dra tatiana di perrelli [email protected]. urticária é caracterizada por erupção súbita de...

DRA TATIANA DI PERRELLI [email protected]

Urticria caracterizada por erupo sbita de leses edematosas e pruriginosas determinada por vezes pela liberao de mediadores dos mastcitos ao redor dos vasos drmicos, dos quais o principal a histamina. considerada uma doena autolimitada em cerca de 50% dos doentes, devido presena de autoanticorpos circulantes direcionados contra o receptor de alta afinidade de IgE presente na membrana dos mastcitos e basfilos ou autoanticorpos anti IgE dos doentes.

Estudos demonstram que cerca de 0,1% da populao apresenta urticria e que as taxas de prevalncia acumulativas variam entre 15% e 20%. Entre os doentes com urticria, 50% continuaro a apresentar a doena um ano aps a visita inicial ao mdico, e 20% continuaro a experimentar episdios da doena por mais de 20 anos.

A URTICRIA caracterizada pelo rpido aparecimento de urticas, as quais podem ser acompanhadas pelo angioedema. O edema da derme superficial denominado urticria, enquanto o edema da derme profunda, do subcutneo e do trato gastrointestinal chamado de angioedema. A urtica leso elementar dermatolgica constituda por trs caractersticas tpicas: (I) edema central de tamanho variado, circundado por eritema reflexo (II) prurido associado (III) natureza efmera, com a pele retornando ao aspecto normal geralmente em perodo que varia de uma a 24 horas. O angioedema definido por: (I) edema sbito e acentuado da derme profunda e subcutneo (II) maior freqncia do sintoma de dor em relao ao prurido (III) acometimento freqente das membranas mucosas (IV) resoluo do quadro em torno de 72 horas, de forma mais lenta em relao s urticas.

CLASSIFICAO DAS URTICRIAS

CLASSIFICAO DA URTICRIA QUANTO AO TIPO DURAO E DESENCADEANTES

FATORES NO IMUNOLGICOS =>Liberadores qumicos da histamina Liberam histamina por ao direta sobre mastcitos, por mec. desconhecido. Substncias envolvidas: BASES ORGNICAS: aminas e derivados amidnicos DROGAS: morfina, codena, contrastes radiolgicos, d-tubocurarina, polimixina, vancomicina, tiamina, quinina, papaverina, aspirina e AINH POLMEROS BIOLGICOS: produtos de scaris, celenterados, lagostas, toxinas bacterianas, venenos de cobras, extratos de tecidos de mamferos, peptonas, dextranas, neurotransmissores (substncia P e aceticolina) =>Efeitos diretos de agentes fsicos sobre os mastcitos Mecanismo desconhecido (maioria). So produzidas por esse mecanismo: Urticrias ao frio, de presso, ao calor, luz e Dermografismo.

FATORES IMUNOLGICOS =>Mais relacionados s formas agudas de urticria. Podem ser desencadeadas por dois tipos de reao imune e por autoanticorpos. Reao tipo I: IgE ligada aos mastcitos reagem com Ag especficos o que desencadeia reaes intracelulares que culminam com a diminuio de AMP-cclico e liberao de histamina. A durao dessa ligao de aproximadamente 13 dias. Assim, o tempo de tratamento das urticrias nunca pode ser inferior a duas semanas. Reao tipo III: participao de IgM e IgG que ativam o complemento, com consequente liberao das anafilatoxinas C3a e C5a (produzem histamina). Ocorre nas urticrias por hipocomplementemia. Urticria auto-imune: presena de auto-anticorpo (IgG 1 e IgG 3 ) anti- receptores de alta afinidade por IgE (FcRI) e anti-IgE, sendo que o anti- FcRI 4 vezes mais frequente que o anti-IgE.

FATORES MODULADORES Compreendem fatores favorecedores de vasodilatao: o Febre o Ingesto de lcool, o Exerccios fsicos o Stress o Fatores hormonais (exacerbaes pr-mestruais e ps-menopausa) FATORES GENTICOS Edema Angioneurtico Hereditrio: por anormalidade da frao srica inibidora da primeira frao ativada do complemento Urticria ao frio familiar Urticria calor localizada familiar Angioedema vibratrio Urticria solar da protoporfiria eritropoitica

