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Apresentação: Érica Cruz
Orientadora: Dra Evelyn Mirela
Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
Brasília, 15 de agosto de 2012
www.paulomargotto.com.br
Hiperbilirrubinemia Neonatal Paulo R. Margotto, Liu Campelo Porto Ana Maria C. Paula
Hiperbilirrubinemia neonatalAutor(es): Paulo R. Margotto, Liu Campelo Porto, Ana
Maria C. Paula
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HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL:
• Icterícia é a coloração amarelada da pele, mucosas e escleróticas por uma elevação da concentração de bilirrubinas séricas em decorrência da incapacidade do fígado em conjugar toda bilirrubina produzida:
Apresenta etiologias diversas;É a manifestação clínica mais freqüente do período
neonatal;As conseqüências podem ser graves uma vez que pode
levar a lesão SNC.
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I) METABOLISMO DA BILIRRUBINA:
• A bilirrubina forma-se essencialmente pela degradação da hemoglobina: surge o heme que passa por um processo catabólico em 2 etapas resultado na bilirrubina.
• Cada 1g de hemoglobina forma 35 mg de bilirrubina.
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Derivados da Hemoglobina:
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METABOLISMO DA BILIRRUBINA:
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METABOLISMO DA BILIRRUBINA:
• A bilirrubina que chega à circulação - Bilirrubina Indireta - liga-se a albumina e não atravessa a BHE, mas a bilirrubina não ligada a albumina pode penetrar no SNC;
• Para ser excretada, a bilirrubina deve ser conjugada com o ácido glicurônico sob a ação da glicuroniltransferase formando o glicuronídio de bilirrubina.
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METABOLISMO DA BILIRRUBINA:
• O intestino do feto não funciona: a via de excreção da bilirrubina é a placenta - apenas 40 mg de bilirrubina é encontrada no mecônio.
• Normalmente, a BI resultante da destruição das hemácias fetais envelhecidas é depurada através da placenta para a circulação materna onde é conjugada no fígado da gestante. Para ser transportada através da placenta, a bilirrubina deve permanecer em sua forma não conjugada
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METABOLISMO DA BILIRRUBINA:
• O feto produz 2x mais bilirrubina que o adulto, em torno da 24.ª semana; a biliverdina é encontrada na vida fetal na 16.ª semana de vida.
• Não há interesse do organismo fetal em desenvolver o sistema de glicuronização: muitos bebês apresentam um acúmulo transitório de BI nos primeiros dias de vida.
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Etiopatogenia:
A. AUMENTO DA PRODUÇÃO :
Isoimunização Rh, ABO e subgrupos; Esferocitose hereditária; Deficiência enzimática do eritrócito: G6PD,
piruvatoquinase e outras; Hematomas; Policitemia; Drogas (Vitamina K 3)
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Etiopatogenia:
B. AUMENTO DA CIRCULAÇÃO ÊNTERO-HEPÁTICA:
Jejum prolongado; Sangue deglutido; Obstrução intestinal; Íleo paralítico.
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Etiopatogenia:
C. DIMINUIÇÃO DA CONJUGAÇÃO :
• Deficiência congênita da glucoronil-transferase; • Hipotireoidismo congênito; • Inibição enzimática; • Drogas e hormônios (novobiocina e pregnanediol)...
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...
Galactosemia; Síndrome de Lucey-Driscol; Leite humano; Recém-nascido de diabética; Prematuridade; Síndrome de Down.
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II) CLASSIFICAÇÃO E FISIOPATOLOGIA :
A) ICTERÍCIA FISIOLÓGICA : Inicia-se após as 24 h de vida;
No RN a termo:
- Níveis séricos até 13mg%;
- Pico entre 3º e 5º dias de vida;
- Duração de 1 semana...
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...
No RN pré-termo:
- Níveis séricos até 15 mg%;
- Pico entre o 5º e 7º dia de vida;
- Duração até 2 semanas.
