doenças linfo

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASLEUCEMIAS: CONCEITO: Proliferao clonal (no slida) de clulas-tronco da MO que substitui progressivamente a MO e chega ao sangue perifrico (SP). DIVISO: Quanto a linhagem de origem Mielide Linfide

Quanto ao n de blastos

Agudas Crnicas

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASETIOPATOGENIA: Anormalidades cromossmicas

Herdadas. Ex.:Sndrome de Down

Vrus

Adquiridas Epstein-Barr (EBV) L. Burkitt da leucemia de cl. T humana HTLV-1

Ambientais

Radiao ionizante Quimioterapia

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASLEUCEMIA MIELIDE AGUDA (LMA)

*LMA

Caractersticas Gerais: + em adultos (80% das que ocorrem nessa idade); Incio: sbito; Evoluo: rpida se no tratada; Sinais e sintomas decorrentes da ocupao medular;(anemia, infeces e tendncia a hemorragia).

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASInfiltrao leucmica dos rgos com neoplasias

*LMA

Em alguns casos pode simular neoplasia slida (sarcoma granuloctico, sarcoma mielide, cloroma)

Cloroma:Colorao esverdeada pela exposio das enzimas dos grnulos mielides ao ar. Pode aparecer em qualquer linfonodos,partes moles. rgo como ossos,

Pode preceder, ser concomitante ou suceder o diagnstico e o tratamento.


*LMA

MORFOLOGIA O diagnstico baseia-se no achado de mais de 20% de blastos na MO; Clulas grandes, cromatina nuclear delicada, 2 a 4 nuclolos, citoplasma volumoso; Classificao FAB- 8 categorias (MO a M7) conforme a maturao(MO-M3) e a linhagem (M4 a M7).

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS*LMC

LEUCEMIA MIELIDE CRNICA (LMC) Conceito: proliferao predominante da srie granuloctica Incio: insidioso; Sintomas e Sinais mais comuns relacionados a anemia e ao rpido turnover celular: fraqueza, fadiga, perda de peso, anorexia. Pode apresentar sensao de trao abdominal (esplenomegalia) ou dor no quadrante abdominal superior esquerdo (enfarte esplnico). Incidncia: + de 20 anos (pico 40-60 anos); Sangue perifrico: incio 15 a 20.000/ml leuccitos; fase tardia pode chegar a 100.000/ml; cursa com esplenomegalia;

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVAS*LMC

Citogentica: cromossomos (translocao 9:22);

Philadelphia

(Ph)

Crise blstica: blastos acima de 20% na MO.

MORFOLOGIA MO: 100% celular/ precursores granulocticos em amadurecimento/ pode haver n elevado de megacaricitos/ precursores eritrides em n normal ou reduzido.


*LMC


*LMC

LMC- Fase blstica LMC

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASLEUCEMIA LINFIDE AGUDA (LLA): Conceito: proliferao de linfcitos imaturos na MO. Caractersticas Gerais: Constitui 80% das leucemias da infncia; Incio: sbito; Sintomas relacionados a baixa funo da MO; Dor e sensibilidade ssea; Acometimento de gnadas e SNC; + de 90% tem remisso completa e 2/3 podem ser consideradas curadas.

*LLA

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASFatores prognsticos favorveis: a)Idade: entre 2 e 10 anos; b)Contagem leucocitria baixa; c)Fentipo de clulas pr-B iniciais e hiperdiploidia. MORFOLOGIA

*LLA

MO: hipercelular as custas de linfoblastos(+ de 20% do total); infiltrao de outros rgos; positividade para TdT(desoxinucleotidil trasnferase terminal). Classificao FAB: L1, L2 e L3.


*LMA

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASLEUCEMIA LINFIDE CRNICA (LLC)

*LLC

Conceito: proliferao de linfcitos B biologicamente imaturos, mas com aspecto morfolgico de linfcito maduro. Caractersticas Gerais: Faixa Etria: + 50 anos(mdia 60 anos) homem:mulher > 2:1 Frequentemente assintomticas sintomas da ocupao medular e infiltrao de rgos; Contagem leucocitria: varivel. Pode sofrer transformao em linf. de grandes clulas (LGC)- Sndrome de Ritcher. decorrentes


*LLC

Curso e prognstico variveis: dependendo do estgio clnico; Sobrevida mdia de 4 a 6 anos. (depende da carga tumoral.) Baixa pode chegar a 10 anos. MORFOLOGIA Na MO: hipercelular com distribuio intersticial ou em agregados no paratrabeculares de linfcitos pequenos. Bao: polpa branca e vermelha. Fgado: trato portal. Linfonodos: subverso da arquitetura


*LLC


*LLC


*LLC

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASLINFOMA DE HODGKIN

*LH

Conceito: neoplasia de origem linfide caracterizada pela proliferao de clulas atpicas denominadas clulas de Reed-Sternberg (R-S) ou suas variantes, imersas num substrato de caractersticas inflamatrias. Constitui 1/3 de todos os linfomas. Caractersticas da Clula (R-S) : Constitui (1 a 5%) da celularidade total; Origem : Clula B; Clssica: Clula grande(15 a 45m), ncleos vesiculosos com imagem em espelho, nuclolos grandes, semelhantes a incluses. ( Aspecto em olho de coruja).

