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ISSN 2318-9509 | Volume III - Número II - novembro de 2015

Revista

Publicação oficial da Associação de Cirurgia Pediátrica do Estado do Rio de Janeiro

foto: Alexandre Macieira, RIOTUR | Pedra Bonita

2 Revista CIPERJ • Volume III • Número II • novembro de 2015

Estrada dos Três Rios, 1.366,

Freguesia, Jacarepaguá

TEL: (21) 2448 3600

w w w . r i o s d o r . c o m . b r

UTI Pediátrica preparada para assistência à criança e ao adolescente que necessitem de tratamento intensivo, contando com equipamentos de última geração e uma equipe multidisciplinar (nutricionista, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, enfermeiro e psicólogo).

Emergência 24h com 9 leitos de atendimento de repouso e sala de medicação com 6 leitos. Toda a infraestrutura em exames e diagnósticos por imagem no próprio hospital.

Centro cirúrgico composto por 6 salas, onde podem ser realizados desde procedimentos simples até intervenções de alta complexidade.

Unidade de internação composta por 14 leitos decorados, espaçosos e equipados, além de quartos com berços para acolher os bebês.

PEDIATRIA

Editorial

EDITORIAL

Amigos,

Pensei que este editorial fosse ser triste, um

editorial de crise. Crise do país, da profissão.

E da nossa CIPERJ, repercutindo as outras duas,

sentindo a brisa pouco cálida da desesperança, que

invadiu o Brasil neste ano ruim de 2015.

Errei. Porque junto com as dificuldades que

atravessamos veio a resiliência. A persistência. A

solidariedade. A vontade de continuar, nem que seja

p e l a f é d e q u e v a l e à p e n a .

Junto com as dificuldades, crescemos. Apesar das

dificuldades, crescemos. Desafiando as dificuldades,

crescemos.

Maravilhosa a sensação de que no meio de

tantos problemas, persistimos.

Neste número, algumas ótimas aquisições:

temos dois excelentes artigos de colegas brasileiros de

fora do Rio, que nos honraram com sua confiança e

colaboração. Crescemos. Obrigada aos grupos do

Ceará e São Paulo que nos mandaram seus projetos.

Que venham mais trabalhos, queremos muito nos

integrar com todos aqueles que trabalham conosco,

ainda que de muito longe. Temos um artigo sobre

administração financeira que é o primeiro produto da

nossa idéia de fazer da Revista CIPERJ não só um

veículo de divulgação científica, mas também uma

forma de trazer informação útil para cirurgiões

pediátricos. Um meio de traduzir as coisas práticas para

nós, de traduzir para nós as exigências de um mundo

moderno, que é tremendamente veloz e multitarefa.

Pretendemos trazer artigos de especialistas de outras

áreas que nos ajudem a utilizar ferramentas de

informática, mecanismos de administração financeira e

investimentos, instrumentos de fotografia, métodos de

preservação da saúde e qualidade de vida dos

cirurgiões pediátricos, ergonomia e o que mais possa

nos interessar. Enfim, informações que complementem

as necessidades diárias de um cirurgião pediátrico, que

vão muito além de diagnóstico e técnica operatória.

Nossa seção classificações desta vez enfoca a

classificação internacional de tumores e malformações

vasculares, um assunto complexo que evoluiu

recentemente a partir das idéias inovadoras de

Mulliken.

Finalmente, um "estrangeiro" (de fora do Rio...)

na sessão memória. Mas não vale, ele é um cariúcho,

afinal de contas. Um ícone da cirurgia pediátrica do

Brasil. Um amigo de todos nós. Fomos remexer com as

memórias do Prof Pippi-Salle. E, com elas, com o que foi

a evolução da cirurgia pediátrica do Brasil desde os

anos 70. Fomos perguntar como se chega longe sendo

cirurgião pediátrico e brasileiro. E o que isso representa.

Para descobrir que, talvez, ensinar seja o maior dos

ganhos. Para descobrir que, talvez, formar gente seja

até melhor do que ser.

Espero que gostem.

Feliz Natal e Ano Novo para todos.

Que tenhamos a chance de melhorar, crescer

mais ainda e achar novamente o caminho da

prosperidade, do bom senso e da alegria no Brasil de

2016.

Para terminar bem, falando de resiliência e

recomeço, fiquem com o poeta, falando de crianças:

... Sua formosura eis aqui descrita:

é uma criança pequena,

encrenque e setemesinha,

mas as mãos que criam coisas

nas suas já se adivinha...

...Belo porque é uma porta abrindo-se em mais saídas

Belo como a última onda que o fim do mar sempre adia

É tão belo quanto as ondas em sua adição infinita

Belo porque tem do novo a surpresa e a alegria

Belo como a coisa nova na prateleira até então vazia

Como qualquer coisa nova inaugurando o seu dia

Ou como o caderno novo quando a gente o principia

DRA. LISIEUX EYER DE JESUS Editora da | [email protected] CIPERJ

Membro Titular da CIPE e do CBC. Integrante da Câmara Técnica de Cirurgia Pediátrica do CREMERJ.

Vice-presidente da CIPERJ. Universidade Federal Fluminense (UFF), Hospital Federal dos Servidores do

Estado do Rio de Janeiro (HFSE).


Índice | Conselho Editorial


AROVEL OLIVEIRA MOURA JUNIOR

Instituto Nacional de Câncer (INCA) e Hospital Federal da

Lagoa

CARLOS MURILO GUEDES DE MELLO

Universidade Federal Fluminense (UFF)

DOMINGOS BICA

Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)

IRNAK MARCELO BARBOSA

Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e Hospital

Público de Macaé

IVENS BAKER MÉIO


JOÃO CARLOS DE OLIVEIRA TÓRTORA


LAURA HELMAN

Universidade Federal do Rio de Janeiro, Hospital Federal

dos Servidores do Estado (HFSE)

CONSELHO EDITORIAL

MARIA APARECIDA SIQUEIRA DE ANDRADE

Hospital Federal Cardoso Fontes

SAMUEL DEKERMACHER

Hospital Federal dos Servidores do Estado (HFSE)

SÉRGIO REGO

Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz)

SIMÔNIDES DA SILVA BACELAR

Prof. Titular de Medicina da FACIPLAC e Membro Titular da

Academia de Medicina de Brasília

STELLA SABBATINI

Instituto Fernandes Figueira (IFF) e Hospital Federal dos

Servidores do Estado (HFSE)

É belo porque o novo todo o velho contagia

Belo porque corrompe com sangue novo a anemia

Infecciona a miséria com vida nova e sadia

Com oásis o deserto, com ventos a calmaria.

(in Morte e Vida Severina, João Cabral de Melo Neto)

Lisieux Eyer de Jesus

Editor-chefe da Revista da CIPERJ

3 Editorial

4 Conselho Editorial e Índice

5 Pancreatite Aguda em Pediatria: Revisão da Literatura

10 Isosexual Precocious Puberty Secondary to Ovarian Tumor in a Pre-schooler

12 Eventos

13 Economia e Investimentos

15 Paniculite mesentérica como diagnóstico diferencial de abdome agudo em criança

16 Memória CIPERJ

20 Classificações em Cirurgia Pediátrica

21 Informe CIPERJ

22 Expediente

ÍNDICE

AUTORES: Rocino Marinho de Oliveira Neto1, Ewerton

Franco de Souza2, Antônio Aldo Melo Filho3, Augusto

César Gadelha de Abreu Filho4.

1) Residente de cirurgia pediátrica do Hospital Infantil

Albert Sabin - Fortaleza, Ceará; 2) Residente de cirurgia

pediátrica do Hospital Infantil Albert Sabin - Fortaleza,

Ceará; 3) Chefe do serviço de cirurgia pediátrica do

Hospital Infantil Albert Sabin - Fortaleza, Ceará; 4)

Coordenador da residência de cirurgia pediátrica do

Hospital Infantil Albert Sabin - Fortaleza, Ceará.

RESUMO

Propõe-se descrever as principais definições e os

principais aspectos epidemiológicos, cl ínicos,

diagnósticos e do tratamento de crianças com pancreatite

aguda e também avaliar os principais preditores de

gravidade. Procedeu-se pela utilização de revisão da

literatura sobre pancreatite aguda em crianças, bem

como consulta a referências relevantes dos textos

obtidos. Constatou-se que o diagnóstico precoce e o

manejo apropriado podem contribuir para a melhor

evolução da criança com pancreatite; que mais estudos

são necessários para melhor elucidar aspectos

relacionados ao diagnóstico clínico da pancreatite em

crianças e aos aspectos da terapêutica nutricional nessa

faixa etária e que nenhum método de avaliação de

gravidade mostrou-se superior aos demais.

Palavras-chave: Pediatria. Índice de Gravidade de

Doença. Pancreatite.

INTRODUÇÃO

Pancreatite aguda (PA) é descrita como a

presença histológica de inflamação do parênquima

pancreático, originada pela ativação, liberação intersticial

e autodigestão da glândula por suas próprias enzimas.

