HISTÓRIA NATURAL DOS TIPOS RAROS DE CÂNCER

DE MAMA

Carcinomas

Profª. Dra. Maria do Carmo Assunção

Carcinoma tipo basal

• Grau 3

• CK14 & CK5 = Positivo

• P63 pode ser positivo (mioepitelial)

• Triplo negativo (RE, RP e HER-2)

• EGFR e P16 podem ser positivos

PIOR PROGNÓSTICO

Todos os carcinomas triplo negativos são basais?

NÃO

Carcinoma com Diferenciação Apócrina triplo negativo

Carcinoma com Diferenciação Apócrina

• Aspecto apócrino em 4% todos os tumores.

• Imuno: RE e RP -HER2 + 66% 2+ ou 3+ (FISH amplificado 44%)

• GCDFP positivo

Prognóstico semelhante aos SOE

HER 2 Amplificado - CISH

Todos os tumores de perfil imunoistoquímico “basal” são necessariamente agressivos?

NÃO

Carcinoma Adenoide Cístico

Carcinoma Adenoide Cístico

• Semelhante ao da glândula salivar.

• Incidência: 0,05 a 0,1%

• Raríssimo.

• Idade: 64 anos.

• Periareolar.

• Margem circunscrita.

• Alteração genes MYB e NFIB

• TRIPLO NEGATIVO.

Bom prognóstico

WHO 2003

Carcinomas triplo negativos

• Adenoide Cístico (também tem perfil molecular basal)

• Polimorfo de baixo grau• Tipo secretor• Apócrino (até 60%)

PROGNÓSTICO ?

Tipos Raros

• Carcinoma com aspecto neuroendócrino

• Carcinoma Secretor

• Carcinoma Papilífero invasor

• Carcinoma de Células Acinares

• Carcinoma Mucoepidermoide

• Carcinoma Polimórfico

• Carcinoma Oncocítico

• Carcinoma Rico em Lipídio

Tipos Raros

• Carcinoma de Células Claras rico em glicogênio

• Carcinoma Sebáceo

• Tumores tipo glândula salivar/anexo cutâneo– Cilindroma e Hidroadenoma de células claras

• Tumores epitelial/mioepitelial– Adenoma pleomófico; Adenomioepitelioma

• Incidência de < 1%

• Idade: 60 a 70 anos

• Presente 30% outros tumores

• Massa circunscrita ou infiltrativa• Tu neuroendócrino

• Ca neuroendócrino

• Ca c/ aspecto neuroendócrino

Carcinoma com aspecto Neuroendócrino

Prognóstico ?RosenŒs Breast Pathology

Carcinoma Secretor

• Carcinoma Juvenil

• Raro: < 0,15%

• Região retroareolar de homens e crianças

• Secreção PAS + Alcian Blue +

• Triplo negativo

• Ck 8 e 18 +

• Translocação gene ETV6-NTRK3

Bom Prognóstico

WHO 2012

Carcinoma Papilífero Invasor

Volker Barth y Klaus Prechtel – Atlas de Patologia Mamária

Carcinoma Papilífero Invasor

• Ca invasivo >90% de papilas

• Raro. Ausência de dados epidemiológicos

• # Ca papilíferos metastáticos para a mama

Prognóstico ?WHO 2012

Carcinoma Papilífero

Encapsulado Sólido

L C Collins & S J Schnitt. Papillary lesions of the breast: selected diagnostic andmanagement issues

Carcinoma Micropapilífero Invasor

• Micropapilas (MUC1)

• Incidência: < 2%

• Idade: 52-58 anos

• Imuno: RE + RP + Her2 + (10-30% FISH)

• Metástase axilar em 72-77%

RE

Prognóstico semelhante aos SOE

Carcinoma Oncocítico

• Células oncocíticas > 70%

• Idade: 66 anos

• Re e RP +, Her2 + 25%

• # Apócrino e Neuroendócrino

• Mutação genética = Ca oncocítico do rim e tireoide

WHO 2012

Prognóstico semelhante aos SOE

• Crescimento expansivo

• Ausência de formação tubular

• Arquitetura sincicial

• Infiltrado linfoplasmocitário estromal

• Núcleos vesiculosos e nucléolo evidente

• Mutação BRCA1 - 13%

• Triplo negativo e geral/ tipo basal

- Ca medular

- Ca medular atípico

Carcinoma com Características Medulares

Prognóstico ?RosenŒs Breast Pathology

Carcinoma Mucinoso Células em anel de sinete

• Puro 90% aspecto mucinoso

• Incidência: 0,8 – 6%

• Idade: 59 à 71 anos

• Sobrevida em 5 anos: 81 a 90%

• Tipo A: Luminal A

• Tipo B: Diferenciação neuroendócrina

Bom Prognóstico

Tibor Tot

Carcinoma Metaplásico

• Idade: 50-65 anos

• Incidência: 1%

• Nódulo palpável de crescimento rápido

• Histologia:

– Escamoso

– Carcinoma mioepitelial

– Heterólogo (sarcomatoso)

• Triplo negativo e basal

• Metástase:

Cérebro e Pulmão.

Prognóstico ?WHO 2012

Carcinoma Metaplásico x Sarcoma

Mulher, 33 anos. Nódulo MD 3,5 cm. RxT torácica prévia por hemangioma.

Carcinoma Metaplásico x Sarcoma

Qual a importância de diferenciar Sarcoma de Carcinoma ?

• Carcinomas Metaplásicos – pode apresentar metástase para linfonodo axilar

• Sarcomas – quase nunca se manifestam desta forma

Carcinoma Lobular em Homem• Masculino

• 75 anos

• Nódulo de palpável 2,0cm

• Mama esquerda

• Ca 15.3: 23,80

• Esteatose hepática

Ecad

CK20

CK7

Carcinoma em Homem

• Aspectos anatomopatológicos– Macroscopia: Tumor espiculado e endurecido– Microscopia: Semelhante a feminina– CDI 85% Comp CDIS 35%

• Lobular raro

– Imunoistoquímica: Semelhante a feminina– Diagnóstico diferencial:

• Ginecomastia• Necrose gordurosa• Cisto de inclusão epidérmica• Miofibroblastoma

Tumores Metastáticos para a Mama

• Na criança: Rabdomiossarcoma e linfoma

• No adulto: – Neoplasias hematopoiéticas

– Melanoma

– Carcinoma: Pulmão – Ovário – Próstata –Rim – Estômago

• Neuroendócrino é o mais difícil de diagnóstico pelo fato deste tipo histológico poder ser primário da mama.

Metástases para a Mama

• Nódulo único.

• Nódulos múltiplos.

• Unilateral.

• Bilateral.

• As lesões biopsiadas geralmente são únicas.

• Podem mimetizar um tumor primário de mama:

– Carcinoma com células em anel de sinete

– Adenocarcinoma papilífero

– Carcinoma mucinoso

Conclusão

Clínica + Histologia + Imuno + Molecular