fibrose cÍstica: estudo de caso - unimeta.edu.br · neste estudo de caso o paciente apresenta...

UNIÃO EDUCACIONAL DO NORTE – UNINORTE

EMANUEL DE ALBUQUERQUE CARVALHO

EUGÊNIO SCHICOUSKI

FIBROSE CÍSTICA:

estudo de caso

Rio Branco

2011

EMANUEL DE ALBUQUERQUE CARVALHO

EUGÊNIO SCHICOUSKI

FIBROSE CÍSTICA:

estudo de caso

Trabalho de conclusão de curso apresentado a

Faculdade Barão do Rio Branco – FAB, como

requisito para obtenção do grau de bacharel em

Fisioterapia, sob orientação da Prof. MSC.

Natália da Silva Freitas Marques.

Rio Branco

2011

(FOLHA DE APROVAÇÃO)

Dedicamos a Deus em primeiro lugar por nos ter

permitido a vida, a nossos pais que acreditaram

em nossa capacidade e incansavelmente nos

apoiaram, a nossa orientadora por nos ajudar e

contribuir em nosso aprendizado.

Agradecemos a todos aqueles que diretamente ou

indiretamente contribuíram para a realização

deste trabalho.

CARVALHO, Emanuel de Albuquerque; SCHICOVSKI, Eugênio. Fibrose cística – estudo

de caso. 2011. Trabalho de conclusão de curso – União Educacional do Norte/UNINORTE,

Rio Branco-Acre 2011.

RESUMO

Este trabalho visa aprofundar nossa experiência e conhecimento sobre os acometimentos

ocasionados pela Fibrose cística, sua incidência, prognóstico, diagnóstico, evolução do quadro

clinico, tratamento e considerações sobre os achados nos dados comparativos com a descrição

da literatura. Sendo a fibrose cística uma doença que altera o cromossomo 7 e a condução da

membrana das células da parede do trato respiratório das vias aéreas superiores, alterado

também em outros órgãos secretores de fluidos como exemplo o pâncreas. As complicações

podem variar de simples quadros de tosse e secreções mais espessas, evoluindo para quadros

de necessidade de transplante de pulmões. Seu prognóstico de elevação de sobrevida do

paciente se dá com diagnóstico preciso através do teste de suor que é padrão e da detecção

precoce da patologia. O tratamento se baseia em antibióticos, mucolíticos e broncodilatadores

fisioterapia respiratória, manobras de higiene brônquica associados ao acompanhamento de

equipe multiprofissional. A incidência pode chegar a proporção de 1 portador de fibrose

cística para cada 1000 nascidos vivos. A perspectiva na qualidade de vida e sobre dos

portadores de fibrose cística (FC), vem aumentando com o passar do tempo e o avanço de

pesquisas e tecnologias. É previsto que há uma degradação de todos os sistemas, e com o

tratamento adequado foi constatado a melhor qualidade de vida do paciente e em seu sistema

respiratório, onde o paciente apresenta níveis satisfatórios de PImax. e PEmax., boa nutrição,

hidratação, apresentando apenas dificuldade de ganho de peso e altura.

Palavras chave: Fibrose cística. Fisioterapia respiratória. Alterações respiratórias.

ABSTRACT

This paper aims to deepen our experience and knowledge of the affection caused by cystic

fibrosis, its incidence, prognosis, diagnosis, clinical course, treatment, and findings on the

comparative data with the literature description. Since cystic fibrosis a disease that alters the

chromosome 7 and the conduct of the cell membranes of the respiratory tract wall of the

upper airway, also changed in other organs that secrete fluids such as the pancreas.

Complications can range from simple tables of coughing and secretions thicker, developing

frameworks need to transplant lungs. His prognosis for the lifting of patient survival is with

an accurate diagnosis by sweat testing that is standard and early detection of disease.

Treatment relies on antibiotics, mucolytics and bronchodilators respiratory therapy, bronchial

hygiene associated with the monitoring of the multidisciplinary team. The incidence rises to a

proportion of patients with cystic fibrosis for every 1000 live births. A perspective on quality

of life and of patients with cystic fibrosis (CF), has been increasing over time and the

advancement of research and technology. It is anticipated that a breakdown of all systems,

and with proper treatment it was found the best quality of life of patients and their respiratory

system, where the patient has satisfactory levels of PImax. and PEmax., good nutrition,

hydration, showing only difficulty gaining weight and height.

Keywords: Cystic fibrosis. Respiratory therapy. Respiratory changes.

LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS

AABB: Associação Atlética Banco do Brasil

AC: Acre

AVD’s: Atividades de Vida Diária

Bpm: Batimentos por Minuto

Cm: Centímetros

cmH²O: Centímetros de Água

CO²: Gás Carbônico

DPOC’s: Doenças Pulmonares Obstrutivas

FC Fibrose Cística

FIOCRUZ: Fundação Osvaldo Cruz

FR: Frequência Respiratória

FrC: Frequência Cardíaca

GR: Gramas

H²O: Água

HMA: História da Moléstia Atual

HMP: História da Moléstia Pregressa

Irpm: Inspirações por Minuto

ITR: Tripsina Imunorreativa

L/min.: Litros por Minuto

MHB: Manobras de Higiene Brônquica

mmHg: Milímetros de Mercúrio

MV+: Murmúrio Vesicular presente

O² : Oxigênio

PA: Pressão Arterial

PEmáx.: Pressão Expiratória Máxima

PImáx.: Pressão Inspiratória Máxima

PVV’s: Padrões Ventilatórios

RJ: Rio de Janeiro

SatO²: Saturação de Oxigênio

SR/A: Sem Ruídos Adventícios

SV: Sinais Vitais

UNINORTE: União Educacional do Norte

SUMÁRIO

INTRODUÇÃO.................................................................................................. 9

1 FISIOLOGIA E ANATOMIA DO SISTEMA RESPIRATÓRIO E SUAS

ALTERAÇÕES..................................................................................................

10

2 REPERCUSSÕES GERAIS DA FIBROSE CÍSTICA................................... 17

3 ANÁLISE GERAL E AVALIAÇÕES.............................................................. 27

3.1 RELATÓRIO MÉDICO...................................................................................... 27

3.2 EXAMES SOLICITADOS NA INTERNAÇÃO................................................ 28

3.3 TRATAMENTO E ACOMPANHAMENTO RECOMENDADO...................... 29

3.4 PARTICIPAÇÃO DOS PAIS............................................................................. 30

4 PARAMETROS DE AVALIÇÃO E CORRELAÇÕES DA FC................... 33

5 CONCLUSÕES ................................................................................................. 38

REFERÊNCIAS................................................................................................. 39

APÊNDICES....................................................................................................... 42

FICHA DE AVALIAÇÃO................................................................................ 43

TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO................... 45

TERMO DE AUTORIZAÇÃO......................................................................... 46

ANEXOS............................................................................................................. 47

RELATÓRIO MÉDICO (ANEXO A).............................................................. 48

AVALIAÇÃO (ANEXO B)............................................................................... 52

AVALIAÇÃO (ANEXO C)............................................................................... 53

RELATÓRIO (ANEXO D)............................................................................... 54

RECEITUÁRIO (ANEXO E)........................................................................... 55

RECEITUÁRIO (ANEXO F)........................................................................... 56

EVOLUÇÕES (ANEXOS G, H, I, J, K, L, M, N e O).................................... 57

9

INTRODUÇÃO

A fibrose cística ou mucoviscidose é uma alteração de caráter genético que altera

a condução transmembrana das células exócrinas de múltiplos órgãos. Essa alteração se dá

mais precisamente no braço longo do cromossomo 7, onde este gene é responsável pela

produção de uma proteína chamada CFTR do inglês Cystic Fibrosis Transmembrane

Conductance regulator, sendo a mesma localizada apicalmente nas células e responsável por

regular esse transporte dos íons principalmente a água, cloro, e o sódio. De modo simplificado

é quando ocorre alteração na saída de cloro da célula, ficando alterada essa osmose natural,

isso ocasiona o influxo de sódio para dentro da célula o que vem acompanhado de água por

ação osmótica. É esta alteração que faz com que as secreções se tornem menos fluidas

ocasionando assim seu espessamento o que poderá evoluir para as mais diversas tubolopatias.

Neste estudo de caso o paciente apresenta idade de 12 anos, mas até poucos anos,

os paciente tinha uma sobrevida muito curta, sendo que muitos faleciam logo no primeiro ano

de vida, aonde hoje essa sobre vida chega à média de 25 anos ou mais, decorrentes de

diagnósticos precoces e estudos sobre novas técnicas e sua aplicação, principalmente as de

atuação multidisciplinar (FERONE, 2010).

As manifestações clinicas são variadas, levando-se em consideração o grande

número de mutações genéticas possíveis. As manifestações respiratórias podem ser

consideradas como suspeita de diagnóstico para a fibrose cística, sendo que o teste padrão

ainda continua sendo o de níveis de cloro no suor.

As alterações mais comuns acometem os aparelhos respiratórios, digestivos, e

hepatobiliar. Ocorrem ainda manisfestações nutricionais e no aparelho reprodutor.

Contudo, este trabalho visa de forma bem simples esclarecer a fisiopatologia da

fibrose cística, a anatomia respiratória normal, as alterações decorrentes da fibrose cística, os

achados apresentados no paciente bem como sua correlação com o que é descrito na literatura.

10

1 FISIOLOGIA E ANATOMIA DO SISTEMA RESPIRATÓRIO E SUAS

ALTERAÇÕES.

O sistema respiratório humano é algo muito complexo, interligado a vários outros

sistemas, onde o mesmo fornece material bem como receber produtos de outros órgãos para

que os mesmo sejam incluídos num processo de troca constante, variando o equilíbrio das

funções vitais do ser humano e adequando essas variações a tudo quanto o sistema humano

necessite para uma perfeita hemodinâmica do corpo e para o bom funcionamento da fisiologia

corporal, onde o pulmão é o órgão principal funcionando como barreira entre o meio interno e

externo e possuindo três funções básicas, sendo elas a troca de gases, defesa do organismo e

metabolismo (BERNE et al, 2004).

O sistema respiratório é responsável pela oxigenação do sangue através da troca

gasosa que ocorre nos pulmões (alvéolos) e consequente à introdução deste oxigênio (O²) na

corrente sanguínea, o qual será direcionado a outros sistemas pela parte cardíaca, coração,

veias, artérias, vasos dentre outros chegando até os órgãos e músculos, chegando aos tecidos e

células sendo removido o gás carbônico (CO²) destes locais (BERNE et al, 2004).