Trata-se de doença bem conhecida em seus

aspectos clínicos e de tratamento na população adulta,

porém a maioria das recomendações em pediatria

referentes ao diagnóstico e a pontos fundamentais do

manejo clínico da PA são derivadas de estudos

envolvendo exclusivamente adultos.

A maioria dos casos de PA em crianças são

quadros leves e tem um prognóstico excelente. O curso

geralmente é autolimitado com uma taxa de mortalidade

de 2%, enquanto que os casos graves geralmente tem um

curso rapidamente progressivo que pode chegar a ter

uma mortalidade de até 50%. As principais causas de

mortalidade precoce são choque e insuficiência

respiratória, enquanto que as causas de mortalidade

tardia geralmente se associam a necrose pancreática

infectada e falha multiorgânica.

MÉTODOS E CRITÉRIOS DE BUSCA DE ARTIGOS

Para a seleção dos artigos analisados no preparo

desta revisão, recorreu-se à pesquisa das bases de

BIBLIOTECA VIRTUAL EM SAÚDE utilizando os

seguintes termos na busca: pancreatitis OR pancreatite

AND children OR pediatria. Foram, desse modo,

utilizados os seguintes critérios:

! Período estudado: considerados artigos Na Biblioteca

Virtual em Saúde publicados de julho de 2006 a julho de

2015. Referências relevantes e citações históricas, bem

como trabalhos de suma importância no contexto da

rev i são fo ram do mesmo modo ana l i sados ,

independentemente da data de publicação;

! Desenho dos estudos: foram incluídos estudos nas

modalidades coorte prospectivo ou retrospectivo, artigos

de revisão sistemática e não sistemática e ensaios

clínicos, contendo descrição de aspectos clínicos de PA

em pacientes com até 18 anos de vida completos. Foram

considerados artigos escritos em língua portuguesa,

inglesa, francesa e espanhola;

! Critérios de exclusão: estudos envolvendo população

adulta, editoriais de revistas, relatos de casos isolados de

PA, capítulos de livro e artigos recuperados pelos termos

de busca mas que não tinham relação com o assunto da

revisão.

DEFINIÇÃO E DIAGNÓSTICO

Até recentemente, não havia uniformidade na

terminologia e definições de PA em pediatria. O

International Study Group of Paediatric Pancreatitis: In

Search fo r a Cure ( INSPPIRE) recomendou

recentemente que o diagnóstico da PA deve atender a

pelo menos 2 dos 3 parâmetros seguintes: (a) dor

abdominal típica, (b) elevação de amilase ou lipase > 3

vezes o limite normal de laboratório e/ou (c) resultados

confirmatórios no exame de imagem abdominal. Esta

definição baseia-se nos critérios de Atlanta, que foi

recentemente revistos, e tem algumas deficiências.

PANCREATITE AGUDA EM PEDIATRIA: REVISÃO DA LITERATURA

Pancreatite Aguda em Pediatria: Revisão da Literatura


ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS DA PANCREATITE

AGUDA EM CRIANÇAS

O maior conhecimento dos aspectos clínicos,

bem como o crescente índice de suspeição dos casos de

PA (levando a crescentes solicitações bioquímicas de

amilase e lipase) e o aumento progressivo do uso de

drogas que podem evoluir com PA como efeito adverso

apresentam como consequência um aumento

progressivo no número de diagnósticos da doença nos

últimos anos.

1) Pancreatite aguda biliar

Ocorre entre 10 e 30% dos casos em crianças em

estudos internacionais e sua etiologia varia de anomalias

anatômicas para lama biliar e cálculos. É este grupo de

pacientes que também acompanham anormalidades de

enzimas hepáticas.

Diferente do que ocorre em adultos(cuja

obstrução é quase exclusivamente devida à litíase biliar

ou tumores com características compressivas), em

crianças o barro biliar representa até 30% dos casos de

obstrução biliar. Entretanto, a relação causal entre a

presença do barro biliar e a ocorrência de PA não é

completamente determinada. Dentre as anomalias

anatômicas envolvidas na etiologia da PA em crianças

podemos citar:a duplicação duodenal, pâncreas anular,

pâncreas divisum, anomalias do esfíncter de Oddi.

2) Pancreatite aguda recorrente hereditária

As formas recorrentes de PA comumente estão

associadas a malformações das vias pancreatobiliares,

pancreatite hereditária e fibrose cística.

Evidências recentes apontam que parte

significativa dos casos de pancreatite idiopática em

crianças está relacionada a mutações genéticas

diversas, responsáveis pela ocorrência da doença

diretamente ou predisponentes desta, muitas das quais

localizadas no braço longo do cromossomo 7 (7q35),

onde muitos genes envolvidos com a transcrição e

regulação do tripsinogênio estão localizados.

A fibrose cística pode manifestar-se pela primeira

com o quadro de PA, dentre as doenças genéticas é a

que mais sabidamente leva à pancreatite crônica (1-2%

dos casos) e é responsável muitas vezes por casos de PA

recorrentes nos pacientes com função pancreática ainda

suficiente, que ocorrem em 10-17% destes. Mais de

1.000 mutações do gene regulador da condutância

transmembrana da fibrose cística (CFTR) foram

descritas como causadoras da doença de caráter

autossômico recessivo, à medida que tornam deficitária a

função dos canais de cloreto regulados por monofosfato

cíclico de adenosina, e ainda, a secreção de bicarbonato

de sódio, que, somadas, alteram o equilíbrio na diluição e

alcalinização da secreção pancreática, permitindo a

formação de plugs proteicos intraductais por acúmulo de

líquido mais viscoso e predispondo à ativação de enzimas

intrapancreáticas e consequente autodigestão do

parênquima.

Ainda, sugere-se que padrões mutacionais do

gene CFTR, não necessariamente relacionados à doença

fibrose cística, estariam envolvidos como predisponentes

para PA recorrente, principalmente na presença de

mutações em demais sítios genéticos relacionados,

como, por exemplo, no gene do tripsinogênio catiônico

(PRSS1) e no inibidor de serina protease Kazal tipo 1

(SPINK1).

3) Pancreatite aguda medicamentosa e relacionada à

doença sistêmica

Para que se consiga estabelecer essa relação,

normalmente é necessário que a PA ocorra durante a

administração de uma determinada droga, sendo todas

as outras causas mais comuns excluídas durante

investigação; além disso, os sintomas da doença devem

regredir com a suspensão da medicação e recorrer após

nova administração da droga suspeita.

As med i cações ma i s r e l ac i onadas ao

desenvolvimento de PA secundária em pediatria são:o

ácido valproico, L-asparaginase(utilizada no tratamento

inicial de casos de leucemia linfoide aguda), prednisona e

6-mercaptopurine.

Algumas doenças sistêmicas como fibrose cística,

lúpus eritematoso, doença celíaca e púrpura de Henoch-

Schonlein são relatadas como causas de PA.

4) Pancreatite aguda induzida por trauma

A presença de trauma, mais especificamente

secundário a acidentes automobilísticos, esportivos,

atropelamentos, quedas e abuso sexual em crianças,

pode representar de 10 a 40% da etiologia dos quadros de

PA. Geralmente encontram-se outras lesões associadas.

Muito comuns as lesões por guidão de bicicleta, que



muitas vezes levam a hematoma duodenal combinado e

transecção do ducto pancreático.

5) Pancreatite aguda idiopática e secundária à

infecções

É definido como PA idiopática quando nenhum

fator etiológico específico pode ser encontrado. Abrange

entre 13% e 34% dos casos pediátricos de pancreatite

em todos os estudos internacionais. É neste grupo que

pode-se especular um papel maior para um fator

genético subjacente no desenvolvimento do PA,

especialmente quando PA ocorre na infância e /ou

apresenta natureza recorrente.

Muitos pacientes com diagnóstico de PA têm em

seu histórico sintomas compatíveis com infecções virais

prévias (como febre, tosse, coriza ou diarreia), porém é

difícil o estabelecimento de relações causais entre

ambos. O vírus da parotidite foi relatado como sendo o

principal agente infeccioso em vários estudos. Outras

etiologias infecciosas associadas a pancreatite aguda

em crianças incluem vírus da hepatite A, o rotavírus, vírus

da hepatite E, varicela, pneumonias por Mycoplasma,

Moraxella catarrhalis, adenovírus, e coxsackie B4.

6) Causas metabólicas

As causas metabólicas foram observados em

cerca de 2% a 7% dos pacientes. O mais comum foi

cetoacidose diabética, seguido de hipertrigliceridemia e

hipercalcemia. Em geral, pacientes com distúrbios

metabólicos foram mais propensos a ter recorrência de

pancreatite. Isto pode ser um resultado de distúrbios

metabólicos recorrentes, mas a correlação não tem sido

bem documentada. O tratamento depende da condição

subjacente. No caso de hipertrigliceridemia, as opções

incluem a redução aguda nível de triglicerídeos pela

administração de fluidos intravenosos, agentes

hipolipemiantes, ou aférese. A maioria dos casos de

hipercalcemia foram devidos a hiperparatireoidismo e

tratada com paratireoidectomia.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

O ultrassom é particularmente atraente como

uma ferramenta de imagem inicial, por não expor

crianças à radiação ionizante, além de ser amplamente

d isponíve l . Pode a inda fornecer in formação

complementar sobre o diagnóstico de pancreatite,

podendo ser usado para avaliar a presença de várias

outras causas de abdome agudo (apendici te,

intussuscepção, volvo). Além disso, o ultrassom (US) é

superior a tomografia computadorizada (TC) na detecção

de cálculos biliares como causa de pancreatite. A US

também é úti l na aval iação dos pseudocistos

pancreáticos, que normalmente se apresentam com

aspecto anecoico com bordas bem definidas e realce

sonográfico posterior.

