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CENTRO DE ESTUDOS FETUS

Dra. LISIANE BARATTO

PATOLOGIAS INTESTINAIS BAIXAS

CONGÊNITAS

SÃO PAULO – SP

2011

1

Dra. LISIANE BARATTO

PATOLOGIAS INTESTINAIS BAIXAS CONGÊNITAS

Monografia apresentada ao centro de estudos FETUS

para a aprovação no curso de Pós Graduação em

Medicina Fetal. Sob orientação do Dr. Eduardo Isfer.

SÃO PAULO – SP

2011

2

AGRADECIMENTOS

Ao meu marido, Geverson, pelo apoio e incentivo diário à que me dedicou.

Aos meus pais Eneri e Gelmir, pela dedicação a minha formação e pela

preocupação e amor a cada dia.

Aos meus amigos do curso de Pós-Graduação, pela amizade,

companheirismo e horas de lazer.

Ao Dr. Eduardo Isfer por seus ensinamentos e amizade.

3

RESUMO

Tradicionalmente, sempre se utilizou do ultrassom convencional, ferramenta

imprescindível para o diagnóstico pré natal sendo este o ponto de partida para a

realização de outras técnicas diagnósticas, principalmente procedimentos invasivos,

como por exemplo a amniocentese ou para a decisão da conduta pré-natal e

assistência neonatal.

As patologias intestinais obstrutivas são um grande desafio para o

acompanhamento pré-natal, considerando os inúmeros fatores implicados na

dificuldade do diagnóstico e consequentemente na conduta pré-natal.

Diante dos mais recentes avanços na propedêutica diagnóstica fetal, a

presente revisão têm como principal objetivo permitir informações adicionais no

diagnóstico pré-natal das patologias intestinais baixas congênitas que estão mais

comumente associadas ao comprometimento fetal e posteriormente na assistência

neonatal.

Palavras Chave: ultrassom; obstruções; diagnóstico.

4

ABSTRACT

Traditionally has been in conventional ultrasound, an indispensable tool for prenatal

diagnosis, which is the starting point for the implementation of other diagnosis

techniques, especially invasive procedures such as amniocentesis for the decision of

prenatal management and neonatal care. Obstructive intestinal pathologies are a

major challenge for prenatal care, considering the many factors involved in the

difficulty of diagnosis and consequently in the management of prenatal care. Given

the latest advances in fetal diagnosis, this review has as its main objective to allow

additional information on prenatal diagnosis of intestinal diseases that are most

commonly associated with fetal compromise and subsequent neonatal care.

Word-key: ultrasound; Obstructive intestinal; diagnosis

5

LISTA DE TABELAS

Tabela 1 – Divisão da embriologia do tubo digestivo. ................................................. 9

Tabela 2 – Anomalias associadas da atresia anorretal. ............................................ 12

Tabela 4 – Diagnóstico diferencial. ........................................................................... 14

Tabela 5 – Classificação da doença de hirschsprung. .............................................. 19

Tabela 6 – Diagnóstico diferencial do megacólon congênito. ................................... 20

Tabela 7 – Classificação da atresia colônica............................................................. 25

6

LISTA DE FIGURAS

Figura 1 – Ultrassonografia abdominal ...................................................................... 13

Figura 2 – Fotografia pós morte de feto com atresia anorretal .................................. 16

Figura 3 – Enema Opaco .......................................................................................... 22

Figura 4 – Classificação da atresia de cólon. ............................................................ 25

Figura 5 – Ultrasson de abdômen fetal com obstrução de cólon com 36 semanas de

gestação .................................................................................................................... 26

Figura 6 – Radiografia simples de abdômen. ............................................................ 29

Figura 7 – Ultrasson do abdômen. ............................................................................ 33

Figura 8 – Doppler axial de abdômen ....................................................................... 33

Figura 9 - Doppler coronal de abdômen .................................................................... 34

7

SUMÁRIO

1 INTRODUÇÃO ......................................................................................................... 9

2 ATRESIA ANORRETAL ............................... ......................................................... 11

2.1 DEFINIÇÃO ......................................................................................................... 11

2.2 INCIDÊNCIA ....................................................................................................... 11

2.3 ETIOPATOGENIA ............................................................................................... 11

2.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS .............................................................................. 12

2.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL ............................................................................. 13

2.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .......................................................................... 14

