Download - Cardiopatias congenitas
Definição:
◦ São alterações estruturais e funcionais cardiocirculatórias presentes já ao nascimento, podendo serem diagnosticadas precoce ou tardiamente.
Considerações iniciais:◦ Embriologia do Coração
◦ Circulação Fetal
◦ Correspondem a menos de 5% de todas as cardiopatias
◦ 6 -8/1000 nascidos vivos
◦ 1/3 dos casos é grave
◦ Meninos > meninas
◦ 25% anomalias extracardíacas
◦ Apresentam sopro e insuficiência cardíaca (varíavel)
Sinais de Descompensação:◦ Taquipnéia (sem estertoração de base)
◦ Taquicardia
◦ Hepatomegalia
◦ Cianose (perioral precoce ou tardia)
Etiologia:◦ Hereditariedade: CIA, PCA
◦ Alterações cromossômicas:
Síndrome de Down: defeito septo AV
Síndrome de Turner: Coarctação da Aorta
◦ Teratógenos
◦ Altitude
◦ Sexo
Etiologia:◦ Idade Materna (Tetralogia de Fallot)
◦ Patologias Maternas (LES, DM)
◦ Rubéola no primeiro trimestre de gestação (PCA)
◦ Alcoolismo
Classificação:◦ Acianóticas:
Com hiperfluxo pulmonar
Sem hiperfluxo pulmonar
◦ Cianóticas:
Com hiperfluxo pulmonar
Sem hiperfluxo pulmonar
Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo pulmonar:◦ CIA
◦ CIV
◦ PCA
◦ Janela Aorto-pulmonar
◦ Defeito septo AV (defeito coxim endocárdico)
◦ Drenagem anômala das veias pulmonares
Classificação◦ Ostium Primum Parte baixa do septo AV
30% das CIAs
◦ Ostium secundum Porção central do septo
50 a 70% das CIAs
◦ Seio Venoso Próximo as veias cava superior ou inferior
10% das CIAs
◦ Seio coronário rara
Critérios Diagnósticos:◦ Manifestação clínica depende:
Do tamanho da CIA
Da relação entre resistência pulmonar e sistêmica
Da relação entre a complacência do dois ventrículos
Da existência de patologia obstrutiva da via de saída dos ventrículos.
Diagnóstico Clínico:◦ Pode ser assintomático
◦ Resfriados de repetição, pneumonia e retardo do desenvolvimento
◦ Sopro evidencia a partir do 3 -5° ano de vida
◦ SS ejetivo de pequena magnitude, em foco pulmonar com desdobramento fixo de B2
Diagnóstico Diferencial:◦ Estenose pulmonar leve
◦ Sopro inocente
◦ Drenagem anômala parcial de veias pulmonares.
Exames complementares:◦ ECG:
BRD: Ostium secundum
BDASE + BAV 1° grau: Ostium primum
◦ RX Tórax:
Aumento da área cardíaca as custas de câmaras direitas
Dilatação de troncos e ramos pulmonares
Sinais de hiperfluxo pulmonar
Exames complementares:◦ Ecocardiograma:
Permite caracterizar o tamanho, a localização, o grau de repercussão hemodinâmica do defeito
Anomalias associadas
Presença de hipertensão pulmonar
Eco transtorácico é menos sensível no diagnóstico da CIA tipo seio venoso do que o transesofágico.
Suspeita clínica de CIA
ECG RX de tórax
EcocardiogramaAssintomáticoSintomático,
ICC
Seguimento clínico 4 anos
Sem repercussão
Com repercussão
Cirurgia precoce
Clínico
Cirurgia
Tratamento percutâneo em casos selecionados
Classificação:◦ Muscular◦ Perimembranosa (70%)
Critérios Diagnósticos:◦ Assintomáticos e desenvolvimento pondero-estatural
normal: CIV pequena◦ Deficit de desenvolvimento, infecção respiratória de
repetição, graus variáveis de insuficiência cardíaca e intolerância ao exercício físico
◦ Presença de sopro holossistólico regurgitativo audível em BEE baixa
◦ Com HAP o sopro se torna mais suave e B2 única e hiperfonética.
