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Projeto Diretrizes Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva Gestão 2009-2010 Presidente: Dr. Carlos Alberto Cappellanes Comissão de Diretrizes e Protocolos Presidente: Dr. Edivaldo Fraga Moreira Conduta nas Lesões Subepiteliais de Esôfago, Estômago e Duodeno Autores Vitor Arantes Instituto Alfa de Gastroenterologia – Hospital das Clínicas da UFMG, Belo Horizonte - MG Simone Guaraldi da Silva Instituto Nacional do Câncer (INCA) – Rio de Janeiro - RJ GRAU DE RECOMENDAÇÃO E FORÇA DE EVIDÊNCIA A Estudos experimentais e observacionais de melhor consistência B Estudos experimentais e observacionais de menor consistência C Relatos ou séries de casos D Publicações baseadas em consensos ou opiniões de especialistas

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Projeto Diretrizes

Sociedade Brasileira de Endoscopia Digestiva

Gestão 2009-2010

Presidente: Dr. Carlos Alberto Cappellanes

Comissão de Diretrizes e Protocolos

Presidente: Dr. Edivaldo Fraga Moreira

Conduta nas Lesões Subepiteliais

de Esôfago, Estômago e Duodeno

Autores

Vitor Arantes

Instituto Alfa de Gastroenterologia – Hospital das Clínicas da UFMG, Belo

Horizonte - MG

Simone Guaraldi da Silva

Instituto Nacional do Câncer (INCA) – Rio de Janeiro - RJ

GRAU DE RECOMENDAÇÃO E FORÇA DE EVIDÊNCIA

A Estudos experimentais e observacionais de melhor co nsistência

B Estudos experimentais e observacionais de menor con sistência

C Relatos ou séries de casos

D Publicações baseadas em consensos ou opiniões de es pecialistas

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1. INTRODUÇÃO

Os tumores subepiteliais são definidos como protrusões ou abaulamentos

para a luz do tubo digestório cobertos por mucosa de aspecto normal1 (C).

Embora frequentemente denominados “tumores submucosos”, este termo deve

ser evitado, pois podem originar-se em qualquer das camadas da parede do trato

gastrointestinal (intramural), e não apenas na submucosa, ou fora dela

(extramural) quando resultam de compressões extrínsecas por estruturas

adjacentes.

A maioria destas lesões é detectada incidentalmente por endoscopia

digestiva alta2 (B) ou estudo contrastado1 (C). Quando de maior tamanho, estes

tumores podem manifestar sintomas como dor torácica ou abdominal, disfagia,

sangramento digestivo ou massa palpável. É frequente o achado de lesões

subepiteliais durante a endoscopia digestiva alta, sendo estimado em

aproximadamente um para cada 300 exames3 (C).

O endoscopista deve analisar atentamente a lesão quanto ao seu tamanho,

formato, mobilidade, consistência ao toque da pinça (“sinal da almofada”),

pulsação, cor e aspecto da superfície mucosa. Um recurso adicional para

distinguir a massa intramural da compressão extrínseca é observar o efeito da

mudança de decúbito e da insuflação de ar no abaulamento. O desaparecimento

completo do abaulamento com estas manobras sugere compressão extrínseca.

A definição etiológica do abaulamento baseada apenas no exame

endoscópico oferece dificuldades mesmo ao examinador experiente. O

diagnóstico diferencial é amplo e inclui lesões benignas (planas, elevadas,

císticas, etc.), malignas não epiteliais e vasos intramurais, entre outros. Em um

estudo multicêntrico, a endoscopia convencional apresentou sensibilidade de 87%

e especificidade de 29% na distinção entre massa intramural e compressão

extrínseca4 (B). A endoscopia não é precisa na caracterização do conteúdo

(sólido, líquido, homogêneo, heterogêneo), da profundidade ou dos limites

(regular, irregular) das lesões subepiteliais.

A biópsia endoscópica convencional tem baixo rendimento no

esclarecimento destes tumores, pois geralmente são revestidos por epitélio

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normal. Em tumores superficiais, localizados na lâmina própria ou na camada

muscular da mucosa, a biópsia pode esclarecer o diagnóstico e evitar

investigações adicionais. Antes de executar a biópsia, o endoscopista deve

observar cuidadosamente a lesão subepitelial, particularmente em nódulos do

fundo gástrico. Se houver suspeita de natureza vascular, a biópsia deve ser

evitada.

A ultrassonografia abdominal e a tomografia computadorizada têm baixo

grau de exatidão no diagnóstico das lesões subepiteliais gastrointestinais, não

permitindo distinguir com precisão as camadas da parede gástrica. Estes exames

são úteis na pesquisa de tumores intra-abdominais que possam exercer efeito de

compressão na parede do trato gastrointestinal.

O surgimento da ecoendoscopia (EE, também conhecida como

ultrassonografia endoscópica) representou um grande avanço no manejo dos

tumores subepiteliais. Por visibilizar as camadas da parede do trato

gastrointestinal e os tecidos e órgãos adjacentes, esta permite fornecer

informações complementares, identificando a camada de origem destes tumores e

caracterizando-os morfologicamente. Anatomicamente, a parede gastrointestinal é

composta de 4 camadas (mucosa, submucosa, muscular própria e

adventícia/serosa) que, na imagem ecoendoscópica, correspondem a planos

intercalados, variando entre hiperecóico e hipoecóico, respectivamente interface

lúmen/mucosa superficial, mucosa profunda, submucosa, muscular própria e

adventícia/serosa. Com relação à estimativa do tamanho da lesão, um estudo

recente demonstrou boa correlação (r = 0,72 a 0,88 com p<0,001) entre os valores

apontados por ambos os métodos endoscópicos, endoscopia e ecoendoscopia2

(B).

A ecoendoscopia pode ser realizada por ecoendoscópios ou por

minissondas, os quais são cateteres de alta frequência introduzidos através do

canal de trabalho do endoscópio. Na avaliação dos tumores subepiteliais, os

objetivos principais da ecoendoscopia são:

1 – Definir se a lesão é intra ou extramural;

2 – Identificar, quando intramural, em qual camada da parede do trato digestório

se origina a lesão;

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3 – Descrever os critérios morfológicos da lesão, entre eles a ecogenicidade,

homogeneidade, tamanho, contornos, limites e outras características internas

(calcificações, áreas císticas, etc.);

4 – Pesquisar a existência de linfonodos.

A conjugação destas informações estreita o diagnóstico diferencial e

permite a elucidação etiológica em até 80% dos casos, orientando o tratamento a

ser adotado. Adicionalmente, a realização de punção com agulha fina guiada por

ecoendoscopia, possibilita o diagnóstico citológico em até 90% destes tumores1

(C). A ecoendoscopia veio revolucionar a propedêutica dos tumores subepiteliais

e, desta forma, orientar a conduta terapêutica mais apropriada para cada paciente.

Esta diretriz foi elaborada com o objetivo de revisar o diagnóstico e a

conduta das principais lesões subepiteliais do esôfago, estômago e duodeno.

