Insuficiência Insuficiência Cardíaca Cardíaca

Congestiva no Congestiva no paciente portador paciente portador

de Anemia de Anemia FalciformeFalciforme

ESCS/SES/DFESCS/SES/DFAlunas responsáveis: Carolina Percília, Alunas responsáveis: Carolina Percília, Cicília RochaCicília Rocha, ,

Débora MartinsDébora Martins, Gisela Menezes, , Gisela Menezes, Lia LimaLia LimaCoordenador: Profa. Suely FalcãoCoordenador: Profa. Suely Falcão

Apresentação de caso

ANAMNESE• Identificação: MAN, 3 anos e 11 meses

(DN:10/11/00), negro, morador e procedente de Brazlândia-MG, natural de Brasília.

• Q.P.: taquicardia há 11 dias.• HDA: iniciou há 11 dias quadro gripal, com

coriza hialina, tosse produtiva e episódio de febre (37,8°C). Evoluiu com dispnéia, taquicardia acentuada, dores abdominais e sudorese. Foi levado à Materclínica, em Brazlândia-MG, onde foram levantadas hipóteses de insuficiência cardíaca descompensada e anemia falciforme. Foi encaminhado ao HRAS em 29/09/04. Estava em uso de digoxina.

• R.S. Evoluiu com diminuição de apetite, diurese e evacuações normais.

• Antecedentes: gestação sem intercorrências, parto normal, a termo (mãe G1P1A0), vacinação completa, amamentação exclusiva até o 7º mês; internação anterior por anemia intensa (em abril/04); história de HAS em avô paterno e HAS e DM em tia materna.

Exame físico• Geral: REG, taquidispneico, acianótico,

anictérico, afebril, hidratado, hipocorado (+/4+), satO2 94%, com O2 cateter nasal + 2litros/min

• ACR: ritmo cardíaco regular em 2 tempos, BNF com sopro sistólico em foco mitral (+++/4+), ausculta prejudicada em função da freqüência cardíaca elevada (FC 150 bpm)

• AR: MV rude diminuído em base de hemitórax direito, com estertores crepitantes finos em bases pulmonares. FR: 52 irpm

• ABD: normotenso, RHA +, sem visceromegalias.

• Extremidades: boa perfusão, sem edema

• Pele: palidez cutâneo-mucosa (+/4+)

Hipótese Diagnóstica

• Anemia falciforme do tipo HbSC + ICC descompensada.

CONDUTA

• Exames Complementares• Medicação• Hemotransfusão

Exames Complementares• Raio X: evidenciou aumento da área

cardíaca e sinais de congestão pulmonar.• Hemograma: he 3,53 milhões; hg 9,7 g/dL;

ht 31,7%; VCM 89,9; HCM 27,47%, CHCM 30,59 g/dL

• Leucograma: leucócitos 14,60 mil/mm³; segmentados 40%; bastões 1%; linfócitos 51%; monócitos 4%; eosinófilos 4%; basófilos 0%

• Contagem plaquetária: 216 mil/mm³• Pesquisa de proteína C reativa: 1,99 mg/dL

• Transaminases: TGO 40 U/L; TGP 10 U/L• Desidrogense láctica: 1304 U/L• Fosfoquinase: 53 U/L• Reatinofosfoquinase fração MB : 22 U/L• Eletrocardiograma: âQRS = – 90°, o que

indica predomínio vetorial no septo ventricular (hipertrofia), ritmo sinusal, FC 150 bpm, onda T negativa em V5 e V6, podendo indicar isquemia.

• Ecocardiograma: desvio septal para direita, dilatação do VE, dilatação da válvula mitral, refluxo mitral considerável, sopro sistólico.

• Eletroforese: anemia falciforme tipo HbSC

Medicação

• Furosemida 3 mg/kg/dia• Captopril 1 mg/kg/dia• Espironolactona 2 mg/kg/dia• Digoxina 0,5 ml/kg

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

• A síndrome da insuficiência cardíaca é conseqüência da incapacidade dos ventrículos em bombear quantidades adequadas de sangue para manter as necessidades periféricas do organismo.

• Quando o débito cardíaco cai após agressão miocárdica, mecanismos neuro-hormonais são ativados com o objetivo de preservar a homeostase circulatória.

• A liberação endógena de neuro-hormônios vasoconstritores parece exercer papel deletério no desenvolvimento da insuficiência cardíaca congestiva, pelo aumento da sobrecarga de volume e da pós-carga do ventrículo com contratilidade já diminuída.

MECANISMOS COMPENSATÓRIOS• Inicialmente, a incapacidade de

esvaziamento dos ventrículos durante a sístole resulta em aumento das pressões de enchimento ventriculares direito e esquerdo, aumenta a distensão diastólica das células miocárdicas não lesadas, levando ao aumento de sua contração (princípio de Frank-Starling).

• Porém, a diminuição do volume sistólico ejetado para a raiz aórtica leva à ativação do sistema nervoso simpático, com resultante estimulação dos receptores ß-adrenérgicos miocárdicos, aumentando a força e a freqüência da contração.

• Embora estes mecanismos hemodinâmicos e neuro-hormonais visem ao aumento do inotropismo do coração lesado, aumenta por outro lado a tensão diastólica da parede ventricular, levando à alteração de sua arquitetura e ao aumento de seu consumo energético.

