Apresentação de Caso Clínico

L.E.M.D.A.P.

TOMIN, D. S. ¹; YEN, J. F. ¹; SANTISTEVAN, T. V. de L. ¹; NEGRETTI, Fábio². ¹Acadêmicos do curso de Medicina da UNIOESTE.²Professor de Anatomia e Fisiologia Patológica da UNIOESTE.

IDENTIFICAÇÃO

Nome: J. J. M. F.Idade: 57 anos Sexo: MasculinoEstado Civil: CasadoNacionalidade: PortuguesaProfissão: Aposentado (ex-comerciante)

QP

Em 19/08/2003, deu entrada no Centro

Hospitalar Cova da Beira para internamento

com queixas de hemoptises abundantes e

dispnéia sibilante

HMA

Paciente apresenta episódios recorrentes e

paroxísticos de dispnéia sibilante associado à

tosse produtiva de expectoração

mucopurulenta com predomínio noturno e

cansaço para médios e pequenos esforços.

Em 10 de Julho de 2003 recorreu ao Serviço de

Urgência por agravamento da sintomatologia no último

mês, e um episódio de expectoração hemoptóica. Teve

alta medicado com Deflazacorte e foi referenciado para

a consulta de pneumologia . Em 19 de Agosto de 2003

foi internado no Serviço de Pneumologia por

hemoptises abundantes e dispnéia sibilante controladas

com a medicação instituída.

Negava toracalgia, febre, astenia, anorexia,

emagrecimento e alterações cutâneas.

HMA

HMF

Nega doenças familiaresNega casos de malignidadeNega familiares com patologia

semelhante a sua.

HMP

Imunizações: Em diaSem alergias medicamentosas

conhecidas.Nega transfusões sanguíneasVaricela; Sarampo; Asma brônquica;

Pólipos nasais e polipectomia; Rinopansinusite; HAS; AVC hemorrágico em Janeiro de 2003 com sequelas de hemiparésia esquerda.

CHV

Desconhece-se os hábitos alcóolicos.20 UMA, parou de fumar há 20 anos.Nega o consumo de drogas.

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Hipóteses Diagnósticas

Pneumonia eosinofílicaAspergilose broncopulmonar alérgicaSíndrome de Churg-StraussSíndrome Hipereosinofílica Idiopática

(IHES) AsmaBronquite eosinofílica

Estudo Complementar

Foram Pedidos Os Seguintes Exames Complementares: Hemograma Com Plaquetas; Coagulação; Ionograma; Glicose Em Jejum; VS E PCR; Função Renal E Hepática; Sumária Da Urina; Gasimetria Arterial; Radiografia Do Tórax; TC Torácica; ECG; Ecocardiograma; Ecografia abdominal e Renal; Biópsia Pulmonar.

Hemograma

Coagulação

Sumária de urina sem alterações.Gasimetria de 22/08/2003: pH 7,42, pO2 96 mmHg e pCO2 33,9mmHg.

Outros Exames

Outros Exames

• Eletrocardiograma (20/08/2003) – Taquicardia sinusal e hemibloqueio esquerdo anterior

• Ecocardiograma (20/08/2003) – Pequeno derrame pericardico, anterior, medindo em diástole 0,46 cm.

• Ecografia abdominal e renal (20/08/2003) – Abdominal normal. Renal possui à direita uma estrutura cística com 34 mm de conteúdo homogêneo.

• Biopsia Pulmonar (29/08/2003) – Ocupação dos espaços alveolares por um grande número de macrófagos com pigmento no citoplasma que não corresponde ao ferro; espessamento dos septos interalveolares por infiltrado inflamatório ligeiro e PMN; formação local de micropólipos inflamatórios miofribroblásticos intra-alveolar.

Outros Exames

Radiografia do Tórax (03/07/2003)

Radiografia do Toráx (18/08/2003)

Radiografia do Tórax (25/08/2003)

TC Torácica (21/08/2003)

Interpretação dos Resultados

• Vasculite nos pequenos vasos• Asma brônquica não controlada e eosinofilia

periférica• Critérios ACR(clínicos): Eosinofilia superior

a 10%, asma e história documentada de atopia.

• Critérios ACR (gerais): Eosinofilia superior a 10%, infiltrado pulmonar migratório na radiografia do tórax, asma, antecedentes de alteração dos seios paranasais.

