demências e doenças neurodegenerativas -...
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Demências e DoençasNeurodegenerativas
DR.JAIRO BATISTA NETTONEUROCIRURGIA
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Demências e Doenças Neurodegenerativas
DemênciasDoença de Alzheimer
–Vascular
Microangiopatia
• CADASIL
• Angiopatia amilóide
• Binswanger
Demência com
corpúsculos de Lewy
Demência fronto-
temporal (PIck)
Doençasneurodegenerativas
Creutzfeldt-Jakob
Huntington
Hallervorden-Spatz
Wilson
Wernicke-Korsakoff
Esclerose LateralAmiotrófica
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DEMÊNCIAS
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Outras Causas de Quadros Demenciais
Causas de DemênciasProgressivas
• Dça de Alzheimer
• Demência Vascular
• Outras doênças degenerativas:Pick, Parkinson, Huntington, Lewy
• Uso crônico de drogas
• Depressão
• Lesões Expansivas Intracranianas
• Hidrocefalia crônica do adulto
• Distúbios endócrinos emetabólicos
• Infecções SNC: HIV, Prions, Sífilis
Condições Tratáveis que podem cursarcom Síndrome Demencial
• Hematomas Subdurais
• Tumores Intracranianos
ressecáveis
• Depressão
• Uso inadequado ou excessivo
de medicações ou álcool
• Hidrocefalia comunicante
• Distúrbios endócrinos ou
metabólicos
• Infecções SNC
Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
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Doença de Alzheimer
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Doença de Alzheimer
• Doença neurodegenerativaprogressiva
• Perda das funçõesneuronais
• Alterações cognitivas• Funcionais• Comportamentais• Esquecimento
progressivo• Após 65 anos
• Principal síndromedemencial dos paísesocidentais
• 50-60% familiar
• Genética• Presença do alelo da
apolipoproteína E4aumenta 2 a 3 vezesrisco de Ailzheimer
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Doença de Alzheimer
– Demência estabelecidano exame físico e mini-mental
– Piora progressiva damemória ou defunções cognitivas
– Início entre 40-90 anos– Ausência de doenças
sistêmicas ou cerebraisque causem déficitprogressivo
– Comprometimento cognitivoleve
– Leve perda de memória seminterferência nas atividadesdiárias
– Idade avançada
– Etilismo– Afasia– Alt comportamento
• Vagar sem rumo, inquietação– Depressão
National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke / Alzheimer
Disease and Related Disorders Association – NINCDS-ADRDA
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Doença de Alzheimer
• Patologia– Atrofia cortical têmporo-
parietal
– Redução
desproporcional volumehipocampo
– Inicio na porção mesial
do lobo temporal
– Progride com atrofia
global
• Exames de Imagem– Baixa sensibilidade e
especificidade– Volumetria cerebral e
hipocampal
• HPN
• Demências vasculares
• Lesões expansivas
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Doença de Alzheimer
Atrofia temporoparietalAlargamento ventricular
Atrofia temporalAlargamento da fissura Sylviana
Cetrus Cetrus
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Doença de Alzheimer
Homem 81 anosPerda progressiva de memória / alterações comportamentais
Cetrus
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Doença de AlzheimerEspectroscopia
Aumento de NAA Aumento do Mioinositol
Cetrus Cetrus
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Doença de Alzheimer
FDG PET – Tomografia por emissão de pósitrons com fluor desoxi glicoseHipometabolismo da glicose parietal e temporal posterior bilateralmente
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Demências Vasculares
• Segunda maior causa dedemência
• Comprometimento
vascular do SNC
• Condições para
diagnóstico– Demência
– Relação causal etemporal
AVC
HAS
AIT déficit cognitivo
Tipos– Microangiopatia
Degenerativa Cerebral
– Cadasil
– Angiopatia Amilóide
– Binswanger
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Demências VascularesMicroangiopatia Degenerativa Cerebral
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Microangiopatia Degenerativa Cerebral
• Alterações relacionadas
HAS
DM
Hiper homocisteinemia
Aumento da viscosidadesanguínea
Evolução lentamenteprogressiva
