Sturge-Weber

Angioma Cutâneo

+

Angioma Leptomeníngeos

Sturge-WeberSd. Neurocutânea (Facomatose)

Congênita

Não hereditária (esporádica)

Clínica: Nevus cutâneo

Convulsões

Retardo mental

Hemiparesia (50%)

Sturge-WeberAngioma Cutâneo:Território de inervação sensitivo do

trigêmeo ( V1 e V2)Coloração vinho8% SW

Sturge-WeberAngioma Leptomeníngeo:

Realce no espaço subaracnóideo preenchendo os sulcos corticais (Após 6m)

Parietal > Occipital > Frontal > TemporalBilateral (15%)FLAIR pós-contraste

Sturge-WeberFalha da involução dos vasos do periodo

embrionárioHipersinal em T2/FLAIR na substância branca

adjacente (gliose)Calcificações corticais em “trilho de trem”Atrofia corticalAssociações não-encefálicas:Glaucoma CongênitoAngioma de CoróideAumento dos seios nasais ipsilateraisTratamento