Nem sempre a alteração na função básica é o que ocasiona um desequilíbrio na

fisiologia perfeita que favorece o bom funcionamento de todo o sistema, sendo que se houver

uma sobrecarga, este mecanismo de filtração manterá os alvéolos praticamente estéreis e

sistema de limpeza funcionando perfeitamente (AIRES, 1999).

O sistema respiratório humano é composto, basicamente por estruturas que

facilitam essa condução e a troca gasosa entre o meio externo e o meio interno (sangue). Elas

podem ser divididas entre as que promovem essa entrada de O² e a saída do CO², a condutora

e ainda as que facilitam esse trânsito gasoso para o sangue e do sangue para o ambiente que

podemos chamar de zona respiratória.

As vias que conduzem o O² necessário à troca gasosa iniciam-se desde o nariz,

passando pela cavidade nasal, nasofaringe, laringe, traqueia, brônquios e chegando ao pulmão

onde ocorre a troca gasosa entre o O² e o CO², retornando a seguir o CO² pelo mesmo

caminho sendo liberado novamente pelo nariz (respiração normal) (NAKAGAWA;

BARNABÉ, 2006).

11

Alguns autores consideram a traqueia como via aérea superior e outros via aérea

inferior. Segundo Berne et al, (2004), “As vias aéreas superiores consistem de todas as

estruturas, desde o nariz até as cordas vocais, incluindo os seios e a laringe, enquanto as vias

aéreas inferiores consistem da traqueia, vias aéreas e alvéolos”. Já DeTurk e Cahalin (2007)

dizem que “as vias aéreas superiores incluem o nariz, a nasofaringe, a faringe e a traqueia”.

Isto ocorre por haver autores que considerem a traqueia como uma zona de

transição, pois ocorrem trocas a níveis não significativos e assim ela ficaria entreposta entre a

zona de transporte (porção condutora) e a zona respiratória (porção respiratória) (AIRES,

1999).

O nariz tem a função principal de filtração e do aquecimento do ar que entra pelas

narinas, onde o revestimento mucoso que possui internamente faz o seu aquecimento e os

pelos grossos também presentes internamente fazem a filtração. Nas conchas nasais esse

aquecimento e umidificação são aumentados pela grande quantidade de rede de capilares ali

presentes (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).

A faringe se divide em nasofaringe, orofaringe e laringofaringe. A faringe é um

tubo que tem em comum a passagem do ar e de alimentos (a orofaringe também tem essa

característica em comum). A nasofaringe é a parte superior da faringe e possui cílios que

movimentam as partículas de pó e outras partículas em direção à boca para sua eliminação

(NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).

É na laringe que através de um revestimento de células um muco é produzido

onde o mesmo lubrifica e umidifica essa região. É na laringe que fica a glote, onde ela fica

elevada na respiração e na deglutição ela se eleva e ai a epligote se desloca para baixo

obstruindo essa passagem de alimento para a laringe, direcionando-o para o esôfago que fica

posteriormente (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).

Como citado anteriormente por Berne et al (2004), as vias aéreas inferiores

podem ser consideradas tendo seu inicio na traqueia, sendo assim, descreveremos agora estas

estruturas.

A traqueia é considerada como a estrutura principal como segmento condutor de

ar nas vias aéreas. Ela é formada por cerca de 23 subdivisões (anéis cartilaginosos), onde as

16 primeiras pertencem a zona condutora e as 7 seguintes a zona respiratória. Essas

subdivisões têm duas funções principais de aumentar a superfície de contato para que sejam

12

realizadas as trocas aéreas e reduzir a passagem do ar para que as trocas sejam ser eficientes

ao máximo (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).

Ainda segundo o autor, a traqueia possui um revestimento interno ciliar e outro

mucoso, com a diferença destes cílios se moverem contrariamente aos da orofaringe, sendo

estes de movimentação para cima e os da orofaringe para baixo. Sendo assim, estes cílios

ficam responsáveis por levar secreções, impurezas e excesso de muco para a faringe, onde

deveram ser eliminas para o exterior do corpo.

Na fibrose cística (FC) a função do transporte desse muco secretado nas vias

aéreas e que servem para proteção e limpeza do sistema pulmonar fica comprometido pelas

alterações das secreções e tem como resultado a obstrução das vias aéreas como já descrito,

também ocasiona infecções recorrentes e hiperinsulflação. A obstrução total ou parcial das

vias aéreas reduz a ventilação das unidades alveolares. A ventilação e a perfusão dentro dos

pulmões são irregulares (AUGUSTO, 1996).

DeTurk e Cahalin (2007), afirmam que “em adultos a traqueia mede de 9 a 15 cm

de comprimento e termina com a carina, uma saliência na bifurcação da traqueia entre os

brônquios principais direito e esquerdo”.

Após a divisão, depois da carina, o segmento é divido em brônquios principais

direito e esquerdo, e estes dois principais vão se dividir então nos brônquios lobares, que iram

formar os segmentares. As vias aéreas então continuam a se dividir até formar os bronquíolos

terminais que serão as menores vias aéreas antes dos alvéolos (BERNE et al, 2004).

Os brônquios direito e esquerdo conservam os seus anéis de cartilagem para que

seja dada estrutura à abertura e o seu extenso revestimento de células ciliares e mucosas ali

presentes. São nas entradas dos pulmões que se iniciam as suas subdivisões, sendo a partir daí

de calibre menor, os quais já recebem o nome de brônquios lobares. A divisão seguinte são os

brônquios segmentares que iram se dirigir cada um a um segmento do pulmão e depois se

dividem em bronquíolos e então finalmente nos bronquíolos terminais. A cada subdivisão

desta vai se ganhando cada vez mais musculatura lisa e perdem-se cada vez mais as

cartilagens, onde as células mucosas diminuem, mas não desaparecem. Já as ciliares

diminuem, mas só desaparecem ao nível do bronquíolo terminal (NAKAGAWA; BARNABÉ,

2006).

13

Os alvéolos, que são sacos de ar, povoam fartamente os ductos alveolares, que são

ricamente constituídos de fibras que se estendem por toda sua extensão, tornando suas paredes

fortes (DETURK E CAHALIN, 2007).

Os alvéolos são pequenas dilatações, as quais são revestidas por um tecido

revestido de camadas de células geralmente pavimentosas. O septo alveolar é então portador

de descontinuidades ou denominado poros de Kohn, que permitiram a passagem do ar, de

macrófagos (que são responsáveis pela limpeza interna do alvéolo) e líquidos. O septo tem na

sua formação fibras de tecido conjuntivo e elástico, e é constituído ainda de diversos vasos

sanguíneos (AIRES, 1999).

A irrigação sanguínea desses alvéolos é feitas pelas artérias pulmonares que

trazem o sangue rico em CO², onde ocorrem as trocas gasosas nos alvéolos facilitadas pelos

poros de Kohn e devolvem o sangue ao átrio esquerdo do coração agora já rico em O² pelas

veias pulmonares. As artérias brônquicas que levam sangue sistêmico para os pulmões rico

em O² acompanham as árvores brônquicas e continuam se dividindo juntamente com elas. São

ainda elas que nutrem os nervos, vasos, bronquíolos e brônquios, sendo que 1/3 deste sangue

tem seu retorno para o átrio direito pelas veias brônquicas e o restante então é direcionado

para o átrio esquerdo, seguindo agora pelas veias pulmonares (BERNE et al, 2004).

Em doenças, como a fibrose cística, as artérias brônquicas que normalmente

recebem apenas 1% a 2% do débito cardíaco, aumentam em tamanho

(hipertrofia) e podem acolher de 10% a 20% do débito cardíaco. A erosão

destes vasos, secundária a infecções, ocasiona a hemoptise (expectoração de

sangue) verificada nesta doença. (BERNE et al, 2004, p. 175).

Figura 1: Anatomia básica do sistema respiratório

Fonte. Disponível em: < http://ededfisica.blogspot.com/2009/10/introducao-ao-estudo-da-

anatomia.html > Acesso em: 05 Abr. 2011

14

Segundo Berne et al.(2004), o pulmão é uma barreira entre os meios externos e

internos já que o mesmo possui uma pleura (visceral e pulmonar) que possui a função de

facilitar o deslizamento dos pulmões dentro de suas cavidades durante a respiração e impedir

a comunicação do interior dos mesmos com outro sistema externo ao pulmão. É citado ainda

que o pulmão têm a função metabólica, sendo que o mesmo sintetiza e metaboliza diversos

componentes.

O nosso sistema respiratório em condições normais é comandado pelos centros

respiratórios no sistema nervoso central. Os centros respiratórios ficam localizados no tronco

cerebral bem ao nível da ponte e bulbo. São estes centros localizados nesta região que são

responsáveis pela natureza periódica do ciclo respiratório (AIRES, 1999).

Aires, (1999) afirma também que apesar dos avanços nos estudos das atividades

elétricas e técnicas histológicas, ainda não existe um consenso sobre uma hipótese única para

explicar esse funcionamento. Ele afirma ainda que existem ainda vários outros núcleos

neuronais que estão agrupados e envolvidos com a respiração, os chamados centros

respiratórios.

O Autor considera ainda que os axônios que emergem dos centros respiratórios e

outros centros, descendem pela substância branca e seguem até formarem uma sinapse com os

motoneurônios de cada músculo envolvido na respiração.

O inicio da respiração após o impulso nervoso se dá através da contração do

diafragma que é o principal músculo da respiração onde o mesmo se desloca projetando-se

para dentro da cavidade abdominal, liberando assim espaço para a insulflação dos pulmões.

Existem ainda os acessórios como os intercostais internos e externos, escalenos,

esternocleidomastóideos que realizam a movimentação da caixa torácica aumentando seu

espaço interno para o aumento do volume pulmonar. A pressão negativa criada dentro do

tórax faz com que o ar seja forçado a penetrar nas cavidades aéreas superiores, a glote se abre

permitindo esse fluxo para dentro (BERNE et al. (2004).

O ar que entra pelo nariz passa pela fossa nasal e é aquecido e umidificado,

favorecendo assim o correto funcionamento da atividade respiratória. O ar é ainda antes de

sua entrada pré-filtrado nas cavidades nasais e segue assim para a traqueia, passando pelos

brônquios, bronquíolos e chegando aos alvéolos, onde a rede alvéolo-capilar realizará a troca

15

dos gases, retento o máximo possível de O² e liberando o CO² para que retorne pelas mesmas

vias para sua eliminação ao meio exterior (BERNE et al .(2004).

