ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL SNC.

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL SNC.

Introduccin.Tienen un amplio espectro de presentacin, difieren en sus hallazgos patolgicos, clnica, tiempo de evolucin, gravedad y respuesta al tratamiento

La esclerosis mltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante ms frecuente y estudiada del SNC.

Las formas agudas de desmielinizacin del SNC han sido consideradas por algunos autores como variantes agresivas de la EM, sin embargo, existen evidencias patolgicas y clnicas para considerarlas enfermedades independientes dentro del espectro de las enfermedades desmielinizantes.

La mielina es una membrana proteolitica que envuelve a los axones

La perdida de mielina imposibilita la despolarizacin de la membrana para la conduccin nerviosa ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Esta enfermedad puede presentarse como un trastorno:

AGUDO

SUBAGUDO

CRONICOCon ataques y remisionesESCLEROSIS MLTIPLE

Evolucin progresiva con deterioro progresivo

Se forman placas de desmielinizacion en:

Hemisferios cerebrales

Tallo enceflico

Medula espinalESCLEROSIS MLTIPLE

Mielinolisis pontina central

Leucoencefalopatia multifocal progresiva SIDA

Encefalomielitis diseminada aguda autoimunitaria

Errores innatos del metabolismo de la mielinaOTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

CUADRO CLINICO

Ataxia cerebelosa 25%

CUADRO CLINICO

Debilidad piramidal 45%

CUADRO CLINICO

Neuritis optica 40%

Perdida sensorial 35%

CUADRO CLINICO

Disfuncin del tallo enceflico 30%

CUADRO CLINICO

Anormalidades esfincterianas 20%

CUADRO CLINICO

EL CURSO PUEDE SER:

Benigno

Recurrente - Remitente

Recurrente progresivo

Progresivo crnico

( Del 10 al 20% tienen antecedentes familiares )

CUADRO CLINICO

Edad de comienzo 20 a 40 aos

Inicio con sntomas sensoriales

Evolucin con exacerbaciones y remisiones

Mas frecuente en mujeres que en hombres

Promedio de duracin de 30 aos

CUADRO CLINICO

MANIFESTACIONES CLINICAS

Neuritis retrobulbar

Vrtigo

Entumecimiento facial

Parlisis extraocular

Debilidad facial (Diplegia)

Oftalmoplegia internuclear

Signos sensitivos y motores ( Bizarros )

DIAGNOSTICO

CRITERIOS DE SCHUMACHER:

Dos sntomas separados del SNC.

Dos ataques separados en al menos un mes

Sintomatologa de comprometimiento de la sustancia blanca

Edad de los 10 a los 50 aos

DIAGNOSTICOCRITERIOS DE SCHUMACHER:

Dficit objetivo en el examen neurolgico

Que no se identifique otro trastorno medico

(La clave esta en los dos primeros criterios )

ESTUDIOS CLINICOSHALLAZGOS EN EL LCR

Clulas 30% incremento leve

Protenas aumento en la IGG

Formacin de bandas oligoclonales 90% positivo E.M.

Protena bsica de la mielina

OTROS ESTUDIOS

TC - RMN - POTENCIALES EVOCADOS

ESTUDIOS CLINICOSPotenciales evocados visuales

Potenciales evocados auditivos del tallo enceflico

Potenciales evocados somatosensoriales (75% de los casos con EM tienen resultados anormales)

ESTADISTICA

INCIDENCIA 1: 1000

POSICION SOCIOECONOMICA ALTA

3 MUJERES POR CADA 2 HOMBRES

TRATAMIENTO

DE LOS SINTOMAS

Espasticidad - baclofen

Ataxia - primidona gaba

Sensibilidad a temperatura medios fsicos

Contracturas - fenol,alcohol

De la incontinencia - oxibutinina

Estreimiento - dieta con fibras

Disfuncin sexual - papaverina

TRATAMIENTO

DE LOS SINTOMAS

DOLOR TEGRETOL

FATIGA AMANTADINA 100mg 2/x dia

PROBLEMAS PSICOLOGICOS PSICOLOGOS PSIQUIATRAS

DIETA BAJA EN COLESTEROL Y ALTAS EN ACIDO LINOLEICO

TRATAMIENTOACTH IV O INTRATECAL

INTERFERON BETA-1B 8000000 UI sc

INTERFERON BETA-1A

ACETATO DE GLATIRAMER 20mg/d sc

METILPREDNISOLONA IV

FISIOTERAPIA

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

Implica el concepto de una respuesta autoinmune monofsica post infecciosa, post alrgica o post inmunizacin que afecta a la sustancia blanca del SNC provocando desmielinizacin.

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDALa leucoencefalitis hemorrgica aguda o enfermedad de Weston Hurst y la leucoencefalitis aguda necrotizante son consideradas estados ms agresivos de la misma enfermedad.