Quadro clínico
– Alteração cognitiva
– Síndromes lacunares
Hemiparesia
Disartria
Mão desastrada
Ataxia
Parestesia
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Microangiopatia Degenerativa Cerebral
Homem, 52 anosAlteração cognitiva
Hipoatenuação e alteração de sinalna substância branca cerebral
Cetrus
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Microangiopatia Degenerativa Cerebral
Microhemorragias c/ predomínio núcleo-capsularHematoma putaminal direito
Hipossinalna substância brancaperiventricularsem realce pelo contraste
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Demências VascularesCADASIL
(Arteriopatia Cerebral AutossômicaDominante com Infartos Subcorticais
e Leucoencefalopatia)
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CADASIL
• Doença autossômicadominante
• Adultos jovens
• Defeito genético gene 3
do cromossomo 19– Papel no desenvolvimento
embrionário de célulasvasculares
– Destruição de células
musculares de artériascerebrais e da retina
• Microangiopatia
• Infartos lacunares
– Ínsula
– Corpo caloso
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CADASILHomem jovem, 34 anos
Alteração sinal subst.br. e cápsula externa
• Principais achados
Cetrus – Infartos subcorticaisrecorrentes
– Demência subcortical
lentamente progressiva
– Humor depressivo
– Enxaqueca
– Comprometimento cápsulaexterna
Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
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CADASIL
• Hiperssinal na cápsula externa
• Hipossinal nos globos pálidos
• Hiperssinal subcortical nos pólostemporais
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
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Demências VascularesAngiopatia Amilóide
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Angiopatia Amilóide
• Deposição de amilóide /material congofílico naparede dos vasos• Camada média das artérias
• Achados
– Hemorragias lobares
recorrentes
– Infartos isquêmicos
– Leucoencefalopatia com
déficits cognitivos
• Rara em núcleos dabase, cerebelo e troncocerebral
• Idosos
• Localização– Frontal – 35%
– Parietal – 26%
– Temporal – 14%
– Occipital – 19%
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Angiopatia AmilóideHomem, 67 anos
Hematoma temporal esquerdoFocos hemorrágicos têmporo-occipitais
Cinco meses apósHematoma têmporo-occipital
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
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Angiopatia Amilóide
RM de controle com outros focos hemorrágicos
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
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Demências VascularesBinswanger
(Encefalopatia SubcorticalAterosclerótica)
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•
•
40-60 anos
HAS
• Infartos cerebrais
• Demência subcortical
lentamente progressivae déficits motores
• Demência
Binswanger
• Lesões nos núcleos dabase
• Lesões císticas
• Tálamo• Tronco• Cerebelo• Alargamento de espaços
perivasculares deVirchow-Robin
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Binswanger
Homem 58 anosDemência subcortical progressiva
Leucoencefalopatia periventricularLesões núcleos da base e corpo caloso
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
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Binswanger
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
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Demência por corpúsculos de Lewy
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Demência com corpos de Lewy
• Segunda causa mais frequente dedemência neurodegenerativa
•
•Relativa preservação da memóriaCorpos de Levy
– Inclusões intracitoplasmáticaseosinofílicas no córtex e tronco cerebral
•
•
•
•
HomensQuedasSíncopesDéficit cognitivo flutuante
• Menor perda memória que Alzheimer• Déficit de atenção
• Alucinações visuais• Distúrbios visuoespaciais
• Sintomas parkinsonianos– Bradcinesia– Rigidez–––
TremorPobre resposta à LevodopaHiperssensibilidade aos neurolépticoscom piora dos sintomas parkinsonianos
• Ressonância Magnética– Atrofia focal ou difusa– Atrofia temporal ou hipocampal é
