enfermedades desmielinizantes del snc
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ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL SNC.
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL SNC.
Introduccin.Tienen un amplio espectro de presentacin, difieren en sus hallazgos patolgicos, clnica, tiempo de evolucin, gravedad y respuesta al tratamiento
La esclerosis mltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante ms frecuente y estudiada del SNC.
Las formas agudas de desmielinizacin del SNC han sido consideradas por algunos autores como variantes agresivas de la EM, sin embargo, existen evidencias patolgicas y clnicas para considerarlas enfermedades independientes dentro del espectro de las enfermedades desmielinizantes.
La mielina es una membrana proteolitica que envuelve a los axones
La perdida de mielina imposibilita la despolarizacin de la membrana para la conduccin nerviosa ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Esta enfermedad puede presentarse como un trastorno:
AGUDO
SUBAGUDO
CRONICOCon ataques y remisionesESCLEROSIS MLTIPLE
Evolucin progresiva con deterioro progresivo
Se forman placas de desmielinizacion en:
Hemisferios cerebrales
Tallo enceflico
Medula espinalESCLEROSIS MLTIPLE
Mielinolisis pontina central
Leucoencefalopatia multifocal progresiva SIDA
Encefalomielitis diseminada aguda autoimunitaria
Errores innatos del metabolismo de la mielinaOTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
CUADRO CLINICO
Ataxia cerebelosa 25%
CUADRO CLINICO
Debilidad piramidal 45%
CUADRO CLINICO
Neuritis optica 40%
Perdida sensorial 35%
CUADRO CLINICO
Disfuncin del tallo enceflico 30%
CUADRO CLINICO
Anormalidades esfincterianas 20%
CUADRO CLINICO
EL CURSO PUEDE SER:
Benigno
Recurrente - Remitente
Recurrente progresivo
Progresivo crnico
( Del 10 al 20% tienen antecedentes familiares )
CUADRO CLINICO
Edad de comienzo 20 a 40 aos
Inicio con sntomas sensoriales
Evolucin con exacerbaciones y remisiones
Mas frecuente en mujeres que en hombres
Promedio de duracin de 30 aos
CUADRO CLINICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
Neuritis retrobulbar
Vrtigo
Entumecimiento facial
Parlisis extraocular
Debilidad facial (Diplegia)
Oftalmoplegia internuclear
Signos sensitivos y motores ( Bizarros )
DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE SCHUMACHER:
Dos sntomas separados del SNC.
Dos ataques separados en al menos un mes
Sintomatologa de comprometimiento de la sustancia blanca
Edad de los 10 a los 50 aos
DIAGNOSTICOCRITERIOS DE SCHUMACHER:
Dficit objetivo en el examen neurolgico
Que no se identifique otro trastorno medico
(La clave esta en los dos primeros criterios )
ESTUDIOS CLINICOSHALLAZGOS EN EL LCR
Clulas 30% incremento leve
Protenas aumento en la IGG
Formacin de bandas oligoclonales 90% positivo E.M.
Protena bsica de la mielina
OTROS ESTUDIOS
TC - RMN - POTENCIALES EVOCADOS
ESTUDIOS CLINICOSPotenciales evocados visuales
Potenciales evocados auditivos del tallo enceflico
Potenciales evocados somatosensoriales (75% de los casos con EM tienen resultados anormales)
ESTADISTICA
INCIDENCIA 1: 1000
POSICION SOCIOECONOMICA ALTA
3 MUJERES POR CADA 2 HOMBRES
TRATAMIENTO
DE LOS SINTOMAS
Espasticidad - baclofen
Ataxia - primidona gaba
Sensibilidad a temperatura medios fsicos
Contracturas - fenol,alcohol
De la incontinencia - oxibutinina
Estreimiento - dieta con fibras
Disfuncin sexual - papaverina
TRATAMIENTO
DE LOS SINTOMAS
DOLOR TEGRETOL
FATIGA AMANTADINA 100mg 2/x dia
PROBLEMAS PSICOLOGICOS PSICOLOGOS PSIQUIATRAS
DIETA BAJA EN COLESTEROL Y ALTAS EN ACIDO LINOLEICO
TRATAMIENTOACTH IV O INTRATECAL
INTERFERON BETA-1B 8000000 UI sc
INTERFERON BETA-1A
ACETATO DE GLATIRAMER 20mg/d sc
METILPREDNISOLONA IV
FISIOTERAPIA
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
Implica el concepto de una respuesta autoinmune monofsica post infecciosa, post alrgica o post inmunizacin que afecta a la sustancia blanca del SNC provocando desmielinizacin.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDALa leucoencefalitis hemorrgica aguda o enfermedad de Weston Hurst y la leucoencefalitis aguda necrotizante son consideradas estados ms agresivos de la misma enfermedad.