2.7 CONDUTA PRÉ-NATAL ..................................................................................... 14

2.8 CONDUTA OBSTÉTRICA .................................................................................. 15

2.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL ............................................................................... 15

2.10 PROGNÓSTICO ............................................................................................... 16

3 MEGACÓLON CONGÊNITO ............................. .................................................... 18

3.1 DEFINIÇÃO ......................................................................................................... 18

3.2 INCIDÊNCIA ....................................................................................................... 18

3.3 ETIOPATOGENIA ............................................................................................... 18







3.10 PROGNÓSTICO ............................................................................................... 23

4 ATRESIA DO CÓLON ................................ ........................................................... 24

4.1 DEFINIÇÃO ......................................................................................................... 24

4.2 INCIDÊNCIA ....................................................................................................... 24

4.3 ETIOPATOGENIA ............................................................................................... 24






8


4.10 PROGNÓSTICO ............................................................................................... 30

5 VOLVO CONGÊNITO ............................................................................................ 31

5.1 DEFINIÇÃO ......................................................................................................... 31

5.2 INCIDÊNCIA ....................................................................................................... 31

5.3 ETIOPATOGENIA ............................................................................................... 31







5.10 PROGNÓSTICO ............................................................................................... 36

6 CONCLUSÃO ....................................... ................................................................. 37

7 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ...................... ................................................ 38

9

1 INTRODUÇÃO

As obstruções intestinais baixas congênitas são de difícil diagnóstico

ultrassonográfico, correspondendo aproximadamente 15% das anomalias

congênitas identificadas pela ultrassonografia ( Santos et al, 2008). São doenças

pouco freqüentes, geralmente ocorrendo nas fases iniciais da gravidez, por volta de

16 a 17 semanas de gestação.

De acordo com a embriologia do tubo digestivo podemos dividir os

seguimentos do intestino conforme a tabela representada abaixo ( Pastore, 2006).

Intestino Anterior • Esôfago, estomago

Duodeno (próximo a abertura ducto biliar)

Fígado e aparelho biliar; pâncreas

• Artéria celíaca

Intestino Médio • Intestino delgado

Ceco, apêndice

Cólon ascendente

Metade direita do cólon transverso

• Artéria mesentérica superior

Intestino Posterior • Metade esquerda do cólon transverso

Cólon descendente e sigmóide

Reto e porção superior do canal anal

Epitélio da bexiga e maior parte da uretra

• Artéria mesentérica inferior

Tabela 1 – Divisão da embriologia do tubo digestivo.

10

Um amplo espectro de anomalias congênitas do trato gastrointestinal é causa

significativa de morbidade no grupo pediátrico. Essas anormalidades incluem

distúrbios obstrutivos completos ou parciais como as atresias, anomalias de rotação

e fixação, bem como duplicações e compressões extrínsecas. Entre as causas

obstrutivas destacamos nesta revisão as atresias colônica e anorretal, volvo

congênito e mega-cólon congênito cuja apresentação clinica e radiológica é variável,

sendo determinada por estudos de imagens ou procedimentos invasivos.

(Figueiredo, et al, 2005).

Este trabalho tem por finalidade descrever os achados de imagens presentes

nos casos das patologias intestinais obstrutivas e as indicações para uma boa

conduta pré-natal, preservando a vitalidade fetal; e assistência neonatal.

11

2 ATRESIA ANORRETAL

2.1 DEFINIÇÃO

A atresia anorretal ocorre devido à falha no desenvolvimento do septo

urorretal, levando à separação incompleta da cloaca nas porções urogenital e

anorretal e à formação de conexões fistulosas entre o aparelho gastrointestinal e

vias genitourinárias. (Santos, et al, 2008).

2.2 INCIDÊNCIA

A incidência varia de 1:4.000 a 1:5.000 nascimentos. É mais comum no sexo

masculino na proporção de 7:3 (Figueiredo et al, 2005). Pais que tem filho com

anomalia anorretal têm 1% de chance de ter outro filho com este tipo de anomalia.

(Santos, et al, 2008).

2.3 ETIOPATOGENIA

A maioria dos casos de atresia anorretal é esporádico. Raras famílias

mostram herança autossômica recessiva e alguns fatores teratógenos têm sido

propostos como a talidomida, o álcool e diabetes materno. (Sanders et al, 2002).

