HEMOPROTEÍNAS

*Hemoglobina é uma metaloproteína, que contém ferro e que transporta oxigênio nas células sangüíneas vermelhas de vertebrados e outros animais.*Mioglobina é uma metaloproteína, que contém ferro e que armazena oxigênio no músculo.

HEMOPROTEÍNAS

Mioglobina:1 cadeia com 153 aminoácidosHemoglobina:4 cadeias com ~ 150 aminoáciidos

HEMOPROTEÍNAS

HEMOGLOBINA - ESTRUTURA

É um tetrâmero composto de dois tipos de cadeias de globina. Existem duas cadeias de cada tipo, sendo que um deles contém 141 aminoácidos e o outro contém 146 aminoácidos. Cada cadeia proteica está ligada a um grupo heme; estes possuem um íon de ferro no seu centro, que forma seis ligações coordenadas: quatro com átomos de N do grupo planar de porfirina, uma a um átomo de N da proteína e outras a uma molécula de O2.

HEMOGLOBINA - ESTRUTURA

É uma proteína alostérica, pois a ligação e a liberação do oxigênio é regulada por mudanças na estrutura provocadas pela própria ligação do oxigénio ao grupo heme.

Esta proteína é quase esférica, tendo aproximadamente 55 Å de diâmetro e massa molecular de aproximadamente 64000

HEMOGLOBINA - ESTRUTURA

Tipos de Hemoglobina

Embrionária: Gower 1 (ξ2ε2) Gower 2 (α2ε2) Hemoglobina de Portland (ζ2γ2)

Fetal: Hemoglobin F (α2γ2)

Adultos: Hemoglobina A (α2β2) - O tipo mais comum. Hemaglobina A2 (α2δ2) - cadeias δ são sintetizadas no

último trimestre após o parto, seu nível normal é de aproximadamente 2.5%

Hemoglobina F (α2γ2) - No adultos a Hemoglobina F é restrita a uma população de células vermelhas (hemácias) chamadas células F.

Distribuição do Oxigênio

A distribuição é feita através da interação da hemoglobina com o oxigênio do ar (que pode ser inspirado ou absorvido, como na respiração cutânea). Devido a isto, forma-se o complexo oxi-hemoglobina, representado pela notação HbO2. Chegando às células do organismo, o oxigênio é liberado e o sangue arterial (vermelho) transforma-se em venoso (vermelho arroxeado). A hemoglobina livre pode ser reutilizada no transporte do oxigênio. A hemoglobina distribui o oxigênio para as todas as partes do corpo irrigadas por vasos sanguíneos.

Hemoglobinopatias mais comuns

Talassemia é um distúrbio no qual não são produzidas cadeias de hemoglobina.

HbSHbC HbEHbD-PunjabHbO-ArabHbMHb Lepore

HEMOGLOBINAS