Infecciones asociadasLas infecciones ms frecuentes que se asocian a ADEM son cuadros virales inespecficos del tracto respiratorio superior. ADEM post inmunizacin ha sido descrita despus de la inoculacin de vacunas contra: sarampin, rabia, rubola, tifoidea, hepatitis B, difteria, parotiditis y antitoxina tetnica.

Infecciones asociadas

PatogeniaSensibilizacin de linfocitos contra el tejido enceflico debido a una reaccin cruzada entre antgenos infecciosos o agentes de inmunizacin y antgenos cerebrales, esto produce una repuesta inflamatoria directa que compromete la sustancia blanca del SNC.

Estudio Anatomopatolgico.Muestra una infiltracin mononuclear difusa, predominante en los espacios de Virchow Robin y desmielinizacin perivenular multifocal.

En los casos de leucoencefalitis hemorrgica aguda, la reaccin inflamatoria se asocia a necrosis fibriniode de arterolas y vnulas, con hemorragias perivasculares por extravasacin de glbulos rojos y edema cerebral grave.

Cuadro ClnicoLa presentacin clnica de la ADEM comienza frecuentemente 1 a 4 semanas despus de un cuadro febril, exantema o post inmunizacin, sin embargo, estos antecedentes pueden estar ausentes hasta en un 30% de los pacientes.

En la ADEM post infecciosa, los sntomas se inician con la resolucin del cuadro febril y se caracterizan por: Cefaleaconvulsiones encefalopata.

El paciente puede comprometerse de conciencia pudiendo llegar al coma rpidamente y desarrollar signos focales o multifocales como: dficit motor (hemiparesia, paraparesia), nivel sensitivo, alteracin de esfnteres, mioclonas, neuritis ptica, oftalmoplegia, coreoatetosis, mutismo y signos menngeos.

Presentaciones atpicas son la psicosis aguda (18) y lesiones cerebrales nicas que pueden simular un tumor cerebralCuadro Clnico

Las manifestaciones clnicas ms frecuentes de la ADEM son:Encefalitis (90-96%)Mielitis (5-10%) Polirradiculitis (1-7%).

Clsicamente, se han descrito algunos sndromes neurolgicos caractersticos de la ADEM: mielitis post sarampin, ataxia cerebelosa post varicela y encefalopata post rubolaCuadro Clnico

DXDentro de los mtodos de diagnstico destacan las NeuroimgenesLCRelectrofisiologa.

os hallazgos radiolgicos no son patognomnicos (17). En la fase aguda de la ADEM la tomografa axial computarizada (TAC) de encfalo es normal hasta en un 40% de los casos, es til para el diagnstico diferencial 33

DXLa resonancia nuclear magntica (RNM) de encfalo y mdula espinal es el mtodo de eleccin para demostrar el compromiso parenquimatoso precoz.

Las alteraciones descritas son: normalidad o disminucin de la seal (hipointensidad) en secuencias ponderadas en T1 e incremento de la seal (hiperintensidad) en las ponderadas en T2 (3,18,19,20). La administracin de gadolineo produce realce de algunas lesiones (18), lo que refleja la alteracin de la barrera hmato-enceflica. En algunos casos este realce puede ser en anillo (18) simulando un tumor o absceso cerebral (14). Las lesiones de la sustancia blanca son difusas, asimtricas, habitualmente bilaterales (19), ubicadas frecuentemente en las regiones parieto-occipitales (12). Otras zonas afectadas son: corona radiada, cerebelo, troncoencfalo, mdula espinal y nervios pticos (20). La sustancia gris tambin puede comprometerse, principalmente a nivel de los ganglios basales y tlamos 34

Los niveles de PBM frecuentemente estn elevados (60% de los casos) (18), pero es un hallazgo inespecfico que puede encontrarse tambin en encefalitis virales (3). La produccin intratecal de IgG se demuestra en menos del 10% de los casos.

Los cultivos de LCR y las pruebas serolgicas son generalmente negativas (3). La deteccin de microorganismos en biopsia o autopsia de tejido cerebral es muy poco frecuente (11). El uso de la reaccin de polimerasa en cadena para detectar fragmentos de cido nucleico viral se encuentra en estudio.

El electroencefalograma generalmente es anormal pero inespecfico. Puede mostrar una asimetra difusa de alto voltaje en rango theta-delta, coma alfa o patrn alternante. Los potenciales evocados somatosensitivos y visuales pueden alterarse si existe compromiso de la mdula espinal o tracto ptico respectivamente.El diagnstico diferencial debe considerar el compromiso directo del SNC por los mismos agentes descritos en la etiologa del ADEM, muchos de estos patgenos pueden causar encefalitis infecciosa aguda. En la tabla 2 se seala el diagnstico diferencial de la ADEM.