METABOLISMO DOS MINERAIS E ERROS INATOS DO METABOLISMO

LORETE FOLLADORCLÍNICA MÉDICA

UNIVERSIDADE POSITIVO

METABOLISMO DOS MINERAIS

FÓSFORO MAGNÉSIO ZINCO COBRE SELÊNIO

MINERAIS FONTE ALIMENTAR

P – CARNE, OVO, GRÃOS, CEREAIS, LEGUMINOSAS E LEITE.

Mg – AVEIA, BANANA, FOLHAS VERDES, QUEIJO, FEIJÃO E BETERRABA.

Zn – CARNE, OVO, CRUSTÁCEOS, LEITE E NOZES.

Co – CASTANHA, NOZES, FRUTOS-DO-MAR, PASSAS, ABÓBORA E CHOCOLATE.

Se – LEITE, MANTEIGA, CASTANHA-DE-CAJU E CAMARÃO.

FÓSFORO

DISTRIBUIÇÃO → 85 % OSSOS, 14 % PARTES MOLES E

1 % EXTRACELULAR. NO SANGUE → 70 % FOSFOLIPÍDIO ( FORMA ORGÂNICA ) + 30

% LIGADOS A PTN, Na, Mg, Ca E FORMA LIVRE ( FORMA INORGÂNICA ).

NÍVEIS SÉRICOS → 2,5 A 4,5 mg/dl. ABSORÇÃO → 65 % DA INGESTA TOTAL. NO DUODENO É REALIZADA POR TRANSPORTE ATIVO

DEPENDENTE DE VIT D E Na INTRA-LUMINAL.NO JEJUNO OCORRE POR TRANSPORTE PASSIVO DEPENDENTE

DA CONCENTRAÇÃO DE FÓSFORO INTRA-LUMINAL. EXCREÇÃO → FILTRAÇÃO RENAL DIÁRIA EM TORNO DE 5

gr , PORÉM 90 % SÃO REABSORVIDOS.

FATORES REGULADORES DA EXCREÇÃO FÓSFORO

FATORES QUE AUMENTAM A EXCREÇÃO PTH → FATOR MAIS IMPORTANTE !!!!! ↓ REABSORÇÃO

RENAL. CALCITONINA → ↓ CÁLCIO PLASMÁTICO ↑

HIPERFOSFATÚRIA. GLUCAGON → ↓ ENTRADA DE P NAS CÉLS.

FATORES QUE DIMINUEM A EXCREÇÃO CORTICÓIDE → AÇÃO TUBULAR DIRETA ↑ REABSORÇÃO. VITAMINA D → ↑ ABS. NO TUBO DIGESTIVO E ↑

REABSORÇÃO RENAL. GRADIENTE DE Na E↓PH → ↑REABSORÇÃO DE P RENAL. Ca → FORMA FOSFATO DE CÁLCIO ↓ FILTRAÇÃO DO

FÓSFORO PELOS RINS. INSULINA → ↑ A ENTRADA DO P NAS CÉLS.

FUNÇÃO DO FÓSFORO

OSSO - MINERALIZAÇÃO E REDUÇÃO DA ATIVIDADE ABSORTIVA .

COMPONENTES CELULARES - MEMBRANA CELULAR, MATERIAL GENÉTICO E METABOLISMO CELULAR ( FORMAÇÃO DE ATP ).

NO ERITRÓCITO INFLUENCIA NA AFINIDADE DO OXIGÊNIO COM A HEMOGLOBINA, ↑ A DISPONIBILIDADE DE O2 NOS TECIDOS.

HIPOFOSFATEMIA

LEVE < 2,5 mg/dl GRAVE < 1,5 mg/dl.

CAUSAS :DESNUTRIÇÃODIARRÉIA CRÔNICAETILISMOHIPERPARATIREOIDISMO CETOACIDOSE DIABÉTICAUSO CRÔNICO DE ANTIÁCIDOS.

HIPOFOSFATEMIA

MC → HEMÓLISE, DEFEITO NA FAGOCITOSE,

PLAQUETOPENIA, CONFUSÃO MENTAL / COMA, ALUCINAÇÕES VISUAISDISFAGIA, MIALGIA, RABDOMIÓLISE E INSUF. RESPIRATÓRIA POR

PARALISIA DO DIAFRAGMAICC, PANCREATITE AGUDA E HEPATITE AGUDA. TRATAMENTO → FOSFATO 2 mEq/Kg/dia EV SE

FÓSFORO < 1 / DEMAIS FAZER REPOSIÇÃO ORAL 2 – 3 GR/DIA.

