PrednisonaPrednisona 0,5 mg/kg/dia0,5 mg/kg/dia•• 09.04 09.04 -- ProteinúriaProteinúria + + em S. de urina. Solicitado + + em S. de urina. Solicitado

clearenceclearence de de creatininacreatinina e e proteinúriaproteinúria de 24 de 24 hshsSD: LES ou SD: LES ou amiloidoseamiloidose??•• 12.04 12.04 –– Nova Nova hemotransfusãohemotransfusão-- HbHb-- 5,55,5•• 13.04 13.04 –– Aumentado Aumentado PrednisonaPrednisona para 0,7 mg/Kg/diapara 0,7 mg/Kg/dia•• 17.04 17.04 -- Interconsulta Interconsulta reumatoreumato::

SD: doença mista: ARJ + SD: doença mista: ARJ + LESSolicitadoLESSolicitado PCR, VHS, PCR, VHS, mucoproteínamucoproteína, Anti, Anti--Ro, Ro, AntiAnti--LaLa, Anti, Anti-- RnpRnp, Anti, Anti-- Sm, Sm, AntiAnti-- DNAdsDNAds. .

EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO

Sugerido solicitar ECO e Sugerido solicitar ECO e AngioAngio RM RM Sugerido trocar Sugerido trocar DiclofenacoDiclofenaco por por NaproxenoNaproxeno ou ou NimesulidaNimesulidaSolicitado Solicitado RxRx esqueleto ósseoesqueleto ósseo

•• 22.0422.04-- Interconsulta Interconsulta oftalmooftalmo: Solicitado TC crânio e : Solicitado TC crânio e perfil perfil tireoidianotireoidiano. Sugeriu solicitar TC órbitas. Sugeriu solicitar TC órbitas

•• 24.04 24.04 –– DiminuidoDiminuido PrednisonaPrednisona para 0,5 mg/Kg/diapara 0,5 mg/Kg/diaAvaliar introdução Avaliar introdução MetrotexateMetrotexate

AfebrilAfebril durante todo o internamentodurante todo o internamento

EvoluçãoEvolução

+ + ------++++--25.0325.03

-- ++------++--07.0407.04

-- ----++------11.0411.04

+ + ------++++--24.0324.03-- ----++----++18.0318.03-- --++++----++17.0317.03-- ----++----++12.0312.03

3 QD Coluna 3 QD Coluna PunhoPunhoDD

Torno Torno DD

Torno Torno EE

CotCot DDCotCot EE

5,66,75,87,97,45,712,39,210,5Hb

538702LDH

32542349,2FA

2630ALT

3882AST

3,4Acido úrico

9,7Cálcio

7,9Mucoproteína

90,4PCR

5870433035VHS

284,392,330,404,448,283,237,249,294,Plaquetas

5.6009.1304.8507.2007.5005.9005.0009.70010.600Leucograma

19 20,616,623,322,317,938,13033 Ht

07.0220.1213.1206.1204.1227.1125.1027.0907.05

EXAMES prévios EXAMES prévios -- LaboratórioLaboratório

ExamesExames-- LaboratórioLaboratório

3,83,8Albumina7,57,5PT

140140Na4,24,2K

2,62,61,2Reticulócitos

6,95,55,58,29,26,5Hb

554554LDH6464& GT

1438878878FA

1313ALT3535AST

2,52,5Acido úrico0,60,60,70,7Creatinina

33333333Ureia6777777070VHS

180222226204224242Plaquetas

7.2005.5005.0003.7003.9004.800Leucograma2616,916,72528,320,4Ht

23.0411.0409.0424.0317.0313.03

NEG.30.03

< 2018.03

NEG.POSIT.07.02

NEG. NEG. 1523525.10

10017.04

LátexPCRLEFANFRASLO

EXAMES LaboratórioEXAMES Laboratório-- ReumatologiaReumatologia

Exames laboratórioExames laboratório-- hematologiahematologia

•• CoombsCoombs diretodireto-- negativonegativo•• Eletroforese hemoglobinaEletroforese hemoglobina-- traço traço

falcêmicofalcêmico-- pós transfusãopós transfusão•• ElertroforeseElertroforese HbHb do paido pai-- negativonegativo

Exames laboratórioExames laboratório-- endocrinologiaendocrinologia

•• TSH, T3 e T4TSH, T3 e T4-- normaisnormais•• Solicitado marcadores Solicitado marcadores autoimunesautoimunes

ExamesExames-- outrosoutros

•• 09.04 Sumário urina 09.04 Sumário urina –– ProteinúriaProteinúria ++++•• 11.04 Sumário urina 11.04 Sumário urina -- ProteinúriaProteinúria ++++•• 24.0424.04-- ClearenceClearence creatininacreatinina-- 2,12,1•• 24.0224.02-- ProteinúriaProteinúria 24 24 hshs-- normalnormal

EXAMES EXAMES -- ImagemImagem

•• 17.03.03 17.03.03 -- Rx de Rx de toraxtorax-- sem alteraçõessem alterações•• 26.03.03 26.03.03 -- USG abdominal USG abdominal --

esplenomegaliaesplenomegalia discretadiscreta•• RxRx ossosossos-- hipercalcificaçãohipercalcificação + erosão em + erosão em

metáfise distal do úmerometáfise distal do úmero•• TcTc crâniocrânio-- laudo extralaudo extra--oficial: Hematomas oficial: Hematomas

epiduraisepidurais com alterações de calota craniana com alterações de calota craniana compatíveis com anemia falciformecompatíveis com anemia falciforme