2. PRINCIPAIS LESÕES SUBEPITELIAIS

As lesões subepiteliais esofagianas constituem um grupo de lesões pouco

comuns, na maioria dos casos, assintomáticas e de baixo potencial maligno. Para

melhor compreensão, elas podem ser divididas em: lesões que causam

compressão extrínseca, lesões elevadas e lesões císticas. Entre as lesões

subepiteliais gástricas destacam-se os tumores estromais, as compressões

extrínsecas e o pâncreas ectópico. As lesões duodenais incluem pólipos benignos

e lesões tumorais com topografia e origens celulares diferentes, algumas com

aparência endoscópica semelhante; mas, com aspectos endossonográficos

distintos, o que pode representar uma mudança radical na estratégia terapêutica

do paciente. Em seguida descreveremos as características das principais lesões

subepiteliais presentes no trato digestório alto.

A - COMPRESSÃO EXTRÍNSECA

Estruturas anatômicas normais e lesões malignas ou benignas

extraluminais podem comprimir a parede, mimetizando uma lesão intramural e

dando o aspecto endoscópico de lesão subepitelial. A EE contribui, caracterizando

estes achados. Como já mencionado, o aspecto endoscópico da lesão extramural

é o de uma elevação arredondada na parede, coberta por mucosa normal e sem

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irregularidade significativa. Na EE demonstra-se o típico aspecto em camadas da

parede gastrointestinal sem espessamento de nenhuma em particular e com

preservação do feixe hipoecogênico correspondente à muscular própria, com

identação por estrutura extrínseca com ecogenicidade própria, como no caso de

lesão cística (formação em geral arredondada com conteúdo anecóico ou misto).

O grau de exatidão de diferentes profissionais usando a EE para avaliar e

definir as lesões subepiteliais foi estudado prospectivamente por Gress e cols.5 (B)

em 20 pacientes. Embora os autores tenham mostrado que o volume de

experiência de cada profissional interfere com o resultado, o grau de concordância

foi excelente para as lesões subepiteliais (kappa = 0,94). Outro grupo registrou

grau de exatidão diagnóstica em 100%6 (C). A linfonodomegalia mediastinal e o

cisto broncogênico constituem exemplos de causas de compressão extrínseca da

parede esofagiana. O estômago pode apresentar compressão extrínseca não

patológica pela vesícula biliar, lobo esquerdo do fígado, baço e vasos esplênicos.

Entre as estruturas que podem comprimir o duodeno destaca-se o pseudocisto

pancreático (estruturas hipoecóica ou anecóica), linfonodos, aneurismas e lesões

metastáticas7 (B).

B - LESÕES ELEVADAS

1- TUMORES MESENQUIMAIS

Os tumores mesenquimais podem acometer todo o trato gastrointestinal. No

esôfago incidem mais frequentemente no segmento médio-distal do órgão. Estas

lesões são, na maioria das vezes, pequenas e assintomáticas, mas

ocasionalmente crescem, sendo diagnosticadas com tamanhos grandes e

sintomas de disfagia ou sangramento digestivo.

1.A - LEIOMIOMA E LEIOMIOSSARCOMA

Os leiomiomas são os tumores mesenquimais mais frequentes que

acometem o esôfago8 (B), predominam em homens, e na maioria das vezes são

encontrados incidentalmente nos exames contrastados ou endoscópicos

realizados por outros motivos8,9 (B) (C). São raros no estômago e no intestino.

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Apresentam-se como lesões arredondadas, revestidas por mucosa intacta, cujo

tato revela consistência amolecida firme (tipo borracha), em geral, sem ulceração

ou ponto de sangramento. O leiomioma tem origem usualmente na 4ª camada

(camada muscular própria) e, raramente, na 2ª camada (mucosa

profunda/muscular da mucosa). Ele se apresenta hipoecogênico à ecoendoscopia.

O diagnóstico de certeza pode ser obtido através de estudo histológico

complementado com o exame imunohistoquímico do aspirado (ou biópsia), que

revela positividade para os marcadores actina (músculo liso) e desmina, e

negatividade para o marcador CD117 (ou c-kit). Histologicamente, a distinção

entre o leiomiossarcoma bem diferenciado e o leiomioma poder ser difícil10 (D).

Os leiomiomas gástricos e duodenais são infreqüentes e existem poucos

trabalhos publicados na literatura. A maioria deles está agrupada com os tumores

estromais. Miettnen e cols.11 (B) relataram incidência de 2,5%, em seu estudo.

Eles têm comportamento biológico semelhante aos leiomiomas esofagianos, com

baixa taxa de atividade mitótica, embora possa ocorrer atipia focal.

Os leiomiossarcomas duodenais, como os retroperitoneais, são tumores

malignos raros, em torno de 3%11 (B) constituídos por células fusiformes

irregulares, com graus variados de displasia12 (B). Quando o componente

epitelióide predomina, são chamados de leiomioblastoma. O comportamento

clínico dos leiomioblastomas pode variar entre o maligno (leiomiossarcoma

epitelióide) e o benigno (leiomioma epitelióide)12 (B).

Para caracterização histológica de certeza e do potencial maligno do tumor

estromal, uma das abordagens propostas é a ressecção endoscópica. Hyun e

cols.9 (C), estudaram 62 pacientes com lesões subepiteliais do esôfago. As que

tinham tamanho menor que 2,0 cm, eram polipóides ou apresentavam protrusão

intraluminal arredondada, foram tratadas com polipectomia. As outras foram

tratadas com enucleação endoscópica. Estes autores encontraram 56 leiomiomas,

4 tumores de células granulares, 1 tumor neurogênico e 1 cisto. Não houve

complicações, embora ressaltem que a segurança deste procedimento depende

da experiência do profissional.

Outra proposta é o seguimento ecoendoscópico daquelas lesões pequenas

e assintomáticas sem aspecto morfológico sugestivo de malignidade. Nesta, os

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pacientes devem ser submetidos à EE a cada 6 meses (1o ano). Na ausência de

mudança morfológica, este período pode ser aumentado. A ressecção cirúrgica

está indicada caso surjam sintomas (em geral, disfagia ou hemorragias), a lesão

cresça mais que 1,0 cm, ou se houver suspeita de malignidade10 (D).

Os leiomiomas gigantes e os leiomiossarcomas, em geral, requerem

ressecção cirúrgica13,14 (B) (C). A sobrevida em 5 anos varia em função do

tamanho e do grau de diferenciação tumoral do leiomiossarcoma, podendo

chegar, naqueles tratados cirurgicamente, a 30-40%8,15 (B) (C).

1.B - TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINAL – GIST

Estes tumores são de ocorrência muito rara no esôfago, constituindo 1 a

3% dos tumores mesenquimais do esôfago, e adquirem importância no estômago

e duodeno onde são bem mais frequentes16-18 (C) (B). Papaspyros e cols.16 (C)

registraram caso incomum cujo paciente apresentou sintomas respiratórios e a

investigação demonstrou GIST esofagiano com invasão do pulmão.

O GIST é composto por células fusiformes, epitelióides ou ocasionalmente

pleomórficas que apresentam atividade mitótica variável e imunopositividade para

a proteína c-kit (CD117), a qual constitui seu principal critério diagnóstico16 (C).

Pode haver também imunopositividade para a nestina (90%–100%) e o CD34

(70%), mas não são específicos11 (B). Embora a origem do GIST não seja

completamente compreendida, a sua associação com as células de Cajal sugere

que estas poderiam ser células multipotenciais com função tipo células-tronco, por

consequência, candidatas prováveis à histogênese do GIST19 (B).

