Tumores das supra-renais

Glândula supra-renalGlândula supra-renal

Glândulas supra-renais ou Adrenais são glândulas endócrinas com formato triangular, envolvidas por uma cápsula fibrosa e localizadas acima de cada rim.

Principal função: Consiste na síntese e libertação de hormonas corticosteroides e de catecolaminas.

Medula - Parte internaFunção de síntese e libertação de catecolaminas, sobretudo a adrenalina e noradrenalina.

Córtex - Parte externaZona glomerulosa mineralocorticoides

(aldosterona).Zona fasciculada glicocorticoidesZona reticular esteróides sexuais

Tumores do córtexTumores do córtex(Produzem excesso de hormonas

esteróides e aldosterona)

Tumor produtor de Tumor produtor de AldosteronaAldosteronaCausas do aldosterona:

O aldosteronismo primário é 2xs mais comum em mulheres

Geralmente ocorre entre os 30 e 50 anos

Aldosteronismo Primário

Adenoma produtor de aldosterona 65-70%

Hiperplasia adrenal bilateral idiopática

30%

Carcinoma adrenal <1%

Aldosteronismo supressível com glicocorticóide

<1%

Aldosteronismo Secundário

Estenose da artéria renal

Insuficiência cardíaca congestiva

Sinais e sintomas: Cefaleia por hipertensão Debilidade muscular e cãibras Fadiga Poliúria Polidipsia Leve alcalose metabólica Relativa hipernatremia Edema periférico (raro)

Aldosterona

Aldosterona

Hipocalemia

Hipertensão

Devido à depleção de

potássio

Síndrome de CushingSíndrome de CushingIncidência: 10/milhão de pessoasCausas do Síndrome de Cushing:

Diagnóstico Percentagem

ACTH-Dependente

Doença de Cushing 68%

Síndrome do ACTH ectópico 12%

Síndrome de CRH ectópico <1%

ACTH-Independente

Adenoma adrenal 10%

Carcinoma adrenal 8%

Hiperplasia cortical adrenal 1%

Síndrome Pseudo-Cushing

Grande depressão 1%

Alcoolismo <1%

Gerais:Obesidade CentralDebilidade dos músculos proximaisHipertensãoCefaleiasDistúrbios psiquiátricos

Cutâneos:Estrias purpúricas largas (>1cm)Equimoses espontâneasPletora facialHiperpigmentaçãoAcneHirsutismoInfecções cutâneas fúngicas

Desiquilíbrios endócrinos e metabólicos:Alcalose hipocalémicaOsteopeniaAtraso da idade óssea em criançaDistúrbio menstrual, da líbido, impotênciaTolerância à glicose, diabetes melitusCálculos renaisPoliúriaLeucocitose

Sinais e sintomas de hipercortisolismo:

Tumores associados ao Tumores associados ao excesso de esteróides excesso de esteróides sexuaissexuaisTumores adrenais Virilizantes :

( androgénios adrenais) Meninas – aumento prematuro do clitóris e pêlos púbicos. Meninos – hirsutismo prematuro e macrogenitosomia precoce Mulheres – hirsutismo e masculinização Homens – podem não apresentar sinais senão quando o aumento do tumor primário ou as

metástases à distância causarem sintomas

Tumores adrenais Feminilizantes:( níveis urinários dos 17-cetosteróides e dos estrogénios)

Meninas – puberdade precoce com aumento das mamas, desenvolvimento de escudo púbico feminino e início das menstruações

Meninos – ginecomastia bilateral, aceleração do crescimento e avanço da idade óssea Homens – impotência, ginecomastia e atrofia testicular (a maioria deste tumores ocorre em

homens adultos entre os 20-40 anos)

Tumores do parênquima Tumores do parênquima medularmedular

(Produzem excesso de catecolaminas)

Feocromocitoma

Neuroblastoma

Glangioneuroma

Glangioneuroblastoma

FeocromocitomaFeocromocitomaTumor secretor de catecolaminasIncidência:

1-2 casos /100 000 pessoas (1983, Clínica de Mayo)

2 casos/milhão de pessoas (Registo Oncológico Nacional da Suécia)

Sinais e sintomas encontrados em pacientes com feocromocitoma:

Tumores metastáticosTumores metastáticos

Adrenal é 4º local + comum de metástases

Cancros que metastizam para a adrenal: mama, pulmão, melanoma, rim, estômago, colo-retal e linfoma.

As lesões são bilaterais em 50% dos casos.

O tratamento cirúrgico fica reservado aos casos em que: a metástase é única e existe indicação de remoção cirúrgica

do tumor primário; não se conhece o tumor primário e há necessidade de

diagnóstico anatomopatológico para prognóstico e terapêutica.