• Com o objetivo de evitar esses efeitos estruturais e funcionais adversos, a circulação tenta regular a magnitude da dilatação ventricular e a ativação simpática.

• O aumento da tensão diastólica na parede ventricular induz a produção de proto-oncogenes específicos (c-fos e c-myc), que levam à síntese de novas proteínas miofibrilares.

• O aumento subseqüente da espessura da parede ventricular reduz a dilatação ventricular por distribuir o excesso de tensão por meio do aumento do número de sarcômeros.

• A hipertrofia cardíaca reduz o gasto energético do coração com sobrecarga volumétrica, às custas, porém, de diminuição da eficiência contrátil.

• A distensão atrial durante a diástole, com aumento da sua pressão, estimula os barorreceptores que inibem a via eferente simpática do centro vasomotor, levando a sua supressão.

• A distensão atrial leva ainda à secreção do fator natriurético atrial, que tem efeito de vasodilatação direta e natriurese, reduzindo a sobrecarga hemodinâmica dos ventrículos.

• Porém, a distensão atrial pode levar a dessensibilização dos barorreceptores, o que causa uma hiperatividade simpática.

• Essa disfunção do barorreflexo é altamente limitante para a circulação, levando à liberação de neuro-hormônios vasoconstritores, mesmo quando a perfusão tecidual já foi reestabelecida.

• Os sinais de hiperatividade adrenérgica aparecem imediatamente após o início da insuficiência cardíaca. Os pacientes com insuficiência cardíaca aguda têm taquicardia importante e clinicamente podem demonstrar sinais de vasoconstrição cutânea e renal.

• A diminuição do fluxo sanguíneo renal é detectada pelos receptores sensoriais nas arteríolas renais. A estimulação desses barorreceptores leva à liberação de renina pelo rim.

• A ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona contribui para aumentar ainda mais o tônus vascular e a retenção de sódio induzida pela atividade simpática.

• Devido a alteração dos barorreceptores e a liberação insuficiente do fator natriurético atrial, ocorre o desbalanço entre forças vasoconstritoras e vasodilatadoras endógenas. Dessa forma, ocorre predominância de forças vasoconstritoras e atenuação de forças vasodilatadoras, levando à queda do débito cardíaco, com conseqüente redução do fluxo sanguíneo renal e liberação de renina e ativação do sistema renina-angiotensina, que permanece ativado e contribui de maneira importante para a deterioração da função miocárdica.

• A ativação constante do SRAA leva a congestão pulmonar, com conseqüente dispnéia e tosse.

• Normalmente, um coração sem patologia prévia consegue suportar uma sobrecarga de volume até que seja revertida a anemia.

• A dilatação ventricular esquerda promove um alargamento dos folhetos valvares, gerando refluxo (sopro sistólico).

FISIOPATOLOGIA DA ICC NO CASO APRESENTADO

ANEMIA FALCIFORME

• Paciente portador de uma doença hereditária na qual o gene da HbS combina-se com outra anormalidade hereditária, HbC, gerando sintomas intermediários entra a anemia falciforme HbSS e o Traço Falcêmico (HbS com HbA)

• Nesta anomalia, a hemoglobina tipo C ocasiona uma maior fragilidade da membrana eritrocitária, facilitando a hemólise em locais específicos da microcirculação.

Anemia Falciforme

Hipóxia Vasodilatação

Aumento do DC e circulação

hiperdinâmica

Não correçãoda hipóxia e da

pré-carga aumentada

LesãoMiocárdica

Ativação doSNS

Ativação doSRAAvasoconstrição

Congestãopulmonar

*

Medicações

• Furosemida: diurético de alça não poupador de potássio que aumenta a capacitância do sistema venoso, reduzindo a pré-carga.

• Captopril: inibidor da ECA; atua no SRAA, diminuindo a reabsorção de sódio e água (redução da congestão pulmonar e melhora da dispnéia e tosse).

• Espironolactona: diurético poupador de potássio que atua competindo pelos receptores de aldosterona, reduzindo a ação desse mineralocorticóide no organismo.

• Digoxina: digitálico, aumenta o inotropismo + da musculatura cardíaca. Estudos recentes sugerem que essa droga reduz a atividade do SNS e estimula a atividade vagal, diminuindo os níveis séricos de norepinefrina, aldosterona e renina.

• Conclusão: o uso de diuréticos está indicado pela redução da pré-carga e diminuição do desconforto respiratório, apesar da contra-indicação pela desidratação que pode causar em um paciente anêmico. Porém, suas vantagens no caso superam as desvantagens.

A espironolactona, apesar de ser um diurético, é usada pelo poder de “inativar” a aldosterona, diminuindo assim a congestão pulmonar, bem como a pré-carga, além de ser poupadora de potássio.

Além disso, inibe a ação da aldosterona na remodelagem cardíaca (deposição de fibroblastos nas fibras miocárdicas).

O captropil deve ser utilizado pela interferência no SRAA, diminuindo a retenção líquida e a ativação simpática.

• A digoxina tem um efeito deletério sobre esse paciente, em virtude da anemia falciforme, pois o aumento do inotropismo gera aumento do consumo de O2, podendo causar isquemia miocárdica.

Fim!!!