Usualmente não recomenda-se TC como exame

de imagem para avaliação inicial da pancreatite, a menos

que o diagnóstico não esteja claro. No entanto, é útil no

curso da evolução de dias para o diagnóstico quando a

necrose pancreática é suspeita clínica. Geralmente é

realizada em apenas cerca de um terço das crianças com

suspeita de pancreatite, mas a sua sensibilidade para

alterações do parênquima ou fluido peripancreático é

apenas de 60% a 75%. Também carece de sensibilidade

no diagnóstico das alterações ductais, além da alta carga

de radiação exposta ao paciente.

A ressonância magnética possui as vantagens de

não expor o paciente à radiação, bem como de trazer

importantes informações diagnósticas nos estágios

iniciais da PA. A RM tem importante papel em pacientes

com PA secundária a malformações anatômicas e/ou

obstrutivas que requeiram correção cirúrgica, como cistos

do ducto colédoco e junção pancreatobiliar anômala.

Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada

(CPRE) possui a limitação da disponibilidade e

dificuldade da realização do exame em crianças. A

indicação mais comum para CPRE é a PA biliar, sendo

modalidade terapêutica apropriada em pacientes com PA

recorrente ou com pseudocistos pancreáticos.

TRATAMENTO DA PANCREATITE AGUDA

1) Medidas gerais

A tríade do manejo da PA consiste em hidratação,

analgesia e nutrição. Em pacientes adultos, há estudos

que demonstram a associação entre hipovolemia e

hipotensão à admissão do paciente com maior

mortalidade. A hipovolemia, particularmente em

pacientes com PA grave, é resultante de grande aumento

da permeabilidade da barreira endotelial, cursando com

perda de líquidos para terceiro espaço, como

consequência da síndrome da resposta inflamatória

sistêmica que ocorre na PA.Hidratação agressiva



precoce tem sido associado com uma redução na

frequência da SIRS e falha multiorgânica, e declínio da

mortalidade.

A dor abdominal é altamente prevalente em

pacientes com PA, sendo o principal sintoma que requer

tratamento inicial. Opióides podem ser necessários,

porém deve ser evitado o uso de doses máximas dos

medicamentos, tendo em vista a ocorrência de náuseas

e vômitos, além de contração dos esfíncteres digestivos.

O tramadol pode ser utilizado na dose de 1 mg/ kg/dose

até quatro vezes ao dia, diluído em soro fisiológico e em

infusão mínima de 20 minutos.

2) Aspectos nutricionais

Em comparação com a nutrição parenteral, a via

enteral auxilia na manutenção da integridade da mucosa

intestinal, e assim evita o crescimento excessivo de

bactérias e sua translocação, dois importantes fatores no

desenvolvimento de SIRS. A nutrição enteral é

recomendada sobre nutrição parenteral, uma vez que

reduz a mortalidade, falha multiorgânica, complicações

infecciosas e a necessidade de intervenções cirúrgicas.

Até o momento, não existem ensaios clínicos

nem níveis de evidência confiáveis para recomendações

exclusivas sobre dieta em casos de PA em crianças;

entretanto, recomenda-se a introdução precoce de dieta

enteral jejunal, no máximo 48 horas após o diagnóstico,

se as condições clínicas e o trânsito intestinal assim

permitirem, reservando-se a opção de NP apenas em

pacientes com intolerância à dieta enteral, manifestada

por vômitos, distensão abdominal e resíduos volumosos

pelas sondas nasogástrica ou nasoenteral.

PROGNÓSTICO DA PANCREATITE AGUDA EM

CRIANÇAS

Atualmente, não há consenso sobre a definição

de PA grave em crianças, e os estudos anteriores usaram

diferentes critérios. Critérios para a grave PA geralmente

concordam com a inclusão de: (i) o desenvolvimento de

complicações locais (isto é, necrose, necrose infectada,

hemorragia ou formação de abscesso), ( i i ) o

desenvolvimento de disfunção orgânica, e (iii) a morte

devido a complicações de pancreatite.

Vários sistemas para avaliação de prognóstico

foram desenvolvidos e validados para PA em adultos,

incluindo os critérios de Ranson , Glasgow Modificado e a

pontuação Acute Physiology and Chronic Health

Evaluation (APACHE) II. Estes sistemas de pontuação

nem sempre são práticos para aplicar em crianças.

Atualmente, existem dois indicadores validados de

gravidade em PA pediátrica: lipase sérica e Paediatric

Acute Pancreatitis Severity (PAPS) que pode ser utilizada

nas primeiras 24 horas e após 48 horas de apresentação,

respectivamente. Coffey et al. relataram a utilidade da

concentração de lipase sérica maior ou igual a 7 vezes o

limite superior do normal (LSN) no prazo de 24 horas de

apresentação para ser preditivos de PA grave (odds ratio

de 7,1, P <0,001). A sensibilidade, especificidade, valor

preditivo positivo e negativo da lipase sérica relatados nos

estudos foram 85%, 56%, 46% e 89%, respectivamente. A

escala PAPS desenvolvida por DeBanto et al. foi o

primeiro escore de gravidade específico para pacientes

pediátricos. No maior estudo comparativo realizado entre

os de sistemas de avaliação de prognóstico , PAPS,

Ranson e escala de Glasgow modificada apresentaram:

sensibilidade de 48%, 52% e 52% respectivamente;

especificidades de 77%, 87% e 88%, respectivamente,

valores preditivos positivos de 44%, 58% e 62%,

respectivamente, e valor preditivo negativo de 81%, 83%

e 84%, respectivamente. O sistema PAPS é limitado pela

necessidade de repetição do teste ao longo de um

período de 48 horas, a incapacidade de prever a

gravidade antes de 48 horas, e da consideração de idade

e peso como critérios distintos, apesar de ser altamente

correlacionados em crianças.

CONCLUSÕES

Pancreatite biliar é a causa mais comum. Outras

causas incluem pancreatite induzida por medicamentos e

relacionadas à doença sistêmica. Cerca de um quinto a

um terço dos casos é idiopática, e a mesma porcentagem

cursará com pancreatite recorrente. Manejo inclui o

fornecimento de hidratação intravenosa adequada,

controle da dor, e suporte nutricional. Apesar de diversos

autores dedicarem-se ao desenvolvimento de uma

metodologia para avaliação prognóstica de pancreatite

aguda em crianças, nenhum método disponível

apresentou superioridade em especificidade ou

sensibilidade. Restando como alternativa apenas a

acurada avaliação clínica diária para estabelecimento de

conduta.



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American Journal of Gastroenterology 2002;97: 1726-31.



ANUNCIE NAREVISTA CIPERJ

informações:

[email protected]

AUTHORS: Lisieux Eyer de Jesus, Valéria Schincariol –

Simone Pestana da Silva, Andrea Lima Cruz Monnerat,

Bruno de Souza Bianchi Reis. Pediatrics, Pathology and

Pediatric Surgery Departments – Antonio Pedro

University Hospital, Federal Fluminense University – Rio

de Janeiro – Brazil.

CORRESPONDING AUTHOR: Lisieux Eyer de Jesus,

PhD – 52 Presidente domiciano St, apt 801, Boa Viagem,

Niterói, Rio de Janeiro, Brazil – tel 55 21 999859737 –

[email protected], [email protected].

ABSTRACTS

Functional ovarian tumors are the main cause of

isosexual pseudoprecocious puberty in female children.

This paper aims to present a case of granulosa cell tumor

in a 4 years-old girl and to review the corresponding

literature, stressing the clinical characteristics, differential

diagnosis and treatment.

INTRODUCTION

Precocious puberty (PP) is a rare phenomenon in

young children. PseudoPP may be caused by functional

ovarian tumors. We present herein a case of isosexual PP

caused by tumor of the granulosa cells in a 4 years-old

girl.

CASE REPORT

A previously healthy four years-old girl presented

complaining of mammary growth and pubic hair,

observed for a month. Her physical exam was normal,

except for Tanner 2 genital development (M2P1). Wrist

radiographies to evaluate bone age, abdominal and

pelvic ultrasound and hormonal dosages (FSH, LH,

androgens, progesterone and estrogens) and an

evaluation by a Pediatric Endocrinologist were asked for.