Diagnóstico Diferencial:◦ PCA
◦ Truncus arteriosus
◦ DVSVD
◦ Estenose subaortica
◦ Insuficiência mitral
Exames complementares:◦ ECG:
Normal na CIV pequena
Graus variáveis de sobrecarga volumétrica do VE
SVD e diminuição da SVE com aparecimento de HAP
◦ RX Tórax:
Sinais de cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar
Com resistência vascular pulmonar aumentada VE próximo do normal ou aumento de câmaras direitas
Exames complementares:◦ Ecocardiograma:
Demonstra a anatomia (tamanho e localização)
Avalia o tamanho das câmaras cardíacas e o grau de hipertrofia ventricular
Estima a pressão da artéria pulmonar
Estima a magnitude do shunt
Identifica lesões associadas
Tratamento:◦ Fechamento espontâneo ocorre em 60% dos casos
◦ CIV pequena, sem repercussão clínico, retornos periódicos ao cardiologista; se não houver fechamento até os 10a, correção cirúrgica (endocardite)
◦ CIV grande, repercussão indicação cirúrgica precoce (6º mês de vida, não ultrapassando 1a)
◦ Baixo peso / Desnutrição: não contra-indicam
Tratamento Cirúrgico:◦ Patch (exceção: CIV mínima)
◦ Propilene 5-0 ou 6-0
◦ Complicação cirúrgica: BAV
◦ Tamanho do remendo depende do tamanho da CIV (deiscência e reabertura da CIV)
Suspeita clínica de CIV
ICC de difícil controle
Hipertensão pulmonar
Insuficiência aórtica
Estenose subpulmonar
Cirurgia precoce
Cirurgia eletiva aos 10 anos
Assintomático
Cirurgia eletiva aos 2 anos
ICC controlada
Ecocardiograma
ECGRX Tórax
É uma complicação da CIV não tratada.
Rara na CIA
O paciente desenvolve hipertensão pulmonar que ao atingir níveis sistêmicos, ocorre inversão do shunt que antes era E=>D para D=>E.
Ocorre o aparecimento de cianose labial e de extremidades, aparecimento de dedos em baqueta de tambor.
É a manutenção da permeabilidade do canal arterial após o nascimento
Representa 5 a 10% das cardiopatias congênitas
Diagnóstico é estabelecido pela presença de sopro continuo e identificação do canal ao ecocardiograma
Diagnóstico diferencial:◦ Fistulas artério-venosas coronárias, sistêmicas e
pulmonares
◦ Janela aorto pulmonar
◦ Truncus arteriosus
◦ CIV com IAo
◦ Colateral de Coarctação de aorta
◦ Tetralogia de Fallot
Exames Complementares:◦ ECG:
Pode ser normal ou mostrar hipertrofia de câmaras esquerdas (depende do fluxo pelo canal)
SVD quando com HAP
◦ RX Tórax:
Graus variáveis de fluxo pulmonar e cardiomegalia de câmaras esquerdas
◦ Ecocardiograma:
Define anatomia
Mostra magnitude do shunt e avalia a repercussão hemodinâmica
Suspeita clínica de PCA
Cirurgia Eletiva (12 a 24 meses)
Fechamento com indometacina ou
cirúrgico
Clínico
Assintomáticos
ICCAssintomátic
osSintomáticos
Lactentes e crianças
Prematuros e neonatos pequenos Ecocardiograma
ECG RX Tórax
Cirúrgico
Classificação:◦ DSAV Parcial
CIA ostium primum
CIV de via de entrada
Cleft mitral ou tricúspide
Mais comum: CIA OP + cleft folheto anterior da mitral
◦ DSAV Intermediário
Raro
Componentes valvares são bem definidos
Classificação◦ DSAV Total
Caracteriza-se por grande defeito interatrial e interventricular e por valva AV única
Prevalência de 2% das congênitas, sendo 30% em portadores da Síndrome de Down
40% portadores de Sind. Down apresentam Cardiopatia congênita sendo 40% DSAV total
Diagnóstico◦ Manifestação precoce, 1° mês de vida, com ICC
◦ Hipertensão pulmonar precoce
◦ SS BEE alta, SS regurgitativo em foco mitral e desdobramento fixo de B2
Exames complementares◦ ECG
BDASE, SVD ou biventricular, BAV 1° grau
◦ RX Tórax
Alterações da área cardíaca e do fluxo pulmonar
Quando há HAP observa-se aumento da tram vascular hilar e perihilar, com periferia pobre em vasos
◦ Ecocardiograma:
Classificação anatômica, estima pressão artéria pulmonar, dominância ventricular, anomalias associadas.
