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Serviço e Disciplina de Clínica MédicaServiço e Disciplina de Clínica Médica

Sessão ClínicaSessão Clínica-- 06/04/201506/04/2015

Orientador: Prof. Dr. Israel Ribas

Relator: Dr Eduardo Abi-Kair Miguel Netto

Debatedor: Drª. Luana Toledo Manhães

Sessão ClínicaSessão Clínica-- 06/04/201506/04/2015

Auditório Honor de Lemos SobralAuditório Honor de Lemos Sobral-- Hospital Escola Álvaro AlvimHospital Escola Álvaro Alvim

Caso clínico

Identificação: 16 anos, melanodérmico, masculino, solteiro, natural de Campos dos Goytacazes, estudante.

Queixa principal: “Dor nas juntas e no peito.”

HDA: Paciente refere surgimento de máculas hipopigmentares em tronco emembros superiores há 06 meses, acompanhadas de queda de cabelo, precedidaspor “ferimentos” penianos e descarga uretral leuco-crômica, tratado no intercursocom Penicilina Benzatina de forma irregular. Há aproximadamente 03 meses, relatasudorese noturna, emagrecimento importante (não sabe quantificar) e lesõesnodulares em região inguinal bilateral de mesma cronologia, acompanhadas delinfoadenopatias cervical-anterior e axilar. Há 01 mês, artralgia migratória, degrandes articulações (joelhos e cotovelo direito). Relata dor torácica em pontada, demoderada intensidade em hemitórax anterior esquerdo; palpitação e dispnéia aosmédios esforços há 02 semanas, fato que o levou ao serviço emergencial. Afirmaepisódios de amigdalite (03 casos no ano último ano); sendo o último episódio há 01semana.

HPP:Doenças associadas: øMedicamentos: ØCirurgias: ØHistória social: regulares condições de moradia, baixo nívelsocioeconômico; Etilismo: social (<10g/dia); Tabagismo: Uso de cannabis

sativa eventualmente.Revisão dos Sistemas: Histórico de prática sexual com diferentesparceiras sem uso de preservativo, nega prática sexual de caráter

Caso clínico

parceiras sem uso de preservativo, nega prática sexual de caráterhomoafetivo.História familiar : NDN

Caso clínico - Exame físico:

Estado geral regular, hidratado, hipocorado (++/4), acianótico, anictérico, afebril eemagrecido.Temperatura axilar: 36,5 oCACV: RCR 2T c/ Hipofonese de bulhas; Turgência jugular. PA: 120x70 mmHg, FC: 88bpm .AR: MV audível e diminuído em Hemitórax esquerdo sem RA FR: 18 ipmAbdome: flácido e depressível, doloroso à palpação em hipocôndrio direito. Semsinais de irritação peritoneal. Peristalse audível, Traube timpânico (livre). Fígadoaumentado, distando aproximadamente 2 cm do rebordo costal D, com hepatimertriaaumentado, distando aproximadamente 2 cm do rebordo costal D, com hepatimertriade aproximadamente 14 cm.MMII: sem edema, panturrilhas livres. Artralgia em joelhos e cotovelo esquerdo, semflogose ou restrição de movimento.

Caso clínico - Exame físico:

Linfoadenopatias: inguinais de aproximadamente 2 cm, indolores e móveis; axilares de aproximadamente 2,5 cm indolores e móveis; cadeia cervical anterior de aproximadamente 1,5 cm, indolores e móveis.Exame genital: sem alterações. Orofaringe: sem alterações.Exame neurológico sumário sem alteraçõesPele: Lesões hipopigmentares em MMSS e tronco, discretamente elevadas, arredondadas, menores que 1 cm.