Usualmente são assintomáticos e constituem achados de exame

endoscópico, exceto quando atingem grandes tamanhos ou ulceram em que

podem manifestar dor abdominal ou sangramento gastrointestinal. A tomografia

por emissão de pósitrons pode identificá-los, uma vez que apresentam afinidade

pelo fármaco FDG; assim como a punção ecoguiada pode fornecer material para o

diagnóstico histológico, em especial nas lesões maiores que 2,0 cm de tamanho20

(C).

O diagnóstico diferencial do GIST inclui leiomiomas, leiomiossarcomas,

schwannomas, tumor miofibroblástico inflamatório, lipossarcomas, tumores

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metastáticos e tumores desmóides e a distinção entre eles é feita tomando por

base o quadro clínico, os achados histológicos e, principalmente, moleculares. O

potencial maligno do GIST está relacionado ao tamanho, à taxa de mitose e à

presença de necrose tumoral. No intestino delgado, os GISTs incidem menos que

no estômago, em torno de 20 a 25% dos casos21 (B).

Os achados endossonográficos incluem lesão sólida, tipicamente

hipoecóica, na maioria das vezes homogênea, com margens definidas, podendo

ser irregulares ou haver ulceração superficial, situada mais frequentemente na 4ª

camada do trato gastrointestinal (camada muscular própria). A lesão também pode

originar-se da 2ª camada (camada muscular da mucosa). O aspecto heterogêneo

pode corresponder à presença de necrose, tecido fibroso ou degeneração hialina22

(B). No esôfago, lesões miogênicas grandes e heterogêneas podem corresponder

a leiomiossarcomas ou a leiomioblastomas. Sinais sugestivos de malignidade

incluem: tamanho tumoral > 4,0 cm, aspecto irregular, contorno extraluminal

irregular, heterogeneidade, focos ecogênicos, espaços anecóicos (císticos) > que

4,0 mm e presença de linfonodomegalias 22, 23 (B). A sensibilidade da EE para

detectar malignidade varia entre 80 a 100%22 (B). Segundo Palazzo e cols.23 (B), a

presença de pelo menos um sinal (contorno extraluminal irregular, espaços

anecóicos ou linfonodomegalias) reflete taxas de sensibilidade, especificidade e

valor preditivo positivo de 91, 88 e 93%, respectivamente. Já a presença de 2

sinais reflete valor preditivo positivo de 100%. Os achados mais significativos de

benignidade foram: contorno regular, tamanho tumoral ≤ 3,0 cm e aspecto ecóico

homogêneo23 (B).

O estudo histológico da lesão é importante e a biópsia endoscópica

convencional, freqüentemente, não fornece material adequado ao mesmo. A EE-

PAAF constitui uma opção minimamente invasiva para colheita de material para

estudo citológico. Apesar de interessante, alguns pontos negativos devem ser

considerados quando a EE-PAAF é realizada com a agulha fina (22 gauge), tais

como a quantidade de aspirado (geralmente hipocelular), a dificuldade para avaliar

se o material recolhido é adequado à avaliação citológica e o grau variável de

desmoplasia da lesão, os quais limitam a qualidade do aspirado adquirido e,

conseqüentemente, o valor do procedimento. Uma alternativa é usar agulhas mais

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calibrosas, como as de 19 gauge. No duodeno, o uso destas é tecnicamente mais

difícil, principalmente porque a anatomia duodenal não favorece a retificação do

conjunto aparelho-agulha de punção.

Outro avanço foi o desenvolvimento do estudo imunohistoquímico24,25 (B),

que permite complementar o estudo citológico convencional, mesmo em amostras

celulares de pequeno volume. No estudo de Ando e cols.24 (B), a exatidão para

detectar malignidade da EE com EE-PAAF comparada à da EE sozinha foi 91%

versus 78%. Quando acrescido pelo estudo imunohistoquímico (Ki-67) esta taxa

subiu para 100%. Poucos têm experiência com a agulha “trucut”, mas seu valor

reside na aquisição de verdadeiros fragmentos tissulares. Entretanto, seu uso nas

lesões duodenais não é recomendado devido à distorção do mecanismo de

funcionamento desta pela angulação do aparelho natural nesta região26 (B).

Os achados histopatológicos preditivos de mal prognóstico incluem o

pleomorfismo nuclear, a hipercromasia, a alta taxa mitótica (>5/50 hpf) e a relação

núcleo-citoplasmática alta.

Embora controverso alguns autores mencionam que lesões mesenquimais

menores que 3,0 cm podem ser seguidos por endoscopia e EE a cada 12 meses,

devido a baixa probabilidade de malignidade7 (B). Por outro lado, não existe ainda

consenso sobre qual estratégia de seguimento deve ser seguida.

A ressecção permanence o tratamento padrão para o GIST primário não

metastático, sendo indicada a remoção tumoral completa, em-bloco, para evitar a

“contaminação” intraoperatória (ruptura) que está associada a pior prognóstico27

(B). Os dados de literatura apontam que a margem de ressecção ampla não é

necessária, devendo haver o cuidado para não ocorrer implante no sítio de

ressecção tumoral28 (B). Da mesma forma, a linfadenectomia não é rotina28 (B).

Os GISTs malignos são, em geral, refratários à quimioterapia convencional

e à radioterapia18 (B). O tratamento do GIST mudou radicalmente após 1988,

quando foi descoberta a mutação oncogenética do receptor KIT. Além de tornar-se

um marcador diagnóstico muito útil, hoje constitui alvo terapêutico quimioterápico29

(B). Assim, sempre que possível, a ressecção cirúrgica completa deve ser

realizada e a terapia adjuvante (terapia com mesilato de imatinibe ou seus

derivados) está recomendada em casos de alto risco7 (B).

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Entre os fatores prognósticos estão o histológico (índice mitótico,

celularidade alta, pleiomorfismo alto e a presença de necrose) e o clínico

(tamanho tumoral, presença de invasão macroscópica de estruturas ou órgãos

vizinhos, presença de metástases no momento do diagnóstico, ruptura tumoral

durante a cirurgia e a ressecção incompleta). As diretrizes mais atuais

recomendam dividir o GIST nas categorias de risco alto, intermediário e baixo7 (B).

Aqueles classificados como de alto risco apresentam um potencial grande para

disseminação e metástase16 (C). Devido ao seu potencial maligno, alguns autores

recomendam que todos os GISTs, mesmo aqueles com aparência de benigno,

devem ser classificados como malignos dentro de uma escala de baixo a alto

grau30 (D). A sobrevida em 5 anos para os pacientes tratados com ressecção

cirúrgica completa varia entre 35%–60%28 (B).

2. LIPOMA

Os lipomas são lesões benignas compostas por lipócitos maduros. Seu

diagnóstico é frequentemente incidental durante um exame endoscópico. São

raros no esôfago e freqüentes no estômago e intestino31-45 (C), e na maioria dos

casos, assintomáticos. Podem causar hemorragia, disfagia ou obstrução

gastrointestinal, não apresentam potencial malígno e, em geral, são pequenos (<

4,0 cm)46 (C).

O lipoma duodenal é raro. Num estudo retrospectivo, eles representaram

2,8% de 178 tumores benignos tratados cirurgicamente47 (B). Raramente, são

sintomáticos (sangramento intestinal, dor abdominal e obstrução intestinal)7 (B).