A atresia anorretal é dividida em dois grupos; a forma alta que corresponde a

40% dos casos onde a parte terminal do reto se encontra acima do músculo elevado

do ânus, associado a fístula retrouretral no sexo masculino, a fístula retovaginal no

sexo feminino. (Santos, et al, 2008); e a forma baixa que corresponde a 60% dos

12

casos onde a extremidade cega do reto se encontra abaixo do músculo elevador do

ânus; pode apresentar fístula perineal e/ou vulvar.

2.4 ANOMALIAS ASSOCIADAS

A associação com outras malformações está presente em mais de 70% dos

recém-nascidos com atresia anorretal e incluem malformações genitourinárias,

esqueléticas, gastrointestinais, cardiovasculares, sistema nervoso central,

cromossomopatias. (Santos, et al, 2008). E esta incluída a associação com a

síndrome de VACTERL (Chen, et al, 2009). Conforme a tabela 1

Genitourinárias Agenesia ou displasia renal

Rim em ferradura

Anomalias uterinas

Esqueléticas Anomalias vertebrais

Agenesia sacral

Sirenomelia

Gastrointestinais Atresia traqueoesofágicas

Cromossomopatias Trissomia 18

Trissomia 21

Vacterl Anomalias vertebrais

Atresia anorretal

Malformações cardíacas

Fístula traqueoesofágicas

Anomalias renais

Malformações de membros.

Tabela 2 – Anomalias associadas da atresia anorretal.

13

2.5 DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL

Embora o diagnóstico pré-natal seja difícil e o exame ultrassonográfico da

cavidade abdominal do feto não apresenta elemento suspeito pode-se observar na

imagem ultrassonográfica distensão do intestino grosso na região anterior do

abdômen ou alças intestinais localizadas na periferia do abdômen, correspondendo

à dilatação do cólon (Pastore, 2006). Focos ecogênicos com sombra acústica podem

ser vistos dentro do cólon, o que representa mecônio calcificado.

Figura 1 – Ultrassonografia abdominal mostrando múltiplas alças intestinais dilatadas na cavidade abdominal anterior. Fonte: CHEN, M. I. N.; et al.2009.

Normalmente, o volume de líquido é normal na atresia anorretal, mas pode

estar diminuído se associado a displasia renal bilateral ou aumentado se associado

com fístula traqueoesofágica (Sanders et al, 2002).

Chen et al no trabalho realizado em 2009, identificaram achados

ultrassonográficos compatíveis com atresia anorretal após 12 semanas de gestação.

14

2.6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

No diagnóstico diferencial da atresia anorretal devemos incluir a dilatação do

intestino delgado que pode ser confundida com o intestino grosso aumentado de

forma anormal; mas a observação cuidadosa da imagem ultrassonográfica pode

trazer contribuição diagnóstica, já que o intestino grosso têm localização mais

periférica. Calcificações abdominais podem ser observadas e devem estar

localizadas nas alças intestinais distendidas.

A peritonite meconial deve ser pensada devido a distribuição das calcificações

pelo abdome e pelve. (Pastore, 2006).

Na tabela 2 estão listados os principais diagnósticos diferenciais da atresia

anorretal (Santos, 2008; Sanders et al, 2002).

Megacólon congênito

Atresia cólon

Atresia intestino delgado

Síndrome de mecônio

Malformações urogenitais

Calcificações abdominais

Tabela 3 – Diagnóstico diferencial.

2.7 CONDUTA PRÉ-NATAL

O diagnóstico pré-natal da atresia anorretal é raro, devido aos marcadores

ultrassonográficos que são pobres (Santos et al, 2008). É necessário exame

ultrassonográfico detalhado do trato genitourinário, gastrointestinal e coluna

15

vertebral pela associação com essas anomalias. O ecocardiograma deve ser

realizado para diagnosticar anomalias cardiovasculares associadas. A amniocentese

pode ser realizada para análise cromossômica especialmente se outras anomalias

estiverem presentes (Sanders et al, 2002).

2.8 CONDUTA OBSTÉTRICA

A natureza desta anomalia não altera as indicações obstétricas para o parto

(Woodward, 2006). A apresentação clinica tardia desta malformação exclui a

possibilidade de interrupção da gravidez. (Sanders et al, 2002).

Devido à frequente associação com outras anomalias congênitas é

recomendado programar o parto em centro terciário com especialistas pediátricos e

cirúrgicos.

O preparo psicológico e o aconselhamento pré- natal são recomendações

importantes no acompanhamento destas gestantes.