Caso clínico - Radiografias de tórax

Exames laboratoriais da admissão

Hemograma + Bioquímica e eletrólitos sanguíneos:

Ht: 28,8%, Hb: 8,8 g/dL, VCM: 80,6 fL (VR: 80-98 fL); HCM: 24,6 pcg(VR: 27-32 pcg); CHCM: 30%; hipocromia e anisocitose moderadasLeucócitos: 5000, 77% segmentados, 21% linfócitos, 2% monócitos,307.000 plaquetas;307.000 plaquetas;VHS: 115 mm/primeira hora; Glicose: 86 mg/dL; Uréia: 18 mg/dL;Creatinina: 0,7 mg/dL; Sódio: 137 mEq/L; Potássio: 4 mEq/L, Cálcio:8.8 mg/dL; Magnésio: 2 mg/dL; Ferro: 141,4 ug/dL; Saturação detransferrina: 922.6; VDRL: Reativo 1/2048;

Exames laboratoriais da admissão

Urina tipo I / EAS:

Volume: 40 ml; Cor: Amarelo citrino; Densidade: 1030; pH: 6; Reação:Ácida;Proteínas: 2+; Hemoglobina: 3+; Bilirrubina: negativa; Nitrito: negativo;Glicose: negativo; Corpos cetônicos: negativo; Urobilinogênio: normal;Glicose: negativo; Corpos cetônicos: negativo; Urobilinogênio: normal;Hemácias: 17 p/ campo; Leucócitos: 8 p/ campo; Células: raras;Bactérias: +; Muco: numerosos; Cilindros: ausentes; Cristais: ausentes;Leveduras: algumas; Granulações: ausentes; Trichomas: ausentes.

Urocultura

Negativa.

Demais exames iniciais

Ecocardiograma Transtorácico: Função contrátil de VE normal;Importante derrame pericárdico sem sinais de tamponamento.

USG Abdominal Total: Fígado de dimensões aumentadas econtornos regulares, com ecogenicidade parenquimatosacontornos regulares, com ecogenicidade parenquimatosapreservada.

Hipóteses diagnósticas / conduta

Jovem com emagrecimento + sudorese noturna

Derrame pericárdico sem tamponamento

Artralgia migratória de grandes articulações

Linfadenopatia generalizada indolor

Amigdalite de repetiçãoPromiscuidade sexual

Máculas hipopigmentares, arredondadas, menores que 1cm

em MMSS e tronco

Exames laboratoriais – admissão

Ht 28,8% 39-43%

Hb 8,8 g/dL 12-15g/dLVCM 80,6 80-98 fLHCM 24,6 27-32 pcgLeucócitosLinfócitos (%)Segmentados (%)

5.000/mm3

2177

4000-9000/mm3

Plaquetas307.000/mm3 150.000-

USG abdominal total: Fígado de dimensões aumentadas,

conrtornos regulares.

307.000/mm3450.000/mm3

Glicose 86 mg/dL Até 99 mg/dL

U 18 mg/dL Até 40 mg/dL

Cr 0,7 mg/dL Até 1,4 mg/dL

K+ 4 mEq/L 3.5 a 5.5 mEq/LNa+ 137 mEq/L 135-145 mEq/L

VDRL 1/2048

Ferro sérico 141,1 mcg/dL 60 – 150 mcg/dl

Saturação transferrina

922,6

VHS ( 1ª hora ) 115 Até 10mm

EAS: Proteinúria 2+; Hemoglobina 3+Hemacias: 17 p/c; Leucócitos 8 p/c

Cultura negativa

Ecocardiograma Transtorácico: Função contrátil de VE normal; Importante derrame pericárdico sem sinais de tamponamento.

Possíveis etiologias

1ª hipótese: Vírus imunodeficiência humana – HIV

� Anamnese, exame físico e epidemiologia:

• Paciente jovem, sexo masculino com comportamento de promiscuidade sexual esintomas constitucionais.

• Apresenta lesões compatíveis com pitiríase versicolor extensa, manifestaçãodermatológica do HIV

• Linfadenopatia generalizada, móveis e indolor• Derrame pericárdico• Anemia; Queda de cabelo; Artralgia• Lesão peniana com descarga uretral leva a pensar em doença sexualmente

transmissível associada.


2ª hipótese: Sífilis secundária

� A favor:• História feridas penianas (cancro? ) e tratamento irregular; Promiscuidade sexual;

Quadro geral com sintomas constitucionais, artralgia migratória de grandesarticulações; Linfadenopatia generalizada indolor; Queda de cabelo; Hepatomegaliadolorosa;

• Lesões residuais hipocrômicas – “colar de Vênus”• VDRL com título alto

� Contra:• Lesões típicas – roséola sífilítica – palmas e plantas;• Derrame pericárdico pode ocorrer mas também não é tão comum.• Sintomas mais “discretos”

Possíveis etiologias3ª hipótese: Lúpus eritematoso sistêmico

� A favor:• Sintomas constitucionais;• Poliartralgia migratória (porém sem sinais flogísticos);• Derrame pericárdico sem tamponamento cardíaco;• Linfopenia ( < 1500/mm³) ;• Linfadenopatia generalizada;• Linfadenopatia generalizada;• VHS elevado; Queda de cabelo; Anemia hemolítica?