Diagnóstico LaboratorialDiagnóstico Laboratorial

Todos os pacientes com tumores adrenais, devem ser avaliados laboratorialmente para exclusão definitiva de

hipercortisolismo, hiperaldosteronismo, hiperandrogenismo e hipersecreção de catecolaminas

Avaliação hormonal dos pacientes com tumores adrenaisAvaliação hormonal dos pacientes com tumores adrenais

Determinação Plasmática •ACTH•Cortisol após dexametasona•Androgénios (testosterona, androstenediona, DHEA, DHEAS)•Estradiol•Actividade da renina•Aldosterona

Determinação Urinária em 24 horas

•Cortisol•Ácido vanilmandélico (VMA)•Metanefrinas

Diagnóstico de localização dos Diagnóstico de localização dos tumores por imagemtumores por imagem

Cintigrafia com I 131 Meta-iodobenzilguanida: Com sensibilidade de 88% (<TC ou RM), tem especificidade de 100% para

feocromocitomas e neuroblastomas, contra 70% para a TC e 67% para a RM.

A maneira mais adequada e efectiva de tratamento dos tumores das supra-renais é a sua remoção cirúrgica.

Recomenda-se que tumores com > 4 cm devem ser removidos

Abordagem cirúrgica aberta:(Abordagem preferida para grandes massas > 10 cm e aquelas suspeitas de malignidade adrenal primária > 6 cm)

Abordagem minimamente invasiva:(Abordagem preferida para tumores benignos e < 10 cm)

AdrenalectomiaAdrenalectomia

Adrenalectomia minimamente Adrenalectomia minimamente invasivainvasiva

Método de escolha para a remoção da maioria dos tumores adrenais.

Comparado com a adrenalectomia aberta, resultou em:decréscimo das exigências de medicamentos para as

dores perioperatórias, menor tempo de hospitalização, menos complicações e mais rápida reabilitação.

Taxas de conversão para a adrenalectomia aberta: 1-5%

A maioria dos pacientes recebe alta hospitalar em 24-48 h após o procedimento

Tratamento Pós-Tratamento Pós-operatóriooperatório

Monitorização dos sinais vitais , excreção urinária e electrólitos.

Hemograma completo no 1º dia pós-operatório

Pacientes com:Hiperaldosteronismo:

Devem abster-se do uso de espironolactona (diurético poupador de K+) e os valores de K+ devem ser testados na 1ª semana após a adrenalectomia

Síndrome de Cushing ou submetidos a adrenalectomia bilateral:

Recebem esteróides de stress perioperatoriamente e uma dose de manutenção de prednisona ao deixar o hospital

Feocromocitomas:

Devem ser monitorizados quanto à glicose nas primeiras 24 h devido ao risco de hipoglicemia por hiperinsulinemia de rebote

IncidentalomasIncidentalomasO indicentaloma/adrenaloma é uma lesão localizada na

glândula supra-renal, clinicamente silenciosa e que é detectada, incidentalmente, num exame imagiológico requisitado em consequência de sintomatologia extra-

adrenal.

Frequência de vários tumores nas principais séries de Incidentalomas Adrenais(Herrera et al, Kasperlik-Zaluska et al, Barzon et al, Proye et al, Favia et

al, Mantero et al)Diagnóstico Frequênc

ia

Adenoma não-funcionante 60%

Cancro adrenocortical 8,6%

Feocromocitoma 7,2%

Cushing subclínico 6,6%

Mielolipoma 3,6%

Cancro metastático 3,1%

Aldosteronoma 2,4%

Outros 8,1%

Incidentaloma (> 1cm)

Avaliação função bioquímica

Avaliação função bioquímica

Metanefrinas fraccionadas do plasmaTeste com dose única de dexametasonaElevação PAC:PRA

Metanefrinas fraccionadas do plasmaTeste com dose única de dexametasonaElevação PAC:PRA

Se ACTH plasmático e cortisol urinário livre na urina de 24h estiverem +

Se ACTH plasmático e cortisol urinário livre na urina de 24h estiverem +

Massa funcionante

Massa não-funcionante

Adrenalectomia

Adrenalectomia

Avaliação dos sinais

radiográficos (TC/RM)

Avaliação dos sinais

radiográficos (TC/RM)

Tamanho grande (>4-5cm) Aspecto atípico da imagem

Tamanho grande (>4-5cm) Aspecto atípico da imagem

Aspecto benigno

(<4-5 cm)

Aspecto benigno

(<4-5 cm)

Suspeita de metástase isolada

Suspeita de metástase isolada

Adrenalectomia

Adrenalectomia

Repetir TC ou RM em 3 e 12 meses

Reexame funcional em 12 e 24 meses

Repetir TC ou RM em 3 e 12 meses

Reexame funcional em 12 e 24 meses

Candidato cirúrgico

Candidato cirúrgico

Adrenalectomia

Adrenalectomia

Considerar

BAF

Considerar

BAF

Hipersecretor ou

aumentado

Hipersecretor ou

aumentado

Sim Não

"Porque a Adrenal é a mais Atraente, Sedutora e

Assustadora Glândula da Endocrinologia para os

Especialistas (Imaginem para os Outros!)"

Claudio E. Kater

BibliografiaBibliografia

Bendhack DA, Damião R, Ortiz V. Guia Prático de Urologia. Ed.: Wroclawski ER, São Paulo: Ed. Segmento; 2003.

Townsend CM, Beuchamo RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston - Tratado de Cirurgia. 17ª edição. Rio de Janeiro: Elsevier Editora; 2005.

Pereira CA, Henriques J. Cirurgia – Patologia e Clínica. 2ª edição. Mc Graw Hill; 2006.

Obrigada pela Atenção!