Nesta fase segundo Berne et al.(2004), imediatamente o diafragma volta a sua

posição normal, os músculos acessórios reduzem sua expansão do tórax criando uma pressão

negativa exterior forçando esse ar cheio de CO² a ser eliminado.

Diversas alterações podem ocorrer neste sistema, seja ela de causa interna

(endócrinas) como alterações metabólicas e/ou genéticas, e as alterações exócrinas

provenientes, por exemplo, de traumas. Não podemos esquecer que todo tipo de alteração seja

ela exócrina ou endócrina afetará diretamente na qualidade do funcionamento normal deste

sistema engenhosamente maravilhoso e bem organizado. Existem alterações muito comuns e

outras de certa forma raras no sistema respiratório, bem como diversas causas idiopáticas que

afetam esse funcionamento normal e adequado (DETURK; CAHALIN, 2007).

Alguns livros citam em seus capítulos geralmente as patologias mais comuns que

acometem os indivíduos. Os autores DeTurk e Cahalin (2007) citam alterações e patologia

como as doenças pulmonares obstrutivas (DPOC’s), asma, enfisema, bronquite crônica, FC,

bronquiectasia, embolia pulmonar, hipertensão pulmonar, derrame pleural, pneumonia.

Algumas dessas alterações são ocasionadas nos próprios pulmões e outras nas vias aéreas que

conduzem o ar para os alvéolos.

Existem diversos sintomas que podem surgir devido a algumas alterações no

sistema respiratório. Essas alterações e sinais clínicos podem nos indicar de acordo com a

alteração e consequente desequilíbrio da função respiratória a patologia instalada. De forma

geral os sintomas mais comuns que podemos destacar são tosse, falta de ar (dispnéias), dor

torácica, hemoptises (expectoração de sangue), dedos em baqueta, insuficiência respiratória,

cianoses (colorações azuladas da pele), respirações sibilantes, obstrução e secreção nasal e

espirros. Como citado anteriormente, as patologias tem as suas características e alterações,

sejam elas genéticas, idiopáticas, exócrinas ou endócrinas (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO;

2002).

A FC foi mais profundamente estudada por volta de 70 anos atrás (década de 40),

sendo então reconhecida como a doença genética mais importante, potencialmente letal,

incidência maior na raça branca, o que então culminou com a identificação, clonagem e o

sequenciamento do gene da FC (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO; 2002).

16

A FC é um distúrbio de herança autossômica recessiva que se caracteriza por

disfunção das glândulas exócrinas. O seu gene da fibrose cística está localizado no braço

longo do cromossomo 7. Ou seja, trata-se de uma exócrinopatia que vai afetar principalmente

o aparelho respiratório, o tubo digestivo e seus anexos, pâncreas, fígado e ainda as vias

biliares. Estas séries de complicações levam ainda a outras patologias secundárias que

incluem hemoptises recorrentes, atelectasias, empiema, enfisema progressivo, pneumotórax,

fibrose pulmonar, osteopatia hipertrófica e cor pulmonale (POUSTIAUX, 2004).

“A anomalia fundamental da fibrose cística consiste, então, em uma anomalia da

secreção epitelial do cloro, a qual é responsável por uma insuficiência de líquido luminal,

produzindo a desidratação das secreções de todas as glândulas exócrinas.” (POUSTIAUX,

2004, p.150).

A FC compromete basicamente os aparelhos respiratório, digestivo e reprodutor

devido à disfunção de glândulas exócrinas, como é ilustrado pela figura 2.

Figura 2: Sequência evolutiva da fibrose cística para os órgãos.

Fonte: Disponível em < http://adolescenciaesaude.com/imprimir.asp?id=50 > Acesso em: 06 Abr. 2011

http://adolescenciaesaude.com/imprimir.asp?id=50

17

A grande maioria dos pacientes portadores de FC, em média de 90%, pode

desenvolver uma insuficiência pancreática, já que a fibrose altera o metabolismo enzimático

(DETURK; CAHALIN, 2007).

Os pulmões são praticamente normais ao nascimento e nos primeiros meses de

vida, exceto por pequenas dilatações e hipertrofia das glândulas submucosas da traqueia. As

alterações ocorrem com muita rapidez (DETURK; CAHALIN, 2007).

As células que compõem o trato respiratório das vias aéreas superiores, são

revestidas por um epitélio colunar ciliado pseudo-estratificado. São estas células que devem

manter o nível do liquido pericilar, uma camada de água e eletrólitos, onde o transporte

mucociliar opera. Esta camada de líquidos é mantida através do movimento de diversos íons

através do epitélio (BERNE et al, 2004).

O canal para o sódio e o canal para o cloro e que se localiza na membrana apical,

é quem permite a movimentação destes íons, facilitando o influxo de sódio e o efluxo do

cloreto na célula. Assim, o equilíbrio osmótico será mantido pelo fluxo osmótico de água que

acompanha o fluxo resultante deste soluto. A FC altera justamente neste mecanismo através

da redução do fluxo normal, aumentando assim a retenção água (H²O) no interior das células.

O epitélio pulmonar tem diminuição ao cloro porque o canal iônico para o cloro deixa de se

abrir e assim esta retenção de H²O dentro da célula pela afinidade com o sódio gera um muco

espesso e seu conteúdo aquoso é bem menor do que numa pessoa normal (AIRES, 1999).

Descreveremos a seguir as alterações da FC e suas incidências, bem como

algumas alterações físicas ocorridas nos portadores de FC. Citaremos ainda algumas relações

da convivência médico-familiar e paciente-familiar que ocorre no meio social dos portadores

de FC e suas correlações com a patologia.

18

2 REPERCUSSÕES GERAIS DA FIBROSE CÍSTICA

As alterações decorrentes da FC podem ser diversas. Bonucci e Neto (2003),

afirmam que a FC é uma exócrinopatia generalizada, autossômica e recessiva que tem suas

manifestações em múltiplos órgãos e sistemas. É caracterizada pela tríade de DPOC,

elevações dos níveis de eletrólitos no suor e a insuficiência pancreática.

Os autores consideram ainda que os principais órgãos/sistemas atingidos são o

trato gastrointestinal, sistema hepatobiliar, sistema reprodutor, trato respiratório e pâncreas.

Ela é considerada a doença genética letal mais comum nos caucasianos, onde sua incidência

nos nascidos vivos pode chegar a aproximadamente na proporção de 1: 2000, e da população

branca em média de 4% são portadores do gene, sendo muito menos frequente nos negros

onde esta proporção é em média de 1: 17000, e raríssima nos asiáticos.

Segundo RASKIN (1993 apud BONUCCI; NETO 2003), o Estado brasileiro líder

em casos é o Estado do Rio Grande do Sul, seguido do Paraná, sendo que o Rio Grande do

Sul apresenta 1 caso para cada 1.587 recém-nascidos e o Paraná apresenta 1 caso para cada

6.803 recém-nascidos.

Como citado anteriormente acerca das principais alterações da FC, nos pulmões,

as secreções acabam por causar uma obstrução da passagem de ar normal, retendo assim

diversas bactérias levando a um quadro que pode conduzir ao aparecimento das infecções.

Essas infecções levam ao surgimento das DPOC’s que são caracterizadas por esta obstrução

crônica. Mas, devemos estar cientes de que quando utilizamos o termo DPOC, o termo esta

relacionando e refere-se a todas as doenças pulmonares obstrutivas mais comuns. A

bronquiecstasia, a asma brônquica, a bronquite crônica (considerar tosse produtiva em maioria

de dias e por pelo menos 3 meses no período de 1 ano) e o enfisema pulmonar (alvéolos estão

destruídos e o restante deles ficam o seu funcionamento normal alterado, são as alterações

pulmonares principais. (RAMALHO, on line, 2011).

Reis e Damasceno (1998, p. 06), afirmam em seu artigo de revisão que “o

comprometimento pulmonar é o aspecto mais critico da FC” e que “as manifestações clínicas

mais comuns da FC são tosse crônica, diarréia crônica e desnutrição; entretanto, ela pode se

manifestar de várias outras maneiras, por ser uma doença que acomete vários sistemas ou

órgãos”.

19

Ramalho (on line, 2011), afirma que no trato gastrointestinal, é a falta de

secreções adequadas ao processo normal do organismo que compromete a homeostase,

levando então a função intestinal a um mau funcionamento devido à insuficiência pancreática

que é a alteração mais frequente. Podemos explicar isto de maneira bem simples onde, as

secreções das glândulas dos intestinos e do pâncreas estão por vezes tão grossas (espessas) ou

sólidas, que acabam obstruindo completamente a glândula. Isto é confirmado por Reis e

Damasceno (1998, p. 06), que dizem que “[...] são várias as manifestações relacionadas ao

aparelho digestivo. A mais importante e frequente é a insuficiência exócrina do pâncreas”.

Devemos citar ainda segundo Reis e Damasceno (1998), que o íleo meconial,

também é uma alteração do sistema digestivo, sendo esta a mais precoce da FC. O recém-

nascido vai apresentar dificuldade de eliminar o mecônio (do grego mekónion - suco de

dormideira, também chamado de ferrado, constitui-se nas primeiras fezes eliminadas pelo

recém-nascido)1, apresentando sinais de obstruções intestinais, vômitos biliares ou abdômen

distendido. Mas Reis e Damasceno (1998, p. 07) nos orientam a ter precaução, pois, “nem

todos os pacientes (somente 15 a 20%) com íleo meconial são fibrocísticos”.

Stein (on line, 2011), nos explica com relação ao sistema reprodutor que suas

alterações são muito similares as alterações que ocorrem na insuficiência pancreática citada

por Ramalho (on line, 2011) no parágrafo anterior. A produção dos espermatozóides nos

testículos é realizada normalmente onde deveriam ser deslocados pelos ductos deferentes,

sendo neste segmento que a FC ocasiona o bloqueio pelo muco ou este se encontra pouco

desenvolvido, gerando assim a infertilidade em 98 % dos pacientes portadores da FC. Os 2 %

restante resultam por alguns portadores não apresentarem sua obstrução total, possuindo

níveis de concentração de espermatozoides diminuídos. Nas mulheres, o autor diz que o muco

vaginal e cervical é muito espesso e elástico, o que dificulta a passagem do espermatozóide,

impedindo-o de chegar até o óvulo e fecundá-lo.

As complicações hepáticas também são consideradas importantes, onde:

A doença hepática, considerada uma complicação importante da FC, pode

limitar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes afetados. As

complicações da doença hepática, em geral, contribuem para o aumento da

morbidade dos pacientes, embora a principal causa de morte continue sendo

a insuficiência respiratória. (COLOMBO et al, 1998 apud FAGUNDES et

al, 2005, p. 01).

