MINISTRIO DA SADESecretaria de Ateno Sade

Departamento de Ateno Especializada

Manual de

Sade Ocular em Doena Falciforme

Srie A. Normas e Manuais Tcnicos

Braslia DF2009

2009 Ministrio da Sade.Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que no seja para venda ou qualquer fi m comercial.A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra da rea tcnica.A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual do Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvsO contedo desta e de outras obras da Editora do Ministrio da Sade pode ser acessado na pgina: http://www.saude.gov.br/editora

Srie A. Normas e Manuais Tcnicos

Tiragem: 1. edio 2009 20.000 exemplares

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Ficha Catalogrfi ca

Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada.Manual de sade ocular em doena falciforme / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade, De-

partamento de Ateno Especializada. Braslia : Editora do Ministrio da Sade, 2009.28 p. (Srie A. Normas e Manuais Tcnicos)

ISBN

1. Sade Ocular. 2. Doenas Oculares. 3. Doenas Falciformes 4. Anemia Falciforme. I. Ttulo. II. Srie.

CDU 617.7

Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2009/0088

Ttulos para indexao:Em ingls: Guide of ocular health in sickle cell diseaseEm espanhol: Gua de salud ocular en la enfermedad falciforme

Elaborao, distribuio e informaes:MINISTRIO DA SADESecretaria de Ateno SadeDepartamento de Ateno EspecializadaCoordenao da Poltica Nacional de Sangue e HemoderivadosEsplanada dos Ministrios, bloco G, sala 946CEP: 70058-900, Braslia DFTels.: (61) 3315-2428 / 3315-3803Fax: (61) 3315-2290E-mail: sangue@saude.gov.brHome page: http://www.saude.gov.br

Agradecimentos especiais Dr Slvia Regina Brandalise Centro Infantil Boldrini/Unicamp Campinas-SP

SUMRIO

O que Doena Falciforme? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

A Doena Falciforme no Brasil. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

Perfi l Demogrfi co da Doena Falciforme no Brasil. . . . . . . . . . . . . . . . . 11

Dados do Programa Nacional de Triagem Neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . 13

Rotina de Acompanhamento Oftalmolgico em Pessoascom Doena Falciforme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15

Referncias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

Anexo Endereos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

Equipe Tcnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

5O QUE DOENA FALCIFORME?

A doena falciforme uma alterao gentica, caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante designada por hemoglo-bina S (ou Hb S) que provoca a distoro dos eritrcitos (hem-cias), fazendo-os tomar a forma de foice ou meia-lua. O termo doena falciforme defi ne as hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas mutantes a Hb S. As doenas falciformes mais freqentes so a Anemia Falciforme (ou Hb SS ), a S Talassemia ou Microdrepanocitose (Hb S Beta Talassemia) e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD.

Para o diagnstico seguro de uma das situaes acima de fundamental importncia conhecer a forma de herana da doena falciforme. Na maioria dos casos, os pais de pessoas com doena falciforme so portadores assintomticos dessa alterao gen-tica. A situao mais comum se verifi ca quando dois portadores assintomticos de falciforme, com patrimnio gentico represen-tado pela hemoglobina A (Hb A) associada hemoglobina S (Hb S), e cuja representao universal Hb AS, se unem, constituindo uma prole. O exemplo a seguir mostra a probabilidade de este casal gerar fi lhos sem a doena falciforme, portadores assintom-ticos e com doena falciforme.

Hb AS Hb AS FILHOS AA AS AS SS sem doena/sem trao com trao com trao com doena 25 % 50 % 25 %

Portador de Trao Portador de Trao

6A gerao de uma pessoa com doena falciforme do tipo S Beta Talassemia ou microdrepanocitose, ocorre na seguinte situao:

Trao Falciforme Trao de Talassemia PAIS Hb AS X Hb A-TAL FILHOS AA A-TAL AS STAL sem doena/sem trao trao trao de Talassemia falciforme doena 25 % 25 % 25 % 25 %

Da mesma forma, a gerao de uma pessoa com doena falciforme de dupla heterozigose entre Hb S e um outro tipo de hemoglobina mutante, como por exemplo a Hb C, se verifi ca con-forme situao abaixo:

trao de Hb S trao de Hb C PAIS Hb AS X Hb AC FILHOS AA AC AS SC sem doena trao C trao falciforme doena 25 % 25 % 25 % 25 %

O portador assintomtico de falciforme, tambm conhecido por portador do trao de Hb S ou heterozigoto para a Hb S, no anmico, no tem anormalidades fsicas e tem uma vida normal. As pessoas com doena falciforme, por outro lado, podem apre-sentar sintomatologia importante e graves complicaes.