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II) CLASSIFICAÇÃO E FISIOPATOLOGIA :
B) HEMOLÍTICA:
Características:
- Inicia-se antes de 24 horas de vida;
- Bilirrubina ultrapassa 13 mg% nos RN a termo e 15mg% nos RN pré-termo;
- Presença de formas eritrocitárias jovens (reticulócitos) e anormais (eliptócitos e esferócitos).
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II) CLASSIFICAÇÃO E FISIOPATOLOGIA : Tipos:
Anemias hemolíticas adquiridas:
Incompatibilidade materno-fetal (ABO, Rh, grupos
raros); Associadas a infecções.
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II) CLASSIFICAÇÃO E FISIOPATOLOGIA :
Outras Causas:
Icterícia induzida pelo leite materno; Policitemia; Sangue no extravascular; Defeito de conjugação de bilirrubina; Patologias que retardam o trânsito intestinal.
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DOENÇA HEMOLÍTICAPOR INCOMPATIBILIDADE Rh:
DEFINIÇÃO:
• Doença hemolítica neonatal causada pela destruição precoce dos eritrócitos do neonato, conseqüente à
passagem transplacentária de anticorpos maternos ativos contra antígenos dos eritrócitos do neonato..
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DOENÇA HEMOLÍTICAPOR INCOMPATIBILIDADE Rh:
Epidemiologia:• A doença hemolítica por incompatibilidade Rh é particular por sua maior gravidade;
• A doença hemolítica por incompatibilidade ABO é particular por sua maior freqüência;
• A associação das incompatibilidades ABO e Rh em um mesmo binômio mãe-filho reduz o risco de incompatibilidade Rh de 16 para 2%.
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DOENÇA HEMOLÍTICAPOR INCOMPATIBILIDADE Rh:
Etiopatogenia:
• Quando o sangue fetal Rh-positivo (mais de 1ml) entra na circulação materna durante a gravidez, abortamento ou parto, a formação de anticorpos anti-D pode ser induzida nas gestantes Rh-negativas não-sensibilizadas;
• Uma vez ocorrida imunização, doses menores de antígeno estimulam um aumento do título de anticorpos.
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DOENÇA HEMOLÍTICAPOR INCOMPATIBILIDADE Rh:
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DOENÇA HEMOLÍTICAPOR INCOMPATIBILIDADE Rh:
Quadro Clínico:
• Dependem da intensidade da hemólise:
Leve: Anemia ausente ou muito leve; Níveis de Hb > que 12 - 13 e Bb < 3 - 3,5 mg/dL; Não é necessário ET; Ocorre em cerca de 50% dos casos.
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DOENÇA HEMOLÍTICAPOR INCOMPATIBILIDADE Rh:
Moderado:
Hiperbilirrubinemia intensa; Palidez discreta; Hepatoesplenomegalia; Bb em cordão umbilical indica ET imediata e/ou icterícia precoce com progressão rápida nas primeiras horas de vida; 25% dos casos.
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DOENÇA HEMOLÍTICAPOR INCOMPATIBILIDADE Rh:
Grave:
Anemia progressiva; Possibilidade de evolução para edema generalizado, caracterizando a hidropsia fetal; Hipoglicemia constitui um achado freqüente (hipertrofia e hiperplasia das Ilhotas de Langherans); Manifestações hemorrágicas costumam ocorrer, provavelmente devido a trombocitopenia.
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Impregnação de Bb no Parênquima Hepático:
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III) QUADRO CLÍNICO:
• O RN deverá ser avaliado quanto à intensidade (expressa em cruzes) e a abrangência da icterícia (zona de Kramer).
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III) QUADRO CLÍNICO:
Limites Limites
1 4,3-7,8 4,1-7,5
2 5,4-12,2 5 ,6-12,1
3 8,1-16,5 7,1-14,8
4 11,1-18,3 9,3-18,4
5 15 10,5
RN a termo: RN Bx Peso:
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IV) DIAGNÓSTICO:
• Dosagem de bilirrubinas (total e frações);
• Determinação de grupo sanguíneo e Rh maternos e do RN:
Teste de Coombs direto do sangue do RN; Determinação do hematócrito; Contagem de reticulócitos (caso hematócrito
normal ou baixo).