Disponível em: 1 < http://dicionario.sensagent.com/mec%C3%B4nio/pt-pt/ > Acesso em: 03 Jun. 2011

http://dicionario.sensagent.com/mec%C3%B4nio/pt-pt/

20

Essas manifestações hepatobiliares da FC são reconhecidas na sua primeira

descrição (1938). Cerca de 2% dos portadores de FC morrem por doença hepatobiliar, 5% são

sintomáticos, 25% apresentam alterações laboratoriais em estudos prospectivos e presente em

mais de 50% das necropsias. O aumento da viscosidade e a diminuição do fluxo biliar que vai

predispor a obstrução dos canaliculares biliares e a reação inflamatória, levando a fibrose

biliar característica, são causados pela secreção anormal de íons pelo epitélio das vias biliares

secundária ao defeito básico (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO; 2002).

Com o avanço do diagnóstico mais precoce associado ao manejo mais agressivo

da doença pulmonar e ainda soma-se a estes, a abordagem adequada das condições

nutricionais tem levado a melhora progressiva na sobrevida dos pacientes portadores da FC.

Em contrapartida, isto tem ocasionado o aumento da prevalência da doença hepática entre os

fibrocísticos, aumentando então a relevância entre os familiares e os profissionais que cuidam

de crianças com FC. (FAGUNDES et al, 2002).

Outros autores também consideram esta questão de forma parecida, vejamos:

A expectativa de vida tem crescido nos últimos anos com os avanços

tecnológicos que auxiliam no diagnóstico e terapêutico. Muitos autores

estimam uma sobrevida em torno de 25 a 30 anos. Para alcançar essa

sobrevida, o diagnóstico deve ser o mais precoce possível, devendo o

tratamento, desde cedo, ser conduzido por profissionais adequadamente

treinados. Outros fatores também podem influenciar as taxas de sobrevida

desses pacientes, quais sejam: melhor suporte nutricional; terapia antibiótica

precoce e mais agressiva; desenvolvimento de centros de referência para

diagnóstico e tratamento da doença cujo objetivo principal seja a melhoria na

qualidade de vida desses pacientes, além da existência de suporte médico e

promoção da educação dos pacientes e suas famílias. (FURTADO; LIMA,

2003, p. 67).

Esse avanço no diagnóstico associado ao tratamento condiciona o doente a ter

uma melhor evolução na qualidade de vida e retardamento nas consequências e alterações

impostas pela FC, seja físico, mental e no convívio familiar. Rüdeberg on line, (2008) afirma

que “um diagnóstico da doença Fibrose Cística (FC) só pode ser feito por um teste de suor

e/ou por detecção genética da mutação emparelhada necessária para estabelecer o diagnóstico

da FC”. Assim por definição, podemos dizer que a doença FC só está presente se a mutação

estiver presente nos dois cromossomos do par.

Outros autores citam que outros exames podem ser feitos pela triagem neonatal

(teste do pezinho), realizada por meio da dosagem de tripsina imunorreativa (IRT) em sangue

colhido em papel filtro, mas confirma que a dosagem de cloro no suor é padrão ouro para o

21

diagnóstico da FC. Sendo assim, este recurso, que mostra aumento de cloro no suor, não é

invasivo e assim está indicado para qualquer idade (DIAGNÓSTICO..., on line, 2007).

Na figura abaixo um resumo dos principais testes disponíveis diagnóstico da FC:

Diagnóstico laboratorial de fibrose cística

Teste Indicação Comentários

Tripsina imunerreativa no sangue

Triagem neonatal universal (teste do pezinho)

Teste de triagem com alto número de falso-positivos; pode ser feito apenas até o 3º mês de vida.

Cloro no suor Indivíduo sintomático ou com tripsina imunerreativa anormal

Padrão-ouro para o diagnóstico da FC

Análise molecular (DNA)

1. Mutação delta F508 Confirmação Detecta pelo menos uma mutação em cerca de 80% dos afetados (em cerca de 50% dos casos, detecta as duas mutações)

2. Painel de 31 mutações, inclusive delta F508

Confirmação Detecta pelo menos uma mutação em cerca de 90% dos afetados (em 80% deles, porém, detecta as duas).

Figura 3: Resumo dos principais testes para FC.

Fonte: Disponível em < http://www.fleury.com.br/Medicos/SaudeEmDia/RevistaMedicinaESaude/pages/43Diag

n%C3%B3sticolaboratorialdefibrosec%C3%ADstica.aspx > Acesso em: 09 Maio 2011

Reis et al, (1998) nos confirma que o teste padrão-ouro foi estimulado a

padronização com coleta do suor estimulado pela iontoforese com pilocarpina, que é, nos dias

de hoje ainda o padrão ouro no diagnóstico, sendo padronizado por Gibson e Cooke, em 1958.

O prognóstico da FC tem sido muito animador atualmente, onde os índices de

sobre vida tem aumentado muito nas últimas décadas. Entre 1930 e 1940, época em que a

doença foi descrita por Dorothy Anderson, essa sobrevida não atingia os 5 anos de idade,

onde 80% das crianças portadoras FC morriam antes de completarem seu primeiro ano de

vida (REIS et al, 1998).

Ribeiro et al, (2002) afirma que com um melhor conhecimento sobre a FC e

avanço nos recursos dispensados ao tratamento da FC, este prognóstico tem melhorado de

forma continuada, apesar de ainda 15 a 20% dos pacientes nos Estados Unidos e Canadá

falecerem antes dos 10 anos de idade.

22

Outras fontes citam que a gravidade da FC é variável de pessoa para pessoa,

independente da sua idade, sendo que ela é determinada na maioria pelo grau de

comprometimento pulmonar. No entanto, essa deterioração é inevitável, o que acarreta a

morte vinda de um estado de debilidade. Apesar disto, vêm melhorando progressivamente as

perspectivas de vida ao longo dos últimos 25 anos, porque atualmente os tratamentos

retardam algumas dessas alterações ocorridas nos pulmões (DISTÚRBIOS... on line, 2011).

A família é de certa forma responsável pela saúde de seus membros, sendo assim,

tem a necessidade de ser ouvida, estimulada e valorizada, participando então de todo o

processo de cuidados aos membros que necessitam. Quando a família conscientizar-se de que

precisa fazer algo, tem inicio uma série de ações e decisões que precisam ser orientadas de

forma correta (COSTA et al, 2010).

Nesta perspectiva, o profissional então, planeja considerando as vivências

familiares as suas intervenções, o que vai abranger não só a criança portadora da FC, mas, a

família no geral, o que amplia as possibilidades de cuidado considerado o papel importante

que a família desempenha na vida e bem estar da criança portadora da FC (COSTA et al,

2010).

Costa et al. ( 2010, p. 221) afirma que “A doença, para os familiares de crianças e

adolescentes, se constitui num caminho longo, cheio de dúvidas, medos e angústias, com

muitas idas a médicos, hospitais...Quando se certificam do diagnóstico, lembram do

desespero, angústia e dor”, e que “Muitos fatos desagradáveis poderiam ter sidos evitados

num diferente contexto, no qual as mães pudessem ser ouvidas, informadas, acolhidas, [...]

receber, para elas e para suas crianças, adequada assistência, a que têm direito como cidadãs.

O impacto inicial da doença gera ansiedade e medo, receio da perca imediata do

filho e ainda incredulidade com relação ao diagnóstico. A família enfrenta inicialmente

sozinha a doença e o que ela traz de imediato que são os cuidados com a alimentação,

tratamento medicamentoso, atenção continua e a mais grave, que é a preocupação constante

com o estado clínico do doente. (FURTADO; LIMA, 2003).

Este contexto segundo o autor tem aumentado à atenção, seja da própria família

como de outros grupos familiares que em grupos tem trocado experiências de situações

semelhantes, facilitando assim o enfrentamento à condição crônica de seus filhos. Soma-se

ainda a ajuda dos profissionais da saúde, que atualmente encontram-se mais informados a

23

respeito da doença, de suas consequências, alterações e tratamentos mais eficazes, o que tem

ajudado num convívio familiar mais humano e amoroso, onde o profissional de saúde poderá

estar formando vínculos com os familiares das crianças e adolescentes portadores da FC e, por

meio destes, auxiliá-los na compreensão, na convivência diária e no enfrentamento da doença,

estabelecendo assim meios que venham para facilitar o processo do tratamento dessas

crianças portadoras da FC.

Já no contexto de atendimento e convivência da equipe multidisciplinar onde o

fisioterapeuta é um dos profissionais que vai atuar diretamente em contato com o paciente

surgiu depois de experiências isoladas em alguns setores que lidavam com crianças portadoras

desse tipo de doença. Destes atendimentos e experiências, começou a ficar clara a necessidade

de se atuar globalmente, devido à natureza complexa desta patologia, onde se requer um

tratamento compreensivo e realizado por equipe multidisciplinar (INFANTE; GONZALEZ,

1983).

Os autores citam alguns dos principais profissionais envolvidos na reabilitação,

sendo por eles relacionados os assistentes sociais, enfermeiros, nutricionistas, fisioterapeutas,

médicos (psiquiatra, geneticista, gastroenterologista). Cada um tem uma função detalhada a

realizar, mas sempre mantendo um relacionamento com o tratamento do outro profissional, o

que tornará o tratamento amplo e completo em todos os sentidos.

As definições de forma simplificada de atuação de cada profissional podem ser

descrita da seguinte forma: O assistente social: “O trabalho da assistente social junto ao

paciente está diretamente relacionado com as implicações psicossociais e econômicas da

moléstia, em termos do contexto familiar e do próprio paciente”. O enfermeiro: [...] “tem por

objetivo trabalhar o ambiente físico do paciente, englobando as condições de saúde nos

familiares e de habitação [...] identifica a presença de agravos, que possam estar influenciando

de maneira direta ou indireta na saúde do paciente”. O nutricionista: “O tratamento dietético

tem como finalidade amenizar alguns sintomas clínicos da enfermidade, garantir

desenvolvimento pondo-estatural e manter um bom estado nutricional do cliente” (INFANTE;

GONZALEZ, 1983, p. 118, 119).

Nas relações multidisciplinares dois outros profissionais são importantíssimos na

elaboração de técnicas e métodos do tratamento do paciente portador de FC. Os médicos e

fisioterapeutas atuam de forma que suas ações individuais e conjuntas irão estabelecer um

diagnóstico de saúde a elaborar um plano de tratamento adequado e global, onde a abordagem

24

global do paciente por estes profissionais que são familiarizados com a moléstia, possibilitará

ações terapêuticas mais adequadas e completas (INFANTE; GONZALEZ, 1983).