O diagnóstico é feito, na maioria dos casos, pelo aspecto endoscópico e

ecoendoscópico típico7 (B). Na endoscopia, os lipomas são lesões solitárias,

abauladas, arredondadas, recobertas por mucosa típica, exibindo coloração

amarelada e relevo regular. Quando comprimidas, revelam consistência macia,

configurando aspecto conhecido como "sinal do travesseiro ou da almofada”.

Tracionando a mucosa com a pinça de biópsia, pode-se observar o “sinal da

tenda”, sugerindo situação anatômica submucosa. Hwang e cols.2 (B) registraram

7 lipomas (6 das quais, foram identificadas corretamente pela EE) cujo exame com

“sinal do travesseiro” apresentou baixa sensibilidade (40%) e alta especificidade

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(99%). Na EE, os lipomas apresentam-se como lesões hiperecóicas, homogêneas,

com margens regulares e origem na camada submucosa (3ª camada).

A biópsia convencional normalmente revela mucosa típica, motivo pelo qual

não se deve realizá-la7 (B). Se, excepcionalmente, o diagnóstico tecidual for

necessário, pode ser obtido pela técnica de biópsia sobre biópsia, macrobiópsia

com alça diatérmica ou punção ecoguiada.

Os lipomas incidentais devem ter conduta expectante. Não é necessário

seguimento endoscópico ou ecoendoscópico. A ressecção local é recomendada

quando são sintomáticos ou quando não é possível o diagnóstico diferencial com a

lesão maligna (exemplo: lipossarcoma). A polipectomia já foi descrita48 (C), mas

pode estar associada com perfuração ou sangramento, risco particularmente

aumentado nas lesões > 2,0 cm de diâmetro48 (C). Para diminuir este risco, pode

ser usado o “endoloop” na base da lesão7 (B).

3. VARIZES

Varizes são vasos sanguíneos ectasiados em função da hipertensão

estabelecida no sistema venoso portal ou esplênico. O aspecto endoscópico é de

estruturas tubuliformes com tortuosidade variável e coloração azulada, dispostas

em sentido longitudinal, na maioria das vezes. Podem surgir em todo o trato

digestório. Na EE, estas correspondem a estruturas anecóicas situadas na lâmina

própria ou na submucosa, que revelam sinal Doppler positivo, confirmando a

natureza vascular. Um problema que pode surgir com o uso de ecoendoscópicos

dedicados é o “desaparecimento” da lesão pela compressão como o próprio

equipamento ou pelo balão.

A variz duodenal é rara, incidindo em 0,4% dos pacientes com hipertensão

portal49 (C). O bulbo é o local mais comum seguido pela 2ª porção duodenal. Na

endoscopia, ela apresenta aspecto semelhante às lesões varicosas descritas para

outros sítios, com relevo mucoso liso, róseo, diferente do aspecto habitualmente

visualizado no esôfago, o que pode confundir a interpretação diagnóstica da

mesma. A EE demonstra lesão tubular ou arredondada, anecóica e com sinal

doppler na camada submucosa. Na literatura, faz-se menção à mensuração de

seu calibre, uma vez que acima de 1,5 cm de diâmetro, esta pode não ser

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totalmente ocluída pelos tratamentos endoscópicos habituais (ligadura elástica)50

(C).

O diagnóstico, na maioria das vezes, toma por base o aspecto endoscópico,

sendo auxiliado em alguns casos pela EE. De acordo com os recursos

disponíveis, uma alternativa é o uso da minissonda inserida no canal de trabalho

de um endoscópio convencional, apesar da maioria das sondas ainda não

permitirem o estudo do fluxo vascular. O tratamento depende do contexto clínico7

(B).

4. LINFANGIOMA

Os linfangiomas são lesões benignas oriundas da má-formação do sistema

linfático. São mais frequentes na pele, mas podem surgir em qualquer tecido,

exceto no cérebro. No trato gastrointestinal são mais comuns no intestino grosso.

Na literatura, existem 15 casos descritos de linfangioma de esôfago, a maioria

diagnosticados na infância51-71 (C).

Estas lesões, em geral, são pequenas (< 5,0 mm), apresentam aspecto

translúcido e amarelado, podem ser sésseis ou pediculadas (menos comum) e são

facilmente compressíveis durante o exame endoscópico. As biópsias

convencionais revelam tecido normal ou esofagite inespecífica, uma vez que são

submucosas. O aspecto histológico dos espécimes ressecados revelam espaços

dilatados revestidos internamente por camada celular endotelial plana contendo

material eosinofílico63 (C).

Na EE, estas lesões são sugeridas pelo aspecto de lesão cística, localizada

na camada submucosa (3a camada). O diagnóstico é definido pela biópsia mais

profunda7 (B).

Em geral, a conduta é conservadora. Entretanto, estas podem crescer e

requerer ressecção. Entre as opções de ressecção estão a polipectomia e a

dissecção submucosa por via endoscópica. Também já foi descrita a excisão a

laser52 (C).

5. HEMANGIOMA

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Os hemangiomas são raros e geralmente encontrados de forma incidental.

A sua prevalência na população em geral foi estimada em 0,04% em autópsias72

(B). A maioria é do tipo cavernoso (apresentam espaços histológicos vasculares

com forma cavernosa). No exame endoscópico, estas lesões apresentam aspecto

nodular, consistência macia, coloração vermelho-azulada que, à manobra de

compressão, mudam de cor tornando-se esbranquiçada. Elas precisam ser

distinguidas do sarcoma de Kaposi que apresenta aspecto endoscópico

semelhante. Quando sintomáticos, estão relacionados a sangramento e disfagia7

(B).

Seu tratamento inclui ressecção cirúrgica, enucleação e escleroterapia,

entre outros. Como alternativa, a ressecção endoscópica também pode ser

realizada com segurança73 (C). A EE pode colaborar demonstrando sua aparência

e limites, o que pode facilitar a terapêutica endoscópica7 (B).

6. PÓLIPO FIBROVASCULAR

Os pólipos fibrovasculares incluem uma variedade de lesões incluindo os

fibromas, os fibrolipomas, os miomas e os lipomas, diferenciados por sua

aparência histológica (componente tecidual fibroso, vascular ou adiposo recoberto

por epitélio escamoso). No esôfago são mais frequentes no terço superior,

tipicamente aderidos à porção inferior do músculo cricofaríngeo, sendo também

observados no antro e região pré-pilórica. Dos casos registrados na literatura, 75%

são em homens com idade variando entre os 50 e 60 anos74 (C). A teoria da

patogênese mais provável aponta para a origem a partir do espessamento nodular

da prega mucosa que se prolongaria de acordo com a propulsão dos movimentos

de deglutição74,75 (C). Existem relatos de asfixia (lesões grandes prolapsadas para

a laringe), disfagia, tosse crônica, náusea e vômitos, mas em geral, são

assintomáticos.

Como o nome sugere, estas lesões apresentam aspecto endoscópico

polipóide. As lesões que se estendem para o estômago podem apresentar

ulceração e sangramento72 (B). As lesões sintomáticas apresentam

frequentemente pedículo que permitem a remoção endoscópica7 (B). A EE pode

ser utilizada antes do tratamento para estudar a vascularização do pedículo. Para

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as lesões grandes, com base larga e pedículo vascular largo, a ressecção

cirúrgica pode ser avaliada7 (B).