• Aconselhado: Biópsia pulmonar.• *NÃO PATOGNOMÔNICOS

Fatores adicionais

Derrame Pericárdico.AVC

Síndrome de

Churg-Strauss

Angeíte Granulomatosa Alérgica

1951 – Jacob Churg e Lotte Strauss

Auto-imune

Vasculite necrosante dos pequenos vasos

SCS é uma doença com bases genéticas, mas desencadeada por fatores ambientais

Inibidores de leucotrieno têm sido relacionados ao início da SCS

Epidemiologia

Poucos estudos epidemiológicos

Maior incidência entre os 14 e 75 anos de idade

pico aos 50 anos

EUA – 2,5 casos por 100.000 adultos por ano

Manifestações Clínicas

1ª fase – pode durar anos

Atopia, rinite alérgica, sinusite, asma persistente

A asma pode preceder os sintomas da vasculite numa média de 3 a 9 anos

2ª fase: infiltrado eosinofílico no pulmão e no trato gastrointestinal

Eosinófilos no sangue chegando a 10%

Podem ocorrer outros sintomas constitutivos

Manifestações Clínicas

3ª fase: sinais e sintomas da vasculite sistêmicas

Os sintomas constitucionais são mais freqüentes e intensos

Poliartralgia migratória

Sinovite e mialgia

Manifestações Clínicas

3ª fase:Doença neurológica – 2ª causa de morte na SCS

Envolvimento cutâneo – púrpuras, petéquias e urticária

Envolvimento gastrointestinal

Envolvimento cardíaco

Infiltrado pulmonar

Manifestações Clínicas

Envolvimento renal

Envolvimento ocular – neurite óptica isquêmica

amaurose

Manifestações Clínicas

Achados Anatomopatológicos

Vasculite Necrosante

Granulomas Necrosantes Extravasculares

Miocardite eosinofílica

Granulomas de Churg-Strauss

Diagnóstico

4 dos seguintes 6 critérios: Asma Eosinofilia superior a 10% Mononeuropatia ou polineuropatia Infiltrado pulmonar migratório no RX de tórax Alteração dos seios paranasais Biópsia contendo um vaso sanguíneo com eosinófilos

extravasculares

SCS foi associada com a presença de ANCA em 48-66% dos casos

Tratamento

Corticoesteróides (1mg/kg/dia) são a base para o

tratamento da SCS, sendo, normalmente, suficientes

ao tratamento dos pacientes que não têm

envolvimento orgânico severo.

A associação de ciclofosfamida melhorou o

prognóstico em pacientes com sinais severos de

vasculite

Se houver envolvimento multiorgânico agudo, é

recomendado 1g de metilprednisolona durante 3

dias, seguida de 40-60 mg de prednisona diariamente

Seguimento do Paciente

O doente foi seguido em consulta externa de pneumologia no Centro Hospitalar Cova da Beira. Teve remissão dos sintomas de vasculite pulmonar, dois meses depois, o que permitiu o início da diminuição paulatina da corticoterapia durante os dez meses seguintes. Em Janeiro de 2004, verificou-se também a normalização da eosinofilia e leucocitose. Nesta mesma altura foi realizado um estudo complementar com serologia para as Hepatites B e C sem sinais de infecção recente ou antiga.

Seguimento do Paciente

Os sintomas de asma mantiveram-se com episódios de pieira nocturna com frequência de uma a duas vezes por semana. Nos exames funcionais respiratórios, observou-se alteração ventilatória obstrutiva ligeira das vias aéreas com resposta positiva ao broncodilatador e gasimetria sem alterações.

O doente ficou com a dose mínima de manutenção do Deflazacorte 6 mg, tendo-se verificado um aumento da eosinofilia, porém nunca superior a 10%.

Referências Bibliográficas

http://www.jameswpattersonmd.com/case_studies/index.cfm%3FCFID%3D387434

http://www.hdcn.com/symp/lund/jenn.htmhttp://emedicine.medscape.com/article/

1083013-media (Department of Dermatology, University of Illinois at Chicago College of Medicine)

http://www.fcsaude.ubi.pt/thesis/upload/118/740/sndromedechurgstraus.pdf