leucemias cronicas

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presentacion del libro Fundamentos de Hematologia de Argüelles

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LEUCEMIAS

CRONICAS

EQUIPO 5

Isaac Aguirre Maldonado

Gustavo García Barcuh

Manuel Alexis Cantino Perez

Jesús David Alvarado Rodríguez

Objetivo 1

A . LEUCEMIA L INFOCITICA CRONICA

B . LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA

C . LEUCEMIA DE CEL. PELUDAS O

TRICOLEUCEMIA

LEUCEMIA GRANULOCITICA

CRONICA

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A

HERITROCITOS

PLAQUETAS

AFECCION A CTH

RELACIONADO CON

EPIDEMIOLOGIA

Países anglosajones

México

CLASIF ICACION

ATIPICACr Ph1presente

ANATOMIA PATOLOGICA

etipatogenia

Se ha demostrado, como sé, señalo que

existe genes alterados que se vinculan

directamente con la presencia y permanencia

de la entidad los cuales se conocen como

oncogenes; sin embargo, el porque aparecen

dichos genes o las alteraciones cromosómicas

de la enfermedad no se ha aclarado con

certeza

Patologia

En muchas ocasiones, el diagnostico se

efectúa cuando el paciente se encuentra

asintomático, en una estudio rutinario, ya que

en la citrometría hemática por regla general se

hallan mas de 30 000 leucocitos y usualmente

es frecuente encontrar cifras superiores a 100

000

Los síntomas mas frecuentes al momento del

diagnostico son : debilidad, perdida de peso,

hiporexia y molestias abdominales.

En la exploración física se encuentra

esplenomegalia y hepatomegalia.

Diagnóstico

Se basa principalmente en los hallazgos de la

citometría hemática.

En casos de duda se puede recurrir a la

determinación del CrPh1, o bien de los niveles

de fosfatasa alcalina leucocitaria

Evolución y tratamiento

La evolución natural del padecimiento, una vez que

se detecta en forma clínica, tiene una duración de

aproximadamente 3 a 4 años.

La enfermedad al inicio se mantiene estable y

responde en forma adecuada y rápida al tratamiento.

Después de algunas años la respuesta es errática

y el padecimiento se torna más agresivo y

resistente.

El trasplante de médula ósea es realmente la única

opción curativa en esta enfermedad; sin embargo, el:

Alto costo del procedimiento

Necesidad de contar con un donador HLA idéntico

Enfermedad del injerto contra el huésped

La edad avanzada de muchos pacientes, limitan la

aplicación frecuente de esta modalidad de

tratamiento.

Leucemia Linfocítica

Crónica

Es una neoplasia hemática que se caracteriza por

la proliferación y acumulación de linfocitos de

aspecto relativamente maduro o normal.

Esta leucemia se origina, en el 90% de los casos,

en linfocitos de tipo B.

La enfermedad aparece de manera típica en

individuos mayores de 50 años, es infrecuente en

extremo en adultos menores de 35 años e

inexistentes en niños.

Anatomía Patológica

Proliferan linfocitos morfológicamente indistinguibles

de los normales en la mayoría de los pacientes.

Se han de ritos algunas variantes:

Linfocitos anormales con grandes nucléolos, como

en la llamada leucemia prolinfocitica.

Los órganos afectados casi en forma exclusiva son

aquellos en los que normalmente se encuentra

tejido linfoide, como:

Sangre

Médula ósea

Ganglios linfáticos

Bazo

-Definición-

Leucemia linfocítica crónica

Es una enfermedad en que los linfocitos

morfológicamente maduros pero

inmunológicamente incompetentes se

acumulan progresivamente a nivel de sangre

periférica, medula ósea y órganos linfoides.

-Etiología-

Cambios en los cromosomas

Por supresiones perdida de alguna

parte del cromosoma

Cromosoma: 13, 11 y 17

Cromosoma 12 adicional trisomía

12

Aun no esta claro los genes que involucran ni

exactamente como producen leucemia

• Se desconoce

la causa

exacta

-Epidemiología-

• Tipo de leucemia mas frecuente en los países

occidentales

• Europa y EUA .8% de todas las neoplasias y

el 30% de las leucemias

• Frecuencia 6 veces menor en México a

diferencia de las poblaciones caucásicas

• 40% individuos mayores de 65 años

• Edad media de presentación: 65 y 70 años

• Hombres/Mujeres 2:1

-Factores de Riesgo-

Ciertas exposiciones a sustancias químicas: agente naranja, actividades agrícolas y exposición a largo plazo a pesticidas

Antecedentes familiares 2 a 4 veces mas riesgo de LLC

Ser hombre, Raza étnica

Fisiopatología de la anemia en la LLC

La fisiopatología de la anemia en los enfermos con LLC debe estudiarse

desde varios puntos de vista.

• En los pacientes recién diagnosticados de LLC la anemia puede

atribuirse a

diversas circunstancias entre las que cabe destacar:

• la hemólisis autoinmune (3 y el 37%)

• la infiltración medular

• el hiperesplenismo

• La deficiencia o interferencia con factores hematopoyéticos

• trastornos del metabolismo del hierro.

Estadificación

(se correlaciona con supervivencia)

Estadios de Rai

Estadio Criterios

0 Linfocitosis absoluta > 15x109/l

I Estadio 0 + linfadenopatías

II Estadio I + hepato o esplenomegalia

III Estadio II + anemia (Hb< 11 g/dl)

IV Estadio III + plaquetas < 100 x 109/l

Estadios de Binet

Estadio Criterios

A 3 áreas ganglionares afectadas, sin anemia o trombocitopenia

B >3 áreas ganglionares afectadas sin anemia o trombocitopenia

C Anemia (Hb<10 g%)

Clínica

Síntomas:

Asintomático: 25%.

Hemorragia,↓ peso, infecciones, anorexia.

Signos:

Linfadenomegalia indolora, consistencia elástica

(80%). Puede producir compresión.

Hepatoesplenomegalia tardía.

Evolución

Algunos permanecen estables por años, o

incluso remiten.

Crecimiento lento de ganglios linfáticos (+/-

obstrucción linfática).

Muerte por complicaciones infecciosas (zoster,

neumococo, meningococo, TBC, candidiasis o

aspergillosis); o evolucionan a linfoma agresivo

(síndrome de Richter).

Evolución

Síndrome de Richter (compromiso del estado

general, fiebre y aumento del tamaño de los

ganglios) =indicativo de estado

linfoproliferativo agresivo.

Pronóstico:

En función del estadio.

Sobrevida: 7 a 10 años

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