HEMOFILIA, PTT, PTI

Alunos: Cristiane Matos, Darlene, José JR, Letícia, Paula,

HEMOFILIA

INTRODUÇÃO

É uma coagulopatia heraditária ligada ao sexo masculino;

Transmissão ocorre pelo cromossomo X;

O termo hemofilia é usado para indicar deficiência do fator VIII (hemofilia A) ou fator IX (B).

Mulheres são

portadoras

ETIOPATOGENIA

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A patologia decorre da deficiência da trombina a partir do fator Xa em virtude da deficiência dos fatores VIII ou IX da via intrínsecas da coagulação.

ETIOPATOGENIA A coagulação sanguínea é desencadeada após a formação do complexo FVII/FII (tromboplastina) - ativa a geração de trombina depende mais da atuação do fator IX da via intrínseca.

Nos homens hemofílicos: Hemofilia grave ou moderada Hemofilia moderada Hemofilia leve ou discreta

A hemofilia A ou B pode se manifestar no sexo feminino – ocorre quando um paciente hemofílico se casa com uma portadora – os filhos terão 50% de chance de serem normais.

HEREDITARIEDADE DA HEMOFILIA

SECRETARIA DE ATENÇÃO À SAÚDE: CONSULTA PÚBLICA Nº 11, DE 2 DE JULHO DE 2014

DIAGNÓSTICO

De acordo com os níveis pregressos dos fatores VIII e IX o quadro é:

Grave: sintomas aparecem precoce, tem níveis de VIII: C ou IX

Moderado: tem mais de 1-5% de atividade de fator VIII: C ou IX no plasma

Leves: níveis plasmáticos de VIII: C ou IX oscilam 5 a 25%

Baseado na história clínica pregressa e familiar;

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Sintomas mais frequente: hemartrose, hematomas subcutâneos e musculares;

Os pacientes devem sempre carregar consigo a identificação com diagnóstico e o tipo sanguíneo.

DIAGNÓSTICO http://medifoco.com

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300x211.gifHemartroseHematomas

DIAGNÓSTICO LABORATORIALSolicitar testes

Tempo de coagulação

Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA)Consumo de protrombina: alterado, com protrombina residual do soro Dosagem de fatores VIII:C ou IX altera

Taxas variáveis

O tempo de protrombina e trombina

Normais

Dosar FVII:C, FVII:Ag ou vWF; Ag – portadores de hemofilia A;

Determinação de FIX:C e FIX: Ag para diagnóstico de mulheres portadoras do gene da hemofilia B.

TRATAMENTO

Produtos derivados do sangue com fator de deficiência VIII ou IX;

Evitar situações de risco - traumatismos desnecessários;

Encaminhar ao clube de hemofílicos.

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TRATAMENTO Deve-se ter cuidado, se o feto for de

sexo masculino e o diagnóstico já estiver sido realizado, os concentrados de FVIII ou FIX deve estar a disposição para o tratamento de hemorragias intracranianas.

Para avaliar a deficiência de FVIII:C – coleta imediata do cordão umbilical, que serve também para avaliar o TTPA.

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TERAPÊUTICA DE REPOSIÇÃO Depende da gravidade da patologia, do tipo e da

sintomatologia hemorrágica a ser controlada;

Nível de fator VIII: C ou IX no plasma normal 100%;

Para hemofilia A o nível hemostasia é 25-30% e para a hemofilia B 20-25%;

Hemofílicos de quadro leve níveis de fator VII:C ou IX:C no plasma abaixo 20-30% A e 15-20% B;

Hemorragias franca, menos severa os valores de fator VIII:C e IX:C 40-50%.

HEMOFILIA COM ANTICORPOS ANTIFATOR VIII

Uso repetido de fator VIII leva pacientes 10-15% a produzir anticorpos antifator VIII – pacientes com forma grave – pode necessitar de plasmaférese

Hemofílicos B desenvolvem inibidores do FIX raramente

FVIII, os inibidores do

FIX são dirigidos

contra a parte procoagulante e constitui anticorpos

que podem estar

elevados ou baixos

AGENTES ANTIFIBRINOLÍTICOS, ANALGÉSICOS, ESTRÓGENO E PROGESTERONA

Agentes antifibrinolíticos: O EACA agente empregado para a prevenção do

coágulo; Não estão indicados para hemofílicos tipo B que esteje

recebendo complexo protrombina; Analgésicos:

Devem receber medicação para as dores Ácido acetilsalicílico deve ser evitado – inibe a

agregação plaquetária

Estrógeno e progesterona: Doses elevadas podem provocar aumento dos

níveis dos FVIII e FIX.

FATOR VIII: C RECOMBINANTE. FATOR IX:C RECOMBINANTE

O rFVIII: C foi empregado no tratamento da hemofilia em 1992;

o rFIX:C foi licenciado em 1997;

A preocupação era no uso de concentrado de FVIII e FIX, pela preocupação da transmissão de doença.

Indicado o uso de concentrados recombinantes derivados do plasma – para controle das possíveis doenças infecciosas.

FATOR VII RECOMBINANTE O FVII ativado torna ativo quando entra em contato

tissular (FIII);

Complexo formado FVII/FIII com capacidade hemostática, compensando a parte da deficiência dos FVIII e IX.

Nesta situação há formação de trombina, importante na ativação plaquetária e geração de fibrina;

O rFVIIa é recomendado para hemofílicos B com inibidores, os concentrados de FIX pode causar reações anafiláticas fatais.

COMPLICAÇÕES

Transmissão de hepatites e síndrome de imunodeficiência adquirida;

Outras complicações são: o aparecimento de anticorpos antifator VIII; a depressão da imunidade celular; desenvolvimento de fenômenos

tromboembólicos.

Uso de heparina em combinação com o concentrado protrombínico é necessário para o controle.

PTTI

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS SECRETARIA DE ATENÇÃO À SAÚDE: CONSULTA PÚBLICA nº 11, DE 2 DE

JULHO DE 2014 Terezinha F. Lorenzi. Manual de Hematologia: Procedência e Clínica. 2006