alterações respiratórias da síndrome de...

Alterações respiratóriasda Síndrome de Down

Marina Buarque de Almeida

Sd Down: anormalidade cromossômica + comum,

incidência de 1 em cada 600-800 nascimentos.

Condição multissitêmica determinada pela presença de

uma terceira cópia do cromossomo 21 (parcial ou total)

Afecções respiratórias – ppal causa de mortalidade e de

admissão hospitalar na T21

Arq Cienc Saude. 2004

Colvin et al. Eur Resp Rev 2017

McDowell KM et al. J Pediatr 2011

Alterações respiratórias da Síndrome de Down

• Terço médio da face é proporcionalmente menor

• Achatamento da face (ântero-posterior) = braquicefalia

Existe um estreitamento dessa passagem de ar e, você vai automaticamente tentar uma alternativa mais fácil: respiração bucal

Anatomia na T21

Anatomia na T21

Palato

– As amígdalas e

adenóides são

aumentadas

(hipertrofia tecido

linfoide)

– A língua também é

mais hipotônica

OVAS

Vias Aéreas

Pacientes com T21 apresentam traqueia de menor calibre

Traqueobronquio contribui para pneumonia recorrente

Malacia das VA - favorece fenômenos obstrutivos

Essas alterações estruturais somadas à hipotonia e obesidade

agravam o risco de obstrução proximal das VA

Estenose subglótica



Pandit C et al. J Paed Child Health 2012

BMC 2a6m – Imagem mantida LSD



Vias Aéreas







Vias Aéreas







Distúrbios do sono

apneia obstrutiva ocorre em 39-79% das crianças

Apnéia – hipertensão pulmonar e cor pulmonale



Apnéia do sono

fatores predisponentes

hipotonia músculos da faringe

hipotonia da língua

redução das dimensões da cavidade oral

redução das dimensões da faringe

hipertrofia amígdalas e adenóides

palato estreito e alto

hipoplasia da região média da face

BSS, 1a8m, T21, insuf resp, hipoxemia, recebendo

cefuroxima com melhora de febre e EG. Sem

melhora das dessaturações durante o sono, no

12º dia solicitado aval pneumoped.

Cdt: solicito polissonografia e aval fono.

BSS, 1a8m, T21, hipoxemia durante o sono a/e. Pais relatam que ela para de respirar.

Antec: POT correção defeito septoAV total. Sd West, há 1 ano recebeu ACTH com

boa resposta.

Neuropediatra descarta causa neurológica.

Descartado disfagia ou Sd aspirativa (sic)

BSS, 1a8m, T21, hipoxemia durante o sono a/e. Realizada polissonografia com

suplementação de oxigênio por cateter nasal.

O número total de eventos respiratórios foi de 52, sendo 52 apneias centrais.

Infecções

Infecção recorrentes das VAinferiores, ppalmente nas crianças

43-78% das admissões em UTI são por doenças respiratórias e + de 50% requer suporte

ventilatório

Dç pulmonares:

causam hospitalizações mais prolongadas

segunda causa de óbito em todas faixas etárias

Bqlite VSR > gravidade em T21

Existem várias causas para essas infecções respiratórias:

• Atraso motor

• Anormalidades estruturais: aspiração crônica – tosse persistente, sibilância e pneumonia




Pneumonias recorrentes, acompanhadas de quadros de sibilância na maioria das vezes IVAS

associada. Várias internações prévias, sempre demora para melhora da SpO2 para alta.

PenetraçãoAspiração


Pneumonias recorrentes, acompanhadas de quadros de sibilância na maioria das vezes IVAS

associada. Várias internações prévias, sempre demora para melhora da SpO2 para alta.

PenetraçãoAspiração

Somente após exame comprobatório pais se convenceram a passar a ofertar todos líquidos espessados e retomaram as sessões de fono (linguagem e disfagia)

Infecções

Infecção recorrentes das VAinferiores, ppalmente nas crianças

43-78% das admissões em UTI são por doenças respiratórias e + de 50% requer

suporte ventilatório

Dç pulmonares:

causam hospitalizações mais prolongadas

segunda causa de óbito em todas faixas etárias

Bqlite VSR > gravidade em T21

Existem várias causas para essas infecções respiratórias:

• Atraso motor

• Anormalidades estruturais: aspiração crônica – tosse persistente, sibilância e

pneumonia

• Alterações imunológicas

• Baixa resposta vacinal e redução do batimento ciliar (ultraestrutura ciliar é

normal)



- Esse batimento ciliar é diminuído nas pessoas com T21 (mas

ultraestrutura dos cílios é normal)

- Na Sd Down 7±2,82 Hz versus 10,94±0,65Hz

Clearance ciliar alterado

Piatti G et al. Laryngoscope 2001



Vasculatura pulmonar

São extensas as doenças vasculares pulmonares em sua etiologia e patogênese.

Nas cardiopatias congênitas: embolismo pulmonar, edema pulmonar, hemorragia

pulmonar, hipertensão pulmonar.

Existem várias alterações histopatológicas na vasculatura pulmonar de pacientes

com T21 – displasia alvéolo capilar (ChiLD)

Crescimento e desenvolvimento pulmonar alterado

Espaços alveolares maiores

↑ 10x dano pulmonar agudo

Número reduzido de alvéolos - de 58% a 83% do previsto (hipoplasia pulmonar)

Cistos subpleurais de significado indeterminado - maioria é assintomático (∼20–

36% das crianças com T21)

George M et alCase Reports in Pediatrics 2016


Alterações imunológicas na Sd Down

Causes of death

Watts R et al. Arch Dis Child 2013

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