7A Hb S tem uma caracterstica qumica especial que em vrias situa es, tais como: desidratao; infeces; alterao brusca de temperatura; estresse fsico ou emocional; provoca a sua polime-rizao, alterando drasticamente a morfologia do eritrcito, que adquire a forma de foice. Estes eritrcitos falcizados difi cultam a circulao sangnea provocando vaso-ocluso e infarto na rea afetada. Conseqentemente, esses problemas resultam em is-quemia, dor, necrose e disfunes, bem como danos permanen-tes aos tecidos e rgos, alm da hemlise crnica.

Hb S Oxignio pH Temperatura Desoxi - HbS Polimerizao

Microcirculao Desidratao celular Viscosidade Deformabilidade

Hemlise

Ictercia Anemia

Disfuno de rgos Nobres Crises Dolorosa

Vaso-ocluso

Infarto / Necrose

Este processo fi siopatolgico, devido presena de Hb S, observado nas seguintes situaes, em ordem decrescente de

8gravidade: anemia falciforme Hb SS, Hb S Beta Talassemia, Hb SC e Hb SD.

importante destacar que a freqncia de portadores de tra-o falciforme no Brasil de 2% a 8%, conforme a intensidade da populao negra inserida na regio. Como se sabe, a Hb S teve origem no continente africano e sua introduo no Brasil ocorreu notadamente durante o perodo de imigrao forada de povos africanos. Atualmente, estima-se o nascimento anual de 3.500 crianas com doena falciforme no Brasil.

9A DOENA FALCIFORMENO BRASIL

H mais de 35 anos os segmentos sociais organizados de ho-mens e mulheres negros no Brasil vm reivindicando o diagns-tico precoce e um programa de ateno integral s pessoas com doena falciforme.

O primeiro passo rumo construo de tal programa foi dado com a institucionalizao da Triagem Neonatal no Sistema nico de Sade do Brasil (SUS), por meio de Portaria do Ministrio da Sade, de 15 de janeiro de 1992, com testes para fenilceto-nria e hipotireoidismo congnito (FASE 1). Mais tarde, em 2001, mediante a Portaria n. 822, foi criado o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), incluindo a triagem para as hemoglo-binopatias (FASE 2).

Confi gurando uma fase de consolidao da iniciativa, em 16 de agosto de 2005, foi publicada a Portaria n. 1.391, que institui no mbito do SUS as diretrizes para a Poltica Nacional de Aten-o Integral s Pessoas com Doena Falciforme e outras Hemo-globinopatias.

No momento, o Ministrio da Sade/Coordenao Nacional de Sangue e Hemoderivados trabalha na regulamentao e na implantao das medidas estabelecidas pela Portaria n. 1.391, bem como na organizao da rede de assistncia nos estados.

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PERFIL DEMOGRFICO DA DOENA FALCIFORME NO BRASIL

Distribuio: disperso na populao de forma heterognea, com maior prevalncia nos estados com maior concentrao de afro-descendentes.

Recorte social: concentrado entre os mais pobres.

Taxa de mortalidade: 80% das crianas no alcanam a idade de 5 anos se no estiverem sendo cuidadas. Crianas cuidadas: 1,8%.

Mortalidade materna: de 20% a 50% em gestantes no cui-dadas. Gestantes cuidadas: 2%.

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DADOS DO PROGRAMA NACIONAL DE TRIAGEM NEONATAL

Das 27 unidades federativas do pas, 12 j realizam a Fase 2 do PNTN para triagem de doena falciforme e outras hemoglobi-nopatias (Fase 1 faz apenas para hipotireoidismo e fenilcetonria). So elas: Bahia, Esprito Santo, Gois, Maranho, Mato Grosso do Sul, Minas Gerais, Paran, Pernambuco, Rio de Janeiro, Rio Grande do Sul, Santa Catarina, So Paulo.