FATORES CAUSAIS 1)DROGAS - CAUSA MAIS COMUM 2)Alimentos -Causa mais urticria aguda ;Alimentos mais envolvidos:ovos, peixes, nozes e frutos do mar Aditivos: salicilatos, azocorantes (especialmente a tartrazina), cido ctrico, derivados do cido benzico e penincilina 3)Inalantes-Raramente so causa de urticria;maior freqncia em atpicos. Substncias envolvidas: inseticidas, poeira, polens, cosmticos, desodorizantes, desinfetantes e outros produtos volteis 4)Parasitoses-por mecanismos imunolgicos ou no imunolgico (ao direta de polmeros biolgicos sobre os mastcitos) 5)Infeces:Agentes causais: bactrias, fungos e vrus, por antgenos prprios ( a produo de urticria por focos infecciosos), levedurosas, dermatofitoses, viroses tipo hepatite e coxsakioses,infeces por Helicobacter pylorii: tem sido considerado 6)Doenas sistmicas- incomum 7)Agentes Fsicos-Ocorre por mecanismos imunes (reaes tipo I e III) e no imunes---- Luz, calor, frio e presso 8) Contatantes -raramente a absoro de substncias por via cutnea causa de urticria Substncias envolvidas: alimentos, medicamentos, cosmticos, substncias txteis, plos e saliva de animais, artrpodes, vegetais, e antgenos no ar 9)Psicognicos-Geralmente agravantes. S podem ser cogitados como agente etiolgico aps excluso dos outros fatores causais 10)Anormalidades genticas=f.especiais de urticria: edema angioneurtico hereditrio

ETIOPATOGENIA O mecanismo bsico de formao das urticas reside na Trplice Reao de Lewis: 1. Eritema inicial pela dilatao capilar 2. Resposta secundria produzida por uma Dilatao arteriolar mediada por reflexos nervosos axonais- Eritema Reflexo 3. Formao da Urtica- Ppula causada pelo extravasamento de fluido do intravascular para o extravascular, secundrio ao aumento da permeabilidade vascular. Essas reaes podem ser reproduzidas pela injeo intradrmica de vrios mediadores vasoativos, comuns aos mastcitos, que so considerados os protagonistas na maioria dos casos de urticria e angioedema. 7

A estimulao dos mastcitos na pele humana pode ocorrer: 1. Por estmulo antignico da IgE ligada ao receptor de alta afinidade para IgE (FceRIa) 2. Pela ativao do complemento (fraes C3a e C5a) 3. Por estmulos diretos como a acetilcolina 4. Liberadores diretos da histamina (qumicos denominados secretagogos), os quais provocam mobilizao do clcio, tais como a codena, morfina, meperidina, succinilcolina, d- tubocurarina, polimixina B, cido acetil-saliclico, quinina, tiamina, dextram, meios de contraste iodados, composto 48/80, iontofros do clcio. 5. Por outros compostos como os crustceos, morangos e corantes 6. Estmulos fsicos (calor, frio, vibrao, luz, presso, gua) 7. Neuropeptdeos (substncia P) 8. Protena bsica principal (MBP) do eosinfilo 9. Citocinas (IL-1, IL-3, IL-8, GM-CSF, Fator 4 plaquetrio)

QUADRO CLNICO URTICRIA AGUDA Leses so placas eritmato-edematosas grandes, pruriginosas, de incio sbito e durao efmera, acompanhadas, com freqncia, de fenmenos gerais. Dura menos que 6 semanas. O episdio de urticria aguda pode persistir por horas e at dias. No difcil encontrar o fator desencadeante, estando, em geral, relacionado s causas listadas adiante. Em geral, no requer investigao, a no ser aquela sugerida pelos dados da anamnese. As reaes mediadas pela IgE a alrgenos ambientais (tais como o ltex, castanhas ou peixe), quando causas da urticria aguda ou urticria de contato, podem ser investigadas pelo teste cutneo de leitura imediata (prick test) ou ento pelo RAST (radioallergosorbent test) no sangue.

URTICRIA CRNICA COMUM A urticria considerada crnica quando persiste por mais de seis semanas Cerca de 30% dos doentes com urticria apresentam urticria crnica. De evoluo recorrente, pode prolongar-se at mesmo por anos; h tendncia cura espontnea. Raramente, apesar de investigao adequada, se encontra a etiologia. Em geral, atinge o sexo feminino de idade adulta, de tratamento difcil e apenas sintomtico. Segundo o Guideline da British Association of Dermatologists de 2001, no se recomendam investigaes para a maioria dos doentes com urticria crnica leve que responda ao uso de anti-histamnicos. Para aqueles com doena mais grave e que no obtm melhora com o tratamento convencional, um guia til de investigao consiste em solicitar hemograma completo (o que auxilia na deteco de neoplasias hematolgicas ou eosinofilia indicativa de infees helmnticas intestinais), velocidade de hemossedimentao (normal na urticria crnica idioptica e geralmente elevada na urticria vasculite).

