artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1 ano (padrão...
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Caso Clínico
Leticia Kawano Dourado
Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares
Divisão de Pneumologia - InCor
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
História Clínica
� 56 anos, sexo masculino, pedreiro
� Consulta rotina Medicina do Trabalho:� Nódulo em radiografia de tórax
� PPD 15mm
� 3 pesquisas BAAR escarro: negativas
� Tabagista 60 a.m.
História Clínica
� Queixas:
– Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1
ano (padrão mecânico??)
– Hiperemia e dor ocular bilateral há 2 meses
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Exame Físico
� Bom estado geral
� Olhos vermelhos e dolorosos
� Edema de membro superior D
� SpO2 97%
� Ausência de alterações pulmonares
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo pulmonar
•Poliartralgias (?)
História Clínica
� Aval Oftalmo: Esclerite nodular bilateral
� Doppler MSD: Trombose venosa profunda
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo pulmonar
•Poliartralgias (?)
Tomografia de Tórax
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� Processo inflamatório crônico granulomatoso
necrotizante não-caseoso
� Ausência de sinais de vasculite
• Possibilidades diagnósticas:
. Infeccioso – pesquisas negativas
. Nódulo reumatóide
. Granulomatose de Wegener
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� Sorologia para fungos negativa
� HIV negativo
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo (granuloma)
•Poliartralgias (?)
•Esclerite nodular
•TVP MSDProva terapêutica com
esquema RIP?
Adequado ou não?
Nota
� Pcte vinha encaminhado de outro serviço:
– Uso de esquema RIP há 2 meses
• HD: TB ocular/pulmonar
• sem melhora sintomas oculares
• surgimento de novo nódulo pulmonar
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� Ur e Crea normais
� Urina 1: normal
� VHS 36 mm PCR 18 mg/L
� Hb 15 g/dL Ht 46% Leuc: 8.400/mm3
� FAN 1/80 (nuclear pont fino)
� FR: 312 anti-CCP 125 c-ANCA: 1/20
•56a, masculino
•TBG 60am
•Nódulo (granuloma)
•Poliartralgias (?)
•Esclerite nodular
•TVP MSD
?
Fio de Ariadne
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Fio de Ariadne
Ausência de resposta ao
esquema RIP
+
Indícios de auto-imunidade
Qual doença auto-imune?
� Nódulos granulomatosos com necrose
no pulmão
� Esclerite nodular bilateral
� FR 312: anti-CCP: 125
� Poliartralgias
� TVP
Diagnóstico Diferencial
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Doença Inflamatória intestinal
� Nódulos necrobióticos:– Histologia semelhante ao pioderma
gangrenoso
• Netrofílico, vasculite linfocitária
� ANCA-p
� Esclerite associada
Kasuga, I et al. Respir Med , 1997
Peeters, M et al. Am J Gastroenterol , 2001
� LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia
mediastinal
� No caso relatado: Linfadenomegalia cervical e
mediastinal + esclerite
Les Demoiselles d'Avignon. Picasso, 1907
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vsGranulomatose com
Poliangeíte(WEGENER)
Artrite Reumatóide
Granulomatose com poliangeíte
� Granulomatose com poliangeíte
(Wegener) – forma localizada
– Aspecto tomográfico e histologia
compatíveis
– Esclerite
– ANCA-c 1/20
No entanto…
Anti-CCP não é descrito Wegener
� 22 pacientes com Granulomatose com poliangeíte (Wegener):– 30% FR positivo
– 0% anti-CCP
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Anti-CCP
� ~90% especificidade para Artrite Reumatóide
� Falsos positivos:– LES
– Sjogren
– Tuberculose ativa
– Deficiência de alfa-1-anti-tripsina
– DPOC
Fabien, N et al. Clin Rev Allergy Immunol, 2008
Elkayam, O et al. Ann Rheum Dis, 2006
Nishimura K et al. Ann Intern Med. 2007
Esclerite
� 50% dos casos esclerite tem associação
com doença sistêmica
– Mais comum associação: Artrite Reumatóide
– Outras:
• Vasculites ANCA
• Doença Inflamatória Intestinal
• LES
• Policondrite recidivante
Jabs, DA et al. Am J Ophthalmol , 2000
Qual o impacto em
diferenciar Artrite
Reumatóide da
Granulomatose com
Poliangeíte (Wegener)?
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Seleção do Tratamento?
Determinada pela manifestação mais grave da doença!
Esclerite nodular
Denominador comum
Importância
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
• Acometimento renal
•Colonização nasal porS. aureus mantém
doença
•MTX opção casos maisleves ou em fase
manutenção
Artrite Reumatóide
• Raro acometimentorenal
• Elevado risco de Osteoporose
•Acometimentohematológico
•MTX droga inicial de escolha
Finalmente: um pouco
sobre nódulos
reumatóides no pulmão
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Nódulo Reumatóide típico
� Mais comum Artrite Reumatóide + sintomas clássicos articulares
� FR e anti-CCP em altos títulos
� Associação com nódulos subcutâneos
� Doença ativa
� Geralmente assintomáticos
� Complicações: Pneumotorax, derrame pleural, fístula broncopleural
Turesson C et al. Curr Opin Rheumatol , 2013
Subpleurais
Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC -FMUSP Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC -FMUSP
Podem cavitar
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Histologia Clássica
� Não é patognomônica
� Nódulo com necrose central e paliçada de histiócitos, podendo conter células gigantes esparsas
� Vasculite (não necrotizante)
� Céls gigantes
Katzenstein, AL. Surgical Pathology of Non neoplastic Lung Disease, 2006
Reis-Filho, S et al. Diagnostic Cytopathology , 2001
Evolução do caso
� Iniciado Ciclofosfamida e CES:
pela Esclerite
� Anticoagulação para TVP
Evolução do Caso
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Após 01 ano
� No desmame do tratamento:
– Artrite simétrica de IFP e MCP
– 9 dosagens de ANCA negativas
– Nunca acometeu seios face ou rins
Evolução do Caso
ArtriteReumatóide
E a presença inicial do
ANCA-c?
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ANCA-c na Artrite Reumatóide
� 18%: ANCA títulos < 1/50 – não valorizados
� 19,8%: ANCA+ (mais comum ANCA-p)
� 13% casos: c-ANCA baixos títulos
� Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+: – FR altos títulos
– Maior positividade do FAN
– Maior comprometimento funcional
ANCA-c na Artrite Reumatóide Reação a drogas da AR?
� Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos
� Surgimento de vasculite ANCA-c (PR3 –altos títulos): GNRP e vasculite cutânea 3 meses pós-infliximab
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ANCA-c: falso positivo?
� A sensibilidade e especificidade da IF varia pois depende do extrato utilizado
� ANCA-c baixos títulos: Associado a vasculite ANCA em 50% casos testados
� Observado em outras condições clínicas – Principalmente colagenoses
Stone, JH et al. Arthritis Care Res, 2000
Obrigada
Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares
InCor- HC-FMUSP
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