menos intensa ou ausente– Não há achado de imagem
característico
– PET FDG e SPECT– Hipometabolismo cortical occipital,
temporal e parietal
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Demência com corpos de Lewy
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
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Demência Fronto-Temporal
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Demência Fronto-Temporal
• Sinônimo– Doença de Pick– Degeneração lobar fronto-
temporal
• Terceira mais comumdemência corticalneurodegenerativa
• Atrofia local das regiõesanteriores do lobotemporal e regiões pré-frontais
• Síndromeneuropsicológica
• Após 40 anos de idade– Pico de 55 – 65 anos
• Incidência igual entrehomens e mulheres
• 25-40% familiar– Cromossomo 17q
• Discretocomprometimento damemória episódica
• Inflexibilidade mental
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Demência Fronto-Temporal
•
•
•
•
Paralisia bulbar
Fasciculações
Fraqueza muscular
Hiperoralidade
• Redução na velocidadedo discurso
• Perda da habilidade de
organizar e estruturaratividades futuras
• Incontinência• Tremor
• Liabilidade de pressãoarterial
• Se comprometimentopreferencial do lobofrontal esquerdo– Demência semântica
– Perda do conhecimento dosignificado das palavras eobjetos
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Demência Fronto-Temporal59 anos com alteração comportamental
Atrofia dos lobos frontais com pirora após 4 anos
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
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Demência Fronto-Temporal
• Demência Semântica
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus• Atrofia em lâmina de
faca (knife-blade) doslobos frontais etemporais
• Atrofia temporal,hipocampal, comalargamento da
Cetrus Cetrus Cetrus fissura Sylviana Cetrus
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Demência Fronto-Temporal
Atrofia do lobo frontalAtrofia dos lobos frontais, maior
à esquerda
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
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Demência Fronto-TemporalFDG PET – Tomografia por emissão de pósitrons com fluor desoxi glicose
Hipometabolismo da glicose nas regiões frontais e temporais
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Doenças Neurodegenerativas
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Creutzfeldt-Jakob
• Doença priônica
• Encefalopatia
espongiforme
• Doença da Vaca Louca
• 0,4 – 2,4 / 1.000.000
• Homens = mulheres
• 80% entre 50 e 70 anos
de idade
• Fisiopatologia– Degeneração neuronal
por acúmulo de isoformapatológica (PrPSc) daproteína priônica celularnormal(PrPc)
– Não transmissível• Baixa infectividade
– Transmissão relatada• Tx córnea
• Enxerto dura mater
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Creutzfeldt-JakobQuadro Clínico
–
–
–
–
–
–
–
–
–
InsôniaPerda memória
Confusão
Alteração decomportamento
Ataxia
Perda visual
Fraqueza muscular
Mioclonias
Perdas das funçõescognitivas semanalmenteou diariamente
• Último estágio dadoença– Perda da fala
– Paciente acinético
– Redução das mioclonias
– Tempo de sobrevida de 5
meses
– 80% morre em um ano
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Creutzfeldt-JakobCritérios Diagnósticos
• Definitivo– Confirmação histológica com um dos aspectos
clínicos, ou PrPc na Imunohistoquímica (Western Blotpositivo)
• Provável– Demência rapidamente progressiva, EEG típico
(complexos periódicos de alta voltagem e ponta-ondalenta em intervalos de 0,5-2 segundo)
• Possível– História clínica positiva sem exames complementares,
EEG atípico ou ausente
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Creutzfeldt-Jakob
•
•
•
•
•
•
•
Substância negra
Córtex
Núcleos da base
Tálamo
Núcleos lenticulares.
Cetrus CetrusDifusão, T2 e Flair
CetrusHiperssinal
Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
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Creutzfeldt-Jakob
PANDYA HG, COLEY SC, WILKINSON D, GRIFFITHS PD. Magnetic Resonance Spectroscopicabnormalities in sporadic and variant Creutzfeldt-Jakob disease. Clinical Radiology 2003; 58:148-53.