The child was seen by the Endocrinologist 4 months later,

at Tanner 3 developmental stage (M3P2). The image

exams and hormonal dosages were not yet available. A

month later the child presented two episodes of vaginal

bleeding in a 20 days interval. A mobile, hard, irregular

abdominal tumor was palpated at the right iliac fossa

(figure 1). An ultrasound showed a heterogeneous right

ovarian mass. The uterus was post-pubertal, with a 9 mm

endometrial echo. Her hormonal profile showed elevated

serum levels of estrogens with normal dosages for

progesterone, testosterone, FSH and LH (table 1). No

metastases were detected by thoracic and abdominal CT

or ultrasound. Bone age was determined as 5 years 9

months.

The patient was then operated on, with the

provisional diagnosis of an estrogen-secreting ovarian

tumor. An infraumbilical laparotomy detected an 80x75x45

mm right ovarian heterogeneous solid-cystic tumor (figure

2), normal left ovary, no macroscopic liver metastases, no

adenomegaly, no peritoneal implants and no ascites. A

right oophorectomy with tubal preservation, multiple

peritoneal biopsies and omentectomy were done, without

tumor rupture. A sample was collected for citology by

peritoneal wash and was negative for malignant cells.

The histopathological examination diagnosed a

heterogeneous right ovarian juvenile granulosa cell tumor

(positive for antiCD99, calretinin, inhibin, vimentin, focal

CK 8/18, focal EMA and RP and negative for βHCG,

αfetoprotein, CD30, CD117, Melan RE and PLAP), with 10

mitoses/high power field (400x) in the higher atypia areas.

No peritoneal/omental metastases were detected.

A year after surgery the girl is asymptomatic, with 6

years 10 months bone age (chronologic age 5 years 8

ISOSEXUAL PRECOCIOUS PUBERTY SECONDARY TO OVARIAN TUMOR IN A PRE-SCHOOLER

Isosexual Precocious Puberty Secondary to Ovarian Tumor in a Pre-schooler


Table 1: hormonal profile, pre and post-operative. * signals abnormal high hormonal serum concentrations.

mailto:[email protected]

months) and classified as Tanner M2P1. Her estrogen,

FSH and LH serum levels are normal (prepubertal). A new

thoracoabdominal CT showed no recurrence or

metastases.

DISCUSSION

A palpable abdominal tumor associated to

isosexual PP with high estradiol levels and normal/low

FSH-LH levels are the typical clinical characteristics of

GCT. Most cases of isosexual PP in girls are central

(hypergonadot roph ic ) : on ly a minor i ty show

gonadotrophin-independent symptoms (pseudoPP).

Most of those cases are caused by functional ovarian

cysts or tumors 1. The differential diagnosis involves

sclerosing ovarian sex cord tumors 2 and mixed cell cord

tumors 3.

Ovarian sex cords tumors represent 2-8% of the

ovarian tumors 4. Granulosa cell tumors (GCT), described

in 1855 by Rokitansky 5, belong to the group, but only 5%

attain pre-pubertal children (juvenile tumors) 6. The

literature is restricted to a few case reports and small

retrospective series. Most mix pediatric and adult cases or

various types of sex cords tumors.

Prognosis is generally good, except for very

advanced tumors. Metastases are rare, usually to the

lungs and peritoneum (ascites). Lymphonodes are

tipically spared 7. Surgery, without adjuvant chemo or

radiotherapy is the usual treatment in adults 8. For children

unilateral oophorectomy is the usual proposal.

Hysterectomy is unnecessary and salpingectomy can be

avoided in young patients whose ipsilateral tubes are not

invaded 9-11. The role of chemotherapy is limited even for

advanced tumors 11-13. Preclinical models suggest a


Isosexual Precocious Puberty Secondary to Ovarian Tumor in a Pre-schooler

Figure. 1 Mammary development and palpable abdominal tumor.

Figure. 2 Right ovarian tumor in situ and opened, after resection.

potential therapeutic role for agents against epidermal

growth factor receptor and insulin growth factor receptor

9.

Some adult data suggest higher risks of future

breast and endometrial tumors in patients that presented

GCT 14. There are no data about this in pediatric cases,

but it seems prudent to follow those girls up in the long

term, regarding the future risk of gynecological tumors.

REFERENCES:1 Lee CT, Tung YC, Tsai WY. Etiology and clinical features of isosexual

precocious puberty in Taiwanese girls: 23 years´ experience in National Taiwan

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granulosa cell tumor and increased risk of breast cancer. Acta Obstet Gynecol

Scand. 2013 Dec;92(12):1422-5.


EVENTOS

28 de novembro de 2015

auditório do Hospital Rios D´OrInscrições gratuitas através do site

Programação

9h Abertura

9h10 Malformações da parede abdominal: Perspectivas

de tratamento e novas idéias.

9h30 Atresia de esôfago: tratamento das atresias do tipo

long-gap. Novas idéias e idéias nem, tão novas assim.

9h50 Intestino curto: perspectivas. Bianchi, STEP,

transplante ou desalento?

10h10 Acesso venoso em neonatologia: PICC e punção

venosa profunda. Ainda se disseca veia?

10h30 Debate | 10h50 Intervalo

11h10 Diagnóstico fetal - do US à ressonância

11h30 Diagnóstico fetal: entre a obstetrícia, a pediatria e a

c i rurgia pediátr ica - como apl icar a idéia de

multidisciplinaridade?

11h50 Debate 12h10 Almoço

14h Hidronefrose fetal: que importância tem?

14h30 O neonato com hidroureteronefrose bilateral:

como abordar

15h Genitália atípica: qual a forma prática de atuar?

15h30 Debate

15h45 intervalo

16h Apresentação de casos clínicos da Liga Acadêmica

16h30 Atendimento neonatal cirúrgico no Rio de Janeiro:

como é e como devia ser.

17h30 Debate

18h Encerramento

w w w . c i p e r j . o r g / j o r n a d a

Isosexual Precocious Puberty Secondary to Ovarian Tumor in a Pre-schooler | Eventos

Economia e Investimentos


Na rotina diária não há tempo a perder. São

consultas e cirurgias feitas com deslocamentos entre

consultórios e hospitais com muitas horas de trabalho e

poucas de sono.

Além da recuperação da saúde dos pacientes, a

recompensa vem em forma de dinheiro, essencial para a

manutenção de um estilo de vida compatível com suas

necessidades. Esta recompensa precisa ser usada com

sabedoria. Uma reflexão é necessária para que as

pressões do imedia t ismo não pre jud iquem o

planejamento financeiro pessoal e familiar do futuro. Por

onde começar então?

Como ponto de partida, você só precisa de uma

folha de papel em branco e um processo mnemônico para

a organização das suas idéias: o conceito dos quatro

potes de dinheiro. É do tempo em que nossas avós ou

bisavós separavam as despesas em jarros ou potes.

OS QUATRO POTES

POTE 1

O primeiro pote é onde você coloca a receita

mensal do seu trabalho vinda do seu melhor investimento

que é você mesmo. Nenhum investimento irá render

como você, salvo raríssimas exceções (heranças ou

loterias). Você começa o mês “apenas” com o seu

conhecimento adquirido, capacitação e habilidades,

transformando as ações em renda. Sua missão é manter

esse pote com saldo positivo e para isso controlar as

despesas é fundamental. Cuidado, porém, pois o que

vem com muito suor, vai embora com muita facilidade!

Com as economias deste pote é que você começa a

encher os demais.

POTE 2

O segundo pote é o da proteção financeira contra

incertezas. Ele é o mais incompreendido, porém

importantíssimo! Profissionais liberais conhecem bem os

riscos envolvidos na perda temporária de renda, mas

profissionais de saúde conhecem melhor ainda as

estatísticas de acidentes, doenças e mortes. Então é

melhor agir antecipadamente, sem preconceitos!

Construir uma reserva emergencial de 6 a 12 vezes o

valor de seus gastos mensais ajudará no domínio de

eventos aleatórios. Em paralelo é importante contratar

coberturas contra imprevistos que estão “previstas” em

planos de saúde, em seguros de vida e invalidez por

acidente ou por doença e nas diárias por incapacidade

temporária. Eles são fundamentais para quem dá valor à

sua própria vida e à qualidade de vida da família. Estão aí

também os seguros dos bens materiais, como imóveis e


veículos. Você, no entanto, vale muito mais do que

qualquer um desses bens! Já pensou sobre isso?! Afinal,

qual é o seu valor?

POTE 3

O terceiro pote é mais bacana! São as reservas

de investimentos para realizar seus sonhos de curto e

médio prazos, usadas em até 5 anos. Afinal, não dá para

fazer tudo hoje, há que se planejar, sem aflição, mas com

determinação! Os alvos podem ser viagens, carros,

imóveis ou novos empreendimentos, em tempos

diferentes, porém com datas previsíveis. Esse pote deve

render bons juros e bater a inflação, mas cuidado para

não ir com muita sede ao pote! O importante é escolher

os instrumentos financeiros adequados aos objetivos,

assumindo níveis de risco aceitáveis. Como em breve

você vai usar esse dinheiro, não deve exagerar em

investimentos muito voláteis.

