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Paula Abdo – R3 UTIPPaula Abdo – R3 UTIPCoordenação: Dra Nathália Coordenação: Dra Nathália

BardalBardalResidência Médica UTI Pediátrica Residência Médica UTI Pediátrica

HRAS/HMIB/SES/DF HRAS/HMIB/SES/DF Unidade de Neonatologia Unidade de Neonatologia

Brasília, 6 de novembro de 2014Brasília, 6 de novembro de 2014

Rev Paul Pediatr 2013;31(3);384-91

INTRODUÇÃO Descrição antiga sobre gêmeos

siameses Irmão mais famosos: Chang e Eng, no

Sião, em 1811 Sexo masculino, unidos pelo tórax,

compartilhavam o mesmo fígado

INTRODUÇÃO Em 1689

Primeiro relato de separação bem sucedida Gêmeos unidos pelo ísquio

EPIDEMIOLOGIA Gemelaridades múltiplas espontâneas

ocorrem em 1,6% das gestações 1,2% são dizigóticos / 0,4%

monozigóticos Dos monozigóticos, 5% são

monocoriônicas e monoamnióticas e apenas 1% gestações imperfeitas

EPIDEMIOLOGIA siameses: 1: 45-200mil nascidos vivos Houve redução na incidência desses

nascidos vivos na última década: diagnóstico precoce e interrupção da gestação

Reprodução assistida levou ao aumento da chance de monocorionicidade ; aumento de siameses em 8x

EPIDEMIOLOGIA Incidência de anormalidades congênitas

é mais frequente em monozigóticos quando comparada com dizigóticos ou gestações únicas

Em siameses existe uma frequência de 10 a 20% de ocorrência de defeitos maiores (além das anomalias do local de junção)

EPIDEMIOLOGIA Mulheres com história de gestação de

gêmeos siameses não têm risco aumentado de recorrência em gestação futura

A proporção de meninas é três vezes maior que a de meninos

ETIOLOGIA Gêmeos siameses são originados de um

único óvulo fertilizado:1. Teoria da fissura: ocorre entre 13 e 15

dias após a fertilização, devido a uma falha da divisão, um óvulo se divide em 2 embriões

2. Teoria da fusão: 12 dias após a fertilização, embriões já separados voltam a se unir

CLASSIFICAÇÃO Gêmeos siameses são sempre

monozigóticos e monocoriônicos Portanto sempre do mesmo sexo Podendo ser monoamnióticos (mais

usual) ou diamnióticos

CLASSIFICAÇÃO De acôrdo com o local de fusão mais

proeminente Toracópagos (torax) – 20 a 67% Onfalópagos (abdome) – 18 a 33% Pigópagos (sacro) – 18 a 28% Isquiópagos (pelve) – 6 a 11% Craniópagos (crânio) – 2%

CLASSIFICAÇÃO Toracópagos 20 a 67%

Unidos até a cicatriz umbilical 20-40% esterno único 90% fígado único 50% intestino delgado único

CLASSIFICAÇÃO Onfalópagos 18 a 33%

Mesma união de tronco que os toracópagos, porém corações separados

80% compartilham o mesmo fígado 33% íleo terminal e colon

CLASSIFICAÇÃO Pigópagos 18 a 28%

15% com bexiga única Sacro e coccix únicos Sempre compartilham os ossos pélvicos

 Imagem de gêmeos fusionados do tipo dicephalus (duas cabeças) tetrabrachius (quatro braços) dipus

(duas pernas) 

DIAGNÓSTICO PRÉ NATAL: possível realizar o

diagnóstico a partir de 7sem de gestação Ultrassonografia Ressonância magnética

PÓS-NATAL

ECOGRAFIA OBSTÉTRICA Ideal acima de 12 semanas de gestação Na presença de monocorionicidade e

monoamnicidade excluir presença de gêmeos siameses

Fatores confundidores: membrana que divide os fetos muito fina; aproximação excessiva dos fetos

Diagnóstico no 1º TRIMESTRE deve ser dado com cautela

ECOGRAFIA OBSTÉTRICA Sinais sugestivos:

Embriões que se movem ao mesmo tempo Embrião com aparência bífida antes de 10

sem de idade gestacional Presença de vesícula vitelínica única extra-

amniótica

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA Exame complementar a ecografia fetal Auxilia no planejamento cirúrgico Excelente resolução dos tecidos sem

expor a gestante à radiação Diferencia tecidos moles Realizar entre 24-40 semanas

ECOCARDIO FETAL Maior incidência de doenças cardíacas

congênitas Avaliar o grau de complexidade Avalia possibilidade cirúrgica pós-natal

DIAGNÓSTICO PÓS NATAL Exame físico detalhado Ultrassom torácico, abdominal e

transfontanela Ecocardiograma Ressonância magnética de crânio e tórax

CIRURGIA1. URGÊNCIA

Necessidade de correção imediata: coração compartillhado com instabilidade

Hérnia diafragmática ou onfalocele rota Quando há um gêmeo natimorto

2. ELETIVA Entre 6 a 12meses de vida

PROGNÓSTICO Estudo de 1981 a 2007, 14 casos de

gemelaridade imperfeita Sete sexo feminino / 6 sexo masculino /

2 náo foi possível identificar 10 foram a óbito após o nascimento 3 sobreviveram por menos de 1 ano Apenas 1 submetido a separação

cirúrgica, sobreviveram até 8 anos

PROGNÓSTICO Mortalidade permanece elevada Sucesso da cirurgia depende da

complexidade da fusão, extensão dos órgãos compartilhados e gravidade das anomalias

Maior sobrevivência nos que não compartilham órgãos vitais

Grande morbidade devido necessidade de cirurgia adicional

ASPECTOS LEGAIS Objetivo da separação é tornar possível

uma existência independente, com escolhas individuais

Manejado de acordo com os princípios da ética

Todos os riscos devidamente comunicados aos pais

ASPECTOS LEGAIS Interrupção da gestação é permitida a

partir de uma autorização que leva em consideração os Principios Constitucionais da Dignidade Humana

ASPECTOS LEGAIS Um estudo, do HC-SP, analisou 30 casos

de gêmeos siameses (Nomura RM et al, 2011)

Critérios de inclusão: ausência de prognóstico após separação cirúrgica pós-natal; fusão complexa de órgãos vitais; malformação cardíaca complexa, IG < 25 sem

ASPECTOS LEGAIS 76% dos pais optaram pela interrupção

da gestação x 24% manutenção 63,2% dos pedidos de interrupção foram

aceitos Nos 26,3% não autorizados, todos foram

a óbito neonatal

CONCLUSÕES Diagnóstico pré natal é muito importante Avaliar o local e complexidade da fusão Definir manejo e prognóstico Avaliação multidisciplinar: obstetra,

neonatologista e cirurgião pediátrica Aspectos éticos devem ser discutidos em

equipe e com a família

Consultem o Artigo Integral! DENARDIN, Daniela et al . Gemelaridade

imperfeita: um dilema clinico e etico. Rev. paul. pediatr.,  São Paulo ,  v. 31, n. 3, Sept.  2013 .   Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822013000300384&lng=en&nrm=iso . Accessado em 30  Oct.  2014.  http://dx.doi.org/10.1590/S0103-05822013000300017.

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto

Consultem também!Gemelaridade, uma abordagem para o neonatologista Autor(es): Márcia Pimentel, Paulo R. Margotto