� Contra:• Perfil mais frequente – Mulher, 15-45 anos, negras• Lesão de pele mais comum: rash malar – exantema em asa de borboleta• Proteinúria maior 3+; cilindros celulares;

� CRITÉRIOS PARA LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO:�1997 – 11 critérios• Derrame pericárdico;• Linfopenia < 1500;• 2 critérios imunológicos não relatados;• Proteinúria e artralgia não se encaixam nos critérios;


� 2012 – 17 critérios• Alopécia não cicatricial ( descartar outras causas);• Derrame pericárdico;• Anemia hemolítica?• 6 critérios imunológicos não relatados

•Obs: VDRL pode dar resultado falso positivo no Lúpus – antifosfolipídeo

Condução do caso

1) Internação hospitalar em enfermaria com suporte clínico

2) Pericardiocentese de alívio/diagnóstica• Citologia; Proteínas; Glicose; LDH; Bacterioscopia; BAAR;

3) Solicitar:• FTA-Abs• FTA-Abs• Sorologia para HIV 1 e 2• FAN; anti-SM; anti-DNA;• Complemento sérico; Coombs direto;• T4 livre e TSH• Eletrocardiograma

4) Avaliar necessidade de nova Pericardiocentese• Pericardiocentese percutânea x Pericardiostomia subxifóide com biópsia

Principal hipótese: Síndrome da imunodeficiência humanaassociado a sífilis secundária

Jovem com hábito sexual promíscuo.História de lesões penianas e

descarga uretral leuco-crômica.

Lesões dermatológicas compatíveis com pitiriase versicolor; Sintomas constitucionais,linfadenopatia generalizada

Derrame pericárdico sem tamponamentoVDRL reativo: 1/2048

Evolução do caso

• Pericardiocentese + Biópsia pericárdica em D4 IH (retirada de dreno

de mediastino em 3º pós-op);

• Permaneceu 4 dias em UTI (pós-pericardiocentese);• Permaneceu 4 dias em UTI (pós-pericardiocentese);

• Tentativa de evasão hospitalar;

• Realizada exérese de linfonodo axilar E para investigação anatomo-

patológica (em D12 IH);

• Solicitados demais exames.

Evolução do caso

• Líquido pericárdico:

• Adenosina Deaminase (ADA): 45 U/L • Glicose – 8mg/dL; • Lactato Desidrogenase (LDH): 1936 mg/dL; • Proteínas totais: 6,4 g/dL;• Proteínas totais: 6,4 g/dL;• Albumina: 2,3 g/dL;• Globulina: 4,6 g/dL;• Citologia: 16.200 cel/mm3; 98% PMN; 2% mononucleares• Aspecto: hemorrágico, sem coágulo, xantocrômico e com

depósito hemático após centrifugação.

Evolução do caso

• Proteínas totais séricas: 8.3 g/dL• Proteínas totais líquido: 6,4 g/dL• LDH sérica: 485 mg/dL• LDH líquido: 1936 mg/dL

• Pelos critérios de light para líquidos pleurais:• Proteína Líquido pleural/proteína sérica: 0.7 ( >0,5 – exsudato)• Proteína Líquido pleural/proteína sérica: 0.7 ( >0,5 – exsudato)• Proteínas do líquido > 3 = exsudato, abaixo de 2,5 = transudato (

6g/dL)• LDH líquido/LDH sérica: 1936/485 = 3.9 (se relação maior que 0,6 ou

LDH líquido > 200 = exsudato)• LDH líquido > 2/3 do limite superior do LDH sérico = transudato

(Paciente apresenta 1936 mg/dL)

Característica exsudativa

Evolução do caso

TC de tórax:

• Pequena área de consolidação alveolar mal definida, localizadanos segmentos posteriores do lobo inferior direito, associada aderrame pleural laminar deste lado;

• presença de coleção com nível hidroaéreo medindo 3,1 cm,• presença de coleção com nível hidroaéreo medindo 3,1 cm,localizada no oco axilar esquerdo, associada a pequenos focosgasosos nas partes moles adjacentes, podendo corresponder aalteração pós-cirúrgica. Sem demais alterações

Evolução do caso

TC de Abdome e Pelve:

• Fígado de volume normal;• Presença de linfonodomegalias retroperitoneais,

localizadas na cadeia periaórtica, a maior medindo 1,2 cm no meno eixo axial.no meno eixo axial.