7. PÓLIPOS FIBRÓIDES INFLAMATÓRIOS

Como os pólipos fibrovasculares, os pólipos inflamatórios fibróides incluem

várias lesões compostas por tecido reativo incluindo vasos sanguíneos,

fibroblastos e células inflamatórias. Eles incluem os hamartomas, os

pseudopólipos inflamatórios e os granulomas eosinofílicos72 (B). São muito raros

no esôfago76 (C).

Sua patogênese não está esclarecida, mas acredita-se que decorram da

inflamação induzida pelo refluxo ácido, uma vez que incidem no terço distal do

órgão. São classificados como benignos e seu aspecto histológico inclui tecido

conectivo com infiltrado eosinofílico difuso72 (B).

O diagnóstico, em geral, é incidental, mas pode ser causa de sangramento

ou disfagia. Crescimento rápido (até 9,0 cm) também já foi relatado77 (C). A

biópsia endoscópica convencional frequentemente permite o diagnóstico7 (B). A

ressecção não é necessária exceto se causar sintomas, podendo ser excisadas

por polipectomia ou por ressecção cirúrgica7 (B).

8. TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES

Os tumores de células granulares ocorrem na pele, na língua, na mama e

no trato gastrointestinal. Aproximadamente 10% surgem no trato digestório, mais

frequentemente nos terços médio e inferior do esôfago, que está envolvido em

cerca de 65% dos casos78 (C). Estes tumores são raros e surgem na camada

submucosa. Sua incidência estimada em exames de endoscopia é de

aproximadamente 0,033% representando cerca de 1% dos tumores benignos do

esôfago78,79 (C). No estômago e duodeno, são incomuns80 (C). A forma maligna é

descrita na literatura, embora seja rara7 (B).

A idade média, no momento do diagnóstico, é de 45 anos e 60% são

homens78 (C). Cerca de um terço dos pacientes refere disfagia, sendo a maioria,

assintomática.

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No exame endoscópico, estas se apresentam como lesões únicas,

pequenas (< 4,0 cm), sésseis, branco-amareladas, recobertas por mucosa normal.

Sua consistência é firme (tipo “borracha”) quando comprimida pela pinça de

biópsia81 (C). Cerca de 10% dos pacientes apresentam 2 ou mais lesões [78] (C).

Na EE, estas correspondem a lesões isoecóicas ou hipoecóicas, homogêneas,

com limites bem definidos e origem nas camadas mucosa profunda e/ou

submucosa (2a ou 3 a camadas)82 (B).

A biópsia endoscópica convencional pode fornecer material suficiente para

o diagnóstico em 50% dos casos82 (B). A biópsia mais profunda (biópsia sobre

biópsia) e a punção ecoguiada são igualmente eficazes para obtenção de tecido.

Na histologia, estas lesões são compostas por células poligonais grandes

contendo numerosos grânulos eosinofílicos81 (C). Elas se assemelham às células

de Schwann e expressam positividade para a proteína S100, sugerindo origem

neural83 (B).

Diferente das outras lesões, o tumor de células granulares tem potencial

para malignizar-se (em especial as > 4,0 cm)7 (B), ou que demonstrem sinais de

crescimento72 (B). Raramente, estão associadas a complicações como

sangramento e obstrução luminal7 (B). Numa revisão com 183 casos, 8 lesões

(4,0%) foram malignas (todas > 4,0 cm) e apresentavam aspectos histológicos de

tecido infiltrativo84 (B).

Com relação à terapêutica, para as lesões pequenas e assintomáticas,

recomenda-se o seguimento endoscópico com EE para monitoramento do

tamanho da lesão a cada 1 a 2 anos7 (B) . A remoção das lesões é recomendada

para as lesões ≥ 4,0 cm7 (B). A excisão endoscópica (alça de polipectomia) ou por

meio de múltiplas biópsias podem ser realizadas para os tumores pequenos em

casos selecionados7 (B). Outras alternativas para o tratamento local incluem

ablação térmica e ressecção a laser85 (B).

9. PÂNCREAS ECTÓPICO

As ectopias pancreáticas constituem tecidos pancreáticos existentes em

outro órgão que não o pâncreas. São também chamados pâncreas ectópico ou

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heterotópico e habitualmente possuem aspecto endoscópico típico, caracterizado

por lesão elevada com umbilicação central e localização antral pela grande

curvatura. O pâncreas ectópico à ecoendoscopia tem ecogenicidade variável. Ele

é predominantemente hipoecogênico, heterogêneo e localiza-se na camada

submucosa86,87 (D). Áreas hiperecóicas podem coexistir, representando tecido

adiposo. Pode apresentar ainda estrutura anecóica central, que corresponde ao

componente ductular. Não raramente, a ectopia pancreática se origina da 2ª ou 4ª

camada. Histologicamente, o pâncreas ectópico pode conter alguns ou todos os

elementos do pâncreas normal. Para as lesões umbilicadas típicas, situadas na

grande curvatura do antro, não há recomendação formal de ecoendoscopia já que

a endoscopia tem alto índice de sensibilidade no diagnóstico.87 (D)

C - LESÕES CÍSTICAS

10. CISTOS ENTÉRICOS OU BRONCOGÊNICOS

A lesão cística esofagiana ocorre aproximadamente em 1 de 8.200

pacientes (revisão de 4 estudos com autópsias totalizando 50.000 pacientes) [72]

(B). A maioria dos cistos esofagianos surge de estruturas mediastinais

(broncogênico ou enterogênico), embora existam relatos de teratomas

esofagianos [72] (B). A distinção entre estes 2 tipos de cisto é feito com base no

conteúdo e no epitélio de revestimento interno.

Os cistos broncogênicos contêm material esbranquiçado leitoso e são

revestidos por epitélio colunar contendo músculo liso, cartilagem hialina ou

glândulas seromucosas. Os cistos entéricos são preenchidos por muco

acinzentado e revestidos por epitélio intestinal ou gástrico [88] (C). Ambos se

originam no broto anormal da árvore traqueobrônquica primitiva. Eles medem, em

média, 4,0 cm e podem ser periesofagianos, mas são mais comuns no pulmão ou

no mediastino [89] (C).

No exame endoscópico e no estudo radiológico contrastado, eles

apresentam aspecto subepitelial protuso recoberto por mucosa típica. Se há

dúvida diagnóstica, a EE pode confirmá-lo [72] (B). Devido ao risco de infecção e

sangramento e a não relevância clínica da distinção entre estes 2 tipos de cistos,

Wild e cols. [72] (B) não recomendam a punção ecoguiada destas lesões. Os

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cistos esofágicos grandes podem causar disfagia e o tratamento cirúrgico ser

necessário [88] (C). Como não há relato de transformação neoplásica maligna, as

lesões quando assintomáticas não requerem tratamento específico ou

seguimento.

11. CISTOS DE DUPLICAÇÃO

Os cistos de duplicação são anomalias congênitas benignas oriundas do

desenvolvimento embriológico. Estes são mais encontrados no intestino delgado

proximal, embora possam ocorrer no esôfago, estômago e cólon. Sua ocorrência

no esôfago foi estimada em 1 a cada 8.000 nascimentos [72] (B).