HIPERFOSFATEMIA

CAUSAS : ALT. ELIMINAÇÃO → INSUF. RENAL ,

HIPOPARATIROIDISMO.DESVIO TRANSCELULAR →

HIPERCATABOLISMO.PSEUDO-HIPERFOSFATEMIA →

REFRIGERAÇÃO

HIPERFOSFATEMIA

MC → DEPÓSITO DE FOSFATO DE CÁLCIO

NOS TECIDOS OCASIONANDO CALCIFICAÇÕES DE VASOS SANGUÍNEOS, PULMÕES, RINS, PELE, ARTICULAÇÃO, CÓRNEA E MUCOSAS.

TRATAMENTO → DIETA, CARBONATO DE CÁLCIO E SEVELAMER ( SE HIPERCALCEMIA ).

MAGNÉSIO DISTRIBUIÇÃO → 60 % OSSOS, 39 %

INTRACEL E 1 % EXTRACEL.NO PLASMA – 60 % LIVRE, DEMAIS LIGADO A

PTN, CITRATO, FOSFATO E BICARBONATO. NÍVEL SÉRICO → 1,7 A 2,2 mEq/L. ABSORÇÃO → 60 % ABSORVIDO NO

INTESTINO DELGADO POR DIFUSÃO PASSIVA E DIFUSÃO FACILITADA.

FATORES QUE ↑ ABSORÇÃO – PTN , CARBOIDRATO, ÁGUA, SÓDIO E VIT D.

FATOR QUE ↓ ABSORÇÃO – FOSFATO.

MAGNÉSIO EXCREÇÃO → RENAL - 3 % DO TOTAL INGERIDO / DIA ( OBS : DEMAIS MINERAIS SÃO REABSORVIDOS NO TCP / Mg

→ RAMO ESPESSO DA ALÇA DE HENLE ).

FATORES QUE INFLUENCIAM NA EXCREÇÃO : 1. HIPO ( ↑ REAB. ) E HIPERMAGNESEMIA ( ↓ REAB. )2. HIPO ( ↑ REAB. ) E HIPERCALCEMIA ( ↑ EXCREÇÃO )

3. PTH (↑ REAB. )

4. EXPANSÃO DE VOLUME (↓ REAB ).

FUNÇÃO → GLICOGENÓLISE, RESPIRAÇÃO CELULAR, TRANSPORTE TRANSMEMBRANA DE Na, Ca, K, ADERÊNCIA CELULAR, NEUROTRANSMISSÃO, CONDUÇÃO DO POTENCIAL DE AÇÃO, METAB. DAS PTN E MITOCÔNDRIAS.

HIPOMAGNESEMIA CAUSAS → DESNUTRIÇÃO, DIARRÉIA CR, PANCREATITE AG,

ASPIRADO NASOGÁSTRICO, DISFUNÇÃO TUBULAR – FASE POLIÚRICA DA IRA, USO DE DIURÉTICOS/ AMINOGLICOSÍDEOS/ ÁLCOOL, EXPANSÃO DE VOLUME, HIPOPARATIROIDISMO, DM, HIPERTIROIDISMO, SEPSE E HIPOTERMIA.

MC → SNC - CONVULSÃO, TREMORES, MIOCLONIA, ATAXIA,

ALUCINAÇÃO, PSICOSE.CARDÍACO – TAQUICARDIA SINUSAL/ VENTRICULAR/ ATRIAL,

EXTRA-SISTOLE VENTRICULAR.GI – NÁUSEA, VÔMITO, ÍLEO METABÓLICO.ELETRÓLITICO – ↓K TRATAMENTO → EV - SULFATO DE Mg 1- 2 GR EM 10 MIN,VO – ÓXIDO DE MAGNÉSIO 250 – 500 MG 4 X DIA

HIPERMAGNESEMIA DEFINIÇÃO → > 2,1 mEq / L. CAUSAS → ADMINISTRAÇÃO EXCESSIVA ( SENDO RARA SE A

FUNÇÃO RENAL FOR NORMAL ), USO IECA / BRA/ DIURÉTICOS POUPADORES DE POTÁSSIO, HIPERPARATIREOIDISMO, CETOACIDOSE DIABÉTICA, HIPERCATABOLISMO, INSUF. SUPRA-RENAL.