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IV) DIAGNÓSTICO: a)Preparar suspensão salina (5%) das hemácias; b)Colocar 2 gotas em 1 tubo de 12 x 75 mm, adicionar SF e centrifugar a 3.000 r.p.m. (1 min);c) Desprezar o sobrenadante ;d) Repetir a operação mais 2x. Na última, desprezar toda a solução salina. Sangue umbilical: lavar hemácias 8x;e)Adicionar duas gotas de soro de Coombs;f)Centrifugar à baixa rotação (1.000 r.p.m) por 15 s;g)Agitar levemente o tubo e observar se há aglutinção.
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V) CONTROLE LABORATORIAL:
• Nos casos de icterícia precoce e hemólise acentuada: dosagem de bilirrubinas e hematócrito de 6 em 6 horas;
• Nos casos de icterícia tardia, controlar de 12/12 horas ou de 24/24h conforme a gravidade do caso.
![Page 31: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/31.jpg)
VI) TRATAMENTO:
• Promover diminuição da circulação enterohepática com aumento da ingesta enteral;
• Uso da fototerapia intensiva e exsanguineotransfusão.
![Page 32: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/32.jpg)
VI) TRATAMENTO:
• Quimioprevenção:
Diminuição da produção de bilirrubina; Prevenção da reabsorção da bilirrubina; Aumento da eliminação enteral da bilirrubina.
![Page 33: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/33.jpg)
VI) TRATAMENTO:
• Objetivo:
Prevenir Kernicterus: Todos os RN com bilirrubina total acima de 35mg% passaram a ter danos irreversíveis no cérebro.
![Page 34: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/34.jpg)
VI) TRATAMENTO:
A . FOTOTERAPIA:
Extensivamente usada como modalidade terapêutica de escolha para Hiperbilirrubinemia Indireta Neonatal
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A . FOTOTERAPIA:
Aplicação de luz de alta intensidade que promove transformação fotoquímica da bilirrubina nas áreas expostas a luz;
Essas reações alteram a estrutura da molécula de bilirrubina e permite que os fotoprodutos sejam eliminados pelos rins ou pelo fígado sem sofrerem modificações metabólicas.
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A . FOTOTERAPIA:
Somente a bilirrubina próxima da superfície da pele será afetada diretamente pela luz e a eficácia da fototerapia dependerá da quantidade de energia luminosa liberada no comprimento de onda de 400-500 nanômetros.
Fotoisomerização: leva à transformação de bilirrubina em lumirrubina : solúvel em água, rapidamente excretada pela bile e urina sem necessidade de conjugação
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A . FOTOTERAPIA:
Eficácia:
Dose terapêutica mínima de irradiância: 4 µw/cm2/nm Ideal que a irradiância seja > que 16 µw/cm2/nm Irradiância do aparelho: energia luminosa emitida na
faixa de comprimento de onda entre 425 – 475: lâmpadas azuis são as que têm maior irradiância nesse comprimento de onda.
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A . FOTOTERAPIA:
Nível sérico inicial de bilirrubina: quanto maior, mais rápida a queda. A eficácia é mínima com níveis < 5mg%;
Superfície corporal exposta à luz: todo o corpo; Tipo de nutrição: livre demanda; Distância entre a fonte luminosa e o paciente; Características intrínsecas do recém nascido como
peso e patologias associadas.
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A . FOTOTERAPIA:
• TIPOS DE APARELHO DE FOTOTERAPIA:
FOTOTERAPIA COMUM: Aparelho com 6 a 7 lâmpadas fluorescentes brancas:
ideal é 7 a 8 lâmpadas;
Irradiância de 3-4 µw/cm2/nm, emitindo doses subterapêuticas.
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A . FOTOTERAPIA:
FOTOTERAPIA COM LÂMPADAS AZUIS / VERDES: Maior irradiância no comprimento de onda ideal:
425-475 nm; Irradiância 2 a 3 vezes maior que lâmpadas brancas; Absorvida muito rapidamente; RN deve ser monitorizado com monitores cardíacos e
respiratórios, pois a avaliação da cianose é prejudicada.
