Hansen. Int.

Seções anátomo-clínicas

CENTRO DE ESTUDOS"REYNALDO QUAGLIATO"

(Hospital "Lauro de Souza Lima",

Bauru, S. Paulo, Brasil)

Presidente: D.V.A. OPROMOLLA

EMBOLIA PULMONAR

NO DECURSODE REAÇÃO HANSÊNICA

Anátomo-patologista: R.N. FLClínicos: I. BASTAZINI &

C.S. TONELLO

Secretário: C. TONELLO RELATÓRIO CLÍNICO

RESUMO — Uma jovem de 19 anos, doente de hanseníase do tipo virchowiasurtos freqüentes de reação hansênica (eritema nodoso), faleceu subitamente após 10 mde dispnéia, vómitos alimentares e dores fortes no tórax. A autópsia revelou trombocialmente organizada da veia cava inferior, de que se originou tromboembolo ocluindo oprincipal da artéria pulmonar, causa da morte súbita, com evidências de "car pulmagudo (hepatomegalia congestiva) Nenhuma das causas habituais de flebotrombose foi demoOs exames histopatológicos e bacterioscópicos, aliados a considerações imunopatológicas, lea possibilidade de que a embolia pulmonar estaria relacionada com a reação ha(eritema nodoso).

M.H.D.R., Reg. 10.753, feminina, branca,solteira, 19 anos, doméstica, natural de Mi-randa, Mato Grosso, procedente de Araçatuba.

Internada pela 1ª vez em 22/10/74, trans-ferida do S. Pirapitingui, onde havia perma-necido 14 dias apenas. Na ocasião referia quehá 3 meses começou a apresentar "caroços"que supuravam nos membros, acompanhadosde febre e inguas (sic). Tratava-se de umapaciente Virchowiana com baciloscopia positi-va (+ + + com bacilos em parte típicos e emparte granulosos) que apresentava discretainfiltração e pápulas pequenas nos lóbulos au-riculares, máculas e placas pigmentadasresiduais reacionais, cicatrizes planas ou hiper-tróficas miliares, e ulcerações pequenas ne-cróticas nos membros. Os nervos não apresen-tavam nada digno de nota e não se percebiamamiotrofias. Clinicamente referia amenorréiahá 2 meses e nada mais em relação aos diver-

sos aparelhos. Ao exame físico a PAP. 80.

Exames realizados em outubro dede bilirrubinas (D. 0,16 mg%; I. 0T. 0,26 mg%); Dos. de creatinmg%; Uréia 31,0 mg%; Hemossed— 43 mm; Glicemia 92,1 mgnegativo; Urina — 4.500 hemáciasleucócitos; Hemograma — GV. 4.4Hb 85% (12,6 g%) — He 39% — L11.600 (Bast. 1,5%; ; Seg. 79,5%; EBas. 0,5%; Linf. 17,0%; Mon. 0,rações degenerativas -I-. A paciendicada com AM, Talidomida, polivCorticosteróides, Garamicina, AnaSoro glicosado a 5%, e recebeu curpomada de Neomicina e permangantássio. A evolução foi boa, sem fcom queixas de dores nas lesões reaaparecimento de lesões novas, peque

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EURY

no cominutos

se par-troncoo-nale"

nstrada.vantamnsênica

era 13x8,

1974: Dos.,10 mg%;ina — 1,0imentação%; Fezes:

e 36.00000.000 —eucócitos

os. 1.0%;5%). Alte-te foi me-itaminicos,lgésicos eativos comato de po-ebre, mascionais e onas de EN

mesmo na vigência da Talidomida. Em f eve-reiro de 1975, solicitou alta, tendo sido con-siderado o seu estado melhorado.

Em 17 de setembro de 1975, foi reinterna-da vinda de Araçatuba, por apresentar "rea-ção incontrolável em ambulatório". Queixa-va-se na ocasião de febre, arrepios de frio,anorexia, fraqueza e tonturas. Exibia infil-tração nos lóbulos auriculares, pápula parda-centa na hélice E e nódulos de EN em váriasfases evolutivas na face, tronco e membros.Nas coxas e pernas, lesões cicatriciais ao la-do de nódulos ulcerados em que as ulceraçõeseram circulares e apresentavam bordos cor-tados a pique, tipo "vasculite".