MC → RARO SEM IR. ↓ IMPULSO NERVOSO → EFEITO CURARIZANTE. HIPORREFLEXIA, LETARGIA, QUADRIPLEGIA FLÁCIDA E PARALISIA

RESPIRATÓRIA.↓ P.A./ F.C., BAV, ↑ K TRATAMENTO → INFUSÃO SORO FISIOLÓGICO/FUROSEMIDA DIÁLISE

ZINCO

DISTRIBUIÇÃO → 99 % INTRACELULAR. NÍVEIS SÉRICOS → Ø AFERIDO.INGESTA ( IDADE , ESTADO METABÓLICO ) → 15 mg/dia ADULTO ; 25 mg/dia GESTANTE.ABSORÇÃO → ↓ FIBRAS, FOSFATO E CÁLCIO,↑ GLICOSE E AMINOÁCIDOS.EXCREÇÃO → > INTESTINO E PÂNCREAS, < RINS E GL SUDORÍPARA.FUNÇÃO → CATALÍTICA, ESTRUTURAL E REGULADORA; PARTE INTEGRAL DA ANIDRASE CARBÔNICA → ENZIMA ENCONTRADA NAS HEMÁCIAS RESPONSÁVEL PELA TROCA ADEQUADA DO GÁS CARBÔNICO.

CAUSAS REDUÇÃO ZINCO

↑ NECESSIDADES

• GESTAÇÃO• IAM• INFECÇÕES• NEOPLASIAS• ANEMIA HEMOLÍTICA E

FALCIFORME• ESTADOS

HIPERCATABÓLICOS

↓ ABSORÇÃO1. ENTERITE

↑ PERDA RENAL1. HIPOALBUMINEMIA COM O

USO DE PENICILAMINA

REDISTRIBUIÇÃO PLASMA PARA OS TECIDOS

POR AÇÃO DO CORTISOL.

↑↓

DEFICIÊNCIA DO ZINCO

MC :ATROFIA GONADALDIST. PSICOLÓGICOSDEF. ATIVAÇÃO DE MACRÓFAGOS E CÉLS THIPERCERATOSE, ACRODERMATITE E ALOPÉCIADIARRÉIA E ALTERAÇÃO DO PALADAR MÁ FORMAÇÃO CONGÊNITAFOTOFOBIA E CEGUEIRA.

TRATAMENTO → SULFATO DE ZINCO ( < 50 MG/DIA VO / EV 10 MG/L DIETA PARENTERAL ).

INTOXICAÇÃO POR ZINCO

INGESTA ( RARO ) → ÚLCERA GÁSTRICA, VÔMITOS, PANCREATITE, LETARGIA, ANEMIA, INSUF. RESPIRATÓRIA E FIBROSE PULMONAR.

INALAÇÃO ( EM SOLDADORES ) → FEBRE, CALAFRIOS, SALIVAÇÃO EXCESSIVA, TOSSE, CEFALÉIA E LEUCOCITOSE.

HEMODIÁLISE → ANEMIA, FEBRE E ALTERAÇÕES DO SNC.

COBRE

DISTRIBUIÇÃO → > MÚSCULOS E OSSOS, < TEC. HEPÁTICO E RENAL.

NA CIRCULAÇÃO ESTÁ LIGADO A CERULOPLASMINA.

NÍVEIS SÉRICOS → 70 A 150 µg/dl. ABSORÇÃO → DUODENO DISTAL E JEJUNO POR

DIFUSÃO PASSIVA.↓ VIT C , Zn INTRALUMINAL. EXCREÇÃO → VIA BILIAR / RENAL FUNÇÃO→ COMPONENTE DE VÁRIAS ENZIMAS.

CAUSAS DE ALTERAÇÕES DO COBRE

REDUÇÃO SD NEFRÓTICA KWASHIORKOR DIARRÉIA GRAVE DIETA PARENTERAL

ELEVAÇÃO IAM LEUCEMIA TU SÓLIDOS INFECÇÃO CIRROSE HEPÁTICA HEMOCROMATOSE TIREOTOXICOSE

DEFICIÊNCIA DO COBRE

RAROPANCITOPENIA, ESPASTICIDADE,

NEUROPATIA.

Sd DE MENKES → DEFEITO GENÉTICO NA ABS.

MC → DESPIGMENTAÇÃO DOS PÊLOS, ALTERAÇÕES VASCULARES/ESQUELÉTICAS E DIST. MENTAL.

ESTUDAR DOENÇA DE WILSON

SELÊNIO

DISTRIBUIÇÃO → ENCONTRADO DE 2 FORMAS : METIONINA – DERIVADO DA DIETA E CISTEÍNA FORMA ATIVA.

ABSORÇÃO → DUODENO (50 % TOTAL DA INGESTA).

EXCREÇÃO → FECAL E URINÁRIA. FUNÇÃO → EVITAR LESÕES

OXIDATIVAS CELULARES.