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A . FOTOTERAPIA:
FOTOTERAPIA DE FIBRA ÓPTICA: Colchão de 13 x 10 cm, no qual a luz trafega em um
cabo de fibra óptica; Irradiância em torno de 35 µw/cm2/nm; Mais eficaz em RN pequenos, pois o tamanho do
colchão é um fator limitante para RN com peso maior que 2500g;
![Page 42: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/42.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
BILI-BERÇO: Berço de acrílico com 5 lâmpadas fluorescentes
brancas no fundo. O RN deita-se sobre um colchão de silicone e são colocados filmes refletores nas paredes internas do berço e da cúpula curva que o cobre;
Irradiância: 19µw/cm2/nm.
![Page 43: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/43.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
FOTOTERAPIA DO TIPO HALÓGENA: Foco luminoso contendo uma lâmpada halógena com um
filtro de vidro especial; Filtra raios infravermelhos que produzem aquecimento e
raios ultravioletas, lesivos a pele; Emite irradiância de 33 µw/cm2/nm quando colocada a
uma distância de 45cm do RN e de 25 a 30 µw/cm2/nm na distância de 50cm.
![Page 44: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/44.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
BILITRON: Utiliza uma nova fonte de luz, chamada Super Led com
lâmpadas eletrônicas no espectro azul; Permite controlar a irradiância entre 4 até 50μw/cm2/nm
a uma distância central de 30 cm; A faixa de luz visível varia entre 400 – 550 nm com pico
do espectro em 450nm e grande atenuação de radiação ultravioleta e infravermelha;
A superfície corporal exposta à luz é maior do que a conseguida com a fototerapia halógena.
![Page 45: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/45.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
• CUIDADOS COM O RN:
RN totalmente despido; Usar protetor ocular; Aumentar a ingesta, se possível, oral; Temperatura deverá ser medida de 4/4h; Proteção da genitália é discutível....
![Page 46: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/46.jpg)
...
As luzes fluorescentes devem ser colocadas a 10 cm do RN;
O RN deve estar em um berço e não em uma incubadora.
No uso de spot halógeno, estes não podem ficar posicionados muito próximos aos bebês, além do que é recomendado pelos fabricantes
![Page 47: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/47.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
Como Melhorar a Eficácia:
Iniciar fototerapia com níveis séricos de bilirrubina mais elevados;
Envolver a fototerapia com pano branco: a irradiância aumenta em 20% ;
Posicionar foto comum à distância de 30-35 cm do RN;Manter limpos os acrílicos da incubadora e do aparelho
de fototerapia.
![Page 48: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/48.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
Verificar se todas as lâmpadas estão acesas; Trocar as lâmpadas quando a irradiância medida por
for < 4 µw/cm2/nm ou após 2000h de uso ou a cada 3 meses;
Uso de superfícies refletoras colocadas abaixo ou lateralmente ao paciente aumentam em até 35% a área corporal iluminada;
A mudança de posição do RN não auxilia na eficácia da fototerapia. A queda dos níveis de bilirrubina foi maior nos RN em posição supina do que nos que eram mudados de posição em estudo israelense (2002).
![Page 49: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/49.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
• INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA (RN A TERMO SAUDÁVEIS SEM DOENÇA HEMOLÍTICA):
Na indicação do tratamento, considerar a bilirrubina total.
Para os RN com doença hemolítica, considerar a tabela de peso na faixa entre 2001-2500g.
RN com níveis de bilirrubina direta > 15-20% do valor de BT não serão colocados sob fototerapia.