Suspeita clínica de DSAV total
Cirurgia eletiva (3 a 6 meses)
Clinicamente estável
Cirurgia Precoce
Insuficiência cardíaca refratária
Hipertensão pulmonar
Ecocardiograma
ECGRX Tórax
Tratamento:◦ DSAV parcial cirurgia eletiva, pré-escolar, <4a;
fechamento da CIA (patch) e fechamento da fenda valvar
◦ DSAV total primeiros 6 meses de vida; patch; cuidado com o nodo AV
Cardiopatias congênitas acianóticas sem hiperfluxo pulmonar◦ Via de Saída do VD
Estenose pulmonar
◦ Via de Saída do VE
Estenose aórtica congênita
Coarctação da Aorta
Interrupção do arco aórtico
Subvalvar (infundibular), valvar (mais comum) ou supravalvar
SS ejetivo rude, precedido por clique de abertura, audível em BEE alta; B2 normal, diminuída ou inaudível
RX tórax: dilatação do tronco pulmonar ECG: HVD ECO: características da valva, grau de
hipertrofia e gradiente pressórico
Subvalvar, valvar ou supravalvar Tricúspide, bicúspide ou monocúspide Pode permanecer assintomática durante anos Fadiga, dispnéia aos esforços, precordialgia e
síncope (casos graves) Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico em
F.Ao, fúrculas e carótidas
Clique de abertura após B1 seguido de sopro sistólico ejetivo rude irradiado para ápice, fúrcula e carótidas; B4 (casos mais graves)
RX tórax: área cardíaca normal ou aumentada
ECG: normal ou HVE; alterações da repolarização ventricular (casos graves)
ECO: morfologia valvar Tratamento clínico: diuréticos (congestão
pulmonar), digitálicos (disfunção ventricular sistólica)
Valvuloplastia com balão lesão valvar isolada e não complicada
Troca Valvar áreas valvares críticas e manifestações de baixo débito
Obstrução localizada geralmente no istmo aórtico, entre a emergência da artéria subclávia esquerda e o local de inserção do ducto arterioso
Sd. Turner
Valva aórtica bicúspide com ou
sem estenose
Pulsos femorais podem desaparecer; claudicação intermitente aos esforços
RX tórax: sinal de Röesler
Tratamento: correção cirúrgica ou aortoplastia com balão (com ou sem stent)
T4F
TGA
Ventrículo Único
Atresia Tricúspide
Truncus Arteriosus
DVSVD
DVSVE
MF de Taussig-Bing
Atresia Pulmonar
MF de Ebstein
Hipoplasia de Câmaras Esquerdas
Drenagem Anômala das Veias Pulmonares
Anomalia congênita do coração caracterizada por desvio ântero-superior do septo infundibular associada a hipertrofia das trabéculas septo-parietais do infundíbulo do VD leva a obstrução dessa região. Encontramos:◦ CIV
◦ Aorta dextroposta
◦ Obstrução da via de saída do VD (estenose pulmonar valvar ou infundibular)
◦ HVD
RX tórax: aumento de VD, tronco pulmonar escavado e hipofluxo pulmonar
ECG: desvio de eixo para D e SVD
ECO: visualização do defeito
Cateterismo cardíaco: antes da cirurgia de correção definitiva (estenose de ramos pulmonares periféricos, anomalias de coronárias)
Tratamento: ◦ Paliativa: anastomose sistêmico -pulmonar
◦ Cirurgia corretiva dentro os primeiros 18 meses de vida
Infusão de Prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto
Oxigênio FiO2 30 a 50%Correção da acidose metabólica
Pronta correção dos fatores agravantes (hipoglicemia, desidratação, anemia e infecções
Estabilidade clínica
Anastomose Sistêmico pulmonar
Cirurgia definitiva
Casos descobertos devido a presença de sopro ◦ Sem crises hipoxêmicas: cirurgia no 2 ° semestre de
vida
◦ Com crises hipoxêmicas:
Mais de 6 meses: cirurgia definitiva após curto periodode profilaxia das crises
Longe da idade ideal:
Profilaxia das crises hipoxêmicas com tratamento clínico
Sucesso Insucesso
Cirurgia definitiva no segundo
semestre
Anastomose sistêmico-pulmonar
Cirurgia no segundo semestre
Acianóticos com ICC nos primeiros meses de vida em decorrência do grande shunt E->D
Pode haver progressão para um grau maior de obstrução infundibular
Mais comuns entre 6 meses e 2 anos Posição genupeitoral Oxigênio 100% Acesso venoso Morfina 0,1mg/Kg ou Meperidina 1mg/Kg IM ou
IV Propranolol 0,1mg/Kg IV sendo metade da dose
em bolus e metade em 5 a 10 min caso a crise não cesse
Correção da acidose com NaHCO³ (1-2mEq/Kg) Correção de fatores desencadeantes Propranolol VO na profilaxia das crises (1-
6mg/Kg/dia)
Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE◦ Discordância ventrículo-arterial
◦ Concordância átrio-ventricular
Sobrevida depende da existência de CIV, CIA ou PCA (mistura de sangue)
Cianose importante neonatal
B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta
RX tórax: silhueta cardíaca lembra um “ovo” com pedículo estreitado