Com relação ao médico:

O médico tem como função a coordenação do trabalho desenvolvido pela

equipe. Quanto ao atendimento médico, conserva os padrões habituais de

elaboração de anamnese e exame físico. Nas consultas são estabelecidos os

diagnósticos em relação ao estado nutricional, crescimento e

desenvolvimento, alimentação, imunização e os agravos específicos que a

FC acarreta (INFANTE; GONZALEZ, 1983, p. 119).

O tratamento fisioterapêutico consiste em vários aspectos nos pacientes

portadores da FC. Podem ser avaliações de força muscular respiratória, do condicionamento

físico e da função pulmonar, manobras de higiene brônquica, exercícios respiratórios,

reabilitações pulmonares, reeducação postural, educação sobre a doença dentre outros.

Considerando que as principais complicações da FC são condições hipersecretivas deve-se

considerar a importância dos recursos de higiene brônquica (GOMIDE et al, 2007).

As manobras de higiene brônquica auxiliam a eliminação de secreções

reduzindo a obstrução de vias aéreas e suas consequências, como atelectasias

e hiperinsuflação. Elas devem ser realizadas fora dos horários das refeições,

a fim de se evitar possíveis regurgitações. As inalações de mucolíticos e

broncodilatadores devem ser administradas logo antes das manobras,

enquanto os antibióticos e corticosteróides inalados, ao final da sessão, tendo

assim maior chance de atingir as vias aéreas periféricas. Na maioria das

vezes, as sessões de fisioterapia são realizadas com auxílio dos pais e

supervisão periódica do fisioterapeuta. O contato regular com o

fisioterapeuta, em um centro de fibrose cística, melhora a compreensão,

adesão e efetividade do programa de tratamento. (GOMIDE et al, 2007, p.

228).

Várias outras técnicas auxiliam no tratamento da FC como drenagem postural, que

através da ação da gravidade faz com que as secreções se desloquem em direção às vias

aéreas superiores, seguindo da direção de ramificações brônquicas segmentares para

ramificações lobares, brônquios e finalmente traqueia para sua eliminação pela tosse. Ainda

podem ser associadas com técnicas de vibração, percussão, expiração forçada, flutter e outras

manobras e técnicas (RAMALHO on line, 2011).

Gomide et al, (2007) diz que apesar de a fisioterapia respiratória em pacientes

portadores da FC ser imprescindível, ainda não há um consenso à respeito da forma de

25

intervenção que pode ser mais efetiva, porém considera que a fisioterapia respiratória é um

sinônimo de melhora na qualidade de vida dos pacientes portadores da FC.

O autor nos alerta ainda que, no entanto, a realização de mais estudos é

imprescindível, sendo especialmente a longo prazo, mas que, entretanto devemos considerar

que a motivação é a chave para adesão a qualquer procedimento realizado, sendo

especialmente para os pacientes crônicos ambulatoriais ou tratados em domicilio. Pois se o

tratamento for abandonado, nenhum método de higiene ou outro método aplicado será bem

sucedido.

A fisioterapia respiratória foi por meados de 1900 incorporada nos tratamentos de

muitas doenças pulmonares secretivas. Isso levou a ser considerada e então incorporada como

uma das partes fundamentais no tratamento da FC por meados de 1950. Isso foi um grande

avanço no tratamento da FC sendo evidente a melhora na qualidade de vida dos pacientes. Por

possuir diversos mecanismos que são essenciais em sua abordagem ao paciente com FC, a

fisioterapia respiratória possui também diversas técnicas que podem ser e vem sendo

empregadas no tratamento da FC. Essas técnicas devem ainda ser associadas com outros

recursos fisioterapeuticos para melhor tratamento possível (GOMIDE et al, 2007).

A percussão pulmonar manual é uma das técnicas mais aplicadas no paciente com

FC, ela pode ser realizada por percussão, digito-pressão, punho-percusão, sendo que a

tapotagem é a mais utilizada em pacientes portadores de FC. Essa oscilação mecânica

produzida associada com o aumento da pressão intratorácica favorece o deslocamento de

secreções das paredes brônquicas (GOMIDE et al, 2007).

Segundo Ramalho on line (2011), essa vibrocompressão aumenta o nível de fluxo

expiratório que associada à vibração mecânica favorece o deslocamento de secreções soltas, o

que vai conduzi-las para vias aéreas de maior calibre e posteriormente tornando mais fácil sua

eliminação pela tosse. A tosse que é uma ação reflexa ajuda na eliminação de substâncias

estranhas em nossas vias aéreas. O seu estímulo passa a ser um mecanismo adicional no

auxílio de eliminação dessas secreções.

O flutter que consiste num aparelho composto por uma esfera em seu interior,

possui saídas de ar em uma tampa que quando acionado por expiração fará com que esta bola

vibre pela passagem do ar promovendo assim uma vibração oscilatória favorecendo o

deslocamento das secreções das paredes brônquicas. Isso em alguns estudos apontam um

26

aumento de até 4 vezes a quantidade secretada de muco após sua utilização quando

comparado com técnicas manuais de fisioterapia respiratória. (REIS et al, 1998).

Outra técnica muito empregada é a drenagem postural, sendo que esta técnica visa

à ação da gravidade fazendo com que a mesma atue na drenagem do excesso das secreções.

Ela é muito eficaz quando associada com técnicas como vibrocompressões, técnicas de

expiração forçada e percussões. (RAMALHO, on line, 2011).

Por possuir diversas técnicas de higiene brônquica a fisioterapia respiratória

necessita ser constantemente estudada e pesquisada, onde devemos ainda na sua aplicação

considerar outros fatores como motivação, capacidade de concentração do paciente, vantagens

das combinações te técnicas, idade do paciente dentre outras. Mas, a fisioterapia respiratória

vem sendo bem aceita e demonstrando resultados positivos na melhora de vida dos pacientes,

tornando-se assim ferramenta indispensável no tratamento de qualidade a pacientes

fibrocísticos (GOMIDE et al, 2007).

Diante de todas estas informações fica evidente que necessitamos de uma análise

de todos os exames e dados relativos ao paciente portador de FC para que seu diagnóstico ou

tratamento seja ele clínico ou fisioterapêutico e estando correlacionado o acompanhamento da

evolução deste quadro clínico seja satisfatório para um tratamento de qualidade ao portador da

FC.

27

3 ANÁLISE GERAL E AVALIAÇÕES

A análise abordada neste capítulo será dos dados da FC do caso estudado e se

baseia no relatório médico (ANEXO A) fornecido ao paciente pelo Instituto Fernandes

Figueira – Fundação Osvaldo Cruz/RJ (FIOCRUZ/RJ) e também em fichas de admissão/

avaliação e relatório de evolução do serviço de fisioterapia da clínica escola da União

Educacional do Norte-Acre (UNINORTE-AC / ANEXOS B, C e D), onde o paciente realiza

as sessões de fisioterapia atualmente, fichas de evoluções das sessões realizadas na clínica,

exames laboratoriais, relatórios médicos e receituários. Colocaremos ainda a disposição os

dados obtidos em uma ficha de avaliação pessoal (APÊNDICE A) realizada por nós

pesquisadores, no laboratório de fisioterapia da UNINORTE-AC e que tem a função de nos

fornecer dados que não constem em outros exames ou avaliações, como Pressão Inspiratória

máxima (PImax) e Pressão Expiratória máxima (PEmax), peak flow, peso, altura, perimetria e

outros dados importantes para o entendimento da clínica atual.

É importante ressaltar que para início da avaliação e para análise das informações

do referido paciente foram coletadas assinaturas do responsável pelo paciente através do

Termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE – APÊNCIDE B), do responsável pela

Clínica escola da UNINORTE através de uma Carta de autorização (APÊNDICE C).

3.1 RELATÓRIO MÉDICO

O relatório médico emitido em 10 Novembro de 2010 pelo Instituto Fernandes

Figueira – Fundação Osvaldo Cruz/RJ (FIOCRUZ/RJ) a época do diagnóstico da FC no

paciente em questão, foi relatada toda sua avaliação clínica médica, história da moléstia

pregressa (HMP) e história da moléstia atual (HMA), bem como indicações farmacológicas,

nutricionais e fisioterapeuticas. Apresenta ainda dados de exames laboratoriais que nos ajuda

a entender melhor a sintomatologia da FC, algumas alterações apresentadas a época do

diagnóstico e orientações concernentes ao melhor tratamento possível da FC.

O paciente foi encaminhado em 10/09/2010 para investigação de doença

pulmonar crônica e massa abdominal. Em sua HMP fora relatada que nasceu de parto normal,

a termo, sem intercorrências neonatais, eliminação de mecônio na maternidade, sendo de pais

não consanguíneos saudáveis. Aos 2 anos apresentou quadros de infecção respiratória e

28

broncoespasmo, tendo sido atendido na emergência e liberado em uso de antibiótico,

corticoesteróide e cetotifeno. Evoluiu com quadros de broncoespasmos eventuais e baixo

ganho de peso.

Apresentou quadros de pneumonia aos 9 anos e 11 anos de idade tendo sido

internado uma vez em 2009. Neste mesmo ano apresentou quadro de dor abdominal intensa e

constipação, quando foi detectada massa em fossa ilíaca direita. Em 2010, durante

acompanhamento para doença respiratória diagnosticada como asma foi detectada a

persistência de massa abdominal e baixo ganho de peso, tendo sido encaminhado para

avaliação pela cirurgia pediátrica. A laparotomia exploratória evidenciou fecaloma

(endurecimento do bolo fecal, volumoso, tornando incompatível a sua eliminação pelo reto).

Foi sugerido encaminhamento para investigação de FC, tendo sido internado de 10/09/2010 a

06/10/2010.

Nos exames realizados no hospital de origem apresentou na espirometria um

distúrbio ventilatório leve sem resposta broncodilatadora. VEF1: 6-% > 59%; CVF: 79% >

81%; VEF1/CVF: 75% > 73%; FEF 25-75:30-25%. Na tomografia computadorizada do tórax

apresentou hiperinsulflação pulmonar bilateral, sem evidências de linfonodomegalias de

mediastino, bronquiecstasias difusas, espessamento do interstício centrolobular difuso e de

septos interlobulares em lobo médio, apresentou ainda bolhas subpleurais apicais à direita.