POTE 4

O quarto pote é muito parecido com o terceiro. A

grande diferença é que ele serve para garantir seus

sonhos ou necessidades mais distantes, de 5 a 30 anos

de acumulação, ou seja, de longo prazo. E você sabe

qual deve ser o principal sonho neste caso? Ser capaz de

manter o seu estilo de vida sempre! Isto não é tarefa fácil,

pois vivemos cada vez mais tempo com saúde e não

podemos contar com um amparo governamental

suficiente. Apesar da saúde, a energia das pessoas

diminui com a idade e o ritmo de trabalho tende a

acompanhar a natureza biológica do corpo humano.

Chegará então o momento de inverter a sua relação com

o dinheiro. Não se iluda também porque os custos não

diminuirão! Cabe a você decidir, já, qual será o seu padrão

de vida lá no futuro. Contudo, não desanime, pois a curva

exponencial de juros estará do seu lado e você poderá

optar por investimentos mais ousados, que proporcionem

maiores retornos, porque não estará preocupado em usar

o dinheiro no curto ou médio prazo. Há alternativas

nacionais e internacionais para essa acumulação. As

economias para garantir um futuro de qualidade para

seus filhos também estão previstas neste pote onde se

planeja uma educação de primeira linha. É como iniciar

um planejamento sucessório!

VOCÊ E OS QUATRO POTES

Os quatro potes de dinheiro podem e devem ser

preenchidos e gerenciados simultaneamente. Muita

gente por aí só enche e esvazia o primeiro, vive o “agora”

e nada mais! Tudo a favor de buscar a felicidade no

presente, mas com um pouco de equilíbrio e disciplina é

possível obtê-la “hoje” e também “amanhã”!

Por isso, separe didaticamente os seus potes. Isto

impedirá que o dinheiro de um passe para o outro na

ausência de um motivo relevante. Quem vive esvaziando

o quarto pote nunca juntará o suficiente para o futuro, pois

não aproveitará os juros compostos com sua maior

ferramenta de acumulação que é o tempo. Devido à

tentação ser grande, apelidamos o quarto pote de “balde”:

a toda hora alguém quer chutá-lo!

Reflita, planeje o seu futuro e não chute o balde!

Veja como seus 4 potes estão sendo preenchidos,

considerando sua renda, seus sonhos e suas

necessidades familiares do presente e do futuro.

Marcelo de A. I. Domingues, nascido em 1980, é Professional Coach formado pela Sociedade Latino

Americana de Coaching - SLAC, mestre em Ciências Econômicas pela UFRJ e profissional CFP

(CERTIFIED FINANCIAL PLANNER), certificação concedida pelo IBCPF e reconhecida

internacionalmente.

(21) 97176-7052 | [email protected].

Paulo César I. Domingues, nascido em 1954, é engenheiro eletrônico pela UERJ e profissional CFP

(CERTIFIED FINANCIAL PLANNER), certificação concedida pelo IBCPF e reconhecida

internacionalmente, além de possuir outras certificações no segmento financeiro.

(21) 98133-2379 | [email protected] | [email protected].

AUTORES

Economia e Investimentos





Paniculite mesentérica como diagnóstico diferencial de abdome agudo em criança – Relato de caso

AUTORES: Priscila Cardoso Braz, Orlei Ribeiro de

Araújo, Cláudio Luiz Pelarigo, Luiz Carlos Ryugo Akao,

Ricardo Abissamra Issas. Serviço de Cirurgia Pediátrica

do Hospital Cruz Azul de São Paulo.

Autor para correspondência: Priscila Cardoso Braz

[email protected].

INTRODUÇÃO

A panicul i te mesentérica (PM), também

conhecida como mesenterite esclerosante, mesenterite

retrátil ou lipodistrofia mesentérica, é uma doença rara,

caracterizada por um processo inflamatório inespecífico

que acomete o tecido adiposo presente no intestino1 com

graus variáveis de necrose gordurosa, infiltrado

inflamatório e fibrose2,3. A ocorrência em crianças é rara,

provavelmente em decorrência da escassez de tecido

gorduroso no mesentério4,5. Pode se apresentar com

episódios recorrentes de dor abdominal5 e sua etiologia

ainda não está bem definida4. Os autores apresentam um

caso em criança pequena com quadro de abdome agudo

inflamatório.

RELATO DO CASO

HHSS, 3 anos de idade, sexo feminino,

apresentava dor abdominal por 4 dias associada a febre,

vômitos, diarréia e distensão abdominal. A dor era difusa,

acentuada em fossa ilíaca direita, sem ruídos

hidroaéreos e com sinais de irritação peritoneal. A

ultrassonografia evidenciou moderada quantidade de

líquido com fibrina na pelve. Foi indicada laparotomia

com hipótese de abdome agudo inflamatório e apendicite.

O achado cirúrgico foi de grande quantidade de

secreção serosa e turva no abdome e implantes

amarelados em grande omento, mesentério de delgado e

sigmóide (Figura 1). Na topografia do apêndice, havia

grande quantidade de tecido amarelado e friável. Foram

removidos fragmentos de grande omento e mesentério de

sigmóide para anatomia patológica, pesquisa de bacilos

ácido-álcool resistentes (BAAR) e cultura.

No pós-operatório, foram solicitados PPD (não

reator) e tomografia de abdome e pelve, que demonstrou

inúmeros nódulos hipoatenuantes na fáscia peritoneal e

gordura mesentérica, com aumento de linfonodos

abdominais. Uma da imagens mostrava o anel de

gordura (Figura 2) associado à PM. A histologia mostrou

tecido adiposo com focos de necrose recente,

circundados por processo inflamatório misto, com

predomínio de linfócitos. Com a hipótese de PM, iniciou-

se tratamento com prednisolona por três semanas. A

paciente evoluiu com melhora da dor e da distensão e

continua assintomática após um ano de seguimento.

DISCUSSÃO

A PM tem prevalência de 0,6% a 1% da

população4,6. Em crianças, há 18 casos relatados na

literatura, com média de idade ao diagnóstico de 6,5

anos4,6. A histologia pode mostrar degeneração

gordurosa, inflamação crônica ou fibrose2,3,4. Traumas,

c i r u r g i a s a b d o m i n a i s , i n f e c ç ã o , s í n d r o m e s

PANICULITE MESENTÉRICA COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDE ABDOME AGUDO EM CRIANÇA – RELATO DE CASO

Figura 1 aspecto macroscópico dos implantes mesentéricos Figura 2 Tomografia de abdome mostrando o sinal do anel de gordura

http://[email protected]


paraneoplásicas, pancreatite e doenças auto-imunes

(Sjogren, sarcoidose, artrite reumatóide e espondilite

anquilosante) podem ser fatores desencadeantes3,4,6.

Outras causas possíveis são vasculites, deficiências

vitamínicas, doenças alérgicas e diferentes drogas2,6. Os

tumores mais frequentemente associados são os

colorretais, urogenitais e linfomas4.

Os sintomas podem estar ausentes em 30 a 50%

dos casos. Dor abdominal, distensão e diarréia são mais

frequentes4. Abdome agudo é raro. Cerca de 29% das

crianças apresentam massa abdominal palpável, que

justifica exploração cirúrgica5.

Exames laboratoriais apresentam alterações não

específicas5. A tomografia computadorizada pode

demonstrar o sinal do anel de gordura e a pseudocápsula

tumoral, considerados específicos3,4. Consistem em halo

hipoatenuante, que representa a gordura próxima aos

vasos mesentéricos, e de bandas periféricas, que

separam o mesentério normal do processo inflamatório,

respectivamente3. Calcificações associadas à necrose

de gordura são raras. Os critérios diagnósticos de PM

são presença de lesões com densidade de gordura

configurando massas únicas, múltiplas ou difusas;

confirmação histológica de necrose de gordura com

infi ltrado inflamatório e nenhuma evidência de

pancreatite, doença inflamatória intestinal ou necrose de

gordura extraintestinal5.

Existem casos com resolução espontânea. Nos

sintomáticos, a resposta a corticoesteróides geralmente é

boa, com regressão completa das massas. A cirurgia se

limita para o tratamento de complicações como obstrução

intestinal e para realização de biópsias3,4. O prognóstico

é bom, com evolução benigna na maioria dos casos.

BIBLIOGRAFIA1 Gögebakan Ö, Albrecht T, Osterhoff MA, Reimann A. Is mesenteric panniculitis

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Paniculite mesentérica como diagnóstico diferencial de abdome agudo em criança – Relato de caso

MEMÓRIA CIPERJ

JOÃO LUIZ PIPPI SALLE

O que o levou a escolher cirurgia pediátrica, uma

especialidade ainda incipiente no Brasil dos anos

70?

Acho que foi o talento de um professor de Cirurgia

Pediátrica, o Prof. Carlos Antunes, que me encantou com

sua didática e simpatia. Depois disso me aproximei de

sua equipe como doutorando e comecei a me interessar

cada vez pela especialidade, escrevendo nosso primeiro

artigo cientifico juntos... "Iatrogenia em Cirurgia

Pediatrica" na revista da ATM 1972.