URTICRIA CRNICA COMUM A pesquisa de auto-anticorpos da tireide e testes da funo tireoideana podem ser indicados na suspeita de doena dessa glndula. No h atualmente um teste laboratorial padronizado que avalie a presena dos auto-anticorpos liberadores de histamina, porm, em centros com experincia, o teste intradrmico com o soro autlogo oferece uma razovel sensibilidade e especificidade. A urticria crnica ou a urticria vasculite pode ser associada a um grande nmero de doenas imunes sistmicas ou sndromes raras, alm de doenas auto- imunes do tecido conectivo

HISTOPATOLOGIA Edema da derme papilar e reticular (alterao histopatolgica fundamental), dilatao das vnulas e infiltrado perivascular com linfcitos T CD4 e CD8, neutrfilos e eosinfilos. No angioedema, o edema ocorre na derme profunda e hipoderme

DIAGNSTICO Diagnstico diferencial com leses urticariformes por picadas de insetos, escabiose, pediculose e dermatite de contato. Anamnese, exame fsico, observao prolongada do doente. Investigao laboratorial: Hemograma, FAN, complemento, ciroglobulinas Dosagem de anticorpos tireoidianos Urina rotina Exame micolgico, parasitolgico, RSS, exame de urina, RX seios da face e dentes Em caso de urticria ao frio: teste do gelo. Excluso de inalantes e dietas de eliminao pode ser til.

TRATAMENTO DA URTICRIA A primeira medida a descoberta e afastamento do agente causal. importante observar que apesar de no ser determinada a causa na maioria das vezes, as urticrias evoluem para cura: 50% de cura em seis meses, 70% em 1 ano e 90% em 5 anos. Deve ser evitado aspirina, AINEs, tranqilizantes, laxantes e alimentos considerados urticariognicos como camares, mariscos, tomates, chocolate e morangos, exerccios fsicos, banhos muito quentes e tenses emocionais. O tratamento depende da gravidade:

URTICRIA AGUDA Angioedema, edema da laringe e da glote, broncoespasmo, nuseas, vmitos e hipotenso: soluo de adrenalina a 1: 1.000 (1mg/ml) via subcutnea, 0,5 a 1 ml a cada 2-3 horas, at melhora dos sintomas Casos extremamente graves: 1ml da soluo de adrenalina em 10 ml de soro fisiolgico EV, lentamente, gota a gota. Eventualmente, entubao orotraqueal e administrao de oxignio Casos com reexposio ao antgeno (picada de abelha, p.e) e possibilidade de choque anafiltico: Autoinjetor de Adrenalina (EpiPenR) Aps tratamento de urgncia ou nos quadros disseminados, sem risco de vida: corticide inicialmente EV (de ao rpida), depois VO e anti- histamnicos Urticria aguda com poucas leses: apenas anti-histamnicos

URTICRIA CRNICA Anti-histamnicos H1: indicao eletiva. Maior ao: o HIDROXIZINA (eletiva no dermografismo e urticria colinrgica) o CIPROHEPTADINA (mais efetiva na urticria ao frio) Cetirizina: derivado da hidroxizina, com menor efeito sedativo Anti-histamnicos H2: indicados para associao aos anti- histamnicos H1 no tratamento das urticrias crnicas e no dermografismo.-Cimetidina 200mg 2 x/d Antidepressivos tricclicos: efeito bloqueador sobre receptores H1 e inibio dos receptores H2. Betabloqueadores: inibem a liberao de mediadores por aumento do AMPc intracelular Cromoglicatos: inibem a liberao de mediadores pela interferncia sobre o clcio, com AMP c, estabilizando a membrana dos mastcitos. Uso inalatrio

URTICRIA COLINRGICA Tambm chamada de URTICRIA SUDORAL. desencadeada por deficincia da inibio de acetilcolina pela colinesterase ou por excesso de liberao de acetilcolina pelas fibras simpticas ou parassimpticas. O mecanismo no imunolgico. A acetilcolina libera histamina e outros mediadores dos mastcitos o que determina o quadro clnico. QUADRO CLNICO Urticas de 1 a 3mm com halo eritematoso que acomete qualquer regio corporal, exceto palmas e plantas. Prurido intenso. O quadro acompanha-se de sudorese e aumento da temperatura.