Em exame clínico de internação paciente apresentava peso de 24,000 Gramas (Gr), altura de

136 cm, FrC 90 bpm, FR 25 irpm, saturação de oxigênio (SatO²) de 94% em ar ambiente,

emagrecido, pálido e hidratado, esforço respiratório leve, sem cianose, baqueteamento digital

importante, ausculta pulmonar com entrada de ar difusamente diminuída, crepitantes bilaterais

mais evidentes à direita, abdômen com cicatriz cirúrgica longitudinal sem visceromegalias.

Massa palpável em fossa ilíaca à direita.

No dia 13/09/2010 foi realizado o teste de suor que se apresentou da seguinte

forma: 94mg; Na:64.43mEq/L; Cl: 52.90mEq/L e 125mg; Na: 59.94mEq/L; Cl 50.73mEq/L,

enquanto que o teste de suor por condutividade (VR: N<80mmol/L) evidenciou: 136mmol/L e

143 mmol/L.

29

3.2 EXAMES SOLICITADOS NA INTERNAÇÃO

O ecocardiograma não apresentou alterações, a ultrasonografia abdominal total

mostrou pâncreas com contornos irregulares, textura heterogênea e redução de espessura. Na

densitometria óssea de 04/10/2010 em região lombar mostrou 38% abaixo da média para faixa

etária.

A abordagem fisioterapeutica durante a internação foi de uma antibióticoterapia

direcionada para doença de base e colonização bacteriana com CEFTAZIDIME,

AMICACINA e OXACILINA por 21 dias, broncodilatadores de 4/4 h., DORNASE ALFA

via inalatória 1x ao dia, oxigenoterapia contínua nos primeiros dias de internação, suporte

nutricional com dieta hipercalórica, hiperproteica e hiperlipídica de caráter laxativo e uso de

suplementos nutricionais com boa aceitação.

Em exames realizados nos dias 21/09/2010 e 22/09/2010 (FIOCRUZ-RJ) de

bacterioscopia em material de escarro, foi detectada a presença de 2 microorganismos, a

Pseudomonas aeruginosa ( mucóide) e Staphylococcus. aureus (sensível a oxicilina.)

A fisioterapia respiratória foi direcionada para desobstrução de vias aéreas,

reabilitação pulmonar com orientações para realização em casa.

Em fase de pré-alta apresentou peso de 29,000 gr., SatO² entre 96 e 98% em ar

ambiente, FrC 95 a 110 bpm, FR 30 irpm, melhora da dispnéia, tosse e aspecto da secreção.

Melhora considerável no esforço respiratório e entrada de ar.

3.3 TRATAMENTO E ACOMPANHAMENTO RECOMENDADO

O paciente tem programação de receber consultas periódicas com a finalidade de

acompanhamento e tratamento. Na avaliação clinica habitual foi recomendado controle

radiológico e laboratorial.

O tratamento proposto é diário e contínuo, consistindo de:

Aporte nutricional adequado à idade do paciente;

30

Medicamentos em uso: DORNASE ALFA, SALBUTAMOL spray,

SERETIDE spray, enzima de reposição (CREON) suplementos

vitamínicos e nutricionais;

Tratamento fisioterapêutico baseado em fisioterapia respiratória

(diariamente);

Caso o paciente apresente sinais de agudização da doença pulmonar, será

submetido a tratamento apropriado (uso de antibióticoterapia) na residência (via oral) ou

intra-hospitalar (endovenosa), dependendo das condições clinicas e da gravidade.

3.4 PARTICIPAÇÃO DOS PAIS

Como já citado anteriormente em outro capitulo, foi aconselhado ainda aos pais

sobre seu papel como responsável e colaborador no tratamento do paciente com a FC, onde

cabe aos responsáveis à atenção à criança, se acrescentado os cuidados ao paciente com

doença crônica e manifestações pulmonares, tais como:

No domicílio atuar como cuidadores no preparo e administração da dieta,

auxiliar na fisioterapia respiratória, fazer as nebulizações e administrar os

medicamentos nos horários pré-estabelecidos diariamente;

Fora do domicílio trazer a criança para as consultas nos setores onde ela se

encontra vinculada, na realização de exames complementares, acompanhar

nas hospitalizações e comparecer ao instituto onde ela realiza

acompanhamento para apanhar os medicamentos disponibilizados pela

farmácia do hospital.

A dieta não foi restrita, sendo indicada de preferência rica em vegetais como

acelga, agrião, couve, espinafre, alface, rúcula entre outros. Legumes como abóbora,

abobrinhas, berinjela, chuchu, quiabo, vagem (estes 5 com casca), beterraba, inhame, batata

doce e vários outros.

Quanto às frutas as indicadas são acerola, banana, caju, figo, caqui, goiaba,

melancia, melão, maça, pêssego e com casca ameixa, laranja, mamão manga e uva.

31

A FC trata-se de uma doença crônica que é limitante para algumas atividades

habituais, com manifestações digestivas, pulmonares crônicas e progressivas importantes e

que acomete vários órgãos. Necessita de deslocamentos constantes e o cuidado precisa ser

contínuo e periódico para um melhor acompanhamento da equipe multiprofissional envolvida

no cuidado ao paciente. Esses deslocamentos e acompanhamentos precisam ser ainda

contínuos a instituição de referência para fibrose cística visando evitar a piora do quadro

clinico e das manifestações da patologia.

Segundo ficha personalizada de avaliação realizada na data de 18/05/2011 ás

19h30min, J.E.R.F., nascido em Rio Branco-Acre em 10/09/1998, 12 anos, sexo masculino,

cor parda, estudante, solteiro, apresenta o diagnóstico de fibrose cística (segundo relatório

médico do Instituto Fernandes Figueira – FIOCRUZ/RJ), realiza 3 sessões de

fisioterapia/semana com duração de 1 hora (8:30 ás 9:30) ás segundas-feiras, quartas-feiras e

sextas-feiras, tempo de tratamento de 8 meses (somada a internação para diagnóstico e

tratamento na cidade de domicilio) desde que diagnosticado a FC pelo instituto FIOCRUZ/RJ,

pratica esportes de natação na Associação Atlética Banco do Brasil (AABB) e esportes

diversos nas aulas de educação física na escola de ensino normal (Fundação Bradesco), o uso

de medicamentos atualmente se baseia em Salbutamol, Ceretide, Pulmozime, sulfato ferroso e

Omeprazol, Colistimetato sódico pó (ColistinR, ColomycinR ), Ciprofloxacin (ANEXOS E e

F), não têm doenças associadas, sua queixa principal é tosse constante sendo eficaz por

algumas vezes produtiva de cor esverdeada e consistência pouco fluida em pouca quantidade.

Atualmente sua história consiste nos relatos de que continua com tosses presente e eficaz,

calor, sem restrição alimentar, ingerindo uma média de 2 litros de água/dia, gosta de pouca

atividade física, tonturas esporádicas, realiza consultas periódicas no Estado do Rio de Janeiro

em média a cada 2 meses para “chek-up”, não apresenta febre, não apresenta perca de peso ou

desidratação. HMP: Apresentava tosse excessiva que o incomodava, com febres constantes e

perca de peso, desidratações constantes, calor excessivo, não sendo diagnostica FC até

outubro/2010. Não é tabagista ativo ou passivo, sinais vitais (SV): FC 88 bpm, FR 22 irpm,

PA 110 x 70 mmHg, T° 36,5° C. Peso: 33,700 Gr., Altura: 141,5 cm., normocorado, hidratado

e subnutrido.

Em avaliação respiratória expansibilidade torácica preservada, flexibilidade

torácica preservada, percussão torácica apresentou macicez em base de pulmão direito,

ausculta pulmonar com MV + SR/A (murmúrio vesicular presente sem ruídos adventícios),

tiragem intercostal ausente, frêmito toracovocal diminuído bilateral, dispnéia presente por

32

esforço, perimetria torácica de 69 cm (aferido em região de mamilos), tosse presente (eficaz,

produtiva, aspecto esverdeada, pouca quantidade e espessa), cinética diafragmática reduzida,

tipo de tórax cuneiforme, padrão respiratório misto, taquipneico com amplitude respiratória

preservada, perfusão capilar diminuída, dedos em baqueta. PImax. de 100 cmH²O(centímetros

de água), PEmax. de 110 cmH²O e Peakflow: 400 L/min. Em um último relatório

fisioterapêutico realizado na clinica escola de fisioterapia, apresentou o diagnóstico de FC,

com uma PA de 100 x 50 mmHg (milímetros de mercúrio), FrC 84 bpm, FR 23 irpm,

taquipneico e diagnóstico fisioterapêutico de roncos pulmonares com predomínio maior em

ápice e base pulmonar direita.

O paciente recebe tratamento pneumonológico especializado no Estado do Rio de

Janeiro, onde viaja periódicamente para acompanhamento. É acompanhado no Estado do

Acre, onde reside, com sessões de fisioterapia na Clínica Escola de Fisioterapia da

UNINORTE. O paciente não apresenta episódios de dispnéia, nem dificuldades na realização

de suas atividades de vida diária (AVD’s). Na percussão torácica observa-se macicez

pulmonar principalmente em ápice e base pulmonar direita. No tratamento fisioterapêutico

realizado (ANEXOS G, H, I, J, K, L, M, N, O), estão sendo enfatizados a higiene brônquica, o

fortalecimento dos músculos respiratórios e a manutenção dos volumes e capacidades

pulmonares. As sessões baseiam-se em técnicas de manobras de higiene brônquica (MHB)

que favoreçam o deslocamento de secreções e ventilação de todas as regiões pulmonares,

exercícios de padrões respiratórios (PVV’s), utilização de flutter e Respiron (aparelho usado

para melhorar o condicionamento respiratório). O paciente realiza ainda nas sessões de

fisioterapia inaloterapia apenas com soro fisiológico para umidificação de secreções

pulmonares. O paciente vem demonstrando boa resposta ao tratamento aplicado, onde

manteve seu condicionamento respiratório em bom estado funcional, obteve ausência de

novas infecções respiratórias.

O tratamento fisioterapeutico segundo avaliação e tratamento proposto pelo

fisioterapeuta que atende na clinica escola de fisioterapia da UNINORTE, visa manter a boa

funcionalidade do sistema respiratório, bem como garantir boa difusão e higiene brônquica.

Prevenir maiores complicações pulmonares, objetivando também além do bom

funcionamento do sistema respiratório o funcionamento adequado dos demais órgãos e

sistemas. No ano de 2011 nas últimas 16 sessões realizadas apresentou uma PA média de

109,5 x 70,6 mmHg no início das sessões e PA média de 108,8 x 68,12 mmHg no término das

sessões.