A PA era 10x6 - P. 88 e o fígado era pal-pável a 2 cm. do rebordo costal. No restantedo exame físico nada mais apresentava dignode nota, a não ser discretas amiotrofias nasmãos.

Exames de laboratório realizados em19-09-75, revelaram: Uréia: 44,3 mg%, Bilir-rubinas - (BD - 0,72 mg%; BI - 0,60mg%; BT - 1,32 mg%) ; Hemossedimenta-ção: 78 mm (1ª hora) ; Prote ínas to -tais 6,24 mg%; Glicose 122,0 mg%; Hemo-grama - GV 3.150.000/mm3; Hb 50% -7,4 g%; He 25%; Leucócitos 22.900 (Bast.6,5%; Seg. 76,5%; Eo. 1,0%; Bas. 0%; Linf.14,5%; Mono. 1,5%) Machado Guerreiro nãoreagente; Urina tipo I - D. 1020. Proteínas0,05 g/I (+) e sedimento normal; Exame defezes negativo; Mantoux negativo na diluição1/1000; Rx de tórax nada digno de nota.

Foi medicada com Talidomida, analgésicose curativos com permanganato de potássio epomada de neomicina para as ulcerações dosmembros. Apesar da Talidomida, continuarama aparecer lesões novas. Foi então introduzi-do corticoesteroide (Depo-Medrol) e antibió-tico (Frademicina), com melhoria do quadro.Depois disto a "reação" voltou a piorar e foi--lhe então ministrada triancinolona que chegouà dose de 24 mg diários. Em 18 de novembro,estava melhor e as ulcerações cicatri -zavam. Durante esse período mais examesforam realizados: (outubro) Hemograma-GV 3.600.000/mm3; Hb 10,0 67 g%; He30%; Leucócitos 18.300 (Bast. 4%; Segm.77,5%; Eos, 0%; Linf. 17,5%; Mon. 1,0%).Urina I - D. 1012 e no sedimento 14.500 leu-cócitos/ml. Creatinina - 1,1 mg%; Uréia32,3 mg%; Fezes negativo; Hemossedimenta-ção 69 mm (1 hora). (novembro) - Hemos-sedimentação 14 mm.; Fezes: Ancilostomideos;Urina I - D. 1018; Prot. 0,02 g/I (+) e21.000 hemácias/mI.; Hemograma - GV4.400.000/mm3; Hb 85% (12.8 g%); He39%; Leucócitos 9.600 (Bast. 2,5%; Segm.50,5%; Eos. 1,0%; Bas. 0%; Linf. 43%; Mon.3,0%).

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Embolia Pulmonar de reação hansênica

Com a diminuição da dose de corticóide, aeação voltava a aparecer. Em 12 de janeiroe 1976, estava amenorreica há 3 meses e comlementos agudos reacionais, apesar de Tali-omida (2/dia). Nessa ocasião a dose de tri-ncinolona era de 4 mg/dia. Um hemogramam 14/1/76, revelou: GV - 4.300.000/mm3;b 12,3 g% (83%) He 38%;. Leucócitos 8,400

Bast. 0,5%; Segm. 58%; Eos. 3,0%; Bas.% Linf. 37,5%; Mon. 1,0%). Outros examesealizados nessa época foram: Urina I -. = 1014 com 26.000 leucócitos/m1 e 15.000emácias/m1; Hemossedimentação 12mm.

A dose de Talidomida foi aumentada paracomprimidos/dia e foi suspensa a medicação

specífica (AM) Além disso a paciente con-inuou tomando antibióticos (Cloranfenicol) enalgésicos. A reação voltou a piorar no fime janeiro de 1976 e em 2/02 o corticóide foiovamente instituído na dose 24 mg/dia (tri-ncinolona), mantendo-se a Talidomida na dosee 3/dia. Nessa ocasião um Rx de tórax nãoevelou anormalidades. Um exame de urinaipo I além de 23.000 leucócitos/ml noedimento nada mais apresentava digno deota, mas persistiam Ancilostomideos no examee fezes. Machado Guerreiro negativo.