DIAGNSTICO Histria clnica e caracterstica da erupo. Pode ser feito o teste do banho quente (imerso de um membro em gua a 40-41C por 10-20 minutos o que provoca surgimento de leses na rea imersa e em outros locais) e teste do exerccio provocando sudorese. So testes provocativos e mais eficazes. TRATAMENTO O medicamento eletivo a hidroxizina mas psicoterapia pode ser indicado. URTICRIA COLINRGICA

URTICRIAS FSICAS DERMOGRAFISMO O dermografismo uma resposta anormal da pele APS FRICO OU PRESSO LINEAR que determina EXCESSIVA DEGRANULAO DE MASTCITOS. Caracteriza-se por trplice reao de Lewis discreta na maioria dos indivduos e bem evidente em 25 a 50% dos casos. A trplice reao de Lewis caracteriza-se por eritema inicial conseqente a ao local vasodilatadora sobre os capilares seguida de eritema difuso, de limites irregulares e que esvaece do centro para a periferia e conseqente dilatao das arterolas prximas ao ponto excitado por reflexo nervoso. Por ltimo, observa-se urtica secundria a transudato local por aumento da permeabilidade vascular. Nos indivduos com dermografismo evidente a resposta est exagerada e o eritema reflexo e a urtica adquirem dimenses exageradas. Pode ser adquirido ou congnito, s vezes hereditrio. Tratamento A primeira conduta a excluso de agravantes ou desencadeantes. A droga eletiva a hidroxizina, que pode ser substituda pela cetirizina.

DERMOGRAFISMO BRANCO Caracterizado por estria branca que surge aps 5-15 segundos aps frico ou presso linear da pele e desaparece aps 20 minutos. determinada por vasoconstrio e/ou compresso por edema. DERMOGRAFISMO PRETO Nome imprprio dado s estrias escuras por pigmentao artificial pelo uso de adornos, braceletes e anis. DERMOGRAFISMO TARDIO raro. Aps 3-6 horas da resposta ao dermografismo ter desaparecido, surge urtica no local, que dura 24-48 horas. URTICRIAS FSICAS

URTICRIA DE PRESSO Reao similar ao dermografismo tardio, desencadeada por presso demorada (roupas, cintos e outros). Ocorre frequentemente sob roupas apertadas, nas mos aps trabalho manual, nas ndegas e dorso inferior aps posio sentada e ps aps caminhada. Caracterizada por placa de urtica que dura 6-48 horas. Surge aps 30 minutos no tipo imediato e aps 2 a 6 horas no tipo tardio. As leses podem ser pruriginosas, mas geralmente so dolorosas. O prognstico varivel, pode melhorar espontaneamente ou durar por muitos anos. Diagnstico Histria e quadro clnico. Podem ser realizados testes provocativos. A positividade do teste ocorre quando h placa de urtica em 10 a 30 minutos, no tipo imediato ou 2 a 3 horas no tipo tardio. Teste da cinta: coloca-se faixa de 10cm de largura sobre o ombro, com peso de 8 a 10 kg Teste do cilindro: cilindro de 8 a 10 kg, 4 cm de dimetro, sobre a coxa, durante 10 a 20 min Tratamento Resposta pobre aos anti-histamnicos. Pode ser utilizado cetiriza em altas doses. Na forma grave: corticide sistmico por pouco tempo. Relatos de resposta sulfazalazina 500mg/dia isoladamente ou associada prednisona

URTICRIA AO CALOR rara, caracterizada por urticas que aparecem alguns minutos aps a aplicao direta de objeto quente ou aquecimento da pele. Ocorre por sensibilidade dos mastcitos ao calor. Diagnstico Histria clnica e comprovao atravs do teste do tubo de ensaio com gua aquecida (38-42) e surgimento de vesculas aps minutos. Tratamento: anti-histamnicos, eventualmente, diazepnicos URTICRIA DE REAQUECIMENTO Variante rara de urticria ao calor, observada em atpicos que entram em ambiente aquecido, aps permanncia no frio URTICRIAS FSICAS

URTICRIA AO FRIO Quadro de eritema e urtica aps exposio ao frio. As leses localizam-se na rea de exposio (tipo de contato) ou distncia (tipo reflexo). Patogenia: o frio age sobre os mastcitos determinando liberao de mediadores. Frequentemente, h participao de IgE. Diagnstico Histria clnica e testes de exposio ao frio. Teste para a forma de contato: gelo sobre a pele ou mo em gua fria a 5-6C por 5-10 minutos Teste para a forma reflexa: colocar ambos os antebraos na gua fria Pesquisar crioglobulinas, hemolisinas, aglutininas, criofibrinognio. Tratamento Anti-histamnicos: mais efetivo CIPROHEPTADINA. Formas resistentes: cloroquina ou doxepina. Relatos de uso de penicilina G. URTICRIAS FSICAS