ERROS INATOS DO METABOLISMO

DIST. DO METABOLISMO DOS LIPÍDIOS HEMOCROMATOSE PORFIRIAS DOENÇAS DO ARMAZENAMENTO LISOSSÔMICO DOENÇA DO ARM. DO GLICOGÊNIO DIST. HEREDITÁRIO DO TECIDO CONJUNTIVO DIST. DO METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS DIST. DO METABOLISMO DAS PURINAS DIST. HEREDITÁRIO DO TRANSPORTE NA

MEMBRANA LIPODISTROFIAS

DISTÚRBIO DO MET. DOS LIPÍDIOS

HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR → ↑ COLESTEROL TOTAL E LDL DESDE A INFÂNCIA. EVOLUI COM XANTOMAS E XANTELASMAS.

HIPERCOLESTEROLEMIA POLIGÊNICA → HIPERCOLESTEROLEMIA MODERADA COM TRIG NORMAIS, NÃO APRESENTA XANTOMAS.

HIPERTRIGLICERIDEMIA FAMILIAR → ↑ TRIG. E VLDL. DEF. FAMILIAR DE APOPTN CH → CÇAS E ADULTOS COM

PANCREATITE DE REPETIÇÃO.

PORFIRIAS

DIST. HEREDITÁRIOS OU ADQUIRIDOS NA SÍNTESE DE HEME. DIVIDE-SE EM :

PORFIRIA AGUDA : SINTOMAS NEUROLÓGICOS (PSICOSE, CONVULSÃO, NEUROPATIA AGUDA, DIST. MENTAIS )DOR ABDOMINAL , VÔMITOS, OBSTIPAÇÃO, HIPOTENSÃO, ARRITMIA, HIPONATREMIA, PARADA RESPIRATÓRIA POR ACOMENTIMENTO DO BULBO CEREBRAL FATOR DESENCADEANTE : BARBATÚRICO, ÁLCOOL, ANTIBIÓTICOS COM

SULFA, SEDATIVOS DIAGNÓSTICO: ↑ ÁCIDO DELTA-AMINOLEVULÍNICO E PORFOBILIONOGÊNIO TRATAMENTO : 1 – GLICOSE 300 – 400 GR/DIA INIBE ENZIMA ALA SINTETASE E ↓ A

PRODUÇÃO DOS METABÓLITOS TÓXICOS 2 – HEMANTINA / ARGINATO DE HEME - EVITA ↑ DOS PRECURSORES DO HEME

PORFIRIAS

PORFIRIA CUTÂNEA TARDA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS :LESÃO CUTÂNEA – FOTOSSENSIBILIDADE, LESÕES BOLHOSAS,

NECROSE, PRURIDO, AUMENTO DE PILIFICAÇÃO, COLORAÇÃO AVERMELHADA NA PELE, DENTES E UNHAS

NEUROPATIA PERIFÉRICA, SURDEZ, INSÔNIA, ALTERAÇÕES DA PERSONALIDADE, CONJUNTIVITE

NÁUSEA, ANOREXIA, DIARRÉIA, OBSTIPAÇÃO INTESTINAL.ASSOCIAÇÃO COM HEPATOCARCINOMA E INTOLERÃNCIA A

GLICOSE.  DIAGNÓSTICO : CLÍNICA, HISTOPATOLOGIA E ANÁLISE DAS PORFIRINAS NA

URINA, FEZES E NO SANGUE.

→ATENÇÃO !!!!! LER SOBRE HEMOCROMATOSE

DISTÚRBIO

DIST. DO ARMAZENAMENTO LISOSSÔMICO

SUSPEITAR EM PACIENTE COM DISFUNÇÃO NEURONAL PROGRESSIVA ASSOCIADO A HEPATOESPLENOMEGALIA E DEFORMIDADES ESQUELÉTICAS.

PPAL → DOENÇA DE FABRY → ERRO INATO NO METAB. DO GLICOESFINGOLIPÍDIOS.

MC :TELANGECTASIA, HIPOIDROSEOPACIDADE DE CÓRNEADÇA VASCULAR NO RIM/CORAÇÃO/CEREBRAL – 2ª A 4ª DÉCADA

DE VIDAPARESTESIAS E DOR EM MEMBROS NA ADOLESCÊNCIA DIAG. → CLÍNICO.

DISTÚRBIO DO METABOLISMO DOS LIPÍDIOS

LIPODISTROFIA → PERDA GENERALIZADA OU PARCIAL DA GORDURA CORPORAL.

COMPROMETIMENTO RENAL E HEPÁTICO, HIPERTROFIA GENITAL, HIPERGLICEMIA, HIPERTRIGLICERIDEMIA, ACANTOSE NIGRICANS.