Infecciones asociadasLas infecciones ms frecuentes que se asocian a ADEM son cuadros virales inespecficos del tracto respiratorio superior. ADEM post inmunizacin ha sido descrita despus de la inoculacin de vacunas contra: sarampin, rabia, rubola, tifoidea, hepatitis B, difteria, parotiditis y antitoxina tetnica.
Infecciones asociadas
PatogeniaSensibilizacin de linfocitos contra el tejido enceflico debido a una reaccin cruzada entre antgenos infecciosos o agentes de inmunizacin y antgenos cerebrales, esto produce una repuesta inflamatoria directa que compromete la sustancia blanca del SNC.
Estudio Anatomopatolgico.Muestra una infiltracin mononuclear difusa, predominante en los espacios de Virchow Robin y desmielinizacin perivenular multifocal.
En los casos de leucoencefalitis hemorrgica aguda, la reaccin inflamatoria se asocia a necrosis fibriniode de arterolas y vnulas, con hemorragias perivasculares por extravasacin de glbulos rojos y edema cerebral grave.
Cuadro ClnicoLa presentacin clnica de la ADEM comienza frecuentemente 1 a 4 semanas despus de un cuadro febril, exantema o post inmunizacin, sin embargo, estos antecedentes pueden estar ausentes hasta en un 30% de los pacientes.
En la ADEM post infecciosa, los sntomas se inician con la resolucin del cuadro febril y se caracterizan por: Cefaleaconvulsiones encefalopata.
El paciente puede comprometerse de conciencia pudiendo llegar al coma rpidamente y desarrollar signos focales o multifocales como: dficit motor (hemiparesia, paraparesia), nivel sensitivo, alteracin de esfnteres, mioclonas, neuritis ptica, oftalmoplegia, coreoatetosis, mutismo y signos menngeos.
Presentaciones atpicas son la psicosis aguda (18) y lesiones cerebrales nicas que pueden simular un tumor cerebralCuadro Clnico
Las manifestaciones clnicas ms frecuentes de la ADEM son:Encefalitis (90-96%)Mielitis (5-10%) Polirradiculitis (1-7%).
Clsicamente, se han descrito algunos sndromes neurolgicos caractersticos de la ADEM: mielitis post sarampin, ataxia cerebelosa post varicela y encefalopata post rubolaCuadro Clnico
DXDentro de los mtodos de diagnstico destacan las NeuroimgenesLCRelectrofisiologa.
os hallazgos radiolgicos no son patognomnicos (17). En la fase aguda de la ADEM la tomografa axial computarizada (TAC) de encfalo es normal hasta en un 40% de los casos, es til para el diagnstico diferencial 33
DXLa resonancia nuclear magntica (RNM) de encfalo y mdula espinal es el mtodo de eleccin para demostrar el compromiso parenquimatoso precoz.
Las alteraciones descritas son: normalidad o disminucin de la seal (hipointensidad) en secuencias ponderadas en T1 e incremento de la seal (hiperintensidad) en las ponderadas en T2 (3,18,19,20). La administracin de gadolineo produce realce de algunas lesiones (18), lo que refleja la alteracin de la barrera hmato-enceflica. En algunos casos este realce puede ser en anillo (18) simulando un tumor o absceso cerebral (14). Las lesiones de la sustancia blanca son difusas, asimtricas, habitualmente bilaterales (19), ubicadas frecuentemente en las regiones parieto-occipitales (12). Otras zonas afectadas son: corona radiada, cerebelo, troncoencfalo, mdula espinal y nervios pticos (20). La sustancia gris tambin puede comprometerse, principalmente a nivel de los ganglios basales y tlamos 34
Los niveles de PBM frecuentemente estn elevados (60% de los casos) (18), pero es un hallazgo inespecfico que puede encontrarse tambin en encefalitis virales (3). La produccin intratecal de IgG se demuestra en menos del 10% de los casos.
Los cultivos de LCR y las pruebas serolgicas son generalmente negativas (3). La deteccin de microorganismos en biopsia o autopsia de tejido cerebral es muy poco frecuente (11). El uso de la reaccin de polimerasa en cadena para detectar fragmentos de cido nucleico viral se encuentra en estudio.
El electroencefalograma generalmente es anormal pero inespecfico. Puede mostrar una asimetra difusa de alto voltaje en rango theta-delta, coma alfa o patrn alternante. Los potenciales evocados somatosensitivos y visuales pueden alterarse si existe compromiso de la mdula espinal o tracto ptico respectivamente.El diagnstico diferencial debe considerar el compromiso directo del SNC por los mismos agentes descritos en la etiologa del ADEM, muchos de estos patgenos pueden causar encefalitis infecciosa aguda. En la tabla 2 se seala el diagnstico diferencial de la ADEM.
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