Proporo de nascidos vivos diagnosticados com doena falci-forme pelo teste de triagem neonatal

Bahia 1:650

Rio de Janeiro 1:1.200

Pernambuco, Maranho e Minas Gerais e Gois 1:1.400

Esprito Santo 1:1.800

So Paulo 1:4.000

Mato Grosso do Sul 1:4.000

Rio Grande do Sul 1:10.000

Santa Catarina e Paran 1:13.000

14

Proporo de nascidos com o trao falciforme

Bahia 1:17

Rio de Janeiro 1:21

Pernambuco, Maranho e Minas Gerais 1:23

Esprito Santo e Gois 1:28

So Paulo 1:35

Rio Grande do Sul, Santa Catarina e Paran 1:65

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ROTINA DE ACOMPANHAMENTO OFTALMOLGICO EM PESSOAS COM

DOENA FALCIFORME

Conceitos geraisNa doena falciforme a hemoglobina alterada, sob certas cir-

cunstncias, polimeriza-se tornando os eritrcitos rgidos e com maior adeso ao endotlio vascular. Como conseqncia, pode ocorrer uma gama de manifestaes clnicas cujos denominado-res comuns so a anemia e os fenmenos vasoclusivos. Em ne-nhum local do organismo essas alteraes so to bem observa-das como no olho, especialmente na retina.

As pessoas com doena falciforme podem apresentar altera-es oculares que se mantm assintomticas ao longo dos anos, manifestando-se, em geral, por meio de complicaes que podem culminar com a reduo da capacidade visual, s vezes irreversvel.

Os vasos da conjuntiva e da retina so as estruturas mais freqen-temente afetadas. Os primeiros esto associados a alteraes mais fa-cilmente detectadas e que no tm implicaes severas. As alteraes vasculares retinianas, por sua vez, so silenciosas, mas podem ter conseqncias graves se no detectadas e tratadas em tempo hbil.

As alteraes vasculares da conjuntiva so referidas com mais freqncia em pessoas com o gentipo SS. As pessoas com doena falciforme SS apresentam risco aumentado de alteraes vasculares da conjuntiva em 8,8 vezes, quando comparadas s com fentipo SC.

16

As alteraes vasculares da retina ocorrem com maior freqn-cia em pessoas com hemoglobina SC, entretanto, quando ocorrem em indivduos SS, parecem associar-se a maior gravidade.

A retina perifrica, especialmente a temporal, altamente sus-ceptvel aos efeitos da vasculopatia da doena falciforme. Os even-tos que levam retinopatia proliferativa comeam nesta regio. A seqncia de eventos que caracteriza a doena retiniana nas fases no proliferativa e proliferativa foi classifi cada por Golberg, em 1971.

A freqncia da retinopatia proliferativa referida como va-rivel entre 5% a 10%, dependendo do gentipo do paciente, sendo mais comum nos indivduos SC que nos demais SS e S Beta Talassemia.

Apesar de a retinopatia proliferativa falciforme (RPF) ter in-cio na primeira dcada de vida, alguns investigadores relatam que metade dos casos de cegueira a ela associados ocorre entre 22 e 28 anos de idade.

Outros sinais ligados s ocluses vasculares da retina e da vea incluem alteraes pigmentares semelhantes a cicatrizes coriorretinianas, alteraes isqumicas crnicas da rede capilar perimacular (maculopatia falciforme), estrias angiides, neovas-cularizao e atrofi a de ris.

A ocluso da artria central da retina um evento raro, mas que pode ocorrer nestes pacientes, especialmente sob condies que alteram a homeostase, como gravidez, terapia hiperosmtica para glaucoma, trauma contuso, desidratao e febre, entre outros.

O nervo ptico tambm pode exibir alteraes, expresso da estagnao temporria de eritrcitos na circulao da papila, se-melhante quela observada na conjuntiva.

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Os vasos da rbita tambm podem ser envolvidos em uma crise vasoclusiva. Quando isso ocorre, os sinais e sintomas so indicativos e, em geral, inequvocos. Pode ocorrer a formao de hematoma or-bitrio e conseqente sndrome de compresso orbitria, manifesta por proptose, restrio da mobilidade ocular e reduo da viso. O aumento da glndula lacrimal j foi descrito na doena falciforme.

O intervalo de tempo para o aparecimento das manifesta-es oculares aspecto de controvrsia entre os pesquisadores.

A diferena observada por distintos investigadores pode refl etir as variaes nos moduladores genticos dos aspectos clnicos da doena falciforme em diferentes populaes.