33

4 PARÂMETROS DE AVALIAÇÃO E CORRELAÇÕES DA FC

As avaliações devem ser corretamente realizadas, tendo em vista que a precisão de

sua realização poderá influenciar nos parâmetros obtidos gerando um diagnóstico impreciso e

consequente falha na elaboração do tratamento adequado.

Deturk e Cahalin (2007) descrevem que a ausculta Pulmonar deva ser realizada

diretamente sobre a pele (nunca sobre a roupa), com uma pressão firme no diafragma. Na

ausculta com a campânula, esta deve ser levemente pressionada, a fim de melhorar a detecção

de sons de baixa frequência, o movimento com a mão no estetoscópio e o movimento com o

estetoscópio na pele devem ser minimizados, durante a ausculta nas áreas o paciente deve

realizar 1 a 2 respirações profundas à medida que se ausculta cada local e se comparam os

achados com o lado oposto, o paciente deve ter um período de descanso após várias

respirações profundas, para prevenir fadiga, tonturas ou outras queixas, o diafragma deve ser

posicionado sobre o tórax do paciente de ápice para base, comparando os dois hemilados do

pulmão, o diafragma é posicionado entre a clavícula e a segunda costela, comparando e

descendendo até a sexta costela (vista anterior), posiciona-se o paciente sentado, pede-se para

fazer uma anteriorização de ombro, posicionando o diafragma entre a T2 e T4 de ápice para

base, até T9 inferior ao ângulo da escápula, o ambiente da ausculta deve ser silencioso.

No método para avaliação da capacidade pulmonar (peak-flow), o paciente deve

estar em pé na posição ortostática, normalizar a respiração antes de fazer o teste, fazer o

paciente inspirar fundo (até atingir a capacidade pulmonar total), fazer uma expiração forçada,

soprando o mais rápido e forte que puder soltando o ar bruscamente no peak-flow, fazer

realizando um total de 3 avaliações e então verificar o maior parâmetro encontrado. O obtido

no teste que foi de 400 L/min. Esse valor se comparado com os valores de referência de uma

criança normal, apresenta níveis superiores para uma criança de sua idade e estatura segundo

escala de valores de referência de Godfrey; Brit, 1970. Essas medidas de função pulmonar são

importantes para o diagnóstico, para avaliar a gravidade da patologia, monitorizar o curso da

doença e a resposta ao tratamento segundo a Sociedade Brasileira de Pediatria (TESTES...on

line, 2011).

São evidentes os sintomas ligados à deficiência das glândulas exócrinas, e como

elas interferiram em sua vida. O uso medicamentoso para atenuação dos sintomas na fase

aguda é descrito na literatura como sendo uso direcionado sob a forma de demanda, profilaxia

34

ou de manutenção. O tratamento chave é a fisioterapia, na qual vem sendo feita

periodicamente com um acompanhamento médico mensal. Os resultados de melhora do

paciente vêm sendo evidentes. Sinais Vitais (atual): FC 88 bpm, FR 22 irpm, PA 110 x 70

mmHg, T° 36,5° C. Devemos observar que a frequência respiratória e a pressão sanguínea,

vêm sendo normalizadas com o passar das sessões, comparando com dados antigos do

paciente em sessões passadas. Apresentou atualmente peso de 33,700 Gramas, altura: 141,5

cm, o que relacionado com o exame clínico a época do diagnóstico apresenta baixa estatura e

com dificuldade para engordar, muito comum na mucoviscidose. Mas, depois de

diagnosticada a doença, e começando os tratamentos adequados, tanto seu peso quanto sua

estatura obteve melhoras apesar de seu estado nutricional apresentar-se como subnutrido. Isso

é considerado por dever existir uma obstrução dos ductos pancreáticos havendo o

impedimento da chegada das enzimas pancreáticas até o duodeno, ficando assim caracterizada

a insuficiência pancreática. (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO 2002).

Na Tosse (HMP e HMA) ela se apresenta presente, eficaz, produtiva, aspecto

esverdeada, pouca quantidade e espessa. A tosse crônica é a manifestação respiratória mais

comum eficaz de expectoração de resíduos respiratórios indesejados, que pode ocorrer desde

as primeiras semanas de vida, perturbando o sono e a alimentação. O excesso de produção de

catarro mucoso, espesso e, às vezes, purulento também é comum. Intolerância a exercícios

emagrecimento e dependência de oxigênio ocorre com evolução da doença (RIBEIRO;

RIBEIRO; RIBEIRO 2000). A tosse é um sistema de proteção dos pulmões contra agentes

infecciosos. O paciente tratado em questão, com o devido tratamento, apresenta uma boa

resposta para eliminação dos agentes infecciosos, e boa eliminação do muco presente em seus

pulmões.

No teste de suor realizado, paciente apresentou os níveis (13/09/2010) de 94mg;

Na:64.43mEq/L; Cl: 52.90mEq/L e 125mg; Na: 59.94mEq/L; Cl 50.73mEq/L. No teste de

suor por condutividade (VR: N<80mmol/L) em 13/09/2010: 136mmol/L e 143 mmol/L.Para

confirmação, são necessários dois exames alterados em dias diferentes, onde a dosagem de

cloro é a mais indicada. Os valores obtidos de cloro acima de 60 mEq/l são considerados

positivos. É importante lembrar que em adolescentes e adultos os valores de cloro podem ser

mais altos (situação do paciente analisado) e para diagnóstico são considerados valores acima

de 80 mEq/l. Existem algumas doenças que podem dar resultados falsos, positivos e negativos

(Le GUYS, 1996 apud SOARES, 2003).

35

Os microrganismos presentes na avaliação realizada pela FIOCRUZ em 2010 são

P. aeruginosa (mucóide) e S. aureus os microrganismos mais comuns em pacientes com FC

sendo que no caso da S. aureus o principal antimicrobiano a ser testado é a oxicilina, sendo

exatamente o que nos demonstra o exame bacterioscópico apresentado. Ainda é sugestivo que

a presença da P. aeruginosa (mucóide) em material respiratório dos pacientes portadores da

FC, é a indicação de inicio da fase crônica do processo infeccioso, este está relacionado com

uma significativa deteriorização da função pulmonar (MENDES et al, 2005).

Relacionando-se as sessões de fisioterapia (anexos) com a patologia de FC,

podemos considerar como já descrito anteriormente que a fisioterapia respiratória é uma das

técnicas de maior sucesso na evolução do quadro de melhora respiratória e diminuição de suas

complicações no paciente portador da FC. Durante muitos anos algumas técnicas como

drenagem postural, percussões e vibrações manuais além de exercícios respiratórios que

favoreçam uma melhor ventilação pulmonar, foram consideradas “padrão-ouro”

(NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).

Ainda segundo o mesmo autor, esta aplicação de recursos em conjunto, visa

favorecer a remoção de secreções excessivas que constantemente estão presentes nas vias

aéreas em doenças pulmonares, e assim, reverter ou prevenir atelectasias, melhorar a

resistência das vias aéreas e melhorar a distribuição da ventilação pulmonar. Sendo assim,

podemos pré-supor que esta combinação de exercícios e suas atuações como, por exemplo, a

retirada de muco com bactérias virá a reduzir a lesão e o avanço do curso clinico da doença, o

que já foi descrito anteriormente na evolução na sobrevida atual dos portadores de FC.

Os exercícios respiratórios (reexpansão pulmonar, inspiração sustentada,

inspiração fracionada, associados com MMSS, com freno-labial, etc.) vêm a ter uma atuação

em uma produção de estímulos proprioceptivos e táteis, sendo responsáveis então por

consistente e importante resposta reflexa dos músculos envolvidos na respiração. As respostas

mais observadas são o aumento do tônus muscular abdominais, alteração da frequência

respiratória, aumento da expansão do gradil costal, entre outros. Isso por vezes leva em alguns

pacientes à maior consciência e aumento do poder de reação a outros estímulos, mudanças de

sons na ausculta pulmonar e consequente padrão respiratório mais adequado (NAKAGAWA;

BARNABÉ, 2006).

Idem, (2006) afirma que as avaliações das pressões PImax. e PEmax. consistem

na mensuração de que o individuo submetido ao teste é capaz de gerar. A análise destas

36

pressões são usadas comumente para diagnóstico de fraquezas musculares dos músculos de

pacientes com patologias que acometam o sistema respiratório e principalmente a musculatura

envolvida neste processo. A avaliação pode ser ainda usada como parâmetro para avaliação de

sucesso ou regressão no tratamento ou terapia fisioterapeutica empregada.

A avaliação normalmente realizada utiliza-se de manuvacuômetro analógico, onde

a avaliação geralmente é realizada com a pessoa sentada em flexão de joelhos e quadril,

cabeça com olhar ao horizonte e mãos sobre os joelhos, embora seja interessante lembrar que

alguns autores não considerem a posição ortostática influenciar nos resultados obtidos, uso de

clip nasal para evitar a saída de ar. O manuvacuômetro possuí ainda um adaptador de bucal

contendo um orifício de aproximadamente 2 mm de diâmetro para evitar a elevação da

pressão intra-oral através do escape de ar conforme recomenda os estudos de Sobush et al.

(1984) e Camelo et al. (1985). Sendo assim, consideramos que o paciente analisado não sofra

de alteração na força de inspiração máxima ou expiração máxima, o mesmo foi avaliado na

posição ortostática e obteve valores satisfatórios de PImax. de 100 cmH²O e PEmax. de 110

cmH²O. O numero de manobras para mensuração de valores não está bem definido, são

realizadas de duas a seis manobras sendo que alguns autores chegam a considerar até nove

manobras, sendo que devemos sengundo os mesmos considerar o maior valor obtido dentro

das manobras de avaliação (NAKAGAWA; BARNABÉ, 2006).