Qual foi a sua trajetória em busca de formação e

treinamento, depois que decidiu ser cirurgião

pediátrico?foto: Sidra Medical & Research Center


Memória CIPERJ

Sabia que teria que fazer Cirurgia Geral antes da

especialidade e a fiz no Hospital de Clinicas de Porto

Alegre. Depois disso, como não havia uma residência de

Cirurgia Pediátrica oficialmente reconhecida na época,

eu assim como outros colegas (Ketzer, Carbonera, João

Vicente, Nelstein) comecei a acompanhar a equipe do

Antunes (na época éramos chamados de "bagrinhos").

O que o levou a escolher uma formação nos Estados

Unidos?

Embora o acompanhamento do Antunes e outros colegas

no Hospital Santo Antônio fosse bastante enriquecedor

senti a necessidade de fazer um treinamento mais

estruturado e comecei a fazer planos para fazer

treinamento no exterior...pensei na Austrália, México (no

serviço do Peña) mas acabei me dando conta que nos

Estados Unidos as coisas já estavam mais organizadas.

Assim sendo comecei a estudar para passar no exame

do ECFMG com finalidade de aplicar para os programas.

Passei na parte médica do exame mas fiquei pendurado

no inglês, o qual tive de repetir muitas vezes. Finalmente

passei. Como não sabia de programas que aceitariam

estrangeiros escrevi muitas cartas aleatórias a todos que

publicavam no Journal of Pediatric Surgery. Acabei tendo

respostas para entrevistas em 5 deles. Gostei muito do

programa de Memphis que tinha uma grande casuística

de recém-nascidos e incluíam a Urologia Pediátrica

dentro do treinamento.

Como foi estudar fora do país? Quais foram os

desafios? Como foi adaptar a sua formação e as

rotinas de médico brasileiro às exigências e

particularidades de trabalhar como residente nos

Estados Unidos?

Estudar fora tens seus altos e baixos. No inicio a gente

fica embriagado pelas novidades e maravilhas de um

pais moderno e consumista. Depois a saudade da família

e dos amigos começa a apertar, tornando-se quase

insuportável ao redor dos 6 meses quando ate pensei em

interromper meu treinamento e voltar. Nessas horas e

que os grandes amigos fazem a diferença. Sempre fui

abençoado nesses aspecto. Meu colega fellow senior,

Carlos Troconis, da Venezuela, foi instrumental para que

eu me acomodasse e eventualmente fosse muito feliz em

Memphis. Tornamo-nos grandes amigos, amizade que

dura até hoje. No inicio senti muito a diferenca de

conhecimento básicos. Tive que estudar muito para me

adaptar e, novamente, o apoio de alguns dos professores

como o Robert Hollabaugh e Earl Wrenn foram

instrumentais para que eu não desistisse. Aprendi muito

com eles e seu apoio foi fundamental para mim! A

chegada do Sperandio Del Caro e Ângela como fellows no

ano seguinte também me ajudaram a continuar tentando

fazer um bom treinamento. Trouxeram um toque de Brasil

de que tinha tanta saudades

Qual a sua lembrança destes momentos? Valeu à

pena? Mudou suas concepções a respeito da

atividade de médico? Modificou suas idéias quanto ao

treinamento ideal para cirurgiões?

Uma das coisas que me impactaram foi a importância em

treinar os residentes e fellows, tratando-nos com muita

dignidade e respeito. Sentíamos como parte integral da

equipe e éramos respeitados por todos no hospital. Ao

mesmo tempo tínhamos que responder as expectativas

com muita dedicação para não decepcioná-los. Tínhamos

que saber todos os detalhes de cada paciente pois, caso

contrario, não teríamos chance de realizar a cirurgia do

caso. Sempre nos diziam...devemos nos colocar como se

fossemos o "staff" do caso , como se o paciente fosse

nosso, justificando nossas indicações e expondo nosso

plano com clareza. Além disso esperavam que

tivéssemos revisado a literatura para os referidos casos,

tarefa extenuante em algumas semanas de plantão.

E a transição, a volta ao país? Foi fácil a readaptação?

Já estava pronto para retornar ao Brasil quando me dei

conta que seria interessante aprofundar na especialidade

que mais me interessava: a Urologia Infantil. Assim

apliquei e fui aceito para um fellowship na Cidade do

Cabo, África do Sul, por um ano. Esse foi um período

muito difícil para mim mas talvez o mais importante. Ao

terminar meus 3 anos de fellowship nos Estados Unidos

fiquei muito convencido, especialmente no ultimo ano

quando éramos o chefe de todos os residentes. Ficamos

muito pomposos e talvez ate um pouco arrogantes. O ano

na África do Sul me ensinou humildade e o quanto ainda

eu tinha para aprender, especialmente num sistema com


Memória CIPERJ

enfoque mais britânico. Depois de muitas cabeçadas me

dei conta do quanto ainda tinha para aprender, inclusive

com respeito a outras maneiras de resolver problemas.

Alem disso me expus a patologias tropicais, muito

parecidas com as que encontraria no Brasil a seguir. A

volta ao Brasil foi dificil mas, de novo, a presença de

alguns colegas amigos e família unida, facilitaram tudo. O

grupo de Cirurgia Pediátrica do Hospital da Criança

Conceição manteve sua palavra de me receber na minha

volta (embora nada estivesse escrito em papel nenhum!)

e, unanimemente, me acolheram, dividindo seus

rendimentos por 4 em vez 3 (graças ao Carbonera,

Ketzer e Joao Vicente....gente muito integra!). Tendo um

suporte financeiro inicial fui a busca de ligação

universitária, conseguindo, graças ao Antunes e Paulo

Sergio, uma vaga no serviço do Hospital de Clinicas onde

mais tarde faria meu doutorado.

Suponho que na volta você precisou adaptar alguns

dos seus aprendizados fora à nossa rotina do Brasil

e, ao mesmo tempo, pretendeu trazer para cá

algumas coisas novas, rotinas e comportamentos

diferentes. Como foi isso?

É claro que é bem diferente praticar nos EUA ou África do

Sul e no Brasil. Não tanto dentro da sala cirúrgica mas na

dificuldade de obter exames pré-operatórios adequados.

As rotinas do INAMPS da época dificultavam as coisas e

tínhamos que colocar um grande esforço pessoal para

conseguirmos fazer os exames necessários. Mas com

determinação conseguíamos progredir. Como sempre

admirei aqueles que genuinamente ensinam sempre

ofereci tudo o que aprendi aos que me rodeavam. Como

meus colegas gaúchos tinham pensamentos de

vanguarda não foi difícil ser aceito com algumas

novidades. Mas também aprendi muito com eles. Na vida

e sempre assim ...uma troca de experiências! Até hoje

fico orgulhoso do que fazíamos no Conceição e no

Clinicas, considerando a estrutura que tínhamos!

Fazíamos cirurgias de alta complexidade com resultados

muitos próximos ao que tinha visto no exterior. Foi nessa

época de grande fertilidade acadêmica e, inspirado pelos

bons colegas, que decidi fazer alguns estudos de

pesquisa experimental, testando a possibilidade de

enterocistoplastia seromuscular (ideia do Carbonera!) e

desenvolvendo minha tese de doutorado sobre (plástica

de colo vesical para incontinência urinária neurogênica,

ideia desenvolvida em conjunto com o Antonio Amarante,

de Curitiba). Era muito excitante ver nossos residentes de

Cirurgia Pediátrica se desenvolvendo e praticando com

competência.

Como escolheu a Urologia Pediátrica, em especial?

Atração? Oportunidade? Desafio?

Sempre gostei de urologia. Desde o início de minha

formação com o Antunes (ele fazia muita urologia infantil).

Por um pequeno período antes de minha viagem aos EUA

fui preceptor na PUC e nesta época ficou decidido que eu

sairia para fazer urologia pediátrica no exterior. Na volta

de meus f e l l owsh ips t i ve a opo r t un idade e

reconhecimento de meus colegas que me enviavam muito

pacientes com patologias urológicas complexas. Acabei

me envolvendo cada vez mais e, depois de um período

com observador no Children's Hospital da Filadelfia,

a c a b e i d e c i d i n d o f a z e r u r o l o g i a p e d i á t r i c a

exclusivamente. Esta foi uma decisão difícil mas penso

que foi bem adequada. A partir daí comecei a me envolver

g rada t i vamen te consegu indo faze r a lgumas

c o n t r i b u i ç õ e s q u e f o r a m r e c o n h e c i d a s

internacionalmente.

Como vê a função de professor? Como se ensina este

nosso ofício? O que é mais importante para formar um

aluno? Dar oportunidades ao talento? Ensinar pelo

exemplo? Privilegiar a disciplina e os protocolos?