Eles são definidos por 3 critérios: (a) fazem parte da parede gastrointestinal;

(b) são cobertos por 2 camadas musculares e (c) contem epitélio escamoso ou um

revestimento compatível com o achado embrionário. Até um terço destes cistos

contem mucosa ectópica gástrica e mucosa consistente com as placas de Peyer

[90] (B). Cerca de 80% destes não se comunicam com o lumen. Ocorrem mais

frequentemente no lado direito do esôfago devido à dextrorrotação do estômago

durante a embriogênese [89] (C).

Diferente de outros sítios, os cistos de duplicação esofagianos mais

frequentemente produzem sintomas, devido à compressão de estruturas

adjacentes, como disfagia (70%), epigastralgia (20%), dor retroesternal (10%) [89]

(C), tosse, estridor, entre outros. Hematêmese, também já foi registrada num

paciente com lesão comunicante [90] (B). Pela infrequente protrusão intraluminal,

o diagnóstico é feito mais comumente pela tomografia ou ressonância magnética

[7] (B).

Na EE, estas lesões correspondem a estruturas císticas, anecóicas,

homogêneas, com margens regulares surgindo a partir da camada submucosa (3a

camada) ou extrínseca à parede do trato gastrointestinal. Suas paredes podem ser

caracterizadas por 3 ou 5 camadas. Podem também conter septos, fluidos ou

material ecogênico consistindo em camadas superpostas de mucina e debris.

Ocasionalmente, podem aparentar lesões sólidas na tomografia devido à alta

densidade de seu conteúdo. Este método é útil na distinção entre lesões císticas e

sólidas [7] (B).

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As lesões sintomáticas, geralmente, requerem tratamento cirúrgico. A

transformação maligna é rara. Desta forma, Wild e cols. [72] (D) não recomendam

seguimento endoscópico.

D - NEOPLASIA NEUROENDÓCRINA

12. NEOPLASIA ENDÓCRINA DO TIPO 1

A neoplasia endócrina múltipla do tipo 1 (NEM1) consiste na síndrome que

tem predisposição hereditária para desenvolver tumores endócrinos com

transmissão autossômica dominante cujo gen está localizado no braço longo do

cromossomo 11 [91] (D). Ela é caracterizada pela presença de lesões neoplásicas,

funcionantes ou não, nas paratireóides, na glândula pituitária anterior, no pâncreas

e/ou no duodeno e nas adrenais [92] (B). Entre os pacientes com NEM1, os

tumores endócrinos pancreático-duodenais (TEPD) incidem entre 36 e 81% dos

mesmos, dependendo da população estudada e do método diagnóstico

empregado [93] (A). Thomas-Marques e cols. [93] (A) registraram, entre outras, a

presença de 1 lesão duodenal de 3,0 mm no bulbo duodenal. A EE é o

procedimento de escolha para detecção dos TEPD, apresentando sensibilidade de

82 a 94% [93] (A). Para aquelas lesões com < 2,0 cm de tamanho, a sensibilidade

é maior, em torno de 88% [94] (A) do que na tomografia computadorizada, na

ressonância magnética e na cintigrafia com somatostatina. Entretanto, para

detectar tumores endócrinos duodenais, a sensibilidade é menor, em torno de 38 a

40% dos casos [95, 96] (A). A literatura enfatiza a importância da EE na detecção

precoce e no monitoramento destes tumores, especialmente naqueles pacientes

com lesões não-funcionantes [93] (A).

13. CARCINÓIDES

Os carcinóides gástricos podem apresentar aspecto endoscópico tipo

subepitelial como lesões hipoecogênicas bem delimitadas da 3ª camada. Existem

três tipos de carcinóide gástrico: tipo 1 (associado a atrofia gástrica,

hipergastrinemia e anemia perniciosa); tipo 2 (relacionado ao gastrinoma e à

síndrome da neoplasia endócrina múltipla – MEN I); tipo 3 (carcinóide esporádico

sem relação com a atrofia gástrica, que tem comportamento agressivo e pode

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cursar com síndrome carcinóide e metástases). Os carcinóides tipo 1 e 2 são

geralmente pequenos, múltiplos, de comportamento indolente e baixo potencial de

metastatização. Carcinóides gástricos até 1,0 cm, localizados na camada mucosa

ou submucosa, em número menor que 5, podem ser ressecados

endoscopicamente e controlados periodicamente [87] (D). Os carcinóides acima

de 2,0 cm de tamanho, que invadem a muscular própria ou (os) que são

classificados como tipo 3, apresentam maior propensão à metastatização e devem

ser tratados cirurgicamente através da gastrectomia e dissecção linfonodal [87]

(D).

O carcinóide de origem duodenal incide em cerca de 2,6% dos carcinóides

gastrointestinais [97] (B). Alguns estudos sugerem que os carcinóides duodenais

menores que 2,0cm de diâmetro permanecem restritos à camada submucosa e,

portanto, teriam um potencial metastático limitado e poderiam ser tratados pela

ressecção local [98] (B). O carcinóide periampular apresenta comportamento

clínico mais agressivo com metástase linfonodal periduodenal em lesões < 1,0 cm,

não relacionado ao tamanho do tumor e à atividade mitótica, devendo,

consequentemente, ser considerado à parte [98] (B). Burke e cols. [99] (A),

procurando, em 99 tumores carcinóides duodenais, elementos patológicos

preditivos da disseminação da doença, identificaram 3 aspectos do tumor primário

como fatores independentes: invasão da camada muscular própria, tamanho > 2,0

cm e a presença de mitose. Mais recentemente, Zyromski e cols. [100] (B), em

estudo retrospectivo com 27 pacientes com carcinóide duodenal (sem

gastrinomas), concluíram que tumores < 2,0cm poderiam ser tratados de forma

segura pela excisão local. Por estes estudos se conclui que a EE contribui no

manejo dos carcinóides duodenais informando principalmente o tamanho da lesão

o grau de invasão na parede. [100] (B)

14. PARAGANGLIOMA GANGLIOCÍTICO

O paraganglioma gangliocítico, também conhecido como ganglioneuroma

duodenal ou paraganglioneuroma, é um tumor raro [101] (C). Ele é composto

histologicamente por uma mistura de 3 tipos celulares: epitelióide (predominante),

fusiforme e células ganglionares. Sua patogênese ainda é desconhecida. Na

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maioria das vezes, estas lesões têm comportamento benigno embora já tenham

sido descritas metastases linfonodais. Com relação aos achados clínicos, ele pode

variar desde o achado acidental até a presença de dor abdominal e sangramento

digestivo alto que é o quadro clínico mais freqüente.

No duodeno, estas lesões ocorrem preferencialmente na 2a porção

duodenal. Elas apresentam aspecto polipóide, sésseis ou pediculadas, com

tendência à ulceração e hemorragia. O tamanho varia entre 0,5 e 10,0 cm, com

média de 2,9 cm [102] (C). A lesão se localiza tipicamente na camada submucosa

e a biópsia convencional endoscópica pode não fazer o diagnóstico. Seu contorno

é bem definido e não encapsulado, mas pode comprometer a camada muscular

própria [101] (C). Nwakakwa e cols. [101] (C) ressaltam a importância da EE para

demonstrar a camada de origem e avaliar o grau de penetração da lesão na

parede duodenal. Associada à CPER, eles acrescentam que é possível excluir o

envolvimento intraductal pela lesão, o que, por fim, colabora para a decisão mais

adequada da terapêutica do paciente, se ressecção local (endoscópico) ou

cirúrgica (duodenotomia).