A comparação da normalidade entre os valores de referência e os obtidos na

avaliação pode como já citado no parágrafo anterior serem considerados acima dos níveis

normais de referências, valendo lembrar que a grande parte da literatura não apresenta níveis

de referência para crianças e adolescentes. Nossa comparação se dá a partir das equações de

Black e Hyatt equivalentes a homens entre 20 e 54 anos de idade e que considera PI Max. 129

- (idade x 0,13) e PEmax. 229 - (idade x 0,08) o que resulta em PImax. de 127,44 cmH²O e

PEmax. de 228,04 cmH²O (DETURK; CAHALIN, 2007)

Considerando os 10 sinais clínicos e sintomas da exacerbação pulmonar segundo

Ribeiro on line, (2011) FC, o paciente apresenta quadro estável de progressão, vejamos a

relação dos 10 sinais e a sua comparação com o paciente a seguir:

1. Aumento da tosse – O paciente apresenta tosse na HMP e HMA, mas sem

seu aumento;

37

2. Diminuição da tolerância aos exercícios – Apesar de desanimo para tais

realizações, o paciente iniciou atividades esportivas de natação e continua

a realizar atividades normalmente nas aulas educação física em sua escola;

3. Aumento da produção de escarro – O paciente apresenta escarro, mas não

evoluiu para o aumento de sua quantidade;

4. Diminuição da saturação de SaO² - Apresenta níveis excelente atualmente

de saturação, sendo em média de 96 - 98%;

5. Febre – Não apresenta quadros de febre;

6. Novos achados e ausculta pulmonar – Apresenta MV+ SR/A;

7. Anorexia e perda de peso – paciente apresentou ganho de peso mesmo que

em pequena quantidade e não possui anorexia;

8. Novos achados aos Raios-X de tórax – Não obtivemos acesso as

radiografias;

9. Absenteísmo na escola ou trabalho – Apresenta índice de presença normal,

ausentando-se somente no período de tratamento em que se faz necessário

seu deslocamento a FIOCRUZ-RJ;

10. Modificações de mais de 10% nos valores de função pulmonar –

Apresentou índices de PImax e PEmas excelentes.

Fica difícil relacionar um padrão de alterações da FC porque ocorrem grandes

variabilidades na expressão fenotípica, ou seja, isso leva a uma grande variabilidade no

padrão do envolvimento orgânico, gravidade e complicações presentes na FC

(ROSENSTEIN, 1998).

O tratamento vem sendo de acordo com o mais usual, sendo que se consiste em

antibióticoteapia, brocodilatadores, mucolíticos, fisioterapia respiratória e quando ao caso

necessitar a oxigenoterapia e transplante pulmonar. No momento o paciente não apresenta

necessidade de transplante pulmonar e o mesmo não faz uso de oxigenoterapia, sendo que

apenas faz uso de nebulização, fluidibilização das secreções e administração de outros

medicamentos como por exemplo, broncodilatador.

38

5 CONSIDERAÇÕES

Devemos considerar que por apresentar caráter multisistêmico e crônico da

fibrose cística, o tratamento obtém melhores resultados quando a abordagem é realizada por

equipe multidisciplinar, o que segundo dados vem aumentando a sobrevida de 2 anos para 30

a 40 anos atualmente (RIBEIRO; RIBEIRO; RIBEIRO, 2002).

O programa deverá ser contínuo e vigoroso, assim visando uma profilaxia das

complicações e também das infecções. Apesar de ser muitas vezes tardiamente diagnosticado,

como foi o caso do paciente deste estudo de caso, o tratamento deve ser iniciado o mais

precoce possível e ainda deverá ser individualizado, pois, devemos levar em consideração a

gravidade e os órgãos afetados. Este tratamento sendo precoce ajuda a retardar a progressão

das lesões, melhorando assim o prognóstico e a sobrevida do paciente.

O paciente estudado apresentou estar abaixo do peso segundo a avaliação médica

da FIOCRUZ-RJ em Novembro de 2010. Em contrapartida a avaliação na clinica escola da

UNINORTE, o mesmo apresenta um ganho de peso, aumento da estatura e níveis excelentes

de força muscular como foi descrita, onde como já citado devemos considerar que o uso da

medicação antibiótica que é realizada, associada com os mucolíticos, sua dieta de reposição

energética e a fisioterapia realizada que basicamente nas condutas de exercícios respiratórios

e MHB, vem dando ao paciente um retardamento nas percas de capacidades e complicações a

que está sujeito o paciente portador da FC.

Segundo Ribeiro on line, (2011) os objetivos do tratamento da FC são o acesso

irrestrito ás medicações, aconselhamento genético familiar, monitoramento da progressão da

doença, correções da insuficiência pancreática, profilaxia das infecções, educação continuada

do paciente e dos familiares em relação à doença, apoio nutricional com orientações em

relação à dieta e suplementação de vitaminas, apoio psicológico para o paciente e seus

familiares, informar para os paciente e familiares sobre o avanço nos conhecimentos sobre a

FC mantendo uma atitude otimista em relação à doença e fisioterapia respiratória e melhora

da obstrução pulmonar.

39

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42

APÊNDICES

43

APÊNDICE A

FIBROSE CÍSTICA – ESTUDO DE CASO

Ficha de avaliação Data: ___/___/______

Nome:____________________________________________________________________

Data de nascimento:___/___/______ Idade: ______________ Sexo:___________________

Raça: _________________ Profissão: __________________ Estado civil:______________

Naturalidade: ______________________________________________________________

Diagnóstico: ______________________________________________________________

Número de sessões de fisioterapia/semana: ________ Tempo de tratamento: ___________

Duração da sessão de fisioterapia: _____________________________________________

Local da sessão de fisioterapia:________________________________________________

Horário da sessão:__________________________________________________________

Pratica de esportes:__________________________________________________________

_________________________________________________________________________

Medicamentos em uso: ______________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

Doenças associadas:_________________________________________________________

_________________________________________________________________________

Queixa principal:___________________________________________________________

_________________________________________________________________________

HMA: ___________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

HMP: ___________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

Hábitos de vida:

Tabagismo: ( )Não ( )Sim (Se sim, ativo ou passivo):_____________________________

Tempo: _________________Etilismo: ( )Não ( )Sim Tempo:______________________

44

Sinais Vitais:

FC: ______bpm; FR: ________rpm; PA: ___________________mmHg; T°C: __________

Avaliação Respiratória:

Expansibilidade torácica:_____________________________________________________

Flexibilidade torácica:_______________________________________________________

Percussão torácica:__________________________________________________________

Ausculta pulmonar:_________________________________________________________

Tiragem intercostal:_________________________________________________________

Frêmito toracovocal:________________________________________________________

Dispnéia:__________________________________Tipo:___________________________

Perimetria torácica:_________________________________________________________

Tosse:( )Presente( )Ausente( )Eficaz( )Ineficaz( )Produtiva( )Improdutiva( )Teste

Secreção: _________________________________________________________________

Cinética diafragmática: ( )Preservada ( )Reduzida ( )Invertida

Tipo de tórax:_________________________Padrão respiratório:_____________________

Ritmo respiratório:______________________Amplitude respiratória:_________________

Rel. I:E: ________________Perfusão capilar periférica:____________________________

PImax: _______________ PEmax: ________________ Peak Flow: __________________

Espirometria:________________________________________________________________

_______________________________________________________________________

Coloração:___________________________Hidratação:____________________________

Estado nutricional:____________________Abdomen:_____________________________

Peso:_______________________________Altura:________________________________

Deformidades:_______________________________________________________________

_______________________________________________________________________

Observações: ______________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

___________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________

__________________________________ _________________________________

Eugênio Schicouski Emanuel de Albuquerque de Carvalho

Pesquisador Pesquisador

45

APÊNDICE B

TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO

Eu,____________________________________________ portador (a) do Registro de Identidade

(ou outro documento), nº _________________, concordo em participar da pesquisa Intitulada

“FIBROSE CÍSTICA”, sob a responsabilidade do Pesquisador Eugênio Schicouski e Emanuel de

Albuquerque Carvalho e Orientação do Prof.(ª) Natália da Silva Freitas Marques. A presente

pesquisa objetiva: Melhor estudo e compreensão da fibrose cística.

Assim, estou ciente que:

1. A minha participação na pesquisa consistirá em responder um roteiro de questões fechadas (ou

abertas), contendo inclusive dados de identificação aos quais visam obter subsídios para

analisar: Exames e resultados sobre a fibrose cística.

2. O (a) pesquisador (a) e o orientador (a) se comprometem em prestar informações e

esclarecimentos em qualquer momento que julgar necessário através do endereço: Rod. Ac 40

km 07 Nº 4287, Vila Acre e fones: (68)9972-6363 (Orientadora Natália), (68)9984-0045

(Pesquisador Eugênio) e (68) 9979-1937 (Pesquisador Emanuel);

3. Fica esclarecido que o pesquisado (a) não receberá nenhum ônus por estar participando da

pesquisa;

4. Será garantida a segurança de não ser identificado, e que será mantido anonimato e sigilo total

das informações prestadas;

5. Os resultados da pesquisa serão destinados exclusivamente à elaboração de trabalhos de

pesquisas e/ou publicações científicas em periódicos nacionais ou internacionais;

6. Fica assegurada ao entrevistado a possibilidade de desistência em participar da pesquisa a

qualquer momento, ou mesmo recusar-se a responder questões que lhe cause constrangimento,

sem nenhuma consequência;

7. Fica assegurado uma cópia de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido ao participante da

pesquisa;

8. A leitura dos itens da pesquisa será feita pausadamente e em tom de voz alto e com

esclarecimento de dúvidas quando necessário.

A minha assinatura a seguir representa o meu aceite em participar do estudo, bem como fica

assegurado minha privacidade de acordo com a Resolução 196/96 da CONEP, que regulamenta

a realização de pesquisa envolvendo seres humanos.

Rio Branco/AC, ____de__________2011.

Digital _______________________________________

Assinatura do Participante ou Responsável.

__________________________________________

Orientadora: Natália da Silva Freitas Marques

________________________________________ ________________________________________

Pesquisador: Emanuel de Albuquerque Carvalho Pesquisador: Eugênio Schicouski

46

APÊNDICE C

TERMO DE AUTORIZAÇÃO

ATT. CLINICA DE FISIOTERAPIA - UNINORTE

Eu, MARIA JACIRLENE MACIEL REGO autorizo os acadêmicos de fisioterapia do 8º

período EUGÊNIO SCHICOVSKI e EMANUEL DE ALBUQUERQUE DE CARVALHO a

terem acesso a toda a documentação, ou ainda, exames, radiografias e outras fontes que

julgarem necessária para seu estudo de caso sobre FIBROSE CÍSTICA do paciente JOSÉ

EDUARDO RÊGO FONSECA a qual sou mãe e sua responsável, motivo este que assino esta

autorização.

Os acadêmicos estão ainda por mim autorizados a retirar, scanear ou xerofotocopiar as

referidas documentações, ficando os mesmos responsáveis pela devolução de toda a

documentação na clinica de fisioterapia da Uninorte.

___________________________________ ___________________________________

Maria Jarcilene Maciel Rêgo Clinica de fisioterapia Uninorte

Rio Branco-Acre, 16 de maio de 2011

47

ANEXOS

fibrose cÍstica: estudo de caso - unimeta.edu.br · neste estudo de caso o paciente apresenta...

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