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASVariantes das clulas RS:

*LH

Forma Clssica Lacunar

Linfo-histioctica (L&H) na (PL) semelhante a gros de pipoca;

Mononuclear.

Constituem requisitos para o diagnstico desde que dentro do contexto; Podem aparecer clulas semelhantes em outras doenas tais como mononucleose infecciosa, cnceres de tecidos slidos e LNH.

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASOMS divide o LH em 2 grandes grupos 1. Esclerose nodular (EN) Clssico LH 2. Celularidade Mista (CM) 3. Rico em linfcitos (RL) 4. Depleo linfocitria (DL) Predominncia Linfocitria (PL)

*LH

Incio em linfonodos Disseminao previsvel

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASETIOPATOGENIA: Gentica + citocinas

*LH


*LH


*LH


*LH

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASLinfoma de Hodgkin ClnicaSINAIS SISTMICOS

*LH

Febre significativa Sudorese noturna Perda de peso superior a 10% do peso corporalSINAIS LOCAIS

Aumento indolor dos linfonodos

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASLINFOMAS: ESTADIAMENTO

*LH e LNH

ESTGIO I II III IV

DIESTRIBUIO DA DOENAAcometimento de nica regio nodal ou nica regio extra-nodal extraAcometimento de duas ou mais regies nodais do mesmo lado do diafrgma e/ou Extenso extra-nodal contgua extraAcometimento de duas ou mais regies nodais ou extra-nodais dos dois lados do diafrgma, extraincluindo o bao Focos mltiplos e disseminados de um ou mais rgos com ou sem comprometimento linftico


*LH

PROGNSTICO: depende de muitas variveis

subtipo X estadiamento Subtipos de melhor prognstico: Celularidade mista Rico em linfcitosQuando em estgios IA e IIA

Estgios IA e IIA cura prxima de 90% Estgios IVA E IVB sobrevida livre da doena em 05 anos 60 a 70% dos casos.

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASLINFOMA NO HODGKIN Definio: proliferao de clulas linfides HODGKIN, neoplasias que formam massa. No Hodgkin: Nodal Extra-Nodal Disseminao imprevisvel Curso: indolente(baixo grau) agressivo(alto grau)

*LNH

NO

Incio

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASClnica: de linfonodos ou cadeia de linfonodos curso lento e indolor. Caractersticas gerais dos LNH: a)80 a 85% so de clula B; b)Monoclonal; c)Destruio da arquitetura e funcionamento do sistema imune;

*LNH

d)Tendem a repetir a localizao das clulas T e B normais; e)Podem ser nodais ou extra-nodais;

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASf)Padro de crescimento: difuso ou nodular; g)Podem ser de alto ou de baixo grau; h)Disseminao imprevisvel; i)Alguns tipos podem leucemizar;

*LNH

Classificao da OMS -2.001(Real) Base (clnica, morfolgica e imunogentico) B TPrimordial, precursora Perifricas, maduras Primordial, precursora Perifricas, maduras


*LNH

LINFOMA LINFOCTICO (LL), LINFOMA DE PEQUENOS LINFCITOS (LLC): Constitui 4% dos LNH Incide acima de 50 anos (mdia 60 anos) Proporo: Homem:mulher . 2:1 A maioria assintomtico; Curso:varivel/sobrevida mdia 4-6anos MORFOLOGIA: Distrbio arquitetural dos linfonodos por linfcitos pequenos tendo de permeio pr linfcitos.


*LNH


*LNH

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASLINFOMA FOLICULAR Compreendem 20-30% de todos; + adultos: homem=mulher; Clinicamente: tendem a apresentar linfoadenopatia generalizada; indolor; Incurvel, curso indolente em 7-9 anos;

*LNH

Em 30-50% dos casos se transformam em linfomas difusos de grandes clulas. MORFOLOGIA: Arranjo medular, pequenas e grandes clulas linfides. A MO comprometida em 85% dos casos na forma de agregados paratrabeculares.


*LNH


*LNH

DOENAS LINFO-PROLIFERATIVAS

*LNH

LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CLULAS (LDGCB): Constitui 20% de todos os LNH e 60% das neoplasias linfides agressivas; Constitui 5% dos linfomas de infncia; Idade mdia do adulto: 60 anos faixa etria ampla; Curso Clnico: acelerado; Outros locais comprometidos: Anel de Waldeyer, tecido linfide da orofaringe, amgdalas, bao, fgado. 60% regridem com a quimioterapia 50% podem ficar curados


*LNH


*LNH

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASMORFOLOGIA

*LNH

Grandes clulas (4 a 5 vezes o tamanho dos linfcitos) Padro de crescimento difuso.

DOENAS LINFO-MIELO-PROLIFERATIVASLINFOMA DE BURKITTFORMAS

*LNH

Endmica- mandbula Espordica- vlvula leo-cecal

+ de crianas e adolescentes homem:mulher . 2 a 3:1 Bastante agressivo; Crianas e adolescentes podem ser curados.MORFOLOGIA:

Clulas B de tamanho mdio, cromatina grosseira, diversos neclolos, citoplasma basoflico ou anfoflico, alto ndice mittico, morte apopttica (fagocitose) padro de cu estrelado.


*LNH


*LNH


*LNH

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