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HORAS DE VIDA FOTOTERAPIA
24 – 48 >15
> 48 >18
![Page 51: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/51.jpg)
INDICAÇÃO DE FOTOTERAPIA EM RN COM PN < 2500 G:
Peso de nascimento
24 – 48 horas de vida
48 - 72 horas de vida
72 - 96 horas de vida
> 96 horas de vida
<1500 6 8 8 8
1501-2000 8 10 10 10
2001-2500 12 14 14 14
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A . FOTOTERAPIA:Fatores de risco:
DH imune, deficiência de
G6PD), letargia , sepse, acidose,
asfixia, albumina < que
3g%
![Page 53: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/53.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
• FOTOTERAPIA PROFILÁTICA:
• A fototerapia é eficaz na modificação das moléculas de bilirrubina que estão acumuladas no tecido subcutâneo, caracterizando a pele ictérica e níveis de bilirrubina indireta > 5-6 mg%. Se não há icterícia não há sentido em se fazer fototerapia profilática!!
![Page 54: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/54.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
• FOTOTERAPIA PRECOCE:
Indicada em RN com peso de nascimento < 1000g e níveis séricos de bilirrubina indireta de 5-6 mg%.
![Page 55: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/55.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
• FOTOTERAPIA INTENSIVA:
Se opção por fototerapia intensiva em RN com níveis
indicativos de ET, deve-se ter resultados de bilirrubinas nas próximas 6 horas e optar pela ET, caso os níveis ainda sejam indicativos.
![Page 56: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/56.jpg)
A . FOTOTERAPIA:
![Page 57: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/57.jpg)
![Page 58: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/58.jpg)
VI) TRATAMENTO:
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• ET é recomendada imediatamente se o recém-nascido mostra sinais de encefalopatia bilirrubínica (hipertonia, opistótono, febre e choro agudo);
• Fatores de risco: doença hemolítica isoimune, deficiência de G6PD, letargia significante, sepse, acidose, asfixia, instabilidade da temperatura, albumina menor que 3g%.
![Page 59: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/59.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:ET se RN tem
sinais de encefalopatia ou se o nível de Bb é > = 5mg% acima
das linhas
![Page 60: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/60.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• O uso da relação B/A é uma opção clínica, não em substituição ao nível de BT, mas como um fator adicional na determinação da necessidade de exsanguineotransfusão;
• Há necessidade de interpretar a bilirrubina total no contexto da concentração de albumina sérica.
![Page 61: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/61.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• Síndrome do Bebê Bronzeado: se a BT está no nível de fototerapia intensiva, considerar exsanguineotransfusão;
• A BD não deve ser subtraída da BT na tomada de decisão para realizar exsanguineotransfusão;
• Encefalopatia Bilirrubínica: ET independente do nível de bilirrubina total; Considerar uso de albumina 1g/kg: diminuição da
bilirrubina livre com 6 - 24 horas após seu uso.
![Page 62: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/62.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• Para os RN internados, a ET é recomendada se os níveis de bilirrubina total aumentam a despeito da fototerapia intensiva;
• Para os RN readmitidos, se BT está > que o nível para ET, repetir a BT cada 2 a 3 horas e considerar ET se permanecer após fototerapia intensiva por 6 horas;
![Page 63: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/63.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• Na Isoimunização RH, o sangue usado na ET é tipo específico do paciente, RH negativo;
• Na Incompatibilidade ABO, o sangue usado na ET é O, RH do paciente.
![Page 64: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/64.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• Eficácia:
Remoção de células com AC maternos remove a “bilirrubina potencial”;
O sangue que retorna ao paciente é Rh negativo: tempo de vida mais prolongado;
Melhora do hematócrito em pacientes anêmicos; A Hb fetal é substituída pela do adulto: menor afinidade pelo
oxigênio, aumentando a liberação da molécula aos tecidos.
![Page 65: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/65.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• COMPLICAÇÕES:
Alterações dos níveis de antioxidantes e alteração do volume sanguíneo cerebral.
![Page 66: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/66.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• INDICAÇÃO: RN saudáveis: bilirrubina indireta ≥ 22 mg%. Com
hemólise ou doente: 20 mg%;
Antes da indicação de ET, levar em consideração: Idade gestacional; Peso de nascimento; Aumento de permeabilidade da BHE (HIC, anóxia,
hipoalbuminemia, infecção, hipercapnia); Tempo de fototerapia.