2.9 ASSISTÊNCIA NEONATAL

O recém-nascido com ânus imperfurado deve ser rapidamente avaliado para

descartar possíveis e graves malformações associadas. (Woodward, 2005).

O diagnóstico se faz por uma radiografia simples do abdômen em antero-

posterior, marca-se a impressão anal com um objeto radiopaco e depois mede-se

com uma régua a distância entre a impressão anal e o fundo-de-saco retal (Lanna et

al, 2011).

A ecografia neonatal é útil para delinear a distância do saco retal até o

períneo, porém essa análise pela ecografia é limitada (Figueiredo et al, 2005).

16

Uma sonda nasogástrica deve ser passada para excluir atresia de esôfago. O

períneo do recém nascido deve ser inspecionado para procurar sinais de fístula

retovestibular ou retoperineal (Woodward, 2005).

Figura 2 – Fotografia pós morte de feto com atresia anorretal Fonte: CHEN, M. I. N.; et al.2009.

O tratamento cirúrgico das lesões baixas é realizado através de anoplastia

perineal, podendo ser realizada de 4 a 8 semanas de idade. (Woodward, 2005). As

lesões altas exigem colostomia descompressiva e reparação dentro de 1 a 3 meses.

(Sandres et al, 2002).

2.10 PROGNÓSTICO

A mortalidade operatória é baixa. A frequente concomitância de anomalias

congênitas do trato urinário facilita o aparecimento de infecção urinária, o que

agrava o prognóstico. Funcionalmente, a cirurgia apresenta bons resultados na

obstrução intestinal do tipo baixo. O mesmo não acontece na obstrução intestinal do

tipo alto, no qual a incontinência fecal ou a constipação intestinal são complicações

17

frequentes, principalmente quando há associação com anomalias congênitas

sacrococígeas (Lanna et al, 2011).

18

3 MEGACÓLON CONGÊNITO

3.1 DEFINIÇÃO

O megacólon congênito ou doença de hirschsprung caracteriza-se pela

ausência dos gânglios mioentéricos intramurais parassimpáticos do intestino distal;

em particular, ao nível de reto e sigmóide (Santos et al, 2008).

3.2 INCIDÊNCIA

Estima-se que a doença de hirschsprung ocorra em 1:5.000 nascimentos,

sendo mais comum nas crianças de sexo masculino, na proporção de 4:1 (Villar et

al, 2009). A incidência racial é significativamente variável e, entre diferentes grupos

étnicos, a doença ocorre em 1,5; 2,1 e 2,8 por 10.000 nascimentos, entre os

caucasianos, negros-americanos e asiáticos, respectivamente (Santos, 2002).

A mortalidade neonatal é de aproximadamente 20% (Santos et al, 2008).

3.3 ETIOPATOGENIA

O relato da ausência de células nervosas nos plexos ganglionares submucoso

e intramural, foi feito em 1901, por Tittel, mas a associação da causa e efeito foi

somente estabelecida a partir de 1924, quando Dalla Vale descrevendo casos de

doenças Hirschsprung, notou sua incidência familiar e observou que segmento distal

não dilatado, não possuía células nervosas ganglionares nos plexos murais. A

aganglionose é o fator determinante dos distúrbios observados no megacólon

congênito porque estabelece a desarmonia funcional no segmento denervado, de tal

19

ordem que dificulta e mesmo impede o transito das fezes. O distúrbio é

intrinsecamente funcional, têm caráter genético mas a maioria dos casos é

esporádico, e o gene de maior relação com a doença está localizado no braço longo

do cromossomo 10 (Santos, 2002).

Assim, de acordo com o maior ou menor segmento desprovido da inervação

vagal, tendo como limite inferior o esfincter anal, os pacientes podem ser

classificados conforme a tabela 3 (Villar et al, 2009).

1. Segmento curto (80% casos) Não ultrapassa o cólon sigmóide

2. Segmento longo (20% casos) Ultrapassa o cólon sigmóide

2.1. Aganglionose colônia total Pode afetar todo o cólon

2.2. Aganglionose intestinal total Pode afetar todo o intestino

Tabela 4 – Classificação da doença de hirschsprung.


Têm sido descritas diversas anomalias congênitas associadas a doença de

hirschsprung, com valores de associações que ascendem ao redor de 28% (Santos,

2002); entre as principais está presente a síndrome de down (trissomia do 21) com 2

a 10% dos casos; anomalias urogenitais em 3% dos casos como o rim em ferradura,

agenesia renal esquerda e criptorquidia (Villar et al, 2009); anomalias anorretais,

cerebrais e cardíacas.


