fatores de risco migração (alto risco → baixo risco); exposição a luz solar (vit. d); fatores...

FATORES DE RISCO

• Migração (alto risco → baixo risco);

• Exposição a luz solar (vit. D);

• Fatores estressores;

• Agentes infecciosos (EBV);

• Gestação;

• Tabagismo (RR → SP)

EM X GENÉTICA

• Mais comum em brancos;

• Suscetibilidade é poligênica;

• Cromossomo 6– MHC – II

• DR15*1501• DRB5*0101• DQA1*0102• DQB1*0602

SINAIS E SINTOMAS

• Pode ser assintomática – 0,1%

• Quatro formas clínicas– Remitente recorrente (RR) – 80%;– Secundariamente progressiva (SP);– Primariamente progressiva (PP);– Recidivante progressiva

ESCALA DE INCAPACIDADE

SURTO/RECORRÊNCIA

• Disfunção aguda do SNC;

• Dura pelo menos 24h;

• Ausência de febre/alteração metabólica;

Todos os eventos que ocorrem DENTRO DE UM MÊS são únicos!!!

REMISSÃO

• Melhora ou desaparecimento dos sintomas;

• Duração mínima de 24h;

Para ser significativa, deve durar pelo menos 30 dias!!!

SÍNDROME CLÍNICA ISOLADA (CIS)

• Primeiro episódio de disfunção neurológica sugestiva de desmielinização no SNC;

• Mono x multifocal;• Manifestações

– Neurite óptica;– Mielite transversa;– Sd tronco encefálico;– Sd hemisférica;– Sd cerebelar

• 30-70% evoluem para MS definida.

SINTOMAS

SINTOMAS

DIAGNÓSTICO

• História– Episódios prévios (Sd clínica isolada)– História familiar

• Exame físico– Evidência objetiva (Sd neurônio motor superior)

• Testes adicionais– MRI– CT– Banda oligoclonal– Potencial evocado visual

T1 PRÉ/PÓS CONTRASTE

PEV

PEV

LÍQUOR

LÍQUOR

DX DIFERENCIAL

• Infecções– Doença de Lyme, Sífilis, Leucoencefalopatia multifocal

progressiva, HIV, HTLV-1• D. Inflamatórias

– LES, S. Sjögren, vasculites, sarcoidose, Doença de Behçet• D. Metabólicas

– Degeneração combinada subaguda (def B12), adrenoleucodistrofia, doenças mitocondriais (MELAS, CADASIL), outras doenças genéticas

• Neoplasias– Linfoma de SNC

• Doenças Medulares– Malformações, doenças mielodegenerativas

TRATAMENTO

TERAPIAS

• Glicocorticóides (surto)

• Imunomoduladores

• Imunossupressores

• Plasmaferese

• Imunoglobulina

• Transplante autólogo

SURTO

• Glicocorticóide EV– Metilprednisolona 1g EV/ dia de 3-5 dias

• Ações– Reduz a inflamação– Diminui citocinas pró-inflamatórias– Diminui proliferação de células T e B

• Não há diferença na recuperação– Ocorre mais rápido

• Diminui o risco de progressão

IMUNOMODULADORES

• Interferon Ia• Copolímero-1 (Copaxone)

– Menos efeitos colaterais• Interferon beta Ib• Interferon beta Ia• Glatirâmer• Efeitos colaterais

– Necrose cutânea– Sd flu-like– Gravidez/depressão => critérios de exclsão– Agravamento da espasticidade– Fenômenos auto-imunes

Monitorar:•Hemograma;•F(x) hepática;•TSH.

TX CÉLULAS TRONCO

• “Formatar” o sistema imune;

• Imunossupressor + RxT corpo inteiro;

• Reimplante de células tronco do próprio indivíduo

• Indicações– Secundariamente progressiva– Primariamente progressiva

PROGNÓSTICO

• Curso variável

• CIS = neurite óptica + 3 lesões MRI => 51% MS em cinco anos

• 1-3 leões x mais de 20 => mesmo prognóstico

• Bom px– Sexo feminino– Jovens– Pouco défciti em 5 anos.

PROGNÓSTICO

• Mau prognóstico– Homens– Negros– Elevada idade de início– Surtos frequentes no início– Pequeno intervalo entre 1º e 2º surtos– Recuperação incompleta do 1º surto– 1º surto com acometimento cerebelar– Formas progressivas

NEUROMIELITE ÓPTICA

• Doença de Devic

• Considerada “variante de MS”

• Hoje– Canalopatia imunomediada– Anticorpo sérico anti-AQP4

VARIANTE DE MARBURG

• “MS aguda”

• Processo desmielinizante fulminante;

• Morte em 1-2 anos

« Symptômes, sont en réalité rien d'autre que les pleurs de la souffrance organes »

Obrigado