![Page 67: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/67.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• ET MUITO PRECOCE:
Realizada até 12 h de vida nas seguintes condições: Hemoglobina < 12,5% Htc < 40% Coombs direto + Bilirubina total > 5 mg% no sangue de cordão Elevação dos níveis de bilirrubina total de 0,5 mg%/h, na
doença hemolítica pelo fator Rh
![Page 68: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/68.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• ET PRECOCE:
AUMENTO DA BILIRRUBINA TOTAL 0,5 mg%/h ou:
HORAS DE VIDA BI
<12 <18 <24
>10 >12 >14
![Page 69: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/69.jpg)
B) EXSANGUINEOTRANSFUSÃO:
• TARDIA:
![Page 70: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/70.jpg)
VI) TRATAMENTO:
C) Globulina hiperimune:
• Seu uso diminuiu a indicação de ET fototerapia, tanto na incompatibilidade Rh e ABO;
• Reduz a taxa de hemólise pelo bloqueio de receptores Fc dos macrófagos do sistema retículo-endotelial neonatal, sítio de destruição dos eritrócitos.
![Page 71: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/71.jpg)
C) Globulina hiperimune:
• Indicação:
Indicada em icterícia precoce/ anemia por incompatibilidade ABO/Rh com Coombs Direto + ;
DOSE: 0,5-1 g / kg EV por 4 - 5 horas. Repetir a dose 24 - 48 horas após.
![Page 72: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/72.jpg)
Outras Possibilidades:
Fenobarbital e clofibrato aumentam a depuração hepática da bilirrubina!!
Fonte: Kernicterus, Bilirubin Induced Neurological Dysfunction and New Treatments for Unconjugated HyperbilirubinemiaDeirdre E. van Imhoff, Frans J.C. Cuperus, Peter H. Dijk, Claudio Tiribelli and Christian V. Hulzebos
![Page 73: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/73.jpg)
VI) MANUSEIO DA HIPERBILIRRUBINEMIA NO RNPT:
• RN de 35 - 37 semanas: ajustar os níveis de BT na linha de risco médio:
Pode-se intervir com BT menor para RN mais próximos de 35 semanas e maior para RN mais próximos de 37 semanas e 6 dias.
![Page 74: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/74.jpg)
VI) MANUSEIO DA HIPERBILIRRUBINEMIA NO RNPT:
• Fatores de Risco:
HF de icterícia ou hemólise; Policitemia; Elevação de bilirrubina > 0,5 mg%/h; Nível sérico de albumina < 3.0 g%; Hemorragia interna ou externa, anemia hemolítica
isoimune, deficiência de G6PD, letargia significativa, sepse, acidose, asfixia, instabilidade da temperatura.
![Page 75: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/75.jpg)
IX) COMPLICAÇÕES DA HIPERBILIRUBINEMIA:
• HIDROPSIA FETAL :
Causada pela hipoalbuminemia: redução da capacidade de síntese do fígado pela distorção do cordão de células hepáticas.
A intensa hemólise resulta em aumento das ilhotas de eritropoiese que causam alteração da arquitetura hepática.
![Page 76: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/76.jpg)
IX) COMPLICAÇÕES DA HIPERBILIRUBINEMIA:
• KERNICTERUS:
Apoptose baseada no nível de cálcio que é composto dentro da célula: A bilirrubina prejudica a homeostase do cálcio intracelular.
![Page 77: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/77.jpg)
KERNICTERUS:
Mecanismos de defesa celular que o cérebro possui ajudam certa reversibilidades da encefalopatia:
Fatores anti-apoptóticos; Competidores da bilirrubina com a albumina: lactato,
piruvato, acetona, acetoacetado, betahidroxibutirato; Agentes estabilizadores: N-acetiltriptofano, caprilato de
sódio, mandelato de sódio.
![Page 78: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/78.jpg)
KERNICTERUS:
Clínica:
Morte; Encefalopatia aguda: convulsões, apnéia, hipertensão,
taquicardia, anormalidades eletrolíticas (SIADH); Alterações nas respostas auditivas do pedúnculo
cerebral.