Embora o diagnóstico pré-natal da doença de hirschsprung seja difícil, pode

ser suspeitado mediante achados ultrassonográficos de dilatação de alças

20

intestinais, polidrâmnio e acúmulo de mecônio. O segmento intestinal desprovido de

gânglios é incapaz de transmitir a onda peristáltica, portanto ocorre acúmulo de

mecônio e dilatação intestinal. Mesmo diante dos achados ultrassonográficos

mencionados acima, o diagnóstico intraútero do megacólon é raramente suspeitado

(Santo et al, 2008).


As características ultrasonográficas do pré-natal da atresia intestinal,

especialmente do íleo e cólon, pode ser indistinguível da doença do hirschsprung

onde os achados utrassonográficos característicos apresentam imagens anecóicas

ou hipoecogênicas, múltiplas, circunscritas e dispersas no abdômen fetal

(Woodward, 2005).

As imagens sugestivas de íleo meconial como alças intestinais dilatadas, com

conteúdo hiperecogênico, devido à impactação de mecônio espesso, e associado

com polidrâmnio faz-se o diagnóstico diferencial (Santos et al, 2008).

A tabela 4 mostra os diagnósticos diferencias da doença de hirschsprung

(Woodward et al, 2005).

1. Íleo meconial

2. Atresia jejunoileal

3. Atresia cólon

4. Vólvulo

5. Enterocolite necrotizante

Tabela 5 – Diagnóstico diferencial do megacólon congênito.

21


Em caso suspeito de megacólon congênito não há a necessidade de

interrupção imediata da gravidez. Deve-se realizar ultrassonografia em centro

especializado com profissionais experientes devido à alta associação desta doença

com outras anomalias fetais. Em caso de polidrâmnio com comprometimento

respiratório materno realiza-se a amniorredução para alívio dos sintomas e evitar

trabalho de parto prematuro.

Deve-se juntamente com o casal oferecer o cariótipo fetal com

aconselhamento e apoio psicológico.

Pode-se realizar ecocardiograma fetal pela associação com anomalias

cardíacas.


Não há indicação para cesariana em casos de suspeita de doença de

hirschsprung, exceto se houver indicação obstétrica (Woodward et al, 2005).

Monitorar a evolução da gravidez com ultrassonografia a cada 2 semanas, em

caso de polidrâmnio e trabalho de parto prematuro realiza-se a amniodrenagem.

A paciente deve ser encaminhada para um centro terciário com profissionais

capacitados para eventual complicação neonatal.


Em recém-nascidos e lactentes, manifesta-se clinicamente quase sempre

como um obstrução intestinal aguda, com vômitos, distensão abdominal

22

generalizada e ausência ou retardo na eliminação do mecônio. Pode-se observar

peristaltismo de luta através da parede abdominal. O toque retal mostra a ampola

retal vazia, podendo provocar, em muitos casos, eliminação violenta e abundante de

gazes e fezes, ao se retirar o dedo introduzido no ânus. Quando isso acontece fica

reforçada a suspeita diagnóstica (Lanna et al, 2011)

A radiografia simples do abdômen permite documentar as alças intestinais

dilatadas, com ou sem níveis de interface hidroaérea, com ausência de ar na pelve,

imagens que distinguem a obstrução intestinal. (Santos, 2002).

A radiografia contrastada do intestino grosso mostra o seguimento estreitado

da porção final do intestino, que se continua pela parte dilatada do cólon. Nos casos

em que persiste a dúvida quanto ao diagnóstico; realiza-se biópsia da parede retal

para pesquisa de neurônios dos plexos de auerbach e meissner (Santos, 2002).

Figura 3 – Enema opaco mostrando o segmento estreitado na porção final do intestino que continua pela parte dilatada do cólon. Fonte: BRANDÃO, 2009.

O tratamento da forma aguda é feito pela colostomia , visando aliviar a

obstrução intestinal. A cirurgia definitiva realiza-se quando o paciente atinge 10 kilos

de peso ou 1 ano de idade, e consta de abaixamento colônico por técnicas variadas

(Santos, 2002).