No dia 9/02 estava bem, quando às 0,20 ho-as apresentou dores fortes no tórax, vómitoslimentares, crise de dispnéia, vindo a falecer0 minutos depois.

ANATOMIA PATOLÓGICA: No ato dautópsia encontramos uma jovem de aproxi-adamente 20 anos de idade e em bom estado

eral de nutrição. Na superfície cutânea, prin-

ipalmente nos membros inferiores, obser-avam-se lesões necrótico-hemorrágicas elcerativas, em geral pequenas, circulares eerfeitamente delimitadas. Em algumas áreass lesões ulcerativas eram confluentes. Osânglios linfáticos axilares, inguino-crurais,ervicais e pericoledocianos se apresentavamumentados de volume com áreas amarelo-alaranjadas extensas nas superfícies de corte

focos de supuração. O tronco da artériaulmonar e as ramificações, principalmente aireita, estavam ocluidos por material trombo-mbólico. O coração não mostrava alteraçõesasculares coronarianas, hipertrofia ou dila-ação de câmaras ou trombos murais. O fí-ado pesava 1.850 g. e apresentava aspectoumefeito e congesto. Na veia cava inferior, aartir da bifurcação das ilíacas, observa-serombo extenso que em sua porção mais infe-ior era intensamente aderente à superfícienterna. Do ponto de vista microscópico as le-ões cutâneas mostravam infiltrado vircho-iano em regressão com baciloscopia positiva.ste infiltrado, com as mesmas característi-

as, estava presente ao longo de nervos pe-

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riféricos, gânglios linfáticos, laringe, fígado,baço, suprarrenais e medula óssea. O quadrode Reação hansênica (Eritema Nodoso) defi-nido do ponto de vista clínico, apresentavaquadro microscópico regressivo. Assim naslesões cutâneas predominava quadro reparati-vo de proliferação fibro-vascular envolvendomicro-abcessos e vasculites cicatriciais. Tam-bém em nível visceral este epifenômeno dahanseníase se manifestava sob a forma demicro-abcessos em organização nos gânglioslinfáticos e focos de exsudação neutrofílica eproliferação histiocitária nos sinusoides e es-paços porta do fígado. Os cortes histológicosao nível da área de implantação do trombona veia cava inferior evidenciavam adiantadoestado de organização da massa trombóticacom fibrose estendendo-se a partir das áreasmais superficiais da parede vascular. Osub-endotélio na vizinhança da implantaçãodo trombo mostrava-se com moderadoespessa- mento fibroso. O restante da paredevenosa tinha estrutura preservada. Em meioao material trombótico visualizava-se umacélula histiocitária contendo bacilos. Não seidentificou quadro exsudativo atual na paredevenosa ou nos tecidos adjacentes.

Estes achados anatômicos permitiram umacorrelação anátomo-clínica mais ou menos bemdefinida, ou seja: uma paciente jovem comHanseníase virchowiana em atividade e so-frendo surtos freqüentes de Reação Hansênica(Eritema Nodoso) apresenta uma tromboseparcialmente organizada de veia cava, infe-rior, a partir da qual há desprendimento detromboembolo que oclue o tronco principal daartéria pulmonar, levando à morte súbita comevidências de cor pulmonale agudo (hepatome-galia congestiva). O que foge a uma expli-cação plausível é a etiologia da trombose deveia cava inferior e sua eventual ligação coma Hanseníase virchowiana e a Reação Han-sênica.

A histologia demonstrou discreto envolvi-mento da parede vascular no processo detrombose ao nível da veia cava inferior, o quepraticamente afasta a possibilidade de umatromboflebite e define o diagnóstico de Fle-botrombose. Como explicar este evento emuma pessoa jovem, e na ausência de compro-metimento inflamatório ou tumoral dos teci-dos adjacentes? A trombose da veia cava in-ferior resulta mais comumente da extensãode trombos antigos em uma ou ambas as ilía-cas ou mesmo a partir de veias tributárias domembro inferior pelo mesmo mecanismo deextensão. Também pode ocorrer por uso decatererismo principalmente se substâncias ir-ritantes ou esclerosantes foram injetadas. Ou-tras causas seriam neoplasias retro-perito-