![Page 79: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/79.jpg)
KERNICTERUS:
Apresenta-se em quatro fases:
Fase I: hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil nos primeiros 2 a 3 dias;
Fase II: espasticidade, opistótono e febre; Fase III: aparente melhora, instalando-se no fim da
primeira semana, com diminuição da espasticidade; Fase IV: incide aos 2 a 3 meses de vida, com
sinais sugestivos de paralisia cerebral.
![Page 80: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/80.jpg)
Bilirrubina e audição:
• A bilirrubina tem uma predileção específica para as vias neurais auditivas;
• As mudanças nestas respostas induzidas pela bilirrubina progridem de uma prolongação reversível das latências absolutas das ondas III e V, para a perda da amplitude da onda até finalmente a inabilidade de detectar a onda.
![Page 81: Apresentação: Érica Cruz Orientadora: Dra Evelyn Mirela Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 15 de agosto de 2012](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062700/552fc11a497959413d8c9825/html5/thumbnails/81.jpg)
Bilirrubina e audição:
• A progressão anormal da resposta auditiva na 1ª sem de vida é associada ao grau de hiperbilirrubinemia, sendo melhor predita pela bilirrubina livre;
• Todo RN com níveis elevados de bilirrubina deveria ser submetido ao Potencial Evocado auditivo;
• No follow-up, estes RN têm neuropatia auditiva cuja característica é a dificuldade de diferenciar entre sons e tons. Ao se tornarem adolescentes, parecem crianças com retardo do desenvolvimento.
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Bilirrubina e audição:
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Bilirrubina e visão:
• A bilirrubina pode entrar nos olhos dos pacientes ictéricos a partir do sangue ou pode ser produzida localmente;
• A barreira hemato-vítrea é mais permeável às proteínas do plasma do que a BHE: a BI pode estar em contato com as células retinianas;
• O Potencial Visual Evocado tem maior sensibilidade para a detecção de mudanças na dinâmica da Bb e deveria estar na avaliação da NTX nos RN ictéricos.
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Imagem:
• A RM evidencia lesão bilateral do globo pálido e os núcleos subtalâmicos podem também ser afetados;
• A lesão difere da lesão da hipóxico-isquêmica, pois esta afeta o tálamo, o córtex, a substância branca periventricular, o núcleo caudado e o putamen.
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Imagem:
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FIM!
O kernicterus é somente prevenível, mas severa hiperbilirrubinemia é prevenível
e tratável (Buthani VK, Johnson L, 2006).
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Para saber mais:
• Hydrops fetalis due to ABO incompatibilityMaura McDonnell, Simon Hannam, SP Devane
Department of Child Health Kings College Hospital Denmark Hill London SE5 9RS
Dr Simon Hannam.
• Clofibrate for unconjugated hyperbilirubinemia in neonates: A systematic review
Tao Xiong, Dapeng Chen, Zhoujin Duan, Yi Qu and Dezhi Mu
Indian Pediatrics, 2012, Volume 49, Number 1, Pages 35-41
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Para saber mais:
• Hearing deficits and neuropsicomotors alterations in jaundiced full-term infants treated by conventional
methodsMaria Cristina Korbage de AraújoI; Ida LichtigII; Maria Inês Vieira CoutoIII; Sílvia Roberta G.
MonteiroIV; José Lauro Araújo RamosV; Flávio Adolfo Costa VazVI\
• Prevalência de marcadores imuno-hematológicos em recém-nascidos ao nascimento e em suas respectivas
mães e incidência de doença hemolítica numa maternidade de São Paulo
Marco Antonio Cianciarullo; Maria Esther Jurfest Ceccon; Flávio Adolfo Costa Vaz
Hospital e Maternidade Santa Joana e Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da FMUSP, São Paulo, SP
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Consultem também:II Congresso Paraibano de Saúde Materno-Infantil(Campina Grande 30 de maio a 2 de junho de 2012):Icterícia no período neonatal-novos recursos terapêuticos (Kernicterus, ainda um desafio!)Autor(es): Paulo R. Margotto
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