Para mim a tarefa de ensinar e a mais nobre. É

fundamental repassar aos mais jovens não só o

conhecimento técnico mas também a atitude e compaixão

pelos nossos doentes. Sou muito orgulhoso de ter muitos

alunos que hoje são líderes nacionais e internacionais da

especialidade. É muito importante saber simplificar o

conhecimento com alguns protocolos mas temos sempre

que estimular o pensamento fora do protocolo. Adoro

quando um estudante ou um residente me afronta com

uma pergunta difícil pois, se não sei respondê-las com

segurança vamos a literatura e, caso a duvida ainda

persista, esta aí um projeto de pesquisa para ser

explorado.


Memória CIPERJ

E a nova etapa de ser médico, mais tarde, já

plenamente formado, atuando fora do país?

Estou numa fase muito boa de minha vida profissional.

Ser reconhecido depois de tanto esforço é sensacional.

Mas, por incrível que pareça, os desafios não

terminaram, pelo contrário, são sempre muito grandes.

Agora fico apreensivo para não decepcionar as

expectativas dos colegas e pacientes. Talvez seja ate

mais difícil corresponder a isso tudo. Isso e bom pois me

força a estudar continuamente e continuar me

aperfeiçoando. Tenho tido a honra de receber muitos

pacientes complexos de todo o mundo e isso me traz

muita apreensão para fazer um trabalho competente.

Para isso temos que continuar inovando e pesquisando

muito. A gente não deve se acomodar.

Como funciona um profissional muito experiente e

muito bem avaliado com relação à profissão? Ainda

com atração por aprender? Ainda sofre com as

próprias limitações? Complicações ainda doem?

Como respondi acima os desafios são crescentes a

medida que temos que corresponder as expectativas.

Assim sendo as complicações doem muito, muito

mesmo, pois temos mais consciência de que algumas

delas ocorrem por falhas humanas da gente. E nao é fácil

conviver com isso. Mas é muito importante reconhecê-

las e tentar fazer mudanças técnicas para que não

ocorram mais (ou pelo menos diminuam!). Nesse ponto a

urologia e muito algoz pois suas complicações são

sempre precocemente aparentes.

E agora, quais os sonhos profissionais?

Sonho em editar meu vídeo atlas que, com o apoio de

meus co-editores Lisieux E. Jesus, Francisco Nicanor

Macedo e Jose Adolfo Cerveiro, estará sendo lançado

brevemente associado a nova edição do livro Clinical

Pediatric Urology, editado por Docimo, Canning e Khoury.

Espero deixar alguma coisa para os jovens urologistas,

facilitando sua formação. Além disso, sonho em voltar

para o Brasil daqui a algum tempo, dedicando-me a

estimular os jovens médicos que estão se formando. O

Brasil e uma fonte de talentos que não pode ser

desperdiçada. Espero ter energia e saúde por mais

alguns anos para poder completar mais essa etapa.

CURRÍCULO

Possu i g raduação pe la Un i ve rs i dade

F e d e r a l d o R i o G r a n d e d o S u l ( 1 9 7 2 ) ,

espec ia l ização pe la Univers idade Federa l do

R io Grande do Su l (1984) , doutorado em

Medic ina Ci rurg ia pe la Univers idade Federa l

do R io Grande do Su l (1994) , res idênc ia

m é d i c a p e l a R e d C r o s s W a r M e m o r i a l

Chi ldrens Hospi ta l (1982) , res idênc ia médica

pe la Univers idade Federa l do Rio Grande do

Sul (1974) , res idênc ia médica pe la Hospi ta l

da Cr iança Santo Antôn io (1975) , res idênc ia

m é d i c a p e l a Te n n e s s e e S t a t e U n i v e r s i t y

(1978) e res idênc ia médica pe la Tennessee

State Univers i ty (1980) .

Atua lmente é CIRURGIÃO PEDIÁTRICO

d a U n i v e r s i t y o f To r o n t o , M E M B R O D O

C O M I T Ê N A C I O N A L D E C I R U R G I A d a

Sociedade Bras i le i ra de Pediat r ia , MEMBRO

DO SERVIÇO DE UROLOGIA PEDIÁTRICA da

Bloorv iew McMi l lan Center, DEPARTAMENTO

DE CIRURGIA PEDIÁTRICA da Univers i ty o f

Cape Town, Membro de corpo ed i to r ia l da

Braz i l ian Journal o f Uro logy (Cessou em 2002.

Cont . ISSN 1677-5538 In ternat , Rev isor de

p e r i ó d i c o d a J o u r n a l o f P e d i a t r i c U r o l o g y

(Pr in t ) , Rev isor de per iód ico da Ind ian Journal

o f Uro logy, Revisor de per iód ico da Journal o f

Paediat r ics and Chi ld Heal th (Pr in t ) , Rev isor

d e p e r i ó d i c o d a J o r n a l d e P e d i a t r i a

( Impresso) , Revisor de per iód ico da Journal o f

Iberoamer ican Society o f Pediat r ic Uro logy,

R e v i s o r d e p e r i ó d i c o d a T h e J o u r n a l o f

U r o l o g y, R e v i s o r d e p e r i ó d i c o d a U r o l o g y

(Ridgewood, N.J . ) .

Tem exper iênc ia na área de Medic ina ,

com ênfase em UROLOGIA PEDIÁTRICA


Classificações em Cirurgia Pediátrica

Grupo 1

NEOPLASIAS VASOPROLIFERATIVAS:

! Hemangioma infantil;

- simples/ múltiplo;

- focal/ regional/ difuso.

! Hemangioma congênito: involução rápida (RICH) e

ausência de involução (NICH);

! Granuloma piogênico;

! Hemangioendotelioma kaposiforme (associação com

síndrome de Kasabach-Merritt);

! Angiosarcoma

Grupo 2

MALFORMAÇÕES VASCULARES (doença estrutural):

! Fluxo rápido (componente arterial obrigatório);

- malformação arterial;

- malformação arteriovenosa;

- fístula arteriovenosa.

! Fluxo lento (componente arterial ausente);

- venosa pura;

- linfática pura (antigo linfangioma ou higroma cístico);

- capi lar pura (manchas em vinho do porto,

telangiectasias, angioqueratomas);

- mistas (venosa ± linfática ± capilar).

Grupo 3

SÍNDROMES ASSOCIADAS COM DOENÇAS

VASCULARES CONGÊNITAS:

! PHACES (malformação vascular da fossa posterior,

anomalias arteriais e cardíacas, inclusive coarctação da

aorta, hemangiomas faciais, malformações oculares,

fenda esternal);

! LUMBAR (hemangioma da metade inferior do corpo,

doença renal e/ou urogenital, mielopatia, deformidades

ósseas, malformação anoretal, anomalias arteriais);

! Síndrome Sturge-Weber (malformação capilar facial,

convulsões, retardo mental, glaucoma, malformação

capilar pial e coróide);

! Síndrome de Klippel-Trenaunay (malformação vascular

mista regional de fluxo lento com varizes congênitas e

crescimento exagerado do membro);

! Síndrome de Parkes-Weber (malformação vascular de

alto fluxo (malformação arteriovenosa), linfedema,

insuficiência cardíaca de alto débito, crescimento

exagerado do membro, que tem temperatura aumentada)

! Síndrome de Bean (blue rubber bleb nevus)

(malformações venosas múltiplas na pele, músculos e

trato digestivo, com 1-5 mm);

! Síndrome de Proteus (malformações venocapilares,

hamartomas e crescimento assimétrico, associados com

lipomas e nevi pigmentares);

! Síndrome de Gorham-Straut (malformações linfáticas

com osteólise, possível lesões intracranianas);

! Síndrome de Marfucci (malformações venosas e

linfáticas, encondromatose);

! Síndrome de Solomon (malformação arterio-venosa,

nevi epidérmicos, anomalias oculares, cutâneas,

cardíacas, esquelétiocas, nervosas e genitourinárias);

! Síndrome de Ruvalcalba (malformações vasculares

intracranianas, macrocefalia, displasia ectodérmica,

lipomas, hamartomas do trato digestivo).

MALFORMAÇÕES VASCULARES PEDIÁTRICASSistema de classificação da Sociedade Internacional para o

estudo das anomalias vasculares (ISSVA)

HEMANGIOMAS (NEOPLASIAS VASCULARES) VERSUS MALFORMAÇÕES VASCULARES:

Informe CIPERJ


INFORME CIPERJ

PROCESSO NO MP CONTRA MATERNIDADES MUNICIPAIS

Em 2013 a CIPERJ fez uma denúncia ao Ministério Público (MP) sobre os problemas enfrentados nas escalas

dos hospitais estaduais e municipais que têm serviço de Cirurgia Pediátrica. Alertamos em um minucioso dossiê para a

falta de cirurgiões pediatras e para as péssimas condições de trabalho dos profissionais nestas unidades de saúde.

Denunciamos também a falta de cirurgiões pediatras de sobreaviso ou com contratos de assistência nas UTIs

Neonatais das maternidades municipais.

O MP analisou o processo e ao longo dos últimos dois anos solicitou documentos e esclarecimentos da CIPERJ,

do CREMERJ e das Secretarias de Saúde do Município e do Estado. Uma reunião foi realizada na tentativa de se

encontrar uma solução para os problemas relatados. Como não houve um acordo e nem proposta efetiva da Secretaria

Municipal de Saúde, uma nova reunião de ajuste de conduta será marcada.