23

3.10 PROGNÓSTICO

A doença de hirschsprung é doença grave, exige atendimento cuidadoso de

cada caso. A mortalidade no tratamento cirúrgico varia de 1,5 a 6% dos casos,

dependendo de vários fatores como o estado geral do paciente, extensão do ato

cirúrgico, reincidência de episódios diarréicos e complicações ou intercorrências

hospitalares.

24

4 ATRESIA DO CÓLON

4.1 DEFINIÇÃO

A atresia de cólon é uma causa rara de obstrução intestinal e representa 5 a

15% das atresias do tubo digestivo. O insulto vascular devido a volvo,

intussuscepção ou estrangulamento de gastroquise e/ou onfalocele tem sido

universalmente aceito como causa de atresia colônica (Santos et al, 2008).

4.2 INCIDÊNCIA

A taxa de ocorrência de atresia colônica é de 1:40.000 nascimentos; em

grandes centros cirúrgicos pediátricos a taxa sobe para 1:20.000 nascimentos

(Woodward et al, 2005).

A incidência é igual em homens e mulheres. Quando houver outras anomalias

associadas, a incidência aumenta significativamente.

4.3 ETIOPATOGENIA

Os casos de atresia de cólon devido a ocorrência genética ou familiar tem

sido relatadas. O padrão de herança era consistente com herânça autossômica

dominante com penetrância reduzida. Em geral, a recorrência da atresia de cólon é

rara (Woodward et al, 2005).

A fisiopatologia da atresia colônica resulta de um acidente vascular

mesentérico intrauterino. Contudo, a raridade deste distúrbio resulta da melhor

proteção colônica contra isquemia (a arcada vascular é bem desenvolvida e bastante

25

próxima dos cólons, oferecendo um suprimento sanguíneo mais generoso).(Lanna,

2011).

Metade das atresias de cólon ocorrem próximas à flexura esplênica e outra

metade distais à ela. A atresia do cólon próxima à flexura esplênica é mais provável

estar associada com a perda do cólon proximal, atresia após a flexura esplênica tem

menos probabilidade de resultar em perda do comprimento do intestino (Woodward

et al, 2005). O tipo de atresia colônica também pode ser indicado pela classificação

das atresias intestinais, proposta por Grosfeld et al 1979 e descrita por Santos et al,

2008.

Atresia TIPO I Intestino proximal dilatado e distal colapsado, mantendo

contigüidade com as camadas.

Atresia TIPO II Dois extremos distais unidos por um cordão fibroso.

Atresia TIPO III a Se caracteriza por dois extremos cegos desconectados

em forma de V.

Atresia TIPO III b Extenso defeito mesentérico, com aspecto de “saca-

rolhas” ou “casca de maçã”.

Atresia TIPO IV Múltiplas atresias intestino delgado.

Tabela 6 – Classificação da atresia colônica.

Figura 4 – Classificação da atresia de cólon. Fonte: Figueiredo et al, 2005.

26


Raramente a atresia colônica encontra-se associada a outras malformações.

Entre estas; gastrosquise e as atresias intestinais múltiplas são as mais comuns e

ocorrem em 10 e 22% dos casos, respectivamente (Santos et al, 2008).

Entre as anomalias esqueléticas incluem a sindactilia, polidactilia, rádio

ausente e pé torto (Philippart, 1986; Woodward et al, 2005).


As imagens ultrassonográficas não são características, sendo extremamente

difícil o diagnóstico pré-natal. Visualizam-se dilatações intestinais múltiplas,

semelhantes àquelas da atresia ileal e do íleo meconial.

Figura 5 – Ultrasson de abdômen fetal com obstrução de cólon com 36 semanas de gestação

Fonte: Gentilmente cedida pelo Dr. Heron Werner - CDPI

27

Pode haver peristaltismo importante e a presença de polidrâmnio não é regra.

Em geral, uma importante quantidade de casos permanece sem diagnóstico pré-

natal (Santos et al, 2008).


O diagnóstico diferencial pré-natal dos recursos ultrassonográficos incluem a

atresia anorretal pela imagem de distensão do intestino grosso e de alças intestinais

localizadas na parte mais externa, correspondendo à dilatação do cólon (Santos et

al, 2008). Doença de hirschsprung, síndrome tampão meconial e íleo meconial

também causam obstrução simulando atresia colônica. Felizmente, uma distinção

pode ser efetuada com enema no pós natal na maioria dos casos e o diagnóstico

diferencial em recém-nascidos com obstrução intestinal baixa pode ser esclarecida

(Figueiredo et al, 2005).