Evolução do caso

• Epstein Barr virus-IgG – 288 U/mL (VR: reativo superior a 40 U/ml); IgM não

reativo

• Toxoplasmose – IgG - >650 UI/mL (VR: 3 UI/mL); IgM: não-reativo

• CMV – IgG: 208 U/ml (VR: 1 U/mL); IgM: não reativo

• Ferritina: 348 ng/ml (VR: 24 a 336 ng/mL)

• C3: 181 mg/dL (90 a 180 mg/dL)

• C4: 20 mg/dL (10 a 40 mg/dL)

• FTA-ABS-IgG: Reativo

• FTA-ABS-IgM: Reativo

Evolução do caso• Microalbuminúria: 528,51 mcg/min (VR: normal – inferior a 20 mcg/min; microalbuminuria:

20 a 200 mcg/min; macroalbuminuria: acima de 200 mcg/min)

• Anti-DNA: não reativo

• Anti-SM: > 120 U/ml (VR: abaixo de 10 U/ml)

• Anti-RNP: 148 U/ml (VR: abaixo de 10 U/ml)

• IgG anti-cardiolipina: 21 (VR: inferior a 10 U/ml – Não reativo, Indeterminado: 10 a 40

U/ml)

• Anticoagulante lúpico: Negativo

• IgM anti-cardiolipina: 208 U/ml (VR: reativo superior a 40 U/ml)

• FAN-nucleo: Superior a 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso)

Evolução do casoAnatomo-patologia:Biópsia pericárdica:• “Espessamento pericárdico às custas de edema, depósito de fibrina e

infiltrado inflamatório misto, proliferação fibroblástica e vascular”.Achados sugestivos de pericardite fibrinosa em organização

Líquido pericárdico:Líquido pericárdico:• “Fundo amorfo seroso, tendo de permeio ocasionais hemácias e

numerosas células inflamatórias com predomínio de neutrófilos.”Aspectos citopatológicos condizentes com processo inflamatório agudo.

Linfonodo Axilar esquerdo:• “Linfonodo exibindo arquitetura habitual preservada, com folículos

linfóides com centros germinativos bem desenvolvidos, áreas de edema,congestão vascular, focos hemorrágicos e histiocitose sinusal.

Diagnóstico Principal

Lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico

Lúpus eritematoso sistêmico

• Doença inflamatória crônica multissistêmica;

• Natureza autoimune;

• Predomínio em mulheres no período fértil;• Predomínio em mulheres no período fértil;

• Relação mulher/homem – 9:1

• Prevalência em negros


Principais acometimentos:

• Mucocutâneo (eritema malar/discóide, úlceras orais, fotossensibilidade);

• Articular;

• Serosites (pleural/pericárdica);• Serosites (pleural/pericárdica);

• Renal (nefrite lúpica mesangial, proliferativa ou membranosa)

• Hematológico (anemia hemolítica, leucopenia/linfopenia, plaquetopenia)

• Neuropsiquiátrico (convulsões/psicose)


Principais acometimentos:

• Mucocutâneo (eritema malar/discóide, úlceras orais, fotossensibilidade);


Anticorpos específicos:

• Anti-DNA de dupla hélice (acometimento renal)

• Anti-Sm• Anti-Sm

• Anti-P (Psicose lúpica)


Diagnóstico – 4 dos 11 critérios:

• Erupção malar;

• Lesão discóide;

• Fotossensibilidade;

• Úlceras orais;

• Artrite;

• Serosite (pleurite/pericardite);


Terapêutica instituída:

• Pulsoterapia com metilprednisolona 1 grama I.V. / dia por 03 dias;

• Ciclofosfamida 750 mg I.V.;

• Boa reposta + alta hospitalar para seguimento ambulatorial;• Boa reposta + alta hospitalar para seguimento ambulatorial;

Em acompanhamento ambulatorial junto à reumatologia.

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