A CIPERJ ressalta a seus associados que busca formalizar acordos de sobreaviso médico nas maternidades

municipais para que os cirurgiões tenham uma proteção de um contrato de assistência ou vínculo empregatício justo

que os protejam nos casos de eventuais complicações de procedimentos inerentes a procedimentos invasivos que

normalmente são feitos em UTIs e que tenham outros direitos concretos como escalas com previsão de férias

remuneradas e horário determinado de cobertura.

CURSO DE EDUCAÇÃO CONTINUADA

Como fica difícil para nossos associados de fora

da capital fluminense frequentarem as reuniões

científicas e o Curso de Educação Continuada

CIPERJ/CREMERJ, em 2015 a CIPERJ começou a levar

os cursos para outros municípios do Estado.

Macaé sediou, em agosto, o IX Curso de

Educação Cont inuada em Cirurgia Pediátr ica

CIPERJ/CREMERJ, que contou com a presença de 40

pessoas ao todo, dentre os quais cirurgiões pediatras,

pediatras, acadêmicos de Medicina e endoscopistas.

A iniciativa continuará em 2016. Além do curso em

Macaé (agosto), também haverá evento em Petrópolis

(abril). Em breve serão divulgadas as datas e

programações dos cursos.

REUNIÕES CIENTÍFICAS E LIGA ACADÊMICA

Em 2015, tanto as aulas da Liga Acadêmica como

as reuniões científicas passaram por mudanças e com

isso tiveram novos formatos.

Na Liga, o ano começou com a Dra. Larissa Olm

Cunha falando sobre Experiência dos alunos da

faculdade de Medicina de Sorocaba/SP em Liga de

Cirurgia Pediátrica. Na apresentação, ela retratou o que

seria a temática da liga no ano: em vez de palestras

determinadas, os alunos que veriam os casos clínicos da

especialidade e eles que fariam as apresentações.

No 1º semestre eles visitaram hospitais com

serviços de Cirurgia Pediátrica e tiveram contato com

pacientes e viram as operações. No 2º semestre

desenvolveram relatos de caso cuja apresentação

ocorrerá na I Jornada Carioca de Cirurgia Pediátrica.

Já as reuniões científicas passaram a ter debates

de casos clínicos combinando apresentações de

residentes de Cirurgia Pediátrica e de associados que

querem debater a condução adotada em determinado

paciente.

www.ciperj.org/ciperj

ATIVIDADES CIENTÍFICAS

WWW.CIPERJ.ORG

EXPEDIENTERevista Edição de maio a outubro de 2015

A Revista CIPERJ é uma publicação da Associação de Cirurgia Pediátrica

do Estado do Rio de Janeiro (CIPERJ), com sede à Rua Mem de Sá, 197,

Lapa, Rio de Janeiro, RJ, CEP: 20230-150, TEL: 55 (21) 96988-8467, e-

mail [email protected], com tiragem de 1.000 exemplares e distribuição

gratuita e exclusiva para a classe médica.

DIRETORIA CIPERJ biênio 2014/16

presidente Kleber Moreira Anderson vice-presidente Lisieux Eyer de Jesus

tesoureiro Sandoval Lage da S. Sobrinho secretário Marco Daiha

EDITORA Lisieux Eyer de Jesus

CONSELHO EDITORIAL Arovel Oliveira Moura Junior, Carlos Murilo Guedes de Mello, Domingos Bica,

Irnak Marcelo, Ivens Baker Méio, João Carlos de Oliveira Tórtora, Laura Helman, Lisieux Eyer de Jesus,

Maria Aparecida Siqueira de Andrade, Samuel Dekermacher, Stella Sabbatini, Simônides da Silva Bacelar,

Sérgio Rêgo.

PROJETO GRÁFICO E DIAGRAMAÇÃO Julio Gois

O conteúdo e as opiniões expressas nos casos e artigos aqui publicados são de responsabilidade exclusiva de

seus autores, não expressando a posição da revista.

A Revista CIPERJ é um instrumento de divulgação de trabalhos de interesses técnicos e geral dos cirurgiões

pediatras do Estado do Rio de Janeiro; de educação em Cirurgia Pediátrica aos especialistas, médicos

trabalhando em campos correlatos e médicos em formação e de divulgação de eventos e informativos da

Associação de Cirurgia Pediátrica do Estado do Rio de Janeiro.NORMAS PARA PUBLICAÇÃO DE ARTIGOS

A Revista da CIPERJ aceita artigos em português, inglês ou espanhol que sigam as Normas para Manuscritos Submetidos às Revistas Biomédicas, elaborados e publicadas pelo International Committe of Medical Journal Editors (ICMJE www.icmje.org). De forma geral: Editorial: Geralmente solicitado pelo editor ao autor. Artigo Original: É o relato completo de uma investigação clínica ou experimental e seus resultados. Constituído de Resumo/Abstract, Introdução, Método, Resultados, Discussão, e Referências (máximo de 30). O título deve ser redigido no mesmo idioma do manuscrito e não deve conter abreviaturas. Deve ser acompanhado do(s) nome(s) completo(s) do(s) autor(es) seguido do(s) nome(s) da(s) instituição(ões) onde o trabalho foi realizado. Se for multicêntrico, informar em números arábicos a procedência de cada um dos autores em relação às instituições referidas. Os autores deverão enviar junto ao seu nome o título que melhor represente sua atividade acadêmica. O resumo deve ter no máximo 250 palavras ser estruturado com objetivo, método, resultados, conclusões e até 5 descritores na forma referida pelo DeCS (http://decs.bvs.br). O abstract deve ser estruturado da mesma forma que o Resumo e seguido pelas keywords conforme o sistema MESH (PUBMED). Devem conter no máximo 2.420 palavras e 45 referências. Artigo de Revisão: Versando sobre temas de interesse para a Cirurgia Pediátrica, incluindo uma análise crítica. Não serão aceitas simples descrições cronológicas da literatura. Devem ser descritos na introdução os motivos que levaram à redação do artigo e os critérios de busca, seguidos de texto ordenado em títulos e subtítulos de acordo com complexidade do assunto. Resumo e abstract não são estruturados. Devem conter no máximo 2.420 palavras e 45 referências. Nota Prévia: Observação clínica original ou descrição de inovações técnicas apresentadas de maneira concisa, não excedendo a 500 palavras, cinco referências, duas ilustrações e abstract não estruturado. Até 3 autores. Relato de Caso: Descrição de casos clínicos de interesse pela raridade, pela apresentação ou formas inovadoras de diagnóstico ou tratamento. Máximo de 1.420 palavras. Resumo e abstract não estruturados, até 15 referências e duas ilustrações. Máximo de 5 autores. Cartas ao Editor: Comentários científicos ou controvérsias com relação aos artigos publicados na Revista da CIPERJ. Serão aceitos ou não para publicação, a critério do editor, sem passar pelo processo de peer-review.Texto: Os manuscritos devem ser inéditos e enviados na forma digital (Word), espaço duplo e letra arial tamanho 12. As imagens deverão ser encaminhadas separadas no formato JPG, GIF ou TIF, e as legendas serão apresentadas em página separada no manuscrito As abreviaturas devem ser limitadas a termos mencionados repetitivamente, e definidas a partir da sua primeira utilização. Referências: Em ordem de citação, numeradas consecutivamente e apresentadas conforme as normas de Vancouver (Normas para Manuscritos Submetidos às Revistas Biomédicas - ICMJE www.icmje.org ). Não serão aceitas como referências comunicações pessoais. Citações de livros e teses devem ser evitadas. Agradecimentos: Devem ser feitos às pessoas que contribuíram de forma importante para a realização da pesquisa ou escritura do manuscrito.TABELAS E FIGURAS Numeradas no corpo do texto com algarismos arábicos, encabeçadas por suas legendas, explicações dos símbolos no rodapé. A montagem das tabelas deve seguir as normas supracitadas de Vancouver. São consideradas figuras fotografias, gráficos e desenhos. Todas as figuras devem ser referidas no texto, numeradas consecutivamente por algarismos arábicos e acompanhadas de legendas descritivas.


Estrada dos Três Rios, 1.366,

Freguesia, Jacarepaguá

TEL: (21) 2448 3600

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UTI Pediátrica preparada para assistência à criança e ao adolescente que necessitem de tratamento intensivo, contando com equipamentos de última geração e uma equipe multidisciplinar (nutricionista, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, enfermeiro e psicólogo).

Emergência 24h com 9 leitos de atendimento de repouso e sala de medicação com 6 leitos. Toda a infraestrutura em exames e diagnósticos por imagem no próprio hospital.

Centro cirúrgico composto por 6 salas, onde podem ser realizados desde procedimentos simples até intervenções de alta complexidade.

Unidade de internação composta por 14 leitos decorados, espaçosos e equipados, além de quartos com berços para acolher os bebês.

PEDIATRIA

revista - ciperjciperj.org/imagens/revista/edicao_5.pdf · 2 revista ciperj • volume iii •...

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