Devido ao pequeno potencial de anomalia associadas, quando atresia

colônica é suspeito, o feto deve ser submetido a um exame ultrassonográfico

detalhado, com especial atenção ao sistema esquelético, em busca de sindactilia,

polidactilia ou pé torto.

As anomalias cardíacas são raras, mas se a anatomia cardíaca através do

ultrasson morfológica de rotina é de difícil avaliação, o ecocardiograma fetal está

indicado na avaliação.

28

Não há indicação de amniocentese para cariótipo fetal, exceto se houver risco

aumentado para cromossomopatia como a idade materna ou a associação com

alguma anomalia fetal como por exemplo a onfalocele. (Woodward et al, 2005).


Monitorar a gestação com ultrassonografia a cada 2 ou 3 semanas para

avaliar vitalidade fetal.

O parto deve ser realizado de acordo com as indicações obstétricas. Como a

atresia colônica não está associada a prematuridade, esse diagnóstico não têm

implicação no sincronismo ou via de parto.

No entanto, devido à necessidade de avaliação radiográfica e cirúrgica

durante o período pós-natal imediato, é recomendável a realização do parto em

centro terciário (Woodward et al, 2005).


A realização de radiografia simples do abdômen mostra múltiplas alças

intestinais distendidas com níveis hidroaéreos e frequentemente há um segmento

grosseiramente ectasiado, correspondente ao cólon proximal dilatado. O enema

baritado demonstra microcólon finalizado em fundo cego e, assim, a localização do

segmento distal atrésico (Figueiredo et al, 2005).

29

Figura 6 – Radiografia simples de abdômen mostrando distensão de alças intestinais. Fonte: www.ispub.com/ostia/xml.

O procedimento cirúrgico é determinado pela natureza e localização da

atresia. Atualmente realiza-se ressecção ou enteroplastia do cólon proximal dilatado

com anastomose primária na atresia de cólon do lado direito ou esquerdo. É

essencial a obtenção de cortes congelados do cólon distal para afastar doença de

hirschsprung (Woodward et al, 2005).

30

4.10 PROGNÓSTICO

Segundo Woodward 2005, a raridade do diagnóstico pré-natal de atresia

colônica limita a compreensão da sua história pré-natal natural. O diagnóstico não

tem implicações adversas para a gravidez, e por causa das anomalias associadas

que são pouco frequentes; o prognóstico geralmente é excelente.

31

5 VOLVO CONGÊNITO

5.1 DEFINIÇÃO

O volvo é definido como uma torção do intestino sobre si mesmo ao longo do

eixo longitudinal dos vasos mesentéricos superiores. Esta torção pode ser

decorrente de alguma brida ou de má rotação intestinal (Accetta I et al, 2002).

5.2 INCIDÊNCIA

É difícil determinar a incidência de volvo congênito; pois a maioria dos dados

é decorrente de relatos de caso (Callen P. W., 2009). Segundo Santos et al 2008, “a

prevalência é de 1 caso para cada 500 nascimentos”.

5.3 ETIOPATOGENIA

O volvo do intestino delgado está comumente relacionado com a mal-rotação

intestinal, devido a fixação anômala do mesentério. O volvo sem a mal-rotação

intestinal, por ser mais raro, tem sido pouco descrito; porém ambos impõem a

mesma gravidade devido a obstrução vascular (Santos, 1983).

De acordo com fisiopatologia, na rotação intestinal incompleta, o mesentério

se fixa a uma base estreita, podendo iniciar a torção sobre o eixo da artéria

mesentérica superior e levar ao volvo intestinal. Como o suprimento sanguíneo do

intestino médio se situa no pedículo do mesentério, isquemia e necrose instalam-se

rapidamente. (Santos et al, 2008).

32


As anomalias associadas ao volvo congênito são raras; mas aquelas que

podem estar associadas são a gastrosquise pela presença de dilatação de alças

intestinais que podem sofrer obstrução e isquemia quando esta dilatação é

importante e a onfalocele pela presença de massa abdominal e polidrâmnio presente

em um terço dos fetos, podendo ser devido à uma obstrução intestinal do intestino

médio (Pastore, 2006).

Outra anomalia que se associa ao volvo é a atresia intestinal identificada pela

presença de alças intestinais dilatadas próximo a obstrução e polidrâmnio, sendo a

causa mais comum desta doença um defeito vascular com isquemia e lesão tecidual

intestinal (Pastore, 2006).