Justifi cativa do exame oftalmolgico sistemticoA maioria das alteraes oculares assintomtica at a ocor-

rncia de complicaes. Por isso, a avaliao oftalmolgica sistem-tica da pessoa com doena falciforme conduta necessria para a identifi cao precoce das leses e pronta abordagem teraputica, de forma a minimizar os riscos de perda da viso e estabelecer estra-tgias racionais para o acompanhamento clnico dessas pessoas.

Rotina de avaliaoEsta rotina de servio tem como objetivo principal identifi car

precocemente alteraes oculares por meio do exame oftalmo-lgico sistemtico das pessoas com doena falciforme, tratadas e acompanhadas independentemente da presena de sintomas e/ou sinais oculares ou visuais e da idade.

As pessoas com doena falciforme devero ser submetidas avaliao oftalmolgica sistemtica a cada dois anos, at os dez anos de idade e, anualmente, a partir de ento. Quando so identifi cadas alteraes oculares, a periodicidade do controle e o tratamento devem ser estabelecidos, individualmente, de acordo com a situao.

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Os dados epidemiolgicos e clnicos considerados para fi ns de registro so os que se seguem: sexo, idade, raa; tempo e ca-racterizao da doena (SS, SC, SB); ocorrncia e freqncia de cri-ses vaso-oclusivas (CVO); presena de cardiopatia ou nefropatia; antecedente de acidente vascular cerebral, cirurgias e regime de transfuso sangnea (regular ou espordica).

O exame oftalmolgico inclui a avaliao da acuidade visual central (Teste de Snellen), exame do segmento anterior e mapea-mento de retina por oftalmoscopia indireta, sob midrase medi-camentosa, em todos os casos (com tropicamida 1%). A avaliao da circulao retinocoroidal, atravs de angiofl uoresceinografi a, feita em casos selecionados. Na presena re retinopatia est indi-cado o tratamento pela leiserterapia ou vitrectomia posterior via parsplasma.

As alteraes vasculares da conjuntiva so caracterizadas de acordo com a classifi cao de Sergeant, e da retina, de acordo com a classifi cao de Penman. tambm registrada a presena de le-ses coriorretinianas ativas ou cicatriciais, decorrentes de infeco da coride e retina (toxoplasmose, citomegalovrus), especialmen-te nos pacientes submetidos a regimes transfusionais regulares.

Dessa forma, o Ministrio da Sade defi ne a rotina da aten-o ocular para pessoas com doena falciforme conforme descri-ta neste manual.

19

REFERNCIAS

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TRAOR, J. et al. A. Sickle cell disease and retinal damage: a study of 38 cases at the African Tropical Ophthalmology Institute (IOTA) in Bamako. Med. Trop., [S.l.], v. 66, n. 3, p. 252-4, 2006.

23

ANEXO ENDEREOS

Fenafal Federao Nacional das Associaes de Doenas FalciformesPresidente: Altair LiraE-mail: fenafal.br@ig.com.brRua Chile, n. 25, sala 608 Ed. Prof. Eduardo de Moraes Centro CEP: 40020-000Salvador / Bahia

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Fone: (67) 3375-2590

Hospital Universitriosecgab@ndu.ufms.br

Av. Senador Filinto Muller, s/n Bairro Vila IpirangaCEP: 79.080-190Campo Grande/MS

Fone: (67) 3345-3302

continua

continuao

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SUDESTEINSTITUIO ENDEREO TELEFONE/FAX

HEMORIOCentro de Hemoterapia e Hema-tologia do Rio de Janeirodiretoria@hemorio.rj.gov.brgabdg@hemorio.rj.gov.br

Rua Frei Caneca, 08CentroCEP: 20211-030 Rio de Janeiro/RJ

Fone: (21) 2299-9452 /2299-9442Fax: (21) 2224-7030 / 2252-3543

HEMOES

Centro de Hemoterapia e Hema-tologia do Esprito Santohemoes@saude.es.gov.br

Av. Marechal Campos,1.468Marupe CEP: 29040-090 Vitria/ES

Fone: (27) 3137-2466 /3137-2458Fax: (27) 3137-2463

HEMOMINASCentro de Hemoterapia e Hema-tologia de Minas Geraispresid@hemominas.mg.gov.br sepre@hemominas.mg.gov.br