niais, aneurismas, celulites crônicas retroperi d

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oniais (1.2.). Estas últimas causas nãostavam presentes neste caso. A. possibilidadee extensão da trombose a partir das tributá-ias da veia cava inferior seria uma explica-ão bastante razoável se não fosse a evidêncianatômica de que o trombo se originou na cavanferior. Isto porque é conhecido o compro-etimento de veias relativamente calibrosasos membros inferiores pelo infiltrado vir-howiano (6, 10) e logicamente também a ins-alação na parede das mesmas de reações in-lamatórias agudas exsudativas nos surtos deeação Hansênica (7) criando condições de

rombose venosa nestas localizações e even-ual extensão desta trombose aos ramos maisrofundos. De modo que teremos de racioci-ar com a existência de alterações localizadasa altura em que a cabeça do trombo se fixaa superfície interna da veia cava inferior.presença de bacilos no endotélio vascular,

rincipalmente, em capilares e veias é fre-üente na Hanseníase virchowiana (6,10).dmitindo-se a possibilidade da instalação dereas de Reação Hansênica em todas localiza-ões em que haja antígeno bacilar, com cho-ue A x G, fixação do complemento, exsuda-ão de neutrófilos e ação lítica sobre osecidos (11) poderíamos imaginar a ocorrên-ia destes fatos ao nível da área de implan-ação do trombo na cava inferior propiciandoma lesão endotelial que seria o ponto de par-ida para o processo de trombose, através daeposição plaquetaria de desencadeamento dorocesso de coagulação intravascular. Respei-ando a clássica tríade de Virchow teríamosambém de postular no presente caso altera-ões do fluxo sangüíneo e dos constituintes doangue para completarmos as condições neces-árias à instalação de um trombo. A dimi-uição da velocidade do fluxo sangüíneo aoível da veia cava inferior poderia ocorreresta paciente acamada por longos períodosm decorrência dos surtos de Eritema nodoso,nquanto lembraríamos como uma das possi-ilidades de alterações dos constituintes san-üíneos durante os surtos de Reação Hansê-ica a maior sensibilidade das plaquetas aoDP na vigência de reações agudas (9).este modo, pelo menos teoricamente, pode-

íamos admitir uma relação entre a Reaçãoansênica e a instalação de trombose organi-ada em veia cava inferior, levando-se emonta que do mesmo modo que ocorreu em ou-ras áreas do organismo, este quadro reacio-al, no momento de autópsia, se encontrava

á em estádio de reparação com predomínioos fenômenos de proliferação fibro-capilar.sta seria uma maneira de tentarmos enten-er a ocorrência de trombose organizada deeia cava inferior em uma mulher jovem e nausência das condições que habitualmente a

esencadeiam. É interessante ressaltar que

-

2. Base de lesão ulcerada da pele com proliferação fibro-vascular e infiltrado virchowianoresidual. H. E. Aumento 25:1.

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3. Pequena veia do subcutâneo mostrando conglomerados de células de Virchow emsituação sub-endotelial. H. E . Aumento 25:1.

5. Necrose e abscedação em infiltrado virchowiano na periferia de gânglio linfático axilar.

H. E. Aumento 25:1.

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Embolia pulmonar de reação hansênica

esta paciente, estando em tratamento pela se venosa profunda e embolização pulmonarTalidomida, não vinha fazendo uso de anti- em pacientes jovens, estando inclusive defini-concepcionais orais, pois de acordo com mui- do um nítido aumento da sensibilidade aotos autores (3,4,5) o uso destas substâncias ADP pelas plaquetas em pacientes tomandojustifica plenamente a ocorrência de trombo- anticoncepcionais orais contendo estrógenos.

SUMARY

A 19-year old female with Virchowian hanseniasis, frequently suffering from hansenicreactions of the erythema nodosum type, died suddenly after intense chest pains, dyspnea and vomit-ing. The necropsy showed a partially organized thrombosis of the lower vena cava, obliteratingthromboembolism of the pulmonary artery, congestive hepatomegaly and "cor pulmonale". None ofthe usual causes of phlebotrombos is was present. Microscopical examinations together withimmunopathological considerations lead to the possibil ity that the pulmonary embolism might berelated to the hansenic reaction (Erythema nodosum).

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