Com relação ao tratamento local, existem poucos trabalhos descrevendo a

ressecção endoscópica dos paragangliomas gangliocíticos duodenais [103, 104]

(C), 2 relatos de papila de Vater (ampulectomia) [101, 105] (C) e 1 da papilla

menor [106] (C).

3.ABORDAGEM DA LESÃO SUBEPITELIAL

A primeira decisão a ser tomada diante do paciente com nódulo subepitelial

é se devemos prosseguir a investigação. A conduta deve ser individualizada,

tomando por base parâmetros como tamanho e aspecto da lesão, presença de

sintomas, condição clínica do paciente e recursos propedêuticos disponíveis.

Lesões elevadas e umbilicadas de antro, típicas de ectopia pancreática, não

necessitam de ecoendoscopia para seu diagnóstico 87 (D). Segundo alguns

autores, nódulos subepiteliais inferiores a 1,0 cm, particularmente se localizados

no esôfago e em pacientes idosos assintomáticos ou com comorbidades

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importantes, poderiam ser ignorados [87] (D). A maioria dos nódulos subepiteliais

têm comportamento benigno. Contudo, no estômago e duodeno até 22% dos

tumores subepiteliais são malignos ou possuem potencial de malignidade, e

idealmente deveriam ser ressecados [107, 108] (D). Por outro lado, a ressecção

sistemática de todas as lesões, pode resultar em operações desnecessárias para

lesões sem valor patológico, com riscos inerentes ao ato cirúrgico. O

acompanhamento endoscópico ou endossonográfico, com monitoração periódica

do tamanho do nódulo, também é uma opção que pode ser adotada [109] (B). A

desvantagem desta estratégia, em pacientes jovens, é o seu custo elevado e,

além disso, em alguns pacientes, pode haver impacto emocional negativo,

tornando-os preocupados em demasia com a possibilidade de portarem um tumor

maligno.

A ecoendoscopia é o método mais indicado para o estudo das lesões

subepiteliais e o primeiro objetivo é definir se o abaulamento resulta de uma

massa intramural ou de uma compressão extrínseca [2] (A). Se intramural, devem

ser definidos os vários aspectos ecográficos, sobretudo a camada de origem do

tumor e sua ecogenicidade. A maioria das lesões hiperecogênicas situadas na

submucosa corresponde ao lipoma que, se assintomático, dispensa

acompanhamento ou ressecção. Tumores hipoecóicos da submucosa ou muscular

própria representam diagnóstico diferencial entre lesões benignas e

potencialmente malignas, e o diagnóstico definitivo idealmente requer estudo

histopatológico [108] (D).

Biópsias convencionais em geral são inconclusivas, salvo para carcinóides

gástricos. Se a lesão se situa na mucosa profunda ou submucosa e possui até 2,0

cm, a melhor opção é a ressecção endoscópica [110] (D). Cantor e cols. [111] (A)

compararam prospectivamente o desempenho diagnóstico da biópsia com pinça

jumbo de tumores submucosos situados na submucosa com a ressecção

endoscópica. Os autores selecionaram 23 pacientes submetidos a 8 biópsias

endoscópicas (pinça jumbo – biópsia sobre biópsia), seguida da resseção

endoscópica da lesão com alça diatérmica (com auxílio de “cap” em alguns

casos). O rendimento da ressecção submucosa endoscópica para o diagnóstico

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do tumor foi significativamente superior ao da biópsia com pinça jumbo (87%

versus 17%, p=0,0001) [111] (A).

Foram descritas várias técnicas de ressecção endoscópica de tumores

subepiteliais [110] (D): polipectomia simples, “strip biopsy” com aparelho de duplo

canal precedido ou não de injeção submucosa, ressecção com auxílio de ligadura

elástica ou “cap”, técnica do “destelhamento” e enucleação endoscópica. A

polipectomia pode ser indicada se respeitados os seguintes critérios: lesões

protrusas < 2,0 cm, originárias das camadas muscular da mucosa ou submucosa,

com formato polipóide ou pediculado e que deslizem facilmente ao toque da pinça,

sem fixação na parede gástrica [110] (D). Para lesões subepiteliais profundas,

originárias da camada muscular própria, a polipectomia simples deve ser evitada,

pois podem ocorrer perfuração e ressecção incompleta [110] (D). Outro recurso é

a utilização do aparelho de duplo canal, empregando-se a pinça para aprensão e

tração da lesão, associada à alça diatérmica para ressecção. Esta técnica é

conhecida como “strip biopsy”, e constitui uma alternativa eficaz e segura para

ressecção de pequenos tumores superficiais, tais como os carcinóides [110] (D).

A ligadura elástica e o emprego do “cap” podem ser vantajosos na remoção de

lesões menores que 1,0 cm, situadas em local de difícil acesso, tais como a

pequena curvatura e a parede posterior do corpo gástrico [110] (D). A técnica do

“destelhamento” tem sido pouco estudada, e consiste na secção do nódulo

submucoso em seu meio, removendo-se apenas a metade superior. Esta técnica

já foi empregada em pacientes com lipoma e linfangioma cístico, com menores

índices de hemorragia quando comparados à polipectomia convencional [110] (D)

Alguns autores utilizam a injeção submucosa antes da ressecção

endoscópica de tumores subepiteliais, objetivando prevenir complicações.

Entretanto, ocasionalmente a injeção submucosa pode inviabilizar a realização do

procedimento [110] (D) Se a solução for injetada adjacente ao tumor, e não

exatamente abaixo do mesmo, a tendência é tornar a lesão mais séssil ou até

mesmo aprofundá-la na parede gástrica, o que tornará mais difícil a apreensão

com alça. Para minimizar esta dificuldade, a ecoendoscopia pode ser utilizada

para guiar a injeção abaixo da lesão-alvo e para confirmar endossonograficamente

a elevação do nódulo [110] (D)

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Outra técnica recentemente descrita é a enucleação de tumores

subepiteliais [110,112] (D) (C). Utiliza-se injeção submucosa de solução de

adrenalina 1:10.000 na borda proximal do tumor, afastando o mesmo da camada

mucosa. Em seguida realiza-se incisão na mucosa com papilótomo do tipo pré-

corte (“needle-knife” ou “flush-knife”) ou bola de cerâmica (“insulated-tip”, “IT-

knife”). Procede-se então à dissecção da nodulação com movimentos finos,

utilizando-se pinça de biópsia, alça de polipectomia ou o “IT-Knife”. Após a

liberação do nódulo realiza-se a enucleação completa com alça diatémica,

podendo ser feito o fechamento da incisão com endoclipes [110,112] (D) (C).