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 46: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/46.jpg)
Creutzfeldt-Jakob
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 47: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/47.jpg)
Creutzfeldt-Jakob
Emerging patterns of diffusion-weighted MR imaging in Creutzfeldt-Jakob disease: case reportand review of the literature - American journal …, 2002 - Am Soc Neuroradiology
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 48: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/48.jpg)
Doença de Huntington
• Doença autossômicadominante
• 5-10 / 100.000 pessoas
• Braço curto docromossomo 4
• Grupo de doenças comfenômeno de antecipação– Maior comprometimento
nas gerações subsequentescom clínica mais precoce emais grave
• Fisiopatologia– Perda de neurônios
GABAérgicos dos núcleosda base
– Atrofia núcleos da base
• homem = mulher
• Mais comum em
africanos e asiáticos
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Doença de HuntingtonQuadro Clínico
• Doença lenta eprogressiva
• Óbito 15-20 anos após
início sintomas
• Início sintomas
– 4-5 décadas de vida
• Início– Alteração de
personalidade
– Distúrbio de movimento
• Progressão
– Coreoatetose
– Rigidez
–
–
Demência
Depressão,comportamento suicida
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• Atrofia dos núcleos Cetrus
Doença de Huntington
Cetrus Cetrus Cetrus
caudados
• Aumento da distância
entre eles
• Convexidade das bordas
dos ventrículos laterais
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 51: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/51.jpg)
Doença de Huntington
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus• Atrofia do núcleo
caudado
• Concavidade dos
ventrículoslaterais
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 52: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/52.jpg)
Doença de Hallervorden-Spatz(Neurodegeneração associada a
Pantotenato Kinase)
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• Degeneraçãoextrapiramidal motora
• Acúmulo de ferro
• Autosômica recessiva
Doença de Hallervorden-Spatz
• Cromossomo 20
– Codifica pantotenato
kinase• Enzima reguladora da
coenzima A
• Início
– Infância
– Adolescência
– Vida adulta
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Doença de Hallervorden-SpatzQuadro Clínico
• Sintomas motorespiramidais eextrapiramidais
• Alteração marcha
• Rigidez
• Lentificação de
movimentos
• Posturas distônicas
•
•
•
•
•
•
Coreoatetose
Diasrtria
Disfagia
Atrofia do nervo óptico
Retinite pigmentar
Deteriorização cognitiva
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Doença de Hallervorden-Spatz
• Achados de imagem– Hipossinal em T2 por
deposição de ferro
– Hiperssinal em T2 por
formação de esferóidesaxonais durante oprocesso dedegeneração axonal
• Expansão da bainha de
mielina com consequentegliose
• Achado de imagemcaracterístico mas nãopatognomônico– Olho de tigre
– Hipossinal periférico e
hiperssinal central nosglobos pálidos nassequências T2 e Flair
– Pode desaparecer na
evolução da doença
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Doença de Hallervorden-Spatz
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 57: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/57.jpg)
Doença de Hallervorden-Spatz
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 58: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/58.jpg)
Doença de Wilson
• Degeneraçãohepatolenticular
• Autosômica recessiva
• Cromossomo 13q14.3
– Codifica produção
ATPase
– Redução no transporte
lissosomal de cobre
– Reduz excreção biliar
– Acúmulo• Hepático
• Cerebral
• Outros tecidos
• Redução de
ceruloplasmina
• Idade: adolescência
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Doença de WilsonQuadro Clínico
• Comprometimento hepáticomais precoce – 10 anos
• Comprometimento SNCmais tardio– Tremores
–
–
–
–
–
–
RigidezDistonia
Alteração da marcha
Incoordenação
Disartria
Dificuldade motora fina
• Comprometimentoextra hepático e extraSNC– Comuns
• Osteoporose
• Alterações osteo-articulares
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Doença de WilsonDiagnóstico
• Clínico– Anel de Kayser-Fleisher
na córnea
– Redução de
ceruloplasmina e decobre séricos
– Aumento da excreção
urinária de cobre
– Aumento de cobre
hepático
• Patológico e radiológico– Atrofia focal ou difusa
– Acometimento de substânciacinzenta profunda
– Bilateral e simétrica nosputamens, caudados, globospálidos, tálamos
– Substância cinzentaperiaquedutal
– Sinal normal nos núcleosrubros e pars reticulada dasubstância nigra, hipossinalno tegmento do mesencéfaloe colículos superiores (panda)
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Doença de Wilson
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 62: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/62.jpg)
Doença de Wilson
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
• Deposição de ferronos núcleosdenteados
