DISCUSIÓ D’UN CAS

EDEMA EN ESCLAVINA

+

DISNEA PROGRESSIVA

=

SÍNDROM DE VENA CAVA SUPERIOR

CAUSES MALIGNES DE SVCS

NEOPLÀSIA DE PULMÓ Microcític

Adenocarcinoma

Indiferenciat

Cèl.lula gran

LIMFOMA Hodgkin

No-Hodgkin

TUMOR METASTÀSIC Mama

Testicular

ALTRES MALIGNES : Sarcoma de Kaposi

70%

Causes benignes de SVCS

TUMORS

Teratoma

Higroma quístic

Goll intratoràcic

Timoma

Quist dermoide

VASCULAR

Aneurisme aòrtic

Fístula arterio-venosa

Policitèmia

Trombosi idiopàtica

INFECCIÓS

Tuberculosi

Histoplasmosi

Actinomicosi

Sífilis

Piogen

CARDÍAC

Mixoma atrial

Pericarditis

Estenosi mitral

Complicacions de catèter central

Complicacions de cirurgiacongènita cardíaca

Complicacions de viad’administració nutrició parenteral

ALTRES

Sarcoidosi

Mediastinitis fibrosant

Post-irradiació

Hematoma mediastínic

Neumotòrax

Malaltia de Behçet

30%

Diagnòstic diferencial de les

causes malignes

Els tumors que fan SVCS amb més freqüència

són les neoplàsies de pulmó. També són més

freqüents en homes i de més de 50 anys.

Només el 2-4% de neoplàsies de pulmó

evolucionen amb SVCS.

Aparició de Símptomes B en el 30% de

limfomes. Presència d’adenopaties palpables?

És HIV o s’ha descartat? En el cas que sigui HIV

+, té altres lessions cutànies diferents a les

petèquies?

CAUSES MALIGNES DE SVCS

MÉS PROBABLES

NEOPLÀSIA DE PULMÓ Microcític

Adenocarcinoma

Indiferenciat

Cèl. gran

LIMFOMA Hodgkin

No-Hodgkin : LIMF B CÈL.LULA GRAN

TUMOR METASTÀSIC Mama

Testicular

ALTRES MALIGNES : Sarcoma de Kaposi

Diagnòstic diferencial de causes

benignes de SVCS Causes tumorals:

Goll intratoràcic en el 15% dels casos ( mediastínics el 10%). Molt menys freqüent amb l’hipotiroidisme.

Hipotiroidisme i goll: antecedents de goll +- ser natural de zona endèmica de goll:

Mundial: Alps, Pirineus, Himalaia, Andes, Noruega, Canadà i Àfricacentral)

Espanya: Nord de la península, Àvila, Segovia, Albacete i Extremadura

Tte anticomicial (carbamacepina i/o fenitoina) poden alterar la

degradació metabòlica del Iode, causant hipotiroidisme +- goll.

Els timomes apareixen en>40 anys. El 50% dels timomes

apareixen amb clínica de Miastènia Gravis.

Aparició de símptomes i diagnòstic en la juventut o abans , en el

cas de l’higroma quístic, quist dermoide.

Calcificacions en la Rx tòrax i creixement lent.

Causes infeccioses:

Febre

Leucocitosi

Contactes de risc ( TBC, sífilis)

Manipulacions recents del mediastí (intervencions

quirúrgiques, toracotomies...).

Causes cardíaques:

Els mixomes esporàdics apareixen cap als 50 anys, però en

els casos amb antecedents familiars s’avança fins als 25

anys.

Antecedents de palpitacions? Síncops? Buf/frec cardíac?

Derivació ventricular atrial o peritoneal?

Casos descrits de trombosi aurícula dreta, cava superior,

troncs braquiocefàlic i/o jugular en DVA antigues. Totes

cursen amb SVCS amb HTPulmonar ( Q en DIII en

l’ECG), i l’edat es situa entre el 18 i 29 anys.

Risc de trombosi augmentat si a més presenten

trombofilia (tests: antitrombina III, prot C, Prot S, factor V

de Leiden, mutacions en la protrombina, homocisteina,

lipoproteina A, Ac anticardiolipina, anticoagulant lúpic).