URTICRIA AQUAGNCIA Pode ser familiar ou espordica. raro. Ocorre 2 a 30 minutos aps imerso em gua. A forma minimizada o prurido aquagnico que apresenta apenas prurido. Mecanismo no esclarecido. Tratamento: hidroxizina URTICRIA SOLAR raro. Caracterizado pelo aparecimento de urticas aps exposio ao sol. Mais comum dos 20 aos 30 anos, em todas as raas. Pode ser primria (idioptica) ou secundria (porfiria, drogas fototxicas e substncias qumicas). considerada reao do tipo I. Hiptese: presena de fotoalrgeno circulante, que pode ser ativado por UVB e/ou UVA e/ou luz visvel. Pode haver transferncia passiva pelo soro. Tratamento Fotoprotetores. Anti-histamnicos. Pode associar com anti-histamnicos H2. Dessensibilizao com PUVA e UVB.

URTICRIAS FSICAS URTICRIA FACTCIA Estado de irritabilidade cutnea que ocorre em situaes psicossomticas e psiconeuroses. Clnica de leses urticadas, lineares ou dispersas causadas pelo atrito acompanhadas de queixa de prurido. Pode ser acompanhado de dermografismo e escoriaes. Tratamento: anti-histamnicos, sedativos e, consulta psiquitrica ANGIOEDEMA VIBRATRIO Urticria por estmulo vibratrio. H forma familiar, autossmica dominante e forma associada com urticria colinrgica.

URTICRIA VASCULITE Quadro clnico de urticria e anatomopatolgico de vasculite secundrio ao depsito de IC (reao tipo III). CLNICA Leses urticariformes mais duradouras que as da urticria comum (mais de 24 horas) acompanhada ardor e dor. Deixam pigmentao residual. Pode ocorrer como forma cutnea pura ou associada manifestao sistmica.

URTICRIA VASCULITE HISTOPATOLGICO Venulite necrotizante com degenerao fibrinide na derme superior com infiltrado inflamatrio rico em neutrfilos, leucocitoclasia e extravasamento de hemceas. IF de leses recentes: depsito de IgG e C3 na parede vascular. DIAGNSTICO Feito com anatomopatolgico VHS Hipocomplementemia em menos de 50%, geralmente relacionada gravidade do envolvimento sistmico Eventualmente imunocomplexos circulantes, FAN, fator reumatide e crioglobulinas TRATAMENTO Anti-histamnicos: resposta pobre Corticide: resposta na maioria dos casos. Outros: sulfona, antimalricos, colchicina e imunossupressores.

EDEMA ANGIONEURTICO FAMILIAR Forma de edema angioneurtico, autossmico dominante (alterao no gene que codifica a primeira frao do complemento). Representam 1% dos casos totais de angioedema. Mais frequente em mulheres. Incio antes da puberdade em mais de 50%. PATOGENIA Alterao da alfa-2-globulina srica inibidora da 1 frao ativada do complemento. Existem dois mecanismos: Tipo I: ausncia de esterase inibidora da 1 frao ativada como complemento (85% dos casos) Tipo II: presena de esterase, mas sem funo inibidora sobre a 1 frao ativada do complemento (15% dos casos) A esterase inibe a primeira frao do complemento e o fator de Hageman. A sua ausncia implica em ao persistente da primeira frao do complemento (maior liberao de cininas e anafilatoxinas: Aumento da permeabilidade vascular e edema) e maior ao do fator de Hageman (maior ativao do sistema de cininas e fibrinoltico: ativao da primeira frao do complemento). A ativao do fator Hageman por traumatismos tissulares e a deficincia de sua inibio, explicam a freqncia aumentada de crises aps traumas (incluindo cirurgias, principalmente de orofaringe).

EDEMA ANGIONEURTICOFAMILIAR QUADRO CLNICO Edema recorrente da pele e mucosas que acomete preferencialmente face e extremidades. Pode ocorrer sintomas do trato gastrintestinal e vias respiratrias. Entre os ataques, os pacientes ficam normais. Os ataques surgem espontaneamente ou aps traumas, principalmente dentrios. TRATAMENTO Edema de glote agudo: Intubao e traqueotomia Adrenalina subcutnea: controversa

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