Rua Gro Para, 882 Santa Efi gniaCEP: 30150-340 Belo Horizonte/MG

Fone: (31) 3280-7492 /3280-7450Fax: 3284-9579

Hemorrede de So Paulohemorrede@saude.sp.gov.br

Rua Dr. Enas de Carvalho Aguiar,188 - 7 Andar Sala 711 Cerqueira CsarCEP: 05403-000 So Paulo/SP

Fone: (11) 3066- 8303 /3066-8287Fax: (11) 3066-8125

SULINSTITUIO ENDEREO TELEFONE/FAXHEMEPARCentro de Hemoterapia e Hemato-logia do Paranhemepar@pr.gov.br

Travessa Joo Prosdcimo, 145 Alto da QuinzeCEP: 80060-220 Curitiba/PR

Fone: (41) 3281-4024 Fax: (41) 3264-7029PABX: (41) 3281-4000

HEMOSCCentro de Hemoterapia e Hemato-logia de Santa Catarinahemosc@fns.hemosc.org.br

Av. Othon Gama Dea, 756 Praa D. Pedro I CentroCEP: 88015-240 Florianpolis/SC

Fone: (48) 3251-9741 / 3251-9700Fax: (48) 3251-9742

Grupo Hospitalar Conceio

Rua Domingos Rubbo, 205 andarBairro Cristo Redentor CEP: 21040-000Porto Alegre/RS

Fone: (51) 3357-4110

Hospital de Clnicas (HCC)secretariageral@hcpa.ufrs.br

Rua Ramiro Barcelos, 2.350 2 andar sala 2235CEP: 90.035-003 Porto Alegre/RS

Tel. (51) 2101-8898 /(51) 2101-8317

continuao

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EQUIPE TCNICA

Autores

Dr. Joo Alberto Holanda de FreitasEndereo: Rua Dr. Gabriel Porto, 1270Baro GeraldoCampinas/SPCEP: 13083-210Fone: (19) 3787-5009 / 5010E-mail: cohf@cohf.com.br

Dr. Maristela Amaral PalazziEndereo: Rua Dr. Gabriel Porto, 1270Baro GeraldoCampinas/SPCEP: 13083-210Fone: (19) 3787-5009 / 5010E-mail: palazzi@boldrini.org.br

Dr. Hlio F. Heitmann de AbreuEndereo: Rua Dr. Gabriel Porto, 1270Baro GeraldoCampinas/SPCEP: 13083-210Fone: (19) 3787-5009 / 5010E-mail: heitmann@boldrini.org.br

Equipe do Ministrio da Sade

Dra. Joice Arago de JesusResponsvel pela equipe da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme e outras HemoglobinopatiasCoordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SASTel.: (61) 3315-2440/2428E-mail: joice.jesus@saude.gov.br

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Dr. Paulo Ivo Cortez de ArajoMdico Hematologista do Instituto de Pediatria e Puericultura Martago Gesteira (IPPMG), da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)Membro do Grupo de Assessoramento Tcnico em Doenas Falciformes e Out-ras Hemoglobinopatias Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e He-moderivados/DAE/SASE-mail: picortez@gbl.com.br

Dra. Silma Maria Alves de Melo Equipe da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falci-forme e outras HemoglobinopatiasCoordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SASTel.: (61) 3315-2440/2428E-mail: silma.melo@saude.gov.br

Apoio da Equipe

Carmen Solange Maciel Franco Equipe da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena Falci-forme e outras HemoglobinopatiasCoordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SASTel.: (61) 3315-2440/2428E-mail: carmen.franco@saude.gov.br

EDITORA MSCoordenao-Geral de Documentao e Informao/SAA/SE

MINISTRIO DA SADESIA, trecho 4, lotes 540/610 CEP: 71200-040

Telefone: (61) 3233-2020 Fax: (61) 3233-9558E-mail: editora.ms@saude.gov.br

Home page: http://www.saude.gov.br/editoraBraslia DF, janeiro de 2009

OS 0088/2009

O QUE DOENA FALCIFORME?A DOENA FALCIFORMENO BRASILPERFIL DEMOGRFICO DADOENA FALCIFORME NO BRASILDADOS DO PROGRAMA NACIONALDE TRIAGEM NEONATALROTINA DE ACOMPANHAMENTOOFTALMOLGICO EM PESSOAS COMDOENA FALCIFORMEREFERNCIASANEXO ENDEREOSEQUIPE TCNICA