Pcte amb TP acurtat i fumadora. Pren anticonceptius

orals?

Causes vasculars:

Té fenotip de Marfan? No té poliglobulia en l’analítica?

Manté l’estabilitat hemodinàmica?

El tte amb fenitoina presenta relació amb l’aparició del

Síndrom de l’antifosfolípid, augmentant el risc

trombòtic.

Altres causes:

Antecedents d’irradiació de la zona (post-irradiació).

Rx no compatible amb neumotòrax.

No clínica de cronicitat ni síndrom tòxic, per pensar en

sarcoidosi o mediastinitis fibrosant.

Estabilitat hemodinàmica mantinguda

Presència d’úlceres orals/genitals per

pensar en M. de Behçet.

Causes benignes de SVCSTUMORS

Teratoma

Higroma quístic

Goll subesternal

Timoma

Quist dermoide

INFECCIÓS

Tuberculosi

Histoplasmosi

Actinomicosi

Sífilis

Piogen

CARDÍAC

Mixoma atrial

Pericarditis

Estenosi mitral

Complicacions de catèter central

Complicaiocns de cirurgiacongènita cardíaca

Complicacions de viad’administració nutrició parenteral

VASCULAR

Aneurisme aòrtic

Fístula arterio-venosa

Policitèmia

Trombosi idiopàtica

ALTRES

Sarcoidosi

Mediastinitis fibrosant

Post-irradiació

Hematoma mediastínic

Neumotòrax

Malaltia de Behçet

Diagnòstic diferencial SVCSADENOCARCINOMA PULMÓ

LIMFOMES

Hodgkin

No Hodgkin; limf B cèl gran

TUMORS BENIGNES

Timoma

Teratoma

Goll

CARDÍAC

Mixoma atrial

Complicacions de catèter central

VASCULAR

Trombosi

No cèl petita 50%

Cèl petita 22%

Limfoma 12%

Càncer metastàsic 9%

Càncer germinal 3%

Timoma 2%

Altres 2%

PROVES COMPLEMENTÀRIES

TAC TORÀCIC AMB CONTRAST

(RMN si no es pot administrar contrast)

En cas de presència de tumor: BX

TRANSPULMONAR / BX PER

TORACOSCÒPIA/TORACOTOMIA

En cas de massa intracardíaca/ endovascular:

ECOCARDIOGRAFIA TT / TE +- ESTUDI DE

RISC TROMBÒTIC

PET-TC : combina la sensibilitat del PET

per a detectar signes d’activitat metabòlica

de creixement de cèl.lules malignes i la

sensibilitat de la TC per a definir

estructuralment l’anatomia interna ,

aconseguint en conjunt major sensibilitat i

especificitat en els diagnòstics.

J.J Teves, J.R. Pared et altri; Patología del mediastino y síndrome

mediastinal; Revista de postgrado de vía cátedra de Med, nª157, 2006.

Michele Leslie DO, Marvin H. Chasen et altri; Imaging of the mediastinum

in oncology. Applied radiology, 2007.

Sanford P. Benjamin, Lawerence McCormack et altri; Primary tumors of the

mediastinum; CHEST 1972;62;297-303.

D. C. Strollo, M.L. Rosado de Christenson; Tumors of the middle and

posterior medisatinum; CHEST 1997; 112: 1344-1357.

Shabir Bhinji MD; Superior vena cava syndrome; Hospital fisician, Jan

1999; 63: 42-46.

A.Quesada, K. Chacon; Revisión bibliográfica mixomas atriales; Revista

medica de Costa Rica y Centroamérica LXIV (579) 59-61; 2007

Norka Wilkinson MD, Sandeep Sood MD et altri; Thrombosis associated

with ventriculoatrial shunts; Journal Neurosurg Pediatrics 2; 286-291; 2008.

A Schmaltz, R Huenges et altri; Thrombosis and embolism complicating

ventriculoatrial shunt for hydrocephalus: echocardiographic findings; Br

Heart J 1980;43:241-243 doi:10.1136/hrt.43.2.241

Spencer R. Adams, M.D., and Ammar Sakkour, M.D.; Superior vena cava

syndrome; UCLA Healthcare. VOLUME 11 (2007)