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 63: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/63.jpg)
Cetrus Cetrus
Doença de Wilson
Sinal
• Hipossinal no fascículolongitudinal medial
Cetrus Cetrus • Cetrusnormal nos Cetrusnúcleos rubros e parsreticulada dasubstância nigra,hipossinal no tegmentodo mesencéfalo ecolículos superiores(panda)
Cetrus Cetrus
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Doença de Wilson
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 65: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/65.jpg)
Doença de Wilson
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 66: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/66.jpg)
Doença de Wernicke-Korsakoff
• Encefalopatia deWernicke– Quadro agudo ou
subagudo
– Desorientação
– Oftalmoplegia
– Ataxia
– Nistagmo
• Psicose de Korsakoff– Incapacidade de
absorver novasinformações
– Amnésia retógrada
– Considerada como
evolução residualcrônica da encefalopatiade Wernicke
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Doença de Wernicke-Korsakoff
• Etiologia
– Deficiência de tiamina –
vitamina B1
– Relacionada aometabolismo decarboidratos
• Fisiopatologia– Deficiência de B1
– Desequilíbrio osmótico
– Ativação da cascata de
excitotoxicidade
– Edema citotóxico
– Reconhecido através de
difusão e Mapa ADC
– Reverssível após o
tratamento
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Doença de Wernicke-Korsakoff
• Condições relacionadas
–
–
–
–
–
Alcoolismo
Hiperemese gravídica
Bypass gástrico
Hemodiálise
Hiperalimentaçãoparenteral
– Jejum prolongado
– Anorexia nervosa
• Patologia e Imagem
– Tálamo periventricular– Substância cinzenta
periquedutal– Hipotálamo
• Fase aguda– Hemorragia, necrose, edema
e realce pelo contraste
• Fase crônica– Atrofia dos corpos mamilares
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Doença de Wernicke-Korsakoff
• Realce póscontraste dos
corpos mamilares
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 70: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/70.jpg)
Doença de Wernicke-Korsakoff
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 71: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/71.jpg)
Doença de Wernicke-Korsakoff
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
Cetrus Cetrus Cetrus Cetrus
![Page 72: Demências e Doenças Neurodegenerativas - neurolog.com.brneurolog.com.br/.../2/2016/10/3-Demencias-e-Neurodegenerativas-pdf.pdf · Wernicke-Korsakoff Esclerose Lateral Amiotrófica](https://reader035.vdocuments.com.br/reader035/viewer/2022062317/5bfcd06409d3f225088c560f/html5/thumbnails/72.jpg)
Esclerose Lateral Amiotrófica - ELA
• Sinônimos– Doença de Lou Gehrig
– Doença de neurônio motor
• Definição– Degeneração de:
• Neurônio motor somáticodo encéfalo e da medulaespinhal (neurônio motorinferior)
• Neurônios piramidais docórtex motor (neurôniomotor superior)
• Trato córtico-espinhal
• Herança– Maioria dos casos
esporádicos
– 10-20% familiares
– 10-20% mutações no genesuperoxido dismutase docromossomo 21
• Epidemiologia– 0,5 -2 casos / 100.000
– 4ª. – 7ª. Décadas
– H:M = 2:1
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Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAQuadro Clínico
• Lesão de neurônio motorsuperior– Sinal de Babinski– Espasticidade– Hiperreflexia
• Lesão de neurônio motorinferior– Fraqueza muscular
assimétrica– Atrofia– Fasciculações– Hiporreflexia
• Sinais bulbares– Afasia de expressão
– Disfagia
• Dificuldade para
deambular
• Perda de peso
inexplicável
• Hipóxia
• Arritimia cardíaca
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Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAPatologia e Imagem
• Atrofia progressiva– Fase Precoce
• Lobos frontais• Porções anteriores dos
lobos temporais
– Fase intermediária• Giro pré central
– Fase tardia• Giro pós central• Giro do cíngulo• Corpo caloso• Tegmento do
mesencéfalo
• T2 e Flair– Hipointensidade cortical
no giro pré central• Decorrente de acúmulo
de ferro ou de metaispesados
– Focos simétricos ehiperintensos no tratocórtico espinhal /terceira porção do braçoposterior da cápsulainterna (sequência MTC)
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Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA
• Hipossinal emT2 no córtex dos
giros pré-centrais
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Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA
• Hiperssinalsimétrico nas
coroas radiadas
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Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA
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Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAHiperssinal seletivo nos tratos córtico espinhais
Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
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Esclerose Lateral Amiotrófica – ELAHiperssinal seletivo nos tratos córtico espinhais
Encéfalo – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem – 2012 Elsevier Editora Ltda
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