Quando o nódulo hipoecogênico encontra-se na camada muscular própria

do estômago, a principal causa é o GIST. Para lesões sintomáticas ou que

possuam critérios ecoendoscópicos de malignidade, a ressecção cirúrgica deve

ser considerada [87] (D). A ressecção endoscópica dos tumores situados na

camada muscular própria possui risco elevado de complicação (perfuração) e a

possibilidade de permanência residual de tumor não é descartada. Se for

importante estabelecer o diagnóstico etiológico do tumor para definir a conduta

terapêutica, a punção ecoguiada com aquisição de material para citologia e

análise imunohistoquímica é opção atraente, com taxas de diagnóstico variando

de 80 a 92% [1,24] (C). Como regra geral, a punção ecoguiada deverá ser

realizada se for considerada mudança terapêutica com seu resultado histológico.

Tumores hipoecogênicos gástricos maiores que 4,0 cm, que apresentem

ulceração, que possuam características endossonográficas sugestivas de

malignidade (espaços císticos, focos ecogênicos, contorno irregular) ou que sejam

sintomáticos (dor abdominal e hemorragia), devem ser tratados cirurgicamente, e

assim a punção ecoguiada tem pouco a contribuir no manejo deste grupo de

pacientes [87] (D). Por outro lado, a punção ecoguiada pode ter impacto clínico no

diagnóstico etiológico das lesões subepiteliais, incidentais ou não, quando

consideramos: lesões avançadas e/ou metastáticas, se situada em topografia de

difícil abordagem cirúrgica (exemplo: cárdia) ou se indicada quimioterapia para

redução tumoral [113] (D); lesões menores que 3,0 cm, devido conduta poder

variar entre o acompanhamento endoscópico e a ressecção cirúrgica conforme o

resultado histológico [113] (D).

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Em síntese, a histologia das microbiópsias obtidas a partir da punção

ecoguiada de massas subepiteliais gástricas pode ter valor em alguns contextos

clínicos, permitindo o diagnóstico diferencial de vários tumores hipoecogênicos

com elevado rendimento e baixo índice de efeitos adversos. O aprimoramento e a

aplicação dos estudos moleculares e genéticos aos espécimes obtidos de modo

minimamente invasivo pela ecoendoscopia certamente ampliará, num futuro

próximo, o papel de punção ecoguiada no manejo destes tumores.

Uma inovação recente foi empregar a técnica de enucleação para tratar

pacientes com tumores subepiteliais provenientes da camada muscular própria

[110,112] (C). Empregando a dissecção endoscópica de submucosa, os autores

conseguiram enuclear 14 de 15 lesões (11 da camada muscular própria), em um

tempo médio de 35 minutos. Os tumores mediam 2,0 cm em média, sendo que o

maior tumor foi um leiomioma de esôfago que mediu 6,0 cm. Ocorreu um caso de

hemorragia e outro de perfuração, ambos controlados com endoclipes. Embora

promissora, neste momento, esta técnica deve ser considerada experimental, e

sua aplicação em lesões da camada muscular própria, deve estar restrita a

protocolos de investigação científica.

A ressecção endoscópica de lesões subepiteliais por todos os métodos

citados não é isenta de complicações, com índice semelhante aos observados em

mucosectomias. O benefício evidente da ressecção endoscópica é fornecer ao

patologista material suficiente para análise histológica e ser curativo para lesões

benignas. Nos últimos anos, um dos avanços mais significativos da terapêutica

endoscópica foi o desenvolvimento de meios reparadores eficazes para controlar

complicações hemorrágicas e perfurações gastrointestinais iatrogênicas. Esta

evolução tem permitido ao endoscopista intervir em afecções até pouco tempo

dominadas exclusivamente pelos cirurgiões, tais como a enucleação de tumores

de camada muscular própria. Contudo, é importante enfatizar que estas

intervenções devem ser realizadas em centros de referência dotados de recursos

humanos e de logística adequada ao procedimento proposto.

4. RECOMENDAÇÕES

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Embora o assunto “Lesões subepiteliais de esôfago, estômago e duodeno” não

seja novo e o uso da ecoendoscopia no seu esclarecimento seja cada vez mais

frequente, até o momento existem poucos trabalhos científicos que permitam

concluir orientações com nível de evidência A. Portanto, ainda há espaço para

muitas discussões sobre as condutas a serem tomadas frente a estas lesões. A

maioria dos trabalhos listados nesta diretriz receberam grau de recomendação B

ou C.

RECOMENDAÇÕES COM NÍVEL DE EVIDÊNCIA B e C

� Lesões subepiteliais são achados freqüentes nos exames endoscópicos e

estão presentes em 1 de cada 300 exames.

� A primeira preocupação é distinguir entre tumor subepitelial intramural e

compressão extrínseca por estrutura extraluminal. Se houver suspeita de

tumoração abdominal comprimindo o trato gastrointestinal, a TC ou US de

abdome podem ser úteis.

� O diagnóstico das lesões subepiteliais com base apenas no aspecto

endoscópico é limitado e impreciso, exceto quando forem identificadas

estruturas típicas, tais como varizes, pâncreas ectópico com umbilicação e

lipoma com sinal da “almofada” positivo.

� A maioria das lesões subepiteliais do esôfago é benigna, enquanto que no

estômago e duodeno até 20% das lesões são potencialmente malignas ou

definitivamente malignas.

� As lesões subepiteliais do esôfago pequenas e assintomáticas, especialmente

em pacientes idosos e com comorbidades importantes, não demandam

obrigatoriamente investigação adicional invasiva.

� As lesões subepiteliais de estômago e de duodeno assintomáticos,

particularmente se > que 1,0 cm, devem incluir o estudo dos critérios

morfológicos ecoendoscópicos (padrão ecóico, camada de origem e o tamanho

real, entre outros) os quais podem indicar o diagnóstico mais provável.

� As lesões subepiteliais sintomáticas, ulceradas ou com tamanho > 3,0 cm,

particularmente se situadas no estômago ou no duodeno, devem ser

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referenciadas para tratamento cirúrgico. A ecoendoscopia e, na ausência

desta, a tomografia computadorizada, contribuem na avaliação pré-operatória

destes pacientes.

� As lesões císticas, lipomatosas e o pâncreas ectópico, assintomáticas, não

requerem tratamento específico e a necessidade de seguimento deverá ser

individualizada, considerando-se o tamanho, a localização e a idade do

paciente.

� O acompanhamento endoscópico periódico das lesões subepiteliais < 2,0 cm

com aspecto ecoendoscópico benigno parece ser seguro, porém o intervalo de

acompanhamento deverá ser individualizado.

� A punção ecoguiada deve ser empregada em casos selecionados de tumores

hipoecogênicos < 3,0 cm, quando o resultado histológico tenha importância na

conduta a ser tomada. Igualmente, quando a classificação celular for

importante, a citologia deverá ser complementada com o estudo

imunohistoquímico.

� A ressecção endoscópica pode ser uma alternativa para as lesões

hipoecogênicas < 3,0 cm situadas nas camadas mucosa profunda ou

submucosa, devendo ser evitada esta ressecção em tumores da camada

muscular própria.

� A ressecção endoscópica submucosa geralmente produz um espécime

adequado para a confirmação histológica do tumor, o estudo

imunohistoquímico e a contagem do índice mitótico.

� A ressecção endoscópica poderá ser curativa quando os tumores forem

completamente ressecados, suas características morfológicas e histológicas

confirmarem benignidade e houver baixo índice mitótico; porém, a vigilância

endoscópica periódica deverá ser adotada.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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