O diagnóstico ultrassonográfico preciso de volvo congênito é dificultado pelo

diagnóstico diferencial de massas complexas intra-abdominal. Nas imagens

ultrassonográficas pode-se identificar distensão de alças intestinais, estômago

dilatado, polidrâmnio, ascite e calcificações peritoneais.

33

Figura 7 – Ultrasson do abdômen. Observa-se imagem axial de ultrasson de abdômen fetal de 28 semanas com dilatação de alça (seta maior) localizado na região anterior do abdômen; perto do estomago dilatado (st). A parte da alça torcida é indicada por asterisco. Fonte: Sammour, R. N. et al, 2008.

A característica ultrassonográfica de volvo no feto é o sinal de redemoinho,

pela alça intestinal dilatada. A imagem do doppler colorido pode facilitar o

diagnóstico pela visualização dos vasos mesentéricos superiores torcidos lembrando

a aparência de um “saca-rolhas” ou de “redemoinho” (Callon, 2006).

Figura 8 – Doppler axial de abdômen mostrando a rotação paralela dos vasos mesentéricos superiores (setas pequenas) em direção a alça distendida (b.l.). A veia umbilical (u.v.) aparece entre as alças distendidas e a parede abdominal anterior. Fonte: Sammour, R. N. et al, 2008.

34

Figura 9 - Doppler coronal de abdômen fetal, mostrando os vasos mesentéricos torcidos (sinal de redemoinho) indicado pela seta. Fonte: Sammour, R. N. et al, 2008.


O diagnóstico diferencial do volvo congênito nos faz pensar em ileo meconial

onde as imagens ultrassonográficas os podem mostrar dilatação das alças

intestinais com hiperecogenecidade associado com polidrâmnio.

Na peritonote meconial visualiza-se ascite, calcificações, dilatações e

polidrâmnio.

A gastrosquise e a onfalocele pela presença de massa abdominal causando

um quadro de obstrução intestinal.


O diagnóstico ultrassonográfico definitivo de volvo intrauterino é de grande

importância, devido a possibilidade de intervenção de parto pré-termo pelo insulto

vascular com consequente necrose intestinal. O papel do doppler colorido na

35

vigilância pré-natal ou busca de sinais sugestivos como a imagem de “saca-rolhas”

ou de “redemoinho” pela torção dos vasos mesentéricos.

Oferecer cariótipo fetal para o casal e apoio psicológico.


Monitorar a gestação com ultrassonografia e doppler a cada 2 semanas.

Nos casos em que o diagnóstico definitivo de volvo congênito é realizado

devemos programar o parto pré-termo na tentativa de evitar graves conseqüências

neonatais.(Sammour R. N. et al, 2008).

O apoio psicológico nesses casos é muito importante.

É recomendável encaminhar a paciente para um centro terciário com

profissionais especializados.


O diagnóstico neonatal pode ser confirmado através de radiografia

contrastada de abdômen, mostrando uma imagem semelhante a “saca-rolhas” ou

em “hélice” ao nível da obstrução. O enema opaco é útil para mostrar o ceco

malposicionado, alto e deslocado para o meio do abdômen (Santos et al, 2008).

Segundo Park J. S. 2008, “pode-se realizar tomografia computadorizada de

abdômen sem meio de contraste revelando acentuada distensão de alças intestinais

e ascite hemorrágica”.

O tratamento cirúrgico está sempre indicado, consiste em evisceração e

rotação no sentido anti-horário para desfazer o volvo e restabelecer o fluxo

sanguíneo intestinal. (Lanna, et al, 2011).

36

5.10 PROGNÓSTICO

A morbiletalidade da má-rotação intestinal associada volvo relaciona-se

diretamente a extensão da necrose intestinal. O índice de mortalidade é de

aproximadamente 80%; os sobreviventes desenvolvem síndrome do intestino curto,

com todas as suas complicações absortivas e nutricionais.

37

6 CONCLUSÃO

As patologias intestinais baixas congênitas são doenças pouco freqüentes e

raramente diagnosticadas pela ultrassonografia durante o pré-natal.

São patologias que podem ser confundidas pela semelhança dos achados

ultrassonográficos , mas quando realizado o diagnóstico definitivo podemos melhorar

a conduta pré-natal e a assistência neonatal , diminuindo consequentemente a

morbidade e a mortalidade com melhor prognóstico neonatal.

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7 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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