DOENÇA DO ARMAZENAMENTO DO GLICOGÊNIO

PPAL → GLICOGENOSE MUSCULAR OCORRE POR DEF. DA FOSFORILASE MUSCULAR E CAUSA REDUÇÃO DA PRODUÇÃO DE ATP E ACÚMULO DE GLICOGÊNIO.

MC → INTOLERÂNCIA A ATIVIDADES FÍSICAS POR CÃIMBRAS E DORES MUSCULARES. TB APRESENTA URINA ESCURA POR RABDOMIÓLISE.

DIAG. → ENSAIO AVALIAÇÃO ENZ. MUSCULAR / ESTUDO GENÉTICO.

TTO → EVITAR EXERCÍCIO VIGOROSO / ADMINISTRAÇÃO ORAL DE GLICOSE ANTES DA ATIV. FÍSICA.

DISTÚRBIO HEREDITÁRIO DO TECIDO CONJUNTIVO

OSTEOGÊNESE IMPERFEITA → OSSOS QUEBRADIÇOS ( DESDE A INFÂNCIA ), ESCLERA AZULADA, DENTIÇÃO ANORMAL E SURDEZ ( 2ª DÉC.) / DIAG. CLÍNICO.

SD DE EHLERS-DANLOS → HIPERELASTICIDADE DA PELE E HIPERMOTILIDADE DAS ARTICULAÇÕES/ DIAG. CLÍNICO.

SD DE MARFAN → MEMBROS LONGOS E DELGADOS, ACRODACTILIA, PALATO EM OGIVA, LUXAÇÃO DO CRISTALINO E ANEURISMA DA AORTA/DIAG CLÍNICO.

EPIDERMÓLISE BOLHOSA → RUTURA DE BOLHAS COM PELE/ DIAG CLINICO COM BX.

SD DE ALPORT → HEMATÚRIA, INSUF RENAL POR NEFRITE, SURDEZ NEUROSENSORIAL /DIAG CLÍNICO.

DISTÚRBIO DO METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS

FENILCETONÚRIA → RETARDO MENTAL SE NÃO SUBMETIDO A DIETA/ DETECTÁVEL PELO “TESTE DO PESINHO “.

HOMOCISTINÚRIA → DIVIDE-SE EM DEF. SINTETASE COENZIMA DE B12 E DEF. DE CISTIONINA β-SINTETASE ( LUXAÇÃO DE CRISTALINO, RETARDO MENTAL, COMPLEIÇÃO MARFANÓIDE E DOENÇA VASCULAR TROMBÓTICA – IAM NO INÍCIO DA FASE ADULTA / TTO COM PIRIDOXINA).

ALCAPTONÚRIA → INICIO DOS SINTOMAS NA FASE ADULTA COM ESCURECIMENTO DAS ORELHAS, PELE , ESCLERA, URINA, ARTRITE/ DIAG – ESCURECIMENTO DA URINA COM ALCALINIZAÇÃO/ SEM TTO ESPECÍFICO.

CISTINOSE → FORMAS 1 - LACTENTE COM LESÃO RENAL / 2 - PUBERDADE LESÃO MISTA / 3 - ADULTO LESÃO OCULAR COM INFLAMAÇÃO E FOTOFOBIA/ DIAG – CISTINA NOS LEUCÓCITOS / SEM TTO ESPECÍFICO.

HIPEROXALÚRIA PRIMÁRIA → NEFROCALCINOSE.

HIPERURECEMIA PRIMÁRIA E DISTÚRBIO DO METABOLISMO DAS PURINAS

HIPERURECEMIA PRIMÁRIA1. PRODUÇÃO → AUMENTO DA ATIVIDADE DA ENZIMA PRPP -

SINTETASE - CÁLCULO E GOTA ANTES 20 ANOS.2. REDUÇÃO DA EXCREÇÃO ( 98 % DOS CASOS ).

XANTINÚRIA → CÁLCULOS, SINTOMAS NEUROLÓGICOS, POLIARTERITE E MIOPATIAS.

BIBLIOGRAFIA

L.KATHLEEN – ALIMENTOS , NUTRIÇÃO E DIETOTERAPIA.

LAMEU, EDISOM – CLÍNICA NUTRICIONAL. REIS, NELZIR TRINDADE – NUTRIÇÃO CLÍNICA. SOARES, JOSÉ LUIZ MOLLER – MÉTODOS

DIAGNÓSTICOS. RIELLA, MIGUEL CARLOS – PRINCÍPIOS DE

NEFROLOGIA E DISTÚRBIOS ELETROLÍTICOS. HARRISON / CECIL – MEDICINA INTERNA.

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